单核细胞计数在非重型再生障碍性贫血患者中的预后意义

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作者 石雪东 韩丽 +4 位作者 汪书淇 王秋霜 李振宇 徐开林 程海 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第4期1120-1126,共7页

目的:探讨外周血绝对单核细胞计数(AMC)在非重型再生障碍性贫血(NSAA)患者中的预后价值。方法:回顾性分析2008年4月-2020年9月于徐州医科大学附属医院就诊的178例NSAA患者,通过受试者工作特征曲线确定外周血AMC的最佳截断值,将患者分为... 目的:探讨外周血绝对单核细胞计数(AMC)在非重型再生障碍性贫血(NSAA)患者中的预后价值。方法:回顾性分析2008年4月-2020年9月于徐州医科大学附属医院就诊的178例NSAA患者,通过受试者工作特征曲线确定外周血AMC的最佳截断值,将患者分为低AMC组(<0.1×10^(9)/L,48例)与正常AMC组(≥0.1×10^(9)/L,130例),比较两组患者之间的临床特征差异,对PFS和OS进行Kaplan-Meier法生存分析,采用单因素与多因素Cox回归分析预后不良的危险因素。结果:178例NSAA患者中,男性105例(59.0%),女性73例(41.0%),中位年龄31(18-87)岁,中位随访时间58(6-175)个月,中位AMC为0.15(0.01-0.59)×10^(9)/L。低AMC组患者的骨髓粒系比例(27.5%对36.0%,P<0.05)以及成熟单核细胞比例(1%对2%,P<0.05)较正常AMC降低;低AMC组的成熟淋巴细胞比例较正常AMC组升高(54%对50%,P<0.05)。但两组之间红系比例以及红系各阶段细胞比例均无明显差异(P>0.05)。正常AMC组的CR(27.7%对10.4%)及ORR(75.4%对56.3%)高于低AMC组(P<0.05)。与低AMC组相比,正常AMC组AA患者表现出更好的5年总体OS率(98.5%对86.9%,P<0.01)和PFS(86.0%对58.9%,P<0.01)。正常AMC组患者的10年OS率也高于低AMC组(98.5%对60.5%,P<0.01)。单因素分析显示,年龄、网织红细胞计数、AMC<0.1×10^(9)/L以及骨髓成熟单核细胞比例与患者生存有关。多因素Cox回归分析显示,单核细胞减少并不是NSAA患者的独立预后不良因素(HR=4.474,95%CI:0.508-44.390;P=0.172)。结论:初诊时低AMC水平不是NSAA患者的独立预后不良因素,但仍提示AMC具有潜在预后价值。 展开更多

关键词 非重型再生障碍性贫血 单核细胞计数 预后因素 存活率

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环孢素A治疗126例儿童非重型再生障碍性贫血疗效分析 被引量：11

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作者 苏雁 吴润晖 +5 位作者 郑杰 张蕊 张莉 周翾 姜锦 金玲 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第5期413-416,共4页

目的评价环孢素A（CSA）治疗儿童非重型再生障碍性贫血（NSAA）疗效。方法回顾性分析2005年1月至2014年6月径CSA口服治疗的126例NSAA患儿的临床资料。结果 126例患儿中男76例、女50例,中位年龄7岁11月（1岁11个月-14岁）,中位随访时间1... 目的评价环孢素A（CSA）治疗儿童非重型再生障碍性贫血（NSAA）疗效。方法回顾性分析2005年1月至2014年6月径CSA口服治疗的126例NSAA患儿的临床资料。结果 126例患儿中男76例、女50例,中位年龄7岁11月（1岁11个月-14岁）,中位随访时间14.5个月（3-79个月）;非输注依赖型NSAA78例（61.9%）,输注依赖型NSAA48例（38.1%）。总有效率55.6%;CSA治疗输注依赖型NSAA有效率77.1%,非输注依赖型NSAA有效率42.3%,差异有统计学意义（χ^2=15.83,P=0.000）。CSA治疗后,14.1%非输注依赖型NSAA病例完全缓解,80.8%维持非输注依赖NSAA,5.2%进展为输注依赖NSAA或重型/极重型再生障碍性贫血（SAA/VSAA）;16.7%输注依赖型NSAA患儿完全缓解,60.4%好转为非输注依赖,23.0%维持输注依赖型NSAA或进展为SAA/VSAA。结论 CSA治疗可以延缓NSAA患儿的疾病进展,但CSA治疗完全缓解率低,尚需更多临床试验建立更有效的NSAA治疗方案。 展开更多

关键词 环孢素A 非重型再生障碍性贫血 儿童

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环孢素A治疗儿童非重型再生障碍性贫血的转归效果及预后因素分析 被引量：8

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作者 卢文婕 张琳 +6 位作者 杨李 王卓 聂应明 陈智 李晖 李建新 熊昊 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第4期1257-1261,共5页

目的:总结环孢素(CsA)治疗儿童非重型再生障碍性贫血(NSAA)的长期效果,并探讨与CsA治疗NSAA起效和预后相关的早期指标。方法:回顾性分析2013年1月-2017年12月在华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院住院的36例NSAA患儿的病历资料,所... 目的:总结环孢素(CsA)治疗儿童非重型再生障碍性贫血(NSAA)的长期效果,并探讨与CsA治疗NSAA起效和预后相关的早期指标。方法:回顾性分析2013年1月-2017年12月在华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院住院的36例NSAA患儿的病历资料,所有患儿在确诊后均接受CsA口服治疗,2周后检查CsA谷浓度以维持在200-250μg/L范围,评估时间点为口服CsA后3、6、12、18和24个月,评估项目为外周血细胞分类计数及网织红细胞百分比与计数。结果:36例患儿中男性16例,女性20例,中位年龄5.46(2.92-7.99)岁,中位随访时间28.00(10.00-38.25)个月。口服CsA后24个月临床治疗有效的累计病例数为21例。完全缓解4例,部分缓解17例,无效15例,总有效率58.33%,药物起效的中位时间为3.0(0.5-10.0)个月。与无效组比较,有效组(完全缓解和部分缓解)患儿表现为口服CsA后第3个月中性粒细胞和红细胞显著升高,第6个月血红蛋白、血小板、白细胞显著升高(P <0.05);口服CsA 3个月后有效组除2例患儿在3-12个月内进行成分输血外,其余19例患儿均不再需要成分输血支持治疗。结论:NSAA患儿口服CsA总体有效率为58.33%。治疗3个月后是否停止输注血液制品可作为疾病转归的转折点,治疗3个月时的中性粒细胞、红细胞和6个月时的血红蛋白、血小板、白细胞水平可作为评估疾病转归的指标。 展开更多

关键词 非重型再生障碍性贫血 儿童 环孢素A

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艾曲泊帕对输血依赖的非重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗疗效的影响 被引量：6

4

作者 林莺 张荣东 +2 位作者 林赠华 陈琦 陈仁利 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第3期823-829,共7页

目的:比较艾曲泊帕联合环孢素(CsA)和单用CsA治疗输血依赖的非重型再生障碍性贫血(TD-NSAA)的疗效。方法:回顾性分析2017年12月至2021年6月宁德师范学院附属宁德市医院及南通大学附属医院治疗中心76例初治TD-NSAA的临床资料,其中45例使... 目的:比较艾曲泊帕联合环孢素(CsA)和单用CsA治疗输血依赖的非重型再生障碍性贫血(TD-NSAA)的疗效。方法:回顾性分析2017年12月至2021年6月宁德师范学院附属宁德市医院及南通大学附属医院治疗中心76例初治TD-NSAA的临床资料,其中45例使用艾曲泊帕联合CsA治疗(艾曲泊帕治疗组),31例为同期基线匹配单用CsA治疗患者(对照组),比较两组患者疗效,并分析影响疗效的相关因素。结果:两组在治疗3、6、12个月及随访终点时血液学反应(HR)及完全缓解(CR)均存在明显统计学差异(P<0.05),随着艾曲泊帕治疗时间的延长疗效进一步提高,至随访终点,获得更多的CR及HR,同时随着艾曲泊帕最大稳定剂量的增加,HR有逐渐增加趋势。治疗6、12个月,艾曲泊帕治疗组骨髓巨核细胞数均明显高于对照组(P<0.05),其脱离血小板输注中位时间较对照组短(P=0.018),且中位血小板输注量也明显低于对照组(P=0.009)。艾曲泊帕治疗组在3、6、12个月血小板较基线升高值均高于对照组(P<0.05)。影响疗效的相关因素分析显示,患者性别、年龄、铁超负荷及治疗前血小板数量与疗效无相关性,而艾曲泊帕的中位稳定治疗剂量和中位治疗时间与疗效存在相关性。艾曲泊帕治疗组中部分患者有不同程度的不良反应,但反应轻微,多可耐受。结论:对于残存造血细胞较多的TD-NSAA患者,加用艾曲泊帕可明显改善HR,加快血小板的恢复,安全性及耐受性良好。 展开更多

关键词 非重型再生障碍性贫血 输血依赖 艾曲泊帕 环孢素 疗效

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补肾活髓通络颗粒对非重型再生障碍性贫血患者血清成骨生长肽表达的影响 被引量：3

5

作者 于丽娜 王树庆 《中华中医药学刊》 CAS 2014年第2期340-341,共2页

目的:探讨补肾活髓通络颗粒对非重型再生障碍性贫血(NSAA)血清成骨成生长肽表达水平(OGP)的影响。方法:采用酶联免疫吸附法(ELISA)对36例NSAA患者(观察组)治疗前及经补肾活髓通络颗粒治疗后血清OGP表达水平进行检测,并与18例健康人(对照... 目的:探讨补肾活髓通络颗粒对非重型再生障碍性贫血(NSAA)血清成骨成生长肽表达水平(OGP)的影响。方法:采用酶联免疫吸附法(ELISA)对36例NSAA患者(观察组)治疗前及经补肾活髓通络颗粒治疗后血清OGP表达水平进行检测,并与18例健康人(对照组)相比较。结果:治疗前观察组血清OGP明显低于对照组(P<0.05),治疗后明显高于治疗前,但仍低于对照组。结论:补肾活髓通络颗粒可以升高NSAA患者血清OGP表达水平;血清OGP表达水平增高可作为NSAA治疗有效的一项指标;血清OGP在NSAA中呈低表达,可通过影响造血微环境而影响造血干细胞的增殖和分化,参与NSAA的发生和发展。 展开更多

关键词 补肾活血通络颗粒 再生障碍性贫血 非重型 成骨生长肽 酶联免疫吸附法

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儿童重型再生障碍性贫血接受异基因造血干细胞移植后死亡危险因素分析

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作者 陈燕 熊昊 +7 位作者 陈智 宋娜 杨李 陶芳 晏黎 王卓 杜宇 孙鸣 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第3期886-891,共6页

目的:分析儿童重型再生障碍性贫血(SAA)接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗后死亡的相关危险因素。方法:收集2016年8月至2023年7月期间在武汉儿童医院血液内科接受allo-HSCT治疗的90例SAA患儿临床资料,回顾性分析移植后死亡患儿... 目的:分析儿童重型再生障碍性贫血(SAA)接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗后死亡的相关危险因素。方法:收集2016年8月至2023年7月期间在武汉儿童医院血液内科接受allo-HSCT治疗的90例SAA患儿临床资料,回顾性分析移植后死亡患儿的临床特征及死亡原因,采用Cox比例风险模型筛选导致死亡的危险因素。结果:90例SAA患儿接受移植后有9例死亡,中位死亡时间6.3(2.6,8.3)个月。因感染死亡的5例中,肺部感染3例,其中巨细胞病毒肺炎2例;肠道感染脓毒性休克1例;植入失败并发血流感染脓毒性休克1例。其次为移植相关血栓性微血管病变(TA-TMA)3例,1例因肠道移植物抗宿主病(GVHD)死亡。多因素分析结果显示,移植后+60dPLT≤30×10^(9)/L(HR=7.478,95%CI:1.177-47.527,P=0.033)、Ⅲ-Ⅳ度aGVHD(HR=7.991,95%CI:1.086-58.810,P=0.041)、发生TA-TMA(HR=13.699,95%CI:2.146-87.457,P=0.006)为移植后死亡的独立影响因素。结论:allo-HSCT是治疗SAA患儿的有效手段,移植后+60dPLT≤30×10^(9)/L、Ⅲ-Ⅳ度aGVHD、发生TA-TMA与移植后死亡独立相关,有助于提前发现潜在的高风险患儿并优化临床诊治策略。 展开更多

关键词 重型再生障碍性贫血 异基因造血干细胞移植 危险因素

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非血缘HLA相合供者造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血的临床分析 被引量：11

7

作者 陈惠仁 楼金星 +7 位作者 张媛 刘晓东 杨凯 陈鹏 刘兵 何学鹏 郭智 刘丹 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第4期959-964,共6页

本研究旨在评价HLA不全相合的亲属供者或HLA相合非血缘供者造血干细胞移植在治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效和安全性。在2005年11月至2011年5月期间采用非血缘供者或者单倍体相合供者造血干细胞移植治疗SAA患者20例,其中亲缘HLA不... 本研究旨在评价HLA不全相合的亲属供者或HLA相合非血缘供者造血干细胞移植在治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效和安全性。在2005年11月至2011年5月期间采用非血缘供者或者单倍体相合供者造血干细胞移植治疗SAA患者20例,其中亲缘HLA不合单倍体相合供者14例,非血缘HLA相合供者6例。预处理采用氟达拉滨(FLU)、环磷酰胺(CTX)和抗胸腺细胞球蛋白(ATG)方案,移植物抗宿主病(GVHD)预防方案为经典的环孢素A(CsA)联合短程甲氨蝶呤(MTX)及霉酚酸酯(MMF)。对单倍体相合供者采集经G-CSF动员的骨髓及外周血干细胞联合应用;非血缘供者单纯采集外周血干细胞。结果表明:所有患者均获供者型造血重建,粒细胞植活中位时间14(11-20)d,血小板植活中位时间17(13-31)d,2例取得完全供者植入后2个月发生排斥,其中1例进行母亲单倍体相合供者二次移植,达到完全供者持久植入;移植后发生Ⅱ度急性GVHD 4例,慢性GVHD发生7例,其中1例为慢性广泛性GVHD;14例无病生存,所有存活患者最少随访时间在8个月以上,中位随访时间为48个月,血象完全恢复,Kaplan-Meier计算的累积无病生存率为68.9%。结论:采用FLU、CTX和抗淋巴细胞免疫球蛋白进行预处理,用HLA不全相合的亲属供者或HLA相合非血缘供者造血干细胞移植治疗SAA,植入率高,感染发生率降低,获得良好的长期生存疗效。 展开更多

关键词 重型再生障碍性贫血 造血干细胞移植 非同胞相合供者

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非清髓异基因外周造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血 被引量：3

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作者 陈媚 邹外一 +5 位作者 许多荣 童秀珍 彭爱华 李娟 罗绍凯 黄珊 《中山大学学报（医学科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2008年第S1期53-56,共4页

【目的】探讨非清髓性异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的近期疗效及其并发症。【方法】9例确诊的年轻SAA患者接受了同胞HLA全相合外周造血干细胞(PBSC)移植,预处理方案为:环磷酰胺(50mg·kg-1·d-1... 【目的】探讨非清髓性异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的近期疗效及其并发症。【方法】9例确诊的年轻SAA患者接受了同胞HLA全相合外周造血干细胞(PBSC)移植,预处理方案为:环磷酰胺(50mg·kg-1·d-1,移植前5d至移植前2d静滴)+兔抗人胸腺细胞球蛋白(antithymocyte globulin,2.5mg·kg-1·d-1,移植前5d至移植前3d静滴)。观察移植后临床造血重建时间及近期并发症,并于移植后40d、180d和360d用短小片段重复序列(STR)动态检测其植入情况。【结果】9例患者移植后中性粒细胞升至0.5×109/L的时间平均为14.5d、血小板升至20×109/L的时间平均为23.5d,移植后180d和360d的外周血象及骨髓象均恢复正常,移植后40d、180d和360dSTR显示9例均表现为完全嵌合体(FDC);所有病例中,有1例发生Ⅱ度急性移植物抗宿主病(aGVHD)、2例出现Ⅰ度aGVHD,2例发生局限性慢性GVHD;6例患者出现CMV血症,更昔洛韦治疗有效;1例发生念珠菌性肠炎、1例发生曲霉菌性肺炎和1例发生细菌性肺炎,抗真菌或细菌治疗后痊愈;3例患者出现口腔溃疡,1例患者出现出血性膀胱炎,未发现肝静脉闭塞病。所有患者目前均存活且在随访中。【结论】非清髓同胞Allo-HSCT造血重建快、植入率高且并发症少,是治疗年轻SAA患者的有效手段,但本研究中病例年龄轻、诊断到移植之间的时间短、血制品输注少,是移植成功的有利因素,在其他SAA的患者中能否取得良效还需更多临床验证。 展开更多

关键词 重型再生障碍性贫血 异基因造血干细胞移植 疗效 并发症

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非清髓异基因造血干细胞移植治疗14例重型再生障碍性贫血的疗效观察 被引量：2

9

作者 汪少飞 黄雅静 +10 位作者 余长林 孙琪云 乔建辉 胡锴勋 左洪莉 董征 刘志青 王一 黄晓梅 艾辉胜 郭梅 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期1097-1102,共6页

目的:评价非清髓异基因造血干细胞移植(nonmyeloablative stem cell transplantation,NST)治疗重型再生障碍性贫血(severe acquired aplastic anemia,SAA)的疗效。方法:14例有血缘相关HLA全相合的SAA患者接受NST治疗,其中8例患者为SAA-... 目的:评价非清髓异基因造血干细胞移植(nonmyeloablative stem cell transplantation,NST)治疗重型再生障碍性贫血(severe acquired aplastic anemia,SAA)的疗效。方法:14例有血缘相关HLA全相合的SAA患者接受NST治疗,其中8例患者为SAA-Ⅰ型,6例为SAA-Ⅱ型。预处理方案采用氟达拉滨(FIUD)+环磷酰胺(CTX)+抗人胸腺/淋巴细胞免疫球蛋白(ATG/ALG)。移植物抗宿主病(GVHD)预防采用环孢素(Cs A)或他克莫司(FK506)联合霉酚酸酯(MMF)。结果:14例患者移植过程顺利,14例患者造血均获得快速重建,中性粒细胞绝对值>0.5×109/L中位恢复时间为移植后9 d,血小板数≥20×109/L中位恢复时间为移植后13 d;在移植后14 d均获得完全植入,且多次复查骨髓均为完全供者型;2例出现移植物抗宿主病(GVHD);1例患者在移植后70 d发生急性皮肤GVHD(Ⅰ度),1例患者于移植后1年发生慢性肝脏GVHD(Ⅰ度),给予对症治疗后好转,无1例患者发生Ⅱ度以上GVHD;9例患者出现细菌和真菌混合性感染和(或)病毒感染,中位感染时间为移植后54 d,经过对症抗感染治疗后好转,得到有效控制。中位随访54.5个月(5-144个月),12例患者现在无病存活,2例患者因肺部真菌感染死亡。结论:非清髓异基因造血干细胞移植(NST)治疗SAA安全可行,但要加强对感染的监测和防治。 展开更多

关键词 非清髓预处理 异基因造血干细胞移植 重型再生障碍性贫血

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再生障碍性贫血骨髓微环境脂肪化相关lncRNA的筛选与鉴定 被引量：1

10

作者 刘磊 张环环 +2 位作者 张现宁 刘路路 陈明台 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期610-616,共7页

目的:系统筛选与鉴定再生障碍性贫血(再障,AA)骨髓微环境脂肪化相关的长非编码RNA(lncRNA)。方法:通过生物信息学分析ChIPBase中PPARγ和C/EBPα的ChIP-Seq数据,筛选PPARγ和C/EBPα共转录调控的候选lncRNA,并在骨髓间充质干细胞(BM-MSC... 目的:系统筛选与鉴定再生障碍性贫血(再障,AA)骨髓微环境脂肪化相关的长非编码RNA(lncRNA)。方法:通过生物信息学分析ChIPBase中PPARγ和C/EBPα的ChIP-Seq数据,筛选PPARγ和C/EBPα共转录调控的候选lncRNA,并在骨髓间充质干细胞(BM-MSC)的体外成脂分化模型、敲低PPARγ和C/EBPα表达的BM-MSC以及临床再障BM-MSC样本中通过qRT-PCR验证候选lncRNA的表达。结果:qRT-PCR检测结果显示,成脂分化转录因子PPARγ和C/EBPα在再障来源BM-MSC中均显著高表达,敲低二者表达可以显著抑制再障BM-MSC的成脂分化能力;PPARγ和C/EBPα以结合位点依赖性的方式转录调控LINC01230启动子活性;与对照相比,LINC01230在再障BM-MSC中异常高表达。结论:PPARγ和C/EBPα在再障BM-MSC中异常表达,可能通过转录激活LINC01230促进再障BM-MSC成脂分化,并在一定程度上介导再障骨髓微环境脂肪化的发生。 展开更多

关键词 再生障碍性贫血 骨髓间充质干细胞 PPARΓ C/EBPΑ 长非编码RNA

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重型再生障碍性贫血发病相关T淋巴细胞基因表达谱的生物信息学分析及作为药物筛选新方法的探索 被引量：13

11

作者 卢学春 迟小华 +4 位作者 杨波 朱宏丽 刘丽宏 张峰 严江伟 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2010年第2期416-420,共5页

本研究初步探索重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)发病相关的T淋巴细胞基因表达谱特征,并根据药物与疾病基因表达谱相似性对比的原理,探索SAA治疗药物新的筛选方法。以SAA和T淋巴细胞为关键词,在人类基因表达数据库和基... 本研究初步探索重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)发病相关的T淋巴细胞基因表达谱特征,并根据药物与疾病基因表达谱相似性对比的原理,探索SAA治疗药物新的筛选方法。以SAA和T淋巴细胞为关键词,在人类基因表达数据库和基因芯片数据库中检索与SAA发病相关的基因表达数据库,并对此基因表达数据库进行显著性检验后筛选与SAA发病相关的基因表达谱,并进行聚类分析。然后,在3 000种药物基因表达谱数据库中筛选与SAA发病相关基因表达谱特征相反者。结果表明,在上述数据库中检索到1个满足条件的相关基因表达数据库GSE3807。与SAA发病相关的T淋巴细胞基因一共有515个(表达水平变化超过2倍),其中上调者202个,下调者313个。聚类分析发现,这些基因分别属于核酸代谢、泛素依赖的蛋白降解通路、免疫球蛋白/主要组织相容性复合体、高尔基体蛋白运输以及蛋白质磷酸化等通路。SAA发病相关基因与药物基因表达谱相似性分析发现,羟基喜树碱、盐酸二甲双胍可能具有治疗SAA的作用。结论:采用生物信息学方法,比较疾病发病相关基因表达谱与药物基因表达谱的相似性,有可能成为SAA治疗药物筛选的新方法。 展开更多

关键词 重型再生障碍性贫血 生物信息学 T淋巴细胞 羟喜树碱 盐酸二甲双胍

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重型再生障碍性贫血患者外周血调节性T细胞的数量异常及其临床意义 被引量：10

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作者 齐薇薇 付蓉 +4 位作者 王化泉 刘春燕 任悦 陶景莲 邵宗鸿 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第4期1043-1046,共4页

本研究旨在探讨调节性T细胞(Treg)在重型再生障碍性贫血(SAA)患者免疫失衡中的意义。采用流式细胞术检测44例SAA患者(初治25例、缓解19例)及23名健康对照者外周血CD4+CD25+CD127dimTreg数量,分析其与T细胞亚群(CD4+/CD8+比值)、树突细胞... 本研究旨在探讨调节性T细胞(Treg)在重型再生障碍性贫血(SAA)患者免疫失衡中的意义。采用流式细胞术检测44例SAA患者(初治25例、缓解19例)及23名健康对照者外周血CD4+CD25+CD127dimTreg数量,分析其与T细胞亚群(CD4+/CD8+比值)、树突细胞(DC)亚群(mDC/pDC比值)和白细胞(WBC)、网织红细胞百分比(Ret%)表达的相关性。结果表明,初治组CD4+CD25+CD127dim占外周血淋巴细胞(PBL)比例为(0.83±0.44)%,明显低于SAA患者恢复组(2.91±1.24)%(P<0.05)及对照组(2.18±0.55)%(P<0.05),而恢复组与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。初治组CD4+/CD8+比值为(0.5±0.3)明显低于恢复组(1.2±0.4)(P<0.05)及对照组(1.11±0.24)(P<0.05)。初治组mDC/pDC比值为(3.08±0.72)明显高于恢复组(1.61±0.49)(P<0.05)及对照组(1.39±0.36)(P<0.05)。SAA患者CD4+CD25+CD127dim/PBL与CD4+/CD8+比值呈正相关(r=0.695,P<0.01),而与mDC/pDC比值呈负相关(r=-0.796,P<0.01);SAA患者CD4+CD25+CD127dim/PBL与外周血WBC计数及RET%呈正相关(r=0.761,P<0.01;r=0.749,P<0.01)。结论:SAA患者外周血CD4+CD25+CD127dimTreg占淋巴细胞百分比降低,是引起免疫耐受被破坏、T细胞功能亢进,进而导致造血功能衰竭的机制之一。 展开更多

关键词 重型再生障碍性贫血 调节性T细胞 骨髓衰竭

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艾灸膈俞穴对重型再生障碍性贫血模型小鼠免疫调控的影响 被引量：11

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作者 谌海燕 郭明 +1 位作者 刘军霞 丁晓庆 《中华中医药学刊》 CAS 北大核心 2019年第7期1789-1792,共4页

目的:基于"大病宜灸"理论,探讨艾灸膈俞穴对重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA,重型再障)模型小鼠免疫功能的调节作用。方法:采用白消安联合IFN-γ方法复制小鼠SAA模型,将模型小鼠随机分为两组,分别为艾灸组和... 目的:基于"大病宜灸"理论,探讨艾灸膈俞穴对重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA,重型再障)模型小鼠免疫功能的调节作用。方法:采用白消安联合IFN-γ方法复制小鼠SAA模型,将模型小鼠随机分为两组,分别为艾灸组和模型对照组,对艾灸组小鼠连续艾灸膈俞穴10 d,采用全自动血细胞分析仪测定血常规,计算胸腺指数,流式细胞仪检测外周血IFNr、IL-17A表达水平。结果:经艾灸膈俞穴治疗后的SAA模型小鼠白细胞、血红蛋白、胸腺指数均有所上升,造血负调控因子IFNr、IL-17A均下降,与模型对照组相比有统计学差异(P<0.05)。结论:艾灸膈俞穴可以恢复SAA模型小鼠骨髓造血功能,提高胸腺指数,下调IFNr、IL-17A表达,从而改善机体免疫功能。 展开更多

关键词 重型再生障碍性贫血 艾灸 膈俞穴 免疫调节

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单倍体相合造血干细胞联合脐带血间充质干细胞移植治疗急性重型再生障碍性贫血的疗效观察 被引量：19

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作者 徐丽昕 曹永彬 +6 位作者 王志红 刘周阳 刘蓓 赵丹丹 达万明 高春记 吴晓雄 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2011年第5期1241-1245,共5页

本研究探讨单倍体相合造血干细胞移植联合脐带血间充质干细胞治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的方法和疗效。对5例SAA的患者进行了单倍体相合造血干细胞移植。移植物选择单倍体相合供者骨髓或外周造血干细胞加脐带血间充质干细胞。观察移... 本研究探讨单倍体相合造血干细胞移植联合脐带血间充质干细胞治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的方法和疗效。对5例SAA的患者进行了单倍体相合造血干细胞移植。移植物选择单倍体相合供者骨髓或外周造血干细胞加脐带血间充质干细胞。观察移植后临床造血重建时间及近期并发症。结果显示,所有SAA患者移植后均获得造血重建,白细胞计数大于2×109/L的平均时间是13.8天,血小板计数大于20×109/L的平均时间是17.8天,第30天行患者外周血STR-PCR检测显示为完全供者的基因型。除1例发生癫痫失去联系外,其余4例均无病存活至今,仍在继续随访中。总之,单倍体相合造血干细胞联合脐带血间充质干细胞移植是治疗急性SAA有效可行的方法,但还须大样本的研究。 展开更多

关键词 重型再生障碍性贫血 单倍体相合造血干细胞移植 脐带血间充质干细胞

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单倍体造血干细胞移植治疗儿童重型再生障碍性贫血 被引量：7

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作者 刘英 唐锁勤 +6 位作者 黄文荣 李红华 赵瑜 薄剑 张宁 王芳 于力 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第4期985-989,共5页

本研究分析非体外去T细胞亲缘单倍体造血干细胞移植(hi-HSCT)治疗儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。我院于2010年10月-2013年3月对2例SAA/极重型再生障碍性贫血(VSAA)患儿进行了非体外去T淋巴细胞的父亲2个HLA位点不合的HSCT。2例在... 本研究分析非体外去T细胞亲缘单倍体造血干细胞移植(hi-HSCT)治疗儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。我院于2010年10月-2013年3月对2例SAA/极重型再生障碍性贫血(VSAA)患儿进行了非体外去T淋巴细胞的父亲2个HLA位点不合的HSCT。2例在病程4个月内用环孢素A(CsA)+粒细胞集落刺激因子(G-CSF)治疗无效,有活动或重症感染,输血依赖,无HLA全合的同胞供者或非血缘供者。移植前预处理用福达拉滨(Flu)+环磷酰胺(Cy)+抗胸腺细胞球蛋白(ATG)。移植物为G-CSF动员的外周血造血干细胞(PBHSC)和骨髓(BM)。移植物抗宿主病(GVHD)预防用CsA+骁悉(MMF)+短程甲氨蝶呤(MTX)。结果2例患儿均达到100%供者植入,粒细胞植入时间分别为移植后12 d、18 d,血小板植入时间分别为移植后17 d、26 d。2例均出现I度急性GVHD(aGVHD),1例发展为可控制的局限性慢性GVHD(cGVHD)。2年随访期间,2例患儿保持稳定的100%供者植入并有免疫功能的重建。结论:小数量临床研究结果提示在没有同胞HLA全合供者或非血缘HLA全合供者时,亲缘单倍体造血干细胞移植对儿童SAA是适宜的选择,总体生存率(OS)的提高还有待大规模前瞻性临床研究的开展。 展开更多

关键词 重型再生障碍性贫血 亲缘单倍体造血干细胞移植 儿童

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单倍体造血干细胞联合脐带间充质干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血-II型的临床观察 被引量：8

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作者 徐丽昕 刘周阳 +6 位作者 吴亚妹 曹永彬 李晓红 闫蓓 杨雪良 达万明 吴晓雄 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第3期774-778,共5页

本研究探讨单倍体相合造血干细胞移植联合脐带血间充质干细胞(hUC-MSC)治疗重型再生障碍性贫血-II型(SAA-II)的安全性、有效性及相关并发症的发生情况。对8例重型再生障碍性贫血-II型均进行单倍体造血干细胞移植,移植物选用G-CSF动员的... 本研究探讨单倍体相合造血干细胞移植联合脐带血间充质干细胞(hUC-MSC)治疗重型再生障碍性贫血-II型(SAA-II)的安全性、有效性及相关并发症的发生情况。对8例重型再生障碍性贫血-II型均进行单倍体造血干细胞移植,移植物选用G-CSF动员的外周血干细胞加骨髓干细胞混合移植方案,并加入脐带间充质干细胞作为第3方细胞;预处理方案采用兔抗人T淋巴细胞球蛋白(ATG)+环磷酰胺(CTX)方案+福达拉滨(Flu)方案,其中2例患者加用马法兰(Bu);移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)的预防方案采用环孢菌素A+ATG+霉酚酸酯(MMF)+短程甲氨喋呤(MTX)+CD25单克隆抗体。结果表明,8例患者全部获得造血重建,血象好转:中性粒细胞>0.5×109/L平均时间11.9 d;血小板>20×109/L平均时间14.6 d。I-II度急性移植物抗宿主病(aGVHD)发生率25%,Ⅲ-Ⅳ度aGVHD发生率12.5%,移植相关死亡率为25%。结论:联合脐带MSC的单倍体异基因造血干细胞移植治疗SAA-II安全可行,疗效显著,临床可以对其进一步尝试。 展开更多

关键词 单倍体造血干细胞移植 重型再生障碍性贫血 脐带间充质干细胞移植

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单倍型异基因造血干细胞移植联合后置环磷酰胺(PT/Cy)治疗重型再生障碍性贫血患者的临床研究 被引量：7

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作者 李俊南 李平 +6 位作者 刘林 肖青 唐晓琼 张红宾 王欣 罗小华 王利 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第1期227-231,共5页

目的:评估单倍型异基因造血干细胞移植(haplo-HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)患者的疗效;探讨联合后置环磷酰胺(PT/Cy)与标准剂量ATG方案预防GVHD疗效的区别。方法:收集并回顾性分析2012年1月至2019年12月于我院接受haplo-HSCT的SAA... 目的:评估单倍型异基因造血干细胞移植(haplo-HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)患者的疗效;探讨联合后置环磷酰胺(PT/Cy)与标准剂量ATG方案预防GVHD疗效的区别。方法:收集并回顾性分析2012年1月至2019年12月于我院接受haplo-HSCT的SAA患者32例的临床资料,评价治疗疗效。将接受haplo-HSCT治疗的患者按预防移植物抗宿主病(GVHD)方案不同,分为低剂量ATG联合PT/Cy方案和标准剂量ATG组,比较两组患者血细胞造血重建时间、GVHD发生率、死亡率及生存时间的差异。结果:32例患者中,30例获得造血重建,重建率93.75%,中性粒细胞、血小板中位植入时间分别为15(10-22)d、13(7-30)d。GVHD发生率为21.89%,感染发生率为93.75%,2年总生存率为84.38%。低剂量ATG联合PT/Cy组和标准剂量ATG组患者造血重建时间、GVHD发生率、死亡率、生存时间差异均无统计学意义(P>0.05)。结论:Haplo-HSCT是治疗SAA的有效方法,低剂量ATG联合PT/Cy方案可减轻患者的经济负担,副作用小,是治疗SAA可行的方案。 展开更多

关键词 重型再生障碍性贫血 单倍体异基因造血干细胞移植 疗效

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抗淋巴细胞球蛋白联合环孢素A治疗重型再生障碍性贫血 被引量：4

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作者 龚峻梅 陈澍英 +2 位作者 杜欣 吴必嘉 姜希林 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2004年第6期685-686,共2页

目的观察抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环孢素A(CsA)、雄激素联合治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。方 法:对43例SAA患者联合使用CsA[5mg/(kg·d)剂量,服用6个月]、雄激素和ALG治疗[按15mg/(kg·d)的剂量,加入 0.9%氯化钠注射液10... 目的观察抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环孢素A(CsA)、雄激素联合治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。方 法:对43例SAA患者联合使用CsA[5mg/(kg·d)剂量,服用6个月]、雄激素和ALG治疗[按15mg/(kg·d)的剂量,加入 0.9%氯化钠注射液1000ml中静滴,每日1次,每次维持10h,连用5d]。结果:治疗6个月后,患者的各项血细胞计数明显 上升(P<0.01)。基本治愈6例,缓解18例,明显进步8例,无效5例,死亡3例,转化为阵发性睡眠性血红蛋白尿2例,总有效 率74.4%。环孢素A不良反应:11例肝功能受损,6例肾功能受损,4例牙龈增生,1例多毛症;ALG不良反应:2例血清病,1 例脑出血死亡。结论:ALG联合环孢素A、雄激素治疗SAA疗效明显。 展开更多

关键词 抗淋巴细胞球蛋白 联合 环孢素A 治疗 重型再生障碍性贫血

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ATG联合环孢素A治疗重型再生障碍性贫血近期疗效分析 被引量：5

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作者 杨岩 王晓萌 +3 位作者 林海 李薇 石秀敏 孙京男 《吉林大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2012年第2期333-336,共4页

目的：分析抗人胸腺球蛋白（ATG）联合环孢素A（CsA）治疗重型再生障碍性贫血（SAA）患者的近期疗效以及不良反应,为SAA的治疗提供依据。方法：选择2009年12月—2011年5月于本中心接受ATG联合CsA治疗的SAA患者15例,观察治疗后患者临床... 目的：分析抗人胸腺球蛋白（ATG）联合环孢素A（CsA）治疗重型再生障碍性贫血（SAA）患者的近期疗效以及不良反应,为SAA的治疗提供依据。方法：选择2009年12月—2011年5月于本中心接受ATG联合CsA治疗的SAA患者15例,观察治疗后患者临床表现的改善、外周血象的变化及用药期间不良反应的发生率等情况。结果：15例患者中,达到疗效评估时间者共10例,其中完全缓解4例（40.0%）,部分缓解4例（40.0%）,无效1例（10.0%）,死亡1例（10.0%）,近期总有效率为80.0%。患者血象在ATG治疗后1-2个月开始逐渐改善,首先出现白细胞及中性粒细胞的回升,血红蛋白及血小板在治疗3个月后开始稳定并回升。用药后最常见的不良反应为急性过敏反应及血清病反应（53%）,其次为感染（40%）。结论：对于不能行造血干细胞移植的SAA患者,ATG联合CsA是标准治疗方案,疗效满意。 展开更多

关键词 重型再生障碍性贫血 免疫抑制治疗 抗人胸腺球蛋白 环孢素A

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CD3^+ CD4^+ T细胞计数在重型再生障碍性贫血患者异基因造血干细胞移植术后病毒感染的预示价值 被引量：7

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作者 莫文健 孙倩倩 +6 位作者 潘世毅 毛平 陈小卫 张玉平 周铭 许艳丽 王顺清 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第6期1761-1767,共7页

目的:探讨重型再生障碍性贫血(SAA)患者在异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后CD3^+ CD4^+ T细胞对预测病毒感染的价值。方法:选广州市第一人民医院血液内科2014年1月至2016年5月SAA行allo-HSCT患者78例。用流式细胞术检测移植后第1、2、... 目的:探讨重型再生障碍性贫血(SAA)患者在异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后CD3^+ CD4^+ T细胞对预测病毒感染的价值。方法:选广州市第一人民医院血液内科2014年1月至2016年5月SAA行allo-HSCT患者78例。用流式细胞术检测移植后第1、2、3、6、12个月外周血CD3^+ CD4^+ T细胞计数,并根据结果分为<50/μl(n=120)、50-100/μl(n=48)和>100/μl 3个组(n=123)。在时间点的前后2周,监测巨细胞病毒、EB病毒DNA的感染情况,计算各类感染发生率。移植后3个月,按移植患者的CD3^+ CD4^+ T细胞计数分为2组,>100/μl组(n=30)及≤100/μl组(n=48),计算2组的CMV和EBV感染率、持续时间及发病情况,并进行随访,行生存情况比较。结果:CD3^+ CD4^+ T细胞计数>100/μl组较50-100/μl和<50/μl组的CMV、EBV感染率下降。移植后第3个月,CD3^+ CD4^+ T细胞计数>100/μl组CMV及EBV感染率较≤100/μl组低,CMV感染持续时间缩短;移植后3月,CD3^+ CD4^+ T细胞绝对数>100/μl组生存情况优于≤100/μl组。结论:SAA患者allo-HSCT后,CD3^+ CD4^+ T细胞数恢复至100/μl以上时,CMV及EBV感染率明显下降。移植后第3个月,CD3^+ CD4^+ T细胞绝对数>100/μl时CMV及EBV感染率明显下降,CMV感染持续时间缩短,生存率较高。CD3^+ CD4^+ T细胞绝对数是SAA患者alloHSCT后良好的CMV及EBV感染的一个预示指标。 展开更多

关键词 CD3^+ CD4^+ T细胞计数 重型再生障碍性贫血 异基因造血干细胞移植 巨细胞病毒 EB病毒

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