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儿童颅内伴多层菊形团的胚胎性肿瘤预后相关因素分析:一项单中心回顾性研究
1
作者
郁佳华
王成
+2 位作者
余颖
王雅菲
张晨冉
《临床儿科杂志》
北大核心
2025年第4期293-300,共8页
目的回顾性研究影响儿童颅内伴多层菊形团的胚胎性肿瘤(ETMR)预后的主要因素,为改善患儿的预后提供有效的建议。方法收集2013年1月至2023年12月共11年在手术后确诊的ETMR患儿29例。数据来源于住院病历及电话随访内容。最后接受随访的17...
目的回顾性研究影响儿童颅内伴多层菊形团的胚胎性肿瘤(ETMR)预后的主要因素,为改善患儿的预后提供有效的建议。方法收集2013年1月至2023年12月共11年在手术后确诊的ETMR患儿29例。数据来源于住院病历及电话随访内容。最后接受随访的17例患儿被纳入分析。回顾性分析17例ETMR患儿的临床资料,总结患儿的性别、年龄、肿瘤位置、临床表现、手术切除程度、术后放化疗、术后转移和复发的情况及预后。结果其中11例患儿诊断为ETMR,2例诊断为具有丰富神经纤维和真菊形团的胚胎性肿瘤(ETANTR),4例病理为髓上皮瘤(MEPL),确诊时的中位年龄为2.5岁(11个月20天到8.6岁)。研究终点为患儿死亡,中位生存时间为8个月(0至130.5个月)。患儿的1年无进展生存(PFS)率为18%,1年总生存(OS)率为41%,3年PFS率为18%,3年OS率为24%。死亡13例(76%),死亡原因为肿瘤引起的相关并发症、肿瘤进展或复发。生存分析结果中,性别、术后行放疗、术后行化疗、术后行联合放化疗对于总体生存时间的影响有统计学差异(P<0.05)。结论ETMR为高度侵袭性,病死率高,其治疗通常从最大限度的手术切除开始,手术全切、术后行放疗及化疗与较好的预后相关。
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关键词
颅内伴多层菊形团的胚胎性肿瘤
手术
放疗
化疗
儿童
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职称材料
伴多层菊形团形成的胚胎性肿瘤9例临床病理特征
2
作者
范冲竹
魏雪敏
+3 位作者
张振斌
史涛
李智
李海南
《临床与实验病理学杂志》
CAS
北大核心
2024年第5期497-502,共6页
目的探讨伴多层菊形团形成的胚胎性肿瘤(embryonal tumor with multilayered rosettes,ETMR)的临床病理学特征及分子特征。方法收集9例ETMR的临床资料及生存随访数据,采用免疫组化EnVision两步法检测Syn、LIN28A、vimentin、GFAP、Olig2...
目的探讨伴多层菊形团形成的胚胎性肿瘤(embryonal tumor with multilayered rosettes,ETMR)的临床病理学特征及分子特征。方法收集9例ETMR的临床资料及生存随访数据,采用免疫组化EnVision两步法检测Syn、LIN28A、vimentin、GFAP、Olig2、S-100、INI1、H3K27me3及Ki67等表达,使用FISH检测C19MC基因,并复习相关文献。结果9例ETMR中男性6例,女性3例,男女比为2∶1;幕上7例,幕下2例,其中位于脑干者影像学表现类似弥漫性内生型桥脑胶质瘤(diffuse intrinsic pontine glioma,DIPG)。组织学形态表现为伴广泛神经毡和真性菊形团的胚胎性肿瘤4例,室管膜母细胞瘤3例,髓上皮瘤2例。免疫表型:LIN28A、Syn、vimentin均阳性,GFAP、CK不同程度阳性,BRG1、INI1和H3K27me3均表达保留,Ki67增殖指数为40%~70%。8例FISH检测出C19MC基因扩增。4例全切肿瘤,2例部分切除肿瘤,1例手术活检,2例手术方式不详;7例手术后辅助治疗。4例发生脑脊膜播散,但无颅外转移。随访时间0~36个月,总生存期36个月,中位生存期10个月,8例死亡。结论ETMR多发生于大脑半球,少数病例可发生于脑干并表现为DIPG的影像学特点,组织学形态多样,基因变异以C19MC基因扩增常见;肿瘤生物学行为高度侵袭性,预后极差,组织学形态联合LIN28A免疫组化检测及C19MC基因检测有助于诊断及鉴别诊断。
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关键词
伴多
层
菊
形
团
形
成
的胚胎
性
肿瘤
LIN28A
C19MC
预后
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职称材料
伴有多层菊形团的胚胎性肿瘤1例
被引量：
1
3
作者
田志华
茹小红
+3 位作者
陈贵平
段海锋
张浩
黄可丰
《中国肿瘤临床》
CAS
CSCD
北大核心
2021年第23期1239-1240,共2页
患儿女性,3岁。主因间断性头痛10天,加重伴意识障碍1天于2019年12月收入山西省晋城市人民医院。体检:意识障碍,右侧肢体肌力5级,左侧肢体肌力4级,左下肢病理征阳性。头颅CT平扫示:右额颞顶部囊实性混杂密度占位,大小约12.0 cm×9.6 ...
患儿女性,3岁。主因间断性头痛10天,加重伴意识障碍1天于2019年12月收入山西省晋城市人民医院。体检:意识障碍,右侧肢体肌力5级,左侧肢体肌力4级,左下肢病理征阳性。头颅CT平扫示:右额颞顶部囊实性混杂密度占位,大小约12.0 cm×9.6 cm×4.2 cm,实性部分位于肿瘤外侧,呈等密度,内可见多发钙化结节;低密度囊性部分位于肿瘤内侧,中间可见分隔,中线明显受压左偏,颅骨未见侵犯(图1)。
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关键词
伴
有
多层
菊
形
团
的胚胎
性
肿瘤
脑
肿瘤
生殖细胞和
胚胎
性
菊
形
团
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职称材料
题名
儿童颅内伴多层菊形团的胚胎性肿瘤预后相关因素分析:一项单中心回顾性研究
1
作者
郁佳华
王成
余颖
王雅菲
张晨冉
机构
上海交通大学医学院附属新华医院儿神经外科
上海交通大学医学院
出处
《临床儿科杂志》
北大核心
2025年第4期293-300,共8页
基金
国家自然科学基金面上项目(No.82170798)。
文摘
目的回顾性研究影响儿童颅内伴多层菊形团的胚胎性肿瘤(ETMR)预后的主要因素,为改善患儿的预后提供有效的建议。方法收集2013年1月至2023年12月共11年在手术后确诊的ETMR患儿29例。数据来源于住院病历及电话随访内容。最后接受随访的17例患儿被纳入分析。回顾性分析17例ETMR患儿的临床资料,总结患儿的性别、年龄、肿瘤位置、临床表现、手术切除程度、术后放化疗、术后转移和复发的情况及预后。结果其中11例患儿诊断为ETMR,2例诊断为具有丰富神经纤维和真菊形团的胚胎性肿瘤(ETANTR),4例病理为髓上皮瘤(MEPL),确诊时的中位年龄为2.5岁(11个月20天到8.6岁)。研究终点为患儿死亡,中位生存时间为8个月(0至130.5个月)。患儿的1年无进展生存(PFS)率为18%,1年总生存(OS)率为41%,3年PFS率为18%,3年OS率为24%。死亡13例(76%),死亡原因为肿瘤引起的相关并发症、肿瘤进展或复发。生存分析结果中,性别、术后行放疗、术后行化疗、术后行联合放化疗对于总体生存时间的影响有统计学差异(P<0.05)。结论ETMR为高度侵袭性,病死率高,其治疗通常从最大限度的手术切除开始,手术全切、术后行放疗及化疗与较好的预后相关。
关键词
颅内伴多层菊形团的胚胎性肿瘤
手术
放疗
化疗
儿童
Keywords
intracranial embryonal tumor with multilayered rosettes
surgery
radiotherapy
chemotherapy
child
分类号
R739.41 [医药卫生—肿瘤]
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职称材料
题名
伴多层菊形团形成的胚胎性肿瘤9例临床病理特征
2
作者
范冲竹
魏雪敏
张振斌
史涛
李智
李海南
机构
广东三九脑科医院病理科
广东三九脑科医院神经外科
中山大学孙逸仙纪念医院病理科
出处
《临床与实验病理学杂志》
CAS
北大核心
2024年第5期497-502,共6页
基金
广东省医学科学技术研究基金(A2023377)。
文摘
目的探讨伴多层菊形团形成的胚胎性肿瘤(embryonal tumor with multilayered rosettes,ETMR)的临床病理学特征及分子特征。方法收集9例ETMR的临床资料及生存随访数据,采用免疫组化EnVision两步法检测Syn、LIN28A、vimentin、GFAP、Olig2、S-100、INI1、H3K27me3及Ki67等表达,使用FISH检测C19MC基因,并复习相关文献。结果9例ETMR中男性6例,女性3例,男女比为2∶1;幕上7例,幕下2例,其中位于脑干者影像学表现类似弥漫性内生型桥脑胶质瘤(diffuse intrinsic pontine glioma,DIPG)。组织学形态表现为伴广泛神经毡和真性菊形团的胚胎性肿瘤4例,室管膜母细胞瘤3例,髓上皮瘤2例。免疫表型:LIN28A、Syn、vimentin均阳性,GFAP、CK不同程度阳性,BRG1、INI1和H3K27me3均表达保留,Ki67增殖指数为40%~70%。8例FISH检测出C19MC基因扩增。4例全切肿瘤,2例部分切除肿瘤,1例手术活检,2例手术方式不详;7例手术后辅助治疗。4例发生脑脊膜播散,但无颅外转移。随访时间0~36个月,总生存期36个月,中位生存期10个月,8例死亡。结论ETMR多发生于大脑半球,少数病例可发生于脑干并表现为DIPG的影像学特点,组织学形态多样,基因变异以C19MC基因扩增常见;肿瘤生物学行为高度侵袭性,预后极差,组织学形态联合LIN28A免疫组化检测及C19MC基因检测有助于诊断及鉴别诊断。
关键词
伴多
层
菊
形
团
形
成
的胚胎
性
肿瘤
LIN28A
C19MC
预后
Keywords
embryonal tumor with multilayered rosettes
LIN28A
C19MC
prognosis
分类号
R739.41 [医药卫生—肿瘤]
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题名
伴有多层菊形团的胚胎性肿瘤1例
被引量：
1
3
作者
田志华
茹小红
陈贵平
段海锋
张浩
黄可丰
机构
山西省晋城市人民医院神经外科
出处
《中国肿瘤临床》
CAS
CSCD
北大核心
2021年第23期1239-1240,共2页
文摘
患儿女性,3岁。主因间断性头痛10天,加重伴意识障碍1天于2019年12月收入山西省晋城市人民医院。体检:意识障碍,右侧肢体肌力5级,左侧肢体肌力4级,左下肢病理征阳性。头颅CT平扫示:右额颞顶部囊实性混杂密度占位,大小约12.0 cm×9.6 cm×4.2 cm,实性部分位于肿瘤外侧,呈等密度,内可见多发钙化结节;低密度囊性部分位于肿瘤内侧,中间可见分隔,中线明显受压左偏,颅骨未见侵犯(图1)。
关键词
伴
有
多层
菊
形
团
的胚胎
性
肿瘤
脑
肿瘤
生殖细胞和
胚胎
性
菊
形
团
分类号
R739.41 [医药卫生—肿瘤]
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题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
儿童颅内伴多层菊形团的胚胎性肿瘤预后相关因素分析:一项单中心回顾性研究
郁佳华
王成
余颖
王雅菲
张晨冉
《临床儿科杂志》
北大核心
2025
0
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下载PDF
职称材料
2
伴多层菊形团形成的胚胎性肿瘤9例临床病理特征
范冲竹
魏雪敏
张振斌
史涛
李智
李海南
《临床与实验病理学杂志》
CAS
北大核心
2024
0
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3
伴有多层菊形团的胚胎性肿瘤1例
田志华
茹小红
陈贵平
段海锋
张浩
黄可丰
《中国肿瘤临床》
CAS
CSCD
北大核心
2021
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