儿童头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤临床研究 被引量：1

1

作者 段超 王生才 +10 位作者 金眉 张大伟 赵文 王希思 赵倩 邰隽 张杰 何乐建 张建国 倪鑫 马晓莉 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2019年第6期921-926,共6页

目的总结多学科联合诊治头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤患儿的临床特征及近期疗效,以指导临床诊疗。方法将2012年10月至2018年2月期间本中心收治的头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤病例连续纳入研究。治疗采用包括手术、化学药物治疗(以下... 目的总结多学科联合诊治头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤患儿的临床特征及近期疗效,以指导临床诊疗。方法将2012年10月至2018年2月期间本中心收治的头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤病例连续纳入研究。治疗采用包括手术、化学药物治疗(以下简称化疗)及局部放射治疗(以下简称放疗)在内的多学科联合诊治模式;局部放疗方式的选择包括外放疗、质子治疗及125 I粒子植入治疗。分析患儿的临床特征及治疗效果。结果本中心收治的11例头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤患儿,年龄1.1~12岁,中位年龄5.6岁,其中男性7例,女性4例;病理类型包括:恶性横纹肌样瘤3例,滑膜肉瘤2例,婴儿型纤维肉瘤2例,孤立型纤维肉瘤1例,恶性神经鞘瘤1例;伴有CIC-DUX4易位的小圆细胞肉瘤1例,未分类的小圆细胞肉瘤1例。2例婴儿型纤维肉瘤患儿行ETV6-NTRK3融合基因检测,结果均为阴性。2例滑膜肉瘤患儿SYT-SSX融合基因均为阳性。肿瘤直径≥5 cm者6例,<5 cm者5例;6例患儿无区域淋巴结转移,5例存在区域淋巴结转移;有远处转移者3例,余8例患儿不存在远处转移,其中2例患儿为肺转移,1例患儿为骨、骨髓、胰腺及多发淋巴结转移。5例患儿行手术治疗,6例患儿仅行活检。全部患儿均接受化疗。3例患儿行外放疗,4例患儿未放疗,4例患儿行125 I粒子植入治疗。随诊时间10~78个月,中位随诊时间19个月。治疗后8例完全缓解,1例部分缓解,1例死亡,1例治疗中发生肺转移仍在治疗中。生存分析结果显示:本组患儿预计平均生存时间为(64.7±6.9)个月(95%CI:51.1~78.2)。1年总生存率及无事件生存率均为(88.9±10.5)%。结论手术联合化疗及放疗是头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤患儿的有效治疗措施,近期疗效较理想,但仍需进一步随诊观察。远处转移是导致治疗失败的主要原因。 展开更多

关键词 儿童 头颈部 非横纹肌肉瘤软组织肉瘤 恶性横纹肌样瘤 CIC-DUX4易位的小圆细胞肉瘤

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儿童非横纹肌软组织肉瘤临床预后因素及治疗对策 被引量：2

2

作者 李璋琳 张广超 闫杰 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第11期926-930,共5页

目的分析18岁以下儿童和青少年的非横纹肌肉瘤的生存率,并探讨常见肿瘤的治疗策略。方法对1989年1月到2002年12月治疗并随访的67例非横纹肌肉瘤病例的资料进行分析,其中滑膜肉瘤16例,恶性纤维组织细胞瘤9例,纤维肉瘤9例,脂肪肉瘤7例,骨... 目的分析18岁以下儿童和青少年的非横纹肌肉瘤的生存率,并探讨常见肿瘤的治疗策略。方法对1989年1月到2002年12月治疗并随访的67例非横纹肌肉瘤病例的资料进行分析,其中滑膜肉瘤16例,恶性纤维组织细胞瘤9例,纤维肉瘤9例,脂肪肉瘤7例,骨外尤文氏肉瘤/原始神经外胚叶瘤7例,腺泡状软组织肉瘤6例,平滑肌肉瘤4例,恶性外周神经鞘瘤、透明细胞软组织肉瘤、血管肉瘤各2例,上皮性软组织肉瘤、促纤维增生性小圆细胞肿瘤、恶性肾外横纹肌样肿瘤各1例。引入年龄、性别、肿瘤大小、外科病理分期、是否接受化疗和放疗等因素,应用SPSS10.0统计软件,采用COX回归和χ2检验进行统计学分析。结果影响非横纹肌肉瘤生存率的唯一临床因素是外科病理分期。手术完全切除比肿瘤残留或转移者的生存率更高,Ⅰ、Ⅱ期和Ⅲ、Ⅳ期的2年EFS分别为89.74%和17.86%,差异有统计学意义。无肿瘤残留者生存率高于肿瘤残留或不能切除者。结论儿童和青少年非横纹肌软组织肉瘤罕见,各肿瘤的临床特征不同,尚无统一治疗方法。治疗原则仍以达到无肿瘤残留为目标的外科手术治疗为主;除尤文氏瘤/原始神经外胚叶瘤和滑膜肉瘤已经证实化疗有效外,其他肿瘤的术后辅助化疗和放疗尚存在争议。新辅助化疗对于部分不能切除的肿瘤可以提高手术切除率。成立全国性的协作组可以尽快积累病例,增加治疗经验,制定规范的治疗方案,是改善儿童非横纹肌软组织肉瘤疗效的有效途径。 展开更多

关键词 儿童 非横纹肌肉瘤软组织肉瘤 生存率 预后 治疗

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《中国生物化学与分子生物学报》“横纹肌肉瘤基础与临床研究进展”专题征稿启事

3

《中国生物化学与分子生物学报》 北大核心 2025年第3期483-483,共1页

横纹肌肉瘤是儿童期最常见的软组织肿瘤,虽经历了近30年的研究,但对于晚期和转移患者,仍缺乏有效的治疗手段,临床结局并未得到明显改善,其五年生存率甚至低于20%。追根溯源,骨骼肌分化障碍是其形成的主要原因,但由于多样的基因变异和染... 横纹肌肉瘤是儿童期最常见的软组织肿瘤,虽经历了近30年的研究,但对于晚期和转移患者,仍缺乏有效的治疗手段,临床结局并未得到明显改善,其五年生存率甚至低于20%。追根溯源,骨骼肌分化障碍是其形成的主要原因,但由于多样的基因变异和染色体转位,导致其机制研究面临巨大挑战。 展开更多

关键词 横纹肌肉瘤 五年生存率 软组织肿瘤 临床结局 基础与临床研究 基因变异 治疗手段 骨骼肌

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《中国生物化学与分子生物学报》“横纹肌肉瘤基础与临床研究进展”专题征稿启事

4

作者 《中国生物化学与分子生物学报》编辑部 《中国生物化学与分子生物学报》 北大核心 2025年第1期124-124,共1页

横纹肌肉瘤是儿童期最常见的软组织肿瘤,虽经历了近30年的研究,但对于晚期和转移患者,仍缺乏有效的治疗手段,临床结局并未得到明显改善,其五年生存率甚至低于20%。追根溯源,骨骼肌分化障碍是其形成的主要原因,但由于多样的基因变异和染... 横纹肌肉瘤是儿童期最常见的软组织肿瘤,虽经历了近30年的研究,但对于晚期和转移患者,仍缺乏有效的治疗手段,临床结局并未得到明显改善,其五年生存率甚至低于20%。追根溯源,骨骼肌分化障碍是其形成的主要原因,但由于多样的基因变异和染色体转位,导致其机制研究面临巨大挑战。 展开更多

关键词 横纹肌肉瘤 五年生存率 软组织肿瘤 临床结局 基础与临床研究 基因变异 专题征稿 治疗手段

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《中国生物化学与分子生物学报》“横纹肌肉瘤基础与临床研究进展”专题征稿启事

5

《中国生物化学与分子生物学报》 北大核心 2025年第2期283-283,共1页

横纹肌肉瘤是儿童期最常见的软组织肿瘤,虽经历了近30年的研究,但对于晚期和转移患者,仍缺乏有效的治疗手段,临床结局并未得到明显改善,其五年生存率甚至低于20%。追根溯源,骨骼肌分化障碍是其形成的主要原因,但由于多样的基因变异和染... 横纹肌肉瘤是儿童期最常见的软组织肿瘤,虽经历了近30年的研究,但对于晚期和转移患者,仍缺乏有效的治疗手段,临床结局并未得到明显改善,其五年生存率甚至低于20%。追根溯源,骨骼肌分化障碍是其形成的主要原因,但由于多样的基因变异和染色体转位,导致其机制研究面临巨大挑战。为了促进该领域的进步与发展,也进一步分享横纹肌肉瘤领域的最新科研成果、最新进展和技术动态,本刊拟于2025年11月出版主题为“横纹肌肉瘤基础与临床研究进展”的专题,特邀郑州大学臧明玺教授担任执行主编,诚邀海内外科研工作者来稿。 展开更多

关键词 横纹肌肉瘤 五年生存率 软组织肿瘤 临床结局 科研成果 基础与临床研究 基因变异 郑州大学

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图像分析仪对横纹肌肉瘤和非肌性肿瘤及其组织的肌红蛋白的免疫组化检测 被引量：2

6

作者 董小黎 王蓬文 +2 位作者 刘国贞 王珏 王福 《首都医科大学学报》 CAS 1999年第4期292-294,共3页

关键词 横纹肌肉瘤 非肌性肿瘤 图像分析仪 肌红蛋白

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非编码RNA在横纹肌肉瘤中的研究进展

7

作者 张钦荣 杨帆 刘春霞 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第8期861-865,共5页

横纹肌肉瘤是儿童最常见的软组织恶性肿瘤,即使采用综合治疗,患者的预后仍不理想。深入了解横纹肌肉瘤的分子发生机制、寻找治疗靶点一直是人们追寻的目标。非编码RNA(non-coding RNA, ncRNA)可以调节基因转录和翻译,参与个体的发育与... 横纹肌肉瘤是儿童最常见的软组织恶性肿瘤,即使采用综合治疗,患者的预后仍不理想。深入了解横纹肌肉瘤的分子发生机制、寻找治疗靶点一直是人们追寻的目标。非编码RNA(non-coding RNA, ncRNA)可以调节基因转录和翻译,参与个体的发育与分化、细胞凋亡等,主要包括微小RNA(microRNA, miRNA)、长链非编码RNA(long non-coding RNA, lncRNA)和环状RNA(circular RNA, circRNA),已有研究表明其失调与恶性肿瘤的发生、发展密切相关。目前研究显示ncRNA在横纹肌肉瘤中也发挥重要作用,本综述分别阐述了miRNA、lncRNA和circRNA在横纹肌肉瘤中扮演的角色,为靶向ncRNA治疗横纹肌肉瘤奠定理论基础。 展开更多

关键词 横纹肌肉瘤 非编码RNA MIRNA lncRNA cirRNA 文献综述

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23例软组织肉瘤非计划切除的原因及对策分析 被引量：4

8

作者 艾克拜尔.尤努斯 陈江涛 +2 位作者 田征 王翀 宋兴华 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期212-216,共5页

目的：分析导致软组织肉瘤非计划切除的原因并探讨避免软组织肉瘤非计划切除的策略。方法：自2009年10月至2012年12月新疆医科大学第一附属医院骨科中心骨病骨肿瘤科收治的105例软组织肉瘤患者资料,其中男性65例,女性40例,平均年龄52岁... 目的：分析导致软组织肉瘤非计划切除的原因并探讨避免软组织肉瘤非计划切除的策略。方法：自2009年10月至2012年12月新疆医科大学第一附属医院骨科中心骨病骨肿瘤科收治的105例软组织肉瘤患者资料,其中男性65例,女性40例,平均年龄52岁;接受计划性软组织肉瘤切除术患者82例（计划手术组）,曾于外院接受非计划切除术的软组织肉瘤患者23例（非计划手术组）。计划手术组患者行广泛切除及根治切除术,非计划手术组患者行扩大切除术。统计分析两组患者一般情况、病灶位置及大小、手术边界、肿瘤复发转移情况,并比较两组患者生存期。结果：非计划手术组达到广泛切除边界的比例明显低于计划手术组（P〈0.05）。非计划手术组患者3年生存率明显低于计划手术组（P=0.001）。非计划手术组平均随访18个月（3~36个月）,12例死亡（52.2%）,其中9例（39.1%）死于肿瘤转移,3例死于其他疾病;计划手术组平均随访23个月（5~36个月）,15例（18.3%）死亡,其中12例（14.6%）死于肿瘤转移,3例死于其他疾病。结论：与计划手术相比,软组织肉瘤非计划切除常导致手术范围不足、肿瘤复发转移的风险,可能增高肿瘤所致的死亡率。临床医生应尽量避免非计划切除手术的发生。 展开更多

关键词 软组织肉瘤 非计划切除 扩大切除

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眼眶腺泡状软组织肉瘤1例 被引量：1

9

作者 郭继华 田艳明 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第9期1073-1074,共2页

患者男性，24岁。因右眼球突出20个月伴视力下降2个月人院。专科检查：右眼视力0．25，左眼视力1．0。右眼眼球突出，眼球各方向转动正常。左眼外眼无明显异常。CT示右侧眼眶内可见梭形肿块影，最大截面2．09cm×2．70cm，密度均匀... 患者男性，24岁。因右眼球突出20个月伴视力下降2个月人院。专科检查：右眼视力0．25，左眼视力1．0。右眼眼球突出，眼球各方向转动正常。左眼外眼无明显异常。CT示右侧眼眶内可见梭形肿块影，最大截面2．09cm×2．70cm，密度均匀，边缘清晰，提示良性肿瘤。预行右眼眶内肿物摘除。 展开更多

关键词 眼眶肿瘤 软组织肉瘤 横纹肌肉瘤 病例报道

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综合治疗儿童软组织肉瘤的疗效分析(附40例报告)

10

作者 赵强 陈鸿骏 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 1994年第S1期116-116,共1页

儿童软组织肉瘤发生率占15岁以下所有恶性实体瘤的5％～15％,以横纹肌肉瘤为最多。我院自1984年～1991年共收治资料完整的儿童软组织肉瘤40例,其中发生于头颈部14例,四肢躯干15例,腹腔腹膜后3例,臀盆腔3例,泌尿生殖系5例。

关键词 软组织肉瘤 恶性实体瘤 横纹肌肉瘤 泌尿生殖系 脂肪肉瘤 头颈部肿瘤 纤维肉瘤 组织分化程度 根治性放疗 平滑肌肉瘤

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横纹肌肉瘤分子生物学研究进展 被引量：17

11

作者 李栋梁 刘春霞 +1 位作者 邹泓 李锋 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第2期181-185,共5页

横纹肌肉瘤是一类具有骨骼肌发生特征的异质性软组织恶性肿瘤,常见于15岁以下儿童。不同类型横纹肌肉瘤的组织学特征、发病年龄、发病部位和预后有着很大的差异,其发生、发展可能与不同的遗传学特征、分子通路改变以及非编码RNA等密切... 横纹肌肉瘤是一类具有骨骼肌发生特征的异质性软组织恶性肿瘤,常见于15岁以下儿童。不同类型横纹肌肉瘤的组织学特征、发病年龄、发病部位和预后有着很大的差异,其发生、发展可能与不同的遗传学特征、分子通路改变以及非编码RNA等密切相关。了解和掌握其分子生物学研究进展,为横纹肌肉瘤的诊治和预后评估提供帮助。 展开更多

关键词 软组织肿瘤 横纹肌肉瘤 融合基因 分子通路

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儿童横纹肌肉瘤的病理学研究 被引量：10

12

作者 管雯斌 许恪淳 +3 位作者 许艳春 王立峰 姚晓虹 祝明洁 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2014年第1期70-74,共5页

目的探讨儿童横纹肌肉瘤的病理形态学特点。方法复习和分析30例儿童横纹肌肉瘤的形态学和免疫组织化学染色结果。结果 30例横纹肌肉瘤患儿中,男性22例,女性8例。组织学类型包括胚胎性(20/30,66.67%)、腺泡状(8/30,26.67%)和梭形/硬化性(... 目的探讨儿童横纹肌肉瘤的病理形态学特点。方法复习和分析30例儿童横纹肌肉瘤的形态学和免疫组织化学染色结果。结果 30例横纹肌肉瘤患儿中,男性22例,女性8例。组织学类型包括胚胎性(20/30,66.67%)、腺泡状(8/30,26.67%)和梭形/硬化性(2/30,6.67%)横纹肌肉瘤3种。发生部位依次为躯干(15/30,50.00%)、头颈(7/30,23.33%)、四肢(6/30,20.00%)和泌尿生殖系统(2/30,6.67%)。免疫组织化学染色示肌特异性肌动蛋白(MSA)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白(DES)、肌细胞生成素(MyoG)和肌调节蛋白(MyoD1)均有不同程度的阳性表达。结论胚胎性、腺泡状和梭形/硬化性横纹肌肉瘤是儿童横纹肌肉瘤的主要类型,组织学上主要表现为原始的小圆细胞,部分病例可见横纹肌母细胞。肿瘤细胞不同程度表达MSA、SMA、DES、MyoG和MyoD1等肌源性标志物。鉴别诊断主要包括神经母细胞瘤、外周原始神经外胚层肿瘤等。 展开更多

关键词 软组织肿瘤 横纹肌肉瘤 病理学 免疫组织化学

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横纹肌肉瘤中小窝蛋白-3的表达及鉴别诊断意义 被引量：11

13

作者 王正 陈建华 范钦和 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第2期203-206,共4页

目的研究小窝蛋白-3(caveolin-3)在横纹肌肉瘤(RMS)中的表达特点与鉴别诊断价值。方法选取20例RMS、30例其它软组织肿瘤。用免疫组化SP法及原位杂交分别检测caveolin-3的蛋白和mRNA的表达水平。用免疫组化SP法分别检测20例RMS中desmin和... 目的研究小窝蛋白-3(caveolin-3)在横纹肌肉瘤(RMS)中的表达特点与鉴别诊断价值。方法选取20例RMS、30例其它软组织肿瘤。用免疫组化SP法及原位杂交分别检测caveolin-3的蛋白和mRNA的表达水平。用免疫组化SP法分别检测20例RMS中desmin和myoD1蛋白的表达水平。结果SP法caveolin-3蛋白在RMS阳性表达率为80%(16/20),其它软组织肿瘤皆为阴性(0/30),两者之间的表达差异具有统计学意义(P<0.05)。原位杂交在15例RMS中有13例检测到caveo-lin-3mRNA表达,阳性表达率为86.7%(13/15),在26例其它软组织肿瘤中的阳性表达率为7.7%(2/26),两者之间的表达差异亦有统计学意义(P<0.05)。SP法RMS中desmin和myoD1蛋白的阳性率分别为84.2%(16/19)、89.5%(17/19),与caveolin-3蛋白的表达差异均无统计学意义(P>0.05)。结论caveolin-3在RMS中的表达有较高的敏感度和特异性,可作为临床鉴别诊断RMS和其它软组织肿瘤的有用的新型标记物。 展开更多

关键词 软组织肿瘤 横纹肌肉瘤 caveolin-3 鉴别诊断 原位杂交

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梭形细胞横纹肌肉瘤3例临床病理学分析及文献复习 被引量：5

14

作者 郜红艺 赖日权 +2 位作者 霍雷军 张佳立 吴坤河 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第1期55-58,共4页

目的探讨梭形细胞横纹肌肉瘤（spindle cell rhabdomyosarcoma,SCRM）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例SCRM的临床表现、组织学与免疫表型特征,并复习相关文献。结果 3例均为男性婴幼儿,年龄2天~4岁。肿瘤部位：睾... 目的探讨梭形细胞横纹肌肉瘤（spindle cell rhabdomyosarcoma,SCRM）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例SCRM的临床表现、组织学与免疫表型特征,并复习相关文献。结果 3例均为男性婴幼儿,年龄2天~4岁。肿瘤部位：睾丸旁2例,腰背部1例,肿瘤直径2~6 cm;眼观：肿瘤边界清,无包膜,切面灰白色,质地韧。镜检：肿瘤呈侵袭性生长,边界尚清。瘤细胞由束状排列的梭形细胞组成,胞质深嗜伊红色,纤维状,可呈席纹状或漩涡状排列,局部区域可见波浪状结构,似神经纤维。部分细胞内可见横纹结构,有些区域见散在的横纹肌母细胞。瘤细胞间质内有少量胶原纤维。细胞核多为长圆形,有些细胞核呈纤细波浪状,细胞核异型不明显,核分裂象偶见。免疫表型：vimentin、desmin、myogenin和Myo D1均阳性,CK、α-inhabin、AFP、CD34、S-100蛋白均阴性。结论 SCRM是横纹肌肉瘤中一种少见的新类型,常发生于婴幼儿。需与婴儿纤维瘤病、先天性纤维肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性蝾螈瘤及促纤维组织的恶性黑色素瘤相鉴别。 展开更多

关键词 软组织肿瘤 梭形细胞横纹肌肉瘤 鉴别诊断

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人横纹肌肉瘤拟态血管生成能力及与angiopoietin-2、laminin5γ2关系的研究 被引量：4

15

作者 杨爱军 穆继英 +2 位作者 刘伟 王晨昱 李敏 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第6期721-724,共4页

目的观察人横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)在体内、外拟态血管的形成能力;探讨angiopoietin-2(Ang2)和laminin5γ2(LN-5γ2)在肿瘤血管生成拟态(vasculogenic mimicry,VM)发生中的作用。方法应用三维培养技术、抗体阻断技术等观察人... 目的观察人横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)在体内、外拟态血管的形成能力;探讨angiopoietin-2(Ang2)和laminin5γ2(LN-5γ2)在肿瘤血管生成拟态(vasculogenic mimicry,VM)发生中的作用。方法应用三维培养技术、抗体阻断技术等观察人胚胎性横纹肌肉瘤细胞株RD细胞及小鼠黑色素瘤细胞株B16细胞在体外培养时拟态血管的形成能力并检测CD31、Ang2及LN-5γ2在VM形成过程中的表达改变。收集13例人横纹肌肉瘤石蜡包埋组织连续切片,观察拟态血管的存在,并应用免疫组织化学方法检测CD31、Ang2与LN-5γ2的表达。结果人胚胎性横纹肌肉瘤细胞RD三维培养后能够降解基质,形成空腔、裂隙样结构,在此过程中,LN-5γ2逐渐开始表达,而Ang2与CD31的表达出现不均衡增强,在血管腔样结构的管壁上Ang2、CD31与LN-5γ2均表达阳性。应用anti-Ang2及anti-LN-5γ2均能够抑制瘤细胞网环样结构的形成;anti-Ang2能降低LN-5γ2的表达强度。13例横纹肌肉瘤中VM形成率达69.2%。结论人横纹肌肉瘤在体内外都能够形成拟态血管。Ang2可能通过上调LN-5γ2的表达促进瘤细胞拟态血管的形成。 展开更多

关键词 软组织肿瘤 血管生成拟态 横纹肌肉瘤 三维培养 ANGIOPOIETIN-2 laminin5γ2

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胚胎性和腺泡型横纹肌肉瘤中TGF-β1及其受体、Smad2/3和Smad7的表达 被引量：2

16

作者 齐妍 常彬 +8 位作者 邹泓 蒋金芳 庞丽娟 胡建明 李洪安 刘春霞 陈云昭 相龙全 李锋 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第5期576-580,共5页

目的探讨转化生长因子β1(TGF-β1)通路相关基因在腺泡型横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomysarcoma,ARMS)和胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomysarcoma,ERMS)中的表达及发病机制和临床病理意义。方法采用免疫组化EnVision和一步法RT-PCR方... 目的探讨转化生长因子β1(TGF-β1)通路相关基因在腺泡型横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomysarcoma,ARMS)和胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomysarcoma,ERMS)中的表达及发病机制和临床病理意义。方法采用免疫组化EnVision和一步法RT-PCR方法,检测9例ARMS和16例ERMS中TGF-β/Smads信号通路中相关蛋白表达和TGF-β1mRNA的表达水平。结果 TGF-β1、TGF-βRⅠ、TGF-βRⅡ、Smad2/3和Smad7蛋白表达率在ARMS分别为66.7%、88.9%、77.8%、77.8%、100%,在ERMS中为66.7%、66.7%、75%、83.3%、75%,两者差异无统计学意义;TGF-β1mRNA在ARMS阳性率为55.6%(5/9),在ERMS阳性率为62.5%(10/16)。病理分级和临床分期分析结果显示:ARMS组中TGF-βRⅠ与病理分级呈负相关(P<0.05),Smad2/3与病理分级呈正相关(P<0.05),ERMS组中Samd7与病理分级呈正相关(P<0.01)。TGF-β1、TGF-βRⅡ在两组病例中显示与病理分级和临床分期呈高度正相关(P<0.01)。结论腺泡状和胚胎性横纹肌肉瘤中均存在TGF-β/Smad信号通路相关成分的表达,与横纹肌肉瘤的病理分级和临床分期有密切关系,提示TGF-β/Smads信号通路可能参与横纹肌肉瘤发病机制,可作为横纹肌肉瘤预后的一个参考指标。 展开更多

关键词 软组织肿瘤 横纹肌肉瘤 转化生长因子β1 SMADS

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成人筛窦胚胎性横纹肌肉瘤一例 被引量：2

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作者 付志刚 谭光喜 +2 位作者 刘宇飞 张晓磷 鲁际 《放射学实践》 2012年第5期578-579,共2页

病例资料患者,男,22岁,右侧鼻腔间断性出血2月余,右眼外前突1个月,于2008年4月在当地医院行CT检查,诊断为右侧鼻窦及鼻腔软组织块影,穿刺活检考虑为右鼻腔非角化型鳞癌。患者入我院行进一步检查及治疗。体检：右鼻腔见一肿块,表面不规则... 病例资料患者,男,22岁,右侧鼻腔间断性出血2月余,右眼外前突1个月,于2008年4月在当地医院行CT检查,诊断为右侧鼻窦及鼻腔软组织块影,穿刺活检考虑为右鼻腔非角化型鳞癌。患者入我院行进一步检查及治疗。体检：右鼻腔见一肿块,表面不规则,鼻腔阻塞;右眼睑肿胀,右眼结膜见粉红色新生物,触之易出血,右眼球活动受限,瞳孔扩大,光反射迟钝。 展开更多

关键词 胚胎性横纹肌肉瘤 筛窦 成人 CT检查 软组织块影 右鼻腔 病例资料 穿刺活检

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肺梭形细胞横纹肌肉瘤1例并文献复习 被引量：2

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作者 张艳 景红 齐永利 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第3期344-346,共3页

目的探讨成人梭形细胞横纹肌肉瘤(spindle cell rhabdomyosarcoma,SCRM)的临床病理学特征。方法回顾性分析1例肺内SCRM的临床病理学与免疫表型特征,并复习相关文献。结果患者男性,72岁,因咳嗽、胸闷2个月入院,胸部CT检查示右肺上叶见一... 目的探讨成人梭形细胞横纹肌肉瘤(spindle cell rhabdomyosarcoma,SCRM)的临床病理学特征。方法回顾性分析1例肺内SCRM的临床病理学与免疫表型特征,并复习相关文献。结果患者男性,72岁,因咳嗽、胸闷2个月入院,胸部CT检查示右肺上叶见一巨大软组织肿块影。镜检:肿瘤无包膜,呈不规则束、片状排列,局部呈巢状结构,间质纤维组织增生。瘤细胞小圆形、梭形或上皮样,胞质稀少,胞核深染、染色质细颗粒状,部分可见核仁,核分裂象达25个/10 HPF,局部可见横纹肌母细胞。免疫表型:vimentin、desmin、Myogenin、CD56、CD99均阳性(阳性细胞数>50%),CK(AE1/AE3)、CK7、Syn、CgA、CD45、TTF-1、MyoD1、NSE、BCL-2、S-100蛋白均阴性,Ki-67增殖指数约60%。结论肺成人原发性SCRM临床罕见,组织学形态多样,预后较差,需与肺小细胞癌、滑膜肉瘤、淋巴瘤等鉴别。 展开更多

关键词 软组织肿瘤 梭形细胞横纹肌肉瘤 免疫组织化学

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横纹肌肉瘤分子病理学研究进展 被引量：1

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作者 信明军 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第3期186-187,共2页

横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma, RMS)是儿童期最常见的软组织肉瘤。RMS的光镜诊断基于识别横纹肌母细胞，但其表现可呈从原始间充质细胞到胚胎型肌小管的不同分化状态，低分化类型非常多见，约占20%～60%，不仅难以与其它小圆细胞瘤相鉴... 横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma, RMS)是儿童期最常见的软组织肉瘤。RMS的光镜诊断基于识别横纹肌母细胞，但其表现可呈从原始间充质细胞到胚胎型肌小管的不同分化状态，低分化类型非常多见，约占20%～60%，不仅难以与其它小圆细胞瘤相鉴别，而且也难以进行分类及估计预后。近年来，有关RMS分子生物学、遗传学的研究取得很大进展，对解决上述难题发挥了重要作用，现介绍如下。 展开更多

关键词 横纹肌肉瘤 儿童 软组织肉瘤 分子病理学

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食管颈段多形性横纹肌肉瘤1例报告

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作者 刘洪 李超 +4 位作者 樊晋川 王薇 王少新 覃胜 蔡晓虹 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2014年第16期1074-1074,共1页

患者男，61岁，因右颈部肿块2个月余于2014年2月入院。查体：气管稍向左偏移，甲状腺右叶处扪及约3.0 cm×5.0 cm肿块，质中，边界不清，随吞咽上下活动。术前B超检查提示：甲状腺右叶后方，气管外侧旁，颈总动脉、颈内静脉内侧旁... 患者男，61岁，因右颈部肿块2个月余于2014年2月入院。查体：气管稍向左偏移，甲状腺右叶处扪及约3.0 cm×5.0 cm肿块，质中，边界不清，随吞咽上下活动。术前B超检查提示：甲状腺右叶后方，气管外侧旁，颈总动脉、颈内静脉内侧旁查见一大小约4.7 cm×2.6 cm×4.0 cm的低回声团块，边界清楚，形态规则，内见点条状血流信号。术前颈部增强CT检查提示：甲状腺右叶后区占位（图1）。甲状旁腺素为74.28（15～65）pg/mL，血钙2.37 mmol/L，血磷1.16 mmol/L。胸部X片检查：见气管稍向左偏移，术前考虑甲状旁腺或食道来源肿瘤可能。术中甲状腺右叶深面见约5.0 cm×4.0 cm×4.0 cm大小肿块，质脆，边界不清，内含鱼肉样组织，肿块与周围组织广泛粘连，向食管背面扩展，部分包绕并侵犯食管及甲状腺背部，并延伸至上纵隔气管推挤向健侧移位。术后石蜡组织病理学报告提示间叶源性恶性肿瘤（图2），免疫组织化学检查：Desmin（＋），myoD1（＋）， myogenin（＋），CD56（＋），syn（＋），CD133（＋），CK（-），CK7（-）， HCK（-），CgA（-），P63（灶＋），考虑多形性横纹肌肉瘤。 展开更多

关键词 食管 横纹肌肉瘤 软组织肿瘤

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