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儿童骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病临床及生物学特征分析 被引量：1
1
作者 杨文钰 赵玉霞 +6 位作者 陈晓娟 王书春 郭晔 陈玉梅 邹尧 刘天峰 竺晓凡 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2009年第3期105-107,共3页
目的探讨儿童骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD)的临床及生物学特征。方法对我科收治的28例MDS/NPD临床资料进行分析总结。结果临床主要以贫血、出血为首发症状,部分可见肝脾肿大;血常规示两系以上血细胞减少,骨髓中可见病态造血,... 目的探讨儿童骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD)的临床及生物学特征。方法对我科收治的28例MDS/NPD临床资料进行分析总结。结果临床主要以贫血、出血为首发症状,部分可见肝脾肿大;血常规示两系以上血细胞减少,骨髓中可见病态造血,幼稚细胞比例增高;染色体异常多见,可见毒-7、+8等特异性染色体核型异常。结论儿童MDS/MPD非常少见,占儿童血液系统恶性肿瘤的2%,具有与成人MDS不同的临床表现和生物学特征。 展开更多
关键词 生物学特征 骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病 儿童
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青黄散治疗骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病病例报告
2
作者 王一佼 刘锋 《中国中医药信息杂志》 CAS CSCD 2012年第12期82-83,共2页
骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病（myelodysplastic/myeloproliferative diseases,MDS/MPD）是一组克隆性造血组织肿瘤疾患,在就诊时既有一些临床、实验室或形态学表现符合MDS,又有另一些表现符合MPD。其临床和血液学特点是骨髓髓系有核细... 骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病（myelodysplastic/myeloproliferative diseases,MDS/MPD）是一组克隆性造血组织肿瘤疾患,在就诊时既有一些临床、实验室或形态学表现符合MDS,又有另一些表现符合MPD。其临床和血液学特点是骨髓髓系有核细胞增多,其中一系或多系是有效增殖,导致外周血中该系细胞增多,而另一系或多系是无效增殖, 展开更多
关键词 青黄散 骨髓增生异常 骨髓增殖性疾病 中医疗法
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血清miR-597-5p miR-181a-2-3p对骨髓增生异常综合征患者病情及预后的预测价值
3
作者 刘艳杰 魏慧茹 李红伟 《安徽医学》 2025年第2期226-231,共6页
目的探究血清微小RNA-597-5p(miR-597-5p)、miR-181a-2-3p与骨髓增生异常综合征(MDS)患者病情及预后的相关性。方法前瞻性纳入2021年1月至2023年6月于郑州大学第一附属医院就医的138例MDS患者作为研究组,根据病情严重程度将其分为高危组... 目的探究血清微小RNA-597-5p(miR-597-5p)、miR-181a-2-3p与骨髓增生异常综合征(MDS)患者病情及预后的相关性。方法前瞻性纳入2021年1月至2023年6月于郑州大学第一附属医院就医的138例MDS患者作为研究组,根据病情严重程度将其分为高危组(n=29)、中危组(n=46)和低危组(n=63),根据预后情况分为预后良好组(n=111)和预后不良组(n=27);同时选择同期入院体检的健康人群138名作为对照组。收集患者的临床资料;采用定量逆转录聚合酶链式反应(RT-q PCR)检测MDS患者的血清miR-597-5p、miR-181a-2-3p水平;采用受试者工作特征(ROC)曲线分析血清miR-597-5p、miR-181a-2-3p诊断MDS的临床价值。结果观察组血清miR-597-5p表达水平高于对照组,miR-181a-2-3p表达水平低于对照组(P均<0.05);低、中、高危组患者血清miR-597-5p表达水平依次升高(P<0.05),miR-181a-2-3p水平依次降低(P<0.05);与预后良好组相比,预后不良组血清miR-597-5p、红细胞分布宽度升高(P<0.05),而血清miR-181a-2-3p水平以及血红蛋白、白细胞计数、血小板计数水平大幅度降低(P<0.05);miR-597-5p、miR-181a-2-3p为MDS患者预后不良的影响因素(P<0.05);血清miR-597-5p、miR-181a-2-3p预测MDS患者发生预后不良的曲线下面积(AUC)分别为0.892、0.889,截断值分别是1.69、0.60,二者联合预测MDS患者预后的AUC为0.952,灵敏度为81.48%,特异度为92.79%,二者联合优于血清miR-597-5p、miR-181a-2-3p各自单独预测(Z_(二者联合-mi R-597-5p)=2.039、Z_(二者联合-mi R-181a-2-3p)=2.016,P=0.044、0.041)。结论血清miR-597-5p水平升高,miR-181a-2-3p水平下降均会导致MDS患者病情加重,二者联合对MDS的预后预测效能更高。 展开更多
关键词 微小RNA-597-5p 微小RNA-181a-2-3p 骨髓增生异常综合征 病情 预后
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世界卫生组织关于骨髓增生异常综合征和骨髓增生异常或骨髓增殖性疾病的分类和诊断标准 被引量：4
4
作者 林凤茹 郭晓楠 陈建彬 《临床荟萃》 CAS 北大核心 2004年第12期719-720,F003,共3页
关键词 骨髓增生异常综合征 骨髓增殖性疾病 诊断 鉴别 诊断 实验室
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骨髓增生异常综合征合并贝赫切特综合征的机制及治疗研究进展
5
作者 付慧 余建 《浙江大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第1期131-139,共9页
骨髓增生异常综合征是克隆性造血组织肿瘤,表现为慢性血细胞减少症伴细胞形态发育异常,易进展为骨髓衰竭或急性髓系白血病。贝赫切特综合征是一类特殊的系统性血管炎,主要表现为复发性口腔溃疡、皮肤损害、眼部炎症等。近年来,骨髓增生... 骨髓增生异常综合征是克隆性造血组织肿瘤,表现为慢性血细胞减少症伴细胞形态发育异常,易进展为骨髓衰竭或急性髓系白血病。贝赫切特综合征是一类特殊的系统性血管炎,主要表现为复发性口腔溃疡、皮肤损害、眼部炎症等。近年来,骨髓增生异常综合征合并贝赫切特综合征的病例报道增多,提示两者之间存在潜在的病理联系。免疫细胞的异常激活、细胞因子的异常分泌以及细胞遗传学改变等可能在骨髓增生异常综合征合并贝赫切特综合征的发病机制中起重要作用。目前,骨髓增生异常综合征合并贝赫切特综合征的治疗策略主要基于个体化原则,包括免疫抑制治疗、细胞毒性药物治疗、靶向治疗及造血干细胞移植等。然而,由于病例报道较少及机制研究不足,治疗方案的选择仍需探讨。本文综述了骨髓增生异常综合征与贝赫切特综合征的关联性及其机制,总结了相关治疗进展,以期为该类患者的临床管理和相关机制的进一步研究提供参考。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 贝赫切特综合征 遗传 免疫 治疗 综述
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含砷中药复方治疗高危骨髓增生异常综合征脾肾两虚、毒瘀阻滞证临床研究
6
作者 靳楠 毛悦 +5 位作者 吕妍 陈卓 王德秀 刘为易 刘驰 唐旭东 《中国中医药信息杂志》 2025年第6期160-166,共7页
目的分析含砷中药复方治疗高危骨髓增生异常综合征(HR-MDS)脾肾两虚、毒瘀阻滞证的疗效,为HR-MDS的临床治疗提供参考。方法回顾性分析2016年1月-2022年9月中国中医科学院西苑医院使用含砷中药复方治疗HR-MDS脾肾两虚、毒瘀阻滞证的病历... 目的分析含砷中药复方治疗高危骨髓增生异常综合征(HR-MDS)脾肾两虚、毒瘀阻滞证的疗效,为HR-MDS的临床治疗提供参考。方法回顾性分析2016年1月-2022年9月中国中医科学院西苑医院使用含砷中药复方治疗HR-MDS脾肾两虚、毒瘀阻滞证的病历资料,将患者分为含砷中药复方联合去甲基化药物(HMAs)治疗组与含砷中药复方联合雄激素治疗组,分别评估整体与2组临床疗效,其中包括总有效率(ORR),中位总生存期(OS),1、2、3年生存率,中位无进展生存期(PFS),1、2、3年无进展生存率。结果200例HR-MDS患者中,68例接受含砷中药复方联合HMAs治疗,132例接受含砷中药复方联合雄激素治疗,ORR为30%,治疗后HR-MDS的中位OS为42个月,1、2、3年生存率分别为78.6%、60.4%和50.2%,中位PFS为15个月,1、2、3年无进展生存率分别为57.8%、28.8%和18.2%。68例接受含砷中药复方联合HMAs治疗者,ORR为44.1%,治疗后HR-MDS中位OS为42个月,1、2、3年生存率分别为84%、75.6%和61.9%,中位PFS为24个月,1、2、3年无进展生存率分别为74.3%、48.5%和35.2%。132例接受含砷中药复方联合雄激素治疗者,ORR为26.5%,其中治疗后HR-MDS高危组的ORR为33.3%,治疗后HR-MDS极高危组的ORR为13.3%,2组ORR差异有统计学意义(P=0.014);治疗后HR-MDS的中位OS为29个月,1、2、3年生存率分别为78.6%、54.1%和45.1%,中位PFS为13个月,1、2、3年无进展生存率分别为54.1%、28.2%和12.9%。结论含砷中药复方联合HMAs的方案可显著延长HR-MDS生存期、延缓疾病进程;含砷中药复方联合雄激素治疗HR-MDS效果虽不及联合HMAs,但OS和PFS显著高于历史对照,是部分不能耐受HMAs患者的有效治疗方式。 展开更多
关键词 含砷中药复方 高危骨髓增生异常综合征 回顾性研究 临床疗效 血液病
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磁共振成像的IDEAL-IQ对再障及骨髓增生异常综合征的诊断价值
7
作者 田燕 许亚萍 +2 位作者 崔运福 王丹 曹新山 《分子影像学杂志》 2025年第2期223-228,共6页
目的探讨非对称回波的最小二乘估算法迭代水脂分离技术(IDEAL-IQ)定量骨髓脂肪含量及铁含量在鉴别诊断再生障碍性贫血(AA)及骨髓增生异常综合征(MDS)中的应用价值。方法纳入AA患者44例(AA组)、MDS患者25例(MDS组)、健康对照组志愿者28例... 目的探讨非对称回波的最小二乘估算法迭代水脂分离技术(IDEAL-IQ)定量骨髓脂肪含量及铁含量在鉴别诊断再生障碍性贫血(AA)及骨髓增生异常综合征(MDS)中的应用价值。方法纳入AA患者44例(AA组)、MDS患者25例(MDS组)、健康对照组志愿者28例(对照组),定量测定右侧髂骨骨髓脂肪含量及铁含量,通过计算组间相关系数(ICC)对3位数据检测者进行一致性分析,非参数检验比较AA组、MDS组及对照组之间骨髓脂肪含量及R2*值的差异。结果AA组骨髓脂肪含量高于MDS组及对照组,MDS组脂肪含量低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);AA组、MDS组及对照组骨髓铁含量差异无统计学意义(P>0.05)。结论磁共振成像IDEAL-IQ技术可根据骨髓脂肪含量的变化从影像学角度无创性的对初步鉴别诊断再障及骨髓增生异常综合征提供有效的技术支持,通过评估骨髓脂肪含量,辅助临床进行治疗方案的选择。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 磁共振成像
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阿扎胞苷联合三氧化二砷对骨髓增生异常综合征细胞株SKM-1作用的分子机制分析
8
作者 吴志敏 魏秀丽 《罕少疾病杂志》 2025年第5期149-152,共4页
目的探讨阿扎胞苷联合三氧化二砷(As_(2)O_(3))对骨髓增生异常综合征(MDS)细胞株SKM-1作用的分子机制。方法取SKM-1培养,分为4组,分别予以阿扎胞苷、As_(2)O_(3)、阿扎胞苷联合As_(2)O_(3),并设空白对照。48h后,采用基因组转录测序检测... 目的探讨阿扎胞苷联合三氧化二砷(As_(2)O_(3))对骨髓增生异常综合征(MDS)细胞株SKM-1作用的分子机制。方法取SKM-1培养,分为4组,分别予以阿扎胞苷、As_(2)O_(3)、阿扎胞苷联合As_(2)O_(3),并设空白对照。48h后,采用基因组转录测序检测差异基因表达;利用基因本体(GO)富集和京都基因与基因组百科全书(KEGG)富集进行生信分析;构建蛋白质-蛋白质相互作用网络(PPI);提取总蛋白筛选差异表达的蛋白质。结果与空白对照组比较,阿扎胞苷组有302个基因下调、106个基因上调,As_(2)O_(3)组有107个基因下调、91个基因上调,联合组有406个基因下调、169个基因上调;生信分析显示,在分子功能、细胞组分、生物进程方面均有差异基因表达,差异表达基因涉及人类免疫缺陷病毒Ⅰ型(HIVⅠ)感染、急性髓细胞白血病(AML)、细胞外基质(ECM)受体相互作用、白介素-17(IL-17)信号通路、同源重组、磷脂酰肌醇3-激酶(PI3K)-丝氨酸激酶(Akt)信号通路、血小板活化、Ras信号通路、脂质与动脉粥样硬化、肿瘤坏死因子(TNF)信号通路、人巨细胞病毒感染、癌症中的m RNA、肾细胞癌、核质转运、内质网中的蛋白质加工、低氧诱导因子(HIF-1)信号通路、胰岛素信号通路、非洲淋巴细胞瘤(EB)病毒感染、肌萎缩侧索硬化症、血管内皮生长因子(VEGF)信号通路;阿扎胞苷和As_(2)O_(3)共同作用MDS的靶点有98个;阿扎胞苷和As_(2)O_(3)作用于MDS的PPI共包括66个节点、222条边,筛选出功能聚合最显著的子网络有6个。结论阿扎胞苷和As_(2)O_(3)均能通过多种途径治疗MDS,二者联合的作用分子机制涉及HIV Ⅰ感染、AML、ECM受体相互作用等。 展开更多
关键词 阿扎胞苷 三氧化二砷 骨髓增生异常综合征 转录组 蛋白质组学
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补肾解毒化瘀法治疗较高危骨髓增生异常综合征的真实世界研究
9
作者 刘健 李芮 +6 位作者 杨秀鹏 王洪志 许勇钢 陈卓 王德秀 肖海燕 唐旭东 《中国中医药信息杂志》 CAS CSCD 2024年第9期145-151,共7页
目的 探索真实世界中较高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者应用补肾解毒化瘀法治疗的血常规指标、骨髓指标表现及疗效分析。方法 选择2017年9月-2022年9月中国中医科学院西苑医院血液科病房162例较高危MDS患者的临床资料,对其一般资料、... 目的 探索真实世界中较高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者应用补肾解毒化瘀法治疗的血常规指标、骨髓指标表现及疗效分析。方法 选择2017年9月-2022年9月中国中医科学院西苑医院血液科病房162例较高危MDS患者的临床资料,对其一般资料、血常规指标、骨髓指标进行分析。结果 162例较高危MDS患者应用补肾解毒化瘀法为主的中西医结合治疗的总体有效率为48.8%。当较高危MDS患者年龄<70岁、应用补肾解毒化瘀法联合化疗治疗时,更易获得疗效(P<0.05)。补肾解毒化瘀法治疗后,较高危MDS患者血小板(PLT)水平较治疗前明显升高(P<0.05),且无效组的PLT水平提高更为显著(P<0.05)。治疗后有效组患者血红蛋白(HGB)水平明显升高(P<0.05)。治疗后,较高危MDS患者的骨髓粒系占比、巨核细胞数及淋巴细胞比例均较治疗前明显升高(P<0.05)。结论 含砷中药复方为主的补肾解毒化瘀法治疗较高危MDS,能够提高患者的HGB含量、PLT水平,提高患者骨髓粒系占比、巨核细胞数及淋巴细胞比例,且对于降低骨髓原始细胞比例,即去甲基化方面也发挥一定作用。 展开更多
关键词 真实世界 补肾解毒化瘀法 较高危骨髓增生异常综合征 血常规 骨髓细胞形态学
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JAK2V617F点突变与BCR-ABL阴性骨髓增殖性疾病临床关系研究 被引量：3
10
作者 王冬梅 郭慧梅 +3 位作者 王菊美 孙国峰 郭晓玲 潘崚 《临床荟萃》 CAS 北大核心 2008年第5期317-321,F0003,共6页
目的研究JAK2V617F点突变与BCR-ABL阴性的骨髓增殖性疾病(MPD)患者临床特征的关系。方法选择62例BCR-ABL阴性MPD患者为研究组,包括真性红细胞增多症(PV)26例、原发性血小板增多症(ET)26例、原发性骨髓纤维化(IMF)9例、慢性中性粒细胞白... 目的研究JAK2V617F点突变与BCR-ABL阴性的骨髓增殖性疾病(MPD)患者临床特征的关系。方法选择62例BCR-ABL阴性MPD患者为研究组,包括真性红细胞增多症(PV)26例、原发性血小板增多症(ET)26例、原发性骨髓纤维化(IMF)9例、慢性中性粒细胞白血病(CNL)1例;同时选择慢性粒细胞白血病(CML)20例、急性白血病(AL)10例、健康志愿者15例为对照组。用等位基因特异性聚合酶链反应(AS-PCR)方法结合基因测序检测各组患者JAK2V617F的突变情况,分析JAK2V617F点突变与BCR-ABL阴性的MPD患者临床特征的关系。结果62例BCR-ABL阴性的MPD患者中,44例JAK2V617F突变阳性,其中PV 23例(88.5%,23/26),ET 15例(57.7%,15/26),IMF 5例(55.6%,5/9),CNL 1例;对照组均阴性。JAK2V617F突变阳性的MPD患者和突变阴性的MPD相比较,两组在发病年龄方面差异无统计学意义;在血象方面,两组PV患者的白细胞[(18.2±8.0)×109/Lvs(7.6±1.4)×109/L,P=0.035]、血小板计数[(479±141)×109/L vs(277±102)×109/L,P=0.025]及两组ET患者的血红蛋白[(146±16)g/L vs(122±17)g/L,P=0.001]、白细胞计数[(14.6±5.1)×109/L vs(10.9±3.4)×109/L,P=0.044]差异均有统计学意义。另外,与JAK2V617F突变阴性的ET相比,突变阳性的ET患者出血、血栓、转白等并发症的发生率高(P=0.034)。结论应用AS-PCR法筛选JAK2V617F突变准确率高,可在临床上推广使用。与JAK2V617F突变阴性的ET患者相比较,突变阳性的ET患者的临床过程更具有侵袭性。 展开更多
关键词 骨髓增殖性疾病 点突变 聚合酶链反应
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应用二代测序技术检测73例骨髓增生异常综合征患者基因突变的结果及其临床特征与预后关系的研究 被引量：1
11
作者 王利萍 李凤丽 +2 位作者 汪安友 王兴兵 刘欣 《中国医药科学》 2024年第5期15-19,84,共6页
目的采用二代测序技术(NGS)检测73例确诊的骨髓增生异常综合征(MDS)存在的基因突变,描述其临床特征及突变基因与预后的相关性研究。方法回顾性分析自2016年4月至2022年6月就诊于安徽省立医院的73例接受二代测序技术检测基因突变的MDS患... 目的采用二代测序技术(NGS)检测73例确诊的骨髓增生异常综合征(MDS)存在的基因突变,描述其临床特征及突变基因与预后的相关性研究。方法回顾性分析自2016年4月至2022年6月就诊于安徽省立医院的73例接受二代测序技术检测基因突变的MDS患者。收集患者的性别、年龄、染色体核型、基因突变情况,明确WHO(2016)分型、IPSS-R危险度评分,统计生存时间及生存状态等。分析与归纳基因突变频率在性别、年龄、染色体核型、分型与危险度分层等分布的差异性。分析不同基因突变等对MDS患者预后及总生存时间(OS)的影响。结果在73例MDS患者中,共检测到29种基因突变,其中,79.45%的患者至少发生1个基因突变,30.14%的患者仅发生1个基因突变,21.92%的患者发生2个基因突变,27.40%的患者发生3个及以上基因突变,20.55%的患者未检测到突变。突变基因TP53、TET2、SRSF2在老年MDS患者中发生率较高,差异有统计学意义(P<0.05);DNMT3A、SF3B1、IDH1、WT1突变基因在各WHO分型之间分布的差异有统计学意义(P<0.05);TP53、U2AF1突变基因在不同染色体核型中分布差异有统计学意义(P<0.05)。TP53基因突变与预后不良相关,差异有统计学意义(P<0.05)。结论79.45%的MDS患者存在基因突变,部分突变基因在不同年龄、WHO(2016)分型、染色体核型等分布存在差异,本研究基于单中心的73例MDS患者数据,通过NGS评估分析患者的基因突变与临床特征和预后的关系,为临床指导MDS差异化治疗提供循证医学依据。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 基因突变 二代测序 生存期 预后
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骨髓增生异常综合征与恶性肿瘤自身免疫性疾病16例临床分析 被引量：3
12
作者 耿丽 丁慧芳 《山东医药》 CAS 北大核心 2004年第25期50-51,共2页
关键词 骨髓增生异常综合征 恶性肿瘤 自身免疫性疾病 MDS 继发
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高龄老年慢性骨髓增殖性疾病转化的急性粒细胞白血病1例 被引量：2
13
作者 陈雪松 万文辉 +5 位作者 张兴虎 翟永平 施毅 钱晓明 齐玉琴 吴宁 《中华老年多器官疾病杂志》 2013年第12期941-943,共3页
1例慢性增殖性疾病的高龄老年患者（82岁），予羟基脲治疗，并按血小板、白细胞数调整剂量；此后转化为急性粒细胞白血病，增加羟基脲剂量的同时出现粒细胞缺乏及感染，加之患者高龄、基础疾病多，给治疗带来极大难度。经血液科、呼吸... 1例慢性增殖性疾病的高龄老年患者（82岁），予羟基脲治疗，并按血小板、白细胞数调整剂量；此后转化为急性粒细胞白血病，增加羟基脲剂量的同时出现粒细胞缺乏及感染，加之患者高龄、基础疾病多，给治疗带来极大难度。经血液科、呼吸内科会诊综合调整，加强支持治疗，现患者一般情况尚可，病情相对稳定，但总体预后不佳。如何针对高龄老年血液病完善治疗，是非血液专业的老年科医师亟待加强的问题。 展开更多
关键词 慢性骨髓增殖性疾病 老年人 80以上 化疗 肺部感染 耐药
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含砷中药青黄散方案治疗超高龄伴TP53突变高危骨髓增生异常综合征1例并文献复习
14
作者 郭秋月 高文欣 +4 位作者 陈卓 王德秀 周庆兵 刘驰 李柳 《中国医药导报》 CAS 2024年第19期183-187,共5页
骨髓增生异常综合征(MDS)是起源于造血干细胞的克隆性、髓系肿瘤性疾病,其伴原始细胞增多亚型及伴肿瘤蛋白53(TP53)基因突变均与高危疾病预后分层相关,其中TP53基因突变还与治疗耐药相关。高龄MDS患者的器官功能下降,合并症多,移植不可... 骨髓增生异常综合征(MDS)是起源于造血干细胞的克隆性、髓系肿瘤性疾病,其伴原始细胞增多亚型及伴肿瘤蛋白53(TP53)基因突变均与高危疾病预后分层相关,其中TP53基因突变还与治疗耐药相关。高龄MDS患者的器官功能下降,合并症多,移植不可行,且多数不能耐受化疗、去甲基化药物治疗。患者为超高龄男性,确诊MDS伴原始细胞增多Ⅰ型,初诊时全血细胞进行性下降且需输血支持,修订版国际预后评分系统极高危,伴TP53基因突变。与同类患者比较,应用含砷中药青黄散方案治疗后中位生存期延长,血象三系有不同程度改善,生活质量提高,未发生治疗相关不良反应,耐受性良好,达到高龄MDS患者提高生活质量、延长生存期的治疗目标。本文回顾患者病历资料及应用含砷中药青黄散方案治疗过程,并结合国内外相关文献对高龄MDS的临床特点、治疗方法及相关基因突变特征进行分析,以期为高龄或超高龄预后不良MDS患者的治疗提供借鉴。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 高龄 肿瘤蛋白53基因突变 含砷中药青黄散方案
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青黄散灌胃对骨髓增生异常综合征小鼠骨髓细胞凋亡、周期的影响及机制
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作者 谷晓丽 喻丽 +3 位作者 陈朋杰 杨蕊 杨秀鹏 许勇钢 《山东医药》 CAS 2024年第31期1-5,共5页
目的探讨青黄散灌胃对骨髓增生异常综合征(MDS)小鼠骨髓细胞凋亡、周期的影响及机制。方法用Tg(Vav1-NUP98/HOX D13)G2Apla/J转基因MDS小鼠模型进行取精扩繁,将40只模型小鼠随机分为模型组和青黄散低、中、高剂量组及阿扎胞苷组,每组8只... 目的探讨青黄散灌胃对骨髓增生异常综合征(MDS)小鼠骨髓细胞凋亡、周期的影响及机制。方法用Tg(Vav1-NUP98/HOX D13)G2Apla/J转基因MDS小鼠模型进行取精扩繁,将40只模型小鼠随机分为模型组和青黄散低、中、高剂量组及阿扎胞苷组,每组8只,取8只C57BL/6J小鼠作为空白组。空白组、模型组给予生理盐水100μL灌胃,均每天1次;青黄散低、中、高剂量组分别给予青黄散36.4、72.8、145.6 mg/kg灌胃,均每天1次;阿扎胞苷组给予1 mg/kg阿扎胞苷注射液100μL于颈部皮下注射,3天1次。干预4周,处死小鼠,采集外周血,并提取骨髓细胞。检测各组血常规[白细胞(WBC)、红细胞(RBC)、血红蛋白(HGB)、血小板(PLT)],用流式细胞术检测骨髓细胞凋亡率、周期,用荧光定量PCR法检测骨髓细胞内DNA-甲基转移酶1(DNMT-1)、受体酪氨酸激酶(c-KIT)、GATA结合蛋白1(GATA-1)mRNA,用Western blotting法检测骨髓细胞内DNMT-1、c-KIT、GATA-1蛋白。结果与空白组比较,模型组WBC、RBC、HGB、PLT低(P均<0.05),说明建模成功;与模型组比较,青黄散低、中剂量组及阿扎胞苷组WBC、RBC、HGB、PLT高(P均<0.05);青黄散低、中、高剂量组及阿扎胞苷组WBC、RBC、HGB、PLT比较差异无统计学意义(P均>0.05)。与空白组比较,模型组骨髓细胞凋亡率低(P<0.05);与模型组比较,青黄散低、中、高剂量组及阿扎胞苷组骨髓细胞凋亡率高(P均<0.05)。与空白组比较,模型组骨髓细胞周期变化差异有统计学意义(P均<0.05);与模型组比较,青黄散低、中、高剂量组及阿扎胞苷组S期骨髓细胞少,G1期骨髓细胞多(P均<0.05)。与空白组比较,模型组DNMT-1、c-KIT、GATA-1 mRNA表达低(P均<0.05);与模型组比较,青黄散低、中、高剂量组及阿扎胞苷组DNMT-1、GATA-1 mRNA表达低(P均<0.05),青黄散低、中剂量组c-KIT mRNA表达高(P均<0.05)。与空白组比较,模型组DNMT-1、c-KIT、GATA-1蛋白表达低(P均<0.05);与模型组比较,青黄散低、中、高剂量组及阿扎胞苷组c-KIT蛋白表达低(P均<0.05),GATA-1蛋白表达高(P均<0.05),青黄散低、中、高剂量组DNMT-1蛋白表达低(P均<0.05)。结论青黄散灌胃可促进MDS小鼠骨髓细胞凋亡,阻滞其细胞周期,其作用机制可能与调控DNMT-1、c-KIT、GATA-1表达有关。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 青黄散 骨髓细胞凋亡 骨髓细胞周期 DNA-甲基转移酶1 受体酪氨酸激酶 GATA家族转录因子
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单倍体造血干细胞移植治疗儿童骨髓增生异常综合征的临床分析
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作者 汪洁 熊昊 +5 位作者 陈智 杨李 陶芳 孙鸣 卢文婕 祁闪闪 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2024年第5期327-331,共5页
目的 探讨儿童骨髓增生异常综合征(MDS)接受单倍体异基因造血干细胞移植(Haplo-HSCT)治疗的临床疗效,并分析预后相关因素。方法 回顾性分析2018年6月—2022年2月在武汉儿童医院血液肿瘤科接受Haplo-HSCT治疗的13例MDS患儿临床资料,并分... 目的 探讨儿童骨髓增生异常综合征(MDS)接受单倍体异基因造血干细胞移植(Haplo-HSCT)治疗的临床疗效,并分析预后相关因素。方法 回顾性分析2018年6月—2022年2月在武汉儿童医院血液肿瘤科接受Haplo-HSCT治疗的13例MDS患儿临床资料,并分析影响预后的危险因素。结果 13例儿童MDS患者中,男9例,女4例,中位年龄为9(1-13)岁,病史中位时间3.2年(2个月-10年),7例诊断难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB),3例诊断难治性血细胞减少症(RCC),2例诊断RAEB向白血病转化或转化中RAEB-t,1例为难治性贫血伴铁粒幼细胞增多(RARS)。患儿均接受亲缘供者(父亲、母亲、姐姐或弟弟),HLA配型为5-8/10位点相合,G-CSF动员的外周血干细胞,回输单个核细胞中位数22.17(16-32)×10^(8)/Kg,CD34^(+)细胞数中位数11.5(7-14)×10~6/Kg。13例患儿均采用后置环磷酰胺方案预防急性移植物抗宿主病。粒细胞植入中位时间+14(11-18)d,血小板植入中位时间+16(10-19)d。中位随访时间为955(210-1700)d。13例患儿中1例因脓毒性休克死亡,3例合并肺部慢性排异,1例合并卵巢早衰。预期4年总体生存率为92.3%,非复发死亡率为7.7%。结论 接受Haplo-HSCT治疗儿童MDS疗效显著,移植相关并发症仍是患儿长期生存质量的严峻挑战。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 单倍体造血干细胞移植 儿童
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TET2基因突变在骨髓增殖性疾病的发病机制及意义 被引量：1
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作者 郑卓军 蒋敬庭 《临床检验杂志》 CAS CSCD 2016年第6期445-446,共2页
TET2基因突变是继JAK2突变后在骨髓增殖性疾病患者中发现的又一重要突变。TET2突变全程参与了DNA去甲基化过程,具有促进骨髓细胞增殖,增强造血干细胞自我更新、复制能力的功能,在骨髓增殖性疾病发病机制中发挥了重要的调控作用,对TET2... TET2基因突变是继JAK2突变后在骨髓增殖性疾病患者中发现的又一重要突变。TET2突变全程参与了DNA去甲基化过程,具有促进骨髓细胞增殖,增强造血干细胞自我更新、复制能力的功能,在骨髓增殖性疾病发病机制中发挥了重要的调控作用,对TET2功能的深入研究具有重要的临床意义,该文就近年来TET2基因突变的相关研究进展作一综述。 展开更多
关键词 TET2 突变 骨髓增殖性疾病
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骨髓增生异常综合征红细胞输注依赖患者外周血Tfh细胞比例变化与红细胞输注指标的相关性
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作者 王丽 徐晓欣 李瑞东 《山东医药》 CAS 2024年第14期60-63,共4页
目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)红细胞输注依赖患者外周血滤泡辅助性T(Tfh)细胞比例变化与红细胞输注指标的相关性。方法 选择MDS患者23例(MDS组)和同期健康体检者23例(对照组)。采集受试者外周血,采用流式细胞术检测Tfh细胞及其亚型... 目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)红细胞输注依赖患者外周血滤泡辅助性T(Tfh)细胞比例变化与红细胞输注指标的相关性。方法 选择MDS患者23例(MDS组)和同期健康体检者23例(对照组)。采集受试者外周血,采用流式细胞术检测Tfh细胞及其亚型ICOS^(+)Tfh、PD-1^(+)Tfh细胞比例,计算ICOS^(+)/PD-1^(+)Tfh细胞比值。通过输血管理系统提取MDS患者的输血信息,计算其红细胞输注总量、红细胞输注密度,根据过去4个月内平均每8周输注红细胞总量判断患者是否存在红细胞输注依赖,比较红细胞输注依赖与非红细胞输注依赖患者外周血Tfh、ICOS^(+)Tfh、PD-1^(+)Tfh细胞比例及ICOS^(+)/PD-1^(+)Tfh。采用Pearson相关分析法分析MDS患者外周血Tfh、ICOS^(+)Tfh、PD-1^(+)Tfh细胞比例及ICOS^(+)/PD-1^(+)Tfh与红细胞输注总量、红细胞输注密度的相关性。结果 MDS组外周血Tfh、ICOS^(+)Tfh、PD-1^(+)Tfh细胞比例高于对照组(P<0.05或<0.01),两组ICOS^(+)/PD-1^(+)Tfh比较差异无统计学意义(P>0.05)。MDS患者中,红细胞输注依赖17例、非红细胞输注依赖6例,红细胞输注依赖患者外周血PD-1^(+)Tfh细胞比例高于非红细胞输注依赖患者(P<0.05),且红细胞输注依赖患者Tfh、ICOS^(+)Tfh、PD-1^(+)Tfh细胞比例均较对照组升高(P均<0.01),ICOS^(+)/PD-1^(+)Tfh与对照组比较无统计学差异(P>0.05);非红细胞输注依赖患者上述指标与对照组比较差异均无统计学意义(P均>0.05)。与非红细胞输注依赖患者比较,红细胞输注依赖患者红细胞输注总量、红细胞输注密度均升高(P均<0.01)。MDS患者外周血ICOS^(+)/PD-1^(+)Tfh与红细胞输注密度呈正相关(r=0.467,P<0.05),与红细胞输注总量无明显相关性(r=-0.398,P>0.05)。结论 MDS红细胞输注依赖患者外周血PD-1^(+)Tfh细胞比例升高,ICOS^(+)/PD-1^(+)Tfh与输血强度有关,Tfh细胞可能参与了MDS患者输血相关的免疫紊乱。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 红细胞输注依赖 滤泡辅助性T细胞 输血相关免疫调节
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骨髓增生异常综合征在斑马鱼中的研究进展
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作者 易可欣 范尹尹 +4 位作者 陈柳蓉 汪玉宝 朱文武 贾海波 朱雄伟 《发育医学电子杂志》 2024年第1期53-60,共8页
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一种常见的血液疾病,其发病率呈现逐年上升的趋势。斑马鱼作为一种生物医学研究的模式生物,广泛应用于各类疾病的研究中。本文关注了近年来血液疾病在斑马鱼中的研究,MDS在小鼠、大... 骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一种常见的血液疾病,其发病率呈现逐年上升的趋势。斑马鱼作为一种生物医学研究的模式生物,广泛应用于各类疾病的研究中。本文关注了近年来血液疾病在斑马鱼中的研究,MDS在小鼠、大鼠和斑马鱼中的研究及动物模型的应用,揭示了斑马鱼模型在其中发挥的重要作用。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 斑马鱼 动物模型 血液肿瘤疾病 药物筛选
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维奈克拉联合地西他滨或阿扎胞苷对高危骨髓增生异常综合征疗效的对比研究
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作者 武少雄 党惠兵 +1 位作者 林晓媛 王波涛 《四川生理科学杂志》 2024年第11期2433-2435,2528,共4页
目的:比较维奈克拉(Venetoclax,VEN)分别联合阿扎胞苷(Azacitidine,AZA)与地西他滨(Decitabine,DAC)治疗高危骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndrome,MDS)的疗效及安全性。方法:选取2021年12月至2023年12月期间于本院进行诊治的12... 目的:比较维奈克拉(Venetoclax,VEN)分别联合阿扎胞苷(Azacitidine,AZA)与地西他滨(Decitabine,DAC)治疗高危骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndrome,MDS)的疗效及安全性。方法:选取2021年12月至2023年12月期间于本院进行诊治的128例高危MDS患者作为研究对象。随机将患者分为VD组和VA组,各64例。两组患者均口服VEN进行治疗,在此基础上,VD组联合静脉滴注DAC,VA组联合皮下注射AZA。分析比较两组的临床疗效,血生化指标水平以及不良反应发生情况。结果:VA组的客观缓解率(Objective remission rate,ORR)明显高于VD组(P<0.05)。治疗2个疗程后,两组的白细胞(White blood cell,WBC)、血小板(Platelet count,PLT)、血红蛋白(Hemoglobin,Hb)水平以及生存质量评分均比治疗前明显升高,骨髓原始细胞比例(Non erythroid cell,NEC)均明显降低,且VA组的上述血生化指标明显高于VD组(P<0.05)。两组的不良反应总发生率无明显差异(P>0.05)。结论:与VEN联合DAC治疗相比,VEN联合AZA治疗能提高临床疗效,改善高危MDS患者的血生化指标,提高患者生存质量,且安全性较高。 展开更多
关键词 维奈克拉 地西他滨 阿扎胞苷 高危骨髓增生异常综合征 疗效
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