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成人多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症影像及临床治疗1例
1
作者 罗道首 陈冰冰 +3 位作者 李向东 李小荣 王晓阳 何小华 《医学影像学杂志》 2025年第2期177-178,180,共3页
患者男,35岁。吸烟,偶饮酒,以“反复呕吐、腹痛8个月”就诊。自患病来,患者精神、饮食、睡眠差,大小便无异常,体重下降15 kg。入院检查:2023年1月10日胸腹部CT:双肺多发空腔及结节影,囊壁厚薄不均,双肺上叶为著,肋膈角区正常;肝脏多发... 患者男,35岁。吸烟,偶饮酒,以“反复呕吐、腹痛8个月”就诊。自患病来,患者精神、饮食、睡眠差,大小便无异常,体重下降15 kg。入院检查:2023年1月10日胸腹部CT:双肺多发空腔及结节影,囊壁厚薄不均,双肺上叶为著,肋膈角区正常;肝脏多发弥漫大小不等低密度结节(图1,2),直径约3~8 mm,胰尾部一直径6 mm低密度结节,均轻度强化。 展开更多
关键词 多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症 影像学诊断 治疗情况
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小儿垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征和MRI表现
2
作者 杨春兰 徐守军 +1 位作者 刘龙平 谢丽春 《分子影像学杂志》 2024年第1期31-35,共5页
目的 探讨小儿垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征和MRI表现。方法 回顾性分析2014年11月~2023年8月经病理证实的23例垂体LCH患儿MRI资料,其中男12例,女11例,年龄1岁~12岁6月(6.72±3.33岁)。观察病变部位、垂体高度、... 目的 探讨小儿垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征和MRI表现。方法 回顾性分析2014年11月~2023年8月经病理证实的23例垂体LCH患儿MRI资料,其中男12例,女11例,年龄1岁~12岁6月(6.72±3.33岁)。观察病变部位、垂体高度、神经垂体是否存在、垂体柄形态、大小、垂体强化方式、垂体/松果伴随病变等,并总结、归纳垂体LCH的MRI表现。结果 首次就诊原因主要为尿崩症,其它就诊症状为顶部包块2例,顶部压痛1例,颈部包块1例。垂体单系统受累16例,其余均为多系统受累,垂体外常累及颅面骨,少见受累部位为肺部、肋骨等。腺垂体明显凹陷、变薄1例,饱满/隆起4例;神经垂体高信号均未见;垂体柄增粗13例,细小2例,另有1例漏斗部线样狭窄、上段结节状增粗,无明显增粗/细小7例;增强后垂体均明显均匀强化;伴随Rathke囊肿/残腔3例,松果体囊肿2例。结论 小儿垂体LCH磁共振表现具有一定特征性,有助于诊断。 展开更多
关键词 垂体 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 磁共振成像
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吲哚美辛在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的应用价值
3
作者 李希 于洁 《儿科药学杂志》 CAS 2024年第5期54-58,共5页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种由髓样前体细胞克隆性扩张引起的,以CD1a^(+)/CD207^(+)的树突状细胞异常增生为特点的炎性髓系肿瘤[1]。LCH临床表现多变,发病高峰年龄为1-4岁,确诊中位年龄为3岁... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种由髓样前体细胞克隆性扩张引起的,以CD1a^(+)/CD207^(+)的树突状细胞异常增生为特点的炎性髓系肿瘤[1]。LCH临床表现多变,发病高峰年龄为1-4岁,确诊中位年龄为3岁,患儿男女比例1.2∶1~2.0∶1,发病率为4/1 000 000~8/1 000 000。LCH可浸润或累及全身多种组织器官,根据病变部位及浸润风险器官(risk organ,RO)分为单系统LCH(single systemLCH,SS-LCH)、RO-多系统LCH(RO-MS-LCH)和RO+多系统LCH(RO+MS-LCH)。LCH治疗反应及预后具有高度异质性,包括从自愈性病变到危及生命的多器官疾病。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 异常增生 治疗反应 吲哚美辛 CD1A LANGERHANS 树突状细胞 体细胞克隆
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成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症影像分析
4
作者 陶敏敏 龙德云 张联合 《浙江临床医学》 2024年第1期143-145,共3页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans histiocytosis,LCH)是一类由于朗格汉斯细胞异常增生所导致的疾病。2013年WHO骨肿瘤分类中将LCH归于未明确性质的肿瘤,定位中间型[1]。儿童常见,成人发病率相对较低[2],多为个案报道。影像学表... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans histiocytosis,LCH)是一类由于朗格汉斯细胞异常增生所导致的疾病。2013年WHO骨肿瘤分类中将LCH归于未明确性质的肿瘤,定位中间型[1]。儿童常见,成人发病率相对较低[2],多为个案报道。影像学表现多样化,大多缺乏典型表现。本文旨在分析成人LCH发生在不同部位的影像学表现,以提高对其认识。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 成人发病率 异常增生 个案报道 影像分析 骨肿瘤 影像学表现 LCH
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克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗儿童难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症疗效分析
5
作者 马宏浩 魏昂 +13 位作者 张利平 廉红云 崔蕾 杨颖 王冬 李理 杜俊烨 张莉 王婵娟 赵云泽 赵晓曦 李志刚 张蕊 王天有 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2024年第3期159-165,共7页
目的分析克拉屈滨(2-CDA)联合阿糖胞苷(Ara-c)治疗儿童难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效以及毒副作用。方法回顾性分析2018年1月—2022年10月期间于首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心确诊的难治复发性LCH患儿,均采... 目的分析克拉屈滨(2-CDA)联合阿糖胞苷(Ara-c)治疗儿童难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效以及毒副作用。方法回顾性分析2018年1月—2022年10月期间于首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心确诊的难治复发性LCH患儿,均采用2-CDA联合Ara-C方案化疗。结果患儿共94例,男64例,女30例,中位年龄5.38(0.45-13.61)岁。多系统受累组共78例(82.9%),危险器官受累组共32例(34.0%)。初诊时61例检测了血浆BRAF^(V600E),阳性率49.18%,47例检测了组织BRAF^(V600E),阳性率78.72%。总体治疗反应率为85.1%,44.4%尿崩症好转,3年EFS为(76.7±3.4)%,2年累积进展或复发率为20.2%。骨髓抑制及消化道反应为最常见的不良反应(100%),无化疗相关死亡。发病年龄小(中位年龄<1.63岁)、加用二线药物时年龄偏小(中位年龄<1.82岁)、多系统受累、危险器官受累及BRAF^(V600E)突变的患儿更易出现复发和疾病进展(P=0.016,0.001,0.043和<0.001)。结论2-CDA联合Ara-C可作为难治复发性LCH的挽救二线方案,对LCH垂体受累改善显著。副作用主要是骨髓抑制及胃肠道反应,总体耐受程度好,安全性高,无化疗相关死亡。但远期复发率及缓解率尚需随访观察。 展开更多
关键词 朗格罕细胞组织细胞增生症 难治 复发 克拉屈滨 阿糖胞苷
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达拉菲尼一线治疗婴幼儿多系统受累朗格罕细胞组织细胞增生症的疗效分析
6
作者 王冬 张利平 +6 位作者 马宏浩 赵云泽 廉红云 崔蕾 李志刚 王天有 张蕊 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2024年第4期256-260,共5页
目的探讨达拉菲尼作为一线用药治疗婴幼儿多系统受累BRAF^(V600E)基因突变阳性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床疗效。方法回顾性分析2020年1月-2022年12月北京儿童医院确诊的11例多系统受累BRAF^(V600E)基因突变阳性LCH患儿的临床... 目的探讨达拉菲尼作为一线用药治疗婴幼儿多系统受累BRAF^(V600E)基因突变阳性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床疗效。方法回顾性分析2020年1月-2022年12月北京儿童医院确诊的11例多系统受累BRAF^(V600E)基因突变阳性LCH患儿的临床资料,分析达拉菲尼的有效率、不良反应及复发率。结果11例LCH患儿中,男6例,女5例,诊断中位年龄10.5(2.0-20.8)个月,达拉菲尼治疗中位时间23(14-36)个月,治疗有效率100%,危险器官受累均完全恢复,3/4例患儿垂体受累恢复。中位随访时间38.2(14-51.8)个月,除1例失访外,另10例患儿均存活。6例停药患儿中4例复发(2例再次应用达拉菲尼仍有效),3年无事件生存率71.4%(95%CI:35.9-91.8)。用药期间4例患儿出现皮疹,1例出现心肌损害,对症治疗后均好转。结论达拉菲尼作为BRAF^(V600E)阳性的多系统受累LCH婴幼儿一线治疗有效率高、副作用小,但停药后复发率高,为实现长期缓解,需要进一步探索延长达拉菲尼疗程或桥接化疗等治疗手段。 展开更多
关键词 婴幼儿 朗格罕细胞组织细胞增生症 多系统受累 达拉菲尼
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Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的表达及诊断价值 被引量：9
7
作者 葛荣 马捷 +3 位作者 周晓军 周航波 马恒辉 陆珍凤 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2012年第7期694-698,共5页
目的 Langerin是近年来新发现的朗格汉斯细胞标志物,能诱导朗格汉斯细胞内Birbeck颗粒的形成,对朗格汉斯细胞具有高度选择性。文中探讨Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的组织细胞中的表达及... 目的 Langerin是近年来新发现的朗格汉斯细胞标志物,能诱导朗格汉斯细胞内Birbeck颗粒的形成,对朗格汉斯细胞具有高度选择性。文中探讨Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的组织细胞中的表达及诊断价值。方法收集23例LCH和18例其他非LCH的组织细胞疾病(non-Langerhans cell histiocytic disorder,N-LCHD)的患者资料,进行病理组织学观察,免疫组织化学染色(EnVision法)检测Langerin、CD1a和S-100蛋白的表达。结果组织学显示23例LCH都有病理性朗格汉斯组织细胞增生,细胞呈卵圆形,较大,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等丰富,略呈嗜酸性,伴多量嗜酸性粒细胞浸润。免疫组织化学染色示LCH和N-LCHD中Langerin的表达率分别为100%和0%(P<0.05),CD1a的表达率分别为95.65%和5.6%(P<0.05),S-100蛋白的表达率分别为100%和72.2%。Langerin、CD1a和S-100蛋白对诊断LCH的敏感性分别为100%、95.65%和100%,特异性分别为100%、94.4%和27.8%。结论 Langerin是对诊断LCH高度敏感且特异的标志物,有助于LCH的诊断和鉴别诊断。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 LANGERIN 免疫组化 诊断
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及甲状腺1例 被引量：3
8
作者 刘海红 马琳 +1 位作者 宋旭东 董丽儒 《医学影像学杂志》 2012年第9期1485-1485,1489,共2页
患者女，50岁。因发现颈部肿物就诊，患者缘于4年前无明显诱因发现颈部肿物，约1cm×2cm大小，无疼痛，自行口服中药治疗（具体药物及剂量不详），近8个月肿物逐渐增大，现约5cm×6cm大小，质韧，无触痛，随吞咽上下移动，伴呼... 患者女，50岁。因发现颈部肿物就诊，患者缘于4年前无明显诱因发现颈部肿物，约1cm×2cm大小，无疼痛，自行口服中药治疗（具体药物及剂量不详），近8个月肿物逐渐增大，现约5cm×6cm大小，质韧，无触痛，随吞咽上下移动，伴呼吸困难，平卧位为著。患者无饮水呛咳，声音嘶哑。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 超声检查
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儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗进展 被引量：5
9
作者 唐文静(综述) 于洁(校审) 《儿科药学杂志》 CAS 2022年第10期52-56,共5页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种以大量未成熟树突状细胞在组织中异常积累为特征的罕见病。LCH可见于任何年龄,以儿童多见,有文献报道儿童每年发病率为4/1000000~8/1000000,发病高峰年龄为1~4岁。... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种以大量未成熟树突状细胞在组织中异常积累为特征的罕见病。LCH可见于任何年龄,以儿童多见,有文献报道儿童每年发病率为4/1000000~8/1000000,发病高峰年龄为1~4岁。LCH临床表现多样——从自限性的单系统损害到危及生命的全身多系统病变。由于其异质性,使得临床治疗多样化,同时也阻碍了治疗的进展。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 未成熟树突状细胞 罕见病 LANGERHANS 自限性 系统损害 多系统病变 文献报道
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骨髓受累的老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例及文献复习 被引量：1
10
作者 刘梅 韦美萍 +1 位作者 郭晶 史敏 《临床检验杂志》 CAS CSCD 2017年第9期716-718,共3页
目的了解细胞形态及免疫表型在1例老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者的改变,提高对该病的认识。方法搜集患者临床资料,对骨髓涂片经瑞-姬染色观察细胞形态,用细胞化学染色分析细胞成分,骨髓病理组织观察骨髓腔内细胞分布情况,用... 目的了解细胞形态及免疫表型在1例老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者的改变,提高对该病的认识。方法搜集患者临床资料,对骨髓涂片经瑞-姬染色观察细胞形态,用细胞化学染色分析细胞成分,骨髓病理组织观察骨髓腔内细胞分布情况,用免疫组化及流式细胞术检测细胞免疫表型。结果骨髓瑞-姬染色显示组织细胞样细胞占63.5%;细胞化学染色显示过氧化物酶染色(POX)阴性、苏丹黑B染色(SBB)阴性、糖原染色(PAS)点状阳性、非特异性酯酶染色(NSE)阳性、酸性磷酸酶(ACP)染色颗粒状阳性;骨髓病理:骨髓腔内见肿瘤细胞成片及散在浸润,免疫组化S-100(+)、CD138(-)、CD1a(+)、CD20(-)、CD3(-)、CD34(-)、CD5(-)、CD61(-)、CD79a(-)、髓过氧化物酶抗体(MPO,-)、PGM-1(+)、CD68(+)、CD21(-)、CD35(-)、Ki-67(+<25%)、CD30(-)、CK(AE1/AE3)(-)KP1(+);流式细胞术HLA-DR、CD13、CD33、CD11b、CD11c、CD56、CD58、CD1a均为强表达;CD15、CD64、CD38、CD5阳性表达,CD4部分弱荧光表达;CD34、CD19、CD10、,CD20、CD22、Kappa链、Lambda链、CD23、CD79b、CD79a、CD138、CD7、CD2、CD3、CD4、CD8、CD57、CD16、CD123、CD103、CD25、CD117、MPO、CD16、cy CD3均未见表达。结论 LCH的诊断应结合临床资料、细胞形态及免疫表型综合分析。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 骨髓 形态学
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儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症免疫状态检测及其意义 被引量：1
11
作者 彭晓敏 黎阳 +6 位作者 郭海霞 熊稀霖 詹丽萍 翁文骏 黎嘉强 黄科 方建培 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2021年第2期80-83,88,共5页
目的研究不同临床类型的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿初诊时的免疫功能变化,探讨免疫功能检测在LCH发病机制及病情预后评估中的意义。方法应用流式细胞术分析30例LCH患儿初诊时外周血各淋巴细胞亚群(T细胞、B细胞、NK细胞、NKT... 目的研究不同临床类型的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿初诊时的免疫功能变化,探讨免疫功能检测在LCH发病机制及病情预后评估中的意义。方法应用流式细胞术分析30例LCH患儿初诊时外周血各淋巴细胞亚群(T细胞、B细胞、NK细胞、NKT细胞、Th细胞、Ts细胞、Th/Ts比值、Treg细胞)比例,同时应用化学发光法检测其血清细胞因子sIL-2R、IL-6、IL-8、IL-10、IL-1β、TNF-α水平,探讨各免疫指标与LCH临床分型、器官受累类型的关系。结果肝受累组患儿的外周血T细胞及Th细胞比例均显著低于肝未受累组(P<0.05)。多系统受累(MS)组患儿的血清sIL-2R、TNF-α、IL-10水平均显著高于单系统受累(SS)组,肝受累组的血清sIL-2R、TNF-α、IL-10水平显著高于肝未受累组,肺受累组的血清sIL-2R、IL-10水平均显著高于肺未受累组(P<0.05)。其余免疫指标在不同临床分型及受累器官的初诊患者中的差异无显著性(P>0.05)。结论不同临床类型的LCH患儿存在不同程度的T细胞免疫调节紊乱。血清细胞因子sIL-2R、TNF-α、IL-10水平可在一定程度上反映LCH的疾病严重程度。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 免疫功能 儿童
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多灶性朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例 被引量：1
12
作者 毛宁 刘强 王滨 《医学影像学杂志》 2015年第1期54-54,64,共2页
患者 男,30岁.因多饮、多尿3年,性功能逐渐减退,偶有头痛、头晕、视物畏光就诊.体检：（-）.实验室检查：尿量明显增多,比重下降,血压及血糖无明显异常. MRI检查：：垂体柄、垂体漏斗部未见确切显示,垂体后叶高信号消失.三脑室底视交叉... 患者 男,30岁.因多饮、多尿3年,性功能逐渐减退,偶有头痛、头晕、视物畏光就诊.体检：（-）.实验室检查：尿量明显增多,比重下降,血压及血糖无明显异常. MRI检查：：垂体柄、垂体漏斗部未见确切显示,垂体后叶高信号消失.三脑室底视交叉上可见一等T1稍长T2信号约1.1cm×1.0cm×0.9cm,增强扫描病灶呈明显均匀强化,视交叉受压,可见左侧桥小脑角及左侧延髓各见一异常结节灶,信号及强化程度与上述病变一致（图1a～1e）. 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 多灶性病变 磁共振成像
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床病理分析 被引量：1
13
作者 邱立 柳玉红 +3 位作者 温寿青 汪春福 陈蕾 龚静青 《中国医药导报》 CAS 2015年第14期161-163,81,共4页
目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床病理特点、免疫表型及预后特点。方法分析6例儿童LCH的临床资料及组织病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,并结合文献复习。结果男性4例,女性2例,年龄最小23 d,最大13岁。组... 目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床病理特点、免疫表型及预后特点。方法分析6例儿童LCH的临床资料及组织病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,并结合文献复习。结果男性4例,女性2例,年龄最小23 d,最大13岁。组织学改变:受累器官内朗格汉斯细胞弥漫增生,细胞中等偏大,核呈卵圆形、肾形,可见核折叠。免疫组化:朗格汉斯细胞S-100、CD68和CD1α(+),LCA、CK、CD3、CD5、CD20(-)。结论 LCH临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影像学检查及组织病理学检查。该病患儿预后差别较大,取决于发病年龄、受累器官多少、器官功能受损严重性。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 病理分析 免疫表型
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儿童胸骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症六例报告 被引量：3
14
作者 王笑犁 《临床误诊误治》 2010年第12期1146-1147,F0003,共3页
目的探讨儿童胸骨朗汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点、诊断及治疗方法。方法对我院收治的6例胸骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床资料进行回顾性分析。结果 6例术前均诊断为骨肿瘤,术中快速冷冻病理切片示嗜酸性肉芽肿样变,未见肿... 目的探讨儿童胸骨朗汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点、诊断及治疗方法。方法对我院收治的6例胸骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床资料进行回顾性分析。结果 6例术前均诊断为骨肿瘤,术中快速冷冻病理切片示嗜酸性肉芽肿样变,未见肿瘤细胞,后完整清除局部病灶,术后病理均明确诊断为胸骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症。术后所有患儿恢复良好,随访1年均无复发。结论依据术中快速病理检查结果 ,完整清除局部病灶是提高儿童胸骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗效果的关键。 展开更多
关键词 组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 细胞增殖 儿童 误诊 骨肿瘤
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外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例 被引量：1
15
作者 曾丽华 彭学标 《皮肤性病诊疗学杂志》 2016年第5期333-334,共2页
报告1例外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患者女,44岁,外阴大片丘疹、结节、糜烂伴痛痒感1年余,渗液1周。皮损组织病理示:皮肤局部糜烂,底部一致性细胞组织样细胞增生,可见核仁与核沟,未见核分裂。瘤细胞内散在少量中性粒细胞浸润,周... 报告1例外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患者女,44岁,外阴大片丘疹、结节、糜烂伴痛痒感1年余,渗液1周。皮损组织病理示:皮肤局部糜烂,底部一致性细胞组织样细胞增生,可见核仁与核沟,未见核分裂。瘤细胞内散在少量中性粒细胞浸润,周围可见簇集状淋巴细胞浸润,嗜酸性粒细胞浸润不明显。免疫组化:S-100(+)、CD1a(+)。诊断:外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 外阴
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2例朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断与治疗 被引量：1
16
作者 王雪梅 邓铭 何晓松 《华夏医学》 2005年第3期452-454,共3页
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 诊断 治疗
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小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症9例临床分析
17
作者 庞其军 赵颖 +4 位作者 郗艳国 段世博 王龙龙 李国京 李新春 《山东医药》 CAS 2014年第38期70-71,共2页
目的提高小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的诊断与鉴别诊断水平。方法回顾性分析9例LCH患儿的临床资料,总结其症状、影像学表现及治疗。结果 9例患儿均以头部一过性软组织包块就诊,其中伴局部疼痛2例,突眼1例,咳嗽1例,乏力及低热... 目的提高小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的诊断与鉴别诊断水平。方法回顾性分析9例LCH患儿的临床资料,总结其症状、影像学表现及治疗。结果 9例患儿均以头部一过性软组织包块就诊,其中伴局部疼痛2例,突眼1例,咳嗽1例,乏力及低热3例,多尿1例;CT表现为局限性或多发性溶骨性骨质缺损,边界清晰,周围无破坏,伴有软组织肿块,MR示板障破坏累及颅骨内外板,伴软组织肿块,病变部位呈长T1长T2信号,增强后强化明显。9例经病理证实为LCH,术后3例辅以泼尼松＋长春新碱＋依托泊苷化疗6周,2例行局部放疗（36 GY/20 F）,随访3个月～10年,死亡1例,余8例预后良好,无复发。结论 LCH确诊需结合临床表现、影像学检查和病理活检;对以一过性头部软组织包块为首诊的小儿患者,要考虑到LCH的可能。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 临床特点 头部软组织包块
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8例下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特征
18
作者 陈艳 孙悦 +2 位作者 赵志强 孙晶晶 谢卫红 《河南医学研究》 CAS 2020年第13期2337-2340,共4页
目的探讨8例下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理学特点、诊断及治疗。方法回顾性分析2010年1月至2019年8月郑州大学第一附属医院收治的8例下颌骨LCH患者的临床特点、病理学特点、治疗及预后。结果8例LCH患者中7例... 目的探讨8例下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理学特点、诊断及治疗。方法回顾性分析2010年1月至2019年8月郑州大学第一附属医院收治的8例下颌骨LCH患者的临床特点、病理学特点、治疗及预后。结果8例LCH患者中7例为单系统(SS)疾病,1例为多系统(MS)疾病。好发于儿童,儿童与成人发病率之比为5∶3。5例患者以颌面部肿胀、疼痛为主诉就诊;2例因牙龈增生溃烂就诊;1例因牙齿松动就诊。CT均提示颌骨的溶骨性破坏,免疫组化中Langerin(CD207)、CD1a均为阳性。所有患者均接受不同组合的综合序列治疗。1例术后19个月SS多病灶发病,化疗联合放疗后疾病稳定;1例术后4个月局灶复发,化疗后疾病稳定。结论对于下颌骨LCH,建议SS疾病接受手术治疗,MS疾病术后辅助化疗可取得较好的疗效及预后。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 下颌骨 临床特征
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锁骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的影像诊断--2023年读片窗(7)
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作者 陈其春 王龙胜 《安徽医学》 2023年第7期880-881,共2页
1病史摘要患者,男性,42岁。系右肩部疼痛不适2周入院。患者2周前开始出现右肩锁骨处疼痛,夜间较重,活动时明显,继而发现右肩锁骨处有一包块。病程中患者无意识障碍,无头痛头晕、恶心呕吐、腹痛腹胀、胸闷心慌等不适,精神良好,近期饮食... 1病史摘要患者,男性,42岁。系右肩部疼痛不适2周入院。患者2周前开始出现右肩锁骨处疼痛,夜间较重,活动时明显,继而发现右肩锁骨处有一包块。病程中患者无意识障碍,无头痛头晕、恶心呕吐、腹痛腹胀、胸闷心慌等不适,精神良好,近期饮食睡眠正常,二便自解,体质量无明显减轻。体格检查:体温36.5℃;呼吸18次/分;心率96次/分;血压140/85 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)。入院后完善实验室检查:血常规单核细胞绝对值0.70×109/L↑,红细胞计数4.26×1012/L↓,血小板压积0.33 mL/L↑,网织红细胞绝对值0.091×10^(12)/L↑,网织红细胞百分数2.14%↑,余(-)。 展开更多
关键词 骨 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 嗜酸性肉芽肿 影像诊断 MRI
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儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床及BRAF基因突变研究 被引量：3
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作者 邓绍阳 杨海霞 +3 位作者 旷文勇 张本山 宋娜 郑敏翠 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2022年第6期395-398,共4页
目的总结朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿临床特征,分析BRAF基因突变与临床特征的关系。方法回顾性性分析2019年—2021年湖南省儿童医院收治的46例LCH患儿临床资料,采用下一代基因测序方法检测BRAF基因突变,分析其与临床特征的关... 目的总结朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿临床特征,分析BRAF基因突变与临床特征的关系。方法回顾性性分析2019年—2021年湖南省儿童医院收治的46例LCH患儿临床资料,采用下一代基因测序方法检测BRAF基因突变,分析其与临床特征的关系。结果28例(61%)病灶组织检测出BRAF基因突变,其中26例为V600E突变。BRAF突变与年龄、性别、RO+、MS无关。9例出现疾病进展,均为MS-LCH,其中8例加用阿糖胞苷化疗(其中5例口服达拉非尼治疗),6例好转,1例处于中间反应状态,1例放弃后死亡。结论LCH患儿BRAF基因突变率高,其临床意义需进一步探讨。达拉非尼可能有助于提高二线治疗BRAF基因突变患儿的好转率。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 儿童 BRAF基因 临床
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