目的综合分析临床和/或病理学确诊的心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)患者的临床特征、心电图(electrocardiogram,ECG)、心脏超声(echocardiology,UCG)、心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR),加强对该疾病综合认识,进一...目的综合分析临床和/或病理学确诊的心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)患者的临床特征、心电图(electrocardiogram,ECG)、心脏超声(echocardiology,UCG)、心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR),加强对该疾病综合认识,进一步指导临床治疗及科学研究。方法收集4例经心内膜下活检、肾脏、骨髓穿刺活检及临床随访直接或间接证实的心肌淀粉样变性患者,综合分析其影像学及临床特征。结果4例患者CMR表现为左心室扩大,左心室壁弥漫性均匀增厚并舒张运动受限,延迟增强呈弥漫性心内膜下粉尘样强化3例;表现为双心室扩大,双心室壁弥漫性均匀性增厚并舒张运动受限,延迟增强呈弥漫性心内膜下强化1例。同时,4例均伴有不同程度的房室瓣返流及心包积液。结论心肌淀粉样变性的MRI表现具有特征性,结合临床表现、ECG、UCG等可做出准确诊断,为临床针对性治疗提供可靠依据。展开更多
文摘目的综合分析临床和/或病理学确诊的心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)患者的临床特征、心电图(electrocardiogram,ECG)、心脏超声(echocardiology,UCG)、心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR),加强对该疾病综合认识,进一步指导临床治疗及科学研究。方法收集4例经心内膜下活检、肾脏、骨髓穿刺活检及临床随访直接或间接证实的心肌淀粉样变性患者,综合分析其影像学及临床特征。结果4例患者CMR表现为左心室扩大,左心室壁弥漫性均匀增厚并舒张运动受限,延迟增强呈弥漫性心内膜下粉尘样强化3例;表现为双心室扩大,双心室壁弥漫性均匀性增厚并舒张运动受限,延迟增强呈弥漫性心内膜下强化1例。同时,4例均伴有不同程度的房室瓣返流及心包积液。结论心肌淀粉样变性的MRI表现具有特征性,结合临床表现、ECG、UCG等可做出准确诊断,为临床针对性治疗提供可靠依据。
