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非霍奇金淋巴瘤相关性噬血细胞综合征32例临床特点和疗效分析 被引量:3
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作者 郝杰 赵明哲 +7 位作者 刘占云 刘振宇 李良群 张本田 郭琼 陈瑜 赵维莅 王黎 《中华老年多器官疾病杂志》 2015年第11期817-821,共5页
目的:探讨非霍奇金淋巴瘤相关性噬血细胞综合征(LAHS)的临床特点、治疗和预后。方法回顾性分析2005年1月至2013年12月上海交通大学附属瑞金医院血液科收治的32例LAHS患者的临床资料。用Kaplan-Meier法分析患者的总生存时间,应用Cox... 目的:探讨非霍奇金淋巴瘤相关性噬血细胞综合征(LAHS)的临床特点、治疗和预后。方法回顾性分析2005年1月至2013年12月上海交通大学附属瑞金医院血液科收治的32例LAHS患者的临床资料。用Kaplan-Meier法分析患者的总生存时间,应用Cox相关模型对可能影响生存的14项因素进行回归分析。结果32例患者中,国际预后指数(IPI)评分高危(4~5分)有7例(22%)。淋巴瘤病理分型以T细胞或自然杀伤细胞(NK)/T细胞型为主。32例患者中,有23例接受了含有依托泊苷的化疗方案,其中完全缓解(CR)8例(35%),部分缓解(PR)6例(26%),总有效率(ORR)达61%。有9例患者未接受联合依托泊苷的化疗方案,CR仅1例(11%),无患者达PR,两组比较,疗效有统计学差异(χ2=4.874,P=0.036)。本研究中,32例非霍奇金LAHS的患者中位生存时间为122d(95%CI:79.0~165.0),多因素分析结果显示未达CR(P=0.001)和纤维蛋白原(Fg)低于正常(<1.5g/L, P=0.031)是影响患者总生存率的相关预后因素。结论 LAHS常伴有多个脏器受损的表现,病情进展迅速,预后差。含有依托泊苷的化疗方案,有助于改善患者的治疗效果。 展开更多
关键词 非霍奇金淋巴瘤相关性噬血细胞综合征 治疗 预后
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霍奇金淋巴瘤CAR-T细胞治疗相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例分析
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作者 柳贵西 刘玉玉 +1 位作者 李斑斑 白观臣 《山东医药》 2025年第2期85-89,共5页
目的分析1例霍奇金淋巴瘤嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞治疗后发生噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床资料,总结该病的早期识别和有效治疗方法。方法对1例CAR-T细胞治疗后发生HLH的霍奇金淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结... 目的分析1例霍奇金淋巴瘤嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞治疗后发生噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床资料,总结该病的早期识别和有效治疗方法。方法对1例CAR-T细胞治疗后发生HLH的霍奇金淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果22岁女性患者,确诊为霍奇金淋巴瘤,经规律化疗联合异基因造血干细胞移植治疗后复发,经抗CD30 CAR-T细胞治疗后再次复发。人源化抗CD30/NKG2D CAR-T细胞治疗后,患者出现胸闷、憋喘、肝功能损伤、乳酸脱氢酶及铁蛋白升高、高直接胆红素血症、低纤维蛋白原血症等,结合临床症状与实验室检查结果,诊断为CAR-T细胞治疗相关HLH,即免疫效应细胞相关噬血细胞性淋巴组织增生症样综合征(IEC-HS)。应用糖皮质激素、芦可替尼、依托泊苷等治疗,HLH相关症状及指标好转。CAR-T细胞回输后第50天复查胸部CT提示左肺上叶炎症,考虑真菌感染,回输后第52天患者因肺出血死亡。结论IEC-HS是霍奇金淋巴瘤CAR-T细胞治疗的严重并发症,CAR-T细胞治疗后铁蛋白水平持续快速增高、靶器官损害及噬血现象有助于早期识别IEC-HS;确诊后给予糖皮质激素、芦可替尼及依托泊苷等治疗,有助于缓解症状。 展开更多
关键词 血细胞淋巴组织细胞增生症 CAR-T细胞 细胞因子释放综合征 霍奇金淋巴
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非霍奇金淋巴瘤相关性嗜血细胞综合征的临床特点及诊治方法(附13例分析) 被引量:1
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作者 黄田英 陈兴贵 +1 位作者 张英 周怡锦 《山东医药》 CAS 2022年第24期60-63,共4页
目的 总结非霍奇金淋巴瘤(NHL)相关性嗜血细胞综合征(HLH)的临床特点及诊治方法。方法 回顾性分析13例NHL相关性HLH患者的临床资料。结果 13例NHL相关性HLH患者中,原发病为NK/T细胞淋巴瘤3例,T细胞淋巴瘤6例,B细胞淋巴瘤4例。13例患者... 目的 总结非霍奇金淋巴瘤(NHL)相关性嗜血细胞综合征(HLH)的临床特点及诊治方法。方法 回顾性分析13例NHL相关性HLH患者的临床资料。结果 13例NHL相关性HLH患者中,原发病为NK/T细胞淋巴瘤3例,T细胞淋巴瘤6例,B细胞淋巴瘤4例。13例患者均出现持续性不规则高热,10例患者伴有脾肿大,10例患者出现双下肢水肿,仅1例患者伴有肝肿大,1例伴有皮疹。13例患者血清铁蛋白水平异常升高。12例患者进行了可溶性CD25(sCD25)水平及NK细胞活性检测,1例未进行检测。12例患者均出现sCD25水平异常升高,仅6例患者检测到NK细胞活性减低。5例患者仅接受甲强龙或泼尼松治疗,4例患者接受EP方案(依托泊苷+甲强龙)治疗,3例接受R-DEP方案(芦可替尼+阿霉素脂质体+依托泊苷+甲强龙)治疗,1例NK/T细胞淋巴瘤相关性HLH患者初始在EP联合芦可替尼的基础上接受了西达本胺及tislelizumab治疗,嗜血症状得到控制后随即进入NK/T细胞淋巴瘤的治疗,最后成功进行了造血干细胞移植。截止至2021年9月1日,11例患者死亡,1例治疗后存活至今,另1例目前正在接受抗嗜血治疗中。13例患者中位生存时间64 d(14~347 d)。结论 NHL相关性HLH临床表现复杂多样且缺乏特异性,目前尚缺乏统一的诊断标准,多数参照HLH-2004标准,目前治疗上仍推荐HLH-94方案作为首选诱导治疗方案,芦可替尼有望与化疗联合作为诱导治疗方案。 展开更多
关键词 血细胞综合征 霍奇金淋巴 可溶性CD25 NK细胞活性 甲强龙 泼尼松 依托泊苷 芦可替尼 阿霉素脂质体
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淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特点、诊断及治疗(附20例分析) 被引量:6
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作者 李佩章 王英 +4 位作者 庞乃奇 李春蓉 张云 朱春燕 谭晓虹 《山东医药》 CAS 北大核心 2017年第31期47-49,共3页
目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析20例LAHS患者的临床资料。结果 20例患者均为非霍奇金淋巴瘤,其中T细胞淋巴瘤15例、B细胞淋巴瘤5例。临床分期Ⅰ期2例,Ⅱ期3例,Ⅲ期7例,Ⅳ期8例。以... 目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析20例LAHS患者的临床资料。结果 20例患者均为非霍奇金淋巴瘤,其中T细胞淋巴瘤15例、B细胞淋巴瘤5例。临床分期Ⅰ期2例,Ⅱ期3例,Ⅲ期7例,Ⅳ期8例。以噬血细胞综合征(HPS)为首发症状3例,淋巴瘤化疗过程中疾病进展伴发HPS 17例。伴有发热20例,脾肿大18例,肝肿大8例,淋巴结肿大12例,黄疸10例,胸腔积液3例,皮疹2例,神经系统受累1例。发生HPS时患者出现贫血、血小板低下、NK细胞活性降低各20例,白细胞低下、骨髓涂片见噬血细胞现象各17例,血清铁蛋白升高19例,纤维蛋白原降低14例,甘油三酯升高13例,淋巴结活检见噬血现象1例,脾脏活检见噬血现象2例。血清胆红素升高11例,转氨酶升高13例,乳酸脱氢酶升高20例。20例患者均参照HLH-2004方案给予激素联合依托泊苷和环孢素A,改善患者的噬血及一般情况后逐渐过渡至化疗;其中15例接受化疗方案CHOPE治疗,3例接受化疗方案COPE治疗,2例接受化疗方案CHOPE-L治疗;同时根据病情予支持治疗。随访中,6例经治疗好转出院,14例死亡[10例合并多脏器衰竭,3例合并弥散性血管内凝血(DIC),1例肺泡出血合并DIC]。20例患者自淋巴瘤诊断之日起中位生存时间19个月,自HPS诊断之日起中位生存时间39 d。结论 LAHS临床表现多样,有在淋巴瘤治疗过程中伴发HPS的,亦有以HPS为首发症状而在治疗HPS时诊断为淋巴瘤的。LAHS病死率高,对可疑患者及时进行相关实验室检查有助于早期诊断。治疗早期给予激素联合依托泊苷和环孢素A,同时支持并对症治疗,至一般情况好转后过渡至针对淋巴瘤的化疗。合并多脏器衰竭、DIC的患者预后不良。 展开更多
关键词 淋巴相关血细胞综合征 霍奇金淋巴 T细胞淋巴 B细胞淋巴 血细胞综合征
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慢性活动性EB病毒感染研究进展 被引量:6
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作者 张爽 吴晓莉 张宝玺 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2020年第5期299-301,305,共4页
EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)属于人类疱疹病毒4型(HHV-4),通常感染的靶细胞是B淋巴细胞,与多种B细胞源性疾病相关,包括传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)、Burkitt淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤。鼻... EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)属于人类疱疹病毒4型(HHV-4),通常感染的靶细胞是B淋巴细胞,与多种B细胞源性疾病相关,包括传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)、Burkitt淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤。鼻咽癌、胃癌的发生也与EBV感染上皮细胞有关。在某些情况下,EBV可以感染T淋巴细胞、NK细胞,这类疾病统称为EB病毒相关的T/NK细胞淋巴组织增生性疾病(Epstein-Barrvirus-associated T/natural killer-cell lymphoproliferative diseases,EBV-T/NK LPDs),包括慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection,CAEBV)、EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)、种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病(hydroavacciniforme-like lymphoproliferative disease,HVLPD)、严重蚊虫叮咬过敏(severe mosquito bite allergy,SMBA)、结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型(extra-nodal NK/T-cell lymphoma-nasal type,ENKTL)和侵袭性NK细胞白血病(aggressive NK-cell leukemia,ANKL)。 展开更多
关键词 传染性单核细胞增多症 淋巴组织增生性疾病 血细胞综合征 弥漫性大B细胞淋巴 BURKITT淋巴 霍奇金淋巴 蚊虫叮咬 EBV
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自身免疫性疾病、结缔组织疾病
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《国外科技资料目录(医药卫生)》 2001年第2期79-82,共4页
0105157 自身免疫疾患发病时Fc受体的作用[日]/渡边纪彦∥临免.-1999,32(5).-599~608 哈医图 0105158 自身免疫病相应抗原的检索[日]/佳田孝之∥临免.-1999,31(6).-755~760
关键词 系统性硬皮病 医科 自身免疫病 风湿性疾病 原发性干燥综合征 风湿病 作用 免疫遗传学 实验性自身免疫性脑脊髓炎 霍奇金淋巴
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