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抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的临床分析 被引量:1
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作者 邓兵梅 刘卓 +5 位作者 项薇 韩文杰 周友田 黎振声 熊铁根 康健捷 《陆军军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第12期1434-1440,共7页
目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotien antibody-associated disease,MOGAD)患者的临床及影像学特点。方法回顾性分析2016年6月至2022年6月就诊于我院14例MOGAD患者的临床表... 目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotien antibody-associated disease,MOGAD)患者的临床及影像学特点。方法回顾性分析2016年6月至2022年6月就诊于我院14例MOGAD患者的临床表现、影像学特点、实验室检查和预后等资料,探讨其临床表现及影像学特点。结果男性10例,女性4例,男∶女=2.5∶1;首次发病年龄18岁以下3例,18~45岁8例,大于45岁3例。临床分型以视神经炎(10/14,71.43%)最为常见;其次为脑炎或脑膜脑炎(9/14,64.29%)、脑干脑炎(5/14,35.71%)和脊髓炎(5/14,35.71%)。临床症状以视力下降最多见(10/14,71.43%);头痛8例(8/14,57.14%)、发热和头晕各6例(6/14,42.86%)、感觉异常5例(5/14,35.71%);癫痫、肢体无力、括约肌功能障碍、共济失调、呕吐各4例(4/14,28.57%)。4例(4/14,28.57%)患者发病前有上呼吸道感染。10例患者完善了脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)检查,其中结果异常8例(8/10,80%),CSF压力升高2例(2/10,20%);WBC增高8例(8/10,80%);脑脊液蛋白质增高5例(5/10,50%)。MRI可见多部位受累,大脑皮质及皮质下白质7例(7/14,50.00%);脑干6例(6/14,42.86%);视神经5例(5/14,35.71%);脊髓4例(4/14,28.57%);海马、丘脑、基底节区及脑室旁各3例(3/14,21.43%);小脑、胼胝体各2例(2/14,14.29%),T_(2)WI、T_(2)FLAIR表现为片状高信号影,可有点片状、结节状或线状强化。10例患者行视觉诱发电位(visual evoked potential,VEP)检查,其中9例(9/10,90%)异常,8例(8/10,80%)提示双侧视觉通路异常。8例(8/14,57.14%)表现为复发缓解病程。急性期甲强龙冲击治疗和丙种球蛋白调节治疗均有效。5例表现为复发缓解的患者加用免疫抑制剂后复发均明显减少。结论MOGAD临床表现多样,以视力下降、头痛、发热、头晕最多见。病变常累及大脑皮质及皮质下白质、脑干、视神经等部位,T_(2)WI、T_(2)FLAIR表现为片状高信号影,部分病灶可强化。急性期激素冲击治疗和丙种球蛋白治疗有效,缓解期使用免疫抑制剂可减少复发。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白g抗体相关疾病 髓鞘胶质细胞糖蛋白 视神经脊髓炎谱系疾病 磁共振
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儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病急性期视觉诱发电位特点分析 被引量:3
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作者 陈金晓 孙静 +3 位作者 杨文民 王小月 王昕 杨健 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第4期284-289,共6页
目的探讨儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)急性期的视觉诱发电位(VEP)特点。方法回顾性分析2018年5月至2020年2月收治的临床诊断为中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病(CNS-IIDDs)患儿的临床资料,根据血清MOG抗... 目的探讨儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)急性期的视觉诱发电位(VEP)特点。方法回顾性分析2018年5月至2020年2月收治的临床诊断为中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病(CNS-IIDDs)患儿的临床资料,根据血清MOG抗体检测结果以及是否存在视神经炎进行分组,分析不同组间VEP特点。结果67例CNS-IIDDs患儿中,MOG抗体阳性组29例(43.3%),15例(51.7%)存在视神经炎;MOG抗体阴性组38例(56.7%),19例(50.0%)存在视神经炎。对所有患儿双眼分别进行VEP检测,MOG抗体阳性组含58只眼,MOG抗体阴性组含76只眼,共获得了134只眼的VEP结果。非视神经炎组66只眼中,MOG抗体阳性组的VEP异常率(14/28,50.0%)明显高于MOG抗体阴性组(9/38,23.7%),差异有统计学意义(P<0.05)。视神经炎组68只眼中,MOG抗体阳性组的盲及重度视力损害比例高于MOG抗体阴性组,差异有统计学意义(P<0.05)。在MOG抗体阳性组58只眼中,不同MOG抗体滴度组之间VEP异常率差异有统计学意义(P<0.05),随着MOG抗体滴度增高,VEP异常率有增高趋势。结论VEP检查可以较好地发现MOGAD的视神经亚临床病灶。高MOG抗体滴度条件下发生视觉通路损伤的概率可能更高。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白g抗体相关疾病 视觉诱发电位 视神经炎 儿童
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表现为孤立性皮质病变的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病合并桥本甲状腺炎和干燥综合征一例 被引量:1
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作者 姜季委 张巍 +3 位作者 陈启东 张贵丽 李汶逸 徐俊 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2022年第9期777-782,共6页
患者男性,18岁。因发热伴发作性抽搐5天,于2021年11月22日入院。患者5天前因“流行性感冒”表现为清涕,全头部胀痛以右侧颞部严重,发热(体温约37.8℃),无明显午后低热;头痛3~4小时后出现左侧口角、眼角抽搐,约10秒后意识丧失、跌倒并四... 患者男性,18岁。因发热伴发作性抽搐5天,于2021年11月22日入院。患者5天前因“流行性感冒”表现为清涕,全头部胀痛以右侧颞部严重,发热(体温约37.8℃),无明显午后低热;头痛3~4小时后出现左侧口角、眼角抽搐,约10秒后意识丧失、跌倒并四肢抽搐,伴随出现口吐白沫、牙关紧闭、双眼向上凝视、双上肢握拳屈曲、双下肢伸直,但无咬舌、大小便失禁等症状与体征,约2分钟后抽搐自行停止、10分钟后意识完全恢复,苏醒后对发作过程无记忆. 展开更多
关键词 神经系统自身免疫疾病 髓鞘胶质细胞糖蛋白 免疫球蛋白 甲状腺疾病 干燥综合征 病例报告
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儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病首次发作的MRI分析 被引量:4
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作者 汤静 彭彩云 +2 位作者 向永华 金科 李晓明 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2022年第3期199-204,共6页
目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)首次发作的MRI特点。资料与方法 回顾性分析2018年5月—2021年2月湖南省儿童医院临床诊断为MOGAD的40例患儿首次发作时头颅、脊髓及视神经MRI表现,患儿首次发作年龄1.2~13.8岁... 目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)首次发作的MRI特点。资料与方法 回顾性分析2018年5月—2021年2月湖南省儿童医院临床诊断为MOGAD的40例患儿首次发作时头颅、脊髓及视神经MRI表现,患儿首次发作年龄1.2~13.8岁。结果 40例患儿中,37例(92.5%)头颅MRI可见异常病灶,30例为多脑叶受累,24例皮层、皮层下白质及深部白质均受累,额叶(78.4%,29/37)、顶叶(75.7%,28/37)为最常累及的脑叶,扩散加权成像及磁敏感成像无异常,增强扫描无强化或轻度强化。14例(38.9%)脊髓MRI异常,表现为脊髓长节段、不连续稍长T1稍长T2信号影,主要位于中央灰质部位,增强扫描无强化或轻度强化;其中13例胸髓受累,8例颈髓受累。31.0%(9/29)视神经MRI异常,主要表现为单侧(4例)或双侧(4例)视神经稍增粗,T2WI信号增高,1例累及视交叉,增强扫描以视神经鞘及周围脂肪组织强化为特征。结论 MOGAD患儿头颅、脊髓及视神经MRI表现多样,在头颅多表现为皮层、皮层下白质及深部白质的多发稍长T1稍长T2信号影,在脊髓表现为颈胸髓内长节段、不连续中央病灶,累及视神经主要特征为视神经鞘及周围脂肪组织强化。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 磁共振成像 脊髓 视神经 儿童
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儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床分析
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作者 张慧琼 张宇昕 +1 位作者 曾小璐 翟琼香 《海军军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2023年第4期516-520,共5页
目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床特点、影像学特征、治疗及转归,加深对该病的认识。方法回顾性纳入2018年1月至2021年12月我科收治的14例MOGAD患儿,收集其一般资料、临床表现、实验室检查、影像学特征、... 目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床特点、影像学特征、治疗及转归,加深对该病的认识。方法回顾性纳入2018年1月至2021年12月我科收治的14例MOGAD患儿,收集其一般资料、临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗及转归等相关数据并进行总结分析。结果14例MOGAD患儿中,男6例、女8例,起病年龄为2~12岁。10例表现为急性播散性脑炎,2例表现为视神经脊髓谱系疾病,2例表现为视神经炎;3例合并意识障碍,5例合并行为异常,6例合并惊厥发作。MRI检查提示异常信号累及广泛,主要累及脑白质、小脑、视神经、脊髓。所有患儿外周血髓鞘少突胶质细胞糖蛋白Ig G均为阳性(滴度为1∶10~1∶1000),3例同时合并脑脊液抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性。所有患儿急性期均给予大剂量甲泼尼龙联合丙种球蛋白冲击治疗,1例予血浆置换治疗。随访0.5~2.0年,9例呈单相病程,恢复较好;5例病情反复发作,3例予利妥昔单抗治疗、2例予环磷酰胺治疗后病情缓解。结论儿童MOGAD临床表现复杂,影像学检查缺乏特异性。急性期大剂量糖皮质激素联合丙种球蛋白冲击治疗有效,部分患儿呈多相病程,应动态监测髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体水平以早期发现可能复发的患儿,及时启动利妥昔单抗和环磷酰胺等二线药物治疗方案有助于改善预后。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 儿童 临床特征 影像学特征 治疗
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儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的MRI研究进展
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作者 李婷 陈欣 +1 位作者 王浩入 何玲 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2022年第9期123-126,共4页
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody associated disorder,MOGAD)是儿童中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDDs)的一组新亚型,可累... 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody associated disorder,MOGAD)是儿童中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDDs)的一组新亚型,可累及脑、视神经和脊髓。MOGAD需要个体化的临床管理和特定的治疗方案,但其临床表现与IIDDs的其他亚型存在一定重叠,临床鉴别较为困难。MRI软组织分辨率较高,具有多参数、多序列成像的优势,能够更好显示MOGAD与IIDDs其他亚型的神经影像学特征的差异,在MOGAD的诊断与鉴别诊断中发挥着重要作用。近年来有关MOGAD的研究主要集中于MRI常规序列上脑、视神经和脊髓病灶影像学特征的总结归纳,新序列、新技术在儿童MOGAD中的研究较少。因此,本文综述了儿童MOGAD的临床及MRI研究进展,以期提高对该病的认识水平。 展开更多
关键词 儿童 髓鞘疾病 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 磁共振成像
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利妥昔单抗治疗抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病疗效的系统综述和Meta分析
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作者 李尚茹 常旭婷 +2 位作者 武鹏霞 张捷 吴晔 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第1期39-43,共5页
背景儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)临床表型多样,根据病程可分为单相性和多相性,约50%的患儿表现为多相性病程。多相性MOGAD反复发作会遗留不同程度的神经系统功能损害。预防多相性MOGAD复发的药物主要包括吗替麦考... 背景儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)临床表型多样,根据病程可分为单相性和多相性,约50%的患儿表现为多相性病程。多相性MOGAD反复发作会遗留不同程度的神经系统功能损害。预防多相性MOGAD复发的药物主要包括吗替麦考酚酯、利妥昔单抗、硫唑嘌呤以及每月维持静脉注射IVIG,但目前预防复发的治疗方案缺乏高质量的临床研究证据。目的通过系统评价/Meta分析探讨利妥昔单抗(RTX)治疗MOGAD的有效性。设计系统评价/Meta分析。方法检索中英文数据库(PubMed、Embase、Web of Science、Cochrane、万方数据库、中国知网数据库、维普数据库),筛选有关RTX治疗MOGAD的文献,检索时间为1997年1月1日至2021年6月1日。由2名研究者独立筛选文献,提取相关数据以及对纳入文献行风险偏倚评价,采用RevMan 5.3进行Meta分析。主要结局指标年复发率(ARR)、无复发率。结果共纳入13篇研究272例患者。Meta分析结果显示,RTX治疗MOGAD的无复发率为32.4%(95%CI:2.9%~47.9%,I;=52%,P=0.03),应用RTX治疗MOGAD后ARR平均变化为-1.44(95%CI:-1.67~-1.21,I;=71%,P=0.004)。结论RTX虽然可降低MOGAD患者的复发频率,但无复发率仅为32.4%,此结论有待更多高质量的研究加以验证。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 免疫治疗 利妥昔单抗 META分析
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吗替麦考酚酯治疗抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病疗效的系统评价和Meta分析
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作者 武鹏霞 常旭婷 +2 位作者 李尚茹 张捷 吴晔 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第4期302-306,共5页
背景目前预防多相性病程的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的复发常用药物较多,但尚无最佳治疗药物推荐。目的探讨吗替麦考酚酯(MMF)治疗MOGAD的疗效。设计系统评价和Meta分析。方法检索英文数据库:PubMed、Embase、Web of S... 背景目前预防多相性病程的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的复发常用药物较多,但尚无最佳治疗药物推荐。目的探讨吗替麦考酚酯(MMF)治疗MOGAD的疗效。设计系统评价和Meta分析。方法检索英文数据库:PubMed、Embase、Web of Science和Cochrane,中文数据库:万方、中国知网和维普;检索时限均为从建库至2021年6月1日。纳入研究人群为不限性别、年龄、种族且符合MOGAD诊断标准的文献,以MMF治疗时间≥6个月为干预,结局指标包括复发率或年复发率(ARR)之一的RCT、非RCT、队列研究、病例系列报告(≥3例)和系统评价/Meta分析;删除MMF治疗符合修正治疗定义,无法获得全文,全文非英文或中文及无法提取本文要求的数据信息的文献;提取数据后采用R软件(V4.2.1)进行Meta分析,并对纳入文献行偏倚风险评价。主要结局指标无复发率、ARR。结果12篇(161例)文献进入本文分析,其中1篇前瞻性队列研究,11篇病例系列报告。儿童57例,成人80例,成人和儿童不能区分24例。起病年龄1~74岁。随访时间为6~67个月。Meta分析结果显示MMF治疗MOGAD的无复发率为74%(95%CI:58%~89%),各项研究异质性显著(I^(2)=83%,P<0.01);MMF治疗MOGAD后的ARR较治疗前的ARR下降了1.38(95%CI:0.94~1.82)次/年,各项研究无显著异质性(I^(2)=0%,P=0.62)。总体不良反应发生率为8%(7/87),5.7%(5/87)因严重不良反应而中止治疗。结论本文研究结果提示,MMF用于MOGAD预防复发的治疗至少6个月,无复发率可达74%,MMF治疗后较治疗前的ARR下降了1.38次/年,尚有待设计更好的干预性研究结果证实。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白g相关疾病(MOgAD) 免疫治疗 吗替麦考酚酯(MMF) META分析
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以急性症状性癫痫发作起病的MOG抗体相关皮质脑炎2例
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作者 刘肖 张忠胜 +1 位作者 成家欣 余炳坚 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第4期234-236,共3页
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)Ig G抗体相关疾病(MOG-IgG associated disorders,MOGAD)是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,是不同于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视... 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)Ig G抗体相关疾病(MOG-IgG associated disorders,MOGAD)是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,是不同于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)的独立疾病谱[1-4],可表现为视神经炎、脊髓炎、脑干脑炎以及急性播散性脑脊髓炎等,其中部分以癫痫为首发症状,或在病程中出现,因此有必要对该疾病进一步认识,以更好地诊断。现将清远市人民医院神经内科收治的经临床表现、辅助检查及疗效转归诊断为MOGAD及很可能的MOGAD共2例病例报告如下。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白g抗体相关疾病 癫痫 脑炎
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