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骨髓增生异常相关急性髓系白血病的诊断及风险分层 被引量：1
1
作者 杨慧 郭睿 +4 位作者 时雨 乔纯 王琰 吴雨洁 仇海荣 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期1372-1376,共5页
目的:分析急性髓系白血病伴骨髓增生异常相关(AML-MR)患者的临床和遗传学特征并进行预后风险分层评估,以指导临床治疗决策并提高对疾病发生发展及其生物学特征的认识。方法:对307例诊断为AML-MR患者的细胞和分子遗传信息进行分析,诊断... 目的:分析急性髓系白血病伴骨髓增生异常相关(AML-MR)患者的临床和遗传学特征并进行预后风险分层评估,以指导临床治疗决策并提高对疾病发生发展及其生物学特征的认识。方法:对307例诊断为AML-MR患者的细胞和分子遗传信息进行分析,诊断依据包括临床病史、骨髓形态学、细胞遗传学异常和分子遗传学异常。根据2022年ELN指南进行风险分层评估。结果:57例(18.6%)患者根据形态学和病史符合AML-MR诊断标准,110例(37.2%)患者根据细胞遗传学结果符合AML-MR诊断210例(74.5%)根据分子检测结果符合AML-MR诊断。各分子突变类型中以ASXL1突变最为常见,其次是SRSF2和BCOR突变。除2例资料不全不能分类者305例可分类患者中263例(86.2%)归为预后不良组;20例(6.6%)归为预后良好组;其它22例(7.2%)归为预后中等组。结论:分子遗传信息在AML-MR的诊断中起着至关重要的作用,凸显了遗传学在诊断和预后中的重要价值。大多数AML-MR患者属于预后不良类别,需要早期采用强化和靶向治疗以改善生存结果。 展开更多
关键词 骨髓增生异常相关急性髓系白血病 分子遗传 诊断 风险分层
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骨髓增生异常相关的急性髓系白血病的临床和实验室检查特征分析
2
作者 李卫滨 杨兰 +2 位作者 程少杰 陈娅 江艳 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第3期666-671,共6页
目的:探讨骨髓增生异常相关的急性髓系白血病(AML-MR)的临床和实验室检查特征。方法:收集2021年9月我院收治的1例AML-MR患者的样本,采用全血细胞计数、外周血及骨髓细胞形态学、骨髓病理及免疫组织化学、血液学检查、流式细胞术、染色... 目的:探讨骨髓增生异常相关的急性髓系白血病(AML-MR)的临床和实验室检查特征。方法:收集2021年9月我院收治的1例AML-MR患者的样本,采用全血细胞计数、外周血及骨髓细胞形态学、骨髓病理及免疫组织化学、血液学检查、流式细胞术、染色体核型分析、分子病理等方法综合分析,参照WHO关于造血和淋巴组织肿瘤的诊断标准总结AML-MR的临床和实验室检查特征。结果:患者全血细胞减少,外周血涂片检出原始细胞比例增多。骨髓细胞学和病理学显示造血细胞明显增生。免疫组化染色提示CD61、CD34、CD117表达增加,MPO、CD13、CD33阳性。流式结果表明异常髓系原始细胞约占有核细胞总数的18.61%,该群细胞表达CD34、CD13、CD117、HLA-DR,少量表达CD33;可见36.34%的原始/幼稚红细胞,该群细胞表达CD36、CD71,少量表达CD117。染色体核型分析检出包括-5在内的3种异常。分子病理检出2种TP53相关基因突变。结论:AML-MR患者全血细胞减少,外周血涂片原始细胞比例增多,骨髓细胞学和病理学显示造血细胞明显增生,流式细胞术可检出髓系原始细胞和原始/幼稚红细胞,染色体核型分析可检出3种异常核型。 展开更多
关键词 骨髓增生异常相关的急性髓系白血病 骨髓细胞学 流式细胞术 染色体核型分析 细胞遗传学
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骨髓增生异常综合征进展的伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病患者的生存及预后分析 被引量：3
3
作者 商丽梅 陈惠娟 +6 位作者 刘月 曹阳 李枫 郭嫣婷 董伟民 林艳 顾伟英 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期347-354,共8页
目的:探讨由骨髓增生异常综合征(MDS)进展的伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病(AML-MRC)的预后影响因素及患者生存情况。方法:回顾分析2010年1月至2021年12月于苏州大学附属第三医院就诊的60例具有完整随访资料的由MDS进展的AML-MR... 目的:探讨由骨髓增生异常综合征(MDS)进展的伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病(AML-MRC)的预后影响因素及患者生存情况。方法:回顾分析2010年1月至2021年12月于苏州大学附属第三医院就诊的60例具有完整随访资料的由MDS进展的AML-MRC患者的临床资料,描述性分析AML-MRC的临床特征、遗传学特点、基因测序、预后分层、治疗方案等,对各项临床指标、预后分层和治疗方案等对AML-MRC患者生存及预后的影响进行单因素与多因素分析。结果:AML-MRC患者的中位生存时间(OS)为4.5个月,1年OS率为28.3%,治疗后的完全缓解(CR)率为33.3%。单因素分析结果显示,年龄≥60岁、初诊为AML-MRC时白细胞增多、血小板显著减少、预后分层差及HMA药物治疗和支持治疗为AML-MRC患者中位OS较短的危险因素;COX多因素分析结果显示,血小板显著减少(HR=4.46)、HMA药物治疗(相对于移植,HR=10.47)、支持治疗(相对于移植,HR=25.80)与预后分层差(相对于预后中等,HR=13.86)为影响AML-MRC患者中位OS的独立不良预后因素。单因素分析结果显示,影响AML-MRC患者1年OS的危险因素为年龄≥60岁、血小板显著减少、由MDS进展为AML的间隔时间(TTA)≥3个月、纤维蛋白原/白蛋白比值(FARI)≥0.07、CONUT评为≥5分、预后分层差及支持治疗;二元Logistic回归分析结果显示,影响AML-MRC患者1年OS的独立危险因素为年龄≥60岁(HR=11.23)、血小板显著减少(HR=8.71)、FARI≥0.07(HR=5.19)及预后分层差(HR=14.00)。单因素分析显示,影响患者CR的危险因素为年龄≥60岁、血小板显著减少、FARI≥0.1、CONUT评分≥5分、预后分层差及支持治疗;二元Logistic回归分析结果显示,年龄≥60岁(HR=7.35)、预后分层差(HR=32.5)、CONUT评分≥5分(HR=9.60)及血小板显著减少(HR=12.05)为影响患者CR的独立危险因素。结论:AML-MRC患者总体中位OS时间短,可能造成AML-MRC患者不良预后的因素有高龄(≥60岁)、支持治疗、HMA治疗、预后分层差、血小板显著减少、FARI≥0.07、营养状况差(CONUT评分≥5分)。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 急性髓系白血病 骨髓增生异常相关改变 生存 预后
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骨髓增生异常综合征向急性髓系白血病转化相关基因的研究进展 被引量：9
4
作者 朱晨 马燕 许小平 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第3期873-878,共6页
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的高度异质性、高风险向急性髓系白血病转化的恶性克隆性疾病。随着分子生物学技术的不断发展,发现了多种基因与MDS向急性髓系白血病转化(转白)密切相关。SRSF2是与RNA剪接相关的基因,该... 骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的高度异质性、高风险向急性髓系白血病转化的恶性克隆性疾病。随着分子生物学技术的不断发展,发现了多种基因与MDS向急性髓系白血病转化(转白)密切相关。SRSF2是与RNA剪接相关的基因,该基因突变提示患者可能预后不良,并较未突变者有更高向AML转化的几率;与DNA甲基化密切相关的DNMT3A,其突变多预示较差的总生存率,并可能更快地向AML转化;调节组蛋白合成的ASXL1,其框移突变是预后不良的分子标志,并且较无突变者有更快向AML转化的现象;与三羧酸循环密切相关的IDH又可分为IDH1与IDH2,前者多提示较短的生存时间以及较高的转白率,而有部分报道发现后者在低危组患者中提示不良的预后;另一与DNA甲基化状态密切相关的基因TET2,是目前MDS中最常见的基因突变,有学者认为它可能是一种抑癌基因,但目前其对MDS患者预后影响的观点尚未统一,有报道提示其突变与MDS较快向AML转化有明显关联。因为研究对象人种、地域、临床特点等众多因素的不同,各家报道结果仍存在差异。本文就这五个基因进行综述。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征(MDS) 急性髓系白血病(AML) SRSF2 DNMT3A ASXL1 IDH TET2
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治疗相关性骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病研究进展 被引量：16
5
作者 李婵娟 张翼鷟 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第6期1757-1760,共4页
随着现代肿瘤治疗方案的不断改进,长期存活患者的比例不断提高,作为远期并发症的放、化疗所致的治疗相关性髓系肿瘤也越来越受到重视。根据2008年WHO诊断标准,治疗相关髓系肿瘤包括既往因肿瘤性疾病或非肿瘤性疾病行细胞毒药物化疗或放... 随着现代肿瘤治疗方案的不断改进,长期存活患者的比例不断提高,作为远期并发症的放、化疗所致的治疗相关性髓系肿瘤也越来越受到重视。根据2008年WHO诊断标准,治疗相关髓系肿瘤包括既往因肿瘤性疾病或非肿瘤性疾病行细胞毒药物化疗或放疗后而导致的急性髓系白血病AML(t-AML)、骨髓增生异常综合征(t-MDS)和t-MDS/骨髓增殖性肿瘤(t-MDS/MPD)。本文就t-MDS/AML的发病机制、与原发肿瘤的关系、治疗及预后进行如下综述。 展开更多
关键词 治疗相关性肿瘤 骨髓增生异常综合征 急性髓系白血病
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急性髓系白血病伴骨髓增生异常相关改变的临床与遗传学特征研究 被引量：4
6
作者 马金龙 周安琪 +2 位作者 顾思雨 陈宝安 葛峥 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第6期1757-1762,共6页
目的:探讨基于形态学定义的急性髓系白血病伴骨髓增生异常相关改变(AML-MRC)的临床和遗传学特征。方法:收集并回顾性分析180例新发AML患者的临床资料,并对纳入研究的126例新发AML患者骨髓涂片重新评估,研究仅形态学多系发育异常(MLD)定... 目的:探讨基于形态学定义的急性髓系白血病伴骨髓增生异常相关改变(AML-MRC)的临床和遗传学特征。方法:收集并回顾性分析180例新发AML患者的临床资料,并对纳入研究的126例新发AML患者骨髓涂片重新评估,研究仅形态学多系发育异常(MLD)定义的AML-MRC-1组、基于骨髓增生异常综合征(MDS)、MDS/骨髓增殖性肿瘤(MPN)病史或无MLD但存在MDS相关遗传学异常定义的AML-MRC-2组和AML非特指型(AML-NOS)组患者的年龄和性别分布、WBC数、HGB水平、PLT数、原始细胞百分比、异常核型检出率等临床和遗传学特征。结果:AML-MRC-1、AML-MRC-2和AML-NOS这3组在性别和年龄分布及PLT数上差异无统计学意义(P=0.898,P=0.365, P=0.853),但60岁以上患者占比AML-MRC-2组(73.2%)高于AML-MRC-1组(60.0%)和AML-NOS组(56.4%)(P=0.228);3组的WBC数、HGB水平和原始细胞百分比都具有统计学差异(P=0.000, P=0.022, P=0.000),且AMLMRC-2组AML-MRC-1组(40.0%)>AML-NOS组(25.4%),差异有统计学意义(P=0.000)。AML-MRC-2组和AML-MRC-1组都以复杂核型和MDS相关异常为主,两组中复杂核型占比差异有统计学意义(41.5%vs 16.7%,P=0.026),其他MDS相关遗传学异常占比差异无统计学意义(17.1%vs20.0%,P=0.753)。结论:形态学评估新发AML患者细胞发育异常是仅形态学MLD定义的AML-MRC与AML-NOS鉴别诊断的重要依据,前者遗传学异常检出率更高,且以遗传学预后高危的复杂核型和MDS相关遗传学异常为主。 展开更多
关键词 急性髓系白血病 细胞形态学 骨髓增生异常相关改变 核型分析
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地西他滨联合CAG方案治疗骨髓增生异常综合征-RAEB及难治性急性髓系白血病的临床观察 被引量：54
7
作者 杨雪良 吴亚妹 +8 位作者 曹永彬 李晓红 徐丽昕 刘周阳 刘蓓 闫蓓 李松威 达万明 吴晓雄 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期1056-1061,共6页
目的:观察地西他滨联合CAG方案治疗骨髓增生异常综合征-RAEB(MDS-RAEB)及难治性急性髓系白血病(AML)的临床疗效和不良反应。方法:回顾性分析2011年7月至2014年7月解放军总医院第一附属医院收治的21例MDS-RAEB及难治性AML患者临床疗效,... 目的:观察地西他滨联合CAG方案治疗骨髓增生异常综合征-RAEB(MDS-RAEB)及难治性急性髓系白血病(AML)的临床疗效和不良反应。方法:回顾性分析2011年7月至2014年7月解放军总医院第一附属医院收治的21例MDS-RAEB及难治性AML患者临床疗效,给予患者地西他滨+CAG方案治疗:地西他滨20 mg/(m2·d),d 1-5;阿柔比星10 mg/d,d 6-13;阿糖胞苷20 mg/d,d 6-19;重组粒细胞集落刺激因子(G-CSF)300μg/d,d 6-19)。结果:1个疗程后,21例患者中完全缓解8例(42.1%),部分缓解8例(42.1%),血液学改善2例,未缓解1例,死亡2例;1年总生存(OS)率为67.5%。12例年龄≥60岁患者中完全缓解6例(60%,6/10),1年OS率为62.5%。13例高危核型患者中完全缓解6例(54.5%,6/11);1年OS率为61.5%。治疗不良反应主要为骨髓抑制,非血液学不良反应主要为肝功能损害和胃肠道反应。结论:地西他滨联合CAG方案治疗MDS-RAEB及难治性AML安全有效,可延长难治恶性血液病患者生命。 展开更多
关键词 地西他滨 急性髓系白血病 骨髓增生异常综合征 CAG方案
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地西他滨治疗骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病的临床观察 被引量：53
8
作者 杨华 朱海燕 +8 位作者 姜孟孟 王全顺 韩晓萍 黄文荣 靖彧 王书红 张松松 梅俊辉 于力 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第1期121-125,共5页
本研究目的是观察地西他滨治疗骨髓增生异常综合征(MDS)和急性髓系白血病(AML)的临床疗效及不良反应。对2009年11月至2011年12月我科收治的应用地西他滨治疗的12例MDS及AML患者进行了回顾性分析。12例中1例MDS-RA,2例MDS-RAEB-Ⅰ,3例MDS... 本研究目的是观察地西他滨治疗骨髓增生异常综合征(MDS)和急性髓系白血病(AML)的临床疗效及不良反应。对2009年11月至2011年12月我科收治的应用地西他滨治疗的12例MDS及AML患者进行了回顾性分析。12例中1例MDS-RA,2例MDS-RAEB-Ⅰ,3例MDS-RAEB-Ⅱ,2例AML-M4,2例AML-M5,1例AML-M6,1例AML-M0。8例应用地西他滨化疗5 d方案:地西他滨20 mg/(m2.d)×5 d,4周为1个周期;3例用3 d方案:地西他滨15 mg/m2,1次/8 h×3 d,6周为1个周期;另2例用地西他滨20 mg/m2,隔日1次×5次。应用甲基化特异性聚合酶链反应(MS-PCR)检测1例应用地西他滨治疗后达到完全缓解(CR)患者治疗前后ID4基因甲基化表达水平,进一步验证地西他滨的去甲基化作用。结果显示,12例患者中CR 2例、部分缓解1例、病情稳定5例、病情进展1例、死亡3例。疾病控制率66.67%(8/12),有效率25%(3/12)。患者的平均生存期为(11.5±2.1)个月、1年总体生存(OS)率为40%、2年OS率为16.7%。MS-PCR检测显示,地西他滨使ID4基因甲基化水平明显降低。结论:地西他滨能够使MDS患者病情稳定,减轻输血依赖,提高生活质量,甚至能够使部分MDS向白血病转化的患者达到完全缓解。地西他滨能够使ID4基因甲基化水平明显降低。其不良反应主要为骨髓抑制和感染,需输血抗感染等支持治疗,部分患者经积极对症支持治疗可以耐受。本研究中的疗效及生存期与国内研究相类似。 展开更多
关键词 地西他滨 骨髓增生异常综合征 急性髓系白血病 ID4基因甲基化
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再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病患者CD4^+T细胞亚群转录因子表达的变化及其临床意义 被引量：14
9
作者 冯秀梅 许洪志 +3 位作者 张婧瑶 尹冬梅 刘萌萌 隋潇徽 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第4期1038-1042,共5页
本研究通过检测CD4+T细胞亚群特异性转录因子的mRNA(T-bet、GATA-3、Foxp3、RORγt)在再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)和急性髓系白血病(AML)患者外周血中的表达变化,探讨3种疾病的细胞免疫状态及其作用机制。采用实时荧... 本研究通过检测CD4+T细胞亚群特异性转录因子的mRNA(T-bet、GATA-3、Foxp3、RORγt)在再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)和急性髓系白血病(AML)患者外周血中的表达变化,探讨3种疾病的细胞免疫状态及其作用机制。采用实时荧光定量方法检测AA组23例、MDS组42例、AML组17例和正常组16例外周血单个核细胞(PBMNC)中转录因子的T-bet、GATA-3、Foxp3、RORγt mRNA表达并进行对比分析。结果显示:与正常组比较,AA组患者T-bet、RORγt mRNA的表达均显著增高(P<0.01),GATA-3、Foxp3表达减低(P<0.01)。MDS组T-bet、GATA-3 mRNA表达无显著性变化,而Foxp3、RORγt表达均显著增高(P<0.05);MDS-RA组T-bet、RORγt表达均较正常组升高(P<0.01),GATA-3表达显著性减低(P<0.05),Foxp3较正常组无显著性差异;MDS-RAEB和AML组T-bet、RORγt表达均低于正常对照(P<0.05),而GATA-3、Foxp3 mRNA表达均高于正常对照组(P<0.01)。结论:AA、MDS不同阶段以及AML患者外周血中CD4+T细胞转录因子表达水平不同,提示细胞免疫状态有差异,在AA和MDS早期阶段,异常免疫介导的造血细胞过度凋亡在骨髓衰竭中可能起重要作用,而在MDS晚期阶段和在AML时,恶性克隆的大量积聚可能是其主要原因。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 急性髓系白血病 T-bet GATA-3 RORΓT Foxp3
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再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、急性髓系白血病患者CD8^+T细胞亚群的变化及临床意义 被引量：17
10
作者 张婧瑶 许洪志 +4 位作者 尹冬梅 冯秀梅 隋潇徽 崔彬 马春燕 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第1期203-208,共6页
本研究检测再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)和急性髓系白血病(AML)患者细胞毒T细胞亚群平衡及其活性的改变,探讨三种疾病造血异常的细胞免疫机制,为临床治疗选择提供实验室依据。采用流式细胞术检测AA组17例、MDS组35例(其... 本研究检测再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)和急性髓系白血病(AML)患者细胞毒T细胞亚群平衡及其活性的改变,探讨三种疾病造血异常的细胞免疫机制,为临床治疗选择提供实验室依据。采用流式细胞术检测AA组17例、MDS组35例(其中RA 19例,RAEB 16例)、AML组15例和正常对照组10例的细胞毒性T细胞(Tc1、Tc2)以及部分T细胞亚群比例并进行对比分析。结果表明:与正常对照组相比,AA组、MDS-RA组Tc1、Tc1/Tc2、CD8+HLA-DR+、CD3+CD8+CD28+、CD8+CD45RO+显著升高,Tc2无明显统计学差异,CD8+CD45RA+显著减低;MDS-RAEB组Tc1、CD3+CD8+CD28+、CD8+HLA-DR+比例显著减低,Tc、Tc1/Tc2无明显变化,CD8+CD45RA+减低但差异不明显,CD8+CD45RO+显著升高;AML组Tc1、CD3+CD8+CD28+、CD8+CD45RA+、CD8+CD45RO+、CD8+HLA-DR+,Tc1/Tc2显著减低,Tc2显著上升。结论:AA、MDS不同阶段、AML患者的细胞免疫状态不同,在AA和MDS早期阶段,Tc1/Tc2的平衡向Tc1偏移,且伴有T细胞亚群活性增加;而在MDS晚期和AML阶段,则向Tc2偏移,T细胞亚群活性减低。前者可能与骨髓造血衰竭密切相关,而后者可能是恶性克隆免疫逃逸的重要机制之一。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 急性髓系白血病 CD8+T细胞 T细胞亚群
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地西他滨单药治疗中高危骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病的疗效观察 被引量：26
11
作者 陆敏秋 鲍立 +7 位作者 禇彬 石磊 高珊 项秋晴 房立娟 王宇彤 刘晰 丁月华 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2020年第35期4443-4447,4453,共6页
背景中高危骨髓增生异常综合征(MDS)和老年急性髓系白血病(AML)预后差,不能耐受高强度的传统化疗,去甲基化药物地西他滨成为新的治疗选择。目的观察地西他滨单药治疗中高危MDS和老年AML的临床疗效及不良反应。方法选取2016年4月—2019年... 背景中高危骨髓增生异常综合征(MDS)和老年急性髓系白血病(AML)预后差,不能耐受高强度的传统化疗,去甲基化药物地西他滨成为新的治疗选择。目的观察地西他滨单药治疗中高危MDS和老年AML的临床疗效及不良反应。方法选取2016年4月—2019年7月北京积水潭医院血液科收治并应用地西他滨单药治疗的中高危MDS和老年AML患者20例为研究对象,均应用地西他滨单药20 mg·(m^2^)-1·d^-1×5 d治疗。从地西他滨第1疗程开始随访,每28 d随访1次,随访内容包括血常规检查、骨髓穿刺,随访终点事件为死亡,随访截止时间为2019-10-13。结果20例患者中完全缓解(CR)6例、部分缓解(PR)10例、病情稳定(SD)1例、病情进展(PD)1例、死亡2例,疾病控制率85.0%(17/20),总有效率80.0%(16/20)。18例老年患者中CR 6例、PR 8例、SD 1例、疾病控制率83.3%(15/18),总有效率77.8%(14/18)。其中70岁以上老年患者为6例,5例达到CR,1例SD。不同诊断、性别、美国东部肿瘤协作组体力状态(ECOG)评分、白细胞计数、是否高危、是否合并基础疾病患者CR率比较,差异无统计学意义(P>0.05);是否接受≥3个疗程治疗患者CR率比较,差异有统计学意义(P<0.05)。20例患者总生存时间2~27个月。1年总生存率为30.0%(6/20)、2年生存率为20.0%(4/20)。中位无进展生存期为(14.1±3.4)个月。中位生存时间为(17.4±2.5)个月。15例患者出现Ⅲ~Ⅳ度骨髓抑制,15例出现肺部感染,2例出现血流感染。结论地西他滨单药治疗中高危MDS和老年AML疾病控制率高,不良反应主要为骨髓抑制和感染。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 白血病 髓样 急性 地西他滨 治疗结果
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异基因造血干细胞移植治疗急性髓系白血病以及骨髓增生异常综合征 被引量：14
12
作者 蔡大利 高峰 +4 位作者 高然 苏楠 马凤宇 莫文斌 李艳 《中国医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期45-49,共5页
目的观察异基因造血干细胞移植治疗急性髓系白血病以及骨髓增生异常综合征的疗效和安全性。方法回顾性分析2011年4月至2016年4月在我院接受了异体造血干细胞移植的21例急性髓系白血病和8例骨髓增生异常综合征病例。其中,人类白细胞抗原(... 目的观察异基因造血干细胞移植治疗急性髓系白血病以及骨髓增生异常综合征的疗效和安全性。方法回顾性分析2011年4月至2016年4月在我院接受了异体造血干细胞移植的21例急性髓系白血病和8例骨髓增生异常综合征病例。其中,人类白细胞抗原(HLA)全相合异基因移植16例,单倍体相合异基因移植10例,同基因移植3例。预处理方案采用Bu Cy2±化疗,或全身照射(TBI)7.5~10 Gy联合环磷酰胺120 mg/kg±化疗。HLA全相合移植应用环孢素联合短程甲氨喋呤预防移植物抗宿主病(GVHD),单倍体相合移植采用兔抗人胸腺细胞球蛋白+环孢素+骁悉+甲氨喋呤+糖皮质激素,同基因移植无需GVHD预防。结果所有患者获得供者型造血重建。移植后100 d内死亡2例,随访中位时间23个月(1~60个月)。Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD发生率为23.1%(6/26),其中Ⅲ/Ⅳ度2例;慢性GVHD 50%,其中轻度c GVHD 3例,中度6例,重度4例。移植相关死亡率13.8%(4/29),复发死亡率20.7%(6/29),2年总体生存率68.09%(95%CI:45.77%~82.78%),无病生存率60.22%(95%CI:38.19%~76.55%)。生存分析显示高危患者仍存在较高复发风险。结论 HLA全相合及单倍体相合异基因造血干细胞移植是安全、有效、可行的。严密监测高危患者,提前或及早干预是必要的,有利于进一步提高移植疗效。 展开更多
关键词 造血干细胞移植 急性髓系白血病 骨髓增生异常综合征 移植物抗宿主病
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GHA及新型联合预激化疗方案治疗难治性急性髓系白血病和骨髓增生异常综合征的队列研究 被引量：13
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作者 马肖容 王瑾 +12 位作者 张王刚 陈银霞 曹星梅 何爱丽 刘捷 王剑利 古流芳 雷博 张鹏宇 赵万红 杨云 王芳侠 徐燕 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期369-374,共6页
目的:本文探讨GHA(G-CSF+高三尖杉酯碱+小剂量阿糖胞苷)及GHAA和GHTA等新型联合预激化疗方案治疗难治性急性髓系白血病(AML)和骨髓增生异常综合征(MDS)的临床疗效和不良反应,寻求高效低毒的新型化疗方案,并探索其与共刺激分子B7.1的关... 目的:本文探讨GHA(G-CSF+高三尖杉酯碱+小剂量阿糖胞苷)及GHAA和GHTA等新型联合预激化疗方案治疗难治性急性髓系白血病(AML)和骨髓增生异常综合征(MDS)的临床疗效和不良反应,寻求高效低毒的新型化疗方案,并探索其与共刺激分子B7.1的关系。方法:应用GHA标准预激化疗方案,即G-CSF 100μg/(m2·d)皮下注射,d 0-14;高三尖杉酯碱1.0 mg/(m2·d)静脉点滴,d 1-14;阿糖胞苷(Ara-C)7.5-10 mg/(m2·d)皮下注射,q12h,d 1-14,以及GHAA、GHTA等联合预激化疗(联合阿柔比星20 mg d 1-7或吡柔比星20 mg d 1-7)治疗74例难治性急性髓系白血病和46例骨髓增生异常综合征(RAEB和RAEBT),与常规化疗组(MA、TAE方案)56例比较,分别观察不同方案的临床疗效,不良反应,治疗相关死亡率并随访生存;同时应用免疫荧光法检测各组肿瘤细胞上共刺激分子B7.1的表达并与临床疗效比较。结果:1预激化疗组治疗难治性AML缓解率67.56%(CR率54.05%,PR率13.51%),疗效显著优于常规化疗组(P<0.05),其中AML-M2组、AML-M5组CR率(65.51%,61.90%)显著高于其它AML亚型(P<0.05),最长持续缓解已4年,2治疗MDS缓解率60.87%(CR率45.65%,PR率15.22%),预激化疗组疗效也显著优于常规化疗组(P<0.05)。3与GHA标准预激化疗相比,无论难治性AML还是MDS,新型联合预激化疗缓解率较高,其中AML缓解率为85.18%,MDS缓解率为81.25%,均有显著性差异(P<0.05)。4化疗后出现粒细胞缺乏及血小板减少、贫血等,平均持续时间7-14 d,重症感染发生率1%,无严重出血、消化道反应和心、肝、肾功能损害,治疗相关死亡率为零。预激化疗组主要观察指标与常规化疗组相比,Ⅲ/Ⅳ毒副作用明显减轻,安全性好,具有统计学差异(P<0.05)。5AML和MDS以及不同类型B7.1表达阳性率差异较大,AML-M2组、AML-M5组明显高于其它AML组(P<0.05)。同一病例B7.1表达与预激化疗疗效呈正相关,即化疗有效病例B7.1表达往往阳性,而B7.1表达阴性者的治疗几乎无效。结论:含有高三尖杉酯碱的GHA和GHAA、GHTA等联合预激化疗方案治疗难治性急性髓系白血病和骨髓增生异常综合征的疗效肯定,不良反应较轻,无严重毒副作用和治疗相关死亡率,尤其是新型GHAA和GHTA等新型联合预激化疗较传统GHA更优,是高效低毒的新型化疗方案。肿瘤细胞上的共刺激分子B7.1表达可能与预激化疗疗效有关,其机理尚需进一步研究。 展开更多
关键词 预激化疗 急性髓系白血病 骨髓增生异常综合征 B7.1共刺激分子
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中高危骨髓增生异常综合征转化为急性髓系白血病的高危因素 被引量：14
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作者 杨倩 聂淑敏 +7 位作者 李田兰 黄俊霞 刘珊珊 高燕 颜学申 毛春霞 孟繁军 冯献启 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第2期558-566,共9页
目的:探讨以地西他滨为主治疗中高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者转化为急性髓系白血病(AML)的高危因素。方法:回顾性分析60例中高危MDS患者的临床特点及其转化为AML的高危因素。结果:以地西他滨为主治疗的中高危MDS患者总有效率(ORR)为... 目的:探讨以地西他滨为主治疗中高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者转化为急性髓系白血病(AML)的高危因素。方法:回顾性分析60例中高危MDS患者的临床特点及其转化为AML的高危因素。结果:以地西他滨为主治疗的中高危MDS患者总有效率(ORR)为65.0%(39/60),其中达完全缓解(CR)患者17例(28.3%),骨髓缓解(m CR)患者5例(8.3%);部分缓解(PR)患者4例(6.7%);血液学缓解(HI)患者13例(21.7%)。60例以地西他滨为主治疗的中高危MDS患者转化为AML 21例(35.0%),中位转化时间为10.0(1.5月-32.0)个月。χ^2或Fisher精确检验显示,中高危MDS转化为AML与2016年WHO诊断分型、骨髓增生明显活跃、地西他滨用药间隔延长相关(χ^2=9.878,P=0.031;χ^2=4.319,P=0.038;χ^2=6.406,P=0.011);Kaplan-Meier检验单因素分析显示,中高危MDS转化为AML与2016年WHO诊断分型、骨髓原始细胞数、骨髓病态造血系数、地西他滨疗程间隔延长相关(P=0.015,P=0.008,P=0.012,P=0.032);COX多因素分析显示,骨髓原始细胞数、骨髓病态造血系数为中高危MDS患者转化为AML的独立危险因素(P=0.022,P=0.018)。结论:骨髓原始细胞数、骨髓病态造血系数是以地西他滨为主治疗中高危MDS患者转化为AML的独立危险因素;地西他滨用药间隔规律有利于维持病情稳定。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 地西他滨 急性髓系白血病
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骨髓增生异常综合征转化为急性髓系白血病患者的临床研究 被引量：12
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作者 叶芳 马东升 +1 位作者 王洁 乔振华 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第1期202-207,共6页
目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者转化为急性白血病(AL)的生物学特点及治疗反应。方法:采用WHO标准回顾性分析MDS转化为AML的临床特点,探讨影响MDS转化为急性髓系白血病(AML)的相关因素,分析转化为AML患者近期的治疗反应。结果:15... 目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者转化为急性白血病(AL)的生物学特点及治疗反应。方法:采用WHO标准回顾性分析MDS转化为AML的临床特点,探讨影响MDS转化为急性髓系白血病(AML)的相关因素,分析转化为AML患者近期的治疗反应。结果:153例中高危MDS患者转化为AL 26例(17%),中位转化时间4(1-29)个月,均为急性髓系白血病(AM L),以AM L-M2、AM L-M4、AM L-M5、AM L-M6为主。转成的AM L患者均有不同程度的贫血症状,2例出现髓外浸润;26例转成的AM L中18例(69.2%)有染色体核型异常,同转化为AML前的核型相比,9例异常核型发生了改变(出现了新的核型或原有核型消失)。个体化治疗转成AM L的患者总有效率达80%,能使患者生存质量得以改善。结论:中高危M DS易进展为AM L,多种因素参与M DS转化为AM L;转成的AM L具有独特的生物学特性,且预后较差,去甲基化治疗可获得较好的近期疗效。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 急性髓系白血病 治疗反应
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恶性实体瘤继发骨髓增生异常综合征急性髓系白血病11例分析 被引量：6
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作者 李婵娟 赵海丰 +6 位作者 赵伟鹏 李倩 赵智刚 王晓芳 于泳 王亚非 张翼鷟 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2015年第7期373-377,共5页
目的:探讨恶性肿瘤继发骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病(t-MDS/AML)的病因、临床特点及治疗策略。方法:对2008年1月至2014年7月在天津医科大学肿瘤医院就诊的11例t-MDS/AML患者的临床资料进行回顾性分析。结果:11例恶性肿瘤患者前期... 目的:探讨恶性肿瘤继发骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病(t-MDS/AML)的病因、临床特点及治疗策略。方法:对2008年1月至2014年7月在天津医科大学肿瘤医院就诊的11例t-MDS/AML患者的临床资料进行回顾性分析。结果:11例恶性肿瘤患者前期均有不同程度的细胞毒药物、抗代谢药物、含紫杉类药物(和)或放射线治疗史,与t-MDS/AML确诊中位间隔时间为36个月;患者主要表现为乏力、呼吸困难、发热、出血等血细胞减少相关症状;以对症支持治疗,免疫调节治疗及化疗为主,中位OS为28个月,中位DFS为19个月,3年总生存率44.4%。结论:t-MDS/AML继发于肿瘤性疾病或非肿瘤性疾病行细胞毒药物化疗或放疗后,总体疗效欠佳,预后不良;在制定放、化疗方案前,应充分考虑可能导致t-MDS/AML的危险因素,认真评估治疗受益及风险。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 急性髓系白血病 临床特征 病因 治疗
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GHA预激化疗方案对难治性急性髓系白血病和骨髓增生异常综合征的疗效及其与共刺激分子B7.1表达的关系 被引量：5
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作者 陈银霞 马肖容 +3 位作者 张王刚 刘捷 曹星梅 何爱丽 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2008年第5期1002-1005,共4页
本研究探讨G-CSF联合高三尖杉酯碱(homoharringtonine)和小剂量阿糖胞苷(cytarabine,Ara-C)的GHA预激化疗方案治疗难治性急性髓系白血病(AML)和骨髓增生异常综合征(MDS)的临床疗效和不良反应,寻求高效低毒的新型化疗方案,探索其与共刺... 本研究探讨G-CSF联合高三尖杉酯碱(homoharringtonine)和小剂量阿糖胞苷(cytarabine,Ara-C)的GHA预激化疗方案治疗难治性急性髓系白血病(AML)和骨髓增生异常综合征(MDS)的临床疗效和不良反应,寻求高效低毒的新型化疗方案,探索其与共刺激分子B7.1的关系。应用GHA标准预激化疗方案G-CSF[200μg/(m2·d)皮下注射,第1-14天];高三尖杉酯碱[1mg/(m2·d)静脉点滴,第1-14天];阿糖胞苷[10mg/m2,皮下注射,每12小时1次,第1-14天]治疗79例难治性急性髓系白血病和21例骨髓增生异常综合征,与传统MA方案化疗组比较,观察临床疗效和不良反应、治疗相关死亡率并随访。应用免疫荧光法检测各组肿瘤细胞上共刺激分子B7.1的表达并与临床疗效比较。结果表明:GHA预激化疗治疗后难治性AML缓解率60.7%(完全缓解率43%,部分缓解率17.7%),治疗MDS有效率52.4%。粒细胞缺乏发生率25%,平均持续时间3.5天。重症感染发生率3%,无严重出血、消化道反应,心、肝、肾功能损害轻微,患者均痊愈。治疗相关死亡率为零。AML-M2组、AML-M5组完全缓解率较高(60.9%,61.9%),最长持续缓解期已4年。各组肿瘤细胞上共刺激分子B7.1表达阳性率差异较大(0%-66.7%),正常对照组为0,AML-M2组和AML-M5组明显高于其它AML组和正常对照组,且表达率与预激化疗疗效呈正相关。结论:GHA预激化疗方案治疗难治性急性髓系白血病和骨髓增生异常综合征疗效肯定,不良反应较轻,无严重毒副作用和治疗相关死亡率,无病生存期长,是高效低毒的新型化疗方案。肿瘤细胞上共刺激分子B7.1表达可能与预激化疗疗效有关,其机理尚需进一步研究。 展开更多
关键词 预激化疗 急性髓系白血病 骨髓增生异常综合征 B7.1
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抑癌基因pten在骨髓增生异常综合征及急性髓系白血病的表达 被引量：6
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作者 邹兴立 刘霆 +1 位作者 孟文彤 黄晓鸥 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2008年第5期1086-1090,共5页
为了研究pten基因在骨髓增生异常综合征(MDS)、急性髓系白血病(AML)患者中的表达及其意义,采用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)和免疫印迹杂交(Western blot)方法检测Jurkat细胞株、35例MDS、45例AML及20例正常人骨髓有核细胞中pten mRNA... 为了研究pten基因在骨髓增生异常综合征(MDS)、急性髓系白血病(AML)患者中的表达及其意义,采用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)和免疫印迹杂交(Western blot)方法检测Jurkat细胞株、35例MDS、45例AML及20例正常人骨髓有核细胞中pten mRNA及其蛋白的表达。结果表明:pten mRNA在阴性对照Jurkat细胞株不表达,MDS组的阳性表达率(77.1%)低于正常对照组(90.0%),但差异无统计学意义(p>0.05);AML组阳性表达率(60.0%)低于正常对照组,差异有统计学意义(p<0.05);MDS-RAEB组阳性表达率(70.0%)低于MDS-RCMD组(86.7%),初发/复发AML组阳性表达率(53.3%)低于完全缓解AML组(73.3%),但差异均无统计学意义(p>0.05)。对各组pten mRNA相对表达量分析发现,MDS及AML组均明显低于正常对照组(p<0.005);MDS-RAEB组低于MDS-RCMD组(p<0.05);初诊/复发的AML组明显低于完全缓解的AML组(p<0.001);MDS组与AML组相比,差异无统计学意义(p>0.05)。PTEN蛋白表达阳性率在MDS组(65.7%)及AML组(54.8%)均低于正常对照组(90%)(p<0.05);MDS-RCMD组(80.0%)与MDS-RAEB组(55.0%)相比,阳性表达率均无统计学意义(p>0.05),但初诊/复发的AML组(44.4%)与完全缓解的AML组(73.3%)相比,差异有统计学意义(p<0.05)。结论:pten mRNA在MDS、AML中表达完全缺失并不多见,但表达强度较正常人明显减弱。PTEN蛋白在MDS、AML中阳性表达率低于正常人,且与mRNA表达水平不一致。pten基因的表达异常参与了MDS及AML的发病。 展开更多
关键词 PTEN基因 骨髓增生异常综合征 急性髓系白血病
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小剂量HA方案治疗急性髓系白血病和骨髓增生异常综合征的临床观察 被引量：2
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作者 克晓燕 杨玉花 +1 位作者 赵伟 王良绪 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2000年第11期865-866,共2页
关键词 急性髓系白血病 骨髓增生异常综合征 HA方案
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含羟基喜树碱的预激方案诱导治疗高危骨髓增生异常综合征及骨髓增生异常综合征转化的急性髓系白血病的疗效观察 被引量：18
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作者 王石松 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2013年第17期1997-1999,共3页
目的观察含羟基喜树碱的低强度化疗CHG(羟基喜树碱、阿糖胞苷和粒细胞集落刺激因子)预激方案诱导治疗高危骨髓增生异常综合征(MDS)及MDS转化的急性髓系白血病(AML)的疗效和毒副作用及其与CAG(阿克拉霉素、阿糖胞苷和粒细胞集落刺激因子... 目的观察含羟基喜树碱的低强度化疗CHG(羟基喜树碱、阿糖胞苷和粒细胞集落刺激因子)预激方案诱导治疗高危骨髓增生异常综合征(MDS)及MDS转化的急性髓系白血病(AML)的疗效和毒副作用及其与CAG(阿克拉霉素、阿糖胞苷和粒细胞集落刺激因子)方案的比较。方法按自愿原则选择32例(CHG组)未接受化疗的高危MDS及MDS转化的AML患者给予CHG方案诱导治疗;29例(CAG组)未接受化疗的高危MDS及MDS转化的AML患者给予CAG方案诱导治疗,观察并比较1个疗程后两组患者的临床疗效及毒副作用。结果 1个疗程结束后,CHG组患者中完全缓解(CR)14例,部分缓解(PR)7例,血液学改善1例,总有效率68.8%;CAG组患者中CR12例,PR 6例,血液学改善3例,总有效率72.4%。两组的CR率和总有效率比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。两组各项毒副作用发生情况比较,差异亦均无统计学意义(P>0.05)。随访发现,CHG组14例CR患者中3例因心律失常仅接受HA(三尖杉酯碱+阿糖胞苷)/EA(足叶乙甙+阿糖胞苷)方案巩固及强化,已全部复发。11例患者交替接受HA/AA(阿克拉霉素+阿糖胞苷)/TA(拓扑替康+阿糖胞苷)/MA(米托蒽醌+阿糖胞苷)/IA(去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷)等方案化疗,1例失访,7例分别在3～16个月复发,3例进展为AML;4例缓解期超过6个月的复发患者中有2例取得CR,很快再次复发。CAG组12例CR患者,2例失访,8例分别在2.6～17个月复发,2例进展为AML。5例复发患者再用CAG方案,未取得CR,3例应用CHG方案,1例取得CR,1例取得PR。结论 CHG方案治疗中高危MDS和MDS转化的AML安全有效,CR后应强化治疗或多种方案交替治疗,避免早期复发。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 羟基喜树碱 白血病 髓样 急性
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