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阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024) 被引量：2
1
作者 陈苗 杨辰 +24 位作者 刘紫薇 曹玮 张波 刘鑫 李景南 刘炜 潘杰 王健 郑月宏 陈跃鑫 李方达 杜顺达 宁聪 陈丽萌 乐偲 倪俊 彭敏 郭潇潇 王涛 李宏军 李融融 吴彤 韩冰 张抒扬 北京协和医院罕见病多学科协作组 《协和医学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第5期1011-1028,共18页
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床... 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床常表现为血管内溶血、反复血栓形成及骨髓衰竭,也可出现肾功能异常、肺动脉高压、吞咽困难、胸痛、腹痛、勃起功能障碍等多系统受累的症状。由于PNH为罕见病,且临床表现异质性强,常需进行多学科协作诊疗。北京协和医院依托罕见病诊疗平台,邀请多学科临床专家,在PNH诊疗方面达成了统一意见,并形成《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)》,以期促进PNH诊疗的标准化、规范化。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 多学科诊疗 多系统受累 共识
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症伴可逆性后部脑病综合征1例报道
2
作者 赵鑫 薛伟 +4 位作者 祝新莉 井冬青 洪帆 郭筱 刘君玲 《中国卒中杂志》 北大核心 2024年第6期699-705,共7页
可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是一种以可逆性神经系统损害和特异性影像学表现为主的临床-影像学综合征,阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是临床上的罕... 可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是一种以可逆性神经系统损害和特异性影像学表现为主的临床-影像学综合征,阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是临床上的罕见疾病。本文介绍1例有PNH的老年男性患者,患者长期慢性溶血性贫血,不规律服用小剂量免疫抑制剂,短期间断输入共计10 U洗涤红细胞后,出现伴有头痛、痫性发作、精神行为异常、血压异常增高及微量蛛网膜下腔出血的PRES,此病需与脑静脉及静脉窦血栓形成和可逆性脑血管收缩综合征等疾病相鉴别。本文旨在提高临床医师对此类患者的预防、早期识别及应对能力。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 可逆性后部脑病综合征 输血 蛛网膜下腔出血 痫性发作
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70例成人阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床分析(英文) 被引量：8
3
作者 葛美丽 李星鑫 +2 位作者 邵英起 施均 郑以州 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第3期774-778,共5页
目的:探讨我国PNH患者的临床特征。方法:对我院2000年1月至2009年12月期间诊治的70例PNH患者临床资料进行了回顾性分析,并总结其临床表现、实验室检查特点、并发症、生存率及预后影响因素。结果:70例PNH患者的中位发病年龄为37岁(18-73... 目的:探讨我国PNH患者的临床特征。方法:对我院2000年1月至2009年12月期间诊治的70例PNH患者临床资料进行了回顾性分析,并总结其临床表现、实验室检查特点、并发症、生存率及预后影响因素。结果:70例PNH患者的中位发病年龄为37岁(18-73岁),其中男41例,女29例,临床表现包括乏力(87.1%),血红蛋白尿(44.3%),感染(22.9%),出血(37.1%)和腹痛(2.9%);56例患者(80%)FHb(游离血红蛋白)大于50mg/L,54例患者(77.1%)Hp(结合珠蛋白)小于0.5 g/L和49例患者(70.0%)LDH水平大于220 U/L。患者并发症包括:再发的腹痛(2.9%)、感染(30.0%)、血栓事件(8.6%)、进展为MDS/AML(5.7%)、结石(11.4%)及死亡(17.1%)。经Kaplan-Meier法计算出的10年总体生存率为72.2%。单因素和多因素分析显示:血栓事件、进展为骨髓增生异常综合征和/或急性髓系白血病(MDS/AML)和再发的感染为影响生存的不良预后因素。结论:本研究详细描述了我国成人PNH患者临床特征及预后因素,有助于更深入的认识此疾病,尤其是对预后因素的研究有助于评估本病的治疗效果。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 再生障碍性贫血 预后因素
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嗜水气单胞菌毒素溶血试验比色法诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症 被引量：4
4
作者 杨洋 许彩民 +3 位作者 王健 陈岚 潘华珍 张之南 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2002年第6期577-579,共3页
本研究建立嗜水气单胞菌 (HEC)毒素溶血试验比色法诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)。方法为取正常人、贫血病人和PNH病人 (各 1 0例 )外周血标本 ,用HEC毒素处理外周血红细胞并于 630nm测定吸光度 ,以定量溶血程度。所测结果与流式... 本研究建立嗜水气单胞菌 (HEC)毒素溶血试验比色法诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)。方法为取正常人、贫血病人和PNH病人 (各 1 0例 )外周血标本 ,用HEC毒素处理外周血红细胞并于 630nm测定吸光度 ,以定量溶血程度。所测结果与流式细胞术检测CD59- 细胞进行验证。结果表明 ,PNH病人的红细胞对HEC毒素溶血试验有抗性 ,而正常人和非PNH病人的红细胞几乎全部溶解。结论 :HEC毒素溶血试验比色法对PNH是一种简便、快速。 展开更多
关键词 嗜水气单胞菌毒素 溶血试验 比色法 诊断 阵发性睡眠性血红蛋白尿症
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贫血患者外周血CD55、CD59检测及对阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断意义 被引量：5
5
作者 冯玉虎 夏瑞祥 +4 位作者 王卫国 黄明 郑顶运 许凌云 王庆义 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2015年第8期1262-1265,共4页
目的:检测贫血性疾病患者外周血CD55、CD59的表达并行相关实验检查,并探讨其对阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)诊断的临床意义。方法:选取2012年6月至2014年2月入院的129例贫血患者行流式细胞术检测CD55、CD59,同时选取健康体检者25例作为... 目的:检测贫血性疾病患者外周血CD55、CD59的表达并行相关实验检查,并探讨其对阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)诊断的临床意义。方法:选取2012年6月至2014年2月入院的129例贫血患者行流式细胞术检测CD55、CD59,同时选取健康体检者25例作为对照,对贫血性疾病患者以健康对照人群CD55、CD59检出结果进行综合对比与分析,并同时做FLAER实验、酸化血清溶血实验(Ham实验)、尿含铁血黄素试验(尿Rous实验)、网织红细胞计数。结果:与正常对照组和其他贫血组相比,再生障碍性贫血(AA)-PNH和PNH患者外周血红细胞与粒细胞CD55、CD59表达明显低下(P<0.05),表达均<95.0%,部分再生障碍性贫血与部分骨髓增生异常综合征患者外周血红细胞与粒细胞CD55、CD59表达也可低下,但表达均>48.0%,与健康组和其他贫血组(除AA-PNH和PNH组)相比,差异无统计学意义(P>0.05)。纯红再障、营养性贫血、自身免疫性溶血性贫血、缺铁性贫血患者CD55、CD59表达均在正常范围。部分AA-PNH和PNH患者,加做FLAER实验,显示外周血粒细胞及单核细胞PNH克隆明显增加,与对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:CD55、CD59检测与FLAER实验在诊断AA-PNH、PNH患者中有重要意义,是目前诊断PNH的最敏感,最可靠的方法,也可作为疗效判断及观察病情变化的手段。 展开更多
关键词 贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 CD55 CD59 流式细胞术
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磁珠双阳性分选法在阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓CD34^+CD59^+细胞体外扩增的应用 被引量：4
6
作者 肖娟 武永吉 +3 位作者 张之南 吕照江 陈实平 董红燕 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2003年第2期179-183,共5页
应用磁珠双阳性分选法在体外扩增阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者的CD34+ CD5 9+ 细胞 ,为实现PNH患者进行临床自体骨髓移植 (ABMT)或自体外周血干细胞移植 (APBSCT)奠定基础。流式细胞术分选虽然经常用于细胞纯化 ,但难于满足大规... 应用磁珠双阳性分选法在体外扩增阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者的CD34+ CD5 9+ 细胞 ,为实现PNH患者进行临床自体骨髓移植 (ABMT)或自体外周血干细胞移植 (APBSCT)奠定基础。流式细胞术分选虽然经常用于细胞纯化 ,但难于满足大规模临床细胞分选的需要。本研究利用免疫磁珠系统 ,应用隔夜孵育法去除第一次分选时CD34+ 细胞吸附的磁珠 ,经过两次磁珠双阳性分选 ,从PNH患者骨髓中分离出足够数量的CD34+CD5 9+ 细胞 ,用于体外培养扩增。结果显示 :磁珠双阳性法分选的CD34+ CD5 9+ 细胞与磁珠 流式细胞术二步分选法比较 ,在细胞生存、增殖、扩增及形成造血集落形成单位 (CFU )的能力上均无显著性差异。结论 :磁珠双阳性分选法可能推广应用于其它双阳性或多阳性细胞的分离纯化 ,尤其是造血干 展开更多
关键词 磁珠双阳性分选法 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 骨髓移植 干细胞移植
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裸鼠腹腔输注体外扩增的阵发性睡眠性血红蛋白尿症病人骨髓CD34^+CD59^+细胞的研究 被引量：4
7
作者 钟玉萍 武永吉 +2 位作者 沈悌 汪玄 张洁萍 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2006年第1期75-78,共4页
应用BALB/c裸鼠为移植模型,将在体外扩增的阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemo-globinuria,PNH)病人的CD34+CD59+细胞进行移植,研究其增殖能力和重建造血的情况,为实现PNH患者进行临床自体骨髓移植(ABMT)或自体外周血... 应用BALB/c裸鼠为移植模型,将在体外扩增的阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemo-globinuria,PNH)病人的CD34+CD59+细胞进行移植,研究其增殖能力和重建造血的情况,为实现PNH患者进行临床自体骨髓移植(ABMT)或自体外周血干细胞移植(APBSCT)奠定基础。本研究利用免疫磁珠双阳性分选法,从PNH患者骨髓中分离出足够数量的CD34+CD59+细胞进行体外扩增,并将体外扩增的细胞输注给接受亚致死剂量照射的BALB/c裸鼠。结果显示:移植6周后,用流式细胞术和DNA检测方法均检测到裸鼠骨髓、脾脏和外周血中人的CD45+细胞,而接受PNH病人CD34+CD59+细胞移植后的裸鼠,其血常规指标有一定恢复,但并未完全恢复。结论:PNH病人骨髓CD34+CD59+细胞体外扩增后仍能保持造血祖细胞的生物特性,在照射的裸鼠中能重建造血。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 CD34^+CD59^+细胞 细胞扩增 裸鼠
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者T细胞亚群及其数量与功能的研究 被引量：3
8
作者 张田 梁勇 +15 位作者 付蓉 李丽娟 王珺 刘惠 王红蕾 阮二宝 瞿文 王国锦 吴玉红 刘鸿 王化泉 王晓明 宋嘉 关晶 邢莉民 邵宗鸿 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2010年第3期721-725,共5页
本研究探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者T细胞免疫状态及GPI+ T细胞、GPI-T细胞的数量与功能。采用流式细胞术检测22例PNH患者及18名正常对照T细胞亚群、Th细胞亚群、GPI+T细胞、GPI- T细胞分别在CD3+ T细胞、CD4+ T细胞和CD8+ T... 本研究探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者T细胞免疫状态及GPI+ T细胞、GPI-T细胞的数量与功能。采用流式细胞术检测22例PNH患者及18名正常对照T细胞亚群、Th细胞亚群、GPI+T细胞、GPI- T细胞分别在CD3+ T细胞、CD4+ T细胞和CD8+ T细胞群中的比例及其CD69的表达。结果显示,PNH患者CD4+ T细胞占CD3+ T细胞的比例[(47.7670±13.91139)%]较正常对照组[(54.9592±7.11678)%]降低,CD8+T细胞占CD3+T细胞的比例[(52.2767±13.90395)%]较正常对照组[(45.2418±6.75306)%]升高,差异均有显著性(p<0.05);CD4+/CD8+比值倒置,以PNH-AA患者最为明显(0.77763±0.409153),与正常对照组(1.26356±0.348878)相比,差异有显著性(p<0.05)。PNH患者Th1细胞比例[(16.9136±6.78899)%]较对照组[(4.4600±1.81879)%]升高,差异有显著性(p<0.05),PNH-AA患者Th1细胞比例变化[(22.8000±5.45244)%]较发作性PNH患者[(12.0083±2.20770)%]更为显著,Th2细胞比例[(4.7582±1.98441)%]较正常对照组[(3.7960±1.13810)%]无明显变化。PNH患者体内存在一群GPI- T细胞,其占CD8+T细胞的(14.6797±11.96718)%,占CD4+ T细胞的(3.9241±2.46263)%,其占CD8+ T细胞的比例较占CD4+ T细胞的比例升高更为明显。PNH患者CD8+GPI+ T细胞[(17.67881±8.562493)%]、CD8+GPI-T细胞[(15.86575±7.279743)%]、CD4+GPI+ T细胞[(4.65431±1.984378)%]、CD4+GPI- T细胞[(4.93181±1.730001)%]CD69的表达均高于正常对照组[CD8+T细胞(4.68038±1.216645)%,CD4+ T细胞(1.77339±0.645259)%],差异有显著性(p<0.05),GPI+ T细胞CD69的表达与GPI- T细胞相比,差异并无显著性。结论:PNH患者存在T细胞免疫功能亢进,其可能是造成骨髓衰竭的原因,但与T淋巴细胞组分中含有PNH克隆可能无关。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 T细胞免疫 GPI^+T细胞 GPI—T细胞
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者外周血CD55、CD59测定 被引量：3
9
作者 张秋堂 秦福丽 +1 位作者 刘少君 席雨人 《郑州大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2006年第5期977-978,共2页
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 CD55 CD59
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3例重型再生障碍性贫血经抗胸腺细胞球蛋白治疗后转化为阵发性睡眠性血红蛋白尿症 被引量：2
10
作者 和虹 孙晓明 +1 位作者 储榆林 邵宗鸿 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2001年第2期201-201,共1页
关键词 再生障碍性贫血 抗胸腺细胞球蛋白 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 治疗
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床进展 被引量：7
11
作者 龚亚文 何广胜 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第6期1627-1630,共4页
随着FLAER高灵敏度流式细胞仪诊断技术和补体C5单克隆抗体的应用,许多学者对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的认识发生了改变。这些新的研究成果表明,人源型抗C5单克隆抗体的治疗能改变PNH的自然病史,能从根本上减少血栓栓塞、控制血管... 随着FLAER高灵敏度流式细胞仪诊断技术和补体C5单克隆抗体的应用,许多学者对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的认识发生了改变。这些新的研究成果表明,人源型抗C5单克隆抗体的治疗能改变PNH的自然病史,能从根本上减少血栓栓塞、控制血管内溶血、减少或消除输血的需求,减少了疾病相关的死亡率。本文对PNH和骨髓衰竭症之间的关系、抗C5单克隆抗体治疗PNH的长期疗效、控制PNH血管内和血管外溶血的新治疗策略进行综述。 展开更多
关键词 抗C5单克隆抗体 溶血 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 再生障碍性贫血
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓CD34^+CD59^+细胞与正常人CD34^+细胞生存、增殖、扩增性能的比较 被引量：1
12
作者 肖娟 武永吉 +3 位作者 张之南 吕照江 陈实平 董红燕 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2002年第5期495-500,共6页
目的探索阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者骨髓CD34CD59细胞体外扩增的方法,并对其与正常人CD34+细胞的生存、增殖及扩增性能进行比较,为PNH患者实现自体骨髓移植(ABMT)或自体外周血干细胞移植(APBSCT)提供重要的实验基础。方法应用... 目的探索阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者骨髓CD34CD59细胞体外扩增的方法,并对其与正常人CD34+细胞的生存、增殖及扩增性能进行比较,为PNH患者实现自体骨髓移植(ABMT)或自体外周血干细胞移植(APBSCT)提供重要的实验基础。方法应用免疫磁珠富集纯化CD34+细胞,然后用流式细胞仪分选出PNH患者的CD34+CD59+细胞及正常人CD34+细胞。对两种细胞在不同造血生长因子组合下,进行体外扩增液体培养2周。并对扩增前及扩增不同阶段的细胞进行体外半固体培养。结果(1)PNH患者CD34+CD59+细胞在体外能得到有效的扩增,在细胞因子合理组合作用下,第7天时CD34+CD59+细胞绝对数扩增约23.49倍。2PNH患者CD34+CD59+细胞与正常人CD34+细胞存在部分相同或相似的特性。在体外扩增过程中,对细胞因子的反应有相同的趋势,均为扩增第7天达到扩增高峰,均在SCF+IL-3+IL-6+FL+Tpo+Epo组合条件下达到最大扩增能力。并且扩增后的细胞仍有形成CFU的能力,均能很好地保持CD59抗原,无GPI锚连蛋白的丢失。(3)正常人CD34+细胞在生存、增殖、形成CFU的能力及扩增能力上均明显强于PNH患者的CD34+CD59+细胞。结论(1)PNH患者CD34+CD59+细胞在体外能得到有效的扩增,临床上应用具有一定的可行性,能满足大多数PNH患者ABMT或APBSCT的需要。(2) 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 骨髓 CD34^+CD59^+细胞 正常人 CD34^+细胞 生存 增殖 扩增性能 比较
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体外转运红细胞囊泡的GPI锚定蛋白CD59保护阵发性睡眠性血红蛋白尿症红细胞<英文> 被引量：1
13
作者 许彩民 杨洋 +2 位作者 吕照江 潘华珍 张之南 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 1999年第2期123-127,共5页
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性克隆溶血疾病,由于血细胞膜上缺乏具有调节蛋白补体的GPI-锚定蛋白如CD59和CD55等,所以对补体敏感,易产生溶血。红细胞存储或ATP耗空时有囊泡释放,经免疫印迹试验证明囊泡中富含CD59。应... 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性克隆溶血疾病,由于血细胞膜上缺乏具有调节蛋白补体的GPI-锚定蛋白如CD59和CD55等,所以对补体敏感,易产生溶血。红细胞存储或ATP耗空时有囊泡释放,经免疫印迹试验证明囊泡中富含CD59。应用免疫亲和层析柱分离PNH CD59^-红细胞,然后与红细胞囊泡保温,保温后分别测定PNH CD59^-细胞表面CD59含量和溶血度。用流式细胞仪测定CD59,结果发现保温后CD59含量增加;用蛇毒因子溶血试验测得溶血度有显著下降。体外实验证明囊泡上的CD59可以转运到PNH CD59^-红细胞上,并具有抑制补体溶血的功能,使PNH CD59^-红细胞在受补体攻击时不易溶血。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 GPI-描定蛋白 红细胞囊泡 CD59
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经EB病毒转染建立阵发性睡眠性血红蛋白尿症永生细胞系的方法改进 被引量：1
14
作者 杜涛 许彩民 +3 位作者 朱苏玲 徐文瑾 潘华珍 张之南 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 1999年第4期282-285,共4页
为提高EB病毒(Epstein-Barr virus)转染阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)异常细胞建立永生性细胞株的成功率及加快建株时间,在改进培养方法方面进行了一些初步探索性研究。根据PNH异常细胞易受氧化损伤的原理,在培养体系中加入一种抗氧化... 为提高EB病毒(Epstein-Barr virus)转染阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)异常细胞建立永生性细胞株的成功率及加快建株时间,在改进培养方法方面进行了一些初步探索性研究。根据PNH异常细胞易受氧化损伤的原理,在培养体系中加入一种抗氧化剂AA_2保护PNH异常细胞的生存。研究结果表明:2例PNH患者细胞均建株成功,不加药对照组有1例失败;建株时间明显缩短,并且建株后CD59^-细胞百分率无明显下降。实验结果提示,氧化损伤是PNH细胞建株困难的重要原因;在培养初期加抗氧化剂可提高建株的成功率及缩短建株时间,这是一个重要的改进;因观察例数尚少,有待进一步证实。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 EB病毒 永生性细胞系 CD59^-细胞 抗氧化剂
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者外周血淋巴细胞增殖、杀瘤活性及其对正常表型骨髓造血细胞的影响 被引量：1
15
作者 王毓洲 武永吉 张之南 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2003年第1期50-53,共4页
阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)克隆可能由于缺乏GPI锚连蛋白而逃脱免疫攻击 ,形成生长优势。本研究测定PNH患者淋巴细胞增殖反应及对K5 6 2细胞的杀伤作用 ,并与正常对照比较 ,观察其淋巴细胞功能。采用体外液体培养体系 ,应用免疫磁... 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)克隆可能由于缺乏GPI锚连蛋白而逃脱免疫攻击 ,形成生长优势。本研究测定PNH患者淋巴细胞增殖反应及对K5 6 2细胞的杀伤作用 ,并与正常对照比较 ,观察其淋巴细胞功能。采用体外液体培养体系 ,应用免疫磁珠技术分选PNH患者骨髓CD34+ 及CD34- 细胞 ,分别向 2组细胞及对照细胞加入自身CD5 9+ 或CD5 9- 淋巴细胞及其培养上清液、外源性IFN γ及IL 2。培养 10天后 ,测定骨髓细胞中PNH细胞 (CD5 9- )百分数 ,观察淋巴细胞对骨髓中CD34+ 及CD34- 细胞中PNH细胞含量的影响。研究结果表明 ,对PHA的增殖反应 ,PNH患者未分选的淋巴细胞与健康对照比较、PNH患者自身CD5 9+ 与CD5 9- 淋巴细胞之间比较均无统计学差异 ,但对K5 6 2细胞的杀伤作用PNH患者未分选的淋巴细胞明显低于健康对照组 ,分别为 (5 0 .0 0± 2 8.6 7) %及 (76 .13± 10 .15 ) % (P <0 .0 5 ) ,而PNH患者CD5 9- 淋巴细胞与CD5 9+ 淋巴细胞之间无显著性差异。PNH患者骨髓细胞中加入自身CD5 9- 淋巴细胞或其培养上清液、CD5 9+ 淋巴细胞或其培养上清液、外源性IFN γ和IL 2培养后 ,CD5 9+ 细胞均有不同程度下降 ,除CD5 9+ 淋巴细胞组外 ,其他各组CD5 9+ 细胞下降与培养前比较有显著性差异 (P <0 .0 5 ) ,IFN γ及IL 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 淋巴细胞 骨髓细胞
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症的生物学及治疗学研究进展 被引量：1
16
作者 韩冰 武永吉 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 1999年第4期245-248,共4页
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得的克隆性疾病。PNH病人选择糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚阴性细胞生长,一方面可能由于GPI^-细胞具有内在的生存优势,而更多的人倾向认为是由于附加的环境因素导致GPI^-细胞选择性扩增,可能存在与... 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得的克隆性疾病。PNH病人选择糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚阴性细胞生长,一方面可能由于GPI^-细胞具有内在的生存优势,而更多的人倾向认为是由于附加的环境因素导致GPI^-细胞选择性扩增,可能存在与再生障碍性贫血相似的逃避细胞凋亡的机制。在治疗方面,免疫抑制剂(包括环孢菌素A)及细胞因子都已用于临床并已取得了一定疗效,基因治疗也正在进行当中,但真正应用还有待时日。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 细胞凋亡 细胞因子 基因治疗
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症病人骨髓中正常及异常造血细胞Bcl-2及Bax表达的初步观察
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作者 李强 张之南 +2 位作者 吕照江 许彩民 潘华珍 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 1999年第1期51-54,共4页
观察了阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)病人骨髓中正常及异常造血细胞培养前、后Bcl-2及Bax的表达,并与正常对照作了比较,以探讨二者生存能力差异的可能机制。实验采用间接免疫荧光标记及流式细胞术检测。结果发现PNH病人骨髓中正常(CD59... 观察了阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)病人骨髓中正常及异常造血细胞培养前、后Bcl-2及Bax的表达,并与正常对照作了比较,以探讨二者生存能力差异的可能机制。实验采用间接免疫荧光标记及流式细胞术检测。结果发现PNH病人骨髓中正常(CD59^+)及异常(CD59-)单个核细胞(BMMNC)培养前、后Bcl-2和Bax表达阳性率及Bcl-2表达的平均荧光强度值(MFI),与正常对照相比均无显著性差异,但Bax表达的MFI值则均较正常对照者显著升高,由此导致病人BMMNC的Bcl-2及Bax的MFI比值降低,但病人正常及异常BMMNC之间Bcl-2及Bax表达的MFI值则无显著性差异,表明PNH病人BMMNC Bax分子表达增多导致Bcl-2与Bax分子比例失衡可能是其较正常BMMNC生存能力降低的原因之一,而病人正常及异常BMMNC生存能力的差异除Bcl-2和Bax调节机制外,可能还涉及其它与细胞凋亡有关的步骤及环节。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 骨髓 造血细胞 单个核细胞 BCL-2 Bax 基因表达
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者T淋巴细胞对多向祖细胞的影响
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作者 高清平 杨年兰 +4 位作者 郑映红 陈友华 李秀珍 陈济民 王巧玲 《华中科技大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2002年第3期290-291,共2页
将阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者外周血制备的植物血凝素刺激的 T淋巴细胞条件培养液 (PHA-TCM)加入多向祖细胞的培养基中 ,用于 PNH骨髓混合集落形成单位 (CFU- Mix)的培养。发现在含有初发 PNH患者的 PHA- TCM培养条件下 ,骨髓... 将阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者外周血制备的植物血凝素刺激的 T淋巴细胞条件培养液 (PHA-TCM)加入多向祖细胞的培养基中 ,用于 PNH骨髓混合集落形成单位 (CFU- Mix)的培养。发现在含有初发 PNH患者的 PHA- TCM培养条件下 ,骨髓的 CFU- Mix集落数明显减低。在含有治愈的 PNH患者的 PHA- TCM培养条件下 ,骨髓的 CFU- Mix集落数恢复正常。结果表明初发的 PNH患者 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 T淋巴细胞 多向祖细胞
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症发病机制研究动向
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作者 张之南 崔毅 +3 位作者 杜涛 廖少希 李强 许彩民 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 1997年第1期48-51,共4页
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmalnocturnal hemoglobinuria,PNH)发生机制一直是血液学、免疫学、生物化学家都有兴趣的研究课题,但百余年中仅近十年才有一些较重要的发现,对今后工作有所启示。
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 PIG-A基因 克隆优势
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糖肌醇磷脂结合蛋白结构功能与阵发性睡眠性血红蛋白尿症
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作者 潘华珍 许彩民 +1 位作者 杜涛 张之南 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 1997年第4期350-356,共7页
糖肌醇磷脂结合蛋白(glycosyl-phospha-tidyl inositol linked protein,GPI-Pr),是一种新的膜蛋白,在膜内组装与跨膜蛋白不同,只通过脂肪酸插入脂双层,蛋白部分在膜外,所以又称为糖肌醇磷脂锚固蛋白(GPI-anchored pro-tein)。它参与膜... 糖肌醇磷脂结合蛋白(glycosyl-phospha-tidyl inositol linked protein,GPI-Pr),是一种新的膜蛋白,在膜内组装与跨膜蛋白不同,只通过脂肪酸插入脂双层,蛋白部分在膜外,所以又称为糖肌醇磷脂锚固蛋白(GPI-anchored pro-tein)。它参与膜蛋白转运,信息传递,细胞粘附,补体调节等,有许多生理功能。 展开更多
关键词 糖肌醇磷脂结合蛋白 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 蛋白转运 信息传递
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