期刊文献+
共找到106篇文章
< 1 2 6 >
每页显示 20 50 100
抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的临床分析 被引量:1
1
作者 邓兵梅 刘卓 +5 位作者 项薇 韩文杰 周友田 黎振声 熊铁根 康健捷 《陆军军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第12期1434-1440,共7页
目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotien antibody-associated disease,MOGAD)患者的临床及影像学特点。方法回顾性分析2016年6月至2022年6月就诊于我院14例MOGAD患者的临床表... 目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotien antibody-associated disease,MOGAD)患者的临床及影像学特点。方法回顾性分析2016年6月至2022年6月就诊于我院14例MOGAD患者的临床表现、影像学特点、实验室检查和预后等资料,探讨其临床表现及影像学特点。结果男性10例,女性4例,男∶女=2.5∶1;首次发病年龄18岁以下3例,18~45岁8例,大于45岁3例。临床分型以视神经炎(10/14,71.43%)最为常见;其次为脑炎或脑膜脑炎(9/14,64.29%)、脑干脑炎(5/14,35.71%)和脊髓炎(5/14,35.71%)。临床症状以视力下降最多见(10/14,71.43%);头痛8例(8/14,57.14%)、发热和头晕各6例(6/14,42.86%)、感觉异常5例(5/14,35.71%);癫痫、肢体无力、括约肌功能障碍、共济失调、呕吐各4例(4/14,28.57%)。4例(4/14,28.57%)患者发病前有上呼吸道感染。10例患者完善了脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)检查,其中结果异常8例(8/10,80%),CSF压力升高2例(2/10,20%);WBC增高8例(8/10,80%);脑脊液蛋白质增高5例(5/10,50%)。MRI可见多部位受累,大脑皮质及皮质下白质7例(7/14,50.00%);脑干6例(6/14,42.86%);视神经5例(5/14,35.71%);脊髓4例(4/14,28.57%);海马、丘脑、基底节区及脑室旁各3例(3/14,21.43%);小脑、胼胝体各2例(2/14,14.29%),T_(2)WI、T_(2)FLAIR表现为片状高信号影,可有点片状、结节状或线状强化。10例患者行视觉诱发电位(visual evoked potential,VEP)检查,其中9例(9/10,90%)异常,8例(8/10,80%)提示双侧视觉通路异常。8例(8/14,57.14%)表现为复发缓解病程。急性期甲强龙冲击治疗和丙种球蛋白调节治疗均有效。5例表现为复发缓解的患者加用免疫抑制剂后复发均明显减少。结论MOGAD临床表现多样,以视力下降、头痛、发热、头晕最多见。病变常累及大脑皮质及皮质下白质、脑干、视神经等部位,T_(2)WI、T_(2)FLAIR表现为片状高信号影,部分病灶可强化。急性期激素冲击治疗和丙种球蛋白治疗有效,缓解期使用免疫抑制剂可减少复发。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病 髓鞘胶质细胞糖蛋白 视神经脊髓炎谱系疾病 磁共振
在线阅读 下载PDF
可溶性髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)诱导实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)小鼠免疫耐受的机制 被引量:1
2
作者 郑配国 马攀红 +2 位作者 符含笑 董锐 杨潇 《细胞与分子免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期414-420,共7页
目的探讨可溶性髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)诱导实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)小鼠免疫耐受的机制。方法将EAE小鼠随机分为MOG肽治疗组、卵清蛋白(OVA)处理组和对照组,分别于EAE诱导的第6~16天腹腔注射MOG肽、OVA肽和同等剂量的PBS,... 目的探讨可溶性髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)诱导实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)小鼠免疫耐受的机制。方法将EAE小鼠随机分为MOG肽治疗组、卵清蛋白(OVA)处理组和对照组,分别于EAE诱导的第6~16天腹腔注射MOG肽、OVA肽和同等剂量的PBS,通过比较各组小鼠临床评分,脾脏(SP)大小,脾脏和中枢神经系统(CNS)的脑和脊髓浸润淋巴细胞数,流式细胞术分析T细胞表型及其功能,探讨T细胞迁移在可溶性MOG肽诱导的EAE免疫耐受中的作用;流式细胞术分析脾脏、CNS浸润CD11b+抗原提呈细胞(APC)的成熟,免疫荧光技术分析成熟APC与效应性CD4+T细胞的相互作用,研究成熟APC在T细胞迁移中的作用。结果腹腔注射可溶性MOG肽可抑制脾脏内的效应性T细胞向CNS迁移,并诱导脾脏APC成熟,抑制CNS浸润APC成熟;MOG肽诱导的成熟APC可与MOG反应性CD4+T细胞相互作用并聚集在一起,进而抑制效应性T细胞的迁移。结论可溶性MOG肽通过诱导脾脏APC成熟,成熟APC与MOG-T细胞相互作用,抑制脾脏MOG-T细胞向CNS迁移,诱导EAE免疫耐受。 展开更多
关键词 实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE) 髓鞘胶质细胞糖蛋白(mog) 抗原提呈细胞(APC) 免疫耐受
在线阅读 下载PDF
儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病首次发作的MRI分析 被引量:4
3
作者 汤静 彭彩云 +2 位作者 向永华 金科 李晓明 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2022年第3期199-204,共6页
目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)首次发作的MRI特点。资料与方法 回顾性分析2018年5月—2021年2月湖南省儿童医院临床诊断为MOGAD的40例患儿首次发作时头颅、脊髓及视神经MRI表现,患儿首次发作年龄1.2~13.8岁... 目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)首次发作的MRI特点。资料与方法 回顾性分析2018年5月—2021年2月湖南省儿童医院临床诊断为MOGAD的40例患儿首次发作时头颅、脊髓及视神经MRI表现,患儿首次发作年龄1.2~13.8岁。结果 40例患儿中,37例(92.5%)头颅MRI可见异常病灶,30例为多脑叶受累,24例皮层、皮层下白质及深部白质均受累,额叶(78.4%,29/37)、顶叶(75.7%,28/37)为最常累及的脑叶,扩散加权成像及磁敏感成像无异常,增强扫描无强化或轻度强化。14例(38.9%)脊髓MRI异常,表现为脊髓长节段、不连续稍长T1稍长T2信号影,主要位于中央灰质部位,增强扫描无强化或轻度强化;其中13例胸髓受累,8例颈髓受累。31.0%(9/29)视神经MRI异常,主要表现为单侧(4例)或双侧(4例)视神经稍增粗,T2WI信号增高,1例累及视交叉,增强扫描以视神经鞘及周围脂肪组织强化为特征。结论 MOGAD患儿头颅、脊髓及视神经MRI表现多样,在头颅多表现为皮层、皮层下白质及深部白质的多发稍长T1稍长T2信号影,在脊髓表现为颈胸髓内长节段、不连续中央病灶,累及视神经主要特征为视神经鞘及周围脂肪组织强化。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 磁共振成像 脊髓 视神经 儿童
在线阅读 下载PDF
重组人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白的表达、纯化及免疫原性 被引量:3
4
作者 夏君慧 翁益云 +1 位作者 李佳 张旭 《中国病理生理杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第6期1245-1248,共4页
目的:建立人少突胶质细胞糖蛋白细胞外Ig样结构域(MOGIgd)的硫氧还蛋白(TrxA)融合表达系统,探讨表达产物MOGIgd-TrxA融合蛋白的免疫原性。方法:(1)应用RT-PCR方法,以人脑组织的总RNA为模板扩增出编码MOGIgd的cDNA序列,将MOGIgd cDNA克隆... 目的:建立人少突胶质细胞糖蛋白细胞外Ig样结构域(MOGIgd)的硫氧还蛋白(TrxA)融合表达系统,探讨表达产物MOGIgd-TrxA融合蛋白的免疫原性。方法:(1)应用RT-PCR方法,以人脑组织的总RNA为模板扩增出编码MOGIgd的cDNA序列,将MOGIgd cDNA克隆到TrxA融合表达载体pET32a(+)中,重组质粒pET32a-MOGIgd经表型筛选、酶切鉴定及测序鉴定后,转化至BL21(DEB)trxB-宿主菌中经异丙硫代钠-β-D-半乳糖苷(IPTG)诱导表达,并通过金属鳌合亲和层析柱进行纯化。(2)C57BL/6小鼠分为MOGIgd-TrxA组(MOG组)、硫氧还蛋白组(TrxA组)及正常对照组(NC组),12只/组,各组以相应抗原乳剂免疫小鼠制作实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)模型后观察其临床神经功能和组织病理学改变(HE染色和髓鞘Luxol fast blue染色)评价模型质量。结果:(1)成功获取高产量32 kD MOGIgd-TrxA融合蛋白,以包涵体形式表达,纯化后纯度达95%左右。(2)MOG组小鼠75%(9/12)发病,于免疫后第(12.14±2.04)d发病,呈慢性非缓解型病程;发病动物组织切片HE染色和髓鞘染色显示不同程度炎性细胞浸润和髓鞘脱失。结论:成功建立人MOGIgd的TrxA融合表达系统,表达产物MOGIgd-TrxA融合蛋白可作为免疫原诱导EAE动物模型。 展开更多
关键词 髓鞘神经胶质细胞糖蛋白 脑脊髓炎 实验性自身免疫性 多发性硬化
在线阅读 下载PDF
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白在多发性硬化中的作用 被引量:3
5
作者 汪栋 刘妍 王蕾 《医学研究生学报》 CAS 2010年第8期871-875,共5页
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的发病机制至今没有完全阐明,但随着研究的深入,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)在MS发病过程中的作用越来越受到关注。国外对于MOG的研究已经取得了一定的成果,国... 多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的发病机制至今没有完全阐明,但随着研究的深入,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)在MS发病过程中的作用越来越受到关注。国外对于MOG的研究已经取得了一定的成果,国内在这方面的研究起步虽晚,但也同样有了一定的发展。文中综述了近年来国内外关于MOG与MS关系的研究进展。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白 多发性硬化 实验自身免疫性脑脊髓炎
在线阅读 下载PDF
儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的表型特征及复发因素研究 被引量:2
6
作者 王欣 赵瑞斌 +4 位作者 杨花芳 刘崇 刘甜 路翠 陈迪迪 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2023年第18期2244-2249,共6页
背景抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)在儿童中的比例明显高于成人。目前在儿童中MOGAD相关表型的特征及与复发风险的联系仍未明确。目的观察儿童血清MOG免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)阳性的中枢神经系统(CNS)... 背景抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)在儿童中的比例明显高于成人。目前在儿童中MOGAD相关表型的特征及与复发风险的联系仍未明确。目的观察儿童血清MOG免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)阳性的中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病的表型特征及复发因素。方法对河北省儿童医院2017年12月至2021年12月确诊的54例MOGAD的儿童进行随访研究,回顾性分析每次发作时的临床表型、实验室检查、影像学特点、血/脑脊液的MOG-IgG滴度变化、疗效及复发高危因素。采用细胞转染免疫荧光法(CBA)检测MOGIgG。随访截至2022-03-31。结果54例患儿发病年龄为6.0(4.0,8.0)岁,男女比例为1∶1.07。血清MOG-IgG滴度为1∶10~1∶320。急性播散性脑脊髓炎(ADEM)为最常见的表型(44.4%,24/54),其次是视神经炎(ON)(25.9%,14/54)及非ADEM样脑膜/脑炎(20.4%,11/54)。10例(18.5%)患儿血及脑脊液MOG-IgG均呈阳性,2例(3.7%)脑脊液N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)-IgG和血MOG-IgG为双阳性。在78次病程事件中,76.9%(60/78)事件的患儿脑MRI显示急性发作病灶,常见部位为皮质旁白质(66.7%,40/60)及视神经(35.0%,21/60)。40例(74.1%)患儿为单次病程,主要的临床表型为ADEM(57.5%,23/40)及非ADEM样脑膜/脑炎(25.0%,10/40);14例患儿经历了2次及以上的复发病程(25.9%,14/54),主要的首发表型为ADEM-ON(57.1%,8/14)及单纯ON(21.4%,3/14)。未复发患儿首发表型为单纯ON、ADEM-ON比例明显低于复发患儿(P<0.05)。患儿首次发作均接受一线免疫调节治疗,14例复发患儿中2例(14.3%)经吗替麦考分酯治疗后好转,1例(7.1%)给予美罗华治疗后好转,11例(78.6%)经再次甲泼尼松冲击联合丙种球蛋白治疗后症状及影像学好转。复发患儿MOG-IgG滴度未见增加。经治疗28例(51.9%)患儿临床症状完全恢复,11例(20.4%)患儿有神经后遗症,视觉障碍(54.5%,6/11)是最常见的后遗症。结论MOGAD的临床表型多样,儿童常见的表型为ADEM、ON及非ADEM样脑膜/脑炎。MRI损害部位广泛,以ADEM-ON及单纯ON为首发表型是复发的高危表型,大多患儿预后良好,部分可伴神经后遗症表现。 展开更多
关键词 髓鞘自身免疫疾病 中枢神经 髓鞘胶质细胞糖蛋白 儿童 临床表型 复发
在线阅读 下载PDF
抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病1例 被引量:1
7
作者 张涛 张娟 +2 位作者 陈霓红 卢铃铨 阮广安 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2023年第1期18-19,共2页
1病例简介男,32岁,主诉:小便不能自解、双下肢无力10 d。既往有复发性关节炎病史。查体:双上肢肌力4+级,双上肢肌张力正常,双下肢肌力0级,双下肢肌张力低,双上肢腱反射(+),双下肢腱反射(-),双侧巴宾斯基征未引出。胸6平面以下痛觉消失,... 1病例简介男,32岁,主诉:小便不能自解、双下肢无力10 d。既往有复发性关节炎病史。查体:双上肢肌力4+级,双上肢肌张力正常,双下肢肌力0级,双下肢肌张力低,双上肢腱反射(+),双下肢腱反射(-),双侧巴宾斯基征未引出。胸6平面以下痛觉消失,位置觉、振动觉减退。MRI头颅+颈胸腰椎平扫及增强(图1A~F)示:颅脑、延髓、全脊髓异常信号:视神经脊髓炎谱系病?髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin-oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体相关脊髓炎?中枢神经系统脱髓鞘疾病抗体:抗MOG抗体IgG强阳性(滴度1∶100),AQP4抗体阴性。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白 磁共振成像 病例报告
在线阅读 下载PDF
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床及影像分析
8
作者 杨丹 王向波 +2 位作者 闫鶴立 马红梅 刘晴 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第6期331-339,共9页
目的对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin-oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders,MOGAD)的临床及影像特征进行分析。方法回顾性分析2019年2月至2022年7月在我院确诊的18例MOGAD患者临床资料。结果18例患者,... 目的对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin-oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders,MOGAD)的临床及影像特征进行分析。方法回顾性分析2019年2月至2022年7月在我院确诊的18例MOGAD患者临床资料。结果18例患者,男、女各9例,年龄14~68岁(中位数37岁)。最常见临床症状为认知功能下降和肢体无力,各11例(61.1%),其次是头痛和癫痫发作各8例(44.4%),感觉异常6例(33.3%),视神经炎及失语、构音障碍各5例(27.8%),发热4例(22.2%)等。腰穿检查5例(27.8%)脑脊液压力升高,11例(61.1%)脑脊液白细胞升高,6例(33.3%)脑脊液蛋白升高。影像上,累及大脑皮质9例(50.0%),其次为累及脊髓7例(38.9%)、脑干4例(22.2%)。急性期治疗,9例应用大剂量激素冲击,8例应用大剂量激素联合免疫球蛋白,1例仅用免疫球蛋白。3例患者在复发时加用吗替麦考酚酯口服。11例(61.1%)为首次发病,7例(38.9%)存在复发,复发时间2个月至7年(中位数7个月)。结论MOGAD影像上常累及大脑皮质、脊髓、脑干,并出现相应受累部位的神经系统症状,脑脊液可见白细胞、蛋白升高。急性期首选大剂量激素冲击治疗,约38.9%的患者存在复发,慢性期是否长期应用免疫抑制剂,需要根据患者病情综合判断。 展开更多
关键词 髓鞘疾病 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体 皮质脑炎 脊髓炎 磁共振成像 视神经炎
在线阅读 下载PDF
水通道蛋白4和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性患者临床分析 被引量:10
9
作者 康新梅 孙晓渤 +10 位作者 李静 陈晨 卢婷婷 舒崖清 杨晖 王展航 李小晶 胡学强 陆正齐 邱伟 彭立胜 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第1期26-31,共6页
目的分析中枢神经系统自身免疫相关性疾病患者中血清水通道蛋白4抗体(aquporin 4 antibody,AQP4-Ig G)和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(myelin oligodendrocytes glycoprotein antibody,MOG-Ig G)阳性患者比例;研究两组患者流行病学、临... 目的分析中枢神经系统自身免疫相关性疾病患者中血清水通道蛋白4抗体(aquporin 4 antibody,AQP4-Ig G)和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(myelin oligodendrocytes glycoprotein antibody,MOG-Ig G)阳性患者比例;研究两组患者流行病学、临床表现及诊断、实验室检查和MRI影像,为临床诊断及鉴别诊断提供指导。方法纳入中山大学附属第三医院神经科及广州地区多个医疗中心收集的2068例患者。通过细胞间接免疫荧光法对患者血清AQP4-Ig G和MOG-Ig G检测,同时收集并分析比较两组抗体阳性患者临床资料。结果共检出AQP4-Ig G阳性患者681例,男女比例1:9.5,平均发病年龄为(41.7±14.9)岁;MOG-Ig G阳性患者110例,男女比例1:1.08,平均发病年龄为(27.0±17.7)岁,两组间性别分布及发病年龄差异有统计学意义。AQP4-Ig G阳性患者首发症状中视神经炎占38.4%;MOG-Ig G阳性患者中,视神经炎占53.5%。两组间临床表现差异有统计学意义。AQP4-Ig G阳性患者最终诊断为视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)占42.14%;MOG-Ig G阳性患者最终诊断NMO占13.64%,两组间差异存在统计学意义。脑脊液实验室检查显示,两组之间存在差异但差异均无统计学意义。MRI影像学显示,AQP4-Ig G阳性患者多以颈胸髓病灶多见,而MOG-Ig G阳性患者多累及胸腰髓。两组患者可合并其他自身免疫抗体阳性。结论本项研究发现AQP4-Ig G阳性与MOG-Ig G阳性患者在流行病学、临床表现及诊断、实验室检查和MRI影像存在差异,提示AQP4-Ig G阳性和MOG-Ig G两种自身免疫性抗体的检测对于诊断及鉴别诊断有重要意义。 展开更多
关键词 水通道蛋白4 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体 视神经脊髓炎谱系疾病
在线阅读 下载PDF
儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病急性期视觉诱发电位特点分析 被引量:3
10
作者 陈金晓 孙静 +3 位作者 杨文民 王小月 王昕 杨健 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第4期284-289,共6页
目的探讨儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)急性期的视觉诱发电位(VEP)特点。方法回顾性分析2018年5月至2020年2月收治的临床诊断为中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病(CNS-IIDDs)患儿的临床资料,根据血清MOG抗... 目的探讨儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)急性期的视觉诱发电位(VEP)特点。方法回顾性分析2018年5月至2020年2月收治的临床诊断为中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病(CNS-IIDDs)患儿的临床资料,根据血清MOG抗体检测结果以及是否存在视神经炎进行分组,分析不同组间VEP特点。结果67例CNS-IIDDs患儿中,MOG抗体阳性组29例(43.3%),15例(51.7%)存在视神经炎;MOG抗体阴性组38例(56.7%),19例(50.0%)存在视神经炎。对所有患儿双眼分别进行VEP检测,MOG抗体阳性组含58只眼,MOG抗体阴性组含76只眼,共获得了134只眼的VEP结果。非视神经炎组66只眼中,MOG抗体阳性组的VEP异常率(14/28,50.0%)明显高于MOG抗体阴性组(9/38,23.7%),差异有统计学意义(P<0.05)。视神经炎组68只眼中,MOG抗体阳性组的盲及重度视力损害比例高于MOG抗体阴性组,差异有统计学意义(P<0.05)。在MOG抗体阳性组58只眼中,不同MOG抗体滴度组之间VEP异常率差异有统计学意义(P<0.05),随着MOG抗体滴度增高,VEP异常率有增高趋势。结论VEP检查可以较好地发现MOGAD的视神经亚临床病灶。高MOG抗体滴度条件下发生视觉通路损伤的概率可能更高。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白 髓鞘胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病 视觉诱发电位 视神经炎 儿童
在线阅读 下载PDF
抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病合并抗体重叠综合征临床特点分析 被引量:3
11
作者 秦晶晶 王梦涵 +3 位作者 周晨光 杜娟 李明月 王建平 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2022年第6期519-526,共8页
目的 总结抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)合并抗体重叠综合征的临床特点。方法与结果 纳入2016年4月至2021年4月郑州大学第一附属医院和郑州大学第五附属医院收治的10例MOGAD合并抗体重叠综合征患者,其中7例合... 目的 总结抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)合并抗体重叠综合征的临床特点。方法与结果 纳入2016年4月至2021年4月郑州大学第一附属医院和郑州大学第五附属医院收治的10例MOGAD合并抗体重叠综合征患者,其中7例合并N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)-IgG阳性、2例合并接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)-IgG阳性、1例合并胶质纤维酸性蛋白(GFAP)-IgG;男女比例为1∶2.33,平均发病年龄20.70岁;5例有前驱感染史;首发症状以头痛、发热最常见;入院时平均扩展残疾状态量表(EDSS)评分为2.40分。5例颅内压升高,8例脑脊液白细胞计数增加,无一例合并肿瘤。9例头部MRI异常,可同时累及幕上和幕下,以皮质下白质、脑干、丘脑、小脑常见;增强扫描可见点片状、结节状强化,部分伴脑膜线样强化;6例脊柱MRI异常,尤以颈胸髓常见,表现为长节段脊髓损伤;2例累及视神经。经免疫调节治疗后部分或完全缓解,出院时EDSS评分下降1~3.50分,平均随访12.80个月,3例复发,再次经免疫调节治疗反应良好。结论 MOGAD合并抗体重叠综合征可同时或先后检出髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)-IgG与其他类型自身免疫抗体,但可仅表现为其中一种疾病症状,对免疫调节治疗反应良好。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白 抗体 N-甲基天冬氨酸 神经胶质原纤维酸性蛋白 接触蛋白
在线阅读 下载PDF
肺炎支原体感染致视神经炎为突出表现的儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病1例报告 被引量:4
12
作者 郭芳 康磊 +2 位作者 杜非凡 贾艳红 徐梅先 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第10期703-707,共5页
目的 探讨儿童肺炎支原体(MP)相关性视神经炎(ON)的临床特点、诊治和预后。方法 回顾分析1例MP-ON患儿的临床资料,检索分析国内外数据库中MP合并ON病例。结果 患儿为10岁青春前期女童,发热、头痛起病,血清MP抗体滴度>1:1 280,予阿奇... 目的 探讨儿童肺炎支原体(MP)相关性视神经炎(ON)的临床特点、诊治和预后。方法 回顾分析1例MP-ON患儿的临床资料,检索分析国内外数据库中MP合并ON病例。结果 患儿为10岁青春前期女童,发热、头痛起病,血清MP抗体滴度>1:1 280,予阿奇霉素治疗后发热头痛迅速缓解。病程第23天出现急性视力下降伴眼球转动痛,视野缺损、视乳头水肿及视觉诱发电位异常,无其他神经系统受累表现,无脑病表现。查血髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-Ab)阳性,脑脊液和核磁共振检查结果异常,予以大剂量甲基泼尼松龙联合人免疫球蛋白静滴,视力恢复到发病前水平,3月后随访无复发。结论 MP感染可并发ON,与自身免疫或免疫复合物引起的脱髓鞘改变有关,顽固性头痛有提示意义,中枢神经系统脱髓鞘血清抗体检查有利于临床分型、指导治疗。 展开更多
关键词 肺炎支原体 视神经炎 髓鞘胶质细胞糖蛋白 儿童
在线阅读 下载PDF
表现为孤立性皮质病变的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病合并桥本甲状腺炎和干燥综合征一例 被引量:1
13
作者 姜季委 张巍 +3 位作者 陈启东 张贵丽 李汶逸 徐俊 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2022年第9期777-782,共6页
患者男性,18岁。因发热伴发作性抽搐5天,于2021年11月22日入院。患者5天前因“流行性感冒”表现为清涕,全头部胀痛以右侧颞部严重,发热(体温约37.8℃),无明显午后低热;头痛3~4小时后出现左侧口角、眼角抽搐,约10秒后意识丧失、跌倒并四... 患者男性,18岁。因发热伴发作性抽搐5天,于2021年11月22日入院。患者5天前因“流行性感冒”表现为清涕,全头部胀痛以右侧颞部严重,发热(体温约37.8℃),无明显午后低热;头痛3~4小时后出现左侧口角、眼角抽搐,约10秒后意识丧失、跌倒并四肢抽搐,伴随出现口吐白沫、牙关紧闭、双眼向上凝视、双上肢握拳屈曲、双下肢伸直,但无咬舌、大小便失禁等症状与体征,约2分钟后抽搐自行停止、10分钟后意识完全恢复,苏醒后对发作过程无记忆. 展开更多
关键词 神经系统自身免疫疾病 髓鞘胶质细胞糖蛋白 免疫球蛋白 甲状腺疾病 干燥综合征 病例报告
在线阅读 下载PDF
儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床分析
14
作者 张慧琼 张宇昕 +1 位作者 曾小璐 翟琼香 《海军军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2023年第4期516-520,共5页
目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床特点、影像学特征、治疗及转归,加深对该病的认识。方法回顾性纳入2018年1月至2021年12月我科收治的14例MOGAD患儿,收集其一般资料、临床表现、实验室检查、影像学特征、... 目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床特点、影像学特征、治疗及转归,加深对该病的认识。方法回顾性纳入2018年1月至2021年12月我科收治的14例MOGAD患儿,收集其一般资料、临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗及转归等相关数据并进行总结分析。结果14例MOGAD患儿中,男6例、女8例,起病年龄为2~12岁。10例表现为急性播散性脑炎,2例表现为视神经脊髓谱系疾病,2例表现为视神经炎;3例合并意识障碍,5例合并行为异常,6例合并惊厥发作。MRI检查提示异常信号累及广泛,主要累及脑白质、小脑、视神经、脊髓。所有患儿外周血髓鞘少突胶质细胞糖蛋白Ig G均为阳性(滴度为1∶10~1∶1000),3例同时合并脑脊液抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性。所有患儿急性期均给予大剂量甲泼尼龙联合丙种球蛋白冲击治疗,1例予血浆置换治疗。随访0.5~2.0年,9例呈单相病程,恢复较好;5例病情反复发作,3例予利妥昔单抗治疗、2例予环磷酰胺治疗后病情缓解。结论儿童MOGAD临床表现复杂,影像学检查缺乏特异性。急性期大剂量糖皮质激素联合丙种球蛋白冲击治疗有效,部分患儿呈多相病程,应动态监测髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体水平以早期发现可能复发的患儿,及时启动利妥昔单抗和环磷酰胺等二线药物治疗方案有助于改善预后。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 儿童 临床特征 影像学特征 治疗
在线阅读 下载PDF
儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的MRI研究进展
15
作者 李婷 陈欣 +1 位作者 王浩入 何玲 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2022年第9期123-126,共4页
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody associated disorder,MOGAD)是儿童中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDDs)的一组新亚型,可累... 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody associated disorder,MOGAD)是儿童中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDDs)的一组新亚型,可累及脑、视神经和脊髓。MOGAD需要个体化的临床管理和特定的治疗方案,但其临床表现与IIDDs的其他亚型存在一定重叠,临床鉴别较为困难。MRI软组织分辨率较高,具有多参数、多序列成像的优势,能够更好显示MOGAD与IIDDs其他亚型的神经影像学特征的差异,在MOGAD的诊断与鉴别诊断中发挥着重要作用。近年来有关MOGAD的研究主要集中于MRI常规序列上脑、视神经和脊髓病灶影像学特征的总结归纳,新序列、新技术在儿童MOGAD中的研究较少。因此,本文综述了儿童MOGAD的临床及MRI研究进展,以期提高对该病的认识水平。 展开更多
关键词 儿童 髓鞘疾病 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 磁共振成像
在线阅读 下载PDF
利妥昔单抗治疗抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病疗效的系统综述和Meta分析
16
作者 李尚茹 常旭婷 +2 位作者 武鹏霞 张捷 吴晔 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第1期39-43,共5页
背景儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)临床表型多样,根据病程可分为单相性和多相性,约50%的患儿表现为多相性病程。多相性MOGAD反复发作会遗留不同程度的神经系统功能损害。预防多相性MOGAD复发的药物主要包括吗替麦考... 背景儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)临床表型多样,根据病程可分为单相性和多相性,约50%的患儿表现为多相性病程。多相性MOGAD反复发作会遗留不同程度的神经系统功能损害。预防多相性MOGAD复发的药物主要包括吗替麦考酚酯、利妥昔单抗、硫唑嘌呤以及每月维持静脉注射IVIG,但目前预防复发的治疗方案缺乏高质量的临床研究证据。目的通过系统评价/Meta分析探讨利妥昔单抗(RTX)治疗MOGAD的有效性。设计系统评价/Meta分析。方法检索中英文数据库(PubMed、Embase、Web of Science、Cochrane、万方数据库、中国知网数据库、维普数据库),筛选有关RTX治疗MOGAD的文献,检索时间为1997年1月1日至2021年6月1日。由2名研究者独立筛选文献,提取相关数据以及对纳入文献行风险偏倚评价,采用RevMan 5.3进行Meta分析。主要结局指标年复发率(ARR)、无复发率。结果共纳入13篇研究272例患者。Meta分析结果显示,RTX治疗MOGAD的无复发率为32.4%(95%CI:2.9%~47.9%,I;=52%,P=0.03),应用RTX治疗MOGAD后ARR平均变化为-1.44(95%CI:-1.67~-1.21,I;=71%,P=0.004)。结论RTX虽然可降低MOGAD患者的复发频率,但无复发率仅为32.4%,此结论有待更多高质量的研究加以验证。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 免疫治疗 利妥昔单抗 META分析
在线阅读 下载PDF
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脱髓鞘疾病临床与预后分析 被引量:3
17
作者 董敏睿 陈立杰 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第8期481-485,共5页
目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体相关获得性脱髓鞘综合征(acquired demyelinating syndromes,ADS)的临床特点。方法回顾性分析6例MOG-ADS患者的临床表现、影像学、脑脊液检查以及治疗,用E... 目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体相关获得性脱髓鞘综合征(acquired demyelinating syndromes,ADS)的临床特点。方法回顾性分析6例MOG-ADS患者的临床表现、影像学、脑脊液检查以及治疗,用EDSS量表评估预后。结果 6例患者中包括4例女性,2例男性,平均发病年龄29岁(4~64岁),3例表现为视神经炎(optic neuritis,ON)、2例表现为急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM),1例以脑干症状起病;用细胞转染法(cell-based assay,CBA)检测血清MOG抗体滴度在1:100-1:10之间,1例累及视神经眼段,3例头颅MRI累及皮质下白质、脑干,1例且累及大脑皮层、基底节/丘脑,颅内病灶体积较大、边界不清;1例累及脊髓,表现为长节段脊髓炎。所有患者给予激素治疗,均达到部分或完全缓解。平均随访7.8个月,2例复发,2例符合多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的诊断标准。结论 MOG-ADS主要表现为ON和ADEM,MRI病灶分布广泛,对激素治疗敏感,部分患者可出现疾病的复发。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白 糖皮质激素 复发
在线阅读 下载PDF
亚洲型和西方型多发性硬化髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白微卫星等位基因多态性的比较 被引量:7
18
作者 马建军 徐予明 +3 位作者 徐军 连亚军 西村公孝 齐田孝彦 《郑州大学学报(医学版)》 CAS 北大核心 2003年第4期506-508,共3页
目的 :比较亚洲型和西方型髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白 (MOG)基因的多态性与比较亚洲型和西方型多发性硬化 (MS)患者。方法 :将 85例MS患者分为亚洲型 (4 0例 )和西方型 (4 5例 ) ,用微卫星法测定其MOG等位基因的多态性 ,并与 87例健康者 ... 目的 :比较亚洲型和西方型髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白 (MOG)基因的多态性与比较亚洲型和西方型多发性硬化 (MS)患者。方法 :将 85例MS患者分为亚洲型 (4 0例 )和西方型 (4 5例 ) ,用微卫星法测定其MOG等位基因的多态性 ,并与 87例健康者 (对照组 )相比。结果 :MOG11/ 12等位基因与各型MS无关 (P >0 .0 5 ) ;亚洲型MSMOG5 1/ 5 2的 2 18bp等位基因频率显著高于西方型 ,西方型MS患者 2 18bp等位基因的频率显著低于对照组(P均 <0 .0 0 1) ;西方型MSMOG5 1/ 5 2的 2 2 2bp等位基因频率显著高于亚洲型和对照组 (P <0 .0 0 1~ 0 .0 5 ) ;亚洲型、西方型MS患者MOG5 1/ 5 2的 2 2 6bp等位基因频率均显著高于对照组 (P <0 .0 0 1~ 0 .0 0 5 )。 结论 :亚洲型和西方型是MS不同的临床亚型 ;MOG5 1/ 5 2的 2 2 2bp等位基因与西方型MS相关 ,与亚洲型MS无关 ;MOG5 1/ 5 2的 2 2 展开更多
关键词 亚洲型 西方型 多发性硬化 髓磷脂胶质细胞糖蛋白 微卫星 等位基因多态性 比较
在线阅读 下载PDF
缺氧缺血致脑室周围白质软化新生大鼠连接蛋白47表达及其对少突胶质细胞髓鞘化的影响 被引量:4
19
作者 侯阿娜 曲双双 富建华 《中国医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2020年第4期306-312,共7页
目的探讨连接蛋白(Cx)47在缺氧缺血(HI)致新生大鼠脑室周围白质软化(PVL)发生、发展中表达,阐明Cx47对少突胶质细胞(OLs)髓鞘化的影响。方法将120只出生3 d的新生大鼠随机分为HI组和对照组,每组各60只。采用右侧颈总动脉结扎后低氧2 h建... 目的探讨连接蛋白(Cx)47在缺氧缺血(HI)致新生大鼠脑室周围白质软化(PVL)发生、发展中表达,阐明Cx47对少突胶质细胞(OLs)髓鞘化的影响。方法将120只出生3 d的新生大鼠随机分为HI组和对照组,每组各60只。采用右侧颈总动脉结扎后低氧2 h建立PVL动物模型,在手术后l、3、7、14 d分别留取脑组织标本,采用HE染色、透射电镜观察脑组织形态学改变,免疫组化、Western blotting和实时PCR方法检测2组Cx47蛋白和基因表达。结果光镜下可见对照组脑组织结构致密,神经胶质细胞形态完整,排列均匀,胞核大,染色清晰。HI组手术后1 d细胞间隙增宽,细胞肿胀、变形、细胞核固缩;手术后3 d可见侧脑室旁白质细胞大量坏死,神经纤维走行紊乱,脑组织结构疏松模糊呈囊性及筛网状坏死;手术后7 d脑室旁白质坏死区域更为广泛,呈簇状及点状坏死,水肿减轻,出现不同程度胶质增生;手术后14 d脑白质胼胝体变薄,纤维走向紊乱,呈网状或条索状,部分出现囊腔病变侧脑室扩大。透射电镜下对照组呈现完整的细胞形态,细胞间缝隙连接紧密;HI组可见OLs出现溶解碎裂,细胞之间缝隙连接开放。免疫组化可见Cx47与髓鞘碱性蛋白(MBP)表达定位于OLs,与对照组比较,HI组Cx47与MBP表达均减少(P<0.01)。2组Cx47蛋白及基因表达水平随大鼠日龄增加而增加;与对照组比较,HI组各时间Cx47表达均较降低(P<0.01)。结论在HI致PVL新生大鼠模型中存在OLs损伤、髓鞘化障碍、缝隙连接开放,在此过程中Cx47表达显著降低,提示Cx47可能参与髓鞘化障碍及缝隙连接开放。 展开更多
关键词 连接蛋白47 胶质细胞 髓鞘 缝隙连接 脑室周围白质软化
在线阅读 下载PDF
少突胶质细胞系基因-髓鞘碱性蛋白在口腔扁平苔藓中表达的研究 被引量:2
20
作者 曾娟 许隽永 范媛 《华西口腔医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第6期576-579,共4页
目的通过观察少突胶质细胞系基因-髓鞘碱性蛋白(Golli-MBP)在口腔扁平苔藓(OLP)患者外周血单个核细胞中的表达,探索OLP的发病机制。方法采用密度梯度离心法分离20例充血糜烂型、16例光滑型OLP患者,以及19例对照组的外周血单个核细胞,分... 目的通过观察少突胶质细胞系基因-髓鞘碱性蛋白(Golli-MBP)在口腔扁平苔藓(OLP)患者外周血单个核细胞中的表达,探索OLP的发病机制。方法采用密度梯度离心法分离20例充血糜烂型、16例光滑型OLP患者,以及19例对照组的外周血单个核细胞,分别用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)法和Western blot法检测3组研究对象外周血单个核细胞中Golli-MBP mRNA和蛋白的表达。结果充血糜烂型和光滑型OLP患者中Golli-MBP mRNA和蛋白的表达水平均高于对照组,且差异有统计学意义(P<0.01);但充血糜烂型和光滑型OLP患者组间表达的差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 Golli-MBP在OLP的发病过程中起着重要作用。 展开更多
关键词 口腔扁平苔藓 胶质细胞系基因-髓鞘碱性蛋白 外周血单个核细胞
在线阅读 下载PDF
上一页 1 2 6 下一页 到第
使用帮助 返回顶部