1例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及甲状腺^(18)F-FDG PET/CT表现

1

作者 温昕 王观筠 杨吉刚 《中国医学影像技术》 北大核心 2025年第6期1023-1024,共2页

患儿男,12岁,颈部肿大3年余;既往诊断为“甲状腺功能减退”并经对症治疗未见显效;无特殊家族病史。查体:甲状腺Ⅲ度肿大;颈部淋巴结肿大。实验室检查:促甲状腺素5.88 mIU/L。颈部超声:甲状腺显著肿大,甲状腺实质回声弥漫性降低,见条索... 患儿男,12岁,颈部肿大3年余;既往诊断为“甲状腺功能减退”并经对症治疗未见显效;无特殊家族病史。查体:甲状腺Ⅲ度肿大;颈部淋巴结肿大。实验室检查:促甲状腺素5.88 mIU/L。颈部超声:甲状腺显著肿大,甲状腺实质回声弥漫性降低,见条索状强回声,部分呈结节状;颈部双侧多发淋巴结肿大。 展开更多

关键词 组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 甲状腺 正电子发射断层显像和计算机体层摄影术

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骨朗格汉斯组织细胞增生症八例并文献复习

2

作者 毕娅 吴丹丹 +2 位作者 余方颖 方圳鸿 黄波 《中国医学科学院学报》 北大核心 2025年第2期325-332,共8页

骨朗格汉斯组织细胞增生症是一种原因未明的以CD1a^(+)、CD207^(+)树突状细胞在组织中大量积累为特征的肿瘤属性罕见疾病,发病高峰年龄为1~4岁,发病率为(4~6)/100万,成人发病率为(1~2)/100万。由于其发病率低,临床表现多种多样,影像学... 骨朗格汉斯组织细胞增生症是一种原因未明的以CD1a^(+)、CD207^(+)树突状细胞在组织中大量积累为特征的肿瘤属性罕见疾病,发病高峰年龄为1~4岁,发病率为(4~6)/100万,成人发病率为(1~2)/100万。由于其发病率低,临床表现多种多样,影像学表现无明显特异性,为该类肿瘤的明确诊断及早期治疗带来挑战。本文报道8例骨朗格汉斯组织细胞增生症,同时回顾近5年国内外相关文献,对骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床特点、病理特征、诊断、治疗及预后进行总结。 展开更多

关键词 骨朗格汉斯组织细胞增生症 诊断 治疗 免疫组织化学

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弥漫性大B细胞淋巴瘤合并朗格汉斯组织细胞增生症1例

3

作者 张雯洁 张启科 +2 位作者 冯友繁 汪琪琪 魏小芳 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2024年第10期538-540,共3页

患者女性,63岁。因“发现腹股沟区占位性病变”2022年2月就诊于甘肃省人民医院,无发热、乏力、盗汗、消瘦,无咳嗽、咳痰、胸闷、气短。既往有慢性乙型肝炎、肺结节病史。体格检查:双侧颈部、腋窝、腹股沟区可触及多发肿大淋巴结,约1.0 c... 患者女性,63岁。因“发现腹股沟区占位性病变”2022年2月就诊于甘肃省人民医院,无发热、乏力、盗汗、消瘦,无咳嗽、咳痰、胸闷、气短。既往有慢性乙型肝炎、肺结节病史。体格检查:双侧颈部、腋窝、腹股沟区可触及多发肿大淋巴结,约1.0 cm×1.5 cm,无压痛,心肺无异常体征,肝脾不大。实验室检查示血沉增快,乙肝DNA定量阴性,余未见异常。PET-CT(图1)示:鼻咽顶后壁、右侧口咽璧软组织增厚,SUVmax15.48;双肺多发结节状密度增高影,直径2~17 mm不等,SUV_(max)2.21;双侧颈部Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ区及左锁骨区、双侧腋窝多发增大淋巴结,最大直径为1.4 cm×0.7 cm,SUV_(max)4.03。 展开更多

关键词 弥漫性大B细胞淋巴瘤 朗格汉斯组织细胞增生症 造血干细胞移植

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肢体软组织朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析 被引量：9

4

作者 马遇庆 苗娜 +2 位作者 张巍 王朝夫 王坚 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第3期370-372,共3页

目的探讨肢体软组织朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特征和鉴别诊断。方法对1例发生于肢体软组织内的LCH进行光镜观察、免疫组织化学标记和EBV检测,并复习文献。结果患者女性,20岁,因左下... 目的探讨肢体软组织朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特征和鉴别诊断。方法对1例发生于肢体软组织内的LCH进行光镜观察、免疫组织化学标记和EBV检测,并复习文献。结果患者女性,20岁,因左下肢肿痛1个月余就诊。体检显示肿物位于左大腿中下段,大小约12 cm×8 cm×6 cm。术前影像学检查考虑为血管瘤伴出血及周围软组织炎,临床考虑为肉瘤。术中见肿物位于肌肉与韧带之间,紧邻骨膜。镜下肿瘤呈浸润性生长,由大量增生的朗格汉斯细胞所组成,呈结节状、巢状和片状分布于横纹肌、韧带和脂肪组织之间,间质背景中可见较多的嗜酸性粒细胞浸润,并伴有嗜酸性微脓肿形成,另见少量散在的多核巨细胞。免疫组化标记显示,朗格汉斯细胞强阳性表达S-100蛋白和CD1a。EBER原位杂交呈阴性。结论 LCH可表现为肢体软组织内的局限性病变,如不了解可被误诊为小圆细胞性肉瘤,因此熟悉LCH的形态特征非常重要,特别是在术中冷冻切片会诊中。 展开更多

关键词 组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 软组织肿瘤 免疫组化

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伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症的手术治疗 被引量：8

5

作者 李晶 王孝宾 +4 位作者 吕国华 王冰 李亚伟 卢畅 康意军 《中国脊柱脊髓杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第11期995-1000,共6页

目的 ：总结伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的手术治疗效果。方法：2005年1月-2012年12月共有14例伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症患者在我科接受手术治疗。其中女性6例,男性8例,年龄2-16岁,平... 目的 ：总结伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的手术治疗效果。方法：2005年1月-2012年12月共有14例伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症患者在我科接受手术治疗。其中女性6例,男性8例,年龄2-16岁,平均9.1岁。均表现为不同程度的腰背痛,同时合并有进行性神经功能损害。术前神经功能评估Frankel B级2例,C级9例,D级3例。病变节段：T3 2例,T4 1例,T8 3例,T11 2例,T12 1例,L1 3例,L2 1例,L3 1例。2006年及以前的早期病例（n=7）采取前后路联合手术,先行后路椎弓根螺钉固定,然后前路切除病变椎体及椎管内病变组织,植入同种异体骨块行椎体间融合;2007年及以后的病例（n=7）改为一期后路手术,椎弓根螺钉固定以后行椎管减压清除椎管内病变组织,并椎板重建、后外侧横突间融合,但保留病变椎体。结果：术中组织病理学检查均确诊为朗格汉斯组织细胞增生症。前后路联合手术组的手术时间为330±122min（240-410min）,术中出血量为933±370ml（620-1700ml）;一期后路手术组的手术时间为157±87min（90-210min）,术中出血量为523±222ml（375-710ml）。一期后路手术组患者的手术时间和出血量均低于前后路联合手术组,差异有统计学意义（P=0.000,P=0.041）。前后路联合手术组并发症发生率为42.9%（3/7）,均为前路手术入路相关并发症,其中左侧肋间神经痛1例,使用非甾体类药物治疗2周后缓解;左侧胸腔积液2例,留置胸腔闭式引流1周后治愈。一期后路手术组无并发症发生。术后2-12周所有患者的神经功能均恢复至Frankel E级。所有患者随访24-64个月,平均40.8个月。随访期间无内固定松动、断裂、融合失败发生,前后路联合手术组无复发病例,后路手术组未见保留的病变椎体进展。结论：对于伴有神经功能损害的儿童LCH,前后路联合手术和一期后路手术均能获得满意的临床效果。一期后路手术能够避免前路开胸并发症,保留的病变椎体没有进展。 展开更多

关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 儿童脊柱 胸腰椎 神经损害 手术效果

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理 被引量：17

6

作者 纪小龙 尹彤 申明识 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 2000年第2期154-155,共2页

关键词 组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 临床病理

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JLSG方案治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症 被引量：7

7

作者 黄俊彬 薛红漫 +1 位作者 陈岩岩 黄科 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第1期146-149,共4页

本研究观察以JLSG(Japan Langerhans Cell Histiocytosis Study Group,JLSG)方案为基础治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(MS-LCH)的疗效。采用回顾性分析法分析2004年10月至2011年10月在本科确诊为LCH的11例患儿的临床特点,总... 本研究观察以JLSG(Japan Langerhans Cell Histiocytosis Study Group,JLSG)方案为基础治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(MS-LCH)的疗效。采用回顾性分析法分析2004年10月至2011年10月在本科确诊为LCH的11例患儿的临床特点,总结JLSG方案治疗的效果及转归。在11例LCH患儿中男8例,女3例,中位年龄3岁(3个月-6.5岁);单系统LCH(SS-LCH)1例,MS-LCH 10例。在MS-LCH中,累及高危器官5例。采用JLSG方案进行治疗。结果显示,诱导6周反应好者4例,停药后随访5-20个月无复发;诱导6周部分反应者3例,1例停药后随访19个月无复发,1例维持治疗中,1例放弃治疗;诱导6周无反应或疾病进展,采用挽救方案治疗4例,2例停药后随访2-20个月无复发,1例维持治疗中,1例改用其他化疗方案。结论:采用JLSG方案治疗MS-LCH能够获得较好的疗效,对于初始诱导6周无反应和疾病进展的LCH患儿,及时更换挽救方案亦可获得较好疗效。 展开更多

关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 组织细胞增多病 JLSG方案 儿童

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CT诊断肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 被引量：8

8

作者 高凯波 吴坚 +1 位作者 胡罗健 赵绍宏 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2016年第5期741-744,共4页

目的探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现。方法回顾性分析10例经病理证实PLCH患者的临床资料及CT影像资料,分析病变的分布、大小和形态等CT特征。结果单系统(SS)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)7例,其中早期1例,中晚期6例... 目的探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现。方法回顾性分析10例经病理证实PLCH患者的临床资料及CT影像资料,分析病变的分布、大小和形态等CT特征。结果单系统(SS)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)7例,其中早期1例,中晚期6例;多系统(MS)LCH 3例,其中早期1例,中晚期2例。10例病变均呈弥漫、对称性分布,并以中上肺野分布为主。2例早期PLCH患者CT表现以多发小叶中央性结节为主,并见厚壁或薄壁空洞结节;8例中晚期患者,CT表现以囊腔为主,为圆形或类圆形囊腔、形态多样的融合囊腔合并/不合并少量结节、空洞结节,其中2例融合性囊腔形成肺大疱,并破裂产生气胸。结论双侧中上肺野多发小叶中心性分布结节、空洞结节,合并囊腔,特别是形态多样的囊腔为PLCH的CT特征表现。 展开更多

关键词 组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 肺 体层摄影术 X线计算机

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成人脊柱朗格汉斯组织细胞增生症的影像学表现 被引量：8

9

作者 张立华 姜亮 +3 位作者 许翔宇 袁慧书 刘晓光 刘忠军 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2017年第9期1392-1396,共5页

目的探讨成人脊柱朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的影像学表现。方法对29例成人脊柱LCH的影像表现进行分析,评估病变数目、部位、骨破坏形式、椎旁及椎管内情况、MRI信号及增强特点。结果 29例患者脊柱病变48处,其中颈椎26处、胸椎17处、... 目的探讨成人脊柱朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的影像学表现。方法对29例成人脊柱LCH的影像表现进行分析,评估病变数目、部位、骨破坏形式、椎旁及椎管内情况、MRI信号及增强特点。结果 29例患者脊柱病变48处,其中颈椎26处、胸椎17处、腰骶椎5处;11例累及脊柱多节段。骨破坏累及椎体15例(15/29,51.72%),椎体和附件均累及14例(14/29,48.28%);34.48%(10/29)伴硬化边,13.79%(4/29)伴邻近骨硬化;75.86%(22/29)病变突破骨皮质;48.28%(14/29)合并椎体压缩,其中7例(7/29,24.13%)表现为扁平椎。T2WI呈等或低信号占57.89%(11/19),高信号占31.58%(6/19),混杂信号占10.53%(2/19);增强扫描94.12%(16/17)呈明显强化,5.88%(1/17)呈轻度强化。结论成人LCH好发于颈椎;骨破坏以椎体为主;可累及多个脊柱节段、呈连续或跳跃分布,扁平椎不少见、骨破坏周围的骨硬化对提示诊断有一定帮助。 展开更多

关键词 脊柱 成年人 组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像

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应用影像组学鉴别儿童颞骨胆脂瘤与朗格汉斯组织细胞增生症 被引量：5

10

作者 刘静 段博 +2 位作者 钟水军 乔中伟 许政敏 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2022年第3期509-512,共4页

目的比较颞骨胆脂瘤和颞骨朗格汉斯组织细胞增生症影像组学特征,为早期确诊提供参考。方法回顾性分析2016年1月至2020年12月在复旦大学附属儿科医院治疗的颞骨胆脂瘤及颞骨朗格汉斯组织细胞增生症患儿的临床资料,利用影像组学特征分析17... 目的比较颞骨胆脂瘤和颞骨朗格汉斯组织细胞增生症影像组学特征,为早期确诊提供参考。方法回顾性分析2016年1月至2020年12月在复旦大学附属儿科医院治疗的颞骨胆脂瘤及颞骨朗格汉斯组织细胞增生症患儿的临床资料,利用影像组学特征分析17例(17耳)颞骨胆脂瘤和13例(13耳)颞骨朗格汉斯组织细胞增生症的患儿影像学资料。结果有3种相关系数较大的影像组学稳定特征:相关性的信息量度(Informational Measure of Correlation,IMC),粗度(Coarseness),小区域重点(SmallAreaEmphasis,SAE)。朗格汉斯组织细胞增生症CT体素IMC和胆脂瘤有明显区别。朗格汉斯组织细胞增生症的Coarseness、SAE要明显高于胆脂瘤。结论影像组学特征分析可以作为颞骨病变鉴别诊断的重要辅助手段。IMC,Coarseness,SAE可以作为鉴别颞骨胆脂瘤和颞骨朗格汉斯组织细胞增生症的重要特征,为早期诊断提供重要线索。 展开更多

关键词 颞骨胆脂瘤 颞骨朗格汉斯组织细胞增生症 影像组学 儿童

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例临床病理及基因分析 被引量：7

11

作者 许伟伟 樊峰 +3 位作者 曹丹 沈铭红 周晓军 吕京澴 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第8期959-961,共3页

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特点、免疫表型、鉴别诊断、基因改变。方法回顾性分析2例LCH的临床病理学特征、免疫表型、基因检测,并复习相关文献。结果2例患者均为女性,年龄为... 目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特点、免疫表型、鉴别诊断、基因改变。方法回顾性分析2例LCH的临床病理学特征、免疫表型、基因检测,并复习相关文献。结果2例患者均为女性,年龄为6个月和22岁。2例有共同的组织学特点:瘤细胞卵圆形,细胞核呈折叠状、分叶状,核沟明显,核膜薄而光滑。免疫表型:2例肿瘤细胞Langerin、S-100、CD1a、vimentin均阳性,CK7、HMB-45、CKpan、p63、CKpan、p53均阴性。基因检测显示2例均存在BRAF V600E基因突变,而KRAS、NRAS、PIK3CA等基因检测结果均为野生型。结论LCH属于罕见的疾病,其特点是肿瘤性的LCH细胞聚集和器官广泛受累,近年来研究发现LCH可存在BRAF V600E基因突变,对诊断困难的病例,可做此基因检测辅助诊断。 展开更多

关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 组织细胞增生症X BRAF基因突变

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儿童骨骼朗格汉斯组织细胞增生症的影像表现 被引量：4

12

作者 奚文华 周莺 +1 位作者 顾晓红 朱铭 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 北大核心 2011年第6期525-528,共4页

目的:了解儿童骨骼系统朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的发生率,提高对本病影像表现的认识。方法:回顾性分析20例LCH的临床资料和图像特点。男性10例,女性10例,年龄8个月～9岁,平均年龄3.5岁。临床表现包括因偶然发现局部软组织肿块12例,... 目的:了解儿童骨骼系统朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的发生率,提高对本病影像表现的认识。方法:回顾性分析20例LCH的临床资料和图像特点。男性10例,女性10例,年龄8个月～9岁,平均年龄3.5岁。临床表现包括因偶然发现局部软组织肿块12例,皮疹、贫血伴发热3例,因外伤后疼痛行X线检查发现局部病灶2例,反复发热伴局部疼痛2例,腰骶部疼痛伴大小便功能障碍1例。本组病例3例皮疹患者经皮肤活检证实,其余17例病例均经手术证实。所有病例均予病变部位X线平片、CT扫描、全身同位素检查。CT为直接增强扫描。结果:本组病例,单发10例,多发10例。单发10例中,病变位于颅骨5例,位于肋骨1例,位于胸椎1例,位于四肢骨3例。单发病例病灶边界清晰,伴软组织肿块5例,不伴软组织肿块5例,骨骼缺损最大直径为3.5cm,最小直径为1cm。多发病例中,累及两处骨骼4例。累及3处骨骼1例,累及多处骨骼5例。结论:儿童LCH常累及全身骨骼,影像学检查包括X线平片、CT及ECT可以很好地显示病灶,有助于本病及早诊断。 展开更多

关键词 骨骼 儿童 朗格汉斯组织细胞增生症 影像学

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成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症、尿崩症合并甲状腺乳头状癌1例 被引量：2

13

作者 黄彩虹 丁永玲 +2 位作者 丁志燕 唐嘉阅 诸林海 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第9期1041-1043,共3页

患者男性，45岁。因发现双侧腋下及阴囊皮肤多个结节1年入院。血常规及生化检查正常。B超示：双侧腋下及阴囊多个结节，直径0．5～1．9cm，界欠清；甲状腺右叶占位，

关键词 甲状腺肿瘤 乳头状癌 组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 尿崩症 病例报道

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颅盖骨朗格汉斯组织细胞增生症的CT和MRI表现 被引量：3

14

作者 王鹤翔 崔久法 +3 位作者 郑迎梅 李杰 刘浩 徐文坚 《放射学实践》 北大核心 2016年第8期778-780,共3页

目的:探讨颅盖骨朗格汉斯组织细胞增生症的CT及MRI特征。方法;回顾性分析12例经病理证实的颅盖骨朗格汉斯组织细胞增生症的CT及MRI表现。结果:主要CT表现为肿瘤起源于颅骨板障并侵犯颅骨内外板,可见边界清楚的"梯形"骨质破坏... 目的:探讨颅盖骨朗格汉斯组织细胞增生症的CT及MRI特征。方法;回顾性分析12例经病理证实的颅盖骨朗格汉斯组织细胞增生症的CT及MRI表现。结果:主要CT表现为肿瘤起源于颅骨板障并侵犯颅骨内外板,可见边界清楚的"梯形"骨质破坏区,病灶呈"葫芦状"软组织密度影,6例密度不均匀,其中3例残留小骨片、1例残留脂质。MR T1WI上肿瘤呈低-等信号,T2WI上呈混杂高信号,DWI上5例呈高信号、1例呈略低信号,增强扫描呈中度强化。7例病变侵犯硬脑膜。结论:颅盖骨朗格汉斯组织细胞增生症的影像学表现有一定特征性,综合运用CT与MRI检查能提高术前诊断准确性。 展开更多

关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 颅骨 骨肿瘤 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像

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颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例报道 被引量：5

15

作者 臧健 姜学钧 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2014年第29期3517-3519,共3页

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种较罕见的疾病,目前国内外文献报道较少。该病最常见的发病部位为骨骼,如颅骨、盆骨、肋骨等。本文结合1例发生在颞骨的朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料,就该病的临床特征、影像学表现、病理... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种较罕见的疾病,目前国内外文献报道较少。该病最常见的发病部位为骨骼,如颅骨、盆骨、肋骨等。本文结合1例发生在颞骨的朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料,就该病的临床特征、影像学表现、病理特点以及治疗和预后情况进行介绍,以期加强临床医师对该病的认识。 展开更多

关键词 朗格汉斯细胞 组织细胞增生症 颞骨 磁共振成像 病理学 外科

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朗格汉斯组织细胞增生症引起的甲损害 被引量：2

16

作者 陆原 关杨 +3 位作者 翁翊 何雯 钟萍 徐丽红 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第7期415-418,共4页

朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的皮肤损害较多见,而甲损害则罕见。其临床上可表现为指、趾甲的甲周红斑及肿胀、甲襞破坏、纵向开槽、紫癜样纹、甲下紫癜、甲角化过度、甲下脓疱、甲变形、甲板缺失、甲沟... 朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的皮肤损害较多见,而甲损害则罕见。其临床上可表现为指、趾甲的甲周红斑及肿胀、甲襞破坏、纵向开槽、紫癜样纹、甲下紫癜、甲角化过度、甲下脓疱、甲变形、甲板缺失、甲沟炎、甲剥离、纵形红甲和甲蚀斑。报告1例34岁男性患者,具有尿崩症,突眼,骨损害及皮肤黏膜病变,如:头面部脂溢性皮炎样损害,浸润结节和溃疡斑块,特别是在腋下,外生殖器区域。指甲损害表现为甲周红斑及肿胀、甲分离、甲下紫癜、裂片样出血、纵向开槽及纵形红甲。皮损组织病理检查证实为LCH。成人皮肤弥漫性LCH罕见,误诊率高,确诊应结合组织病理学特征、免疫表型及超微结构检查综合分析,甲损害可能是该病系统病变的征象,但其是否为不良预后的标志却未可知。 展开更多

关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 甲损害

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累及甲状腺的朗格汉斯组织细胞增生症6例报道及文献复习 被引量：4

17

作者 王芬 平凡 +3 位作者 童安莉 赵维纲 连小兰 李伟 《协和医学杂志》 2015年第5期333-337,共5页

目的：探讨累及甲状腺的朗格汉斯组织细胞增生症（ Langerhans’ cell histocytosis, LCH）的临床特点。方法回顾性分析2004年1月至2014年12月北京协和医院明确诊断有甲状腺受累的6例LCH患者的临床资料并总结其临床表现、诊断、治疗和... 目的：探讨累及甲状腺的朗格汉斯组织细胞增生症（ Langerhans’ cell histocytosis, LCH）的临床特点。方法回顾性分析2004年1月至2014年12月北京协和医院明确诊断有甲状腺受累的6例LCH患者的临床资料并总结其临床表现、诊断、治疗和预后情况。结果6例患者中男性4例,女性2例,起病年龄9~24岁,平均年龄（16．1＆#177;5．7）岁；6例患者均有垂体后叶受累,4例有肺脏受累,3例有肝脏受累；4例患者甲状腺自身抗体阴性,2例阳性；4例患者通过甲状腺粗针穿刺活检获得病理证实；5例患者采用化疗方案治疗；随访4例患者中3例病情稳定无进展。结论在有多器官受累的甲状腺肿大患者中,需进一步排除LCH甲状腺受累的可能性,必要时进行甲状腺穿刺,特别是粗针穿刺以明确病理诊断,同时在LCH甲状腺受累患者中要特别注意有无肝脏受累。 展开更多

关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 甲状腺疾病

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理与临床 被引量：32

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作者 龚西騟 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 2000年第2期149-153,共5页

关键词 组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 病理

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先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症 被引量：3

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作者 皮肖冰 王晓霞 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第2期84-86,共3页

报告1例先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症。患儿男,2个月。出生时即有全身多发性皮肤结节,皮肤科检查:左耳后、左面部、胸部、背部、左下肢、右示指共6处鲜红色结节,中央形成火山口状溃疡,组织病理示结节由梭形细胞构成,部分细胞胞... 报告1例先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症。患儿男,2个月。出生时即有全身多发性皮肤结节,皮肤科检查:左耳后、左面部、胸部、背部、左下肢、右示指共6处鲜红色结节,中央形成火山口状溃疡,组织病理示结节由梭形细胞构成,部分细胞胞质丰富,嗜酸性,可见多角、多核瘤巨细胞,间质纤维丰富,局部瘤细胞增生活跃。免疫组化:CD1a(+),S-100蛋白(±),CD68(-),切除5处皮肤结节,右示指处结节未切除,在10个月内自行消失,结合患儿临床症状及随访结果诊断为先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症。 展开更多

关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 自愈性 先天性

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成人皮肤弥漫性朗格汉斯细胞组织细胞增生症 被引量：1

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作者 螘国铮 邢晓皖 +3 位作者 丁敏 吴红阳 王晓秋 胡闻 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 2004年第2期147-151,共5页

目的　探讨成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (LCH)的临床病理与免疫组化、电镜特征及鉴别诊断。方法　应用光镜、免疫组化及电镜技术 ,观察 1例病程长及 4次活检证实为成人皮肤弥漫性LCH ,并复习文献。结果　初发皮损全身弥散分布丘... 目的　探讨成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (LCH)的临床病理与免疫组化、电镜特征及鉴别诊断。方法　应用光镜、免疫组化及电镜技术 ,观察 1例病程长及 4次活检证实为成人皮肤弥漫性LCH ,并复习文献。结果　初发皮损全身弥散分布丘疹 ,第一次活检病变限在真皮网状层分布 ,以单核细胞样朗格汉斯细胞 (LC)为主。 4年后 ,皮损发展至全身 ,呈弥漫分布结节状。活检病变真皮全层受累。LC形态多样 :单核细胞、多核细胞、多核巨细胞、泡沫细胞 ;核形圆、椭圆、肾形、分叶状及纵形核沟等。淋巴细胞浸润 ,嗜酸性粒细胞少见。LC表达CD1a、S 10 0蛋白、CD6 8、HLA DR、Vim阳性 ,CD4 5RO异型表达 ,2次电镜观察未见Berbeck颗粒。结论　LCH是一种多态性疾病 ,发生在成人皮肤弥漫性LCH罕见。随病程进展 ,皮损加重 ,病变扩大 。 展开更多

关键词 成人 皮肤弥漫性组织细胞增生症 电镜特征 鉴别诊断 免疫组化 朗格汉斯细胞

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