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β地中海贫血合并del(5q)骨髓增生异常综合征1例
1
作者 林旻雯 冯媛 +2 位作者 季勇慧 周静东 钱军 《中国肿瘤临床》 北大核心 2025年第9期483-484,共2页
患者男性,74岁。20年前因胃癌行全胃切除术后发现贫血,期间输血及间断服用铁剂、叶酸、维生素B12治疗,血红蛋白(Hb)仅维持70 g/L左右。2024年1月患者感心慌、头晕,周身乏力,外院输血并多次补充蔗糖铁治疗后Hb无明显提升,于2024年4月就... 患者男性,74岁。20年前因胃癌行全胃切除术后发现贫血,期间输血及间断服用铁剂、叶酸、维生素B12治疗,血红蛋白(Hb)仅维持70 g/L左右。2024年1月患者感心慌、头晕,周身乏力,外院输血并多次补充蔗糖铁治疗后Hb无明显提升,于2024年4月就诊于江苏大学附属人民医院。患者女儿38岁时曾发现轻度小细胞低色素性贫血伴直接胆红素增高,Hb电泳区检查带未见明显异常。Hb定量:HbA92.39%,HbA2 4.25%,HbF 3.36%,脾大,β地中海贫血可能性大。专科检查:贫血貌,皮肤无瘀点、瘀斑,巩膜无黄染,浅表淋巴结未及肿大,胸骨无压痛,肝脾肋下未及。腹部CTA提示肝脏、脾脏无明显异常。心电图示窦性心律伴房性早搏。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 地中海贫血 病例报告
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异基因造血干细胞移植治疗继发于慢性再生障碍性贫血的骨髓增生异常综合征的疗效分析
2
作者 史月 姚艳红 +5 位作者 姚晶晶 刘志彬 张丽蕊 高峰 李晓宇 冯术青 《海军军医大学学报》 北大核心 2025年第9期1229-1234,共6页
目的观察对比异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗继发于慢性再生障碍性贫血(CAA)的骨髓增生异常综合征(MDS)与原发性MDS的疗效。方法选取2012年2月至2022年2月华北理工大学附属医院血液科接受allo-HSCT治疗的患者32例,其中继发于CAA的... 目的观察对比异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗继发于慢性再生障碍性贫血(CAA)的骨髓增生异常综合征(MDS)与原发性MDS的疗效。方法选取2012年2月至2022年2月华北理工大学附属医院血液科接受allo-HSCT治疗的患者32例,其中继发于CAA的MDS组12例、原发性MDS组20例,比较两组患者的总生存率、累积复发率(CIR)、非复发死亡(NRM)率和无事件生存率。结果CAA进展为MDS的中位时间为120(72~180)个月。所有患者行allo-HSCT治疗后中位随访时间为36(3~79)个月。统计3年随访结果,继发于CAA的MDS组总生存率高于原发性MDS组(83.8%vs 45.0%,P=0.035),CIR低于原发性MDS组(16.7%vs 55.0%,P=0.021)。两组无事件生存率、NRM率差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论继发于CAA的MDS患者接受allo-HSCT治疗后的生存结局优于原发性MDS患者,早期行allo-HSCT治疗可改善其预后。 展开更多
关键词 异基因造血干细胞移植 慢性再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 生存率
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外周血TIM-3与骨髓增生异常综合征红细胞输注患者铁过载的关系研究
3
作者 干定云 吴军 +2 位作者 周曼 陈婉 姜雯 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第3期841-847,共7页
目的:探讨外周血T细胞免疫球蛋白黏液素-3(TIM-3)与骨髓增生异常综合征(MDS)红细胞输注患者铁过载的关系。方法:纳入2020年6月-2022年5月在武汉市第三医院接受诊治的120例MDS患者作为研究对象。患者均符合红细胞输注指征,输血前检测血... 目的:探讨外周血T细胞免疫球蛋白黏液素-3(TIM-3)与骨髓增生异常综合征(MDS)红细胞输注患者铁过载的关系。方法:纳入2020年6月-2022年5月在武汉市第三医院接受诊治的120例MDS患者作为研究对象。患者均符合红细胞输注指征,输血前检测血常规、生化指标,并统计分析患者一般临床资料。评估患者的铁代谢情况;分析铁过载患者的临床特征和铁过载的影响因素;并对TIM-3与其他影响铁过载的因素进行相关性分析。结果:在纳入研究的120例患者中,82例(68.33%)在红细胞输注后检测出铁过载,从第1次输注红细胞时开始计算,铁过载发生时间为20-42周,平均时间32.35±5.26周。铁过载患者中,修订的国际预后积分系统(IPSS-R)/WHO分型预后积分系统(WPSS)评估为高危/极高危患者比例、输血量、输血依赖患者比例、血清铁调素(Hepc)、促红细胞生成素(EPO)、TIM-3表达水平均高于铁代谢正常患者,差异均有统计学意义(P<0.05)。Logistic回归分析显示,WPSS高危、极高危,输血量、输血依赖,血清Hepc、EPO、TIM-3表达上调是MDS红细胞输注患者铁过载的影响因素(P<0.05);Pearson相关性分析显示,MDS患者血清TIM-3与铁过载的其他影响因素呈正相关(P<0.05)。结论:血清TIM-3与MDS红细胞输注患者铁过载有关,血清TIM-3表达上调增加红细胞输注后铁过载发生风险。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 T细胞免疫球蛋白黏液素-3 红细胞输注 铁过载
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6-异丙基双硫-2′-脱氧鸟苷通过氧化应激诱导骨髓增生异常综合征细胞凋亡
4
作者 敬强安 周超婷 +2 位作者 吴韵怡 柯霞 童向民 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期1181-1185,共5页
目的:研究6-异丙基双硫-2′-脱氧鸟苷(thiotert)对骨髓增生异常综合征(MDS)细胞SKM-1增殖及凋亡的影响。方法:采用CCK-8法检测thiotert对SKM-1细胞活力的抑制及GSH、NAC和Z-VAD-FMK对thiotert细胞毒性的逆转作用;Ed U细胞增殖检测试剂... 目的:研究6-异丙基双硫-2′-脱氧鸟苷(thiotert)对骨髓增生异常综合征(MDS)细胞SKM-1增殖及凋亡的影响。方法:采用CCK-8法检测thiotert对SKM-1细胞活力的抑制及GSH、NAC和Z-VAD-FMK对thiotert细胞毒性的逆转作用;Ed U细胞增殖检测试剂盒检测细胞增殖情况;流式细胞术检测细胞内的活性氧(ROS)水平;Western blot检测DNA损伤及凋亡相关蛋白的表达。结果:thiotert显著抑制了SKM-1细胞的增殖能力,诱导SKM-1细胞中ROS水平升高;thiotert处理导致SKM-1细胞内C-PARP、C-Caspase 3和γ-H2AX蛋白表达上调,而BCL-2显著下调;抗氧化剂GSH和NAC及凋亡抑制剂Z-VAD-FMK能部分逆转thiotert对细胞活力的抑制作用。结论:thiotert能够通过介导ROS的产生和促凋亡蛋白的表达来促进MDS细胞发生凋亡。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 6-异丙基双硫-2′-脱氧鸟苷 活性氧 凋亡
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骨髓增生异常综合征难治性贫血伴原始细胞增多Ⅱ型的免疫学特征和预后相关研究(英文) 被引量：3
5
作者 隗佳 周小芬 +2 位作者 赵菲 周剑峰 陈燕 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2009年第1期111-116,共6页
本研究探讨骨髓增生异常综合征(MDS)中WHO亚型难治性贫血伴原始细胞增多II型(RAEB-II)的免疫学特征,并筛选出与MDS预后相关的免疫学指标。采用CD45/SSC双参数散点设门,应用三色流式细胞术对35例原发MDS患者骨髓标本进行流式细胞术检测,... 本研究探讨骨髓增生异常综合征(MDS)中WHO亚型难治性贫血伴原始细胞增多II型(RAEB-II)的免疫学特征,并筛选出与MDS预后相关的免疫学指标。采用CD45/SSC双参数散点设门,应用三色流式细胞术对35例原发MDS患者骨髓标本进行流式细胞术检测,并对其进行随访。另外,选择同时期47例AML-M1、51例AML-M2及38例ALL初诊患者作为对照。对免疫分型结果结合随访应用SPSS13.0软件包进行数据处理。结果显示:RAEB-II患者高表达HLA-DR(100%),有较高的灵敏度及特异性。在RAEB-II中表达相对较高的还有CD13(94.74%)、CD33(84.21%)和CD117(78.95%)。与MDS其它亚型相比,CD13在REAB-II中的表达高于RCMD(p<0.01)及REAB-I(p<0.05);CD33、CD117(p<0.05)及干细胞抗原CD34(p<0.01)在RAEB-II中的表达高于RC-MD,但与RAEB-I的表达没有显著性差异(p>0.05)。与AML-M1和AML-M2相比,RAEB-II中CD13和CD117的表达无显著差别(p>0.05);CD33(p<0.01)和CD34(p<0.05)表达均低于AML-M1,而与AML-M2表达无显著差别(p>0.05);CD15(p<0.01)和CD11b(p<0.05)表达低于AML-M2,而与AML-M1相比表达无显著差别(p>0.05);RAEB-II中MPO的表达低于AML-M1和AML-M2(p<0.05);HLA-DR表达高于AML-M2(p<0.05),与AML-M1表达无显著差别(p>0.05)。与T-ALL相比,RAEB-II不表达CD2、CD3、CD5和CD8(阳性率为0%,p<0.01);CD4(p<0.05)和CD7(p<0.01)表达均低于T-ALL。与B-ALL相比,CD19和CD20在RAEB-II中不表达(阳性率为0%,p<0.01);CD10、CD22和cCD79a表达均低于T-ALL(p<0.05)。CD117(p=0.0197)及MPO(p=0.0085)是影响本组MDS总存活期(OS)的主要免疫学标志;Cox回归显示CD117(p=0.003)为OS最主要影响因素。结论:RAEB-II以髓系抗原表达为主,基本不表达或者低表达淋巴系抗原,似乎有着自己较独特的免疫表型特征。HLA-DR可作为RAEB-II的特异性指标与MDS其它亚型相鉴别。CD117有望成为判断MDS预后的独立指标。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 难治性贫血 RAEB-Ⅱ 免疫特征
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HLA-DR15与T细胞亚群、免疫球蛋白在再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征中的变化及意义 被引量：4
6
作者 崔江霞 裴敏飞 +1 位作者 张广森 徐敏 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2010年第1期111-115,共5页
本研究旨在探讨再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)患者HLA-DR15表达频率及与疾病的相关性,并分析HLA-DR15与免疫球蛋白、T细胞亚群的关系。采用聚合酶链式反应-序列特异性引物(PCR-SSP)技术检测HLA-DR15的表达,免疫散色比浊... 本研究旨在探讨再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)患者HLA-DR15表达频率及与疾病的相关性,并分析HLA-DR15与免疫球蛋白、T细胞亚群的关系。采用聚合酶链式反应-序列特异性引物(PCR-SSP)技术检测HLA-DR15的表达,免疫散色比浊法测定免疫球蛋白,流式细胞术检测T细胞亚群。结果显示:AA组、MDS组和正常对照组HLA-DR15表达频率分别为78.6%、63.2%和24.6%,AA组、MDS组与正常对照组比较表达水平有显著性差别(p<0.01),AA组和MDS组的OR值分别为11.262、4.710;正常对照组和血液恶性肿瘤组HLA-DR15表达频率比较无统计学显著差异;AA组、MDS组免疫球蛋白水平和T细胞亚群比例异常在HLA-DR15阳性组与阴性组之间比较无显著性差异(p>0.05)。结论:AA、MDS患者HLA-DR15表达频率显著高于正常人及血液恶性肿瘤患者,AA、MDS组OR值均>1,说明疾病与HLA-DR15呈正相关,HLA-DR15可能是AA、MDS的易感基因;AA和MDS常见免疫球蛋白水平和T细胞亚群比例异常,但与HLA-DR15的表达无明显关系。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 人类白细胞抗原 免疫球蛋白 T细胞亚群
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再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征患者骨髓CD34^＋细胞及其G-CSFR、GM-CSFR的表达和意义 被引量：2
7
作者 许洪志 李爱 +5 位作者 于媛 李建峰 刘新 王相华 王欣 徐功立 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2008年第6期1308-1311,共4页
本研究探讨再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓CD34+细胞表面粒细胞集落刺激因子受体(G-CSFR)和粒-巨噬细胞集落刺激因子受体(GM-CSFR)的表达。分离27例AA患者、45例MDS患者和20例正常对照者的骨髓单个核细胞(BMMNC)... 本研究探讨再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓CD34+细胞表面粒细胞集落刺激因子受体(G-CSFR)和粒-巨噬细胞集落刺激因子受体(GM-CSFR)的表达。分离27例AA患者、45例MDS患者和20例正常对照者的骨髓单个核细胞(BMMNC),用流式细胞术观察BMMNC中CD34+细胞比率和CD34+细胞表面G-CSFR、GM-CSFR表达率与外周血中性粒细胞数的关系。结果发现,CD34+细胞比率在AA组显著低于对照组,MDS组显著高于对照组,AA组显著低于MDS组,骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多(MDS-RAEB)组显著高于骨髓增生异常综合征-难治性贫血(MDS-RA)组或对照组,MDS-RA组显著高于AA组(p均<0.05);MDS-RA组与对照组无显著性差异(p>0.05)。各组BMMNC中CD34+细胞表面G-CSFR表达率在AA组、对照组、MDS组、MDS-RA组及MDS-RAEB组均无显著性差异(p均>0.05)。各组BMMNC中CD34+细胞表面的GM-CSFR的表达率在AA组与对照组无显著性差异(p>0.05),MDS组显著高于对照组或AA组(p均<0.05),MDS-RA组与MDS-RAEB组无显著性差异(p均>0.05)。SAA患者BMMNC中CD34+细胞的比率显著低于CAA患者(p<0.05),AA患者CD34+细胞表面的G-CSFR和GM-CSFR表达率与诊断时外周血中性粒细胞计数均无相关性(r=0.058和r=0.044);MDS患者BMMNC中的CD34+细胞的比率与诊断时外周血中性粒细胞数没有相关性(r=-0.335),其CD34+细胞表面的G-CSFR和GM-CSFR表达率与诊断时外周血中性粒细胞数亦无相关性(r=0.064和r=0.051)。结论:AA及MDS患者骨髓CD34+细胞占BMMNC的比率及其表面G-CSFR、GM-CSFR的表达率的测定有助于二者的诊断和鉴别诊断。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 CD34^+细胞 粒细胞集落刺激因子受体 粒-巨噬细胞集落刺激因子受体
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胎肝细胞悬液输注治疗骨髓增生异常综合征难治性贫血疗效观察
8
作者 杨德军 许小平 孟沛霖 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 1997年第4期312-312,共1页
胎肝细胞悬液输注治疗骨髓增生异常综合征难治性贫血疗效观察杨德军许小平孟沛霖对骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）目前多主张分型治疗，对难治性贫血（ＲＡ）一类病情较稳定者，主要采用各种支持治疗。我院自１９９２年以来应用胎肝细胞... 胎肝细胞悬液输注治疗骨髓增生异常综合征难治性贫血疗效观察杨德军许小平孟沛霖对骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）目前多主张分型治疗，对难治性贫血（ＲＡ）一类病情较稳定者，主要采用各种支持治疗。我院自１９９２年以来应用胎肝细胞悬液输注（ＦＬＩ）为主综合治疗ＭＤ... 展开更多
关键词 骨髓增生异常 综合征 输液疗法 贫血 FLI
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再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病患者CD4^+T细胞亚群转录因子表达的变化及其临床意义 被引量：14
9
作者 冯秀梅 许洪志 +3 位作者 张婧瑶 尹冬梅 刘萌萌 隋潇徽 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第4期1038-1042,共5页
本研究通过检测CD4+T细胞亚群特异性转录因子的mRNA(T-bet、GATA-3、Foxp3、RORγt)在再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)和急性髓系白血病(AML)患者外周血中的表达变化,探讨3种疾病的细胞免疫状态及其作用机制。采用实时荧... 本研究通过检测CD4+T细胞亚群特异性转录因子的mRNA(T-bet、GATA-3、Foxp3、RORγt)在再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)和急性髓系白血病(AML)患者外周血中的表达变化,探讨3种疾病的细胞免疫状态及其作用机制。采用实时荧光定量方法检测AA组23例、MDS组42例、AML组17例和正常组16例外周血单个核细胞(PBMNC)中转录因子的T-bet、GATA-3、Foxp3、RORγt mRNA表达并进行对比分析。结果显示:与正常组比较,AA组患者T-bet、RORγt mRNA的表达均显著增高(P<0.01),GATA-3、Foxp3表达减低(P<0.01)。MDS组T-bet、GATA-3 mRNA表达无显著性变化,而Foxp3、RORγt表达均显著增高(P<0.05);MDS-RA组T-bet、RORγt表达均较正常组升高(P<0.01),GATA-3表达显著性减低(P<0.05),Foxp3较正常组无显著性差异;MDS-RAEB和AML组T-bet、RORγt表达均低于正常对照(P<0.05),而GATA-3、Foxp3 mRNA表达均高于正常对照组(P<0.01)。结论:AA、MDS不同阶段以及AML患者外周血中CD4+T细胞转录因子表达水平不同,提示细胞免疫状态有差异,在AA和MDS早期阶段,异常免疫介导的造血细胞过度凋亡在骨髓衰竭中可能起重要作用,而在MDS晚期阶段和在AML时,恶性克隆的大量积聚可能是其主要原因。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 急性髓系白血病 T-bet GATA-3 RORΓT Foxp3
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再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、急性髓系白血病患者CD8^+T细胞亚群的变化及临床意义 被引量：17
10
作者 张婧瑶 许洪志 +4 位作者 尹冬梅 冯秀梅 隋潇徽 崔彬 马春燕 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第1期203-208,共6页
本研究检测再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)和急性髓系白血病(AML)患者细胞毒T细胞亚群平衡及其活性的改变,探讨三种疾病造血异常的细胞免疫机制,为临床治疗选择提供实验室依据。采用流式细胞术检测AA组17例、MDS组35例(其... 本研究检测再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)和急性髓系白血病(AML)患者细胞毒T细胞亚群平衡及其活性的改变,探讨三种疾病造血异常的细胞免疫机制,为临床治疗选择提供实验室依据。采用流式细胞术检测AA组17例、MDS组35例(其中RA 19例,RAEB 16例)、AML组15例和正常对照组10例的细胞毒性T细胞(Tc1、Tc2)以及部分T细胞亚群比例并进行对比分析。结果表明:与正常对照组相比,AA组、MDS-RA组Tc1、Tc1/Tc2、CD8+HLA-DR+、CD3+CD8+CD28+、CD8+CD45RO+显著升高,Tc2无明显统计学差异,CD8+CD45RA+显著减低;MDS-RAEB组Tc1、CD3+CD8+CD28+、CD8+HLA-DR+比例显著减低,Tc、Tc1/Tc2无明显变化,CD8+CD45RA+减低但差异不明显,CD8+CD45RO+显著升高;AML组Tc1、CD3+CD8+CD28+、CD8+CD45RA+、CD8+CD45RO+、CD8+HLA-DR+,Tc1/Tc2显著减低,Tc2显著上升。结论:AA、MDS不同阶段、AML患者的细胞免疫状态不同,在AA和MDS早期阶段,Tc1/Tc2的平衡向Tc1偏移,且伴有T细胞亚群活性增加;而在MDS晚期和AML阶段,则向Tc2偏移,T细胞亚群活性减低。前者可能与骨髓造血衰竭密切相关,而后者可能是恶性克隆免疫逃逸的重要机制之一。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 急性髓系白血病 CD8+T细胞 T细胞亚群
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以难治性单系血细胞减少为早期表现的骨髓增生异常综合征——附13例报道 被引量：6
11
作者 陈书长 余延芳 +5 位作者 梁文同 李淑兰 王毓洲 葛昌文 冯素芳 刘海丽 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2002年第4期303-306,共4页
为揭示难治性单系血细胞减少与骨髓增生异常综合征(MDS)之间关系,对13例以难治性单系血细胞减少为早期表现的MDS进行了回顾性分析。结果如下:(1)10年中以顽固性单系血细胞减少为早期表现的MDS患者共13例,占我院确诊219例MDS患者的5.9％... 为揭示难治性单系血细胞减少与骨髓增生异常综合征(MDS)之间关系,对13例以难治性单系血细胞减少为早期表现的MDS进行了回顾性分析。结果如下:(1)10年中以顽固性单系血细胞减少为早期表现的MDS患者共13例,占我院确诊219例MDS患者的5.9％,其中粒细胞减少者4例,红细胞减少者4例,血小板减少者5例。(2)患者从出现单系血细胞减少至确诊为MDS的平均时间为(48.5±55.3)月,其中粒细胞减少、红细胞减少和血小板减少的平均时间分别为(12.5±9.5)月,(53.8±54.6)月和(59.2±65.5)月。(3)13例患者有以下特点:①大红细胞增多,骨髓中红系中、晚幼红细胞比例升高;②偶有一过性个别细胞病态造血表现;③红细胞减少和血小板减少者均转为RA和RAS亚型,而粒细胞减少者大多转为RAEB;④部分患者有自身抗体。结论:部分难治性单系血细胞减少实质上为一种早期MDS的表现。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 难治性单系血细胞减少 MDS 诊断 临床特征 早期表现
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骨髓增生异常综合征患者骨髓CD34^-和CD34^+细胞凋亡与增殖的意义及对生存的影响(英文) 被引量：5
12
作者 夏冰 郭青 +5 位作者 赵丹丹 赵海丰 韩晓蘋 王卉 吴晓雄 张翼鷟 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第6期1392-1397,共6页
本研究分析骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓CD34+和CD34-细胞凋亡和增殖情况,探讨MDS的发病机制,并判断其与疾病预后的关系。流式细胞术分析20例高危MDS、20例低危MDS患者及10例正常对照者骨髓CD34+细胞的比例、CD34+细胞和CD34-细胞... 本研究分析骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓CD34+和CD34-细胞凋亡和增殖情况,探讨MDS的发病机制,并判断其与疾病预后的关系。流式细胞术分析20例高危MDS、20例低危MDS患者及10例正常对照者骨髓CD34+细胞的比例、CD34+细胞和CD34-细胞凋亡、增殖的百分率,计算各组中的凋亡/增殖(A/P)比。并用单变量和多变量生存分析法分析CD34+细胞和CD34-细胞增殖和凋亡对预后的影响。结果表明:①MDS高危组患者骨髓CD34+细胞的比例明显高于低危组(P<0.05),而低危组与对照组比较无显著差异;②CD34+,CD34-细胞的凋亡率在MDS低危组中均为最高,明显高于MDS高危组和对照组。在低危组中,CD34-细胞的凋亡率为(80.36±1.82)%,明显高于CD34+细胞的(54.75±2.18)%(P<0.05),而在高危组中,CD34+,CD34-细胞的凋亡率无显著差异;③CD34+细胞的增殖率在MDS高危组中最高,明显高于低危组和对照组,而CD34-细胞的增殖率在MDS高危和低危组间无显著差异。高危组CD34+细胞的增殖率为(50.67±3.37)%,明显高于CD34-细胞的(30.99±1.96)%(P<0.05);④CD34+、CD34-细胞的A/P值在MDS低危组均明显高于高危组和正常对照组,而CD34-细胞的A/P值在MDS高、低危组均明显高于CD34+细胞的A/P值(P<0.05)。此外,CD34+细胞的凋亡率与生存及预后明显相关。结论:CD34+细胞百分率随MDS危险度增加而逐渐增加,在低危组中以CD34-细胞的凋亡占主导,随着病情进展,在高危组中则以CD34+细胞的增殖占主导,提示异常的凋亡和增殖在MDS的发生和发展中起重要作用。此外,CD34+细胞的凋亡率可能是独立的预后不良因素,抑制凋亡可能诱导MDS向白血病的转化。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 CD34+细胞 CD34-细胞 细胞凋亡 细胞增殖 生存 预后因素
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Mcl-1和Bax基因在2-甲氧基雌二醇诱导骨髓增生异常综合征细胞凋亡中的调控作用 被引量：5
13
作者 夏国华 陈宝安 +4 位作者 芦慧霞 邵泽叶 丁家华 高冲 胡玲莉 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2009年第5期1246-1248,共3页
本研究探讨bcl-2基因家族成员调控2-甲氧基雌二醇(2-ME)诱导骨髓增生异常综合征(MDS)细胞凋亡的机制。用2-ME预处理MUTZ-1细胞,荧光比色法检测凋亡信号蛋白半胱氨酸蛋白酶-3(caspase-3)活性,用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测凋亡相关... 本研究探讨bcl-2基因家族成员调控2-甲氧基雌二醇(2-ME)诱导骨髓增生异常综合征(MDS)细胞凋亡的机制。用2-ME预处理MUTZ-1细胞,荧光比色法检测凋亡信号蛋白半胱氨酸蛋白酶-3(caspase-3)活性,用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测凋亡相关基因—髓细胞白血病基因-1(mcl-1)和bcl-2相关X蛋白(bax)mRNA的表达。结果表明:与对照组相比,2-ME增强MUTZ-1细胞内caspase-3活性,并呈浓度和时间依赖性(p<0.05);随着2-ME浓度的增加,细胞内mcl-1mRNA表达下降(p<0.05),且mcl-1mRNA表达量与相应时间点caspase-3活性呈负相关(r=-0.992,p<0.01),而baxmRNA表达没有明显变化(p>0.05)。结论:2-ME可能通过下调mcl-1表达和增强caspase-3活性的途径来调控MDS细胞凋亡。 展开更多
关键词 2-甲氧基雌二醇 骨髓增生异常综合征 MCL-1基因 BAX基因
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骨髓增生异常综合征患者血清白介素-35表达水平及其诱导产生的新型调节性T细胞iTR35比例和临床意义 被引量：8
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作者 许文前 黄源茂 肖慧芳 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期157-163,共7页
目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者血清新型免疫抑制因子——IL-35表达水平及其诱导产生的新型调节性T细胞iTR35的临床意义。方法:选取2014年1月至2016年1月福建省泉州市第一医院血液科收治的23例初诊MDS患者为研究对象,根据MDS国... 目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者血清新型免疫抑制因子——IL-35表达水平及其诱导产生的新型调节性T细胞iTR35的临床意义。方法:选取2014年1月至2016年1月福建省泉州市第一医院血液科收治的23例初诊MDS患者为研究对象,根据MDS国际预后积分系统(IPSS)将其分为高危(n=4),中危-2(n=10),中危-1(n=5)和低危型(n=4)4个亚组。选取同期在我院体检的20例正常人为正常对照组。分别采用酶联免疫吸附试验(ELISA)和流式细胞术(FCM)检测各亚组患者血清IL-35表达水平及iTR35细胞比例。结果:MDS组患者外周血CD4^+CD25^+Foxp3^+Treg细胞比例显著高于对照组(P<0.01),iTR35细胞比例高于正常对照(P<0.01),而两组的CD4^+CD25^-Foxp3^+Treg细胞比例无显著的统计学差异(P>0.05)。MDS组的血清IL-35水平显著高于对照组(P<0.05),Treg细胞内IL-12p35和IL-27EBl3表达水平也较对照组显著上调(P<0.05),且MDS组的血清IL-35水平与IL-12p35和IL-27EBl3表达水平及iTR35细胞比例呈正相关(r分别为0.92、0.99和0.52,P<0.05)。MDS的4个亚组中,iTR35细胞比例及血清IL-35表达水平总体具有显著性差异(P<0.05),高危组与中危-2组患者的血清IL-35水平无明显差别(P>0.05),但两组均分别明显高于中危-1组和低危组(P<0.05),中危-2组也明显高于中危-1组及低危组(P<0.05),而中危-1组与低危组无差别(P>0.05)。高危组与中危-2组的iTR35细胞比例无显著差别,但高危组和中危-2组的iTR35细胞比例均显著高于中危1组和低危组(P<0.05),而中危1组与低危组无明显差别(P>0.05)。结论:IL-35水平和iTR35细胞的数量和(或)功能失衡在MDS发生、发展过程中起着重要作用,有望为MDS免疫靶向治疗研究提供新的理论依据。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 调节性T细胞 iTR35细胞 白介素-35
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骨髓增生异常综合征患者血清Ang-1、MIP-1α的表达及意义 被引量：5
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作者 张兴利 吴鹏飞 +2 位作者 吴锦昌 邱宏春 孔荣 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2014年第11期1555-1557,1578,共4页
目的 :研究骨髓增生异常综合征(myelodysplasia syndrome,MDS)患者血清中血管生成素-1(angiopoietin-1,Ang-1)、巨噬细胞炎症蛋白-1α(macrophage inflammatory protein-1α,MIP-1α)的表达水平,探讨其在MDS发病中的临床意义。方法:采用... 目的 :研究骨髓增生异常综合征(myelodysplasia syndrome,MDS)患者血清中血管生成素-1(angiopoietin-1,Ang-1)、巨噬细胞炎症蛋白-1α(macrophage inflammatory protein-1α,MIP-1α)的表达水平,探讨其在MDS发病中的临床意义。方法:采用ELISA定量检测31例MDS患者、20例健康者(正常对照组)、15例初发急性髓系白血病(acute myelogenous leukemia,AML)患者(疾病对照组)血清Ang-1、MIP-1α的水平。结果:MDS患者血清Ang-1、MIP-1α表达水平均明显高于正常对照组(P均<0.05),低于AML组(P均<0.05)。低危组MDS患者Ang-1、MIP-1α表达水平与正常对照组比较无统计学差异(P均>0.05),而高危组Ang-1、MIP-1α的表达水平明显高于低危组(P均<0.05),且与AML组无显著差别(P均>0.05)。MDS患者血清Ang-1、MIP-1α表达呈正相关性(r=0.418,P<0.05)。结论:MDS患者血清Ang-1、MIP-1α的表达增高,且两者具有显著相关性,提示其在MDS的发展、转化过程中起重要作用,联合检测有可能作为MDS患者临床分期及预后的参考指标。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 血管生成素-1 巨噬细胞炎症蛋白-1Α
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5′-杂氮-2′-脱氧胞苷对高危组骨髓增生异常综合征细胞作用的体外研究 被引量：7
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作者 佟红艳 林茂芳 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2004年第4期467-471,共5页
本研究探讨 5′ 杂氮 2′ 脱氧胞苷 (5 aza 2′ deoxycytidine ,5 Aza CdR ,Decitabine)对高危组骨髓增生异常综合征 (MDS)细胞体外作用的机制。以人MDS RAEB细胞株MUTZ 1细胞为研究对象 ,采用细胞培养技术、MTT增殖抑制实验测定细胞... 本研究探讨 5′ 杂氮 2′ 脱氧胞苷 (5 aza 2′ deoxycytidine ,5 Aza CdR ,Decitabine)对高危组骨髓增生异常综合征 (MDS)细胞体外作用的机制。以人MDS RAEB细胞株MUTZ 1细胞为研究对象 ,采用细胞培养技术、MTT增殖抑制实验测定细胞存活率及抑制率 ;用细胞形态学、流式细胞术检测磷脂酰丝氨酸 (PS)转位及细胞凋亡 ;用RT PCR检测 p15INK4B基因、甲基转移酶 (DNMT1、DNMT3A、DNMT3B)基因mRNA表达 ;用甲基化特异PCR(MSP)方法检测 p15INK4B基因甲基化程度。结果表明 :5 Aza CdR对MUTZ 1细胞有生长抑制作用 ;作用后的细胞显示凋亡细胞的特征性改变。p15INK4B基因甲基化程度随 5 Aza CdR剂量增加而减弱 ,伴随 p15INK4B基因mRNA表达增加。经 3.2mmol/L 5 Aza CdR作用 4 8小时后 ,MUTZ 1细胞DNMT3A mRNA表达水平较未加药组明显下降 (灰度比为 0 .385∶0 .6 5 4 ,P <0 .0 5 ) ,DNMT1、DNMT3B mRNA表达水平与未加药组相比无明显改变。结论 :在 0 .4 - 6 .4mmol/L浓度范围 5 Aza CdR通过诱导MUTZ 1细胞凋亡而抑制该细胞生长 ,这可能是其抗肿瘤的主要机制之一。 5 Aza CdR可能通过下调DNMT3A mRNA表达使p15INK4B基因甲基化程度下降 ,从而恢复其表达。 展开更多
关键词 5′-杂氮-2′-脱氧胞苷 骨髓增生异常综合征 MUTZ—1细胞 p15INK4B基因
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骨髓增生异常综合征患者HLA-DR15基因的表达
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作者 廖琼 张言 +6 位作者 张征 李晓 陶英 贺琪 王小卫 吴凌云 浦权 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2007年第9期1132-1134,共3页
目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者HLA-DR15基因的表达状况。方法采用聚合酶链反应-序列特异性引物(PCR-SSP)检测MDS患者(n=59)HLA-DR15基因的表达,并与健康对照组(n=104)进行比较。结果MDS组HLA-DR15基因表达率为44.07%,明显高于健... 目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者HLA-DR15基因的表达状况。方法采用聚合酶链反应-序列特异性引物(PCR-SSP)检测MDS患者(n=59)HLA-DR15基因的表达,并与健康对照组(n=104)进行比较。结果MDS组HLA-DR15基因表达率为44.07%,明显高于健康对照组的12.5%(P<0.01)。其中难治性贫血(RA)患者HLA-DR1的表达率为16/34,环状铁粒幼细胞性贫血(RAS)患者为4/6,原始细胞过多难治性贫血及其转化型(RAEB/RAEB-T)患者为4/12,CMML患者为2/7。低危组HLA-DR15表达比例高于高危组(P<0.05)。MDS核型异常和核型正常者HLA-DR15基因表达无差异(P>0.05)。结论MDS患者HLA-DR15阳性率明显增高;HLA-DR15基因可能是MDS的易感基因,可能可作为MDS的一个预后评价指标。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 聚合酶链反应-序列特异性引物 人类白细胞抗原
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骨髓细胞形态、细胞化学染色及骨髓活检切片联合检测在低原始细胞骨髓增生异常综合征与溶血性贫血鉴别诊断中的价值 被引量：27
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作者 顾李霖 康慧媛 +4 位作者 潘玉玲 刘改霞 葛素君 李绵洋 王成彬 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第1期138-143,共6页
目的:探讨骨髓细胞形态、细胞化学染色和骨髓活检切片联合检测低原始细胞骨髓增生异常综合症(myelodysplastic syndrome,MDS)与溶血性贫hemolytic anemia,HA)鉴别诊断中的价值。方法:回顾性分析解放军总医院2009年9月到20巧年3月确诊的... 目的:探讨骨髓细胞形态、细胞化学染色和骨髓活检切片联合检测低原始细胞骨髓增生异常综合症(myelodysplastic syndrome,MDS)与溶血性贫hemolytic anemia,HA)鉴别诊断中的价值。方法:回顾性分析解放军总医院2009年9月到20巧年3月确诊的低原始细胞(<5%)MDS患者85例,HA患者61例的临床数据,比较两组一般临床特征、细胞遗传学和分子遗传学参数、骨髓细胞计数以及形态特征、细胞化学染色参数及骨髓活检特征的差异。结果:MDS组与HA组患者的一般临床特征相比较,其差异无统计学意义(P>0.05);而MDS组巨核病态造血发生率、环核铁粒幼红细胞阳性率和阳性水平、幼红细胞糖原阳性率和阳性水平、骨髓活检中MDS幼稚前体细胞异常定位及巨核病态造血发生率均明显高于HA组,其差异均具有统计学意义(P<0.05)。联合检测可识别90.6%的低原始细胞MDS。结论:骨髓细胞形态、细胞化学染色及骨髓活检切片联合检测能及时、准确地鉴别诊断低原始细胞MDS与HA。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 溶血性贫血 细胞形态 细胞化学染色 骨髓活检切片
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骨髓增生异常综合征及再生障碍性贫血骨髓铁染色的形态观察
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作者 夏雯 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 1998年第4期338-338,共1页
骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是一组病因不明的造血干细胞疾病。近年来关于ＭＤＳ的血液学特征已有很多报道，我们在实际工作中观察到ＭＤＳ患者铁代谢有明显紊乱，骨髓组织细胞内的可染铁出现特殊的分布形式。观察ＭＤＳ骨髓铁染色形... 骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是一组病因不明的造血干细胞疾病。近年来关于ＭＤＳ的血液学特征已有很多报道，我们在实际工作中观察到ＭＤＳ患者铁代谢有明显紊乱，骨髓组织细胞内的可染铁出现特殊的分布形式。观察ＭＤＳ骨髓铁染色形态，能进一步了解其特点，对ＭＤＳ与... 展开更多
关键词 骨髓增生异常 综合征 再生障碍性贫血 铁代谢
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低、中危骨髓增生异常综合征和慢性再生障碍性贫血患者外周血淋巴细胞亚群分析及其对早期治疗反应的影响 被引量：6
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作者 张梦颖 马杰 +4 位作者 孙慧 谢新生 王冲 刘帅 李涛 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第2期377-381,共5页
本研究回顾性分析低、中危骨髓增生异常综合征(MDS)(IPSS≤1.0)和慢性再生障碍性贫血(CAA)患者外周血淋巴细胞亚群分布情况,并观察治疗后6个月外周血血液学变化,了解两者间差异及与早期治疗反应的关系。运用流式细胞术分析67例低、中危... 本研究回顾性分析低、中危骨髓增生异常综合征(MDS)(IPSS≤1.0)和慢性再生障碍性贫血(CAA)患者外周血淋巴细胞亚群分布情况,并观察治疗后6个月外周血血液学变化,了解两者间差异及与早期治疗反应的关系。运用流式细胞术分析67例低、中危MDS患者、54例CAA患者及73例健康人外周血淋巴细胞亚群。结果显示,低、中危MDS组外周血Th细胞、Th/Ts比率分别为(42.94±10.80)%、(1.80±0.99)%,显著高于正常对照组,CD16+CD56+细胞比率为(11.22±7.97)%,显著低于正常对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。CAA组外周血Ts细胞、CD19+细胞比率分别为(30.87±9.11)、(16.98±7.40)%,显著高于正常对照组;CD16+CD56+细胞比率为(9.81±7.00)%,显著低于正常对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);而低、中危MDS组Th细胞、Th/Ts比率均显著高于CAA组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗6个月时低、中危MDS患者CD19+细胞正常组HIE、HI-N有效率分别为18.2%(4/22)、13.6%(3/22),均显著低于增高组和降低组,Ts细胞增高组HI-N有效率为15.4%(2/13),显著低于正常组和降低组,Th/Ts比值降低组HI-N有效率为14.3%(2/14),显著低于增高组和正常组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗6个月时CAA患者CD3+细胞、Th细胞、Th/Ts比值降低组有效率为分别为71.4%(5/7)、56.3%(9/16)、50.0%(10/20),均显著高于增高组和正常组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:低、中危MDS患者及CAA患者外周血淋巴细胞亚群存在异常,且各亚型间与早期治疗后血液学变化存在一定相关性。 展开更多
关键词 低、中危骨髓增生异常综合征 慢性再生障碍性贫血 淋巴细胞亚群 血液学变化
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