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促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征4例临床分析并文献复习
1
作者
邵丽娟
田嘉嘉
+3 位作者
向菲
吴学毅
刘明
周卓
《中国实用医药》
2023年第4期151-155,共5页
目的探究不同病因导致促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性库欣综合征的临床特点及治疗。方法结合有关文献对4例ACTH非依赖性库欣综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果4例患者均为女性,年龄24~56岁,有库欣综合征的症状及体征,实验室检...
目的探究不同病因导致促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性库欣综合征的临床特点及治疗。方法结合有关文献对4例ACTH非依赖性库欣综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果4例患者均为女性,年龄24~56岁,有库欣综合征的症状及体征,实验室检查符合ACTH非依赖性库欣综合征。2例患者行单侧肾上腺切除术,术后病理提示肾上腺皮质腺瘤、原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病(PPNAD);1例患者行左侧肾上腺切除术后病理诊断为ACTH非依赖性大结节增生(AIMAH),术后4+年复查皮质醇高,再次行右侧肾上腺大部切除术;另1例患者考虑诊断为肾上腺皮质癌,因合并肝脏、肺部多发转移,间断口服米托坦治疗。结论不同病因导致ACTH库欣综合征患者的临床表现、实验室检查相似,治疗方法却不同,应加强对该类疾病的认识,旨在提高诊治水平。
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关键词
非依赖性库欣综合征
肾上腺皮质疾病
肾上腺占位
促肾上腺皮质激素
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职称材料
肾上腺静脉取血术在非促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征并双肾上腺占位诊断中的应用
被引量：
5
2
作者
平凡
童安莉
+1 位作者
张晓波
邢小平
《协和医学杂志》
2015年第6期401-405,共5页
目的 研究肾上腺静脉插管取血术在非促肾上腺皮质激素 （ adrenocorticotropic hormone, ACTH） 依赖性库欣综合征合并双侧肾上腺占位患者中的诊断价值. 方法 回顾性分析北京协和医院诊治的4例非ACTH依赖性库欣综合征合并双侧肾上腺占...
目的 研究肾上腺静脉插管取血术在非促肾上腺皮质激素 （ adrenocorticotropic hormone, ACTH） 依赖性库欣综合征合并双侧肾上腺占位患者中的诊断价值. 方法 回顾性分析北京协和医院诊治的4例非ACTH依赖性库欣综合征合并双侧肾上腺占位患者的临床资料. 空腹状态下取外周静脉及双侧肾上腺静脉血, 分别测定血浆总皮质醇及醛固酮水平,分别计算双侧肾上腺静脉与外周静脉血皮质醇的比值及双侧肾上腺静脉的血皮质醇与醛固酮的比值比. 结果 4例经肾上腺静脉插管取血后计算出双侧肾上腺静脉的血皮质醇与醛固酮的比值比平均为8. 4 （ 3. 6~16. 2 ） , 其中3例为单侧分泌皮质醇的高功能肾上腺腺瘤所致的显性库欣综合征, 对侧腺瘤则为无功能皮质腺瘤; 1例为单侧高功能肾上腺腺瘤所致的亚临床库欣综合征, 对侧则为肾上腺结节样增生. 定位明确后行单侧肾上腺及腺瘤切除术, 病情均缓解, 平均随访36个月（6~75个月） 均无复发.结论 成功的肾上腺静脉取血可以帮助判断非ACTH依赖性库欣综合征合并双侧肾上腺占位的功能状态, 对指导下一步治疗措施有重要的诊断价值, 而成功的关键在于肾上腺静脉置管到位和排除内源性干扰因素.
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关键词
双侧肾上腺占位
非
ACTH
依赖性
库欣
综合征
肾上腺静脉插管取血
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职称材料
非ACTH依赖性库欣综合征52例临床资料分析
被引量：
5
3
作者
努尔比亚·阿斯哈尔
艾比拜·玉素甫
+1 位作者
尤丽图孜·艾尼瓦尔
伊尔夏提·吐逊江
《山东医药》
CAS
2020年第9期82-85,共4页
目的分析非促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征患者的临床资料,总结其临床特征和有效治疗方法。方法对52例非ACTH依赖性库欣综合征患者的一般资料、临床表现及并发症、实验室检查资料、影像学检查资料、手术治疗及术后病理检查资...
目的分析非促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征患者的临床资料,总结其临床特征和有效治疗方法。方法对52例非ACTH依赖性库欣综合征患者的一般资料、临床表现及并发症、实验室检查资料、影像学检查资料、手术治疗及术后病理检查资料进行回顾性分析。结果52例非ACTH依赖性库欣综合征患者中,肾上腺皮质腺瘤患者38例、肾上腺皮质癌患者5例、肾上腺皮质增生患者9例,男7例、女45例,40~49岁者17例;临床表现为满月脸35例、向心性肥胖32例、水牛背26例,合并高血压37例、合并糖代谢紊乱29例;上午10点皮质醇(437.81±159.92)nmol/L、下午6点皮质醇(433.10±194.69)nmol/L、凌晨2点皮质醇(405.36±151.24)nmol/L,24 h尿游离皮质醇(634.64±326.79)nmol/L,过夜1.5 mg地塞米松抑制试验抑制率、过夜8 mg地塞米松抑制试验抑制率均<50%;32例CT检查提示肾上腺皮质腺瘤,9例提示肾上腺皮质增生,5例提示肾上腺恶性肿瘤,6例提示髓样脂肪瘤或嗜铬细胞瘤;35例接受手术治疗的患者术前上午10点皮质醇(475.40±158.94)nmol/L,ACTH(1.78±1.77)pg/mL,24 h尿游离皮质醇(743.81±321.56)nmol/L,术后第2天上午10点皮质醇(82.29±55.76)nmol/L,术后1周ACTH(3.95±2.29)pg/mL,术后1周24 h尿游离皮质醇(70.14±14.25)nmol/L;31例术后病理检查诊断为肾上腺皮质腺瘤,4例病理诊断为肾上腺皮质癌;18例Ki-67染色指数均≤5%,4例Ki-67染色指数均>5%。结论非ACTH依赖性库欣综合征主要为肾上腺皮质腺瘤,女性多见,发病年龄主要在40~49岁,主要临床表现为满月脸、向心性肥胖、水牛背,常合并高血压、糖尿病,皮质醇水平升高、节律消失,ACTH水平降低,小剂量、大剂量地塞米松抑制试验均未被抑制,手术治疗效果较好。
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关键词
库欣
综合征
非
促肾上腺皮质激素
依赖性
库欣
综合征
肾上腺皮质腺瘤
肾上腺皮质癌
肾上腺皮质增生
促肾上腺皮质激素
皮质醇
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职称材料
题名
促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征4例临床分析并文献复习
1
作者
邵丽娟
田嘉嘉
向菲
吴学毅
刘明
周卓
机构
贵阳市第二人民医院内分泌科
贵阳市第二人民医院影像科
贵阳市第二人民医院病理科
出处
《中国实用医药》
2023年第4期151-155,共5页
文摘
目的探究不同病因导致促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性库欣综合征的临床特点及治疗。方法结合有关文献对4例ACTH非依赖性库欣综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果4例患者均为女性,年龄24~56岁,有库欣综合征的症状及体征,实验室检查符合ACTH非依赖性库欣综合征。2例患者行单侧肾上腺切除术,术后病理提示肾上腺皮质腺瘤、原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病(PPNAD);1例患者行左侧肾上腺切除术后病理诊断为ACTH非依赖性大结节增生(AIMAH),术后4+年复查皮质醇高,再次行右侧肾上腺大部切除术;另1例患者考虑诊断为肾上腺皮质癌,因合并肝脏、肺部多发转移,间断口服米托坦治疗。结论不同病因导致ACTH库欣综合征患者的临床表现、实验室检查相似,治疗方法却不同,应加强对该类疾病的认识,旨在提高诊治水平。
关键词
非依赖性库欣综合征
肾上腺皮质疾病
肾上腺占位
促肾上腺皮质激素
Keywords
Independent Cushing's syndrome
Adrenocortical diseases
Adrenal mass
Adrenocorticotropic hormone
分类号
R586 [医药卫生—内分泌]
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职称材料
题名
肾上腺静脉取血术在非促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征并双肾上腺占位诊断中的应用
被引量：
5
2
作者
平凡
童安莉
张晓波
邢小平
机构
中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室
中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科
出处
《协和医学杂志》
2015年第6期401-405,共5页
基金
国家临床重点专科建设项目(WBYZ2011-873)
文摘
目的 研究肾上腺静脉插管取血术在非促肾上腺皮质激素 （ adrenocorticotropic hormone, ACTH） 依赖性库欣综合征合并双侧肾上腺占位患者中的诊断价值. 方法 回顾性分析北京协和医院诊治的4例非ACTH依赖性库欣综合征合并双侧肾上腺占位患者的临床资料. 空腹状态下取外周静脉及双侧肾上腺静脉血, 分别测定血浆总皮质醇及醛固酮水平,分别计算双侧肾上腺静脉与外周静脉血皮质醇的比值及双侧肾上腺静脉的血皮质醇与醛固酮的比值比. 结果 4例经肾上腺静脉插管取血后计算出双侧肾上腺静脉的血皮质醇与醛固酮的比值比平均为8. 4 （ 3. 6~16. 2 ） , 其中3例为单侧分泌皮质醇的高功能肾上腺腺瘤所致的显性库欣综合征, 对侧腺瘤则为无功能皮质腺瘤; 1例为单侧高功能肾上腺腺瘤所致的亚临床库欣综合征, 对侧则为肾上腺结节样增生. 定位明确后行单侧肾上腺及腺瘤切除术, 病情均缓解, 平均随访36个月（6~75个月） 均无复发.结论 成功的肾上腺静脉取血可以帮助判断非ACTH依赖性库欣综合征合并双侧肾上腺占位的功能状态, 对指导下一步治疗措施有重要的诊断价值, 而成功的关键在于肾上腺静脉置管到位和排除内源性干扰因素.
关键词
双侧肾上腺占位
非
ACTH
依赖性
库欣
综合征
肾上腺静脉插管取血
Keywords
bilateral adrenal masses
adrenocorticotropic hormone-independent Cushing＇s syndrome
adrenal vein sampling
分类号
R586.2 [医药卫生—内分泌]
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职称材料
题名
非ACTH依赖性库欣综合征52例临床资料分析
被引量：
5
3
作者
努尔比亚·阿斯哈尔
艾比拜·玉素甫
尤丽图孜·艾尼瓦尔
伊尔夏提·吐逊江
机构
新疆医科大学第一附属医院
出处
《山东医药》
CAS
2020年第9期82-85,共4页
文摘
目的分析非促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征患者的临床资料,总结其临床特征和有效治疗方法。方法对52例非ACTH依赖性库欣综合征患者的一般资料、临床表现及并发症、实验室检查资料、影像学检查资料、手术治疗及术后病理检查资料进行回顾性分析。结果52例非ACTH依赖性库欣综合征患者中,肾上腺皮质腺瘤患者38例、肾上腺皮质癌患者5例、肾上腺皮质增生患者9例,男7例、女45例,40~49岁者17例;临床表现为满月脸35例、向心性肥胖32例、水牛背26例,合并高血压37例、合并糖代谢紊乱29例;上午10点皮质醇(437.81±159.92)nmol/L、下午6点皮质醇(433.10±194.69)nmol/L、凌晨2点皮质醇(405.36±151.24)nmol/L,24 h尿游离皮质醇(634.64±326.79)nmol/L,过夜1.5 mg地塞米松抑制试验抑制率、过夜8 mg地塞米松抑制试验抑制率均<50%;32例CT检查提示肾上腺皮质腺瘤,9例提示肾上腺皮质增生,5例提示肾上腺恶性肿瘤,6例提示髓样脂肪瘤或嗜铬细胞瘤;35例接受手术治疗的患者术前上午10点皮质醇(475.40±158.94)nmol/L,ACTH(1.78±1.77)pg/mL,24 h尿游离皮质醇(743.81±321.56)nmol/L,术后第2天上午10点皮质醇(82.29±55.76)nmol/L,术后1周ACTH(3.95±2.29)pg/mL,术后1周24 h尿游离皮质醇(70.14±14.25)nmol/L;31例术后病理检查诊断为肾上腺皮质腺瘤,4例病理诊断为肾上腺皮质癌;18例Ki-67染色指数均≤5%,4例Ki-67染色指数均>5%。结论非ACTH依赖性库欣综合征主要为肾上腺皮质腺瘤,女性多见,发病年龄主要在40~49岁,主要临床表现为满月脸、向心性肥胖、水牛背,常合并高血压、糖尿病,皮质醇水平升高、节律消失,ACTH水平降低,小剂量、大剂量地塞米松抑制试验均未被抑制,手术治疗效果较好。
关键词
库欣
综合征
非
促肾上腺皮质激素
依赖性
库欣
综合征
肾上腺皮质腺瘤
肾上腺皮质癌
肾上腺皮质增生
促肾上腺皮质激素
皮质醇
分类号
R586.2 [医药卫生—内分泌]
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职称材料
题名
作者
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发文年
被引量
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1
促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征4例临床分析并文献复习
邵丽娟
田嘉嘉
向菲
吴学毅
刘明
周卓
《中国实用医药》
2023
0
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职称材料
2
肾上腺静脉取血术在非促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征并双肾上腺占位诊断中的应用
平凡
童安莉
张晓波
邢小平
《协和医学杂志》
2015
5
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3
非ACTH依赖性库欣综合征52例临床资料分析
努尔比亚·阿斯哈尔
艾比拜·玉素甫
尤丽图孜·艾尼瓦尔
伊尔夏提·吐逊江
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