马凡氏综合征患者脊柱侧凸的矫治 被引量：4

1

作者 李明 杨洪平 +5 位作者 倪春鸿 朱晓东 刘洋 白玉树 赵新刚 侯铁胜 《中国脊柱脊髓杂志》 CAS CSCD 2004年第4期229-232,共4页

目的:探讨马凡氏综合征(Marfan syndrome,MFS)患者脊柱侧凸的手术疗效.方法:对1997年9月至20024年 1月使用脊柱三维矫形内固定系统后路手术治疗的8例MFS患者脊柱侧凸的矫正度、脊柱平衡及并发症等进行分析.结果:8例患者随访12～48个月,... 目的:探讨马凡氏综合征(Marfan syndrome,MFS)患者脊柱侧凸的手术疗效.方法:对1997年9月至20024年 1月使用脊柱三维矫形内固定系统后路手术治疗的8例MFS患者脊柱侧凸的矫正度、脊柱平衡及并发症等进行分析.结果:8例患者随访12～48个月,平均24个月.6例KingⅡ型患者胸弯及腰弯的矫正率分别为47%、57%,随访矫正率丢失分别为21%和16%;1例King Ⅰ型患者胸弯及腰弯矫正率分别为25%及42%,随访矫正率丢失分别为21%和15%;1例KingⅢ型患者胸弯及腰弯的矫正率分别为58%、29%,随访矫正率丢失分别为9%和18%.所有患者躯干平衡得到改善,无神经并发症发生.2例出现交界性腰椎后凸,1例切口延迟愈合.结论:使用脊柱三维矫形内固定系统后路手术治疗马凡氏综合征患者脊柱侧凸可以获得满意疗效. 展开更多

关键词 马凡氏综合征 脊柱侧凸 矫治 手术治疗 内固定 结缔组织疾病

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1例马凡氏综合征行全主动脉替换术患者的术后护理 被引量：5

2

作者 赵俊 赵洪霞 李党香 《护理学杂志》 CSCD 2014年第10期32-34,共3页

目的总结马凡氏综合征患者行全主动脉替换术的术后护理经验。方法对1例马凡氏综合征患者,在全麻深低温停循环顺行性脑灌注下行全主动脉替换术。术后加强气道护理,维持血流动力学稳定,出血护理,肾功能监测,神经系统功能监测及消化吸收功... 目的总结马凡氏综合征患者行全主动脉替换术的术后护理经验。方法对1例马凡氏综合征患者,在全麻深低温停循环顺行性脑灌注下行全主动脉替换术。术后加强气道护理,维持血流动力学稳定,出血护理,肾功能监测,神经系统功能监测及消化吸收功能监护,加强切口疼痛护理、下床活动训练。结果患者呼吸机使用时间585h,术后ICU监护26d,术后70d顺利康复出院。结论对全主动脉替换术患者加强术后监护、疼痛管理、下床活动训练及切口护理,可保障手术治疗效果,促进患者康复。 展开更多

关键词 马凡氏综合征 主动脉夹层 全主动脉替换术 术后护理

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马凡氏综合征行Bentall手术病人的护理 被引量：10

3

作者 蓝惠兰 卢海涛 《护理研究》 2002年第7期416-417,共2页

关键词 马凡氏综合征 BENTALL手术 病人 护理 心脏体外循环手术

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马凡氏综合征患者行Bentall手术前后的护理 被引量：4

4

作者 顾晖 侯明君 《解放军护理杂志》 1996年第2期21-22,共2页

Bentall手术(带瓣人造血管移植术,左右冠状动脉移植在人造血管上)是治疗马凡氏综合征唯一的最有效的方法。作者介绍了 3例马凡氏综合征患者施行 Bentall手术的护理,认为:1.心电监护, 2.压力监测; 3.呼吸道护理; 4.抗凝药物的使用等四个... Bentall手术(带瓣人造血管移植术,左右冠状动脉移植在人造血管上)是治疗马凡氏综合征唯一的最有效的方法。作者介绍了 3例马凡氏综合征患者施行 Bentall手术的护理,认为:1.心电监护, 2.压力监测; 3.呼吸道护理; 4.抗凝药物的使用等四个方面是护理取得成功的关键。 展开更多

关键词 BENTALL手术 马凡氏综合征 护理 患者 术前 治疗 右冠状动脉 作者介绍 唯一 方法

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马凡氏综合征伴脊柱侧凸一家系3例报告 被引量：1

5

作者 沙士甫 朱泽章 +5 位作者 邱勇 邱旭升 刘臻 钱邦平 闫煌 江龙 《中国脊柱脊髓杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第9期862-864,共3页

马凡氏综合征（Marfan syndrome，MFS）是一种遗传性结缔组织病，由法国医生Antoine Marfan在1896年首先描述。它是一组因先天性间质组织缺陷导致的临床综合征．临床表现复杂多样，可累及骨骼系统、心血管系统、视觉系统、肺及中枢神经... 马凡氏综合征（Marfan syndrome，MFS）是一种遗传性结缔组织病，由法国医生Antoine Marfan在1896年首先描述。它是一组因先天性间质组织缺陷导致的临床综合征．临床表现复杂多样，可累及骨骼系统、心血管系统、视觉系统、肺及中枢神经系统等。MFS常合并脊柱畸形．其中以脊柱侧凸最为常见，且偶可累及同一家族中多名成员。目前国内关于MFS伴发脊柱侧凸的家系报道较少，现将我院诊断为MFS伴脊柱侧凸的一家系3例患者报告如下。 展开更多

关键词 马凡氏综合征 脊柱侧凸 家系报道 遗传性结缔组织病 中枢神经系统 临床综合征 心血管系统 临床表现

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马凡氏综合征升主动脉带瓣替换术 被引量：1

6

作者 金旦年 吴良洪 +3 位作者 郑忠汉 张仁尧 田家政 甄文俊 《中国循环杂志》 CSCD 1990年第2期129-131,共3页

本文报告2例马凡氏综合征采用带瓣人工血管行完全性手术矫治,获得成功。1例术后发生一过性谵妄和左侧肢体轻瘫,随访6～12月均恢复良好,心功能明显改善。超声对本病诊断可靠,为准确估计病变范围,术前升主动脉造影是必要的。手术成功的体... 本文报告2例马凡氏综合征采用带瓣人工血管行完全性手术矫治,获得成功。1例术后发生一过性谵妄和左侧肢体轻瘫,随访6～12月均恢复良好,心功能明显改善。超声对本病诊断可靠,为准确估计病变范围,术前升主动脉造影是必要的。手术成功的体会有三点:良好的心肌保护,防止出血和精细的术后治疗。文中介绍了手术和治疗方法的细节。 展开更多

关键词 马凡氏综合征 升主动脉瘤 替换术

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大学生入学体检发现马凡氏综合征1例报告 被引量：1

7

作者 朱冬元 耿志辉 孟令杰 《吉林大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2007年第1期175-175,共1页

关键词 马凡氏综合征 入学体检 大学生 遗传性结缔组织疾病 常染色体显性遗传 全身结缔组织病 蜘蛛指 先天性

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新生儿马凡氏综合征1例

8

作者 肖勇 李贵南 +3 位作者 周勇 杨慧 张慧 孙正香 《临床小儿外科杂志》 CAS 2010年第2期146-146,共1页

患儿,女,6岁1个月,因＂右大腿扭伤2周,右髋疼痛伴活动受限2 d＂急诊入院.患儿2周前跳舞时站立外展上提右大腿而扭伤右大腿根部,立即出现右大腿上端疼痛难忍,无畸形,局部触痛明显,不伴右下肢活动受限,家属自行给予热敷后,疼痛有缓解,未... 患儿,女,6岁1个月,因＂右大腿扭伤2周,右髋疼痛伴活动受限2 d＂急诊入院.患儿2周前跳舞时站立外展上提右大腿而扭伤右大腿根部,立即出现右大腿上端疼痛难忍,无畸形,局部触痛明显,不伴右下肢活动受限,家属自行给予热敷后,疼痛有缓解,未予重视.2 d前患儿晨起自觉右髋部疼痛明显,活动时疼痛加剧,以致患儿不敢活动右髋,于当地医院就诊,经局部药物外敷（具体不详）病情无好转,患儿出现低热,最高38℃,无寒战,来本院急诊以右髋滑膜炎收入院. 展开更多

关键词 马凡氏综合征 新生儿 急诊入院 髋疼痛 右大腿 下肢活动 髋部疼痛 医院就诊

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马凡氏综合征的临床与影像学诊断

9

作者 王德杰 田军 +2 位作者 王淑霞 张才擎 康建国 《中国医学影像技术》 CSCD 1992年第3期11-13,共3页

近10年来,我们共收集了25例马凡氏综合征,其中11例进行了手术治疗。1例做了尸解。结合复习文献,现就其临床与影像学特征进行分析,从而提高本病诊断水平。临床资料25例中男18例,女7例。年龄最小2岁半,最大50岁,平均22岁。主要症状和体征... 近10年来,我们共收集了25例马凡氏综合征,其中11例进行了手术治疗。1例做了尸解。结合复习文献,现就其临床与影像学特征进行分析,从而提高本病诊断水平。临床资料25例中男18例,女7例。年龄最小2岁半,最大50岁,平均22岁。主要症状和体征为眼部异常16例,均有不同程度视力障碍,主要表现为高度近视、斜视。 展开更多

关键词 马凡氏综合征 影像学诊断 眼部异常 高度近视 升主动脉 晶状体半脱位 胸廓畸形 二尖瓣关闭不全 继发青光眼 脊柱后突

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马凡氏综合征——一个家系调查

10

作者 党瑜华 刘瑞云 +1 位作者 阎西艴 蔡自力 《郑州大学学报（医学版）》 CAS 1990年第1期60-63,共4页

马凡氏综合征(Marfans syndrome)是以结缔组织为基本缺陷的显性遗传性疾病,由于其少见,临床变异大,尤其对于“不全型”(formes frustes)的认识不足,临床易误诊、漏诊。我们最近调查了一个家系四代43人,其中罹患者17人,现报告如下。

关键词 马凡氏综合征 家系调查 全型 遗传性疾病 主动脉扩张 主动脉根部 主动脉瓣环 漏斗胸 虹膜震颤 瘦长体型

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马凡氏综合征11个家系16例报告

11

作者 赵成荣 张汗承 +1 位作者 周祖嫌 陈荣叠 《眼科新进展》 CAS 北大核心 1991年第4期42-44,共3页

国内以往报道的马凡氏综合征病例多为常显遗传和多伴有心血管方面的病变.但我们近40年来调查和诊治的11个家系16例与以往报道的不同.现将结果报道如下.

关键词 马凡氏综合征 眼病

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9例马凡氏综合征超声心动图改变

12

作者 叶军 徐冬英 吴晓晖 《中国医学影像技术》 CSCD 1991年第3期50-50,共1页

马凡氏综合征是一种少见的常染色体显性遗传性结缔组织疾病,主要累及骨骼、心血管和眼组织。现将我们所遇9例报告如下。

关键词 马凡氏综合征 超声心动图 结缔组织疾病 眼组织 胸廓畸形 脊柱侧突 主动脉扩张 主动脉内径 蜘蛛脚样指 舒张期杂音

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马凡氏综合征患者骨密度的改变及影响因素

13

作者 刘文军 邱勇 《中国骨质疏松杂志》 CAS CSCD 2009年第6期456-459,共4页

骨密度改变是马凡氏综合征患者骨骼系统异常的一种表现。近年来不少学者对成年男性、女性及儿童马凡氏综合征患者骨密度的改变及其原因进行了研究。研究发现,尽管存在种族、地域及生活习惯等差别,但大部分马凡氏综合征患者的骨密度降低... 骨密度改变是马凡氏综合征患者骨骼系统异常的一种表现。近年来不少学者对成年男性、女性及儿童马凡氏综合征患者骨密度的改变及其原因进行了研究。研究发现,尽管存在种族、地域及生活习惯等差别,但大部分马凡氏综合征患者的骨密度降低的结论是成立的。笔者回顾了国内外相关文献,并就马凡氏综合征患者骨密度的改变及影响因素进行简要的综述。 展开更多

关键词 马凡氏综合征 骨密度

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马凡氏综合征的超声诊断

14

作者 于国良 杨晓英 《白求恩医科大学学报》 CSCD 1989年第4期398-399,共2页

我院自70年代以来,共收治马凡氏综合征16例,经二維超声心动图检查,心血管病变诊断明确的有11例。本文结合重点病例报道,讨论了本病常见的心血管病变(主动脉瘤,主动脉夹层分离及二、三尖瓣脱垂)的超声特点。

关键词 马凡氏综合征 超声诊断 心血管病变

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马凡氏综合征小鼠主动脉病变中平滑肌状态改变的生物信息学分析

15

作者 赵锐 公兵 杨秀滨 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2018年第S01期18-19,共2页

目的:本研究以钙离子稳态的变化入手,深入探讨马凡氏综合征血管病变的发病机理。方法:选取马凡氏综合征小鼠(Fbn1c1039G/+)的升主动脉壁组织与正常野生型小鼠的原代平滑肌组织,进行石蜡切片免疫荧光染色及HE染色,分别提取组织平滑肌细胞... 目的:本研究以钙离子稳态的变化入手,深入探讨马凡氏综合征血管病变的发病机理。方法:选取马凡氏综合征小鼠(Fbn1c1039G/+)的升主动脉壁组织与正常野生型小鼠的原代平滑肌组织,进行石蜡切片免疫荧光染色及HE染色,分别提取组织平滑肌细胞中RNA并进行纯化及浓度测定和质量检测,而后进行实时荧光定量聚合酶链式反应(qRT-PCR),使用TUNEL法检测细胞凋亡,进行弹力细胞染色,使用激光共聚焦显微镜进行钙成像分析,以上观测结果行统计分析。 展开更多

关键词 马凡氏综合征 主动脉病变 平滑肌 生物信息学分析

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马凡氏综合征继发脑血管疾病的临床分析 被引量：3

16

作者 苏育琳 陈子怡 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期47-50,共4页

目的探讨马凡氏综合征(Marfan’s syndrome,MFS)继发脑血管疾病的临床特点、病因和预后。方法回顾137例MFS的病例临床资料,重点分析符合继发脑血管疾病的病例特点。结果 137例患者中5例(4%)有脑血管疾病诊断:小脑出血1例,颅内静脉窦血... 目的探讨马凡氏综合征(Marfan’s syndrome,MFS)继发脑血管疾病的临床特点、病因和预后。方法回顾137例MFS的病例临床资料,重点分析符合继发脑血管疾病的病例特点。结果 137例患者中5例(4%)有脑血管疾病诊断:小脑出血1例,颅内静脉窦血栓形成1例,其他原因所致的脑梗死2例,后循环缺血1例。5例发生脑血管疾病患者中有1例死亡,未发生脑血管疾病的132例患者中9例(6.8%)死亡。结论 MFS合并脑血管病的发生率远低于心血管疾病,形式多样,MFS一旦出现脑血管系统的合并症,预后不良的风险可能增高。 展开更多

关键词 马凡氏综合征 脑出血 脑梗死 颅内静脉窦血栓形成

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马凡氏综合征心动超声诊断的临床价值

17

作者 常桂芬 孙艳蓉 张子娟 《中国医学影像技术》 CSCD 1995年第3期219-220,共2页

马凡氏综合征心动超声诊断的临床价值常桂芬，孙艳蓉，张子娟随着诊断技术的进步，超声心动图的广泛应用，马凡氏综合症的诊断方法增多，本文对８例马凡氏综合症的病人进行超声心动图的观察与临床分析，探讨其临床诊断价值。１资料与方... 马凡氏综合征心动超声诊断的临床价值常桂芬，孙艳蓉，张子娟随着诊断技术的进步，超声心动图的广泛应用，马凡氏综合症的诊断方法增多，本文对８例马凡氏综合症的病人进行超声心动图的观察与临床分析，探讨其临床诊断价值。１资料与方法本组８例病人，男５例，女３例，年... 展开更多

关键词 马凡氏综合征 超声心动图 诊断

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运动员Marfan氏综合征的医务监督 被引量：5

18

作者 胡小琴 马云 +1 位作者 宋卫平 卫雍绩 《中国运动医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第4期367-371,385,共6页

目的 :提高教练员和医生对Marfan氏综合征的认识 ,更好地预防运动性猝死。同时为掌握身材高大项目运动员身体形态测量的规律提供参考数据。方法 :通过对 4例确诊和疑似马凡氏综合征运动员从疾病发现、发展变化、死亡、转归过程的阐述、... 目的 :提高教练员和医生对Marfan氏综合征的认识 ,更好地预防运动性猝死。同时为掌握身材高大项目运动员身体形态测量的规律提供参考数据。方法 :通过对 4例确诊和疑似马凡氏综合征运动员从疾病发现、发展变化、死亡、转归过程的阐述、分析 ,提供了对确诊和疑似马凡氏综合征运动员的处理、治疗方案及注意事项。同时对现役国家男、女篮球队运动员进行了包括眼科、骨科、心电图、超声心动图等全面的体检 ,以排查马凡氏综合征。结果提示 :男性运动员主动脉根部大于 60mm、女性大于 5 0mm已具有猝死风险 ,应给予高度重视。篮球运动员臂展 >身高者占4 3 3% ,且男性臂展 /身高 >1 0 3者占 2 0 %。 展开更多

关键词 运动员 MARFAN氏综合征 医务监督 超声心动图 运动医学 马凡氏综合征 先天性心脏病

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Bentall手术治疗升主动脉瘤 被引量：4

19

作者 胡建国 詹樾 +3 位作者 尹邦良 罗会昭 江亚平 周新民 《湖南医科大学学报》 CSCD 1995年第5期457-459,共3页

Ｂｅｎｔａｌｌ手术治疗马凡氏综合征升主动脉瘤、主动脉瓣关闭不全５例，主动脉粥样硬化１例，其中１例同期经主动脉口进行二尖瓣替换术。６例均成活。随访半年～６年半，５例心功能恢复至１级。１例同期进行二尖瓣替换者于术后５年发... Ｂｅｎｔａｌｌ手术治疗马凡氏综合征升主动脉瘤、主动脉瓣关闭不全５例，主动脉粥样硬化１例，其中１例同期经主动脉口进行二尖瓣替换术。６例均成活。随访半年～６年半，５例心功能恢复至１级。１例同期进行二尖瓣替换者于术后５年发生二尖瓣人工瓣周漏，术后６年再次手术成功。对手术方法选择、手术技术、并发症防治等问题进行了讨论。 展开更多

关键词 血管外科手术 马凡氏综合征 主动脉瘤

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388例主动脉瘤外科治疗体会

20

作者 马少鸿 范瑞新 +3 位作者 吴若彬 郑少忆 黄克力 范小平 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2008年第12期2284-2286,共3页

目的总结388例主动脉瘤的外科手术治疗结果。方法388例病人中男性263例，女性125例，年龄范围为19-73岁，平均50．2±8．3岁。马凡氏综合征139例（其中有58例合并夹层动脉瘤），夹层动脉瘤152例，胸降主动脉瘤50例，腹主动脉瘤29例... 目的总结388例主动脉瘤的外科手术治疗结果。方法388例病人中男性263例，女性125例，年龄范围为19-73岁，平均50．2±8．3岁。马凡氏综合征139例（其中有58例合并夹层动脉瘤），夹层动脉瘤152例，胸降主动脉瘤50例，腹主动脉瘤29例，胸腹主动脉瘤6例，假性动脉瘤12例。手术方式：根据主动脉瘤的类型选择不同的术式。结果388例主动脉瘤病人中治愈出院的为344例，治愈出院率为88．6％。自动出院12例，死亡32例，总死亡率为8.3％，其中马凡氏综合征手术死亡率最低（6．5％），夹层动脉瘤破裂者死亡率最高23％（7／30）。结论及时的外科手术是治疗主动脉瘤的最有效方法。马凡氏综合征和Stanford A型夹层动脉瘤应尽快手术．而stanford B型夹层动脉瘤可根据病情采用药物、血管内支架和外科手术等综合治疗方法。 展开更多

关键词 主动脉瘤 马凡氏综合征 夹层动脉瘤 外科手术

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