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阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024) 被引量：2
1
作者 陈苗 杨辰 +24 位作者 刘紫薇 曹玮 张波 刘鑫 李景南 刘炜 潘杰 王健 郑月宏 陈跃鑫 李方达 杜顺达 宁聪 陈丽萌 乐偲 倪俊 彭敏 郭潇潇 王涛 李宏军 李融融 吴彤 韩冰 张抒扬 北京协和医院罕见病多学科协作组 《协和医学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第5期1011-1028,共18页
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床... 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床常表现为血管内溶血、反复血栓形成及骨髓衰竭,也可出现肾功能异常、肺动脉高压、吞咽困难、胸痛、腹痛、勃起功能障碍等多系统受累的症状。由于PNH为罕见病,且临床表现异质性强,常需进行多学科协作诊疗。北京协和医院依托罕见病诊疗平台,邀请多学科临床专家,在PNH诊疗方面达成了统一意见,并形成《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)》,以期促进PNH诊疗的标准化、规范化。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 多学科诊疗 多系统受累 共识
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阵发性睡眠性血红蛋白尿合并非结核分枝杆菌感染患者一例的护理
2
作者 魏柳毅 《军事护理》 CSCD 北大核心 2024年第2期114-116,共3页
总结1例阵发性睡眠性血红蛋白尿合并非结核分枝杆菌感染患者的护理经验,主要包括:为患者制订个性化护理计划,降低感染与非结核分枝杆菌院内传播的风险,做好肺部及右下肢皮肤感染、腹泻等的症状护理,加强输血管理以减少溶血反应的发生,... 总结1例阵发性睡眠性血红蛋白尿合并非结核分枝杆菌感染患者的护理经验,主要包括:为患者制订个性化护理计划,降低感染与非结核分枝杆菌院内传播的风险,做好肺部及右下肢皮肤感染、腹泻等的症状护理,加强输血管理以减少溶血反应的发生,做好血栓的观察和预防,重视抗结核药和激素的用药依从性,全程实施心理护理。该例患者经过26 d积极治疗和精心护理,好转出院。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿 非结核分枝杆菌 护理 病例报告
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症伴可逆性后部脑病综合征1例报道
3
作者 赵鑫 薛伟 +4 位作者 祝新莉 井冬青 洪帆 郭筱 刘君玲 《中国卒中杂志》 北大核心 2024年第6期699-705,共7页
可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是一种以可逆性神经系统损害和特异性影像学表现为主的临床-影像学综合征,阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是临床上的罕... 可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是一种以可逆性神经系统损害和特异性影像学表现为主的临床-影像学综合征,阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是临床上的罕见疾病。本文介绍1例有PNH的老年男性患者,患者长期慢性溶血性贫血,不规律服用小剂量免疫抑制剂,短期间断输入共计10 U洗涤红细胞后,出现伴有头痛、痫性发作、精神行为异常、血压异常增高及微量蛛网膜下腔出血的PRES,此病需与脑静脉及静脉窦血栓形成和可逆性脑血管收缩综合征等疾病相鉴别。本文旨在提高临床医师对此类患者的预防、早期识别及应对能力。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 可逆性后部脑病综合征 输血 蛛网膜下腔出血 痫性发作
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异基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿合并再生障碍性贫血 被引量：6
4
作者 王娴静 陈蕾 +3 位作者 赛亚 朱趁红 董秀娟 赵晓武 《器官移植》 CAS CSCD 2013年第1期41-43,49,共4页
目的探讨异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)合并再生障碍性贫血的疗效。方法回顾性分析1例女性PNH合并再生... 目的探讨异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)合并再生障碍性贫血的疗效。方法回顾性分析1例女性PNH合并再生障碍性贫血成功进行allo-HSCT病例的临床资料,患者经药物治疗无效后行allo-HSCT。患者签署知情同意书,符合医学伦理学规定。术前采用清髓性预处理方案。供者为其胞弟,分两次采得单个核细胞数7.8×108/kg、6.9×108/kg并输入患者体内。观察术后疗效,及复习相关文献。结果 allo-HSCT术后30d,骨髓象示增生活跃。术后36d,血常规示血红蛋白110g/L,白细胞5.54×109/L,血小板171×109/L。术后40d,蔗糖溶血试验、酸溶血试验均阴性;采用流式细胞术检测的红细胞、中性粒细胞的细胞膜上CD55、CD59表达均在正常范围。术后30d,受者原女性染色体变为46,XY[11];术后132d,受者ABO血型由B型转为O型(供者型),表明移植成功。受者未出现急性移植物抗宿主病(aGVHD)。术后60d出现眼干、分泌物增多等症状,加用甲泼尼龙治疗后好转。随访10个月,血常规、骨髓象、CD55及CD59测定均正常,肝、肾功能正常,受者健康生存。结论难治性PNH可考虑行allo-HSCT治疗予以根治。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿 造血干细胞移植 清髓 预处理
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70例成人阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床分析(英文) 被引量：8
5
作者 葛美丽 李星鑫 +2 位作者 邵英起 施均 郑以州 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第3期774-778,共5页
目的:探讨我国PNH患者的临床特征。方法:对我院2000年1月至2009年12月期间诊治的70例PNH患者临床资料进行了回顾性分析,并总结其临床表现、实验室检查特点、并发症、生存率及预后影响因素。结果:70例PNH患者的中位发病年龄为37岁(18-73... 目的:探讨我国PNH患者的临床特征。方法:对我院2000年1月至2009年12月期间诊治的70例PNH患者临床资料进行了回顾性分析,并总结其临床表现、实验室检查特点、并发症、生存率及预后影响因素。结果:70例PNH患者的中位发病年龄为37岁(18-73岁),其中男41例,女29例,临床表现包括乏力(87.1%),血红蛋白尿(44.3%),感染(22.9%),出血(37.1%)和腹痛(2.9%);56例患者(80%)FHb(游离血红蛋白)大于50mg/L,54例患者(77.1%)Hp(结合珠蛋白)小于0.5 g/L和49例患者(70.0%)LDH水平大于220 U/L。患者并发症包括:再发的腹痛(2.9%)、感染(30.0%)、血栓事件(8.6%)、进展为MDS/AML(5.7%)、结石(11.4%)及死亡(17.1%)。经Kaplan-Meier法计算出的10年总体生存率为72.2%。单因素和多因素分析显示:血栓事件、进展为骨髓增生异常综合征和/或急性髓系白血病(MDS/AML)和再发的感染为影响生存的不良预后因素。结论:本研究详细描述了我国成人PNH患者临床特征及预后因素,有助于更深入的认识此疾病,尤其是对预后因素的研究有助于评估本病的治疗效果。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 再生障碍性贫血 预后因素
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嗜水气单胞菌毒素溶血试验比色法诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症 被引量：4
6
作者 杨洋 许彩民 +3 位作者 王健 陈岚 潘华珍 张之南 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2002年第6期577-579,共3页
本研究建立嗜水气单胞菌 (HEC)毒素溶血试验比色法诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)。方法为取正常人、贫血病人和PNH病人 (各 1 0例 )外周血标本 ,用HEC毒素处理外周血红细胞并于 630nm测定吸光度 ,以定量溶血程度。所测结果与流式... 本研究建立嗜水气单胞菌 (HEC)毒素溶血试验比色法诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)。方法为取正常人、贫血病人和PNH病人 (各 1 0例 )外周血标本 ,用HEC毒素处理外周血红细胞并于 630nm测定吸光度 ,以定量溶血程度。所测结果与流式细胞术检测CD59- 细胞进行验证。结果表明 ,PNH病人的红细胞对HEC毒素溶血试验有抗性 ,而正常人和非PNH病人的红细胞几乎全部溶解。结论 :HEC毒素溶血试验比色法对PNH是一种简便、快速。 展开更多
关键词 嗜水气单胞菌毒素 溶血试验 比色法 诊断 阵发性睡眠性血红蛋白尿症
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贫血患者外周血CD55、CD59检测及对阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断意义 被引量：5
7
作者 冯玉虎 夏瑞祥 +4 位作者 王卫国 黄明 郑顶运 许凌云 王庆义 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2015年第8期1262-1265,共4页
目的:检测贫血性疾病患者外周血CD55、CD59的表达并行相关实验检查,并探讨其对阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)诊断的临床意义。方法:选取2012年6月至2014年2月入院的129例贫血患者行流式细胞术检测CD55、CD59,同时选取健康体检者25例作为... 目的:检测贫血性疾病患者外周血CD55、CD59的表达并行相关实验检查,并探讨其对阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)诊断的临床意义。方法:选取2012年6月至2014年2月入院的129例贫血患者行流式细胞术检测CD55、CD59,同时选取健康体检者25例作为对照,对贫血性疾病患者以健康对照人群CD55、CD59检出结果进行综合对比与分析,并同时做FLAER实验、酸化血清溶血实验(Ham实验)、尿含铁血黄素试验(尿Rous实验)、网织红细胞计数。结果:与正常对照组和其他贫血组相比,再生障碍性贫血(AA)-PNH和PNH患者外周血红细胞与粒细胞CD55、CD59表达明显低下(P<0.05),表达均<95.0%,部分再生障碍性贫血与部分骨髓增生异常综合征患者外周血红细胞与粒细胞CD55、CD59表达也可低下,但表达均>48.0%,与健康组和其他贫血组(除AA-PNH和PNH组)相比,差异无统计学意义(P>0.05)。纯红再障、营养性贫血、自身免疫性溶血性贫血、缺铁性贫血患者CD55、CD59表达均在正常范围。部分AA-PNH和PNH患者,加做FLAER实验,显示外周血粒细胞及单核细胞PNH克隆明显增加,与对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:CD55、CD59检测与FLAER实验在诊断AA-PNH、PNH患者中有重要意义,是目前诊断PNH的最敏感,最可靠的方法,也可作为疗效判断及观察病情变化的手段。 展开更多
关键词 贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 CD55 CD59 流式细胞术
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磁珠双阳性分选法在阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓CD34^+CD59^+细胞体外扩增的应用 被引量：4
8
作者 肖娟 武永吉 +3 位作者 张之南 吕照江 陈实平 董红燕 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2003年第2期179-183,共5页
应用磁珠双阳性分选法在体外扩增阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者的CD34+ CD5 9+ 细胞 ,为实现PNH患者进行临床自体骨髓移植 (ABMT)或自体外周血干细胞移植 (APBSCT)奠定基础。流式细胞术分选虽然经常用于细胞纯化 ,但难于满足大规... 应用磁珠双阳性分选法在体外扩增阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者的CD34+ CD5 9+ 细胞 ,为实现PNH患者进行临床自体骨髓移植 (ABMT)或自体外周血干细胞移植 (APBSCT)奠定基础。流式细胞术分选虽然经常用于细胞纯化 ,但难于满足大规模临床细胞分选的需要。本研究利用免疫磁珠系统 ,应用隔夜孵育法去除第一次分选时CD34+ 细胞吸附的磁珠 ,经过两次磁珠双阳性分选 ,从PNH患者骨髓中分离出足够数量的CD34+CD5 9+ 细胞 ,用于体外培养扩增。结果显示 :磁珠双阳性法分选的CD34+ CD5 9+ 细胞与磁珠 流式细胞术二步分选法比较 ,在细胞生存、增殖、扩增及形成造血集落形成单位 (CFU )的能力上均无显著性差异。结论 :磁珠双阳性分选法可能推广应用于其它双阳性或多阳性细胞的分离纯化 ,尤其是造血干 展开更多
关键词 磁珠双阳性分选法 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 骨髓移植 干细胞移植
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阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制与诊治模式的研究进展 被引量：8
9
作者 许先兴 杨静文 +1 位作者 卢学春 刘丽宏 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第2期530-535,共6页
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病,其病变细胞X-染色体上PIG-A基因发生突变与PNH细胞克隆的演变及疾病进展密切相关。但是,PIG-A基因突变本身并不能赋予PNH克隆增殖优势,而免疫损伤和凋亡机制可能参与... 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病,其病变细胞X-染色体上PIG-A基因发生突变与PNH细胞克隆的演变及疾病进展密切相关。但是,PIG-A基因突变本身并不能赋予PNH克隆增殖优势,而免疫损伤和凋亡机制可能参与了PNH克隆的选择。伴随着PNH发病机制研究的不断深入,其诊断和治疗模式也取得了重要进展,特别是靶向模式的出现为PNH的治疗提供了新的策略,但是仍有诸多问题亟待解决。为PNH寻找一种理想的治疗模式已成为基础医学和临床医学工作者共同的目标。本文就PNH发病机制、实验室诊断和治疗方案的研究进展进行综述。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿 糖基磷脂酰肌醇锚链蛋白 靶向治疗 补体
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裸鼠腹腔输注体外扩增的阵发性睡眠性血红蛋白尿症病人骨髓CD34^+CD59^+细胞的研究 被引量：4
10
作者 钟玉萍 武永吉 +2 位作者 沈悌 汪玄 张洁萍 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2006年第1期75-78,共4页
应用BALB/c裸鼠为移植模型,将在体外扩增的阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemo-globinuria,PNH)病人的CD34+CD59+细胞进行移植,研究其增殖能力和重建造血的情况,为实现PNH患者进行临床自体骨髓移植(ABMT)或自体外周血... 应用BALB/c裸鼠为移植模型,将在体外扩增的阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemo-globinuria,PNH)病人的CD34+CD59+细胞进行移植,研究其增殖能力和重建造血的情况,为实现PNH患者进行临床自体骨髓移植(ABMT)或自体外周血干细胞移植(APBSCT)奠定基础。本研究利用免疫磁珠双阳性分选法,从PNH患者骨髓中分离出足够数量的CD34+CD59+细胞进行体外扩增,并将体外扩增的细胞输注给接受亚致死剂量照射的BALB/c裸鼠。结果显示:移植6周后,用流式细胞术和DNA检测方法均检测到裸鼠骨髓、脾脏和外周血中人的CD45+细胞,而接受PNH病人CD34+CD59+细胞移植后的裸鼠,其血常规指标有一定恢复,但并未完全恢复。结论:PNH病人骨髓CD34+CD59+细胞体外扩增后仍能保持造血祖细胞的生物特性,在照射的裸鼠中能重建造血。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 CD34^+CD59^+细胞 细胞扩增 裸鼠
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓中性粒细胞凋亡相关蛋白的表达 被引量：3
11
作者 曹燕然 邵宗鸿 +12 位作者 刘鸿 赵明峰 何广胜 施均 白洁 付蓉 涂梅峰 王化泉 邢莉民 崔振珠 孙娟 贾海蓉 杨天楹 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2005年第5期871-874,共4页
本研究比较阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者和正常人骨髓中性粒细胞GPI锚定蛋白CD16b、凋亡受体Fas和凋亡相关蛋白的表达水平,并分析其相关性,以了解PNH细胞是否存在凋亡异常。用流式细胞术检测PNH患者和正常对照骨髓中性粒细胞GPI... 本研究比较阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者和正常人骨髓中性粒细胞GPI锚定蛋白CD16b、凋亡受体Fas和凋亡相关蛋白的表达水平,并分析其相关性,以了解PNH细胞是否存在凋亡异常。用流式细胞术检测PNH患者和正常对照骨髓中性粒细胞GPI锚定蛋白CD16b、凋亡受体Fas和凋亡增殖相关蛋白Bax、Bcl2的表达水平,比较它们在患者与正常人之间有无差别,以及CD16b与凋亡相关蛋白表达间有无相关性。结果表明:①骨髓中性粒细胞表面CD16b的表达率,PNH患者为(20.36±9.05)%,正常对照组为(71.34±26.80)%,PNH患者明显降低(P=0.01);②骨髓中性粒细胞表面CD95的表达率,PNH患者为(62.83±32.11)%,正常对照组为(48.00±38.52)%,二者的表达水平无显著差异;PNH患者骨髓中性粒细胞表面CD95表达与CD16b的表达无显著相关(P>0.05);③骨髓中性粒细胞胞浆内Bcl2的表达率,PNH为(8.64±5.40)%,正常对照组为(16.82±15.39)%,二者的Bcl2表达水平无显著差异;PNH患者骨髓中性粒细胞胞浆内Bcl2表达与CD16b的表达无显著相关(P>0.05);④骨髓中性粒细胞胞浆内Bax表达率,PNH患者为(30.47±22.15)%,正常对照组为(48.47±15.99)%,PNH患者与正常对照组二者的Bax表达水平无显著差异;PNH患者骨髓中性粒细胞胞浆Bax表达与CD16b的表达无显著相关。结论:PNH骨髓中性粒细胞凋亡相关蛋白Bax和与其功能密切相关的Bcl2以及凋亡受体Fas的表达与正常对照无差别,这提示PNH细胞在骨髓内的消长可能不涉及凋亡蛋白表达异常。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿 骨髓 中性粒细胞 细胞凋亡
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者T细胞亚群及其数量与功能的研究 被引量：3
12
作者 张田 梁勇 +15 位作者 付蓉 李丽娟 王珺 刘惠 王红蕾 阮二宝 瞿文 王国锦 吴玉红 刘鸿 王化泉 王晓明 宋嘉 关晶 邢莉民 邵宗鸿 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2010年第3期721-725,共5页
本研究探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者T细胞免疫状态及GPI+ T细胞、GPI-T细胞的数量与功能。采用流式细胞术检测22例PNH患者及18名正常对照T细胞亚群、Th细胞亚群、GPI+T细胞、GPI- T细胞分别在CD3+ T细胞、CD4+ T细胞和CD8+ T... 本研究探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者T细胞免疫状态及GPI+ T细胞、GPI-T细胞的数量与功能。采用流式细胞术检测22例PNH患者及18名正常对照T细胞亚群、Th细胞亚群、GPI+T细胞、GPI- T细胞分别在CD3+ T细胞、CD4+ T细胞和CD8+ T细胞群中的比例及其CD69的表达。结果显示,PNH患者CD4+ T细胞占CD3+ T细胞的比例[(47.7670±13.91139)%]较正常对照组[(54.9592±7.11678)%]降低,CD8+T细胞占CD3+T细胞的比例[(52.2767±13.90395)%]较正常对照组[(45.2418±6.75306)%]升高,差异均有显著性(p<0.05);CD4+/CD8+比值倒置,以PNH-AA患者最为明显(0.77763±0.409153),与正常对照组(1.26356±0.348878)相比,差异有显著性(p<0.05)。PNH患者Th1细胞比例[(16.9136±6.78899)%]较对照组[(4.4600±1.81879)%]升高,差异有显著性(p<0.05),PNH-AA患者Th1细胞比例变化[(22.8000±5.45244)%]较发作性PNH患者[(12.0083±2.20770)%]更为显著,Th2细胞比例[(4.7582±1.98441)%]较正常对照组[(3.7960±1.13810)%]无明显变化。PNH患者体内存在一群GPI- T细胞,其占CD8+T细胞的(14.6797±11.96718)%,占CD4+ T细胞的(3.9241±2.46263)%,其占CD8+ T细胞的比例较占CD4+ T细胞的比例升高更为明显。PNH患者CD8+GPI+ T细胞[(17.67881±8.562493)%]、CD8+GPI-T细胞[(15.86575±7.279743)%]、CD4+GPI+ T细胞[(4.65431±1.984378)%]、CD4+GPI- T细胞[(4.93181±1.730001)%]CD69的表达均高于正常对照组[CD8+T细胞(4.68038±1.216645)%,CD4+ T细胞(1.77339±0.645259)%],差异有显著性(p<0.05),GPI+ T细胞CD69的表达与GPI- T细胞相比,差异并无显著性。结论:PNH患者存在T细胞免疫功能亢进,其可能是造成骨髓衰竭的原因,但与T淋巴细胞组分中含有PNH克隆可能无关。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 T细胞免疫 GPI^+T细胞 GPI—T细胞
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者外周血CD55、CD59测定 被引量：3
13
作者 张秋堂 秦福丽 +1 位作者 刘少君 席雨人 《郑州大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2006年第5期977-978,共2页
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 CD55 CD59
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阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆在儿童获得性再生障碍性贫血中的作用 被引量：2
14
作者 邵惠江 季正华 +2 位作者 缪美华 计雪强 邵雪君 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第3期192-196,共5页
目的分析阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)克隆与儿童获得性再生障碍性贫血(AA)的关系及作用。方法回顾分析AA患儿PNH克隆的存在与临床特征的关系,以及对抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和环孢素A的联合免疫抑制治疗(IST)疗效的影响。结果 148例AA患... 目的分析阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)克隆与儿童获得性再生障碍性贫血(AA)的关系及作用。方法回顾分析AA患儿PNH克隆的存在与临床特征的关系,以及对抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和环孢素A的联合免疫抑制治疗(IST)疗效的影响。结果 148例AA患儿,其中粒细胞PNH克隆阳性74例(50%),单核细胞PNH克隆阳性68例(45.9%),总PNH克隆(粒细胞和/或单核细胞)阳性93例(62.8%)。49例粒细胞和单核细胞PNH克隆双阳性患儿中,单核细胞和粒细胞PNH克隆的大小分别为0.7%(0.4%~1.5%)和0.2%(0.1%~0.7%),差异有统计学意义(P<0.001),且两者显著相关(r=0.65,P<0.001)。根据不同PNH克隆阳性(单核细胞、粒细胞、总)分组,不同PNH克隆阳性和阴性组的性别、年龄、合并感染、白细胞计数、血红蛋白浓度、血小板计数、中性粒细胞绝对计数、网织红细胞百分比等的差异均无统计学意义(P>0.05)。单核细胞PNH克隆阳性对IST疗效有积极影响(P=0.02)。多因素logistic回归分析显示,血红蛋白浓度以及单核细胞PNH克隆阳性是影响疗效的主要因素(P均<0.05)。结论血红蛋白浓度越高及单核细胞PNH克隆阳性,则AA患儿IST疗效越好。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆 免疫抑制治疗 儿童
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3例重型再生障碍性贫血经抗胸腺细胞球蛋白治疗后转化为阵发性睡眠性血红蛋白尿症 被引量：2
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作者 和虹 孙晓明 +1 位作者 储榆林 邵宗鸿 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2001年第2期201-201,共1页
关键词 再生障碍性贫血 抗胸腺细胞球蛋白 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 治疗
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床进展 被引量：7
16
作者 龚亚文 何广胜 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第6期1627-1630,共4页
随着FLAER高灵敏度流式细胞仪诊断技术和补体C5单克隆抗体的应用,许多学者对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的认识发生了改变。这些新的研究成果表明,人源型抗C5单克隆抗体的治疗能改变PNH的自然病史,能从根本上减少血栓栓塞、控制血管... 随着FLAER高灵敏度流式细胞仪诊断技术和补体C5单克隆抗体的应用,许多学者对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的认识发生了改变。这些新的研究成果表明,人源型抗C5单克隆抗体的治疗能改变PNH的自然病史,能从根本上减少血栓栓塞、控制血管内溶血、减少或消除输血的需求,减少了疾病相关的死亡率。本文对PNH和骨髓衰竭症之间的关系、抗C5单克隆抗体治疗PNH的长期疗效、控制PNH血管内和血管外溶血的新治疗策略进行综述。 展开更多
关键词 抗C5单克隆抗体 溶血 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 再生障碍性贫血
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓CD34^+CD59^+细胞与正常人CD34^+细胞生存、增殖、扩增性能的比较 被引量：1
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作者 肖娟 武永吉 +3 位作者 张之南 吕照江 陈实平 董红燕 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2002年第5期495-500,共6页
目的探索阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者骨髓CD34CD59细胞体外扩增的方法,并对其与正常人CD34+细胞的生存、增殖及扩增性能进行比较,为PNH患者实现自体骨髓移植(ABMT)或自体外周血干细胞移植(APBSCT)提供重要的实验基础。方法应用... 目的探索阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者骨髓CD34CD59细胞体外扩增的方法,并对其与正常人CD34+细胞的生存、增殖及扩增性能进行比较,为PNH患者实现自体骨髓移植(ABMT)或自体外周血干细胞移植(APBSCT)提供重要的实验基础。方法应用免疫磁珠富集纯化CD34+细胞,然后用流式细胞仪分选出PNH患者的CD34+CD59+细胞及正常人CD34+细胞。对两种细胞在不同造血生长因子组合下,进行体外扩增液体培养2周。并对扩增前及扩增不同阶段的细胞进行体外半固体培养。结果(1)PNH患者CD34+CD59+细胞在体外能得到有效的扩增,在细胞因子合理组合作用下,第7天时CD34+CD59+细胞绝对数扩增约23.49倍。2PNH患者CD34+CD59+细胞与正常人CD34+细胞存在部分相同或相似的特性。在体外扩增过程中,对细胞因子的反应有相同的趋势,均为扩增第7天达到扩增高峰,均在SCF+IL-3+IL-6+FL+Tpo+Epo组合条件下达到最大扩增能力。并且扩增后的细胞仍有形成CFU的能力,均能很好地保持CD59抗原,无GPI锚连蛋白的丢失。(3)正常人CD34+细胞在生存、增殖、形成CFU的能力及扩增能力上均明显强于PNH患者的CD34+CD59+细胞。结论(1)PNH患者CD34+CD59+细胞在体外能得到有效的扩增,临床上应用具有一定的可行性,能满足大多数PNH患者ABMT或APBSCT的需要。(2) 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 骨髓 CD34^+CD59^+细胞 正常人 CD34^+细胞 生存 增殖 扩增性能 比较
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刘宝文治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿临床经验总结 被引量：4
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作者 夏芸芸 刘宝文 《辽宁中医杂志》 CAS 北大核心 2016年第1期26-28,共3页
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的慢性溶血性疾病。临床以溶血性贫血、全血细胞减少、静脉血栓形成等表现为主要特点。刘宝文教授认为其属"虚劳血虚""湿热黄疸"范畴,"虚&... 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的慢性溶血性疾病。临床以溶血性贫血、全血细胞减少、静脉血栓形成等表现为主要特点。刘宝文教授认为其属"虚劳血虚""湿热黄疸"范畴,"虚""湿""瘀"是本病的三大病理因素,临床辨证分为脾肾亏虚,湿热内蕴,瘀血阻络等证型,以扶正(健脾补肾,益气养血)祛邪(清热利湿、活血化瘀)为主要治则,取得了良好的临床效果。 展开更多
关键词 刘宝文 名老中医 经验 阵发性睡眠性血红蛋白尿
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造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿合并地中海贫血全球首例报告 被引量：1
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作者 李春富 鲁灵龙 +2 位作者 刘璇 李娜 吴学东 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2012年第3期425-426,共2页
目的探讨异基因造血干细胞移植术治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)合并地中海贫血的临床疗效。方法给1例23岁女性诊断PNH合并α-地中海贫血的患者行非亲缘外周血造血干细胞移植术。预处理方案采用环磷酰胺、白消安、氟达拉滨、塞替派、... 目的探讨异基因造血干细胞移植术治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)合并地中海贫血的临床疗效。方法给1例23岁女性诊断PNH合并α-地中海贫血的患者行非亲缘外周血造血干细胞移植术。预处理方案采用环磷酰胺、白消安、氟达拉滨、塞替派、抗人T-淋巴细胞兔免疫球蛋白。预防移植物抗宿主病采用环孢素A、骁悉、甲氨蝶呤。输注单个核细胞数8×108/kg,CD34+细胞数1.45×106/kg。结果中性粒细胞绝对数>0.5×109/L的天数为移植后25 d(+25 d),血小板>20×109/L的天数移植后21 d(+21 d),+24 d采用短串重复序列聚合酶链反应查植入证据:供者独立植入。结论非亲缘外周血干细胞移植可以有效治疗PNH合并地中海贫血。 展开更多
关键词 异基因造血干细胞移植术 阵发性睡眠性血红蛋白尿 地中海贫血 病例报道
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体外转运红细胞囊泡的GPI锚定蛋白CD59保护阵发性睡眠性血红蛋白尿症红细胞<英文> 被引量：1
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作者 许彩民 杨洋 +2 位作者 吕照江 潘华珍 张之南 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 1999年第2期123-127,共5页
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性克隆溶血疾病,由于血细胞膜上缺乏具有调节蛋白补体的GPI-锚定蛋白如CD59和CD55等,所以对补体敏感,易产生溶血。红细胞存储或ATP耗空时有囊泡释放,经免疫印迹试验证明囊泡中富含CD59。应... 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性克隆溶血疾病,由于血细胞膜上缺乏具有调节蛋白补体的GPI-锚定蛋白如CD59和CD55等,所以对补体敏感,易产生溶血。红细胞存储或ATP耗空时有囊泡释放,经免疫印迹试验证明囊泡中富含CD59。应用免疫亲和层析柱分离PNH CD59^-红细胞,然后与红细胞囊泡保温,保温后分别测定PNH CD59^-细胞表面CD59含量和溶血度。用流式细胞仪测定CD59,结果发现保温后CD59含量增加;用蛇毒因子溶血试验测得溶血度有显著下降。体外实验证明囊泡上的CD59可以转运到PNH CD59^-红细胞上,并具有抑制补体溶血的功能,使PNH CD59^-红细胞在受补体攻击时不易溶血。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 GPI-描定蛋白 红细胞囊泡 CD59
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