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骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤-不能分类的差异表达的信号通路蛋白分析
1
作者 惠吴函 叶飞 +2 位作者 张维 刘聪艳 徐娟 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期1062-1068,共7页
目的:对骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤-不能分类(MDS/MPN-U)的信号通路蛋白进行筛选,探讨差异表达的蛋白在MDS/MPN-U发病机制中可能涉及的作用。方法:采用蛋白通路芯片技术(protein pathway array,PPA)比较10例M DS/M PN-U患者和10例正... 目的:对骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤-不能分类(MDS/MPN-U)的信号通路蛋白进行筛选,探讨差异表达的蛋白在MDS/MPN-U发病机制中可能涉及的作用。方法:采用蛋白通路芯片技术(protein pathway array,PPA)比较10例M DS/M PN-U患者和10例正常对照中性粒细胞信号通路蛋白表达差异,并通过蛋白质组学数据应用平台(IPA)分析差异蛋白参与的信号传导通路及建立信号传导网络。结果:与正常对照组比较,MDS/MPN-U组中共有25种蛋白存在差异表达,其中15种蛋白表达上调,10种蛋白表达下调。这些蛋白主要参与影响10个信号传导通路,这些通路与细胞增殖和免疫相关,并且相互作用,形成复杂信号传导网络。结论:采用PPA技术筛选M DS/M PN-U信号通路蛋白差异表达谱,有利于揭示M DS/M PN-U发病机制及寻找新的治疗靶点。 展开更多
关键词 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤-不能分类 差异表达的信号通路蛋白 蛋白通路芯片
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骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤伴Ph染色体阳性1例
2
作者 孔令芳 王翠 +3 位作者 赵丽云 刘恩彬 田欣 杨少斌 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2023年第15期807-808,共2页
患者女,57岁,2021年9月因“贫血及腰腿痛”就诊于邢台市人民医院,既往高血压病史6年,现服用替米沙坦控制血压于正常范围。入院后体格检查示:中度贫血貌,下腰椎压痛,浅表淋巴结未触及肿大,肝脾肋下未触及,无发热,黏膜有出血倾向。全血细... 患者女,57岁,2021年9月因“贫血及腰腿痛”就诊于邢台市人民医院,既往高血压病史6年,现服用替米沙坦控制血压于正常范围。入院后体格检查示:中度贫血貌,下腰椎压痛,浅表淋巴结未触及肿大,肝脾肋下未触及,无发热,黏膜有出血倾向。全血细胞计数:白细胞16.44×10^(9)/L,血红蛋白62 g/L,血小板19×10^(9)/L。白细胞分类计数:中性粒细胞72.4%,嗜酸性粒细胞1.3%,嗜碱性粒细胞0.1%,单核细胞4.6%。 展开更多
关键词 骨髓增生异常肿瘤 骨髓增殖性肿瘤 PH染色体 酪氨酸激酶抑制剂
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去甲基化治疗对骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤的疗效及预后评价
3
作者 孙静雅 汪笑寒 +2 位作者 祁岳坤 邱婷婷 李德鹏 《中国实验血液学杂志》 2025年第5期1392-1397,共6页
目的:研究应用去甲基化药物治疗的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)患者的疗效及预后,并对可能影响其疗效及预后的因素进行分析,为MDS/MPN患者治疗方案的选择提供临床依据。方法:纳入2018年1月至2024年4月在徐州医科大学附属医院... 目的:研究应用去甲基化药物治疗的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)患者的疗效及预后,并对可能影响其疗效及预后的因素进行分析,为MDS/MPN患者治疗方案的选择提供临床依据。方法:纳入2018年1月至2024年4月在徐州医科大学附属医院血液科接受去甲基化治疗的35例初诊MDS/MPN患者,按照治疗方案将患者分为地西他滨组(15例)和阿扎胞苷组(20)例。评估患者去甲基化药物治疗后的疗效、中位总生存期(OS)及中位无进展生存期(PFS),对比两组患者疗效及生存期的差异,并分析影响MDS/MPN患者疗效及预后的因素。结果:35例患者接受去甲基化治疗后的总缓解率(ORR)为51.4%,其中地西他滨组ORR为73.3%,阿扎胞苷组ORR为35.0%,差异有统计学意义(P=0.041)。生存分析结果显示,整个队列患者中位OS为12个月,中位PFS为10个月;地西他滨组和阿扎胞苷组患者中位OS无差异,地西他滨组中位PFS为12个月,高于阿扎胞苷组(7个月),但差异无统计学意义(P=0.505)。多因素分析结果显示,患者的治疗方案、血小板计数是去甲基化药物疗效的独立影响因素;去甲基化药物用药疗程和疗效是MDS/MPN患者OS的独立影响因素。应用去甲基化药物的主要不良反应为骨髓抑制、肺部感染,阿扎胞苷组相较于地西他滨组更易发生消化道反应,差异有统计学意义(P=0.027)。结论:去甲基化治疗对部分MDS/MPN患者有效,安全性良好。地西他滨疗效优于阿扎胞苷,不易发生消化道反应。应用去甲基化药物≥4疗程及对去甲基化治疗有反应的患者总生存期较长。 展开更多
关键词 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤 去甲基化治疗 疗效 影响因素
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Ropeginterferonα-2b治疗骨髓增殖性肿瘤的研究进展
4
作者 屠玲榕 黄健 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第1期306-310,共5页
Ropeginterferonα-2b是新上市的一种长效聚乙二醇脯氨酸α干扰素,是第一种专门批准用于治疗真性红细胞增多症的干扰素,临床试验和经验发现其可以诱导骨髓增殖性肿瘤患者血液学缓解,控制疾病相关症状,降低JAK2V617F基因突变负荷。与聚... Ropeginterferonα-2b是新上市的一种长效聚乙二醇脯氨酸α干扰素,是第一种专门批准用于治疗真性红细胞增多症的干扰素,临床试验和经验发现其可以诱导骨髓增殖性肿瘤患者血液学缓解,控制疾病相关症状,降低JAK2V617F基因突变负荷。与聚乙二醇干扰素α和羟基脲相比,其药物不良反应发生率和严重程度较低,且给药间隔时间更长,部分低危真性红细胞增多症和骨髓纤维化患者也能从中获益。本文就Ropeginterferonα-2b在骨髓增殖性肿瘤中的最新研究进展作一综述。 展开更多
关键词 骨髓增殖性肿瘤 Ropeginterferonα-2b Α干扰素 治疗
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维奈克拉联合去甲基化药物治疗高危组骨髓增生异常综合征患者的疗效及安全性分析 被引量：2
5
作者 徐洋 张剑 +4 位作者 林志洪 陈君 刘立民 仇惠英 吴德沛 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第1期168-174,共7页
目的:探讨维奈克拉(venetoclax,VEN)联合去甲基化药物(HMA)治疗高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床疗效及安全性。方法:纳入2019年3月至2022年11月苏州大学附属第一医院30例接受VEN联合HMA治疗的高危MDS患者。评估所有纳入患者的总... 目的:探讨维奈克拉(venetoclax,VEN)联合去甲基化药物(HMA)治疗高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床疗效及安全性。方法:纳入2019年3月至2022年11月苏州大学附属第一医院30例接受VEN联合HMA治疗的高危MDS患者。评估所有纳入患者的总缓解率(ORR)、改良后的总缓解率(mORR)、总生存期(OS)、无进展生存期(PFS)和不良反应。结果:VEN联合HMA方案治疗的30例高危MDS患者中,24例达完全缓解(CR)/骨髓完全缓解(mCR),2例达部分缓解(PR),ORR为24/30,中位OS为28.1个月,中位PFS为28.1个月。此外,经过治疗后,达到CR/mCR的患者相较于未达到CR/mCR的患者,其总生存期(OS)有显著延长。12例患者接受了异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。3级及以上血液学不良反应包括血小板减少(14例)、中性粒细胞减少(14例)、中性粒细胞减少发热(10例)和贫血(7例)。任何级别的胃肠道不良事件均常见,主要包括呕吐(7例)、腹泻(5例)和便秘(4例)。结论:VEN联合HMA治疗高危MDS患者安全、有效。该方案联合allo-HSCT可改善患者预后。这种联合治疗方式的不良事件监测和管理对于确保患者安全至关重要。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 维奈克拉 去甲基化药物 不良事件
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大方与小方治疗骨髓增生异常综合征探析 被引量：1
6
作者 毛悦 唐旭东 《辽宁中医杂志》 北大核心 2025年第1期37-41,共5页
骨髓增生异常综合征作为一种异质性克隆性血液系统疾病,临床中存在多种分型与不同的临床预后,因此在掌握病情变化的同时,个体化治疗十分重要。该病中医称“髓毒劳”以正虚邪实,虚、毒、瘀并存为病机特点,亦存在多种证型。整体观念与辨... 骨髓增生异常综合征作为一种异质性克隆性血液系统疾病,临床中存在多种分型与不同的临床预后,因此在掌握病情变化的同时,个体化治疗十分重要。该病中医称“髓毒劳”以正虚邪实,虚、毒、瘀并存为病机特点,亦存在多种证型。整体观念与辨证论治是中医临床中的重要理念,该病以整体观念为背景,以辨证论治为核心,以临床疗效为最终目的,结合复杂病机特点会在临证组方中形成了大方与小方的差异,而大方与小方虽然作用不同,但各有侧重,均可通过君臣佐使的不同配伍形成对应正虚邪实复杂病机的临床疗效,实现在复杂的病情变化中动态且个体化的治疗,并取得良好疗效。 展开更多
关键词 大方 小方 骨髓增生异常综合征 整体观念 辨证论治
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积雪草苷通过激活SMAD7改善骨髓增生异常综合征的细胞铁死亡
7
作者 王立烨 常青 +3 位作者 董腾腾 刘亭 王驰 李绵洋 《陆军军医大学学报》 北大核心 2025年第12期1319-1331,共13页
目的探讨在骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)中SMAD家族成员7(SMAD family member 7,SMAD7)信号通路异常与铁死亡关系,并探讨积雪草苷(asiaticoside,AC)提高MDS细胞系SMAD7的表达对铁死亡的影响。方法通过基因表达综合... 目的探讨在骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)中SMAD家族成员7(SMAD family member 7,SMAD7)信号通路异常与铁死亡关系,并探讨积雪草苷(asiaticoside,AC)提高MDS细胞系SMAD7的表达对铁死亡的影响。方法通过基因表达综合(Gene Expression Omnibus,GEO)数据库筛选MDS相关数据集,比较MDS患者与健康对照人群的差异表达基因,再与铁死亡数据库(Ferroptosis Database,FerrDb)取交集,以寻找MDS铁死亡潜在靶点。收集2022年10月至2024年11月在解放军总医院第一医学中心血液科初次确诊的MDS患者骨髓血18例(MDS组)和同期16例健康供者骨髓血(Con组),提取骨髓单个核细胞(bone marrow mononuclear cells,BMMNCs),RT-qPCR检测SMAD7及铁死亡相关基因表达水平。免疫磁珠分选髓系标志CD33^(+)细胞,RT-qPCR与Western blot检测SMAD7及铁死亡相关基因与蛋白表达水平。同时使用人正常骨髓细胞系(HS-5)与MDS细胞系(MUTZ-1、SKM-1),测定SMAD7及铁死亡相关指标的水平。采用不同浓度的SMAD7激动剂AC(AC组)和铁抑素-1(Ferrostatin-1,Fer-1)处理MDS细胞,探究其对MDS细胞铁死亡的影响。同时构建SMAD7过表达质粒(SMAD7过表达组),进一步研究SMAD7在铁死亡调控中的作用。Western blot与RT-qPCR实验检测细胞处理前后SMAD7与铁死亡相关基因的表达;同时检测谷胱甘肽(glutathione,GSH)、丙二醛(malondialdehyde,MDA)和超氧歧化酶(superoxide dismutase,SOD)水平,流式细胞术与荧光显微镜测定活性氧(reactive oxygen species,ROS)水平。流式细胞术测定分化标志物CD11b^(+)表达,检测细胞分化水平。结果(1)数据库分析结果显示,SMAD7在MDS患者中表达降低,并且与铁死亡有关。相较于Con组,MDS患者SMAD7表达下降(P<0.05),同时铁死亡负向调控基因谷胱甘肽过氧化酶4(glutathione peroxidase 4,GPX4)、铁蛋白重链(ferritin heavy chain,FTH1)表达下降(P<0.05),正向调控基因转铁蛋白受体(transferrin receptor protein1,TFRC)表达升高(P<0.05)。相较于人正常骨髓细胞HS-5,MDS细胞系SMAD7表达下降,GPX4、FTH1表达下降,而TFRC表达升高(P<0.05)。(2)经梯度浓度Fer-1处理后,MDS细胞系中GPX4与FTH1的表达呈浓度依赖性上调(P<0.05),TFRC显著下调(P<0.05),同时GSH含量与SOD活性升高,ROS水平与MDA含量下降(P<0.05),提示铁死亡被抑制。(3)过表达SMAD7后,结果显示GPX4、FTH1的表达升高,TFRC的表达降低(P<0.05),细胞的抗氧化能力提高,减少了铁死亡的发生。提高了CD11b^(+)表达(P<0.05),促进了细胞分化。(4)MDS细胞系经AC处理后GPX4与FTH1的表达呈浓度依赖性上调(P<0.05),但TFRC下调无统计学意义。AC处理还提高了细胞的抗氧化能力,同时提高了CD11b^(+)的含量(P<0.05),促进了细胞分化。结论AC激活MDS细胞系SMAD7,通过上调GPX4与FTH1并抑制TFRC,减轻氧化损伤和脂质过氧化,从而抑制MDS细胞铁死亡,同时激活SMAD7可以促进细胞分化。 展开更多
关键词 SMAD7 积雪草苷 骨髓增生异常综合征 铁死亡 氧化应激
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β地中海贫血合并del(5q)骨髓增生异常综合征1例
8
作者 林旻雯 冯媛 +2 位作者 季勇慧 周静东 钱军 《中国肿瘤临床》 北大核心 2025年第9期483-484,共2页
患者男性,74岁。20年前因胃癌行全胃切除术后发现贫血,期间输血及间断服用铁剂、叶酸、维生素B12治疗,血红蛋白(Hb)仅维持70 g/L左右。2024年1月患者感心慌、头晕,周身乏力,外院输血并多次补充蔗糖铁治疗后Hb无明显提升,于2024年4月就... 患者男性,74岁。20年前因胃癌行全胃切除术后发现贫血,期间输血及间断服用铁剂、叶酸、维生素B12治疗,血红蛋白(Hb)仅维持70 g/L左右。2024年1月患者感心慌、头晕,周身乏力,外院输血并多次补充蔗糖铁治疗后Hb无明显提升,于2024年4月就诊于江苏大学附属人民医院。患者女儿38岁时曾发现轻度小细胞低色素性贫血伴直接胆红素增高,Hb电泳区检查带未见明显异常。Hb定量:HbA92.39%,HbA2 4.25%,HbF 3.36%,脾大,β地中海贫血可能性大。专科检查:贫血貌,皮肤无瘀点、瘀斑,巩膜无黄染,浅表淋巴结未及肿大,胸骨无压痛,肝脾肋下未及。腹部CTA提示肝脏、脾脏无明显异常。心电图示窦性心律伴房性早搏。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 地中海贫血 病例报告
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含砷中药复方为主治疗高危骨髓增生异常综合征不良因素探析
9
作者 靳楠 毛悦 +5 位作者 吕妍 陈卓 王德秀 刘为易 刘驰 唐旭东 《世界中医药》 北大核心 2025年第2期275-282,共8页
目的:探讨含砷中药复方治疗高危骨髓增生异常综合征(HR-MDS)患者疗效的不良因素,筛选预测含砷中药复方治疗HR-MDS的疗效不良因素指标。方法:回顾性分析2016年1月至2022年9月中国中医科学院西苑医院确诊为HR-MDS的200例患者的一般资料、... 目的:探讨含砷中药复方治疗高危骨髓增生异常综合征(HR-MDS)患者疗效的不良因素,筛选预测含砷中药复方治疗HR-MDS的疗效不良因素指标。方法:回顾性分析2016年1月至2022年9月中国中医科学院西苑医院确诊为HR-MDS的200例患者的一般资料、血常规、骨髓涂片与组织病理学、细胞遗传学等临床资料。结果:年龄≥60岁(P=0.015)、血小板计数<50×10^(9)/L(P=0.003)、MDS-AML(P=0.008)是含砷中药复方联合HMAs或雄激素治疗HR-MDS的疗效不良因素;年龄≥60岁(P=0.012)、血小板计数<50×10^(9)/L(P=0.004)、MDS进展为AML(MDS-AML)(P=0.008)是含砷中药复方联合HMAs或雄激素治疗HR-MDS疗效不良的独立危险因素。MDS-AML(P=0.011)、化疗疗程<5个(P=0.024)是含砷中药复方联合HMAs治疗HR-MDS的疗效不良因素;MDS-AML的比例(P=0.048)是含砷中药复方联合去甲基化药物(HMAs)治疗HR-MDS疗效不良的独立危险因素。年龄≥60岁(P=0.013)、血小板计数≥50×10^(9)/L(P=0.019)、MDS-AML(P=0.034)是含砷中药复方联合雄激素是治疗HR-MDS的疗效不良因素;年龄≥60岁(P=0.019)、血小板计数<50×10^(9)/L(P=0.04)、MDS-AML(P=0.041)是含砷中药复方联合雄激素治疗HR-MDS疗效不良的独立危险因素。结论:MDS-AML、化疗疗程<5个可作为含砷中药复方联合HMAs治疗HR-MDS的疗效不良指标;年龄≥60岁、血小板计数<50×10^(9)/L、MDS-AML是含砷中药复方联合雄激素治疗HR-MDS疗效不良指标。 展开更多
关键词 高危骨髓增生异常综合征 血液疾病 含砷中药复方 去甲基化药物 雄激素 疗效分析 预测指标 不良因素
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骨髓增生异常综合征合并贝赫切特综合征的机制及治疗研究进展
10
作者 付慧 余建 《浙江大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第1期131-139,共9页
骨髓增生异常综合征是克隆性造血组织肿瘤,表现为慢性血细胞减少症伴细胞形态发育异常,易进展为骨髓衰竭或急性髓系白血病。贝赫切特综合征是一类特殊的系统性血管炎,主要表现为复发性口腔溃疡、皮肤损害、眼部炎症等。近年来,骨髓增生... 骨髓增生异常综合征是克隆性造血组织肿瘤,表现为慢性血细胞减少症伴细胞形态发育异常,易进展为骨髓衰竭或急性髓系白血病。贝赫切特综合征是一类特殊的系统性血管炎,主要表现为复发性口腔溃疡、皮肤损害、眼部炎症等。近年来,骨髓增生异常综合征合并贝赫切特综合征的病例报道增多,提示两者之间存在潜在的病理联系。免疫细胞的异常激活、细胞因子的异常分泌以及细胞遗传学改变等可能在骨髓增生异常综合征合并贝赫切特综合征的发病机制中起重要作用。目前,骨髓增生异常综合征合并贝赫切特综合征的治疗策略主要基于个体化原则,包括免疫抑制治疗、细胞毒性药物治疗、靶向治疗及造血干细胞移植等。然而,由于病例报道较少及机制研究不足,治疗方案的选择仍需探讨。本文综述了骨髓增生异常综合征与贝赫切特综合征的关联性及其机制,总结了相关治疗进展,以期为该类患者的临床管理和相关机制的进一步研究提供参考。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 贝赫切特综合征 遗传 免疫 治疗 综述
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骨髓增生异常相关的急性髓系白血病的临床和实验室检查特征分析
11
作者 李卫滨 杨兰 +2 位作者 程少杰 陈娅 江艳 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第3期666-671,共6页
目的:探讨骨髓增生异常相关的急性髓系白血病(AML-MR)的临床和实验室检查特征。方法:收集2021年9月我院收治的1例AML-MR患者的样本,采用全血细胞计数、外周血及骨髓细胞形态学、骨髓病理及免疫组织化学、血液学检查、流式细胞术、染色... 目的:探讨骨髓增生异常相关的急性髓系白血病(AML-MR)的临床和实验室检查特征。方法:收集2021年9月我院收治的1例AML-MR患者的样本,采用全血细胞计数、外周血及骨髓细胞形态学、骨髓病理及免疫组织化学、血液学检查、流式细胞术、染色体核型分析、分子病理等方法综合分析,参照WHO关于造血和淋巴组织肿瘤的诊断标准总结AML-MR的临床和实验室检查特征。结果:患者全血细胞减少,外周血涂片检出原始细胞比例增多。骨髓细胞学和病理学显示造血细胞明显增生。免疫组化染色提示CD61、CD34、CD117表达增加,MPO、CD13、CD33阳性。流式结果表明异常髓系原始细胞约占有核细胞总数的18.61%,该群细胞表达CD34、CD13、CD117、HLA-DR,少量表达CD33;可见36.34%的原始/幼稚红细胞,该群细胞表达CD36、CD71,少量表达CD117。染色体核型分析检出包括-5在内的3种异常。分子病理检出2种TP53相关基因突变。结论:AML-MR患者全血细胞减少,外周血涂片原始细胞比例增多,骨髓细胞学和病理学显示造血细胞明显增生,流式细胞术可检出髓系原始细胞和原始/幼稚红细胞,染色体核型分析可检出3种异常核型。 展开更多
关键词 骨髓增生异常相关的急性髓系白血病 骨髓细胞学 流式细胞术 染色体核型分析 细胞遗传学
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伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常骨髓增殖性肿瘤合并骨髓纤维化1例
12
作者 韩国雄 石青武 +2 位作者 沈括 李文倩 解友邦 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2022年第20期1079-1080,共2页
患者女性,71岁,2021年11月因“发现血小板增多1周”为主诉就诊于青海省人民医院。既往糖尿病病史8年。体格检查:脐周见两处硬币大小瘀斑,浅表淋巴结未触及肿大,巩膜无黄染,口腔黏膜无出血,心肺无阳性体征,肝脾肋下未触及。血常规:血小... 患者女性,71岁,2021年11月因“发现血小板增多1周”为主诉就诊于青海省人民医院。既往糖尿病病史8年。体格检查:脐周见两处硬币大小瘀斑,浅表淋巴结未触及肿大,巩膜无黄染,口腔黏膜无出血,心肺无阳性体征,肝脾肋下未触及。血常规:血小板计数889×10^(9)/L、白细胞10.11×10^(9)/L、中性粒细胞6.23×10^(9)/L(61.6%)、淋巴细胞2.46×10^(9)/L(24.3%)、单核细胞0.72×10^(9)/L(7.1%)、嗜酸性粒细胞0.50×10^(9)/L(4.9%)、嗜碱性粒细胞0.20×10^(9)/L(2.0%)。外周血形态:中性80%,淋巴13%,单核2%,嗜酸3%,嗜碱2%。腹部彩超显示:脾脏稍厚48 mm×132 mm。心脏彩超显示:左房、室轻度增大、右房轻度增大、二尖瓣、主动脉瓣少量返流,轻度肺动脉高压伴三尖瓣少-中量返流。生化检查:总胆红素31.3μmol/L、直接胆红素5.9μmol/L、乳酸脱氢酶308 U/L、α羟基丁酸脱氢酶209 U/L,其余项目均正常。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 骨髓增殖性肿瘤 环形铁粒 幼细胞 血小板增多 骨髓纤维化
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骨髓增生异常综合征并发迟发性皮肤卟啉病
13
作者 江思熠 张石垒 +2 位作者 龚晓盼 江举 陈柏叡 《临床皮肤科杂志》 北大核心 2025年第8期482-484,共3页
报告1例骨髓增生异常综合征并发迟发性皮肤卟啉病。患者男,68岁,面部及双手红斑、水疱反复发作1年半。皮肤科检查:面部及双手手背散在分布直径0.3~1.0 cm的红斑、血疱,疱破后可见糜烂面及黑色痂块,部分皮损愈后遗留浅褐色色素沉着及细... 报告1例骨髓增生异常综合征并发迟发性皮肤卟啉病。患者男,68岁,面部及双手红斑、水疱反复发作1年半。皮肤科检查:面部及双手手背散在分布直径0.3~1.0 cm的红斑、血疱,疱破后可见糜烂面及黑色痂块,部分皮损愈后遗留浅褐色色素沉着及细小凹陷性瘢痕;双手第Ⅳ指甲板增厚,甲下血疱呈紫黑色。尿卟啉试验结果示阳性,骨髓穿刺细胞学检查提示骨髓增生异常综合征伴多系发育异常。诊断:骨髓增生异常综合征并发迟发性皮肤卟啉病。 展开更多
关键词 迟发性 皮肤 卟啉病 骨髓增生异常综合征
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骨髓增生异常综合征基因突变的研究进展
14
作者 公文婧 朱锋(综述) 李杰(审校) 《中国肿瘤临床》 北大核心 2025年第9期470-473,共4页
近年来,随着二代测序技术的临床普及,研究证据不断揭示特定髓系相关基因突变在骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)克隆演化进程中的关键驱动作用。这些分子遗传学异常不仅与疾病预后呈现显著相关性,更为精准医疗时代的... 近年来,随着二代测序技术的临床普及,研究证据不断揭示特定髓系相关基因突变在骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)克隆演化进程中的关键驱动作用。这些分子遗传学异常不仅与疾病预后呈现显著相关性,更为精准医疗时代的靶向治疗提供了可干预的分子靶点。当前临床实践中,修订版国际预后积分系统(revised international prognostic scoring system,IPSS-R)是指导MDS患者分层治疗的主要决策工具,然而值得注意的是,现实世界中仍有部分病例的临床转归与IPSS-R预测结果存在偏差,该现象提示传统预后模型可能需要整合分子遗传学特征以实现精准预测。本文就基因突变在MDS中的最新研究进展进行综述,重点探讨其在疾病恶性克隆演变驱动、风险分层体系优化及其个体化治疗策略制定中的关键作用。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 基因突变 预后 靶向治疗
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外周血TIM-3与骨髓增生异常综合征红细胞输注患者铁过载的关系研究
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作者 干定云 吴军 +2 位作者 周曼 陈婉 姜雯 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第3期841-847,共7页
目的:探讨外周血T细胞免疫球蛋白黏液素-3(TIM-3)与骨髓增生异常综合征(MDS)红细胞输注患者铁过载的关系。方法:纳入2020年6月-2022年5月在武汉市第三医院接受诊治的120例MDS患者作为研究对象。患者均符合红细胞输注指征,输血前检测血... 目的:探讨外周血T细胞免疫球蛋白黏液素-3(TIM-3)与骨髓增生异常综合征(MDS)红细胞输注患者铁过载的关系。方法:纳入2020年6月-2022年5月在武汉市第三医院接受诊治的120例MDS患者作为研究对象。患者均符合红细胞输注指征,输血前检测血常规、生化指标,并统计分析患者一般临床资料。评估患者的铁代谢情况;分析铁过载患者的临床特征和铁过载的影响因素;并对TIM-3与其他影响铁过载的因素进行相关性分析。结果:在纳入研究的120例患者中,82例(68.33%)在红细胞输注后检测出铁过载,从第1次输注红细胞时开始计算,铁过载发生时间为20-42周,平均时间32.35±5.26周。铁过载患者中,修订的国际预后积分系统(IPSS-R)/WHO分型预后积分系统(WPSS)评估为高危/极高危患者比例、输血量、输血依赖患者比例、血清铁调素(Hepc)、促红细胞生成素(EPO)、TIM-3表达水平均高于铁代谢正常患者,差异均有统计学意义(P<0.05)。Logistic回归分析显示,WPSS高危、极高危,输血量、输血依赖,血清Hepc、EPO、TIM-3表达上调是MDS红细胞输注患者铁过载的影响因素(P<0.05);Pearson相关性分析显示,MDS患者血清TIM-3与铁过载的其他影响因素呈正相关(P<0.05)。结论:血清TIM-3与MDS红细胞输注患者铁过载有关,血清TIM-3表达上调增加红细胞输注后铁过载发生风险。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 T细胞免疫球蛋白黏液素-3 红细胞输注 铁过载
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SOCS1基因对骨髓增生异常综合征细胞的生长抑制作用及其潜在机制
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作者 张永晓 李英华 石锐 《细胞与分子免疫学杂志》 北大核心 2025年第3期221-227,共7页
目的 检测细胞因子信号转导抑制因子1(SOCS1)对骨髓增生异常综合征(MDS)细胞SKM-1细胞增殖、凋亡的调控作用及其潜在的作用机制。方法 通过转染外源性SOCS1过表达质粒促进SKM-1细胞内SOCS1的表达,CCK-8法检测细胞活力,流式细胞术检测细... 目的 检测细胞因子信号转导抑制因子1(SOCS1)对骨髓增生异常综合征(MDS)细胞SKM-1细胞增殖、凋亡的调控作用及其潜在的作用机制。方法 通过转染外源性SOCS1过表达质粒促进SKM-1细胞内SOCS1的表达,CCK-8法检测细胞活力,流式细胞术检测细胞周期和细胞凋亡,Western blot法检测Janus激酶2/信号转导子与转录激活子(JAK2/STAT)信号通路相关蛋白的表达。通过构建NOD/SCID小鼠MDS模型,记录小鼠体质量及生存时间,评估SOCS1基因对体内SKM-1细胞生长的影响。结果 在MDS细胞株SKM-1细胞中转染SOCS1过表达质粒可显著提高SOCS1 mRNA和蛋白表达水平。过表达SOCS1可显著降低SKM-1细胞活力,抑制细胞增殖,促进细胞凋亡;同时降低细胞内磷酸化的JAK2(p-JAK2)、磷酸化的STAT3(p-STAT3)和p-STAT5蛋白的表达。动物实验结果显示SOCS1过表达组小鼠体质量及生存时间显著优于MDS模型组,外周血中CD45^(+) SKM-1细胞数量显著低于MDS模型组,说明过表达SOCS1可抑制小鼠体内SKM-1细胞的活性;Western blot结果显示,SOCS1过表达组小鼠骨髓中SOCS1蛋白表达水平显著高于MDS模型组,而p-JAK2、 p-STAT3和p-STAT5蛋白的表达水平则显著低于MDS模型组。结论 SOCS1可通过负调控JAK2/STAT信号通路抑制MDS细胞系SKM-1细胞的增殖,并促进其凋亡,可作为治疗骨髓增生异常综合征的潜在靶点。 展开更多
关键词 细胞因子信号转导抑制因子1(SOCS1) 骨髓增生异常综合征(MDS) 细胞增殖 细胞凋亡 JAK2/STAT信号通路
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骨髓增殖性肿瘤患者血栓/出血事件的影响因素分析及其风险预测 被引量：3
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作者 赵阳阳 冯友繁 +4 位作者 魏小芳 李青芬 黄秀娟 伏媛 张启科 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期1165-1172,共8页
目的:分析骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者的临床特征、血栓/出血事件的发生情况,探讨其影响因素并进行风险预测。方法:收集2016年1月至2021年9月就诊于甘肃省人民医院血液科的126例BCR-ABL融合基因阴性的MPN患者的临床资料,对其临床特征、血栓... 目的:分析骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者的临床特征、血栓/出血事件的发生情况,探讨其影响因素并进行风险预测。方法:收集2016年1月至2021年9月就诊于甘肃省人民医院血液科的126例BCR-ABL融合基因阴性的MPN患者的临床资料,对其临床特征、血栓/出血事件发生情况及影响因素进行回顾性分析和总结,并构建风险预测模型。结果:在126例MPN患者中,50例(39.7%)发生过血栓/出血事件,其中发生血栓事件44例(34.9%),出血事件6例(4.8%)。血栓性疾病中以脑血栓最常见(23/44,52.3%),其次是以指端和趾端动脉缺血、闭塞和坏疽为主要表现的四肢动脉血栓,共9例(9/44,20.5%);出血事件包括脑出血和胃肠道出血。单因素分析结果表明,高血压病史、高同型半胱氨酸血症、白细胞计数≥10×10^(9)/L、血细胞比容≥49%、血小板计数≥600×10^(9)/L以及JAK2V617F基因突变是MPN患者发生血栓/出血事件的危险因素,而CALR基因突变是保护性因素。多因素分析结果表明,高血压病史和血小板计数≥600×10^(9)/L为MPN患者发生血栓/出血事件的独立危险因素。构建的风险预测模型拟合优度P=0.872,ROC曲线下面积为0.838。临床验证模型预测的灵敏度为78.85%,特异度为87.83%,准确率为84.13%。结论:高白细胞计数伴有高血压和高同型半胱氨酸血症的MPN患者发生血栓/出血事件的风险更高,控制高血压及高同型半胱氨酸血症,降低白细胞和血小板数,有助于预防血栓/出血事件的发生,从而提高患者生存质量。 展开更多
关键词 骨髓增殖性肿瘤 血栓/出血事件 临床特征 影响因素 风险预测
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含去甲基化药物方案治疗中高危骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤29例疗效观察 被引量：3
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作者 曹蓝 江兆清 +4 位作者 刘文洁 孙倩 李建勇 钱思轩 洪鸣 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2022年第11期1578-1582,1587,共6页
目的:探讨含去甲基化药物(hypomethylating agent,HMA)方案治疗中高危骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms,MDS/MPN)患者的临床疗效及安全性。方法:对2012年11月—2022年1月在南京医科大... 目的:探讨含去甲基化药物(hypomethylating agent,HMA)方案治疗中高危骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms,MDS/MPN)患者的临床疗效及安全性。方法:对2012年11月—2022年1月在南京医科大学第一附属医院血液科接受含HMA方案治疗的29例中高危MDS/MPN患者进行回顾性分析,按治疗方案分为单用HMA组和地西他滨(decitabine,DAC)联合小剂量化疗(D-CAG)组,比较两组患者的临床缓解率、中位总生存期(overall survival,OS)及无白血病生存期(leukemia-free survival,LFS)。结果:29例MDS/MPN患者中男22例,女7例,中位年龄66岁。单用HMA组16例,D-CAG组13例,两组患者临床特征差异无统计学意义(P> 0.05)。两组患者临床有效率差异无统计学意义(P> 0.05)。生存分析结果显示D-CAG组患者中位OS较单用HMA组明显延长(26.3个月vs. 13.5个月,P=0.009 5),且与单用HMA组患者相比,D-CAG组患者有较长的中位LFS(24.2个月vs. 8.7个月,P=0.045 5)。单因素分析发现初诊时血红蛋白(≥70 g/L vs.<70 g/L)和治疗方案是OS的影响因素;多因素分析结果表明仅有治疗方案是影响患者OS的独立预后因素。两组患者主要不良反应为3~4级骨髓抑制、肺部感染、发热(未查明感染灶)。与单用HMA方案相比,D-CAG组更容易发生3~4级骨髓抑制,但并未增加患者感染的风险。结论:D-CAG方案应用于MDS/MPN患者安全有效,并可能带来生存获益,这将为临床治疗提供参考。 展开更多
关键词 去甲基化药物 CAG 骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤 有效性 安全性
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细胞因子与骨髓增殖性肿瘤:从机制到临床的研究现状 被引量：1
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作者 涂烨超 王诗轩 李菲 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期1608-1613,共6页
骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组由造血干细胞克隆性增殖引起的骨髓恶性肿瘤。因为基因突变的发现,MPN的发病机制得以阐释,并为MPN提供了分子学诊断标准。近来研究表明,MPN患者存在细胞因子的失调,这些细胞因子失调带来的微环境改变可能对MP... 骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组由造血干细胞克隆性增殖引起的骨髓恶性肿瘤。因为基因突变的发现,MPN的发病机制得以阐释,并为MPN提供了分子学诊断标准。近来研究表明,MPN患者存在细胞因子的失调,这些细胞因子失调带来的微环境改变可能对MPN的病理生理及发病机制有重要意义,进而导致患者出现相应的临床症状和不同的预后。本文将对MPN中细胞因子的角色与地位的最新研究进展作一综述。 展开更多
关键词 骨髓增殖性肿瘤 细胞因子 炎症 症状
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伴TP53基因异常骨髓增生异常肿瘤的临床研究进展 被引量：3
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作者 陈百川 黄慧君 沈文怡 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS 北大核心 2024年第2期271-276,共6页
骨髓增生异常肿瘤(myelodysplastic neoplasms,MDS)患者的预后与其细胞遗传学和分子遗传学特征密切相关,TP53基因作为MDS最常见的突变基因之一,其异常是MDS独立的不良预后因素以及向急性髓系白血病(acute myeloid leuke⁃mia,AML)转化的... 骨髓增生异常肿瘤(myelodysplastic neoplasms,MDS)患者的预后与其细胞遗传学和分子遗传学特征密切相关,TP53基因作为MDS最常见的突变基因之一,其异常是MDS独立的不良预后因素以及向急性髓系白血病(acute myeloid leuke⁃mia,AML)转化的危险因素之一。新近更新的第5版世界卫生组织血液淋巴肿瘤分类标准(the 5th edition of the who classifica⁃tion of haematolymphoid tumours,WHO 2022)以及髓系肿瘤和急性白血病的国际共识分类(international consensus classification of myeloid neoplasms and acute leukemia,ICC)将伴有TP53双等位基因失活(biallelic TP53 inactivation,biTP53)的MDS作为独立的亚型列出,该亚型患者预后极差,生存期极短。目前针对伴TP53基因异常的MDS患者的治疗尚未能有效改善该类患者预后,新型靶向药物、免疫治疗等均在探索中,本文就国内外对伴TP53基因异常的MDS的临床研究进展进行综述。 展开更多
关键词 骨髓增生异常肿瘤 TP53 预后 治疗
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