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极晚发型重症肌无力的研究进展
1
作者 李佳一 刘冉 +2 位作者 郝洪军 高枫 郑艺明 《中国医学前沿杂志(电子版)》 北大核心 2025年第8期38-45,I0003,共9页
随着全球人口老龄化,极晚发型重症肌无力(≥65岁)的患病率和发病率显著上升。本文总结了极晚发型重症肌无力的研究进展,重点探讨了其流行病学、病理生理机制、临床表现、诊断治疗及预后。极晚发型重症肌无力患者具有独特的临床特征,如... 随着全球人口老龄化,极晚发型重症肌无力(≥65岁)的患病率和发病率显著上升。本文总结了极晚发型重症肌无力的研究进展,重点探讨了其流行病学、病理生理机制、临床表现、诊断治疗及预后。极晚发型重症肌无力患者具有独特的临床特征,如男性占多数、胸腺瘤合并率低等。其病理生理机制涉及免疫衰老、遗传因素及神经-肌肉接头结构改变。诊断需结合临床表现、抗体检测、电生理检查和药理学试验等,并注意与其他老年神经系统疾病鉴别。治疗强调个体化策略,包括对症治疗、免疫调节治疗及急性加重期管理。总体而言,VLOMG患者预后较好,但因并存病多,需多学科协作管理。 展开更多
关键词 重症肌无力 极晚发型重症肌无力 免疫抑制治疗 并存病
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泰它西普治疗儿童眼肌型重症肌无力4例病例系列报告
2
作者 毛姗姗 颜悦 +4 位作者 盛国霞 诸丹蕙 姜仔彦 赵聪颖 高峰 《中国循证儿科杂志》 北大核心 2025年第4期272-276,共5页
背景儿童眼肌型重症肌无力(OMG)在传统治疗方案下易复发且伴随皮质类固醇相关不良反应,近年来泰它西普应用于成人重症肌无力(MG)取得良好疗效。目的评估泰它西普治疗儿童OMG的有效性和安全性。设计病例系列报告。方法回顾性收集2024年4... 背景儿童眼肌型重症肌无力(OMG)在传统治疗方案下易复发且伴随皮质类固醇相关不良反应,近年来泰它西普应用于成人重症肌无力(MG)取得良好疗效。目的评估泰它西普治疗儿童OMG的有效性和安全性。设计病例系列报告。方法回顾性收集2024年4月至2025年4月浙江大学医学院附属儿童医院收治的泰它西普治疗OMG患儿的临床资料,包括临床特征、量表评分、实验室检查、治疗和随访情况,分析临床转归和不良事件。主要结局指标临床症状变化和用药方案调整情况。结果4例患儿,男、女各2例,初次发病年龄为3.2(1.7~10.5)岁,泰它西普治疗前病程为8.2(2.7~12.2)年,先后接受溴吡斯的明、糖皮质激素以及硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等非激素类免疫抑制剂治疗,但上睑下垂、复视、眼球活动障碍等症状仍反复,并出现明显皮质类固醇相关不良反应。4例患儿在泰它西普治疗4~12个月后,均停用糖皮质激素和其他免疫抑制剂,末次随访MG定量评分和MG日常活动评价量表评分较治疗前下降,治疗期间无药物不良反应报告。结论泰它西普可改善OMG患儿的临床症状且相对安全,有助于减少OMG患儿的激素和免疫抑制剂使用。 展开更多
关键词 眼肌型重症肌无力 泰它西普 儿童 生物制剂 靶向治疗
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miR-19a-3p在重症肌无力患者胸腺中的表达及其对T细胞增殖的影响
3
作者 孙蕾 赵瑞 +4 位作者 李倩如 轩小燕 王鹏 杜英 刘萍萍 《中国免疫学杂志》 北大核心 2025年第8期1980-1984,共5页
目的:探讨重症肌无力(MG)患者胸腺miRNAs的表达及相关作用机制,为临床诊疗提供理论和实验依据。方法:采用miRNA芯片技术分析MG患者差异miRNA表达并进行功能聚类分析;采用荧光定量PCR和原位杂交荧光技术验证miR-19a-3p在胸腺组织的表达;... 目的:探讨重症肌无力(MG)患者胸腺miRNAs的表达及相关作用机制,为临床诊疗提供理论和实验依据。方法:采用miRNA芯片技术分析MG患者差异miRNA表达并进行功能聚类分析;采用荧光定量PCR和原位杂交荧光技术验证miR-19a-3p在胸腺组织的表达;采用miR-19a-3p mimics转染TALL-104细胞系,观察miR-19a-3p对细胞增殖、凋亡及相关分子(BCL2、SOCS3)表达的影响。结果:与正常胸腺组织相比,MG患者胸腺组织中282个miRNAs的表达具有差异,其中103个上调,179个下调,这些差异miRNAs的主要功能靶基因是细胞核内分子、胞浆中膜样结构及细胞器相关分子。荧光定量PCR和原位荧光杂交证实miR-19a-3p在MG患者胸腺表达显著低于对照组正常胸腺;与对照组相比,miR-19a-3p mimics转染能显著抑制TALL-104细胞凋亡,BCL2表达升高,SOCS3表达降低(P<0.05)。结论:MG患者胸腺miRNA表达与非MG患者胸腺相比差异有统计学意义,其中miR-19a-3p通过上调BCL2以及下调SOCS3抑制T细胞凋亡。 展开更多
关键词 重症肌无力 胸腺 微小核糖核酸 T细胞 凋亡
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中医药治疗重症肌无力的疗效预测因素分析及列线图的构建与验证
4
作者 王可 嵇鑫陈 +5 位作者 张影 卢靖 王百通 张冬梅 徐鹏 王健 《世界科学技术-中医药现代化》 北大核心 2025年第3期674-682,共9页
目的 探究影响中药治疗重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)疗效的相关因素,并开发和验证列线图模型,以期个性化预测MG患者经中药治疗后获益的概率,进一步指导临床医师针对性用药,为MG的中药治疗提供指导依据。方法 回顾性分析于2018年3月... 目的 探究影响中药治疗重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)疗效的相关因素,并开发和验证列线图模型,以期个性化预测MG患者经中药治疗后获益的概率,进一步指导临床医师针对性用药,为MG的中药治疗提供指导依据。方法 回顾性分析于2018年3月至2022年6月到长春中医药大学附属医院就诊的MG患者病例,选择了13个临床因素来评估其结果,为了获得独立因素,进行了单因素和多因素Logistic分析。采用受试者工作特征曲线下面积、Harrell一致性指数、校准曲线和决策曲线分析,评价预测模型的预测能力、准确性和临床实用性。结果 共纳入病历204例,按照时间分为训练队列139例和时间验证队列65例。多因素Logistic回归显示4个独立预测因素影响中药治疗MG的有效性,包括发病年龄、重复神经刺激(Repetitive nerve stimulation,RNS)阳性、口服免疫抑制剂和焦虑/抑郁。模型组和验证组的AUC值分别为0.76(95%CI:0.68-0.84)和0.83(95%CI:0.71-0.95),同时基于校准曲线和决策曲线分析,我们得出结论,该列线图模型表现出优异的性能。结论 MG患者随着年龄增长、RNS阳性、合并情绪异常或近期有免疫抑制剂用药史,其中药短期疗效可能降低,该列线图有效地预测了MG患者短期中药有效治疗的可能性。 展开更多
关键词 重症肌无力 中医药 健脾益气补髓方 疗效预测 列线图
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黄芪及其有效成分治疗重症肌无力的作用机制研究进展
5
作者 郜浩帆 姚佳霖 +2 位作者 王宝亮 钱百成 关运祥 《中华中医药学刊》 北大核心 2025年第10期171-175,共5页
重症肌无力(Myasthenia gravis, MG)是一种自身免疫性疾病,表现为波动性肌肉无力和异常疲劳,无力可持续于一组肌肉多年(通常是眼部肌肉,称为眼肌无力)或扩散到其他骨骼肌(全身性重症肌无力),导致波动性构音障碍、吞咽困难、咀嚼困难和... 重症肌无力(Myasthenia gravis, MG)是一种自身免疫性疾病,表现为波动性肌肉无力和异常疲劳,无力可持续于一组肌肉多年(通常是眼部肌肉,称为眼肌无力)或扩散到其他骨骼肌(全身性重症肌无力),导致波动性构音障碍、吞咽困难、咀嚼困难和呼吸困难。近些年MG的总体发病率和流行率正在上升,尤其是在中老年人中,严重影响患者日常生活及正常工作。目前采用的类固醇激素药物、免疫抑制药物、抗胆碱酯酶药物、单克隆抗体等对症治疗药物长期疗效有限且不良反应明显。黄芪是治疗MG常用且有效的中药之一,黄芪治疗MG的有效成分主要为多糖类、黄酮类、皂苷类等,包括黄芪甲苷Ⅳ(AstragalosideⅣ,AS-Ⅳ)、总黄酮、槲皮素、黄芪多糖(Astragalus polysaccharides, APS)等,它们主要通过发挥增强免疫力、抗疲劳、抗炎等生物活性,诱导淋巴细胞增殖、分化,增强巨噬细胞活性,调节干扰素γ(interferongamma, IFN-γ)、肿瘤坏死因子-α(Tumor necrosis factor-α,TNF-α)、一氧化氮(Nievicoxide, NO)等细胞因子表达,调节T淋巴细胞亚群平衡及炎性因子水平,维持体内免疫平衡,增强免疫器官指数、促进免疫细胞增殖,缓解MG病情进展。对黄芪及其有效成分在MG治疗方面的作用机制进行了综述,以期为MG新药研发及治疗提供思路及理论依据。 展开更多
关键词 黄芪 有效成分 重症肌无力 作用机制 信号通路
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循环氨基酸与重症肌无力的因果关联评估:一项双向孟德尔随机化研究
6
作者 臧虎 汲晓宇 +3 位作者 祝畅 姚文龙 万里 刘彤彤 《医药导报》 北大核心 2025年第3期440-445,共6页
目的利用孟德尔随机化方法探讨循环氨基酸水平与重症肌无力(MG)风险之间的双向因果关联。方法使用公开的全基因组关联研究(GWASs)遗传数据进行两样本孟德尔随机化分析,利用不同来源的GWASs数据进行验证以评估结果稳健性。运用5种模型进... 目的利用孟德尔随机化方法探讨循环氨基酸水平与重症肌无力(MG)风险之间的双向因果关联。方法使用公开的全基因组关联研究(GWASs)遗传数据进行两样本孟德尔随机化分析,利用不同来源的GWASs数据进行验证以评估结果稳健性。运用5种模型进行两样本双向孟德尔随机化分析,采用比值比(OR)评价循环中9种氨基酸水平与MG风险之间的因果关系。采用敏感性分析、异质性检验和多效性检验评估结果的稳健性。以逆方差加权法(IVW)估算的因果效应为主要结果,使用不同GWASs来源的数据对IVW估算的因果效应进行验证,以进一步评估结果稳健性。结果遗传预测较高的循环谷氨酰胺水平与较低的MG风险显著相关[OR(95%CI)=0.696(0.524,0.926),P=0.0127,IVW]。采用不同GWASs验证分析表明,遗传预测的较高循环谷氨酰胺水平与MG风险显著负相关[OR(95%CI)=0.321(0.178,0.581),P=1.67×10^(-1),IVW]。此外,遗传预测较高MG风险与较低循环谷氨酰胺和丙氨酸水平相关(分别为-0.178±0.009,P=0.049;-0.013±0.007,P=0.048,IVW)。结论通过遗传学方法揭示循环氨基酸水平与MG患病风险之间具有潜在双向因果关系。需要进一步研究来阐明循环氨基酸水平与MG之间的作用机制。 展开更多
关键词 重症肌无力 两样本双向孟德尔随机化 循环氨基酸水平 因果关系
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艾加莫德治疗全身型重症肌无力的临床研究进展
7
作者 刘舒 孙春晖 +1 位作者 谭志荣 邢曼 《中国临床药理学与治疗学》 北大核心 2025年第5期714-720,共7页
重症肌无力(MG)是一种慢性自身免疫性疾病,表现为全身或部分骨骼肌无力和疲劳。艾加莫德是一种靶向新生儿Fc受体(FcRn)的抗体片段,通过独特的作用机制清除患者体内致病性免疫球蛋白G(lgG)抗体。艾加莫德用于治疗全身型重症肌无力起效快... 重症肌无力(MG)是一种慢性自身免疫性疾病,表现为全身或部分骨骼肌无力和疲劳。艾加莫德是一种靶向新生儿Fc受体(FcRn)的抗体片段,通过独特的作用机制清除患者体内致病性免疫球蛋白G(lgG)抗体。艾加莫德用于治疗全身型重症肌无力起效快、安全性好、疗效佳,可显著改善患者肌肉力量和生活质量。本文通过对艾加莫德的药理研究、临床研究及安全性研究等方面进行了综述,以期为艾加莫德在全身型重症肌无力(gGM)临床治疗提供参考。 展开更多
关键词 艾加莫德 重症肌无力 临床研究 安全性
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眼肌型重症肌无力研究进展
8
作者 王婧 石芳怡 王海燕 《中国神经精神疾病杂志》 北大核心 2025年第9期552-557,共6页
眼肌型重症肌无力(ocular myasthenia gravis,OMG)是重症肌无力中症状最轻的一种分型。目前OMG检测方式的敏感度或特异度有限,口服溴吡斯的明和糖皮质激素等常规治疗在单纯OMG中的效果有限,并且容易带来一系列不良反应。本文介绍了重复... 眼肌型重症肌无力(ocular myasthenia gravis,OMG)是重症肌无力中症状最轻的一种分型。目前OMG检测方式的敏感度或特异度有限,口服溴吡斯的明和糖皮质激素等常规治疗在单纯OMG中的效果有限,并且容易带来一系列不良反应。本文介绍了重复性眼前庭诱发肌源电位的阳性表现及优势、视频眼动图及检测泪液中AChR-Ab用于辅助诊断的潜力、眼周注射激素在OMG治疗中的探索;阐述了女性性别和AChR-Ab为OMG进展为全身型重症肌无力的危险因素,免疫抑制治疗降低了OMG进展的可能,microRNA的升高对预测疾病进展的灵敏度极高;并且需要关注多种生物制剂会引起OMG样症状。 展开更多
关键词 眼肌型重症肌无力 重复眼前庭诱发肌源电位 乙酰胆碱受体抗体 诊断 治疗 全身型重症肌 无力 免疫检查点抑制剂
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补脾强力复方对实验性重症肌无力伴亚临床甲减大鼠的干预作用
9
作者 王强 李若照 +5 位作者 况时祥 赵海 钱忆家 雍波 郭菁 刘运权 《中国免疫学杂志》 北大核心 2025年第8期1806-1811,共6页
目的:探讨补脾强力复方对实验性重症肌无力伴亚临床甲减大鼠的治疗作用及对下丘脑-垂体-甲状腺-胸腺(HPTT)轴的影响。方法:选择SPF级Lewis大鼠,随机分为正常组、模型组、补脾强力复方低剂量、中剂量及高剂量组。模型大鼠通过乙酰胆碱受... 目的:探讨补脾强力复方对实验性重症肌无力伴亚临床甲减大鼠的治疗作用及对下丘脑-垂体-甲状腺-胸腺(HPTT)轴的影响。方法:选择SPF级Lewis大鼠,随机分为正常组、模型组、补脾强力复方低剂量、中剂量及高剂量组。模型大鼠通过乙酰胆碱受体α亚基97-116肽段免疫接种构建实验性重症肌无力模型后再通过甲巯咪唑制备实验性重症肌无力伴亚临床甲减模型。补脾强力复方低、中、高剂量组分别以4.57 g/kg、7.12 g/kg、9.49 g/kg补脾强力复方灌胃,正常组和模型组则给予等体积生理盐水灌胃,每日1次,连续灌胃4周。灌胃结束后,记录各组大鼠Lennon评分;检测HPTT轴相关病理及分子水平变化,其中通过HE染色检测胸腺及甲状腺组织病理变化,ELISA检测血清中乙酰胆碱受体抗体(AchRab)、促甲状腺激素(TSH)、促甲状腺素释放激素(TRH)、游离甲状腺素(FT4)及甲状腺素(T4)表达水平,qPCR检测下丘脑中TRH及垂体组织中TSH的mRNA水平,Western blot检测胸腺中Cleaved Caspase3、Bcl2相关X蛋白(Bax)及B细胞淋巴瘤基因2(Bcl2)蛋白表达。结果:与正常组大鼠相比,模型组大鼠肌无力症状明显,Lennon评分显著升高(P<0.05),胸腺及甲状腺组织出现明显病理改变,血清中FT4及T4表达无明显变化(P>0.05),血清中AchRab、TSH及TRH表达显著增加(P<0.05),下丘脑中TRH及垂体中TSH表达显著增加(P<0.05),胸腺中Cleaved Caspase3及Bax蛋白表达显著减少(P<0.05),胸腺中Bcl2蛋白表达显著增加(P<0.05);与模型组大鼠相比,补脾强力复方高剂量组大鼠肌无力症状有所改善,Lennon评分显著降低(P<0.05),胸腺及甲状腺组织病理变化有所改善,血清中FT4及T4表达无明显变化(P>0.05),血清中AchRab、TSH及TRH表达显著减少(P<0.05),下丘脑中TRH及垂体中TSH表达显著减少(P<0.05)、胸腺中Cleaved Caspase3及Bax表达显著增加(P<0.05)、胸腺中Bcl2表达显著减少(P<0.05)。结论:补脾强力复方可改善实验性重症肌无力伴亚临床甲减大鼠的临床症状,其作用机制可能与调节HPTT轴有关。 展开更多
关键词 补脾强力复方 实验性重症肌无力伴亚临床甲减 下丘脑-垂体-甲状腺-胸腺轴 半胱氨酸蛋白酶3剪切体
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重症肌无力的免疫靶向治疗进展 被引量：2
10
作者 戴廷军 焉传祝 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期603-609,共7页
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是由神经肌肉接头处的特异性自身抗体引起的自身免疫性疾病。MG的传统免疫治疗药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白等。虽然这些免疫抑制剂对大多数MG患者有效,但所带来的不良反应或... 重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是由神经肌肉接头处的特异性自身抗体引起的自身免疫性疾病。MG的传统免疫治疗药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白等。虽然这些免疫抑制剂对大多数MG患者有效,但所带来的不良反应或并发症仍为MG治疗中的难题。此外,非特异性免疫抑制剂通常起效较慢,且存在骨髓抑制、增加感染及肿瘤发生的风险。随着多种新型靶向生物制剂的涌现,MG的治疗进入分子免疫时代,为患者和临床医生提供了更多的治疗选择。本文重点综述了分别作用于MG病理生理过程中不同靶点的3类新型生物制剂,包括B细胞耗竭剂、末端补体C5抑制剂以及新生儿Fc受体(FcRn)抑制剂等。与传统的免疫制剂相比,此类靶向药物在MG治疗中的副作用更少,起效更快,而且具有潜在的长期持续疾病缓解能力。 展开更多
关键词 重症肌无力 免疫治疗 B淋巴细胞 补体 新生儿Fc受体
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早期免疫抑制治疗在预防眼肌型重症肌无力向全身型转化中的作用
11
作者 阮哲 宁凡 +2 位作者 苏悦 常婷 屈秋民 《西安交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期312-319,共8页
目的比较眼肌型重症肌无力(OMG)患者接受或不接受免疫抑制治疗的全身转化风险。方法回顾了2015年1月1日至2019年5月1日在空军军医大学唐都医院注册登记的OMG患者的资料,按照是否接受免疫抑制治疗将患者分为治疗组和对照组,使用多因素Co... 目的比较眼肌型重症肌无力(OMG)患者接受或不接受免疫抑制治疗的全身转化风险。方法回顾了2015年1月1日至2019年5月1日在空军军医大学唐都医院注册登记的OMG患者的资料,按照是否接受免疫抑制治疗将患者分为治疗组和对照组,使用多因素Cox比例风险回归模型分析比较了发病后2年内两组患者的疾病转化风险。通过敏感性分析,评估了免疫抑制治疗时程以及不同免疫治疗方案下的转化风险;使用分层分析,评价了不同亚组因子水平下主要结果的一致性。结果共收集702例以眼肌症状起病的重症肌无力(MG)患者的信息,367例(52.3%)患者被纳入治疗组,平均发病年龄为(50.54±15.1)岁,其中159例(43.3%)为女性。335例(47.7%)患者被纳入对照组,平均年龄(49.1±14.6)岁,159例(47.5%)为女性。治疗组中28例(7.7%),对照组中106例(31.6%)患者在观察期内转化为全身型重症肌无力(GMG)。经多变量校正的Cox模型分析后发现,与对照组相比,接受免疫抑制治疗的患者全身转化风险明显降低(HR=0.24;95%CI:0.15~0.37;P<0.001)。敏感性分析发现,免疫抑制持续时间越长,转化风险越低(HR=0.88;95%CI:0.85~0.91;P<0.001)。分层分析显示,不同亚组中患者接受免疫抑制治疗均可降低转化风险。结论早期接受免疫抑制治疗可以显著降低OMG患者向全身型转化的风险。 展开更多
关键词 眼肌型重症肌无力(OMG) 全身型重症肌无力(GMG) 全身转化 免疫治疗
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免疫检查点抑制剂相关心肌炎合并重症肌无力、肌炎一例 被引量：3
12
作者 韩乐 汪伟 任景怡 《中国心血管杂志》 北大核心 2024年第2期122-124,共3页
1病例资料患者男性,83岁,因“眼睑下垂1周,呛咳3 d”于2022年9月26日入院。入院前1周患者出现眼睑下垂,入院前3 d出现饮水、进食呛咳,伴声音嘶哑、胸闷及颈背部乏力,否认四肢力弱、呼吸困难。超声心动图未见明显异常,左心室射血分数58%... 1病例资料患者男性,83岁,因“眼睑下垂1周,呛咳3 d”于2022年9月26日入院。入院前1周患者出现眼睑下垂,入院前3 d出现饮水、进食呛咳,伴声音嘶哑、胸闷及颈背部乏力,否认四肢力弱、呼吸困难。超声心动图未见明显异常,左心室射血分数58%。心电图无特殊。神经科门诊查疲劳试验(Jolly试验)阳性,头颅磁共振未见新发梗死,拟诊“重症肌无力”,予溴吡斯的明30 mg每日2次口服,服用2次后患者心率降至40次/min,停药后恢复正常,为进一步诊治入院神经科。 展开更多
关键词 免疫相关不良事件 心肌炎 重症肌无力 肌炎 糖皮质激素
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补脾益肾类中药复方干预重症肌无力的免疫调节机制研究进展 被引量：2
13
作者 吴新新 张悦 +3 位作者 黎晓蕾 李皓月 杨俊红 赵静 《世界中医药》 CAS 北大核心 2024年第15期2357-2362,2370,共7页
重症肌无力是一种自身免疫性神经系统难治性疾病,补脾益肾中药复方可通过免疫调节作用发挥确切疗效。故通过归纳治疗重症肌无力相关的补脾益肾类中药复方,并从临床试验和基础实验两方面总结研究方案,分析补脾益肾类中药复方治疗重症肌... 重症肌无力是一种自身免疫性神经系统难治性疾病,补脾益肾中药复方可通过免疫调节作用发挥确切疗效。故通过归纳治疗重症肌无力相关的补脾益肾类中药复方,并从临床试验和基础实验两方面总结研究方案,分析补脾益肾类中药复方治疗重症肌无力的免疫调节机制,包括降低乙酰胆碱受体抗体和免疫球蛋白G浓度等体液免疫机制,维持Th1/Th2、Th17/Treg动态平衡等细胞免疫机制,为后续补脾益肾类中药复方在重症肌无力治疗中的应用及其免疫机制的研究提供参考。 展开更多
关键词 重症肌无力 补脾益肾 中药复方 体液免疫 细胞免疫 研究进展 免疫机制 临床应用
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从“髓海不足”论治重症肌无力 被引量：5
14
作者 吴新新 沈童 +2 位作者 张雨 丁乐乐 杨俊红 《世界中医药》 CAS 北大核心 2024年第8期1134-1138,共5页
重症肌无力是一种自身免疫性神经系统疑难病症,是世界公认的难治性疾病。近年来,重症肌无力的治疗新路径仍是当下研究的热点,中医药治疗更是获得越来越多的关注。重症肌无力归属中医学“痿证”的范畴,“髓海不足,经脉失养”是其重要病机... 重症肌无力是一种自身免疫性神经系统疑难病症,是世界公认的难治性疾病。近年来,重症肌无力的治疗新路径仍是当下研究的热点,中医药治疗更是获得越来越多的关注。重症肌无力归属中医学“痿证”的范畴,“髓海不足,经脉失养”是其重要病机,中医从“髓海不足”论治是从“本”出发,能够更加快速有效地治疗疾病,是中医治疗重症肌无力的重要方法。本文从重症肌无力发生发展与“髓海不足”的关联进行分析,分别从中医理论基础藏象理论、精气学说、经络学说以及现代医学研究4个角度进行探讨,为中医从“髓海不足”论治重症肌无力提供理论依据;并在此基础上,提出从“髓海不足”论治重症肌无力需重视阴阳并补,以促进“髓”的功能恢复,以及需重视顾护脾胃,为“髓”提供源源不断的营养的临床诊疗思路。 展开更多
关键词 重症肌无力 痿证 髓海不足 藏象理论 精气学说 经络学说 现代医学研究
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重症肌无力患者外周血单个核细胞中线粒体自噬和凋亡相关基因表达及其诊断价值 被引量：1
15
作者 蔡东红 李青 +4 位作者 柯铃铃 钟慧雅 江其龙 张涵 宋雅芳 《吉林大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期481-488,共8页
目的:探讨重症肌无力(MG)患者外周血单个核细胞(PBMCs)中线粒体自噬和凋亡相关基因的表达水平,阐明其对MG诊断的指导价值。方法:收集并提取50名健康对照者(对照组)和50例MG患者(MG组)的PBMCs,采用实时荧光定量PCR(RT-qPCR)法和Western b... 目的:探讨重症肌无力(MG)患者外周血单个核细胞(PBMCs)中线粒体自噬和凋亡相关基因的表达水平,阐明其对MG诊断的指导价值。方法:收集并提取50名健康对照者(对照组)和50例MG患者(MG组)的PBMCs,采用实时荧光定量PCR(RT-qPCR)法和Western blotting法检测线粒体自噬因子磷脂酶和张力蛋白同源物(PTEN)诱导激酶1(PINK1)、E3泛素连接酶PARK2(Parkin)、泛素结合蛋白62(p62)、微管相关蛋白1轻链3(LC3Ⅱ)及凋亡因子细胞色素C(Cyt-C)、B细胞淋巴瘤2(Bcl-2)、Bcl-2相关X蛋白(Bax)、含半胱氨酸的天冬氨酸蛋白酶3(caspase 3)和含半胱氨酸的天冬氨酸蛋白酶9(caspase 9)的mRNA以及蛋白表达水平,根据mRNA检测结果设定多个不同临界值,在每个临界值处计算出相应的灵敏度和特异度,并绘制受试者工作特征(ROC)曲线。结果:与对照组比较,MG组患者PBMCs中的自噬因子PINK1、Parkin和LC3Ⅱ的mRNA及蛋白表达水平明显降低(P<0.01),p62 mRNA和蛋白表达水平升高(P<0.05或P<0.01);凋亡因子Cyt-C、Bax、caspase 3和caspase 9 mRNA及蛋白表达水平明显升高(P<0.05或P<0.01),Cyt-C mRNA和蛋白表达水平升高(P<0.05或P<0.01),而Bcl-2 mRNA和蛋白表达水平明显降低(P<0.01)。ROC曲线检测,PINK1、Parkin、p62和LC3Ⅱ的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.9696(95%CI:0.9435~0.9957)、0.9440(95%CI:0.9047~0.9833)、0.8556(95%CI:0.7767~0.9345)及0.9088(95%CI:0.8526~0.9650)(P<0.01),灵敏度分别为92%、92%、78%和84%,特异度分别为88%、82%、92%和82%;而Cyt-C、Bax、Bcl-2、caspase 3和caspase 9的AUC均为1.000(P<0.01),灵敏度和特异度均达到100%。结论:MG患者PBMCs中存在线粒体自噬障碍和凋亡增加现象,其对临床诊断MG具有较高的指导价值。 展开更多
关键词 重症肌无力 线粒体自噬 细胞凋亡 外周血单个核细胞 诊断价值
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木犀草素对重症肌无力大鼠Th1/Th2细胞平衡和AMPK的调控作用 被引量：1
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作者 王佳敏 陈克尚 +2 位作者 吴迪 黄圣容 吴习猷 《中国药理学通报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第11期2055-2060,共6页
目的探讨木犀草素(luteolin,LUT)对重症肌无力(myasthenia gravis,MG)大鼠的治疗作用及机制。方法将雌性Lewis大鼠分为5组,即C组、MG组、低剂量LUT组(L-LUT)、中剂量LUT组(M-LUT)、高剂量LUT组(H-LUT),每组12只,C组大鼠为正常对照大鼠,... 目的探讨木犀草素(luteolin,LUT)对重症肌无力(myasthenia gravis,MG)大鼠的治疗作用及机制。方法将雌性Lewis大鼠分为5组,即C组、MG组、低剂量LUT组(L-LUT)、中剂量LUT组(M-LUT)、高剂量LUT组(H-LUT),每组12只,C组大鼠为正常对照大鼠,其他组为皮下注射Rα97-116诱导的MG模型大鼠,C组和MG组大鼠灌胃1 mL的玉米油。L-LUT组、M-LUT组和H-LUT组大鼠分别灌胃1 mL的10、20和40 mg·kg^(-1)的LUT溶液,给药周期为4周。采用Lennon分级法进行临床症状评分,使用肌电诱发电位仪检测低频重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation,RNS)衰减率。通过HE染色观察骨骼肌形态;通过ELISA法检测血清AChR抗体、IFN-γ和IL-4水平;通过可见分光光度法检测骨骼肌SOD,微量法检测GSH-Px和MDA;通过qRT-PCR检测骨骼肌中PGC-1α、NRF1和TFAM的mRNA水平;通过Western blot检测骨骼肌中AMPKα和p-AMPKα蛋白表达水平。结果与C组比较,MG组的Lennon评分和RNS衰减率升高,AChR-Ab和IFN-γ水平升高,骨骼肌出现明显损伤,SOD和GSH-Px水平降低,MDA水平升高,p-AMPKα蛋白表达水平以及PGC-1α、NRF1和TFAM mRNA水平降低(P<0.05)。与MG组比较,L-LUT组、M-LUT组和H-LUT组的Lennon评分和RNS衰减率降低,AChR-Ab和IFN-γ水平降低,骨骼肌损伤减轻,SOD和GSH-Px水平升高,MDA水平降低,p-AMPKα蛋白表达水平以及PGC-1α、NRF1和TFAM mRNA水平升高(P<0.05)。结论LUT治疗MG大鼠的机制可能与纠正Th1/Th2细胞平衡和激活AMPK有关。 展开更多
关键词 重症肌无力 木犀草素 TH1/TH2细胞平衡 干扰素Γ AMP依赖的蛋白激酶α
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小剂量利妥昔单抗成功治疗类风湿关节炎合并重症肌无力1例
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作者 马豆豆 卢哲敏 +4 位作者 郭倩 朱莎 古今 丁艳 石连杰 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期1110-1114,共5页
类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)和重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是两种不同的自身免疫性疾病。RA每年发病率约为20~40/10万人,MG约为0.23~2.8/10万人,但RA合并MG临床少见,常见于中老年女性,且多无胸腺瘤。关于RA合并MG的治... 类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)和重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是两种不同的自身免疫性疾病。RA每年发病率约为20~40/10万人,MG约为0.23~2.8/10万人,但RA合并MG临床少见,常见于中老年女性,且多无胸腺瘤。关于RA合并MG的治疗经验有限,这两种疾病的治疗方案中均包括激素及免疫抑制剂,经激素及传统免疫抑制剂治疗后效果不佳或不能耐受者,可选择生物制剂。 展开更多
关键词 类风湿关节炎 重症肌无力 利妥昔单抗
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重症肌无力患者肠道菌群及其代谢产物的变化 被引量：2
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作者 吴倩 李君莲 +2 位作者 李海燕 胡婉贞 张晓燕 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期325-331,共7页
目的探讨重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者肠道菌群及其代谢产物的变化。方法收集MG患者及健康对照者的新鲜粪便标本,使用16S rRNA基因测序测定两组肠道菌群的丰度,并使用气相色谱质谱技术测定代谢产物的水平。收集受试者的临床特... 目的探讨重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者肠道菌群及其代谢产物的变化。方法收集MG患者及健康对照者的新鲜粪便标本,使用16S rRNA基因测序测定两组肠道菌群的丰度,并使用气相色谱质谱技术测定代谢产物的水平。收集受试者的临床特征,包括MG定量评分(quantitative MG score,QMGS)、MG日常生活活动能力量表(MG-activities of daily living,MG-ADL)评分、15项MG生活质量量表(MG-specific quality-of-life 15,MGQOL-15)评分、徒手肌力评定量表(manual muscle testing,MMT)评分及乙酰胆碱受体抗体滴度水平,对差异菌群与临床特征的相关性进行分析。结果研究共收集50例MG患者及15名健康对照者。MG组Simpson指数(0.936±0.041)高于对照组(0.888±0.123),即MG组Alpha多样性降低,差异有统计学意义(t=2.349,P=0.022),且两组的微生物表型即Beta多样性存在差异(R=0.966,P=0.001,Adonis)。LEfSe结果提示MG组中志贺氏杆菌、琥珀酸弧菌属、梭杆菌属、瘤胃球菌属富集,而丰度降低的有毛螺菌属、罗氏菌属、脱硫弧菌属、粪球菌属。两组菌群的代谢产物不同,其中MG组有28种上调及71种下调代谢产物。京都基因与基因组百科全书功能聚类分析显示差异代谢产物主要参与代谢途径为氨基酸代谢、核苷酸代谢途径。MG患者肠道微生物61.2%(30/49)的扩增子序列(amplicon sequence variant,ASV)与多种代谢产物相关(P<0.001)。毛螺菌科与患者QMGS(r=-0.496,P<0.001)、MG-ADL评分(r=-0.542,P<0.001)、MG-QOL15评分(r=-0.464,P=0.007)、乙酰胆碱受体抗体滴度(r=-0.315,P=0.026)呈负相关,与MMT评分(r=0.374,P=0.008)呈正相关。结论MG患者肠道菌群存在有益菌丰度下调,有害菌丰度上调的情况,亦存在代谢产物紊乱,且差异ASV与MG肌无力严重程度具有负相关。 展开更多
关键词 重症肌无力 肠道菌群 代谢产物 16S rRNA 多样性 气相色谱质谱技术 相关性
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从细胞因子的免疫调控作用探讨“扶正祛邪”在重症肌无力治疗中的应用
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作者 吴新新 黎晓蕾 +3 位作者 张悦 李皓月 杨俊红 赵静 《世界中医药》 北大核心 2024年第23期3675-3679,共5页
“扶正祛邪”在痿证的治疗中具有重要的历史地位。重症肌无力是由自身免疫失衡引起的神经肌肉接头损害的神经系统难治性疾病,细胞因子网络失衡是其发病过程中的重要病理现象。在重症肌无力的中医治疗中,基于“扶正祛邪”治法的中药、针... “扶正祛邪”在痿证的治疗中具有重要的历史地位。重症肌无力是由自身免疫失衡引起的神经肌肉接头损害的神经系统难治性疾病,细胞因子网络失衡是其发病过程中的重要病理现象。在重症肌无力的中医治疗中,基于“扶正祛邪”治法的中药、针灸等治疗均能够通过下调促炎因子、上调抑炎因子,调节机体的细胞因子网络失衡状态,改善肌无力症状。中医“扶正祛邪”调节机体阴阳平衡与现代医学的“上调抑炎因子、下调促炎因子”调节细胞因子网络失衡相似,在中医学辨证论治基础上,运用中医药对细胞因子网络失衡进行调控,或将突破当前MG治疗瓶颈的有效方式。 展开更多
关键词 重症肌无力 细胞因子 免疫调控 扶正祛邪 理论
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在进入靶向治疗的时代激素仍然是重症肌无力治疗的基础 被引量：1
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作者 李海峰 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2024年第5期295-307,共13页
重症肌无力的治疗已进入靶向治疗时代。不同靶向疗法在重症肌无力致病机制的不同环节发挥作用。使用减少致病性自身抗体产生的免疫疗法才能长期稳定控制重症肌无力症状。糖皮质激素在自身抗体产生和免疫网络调节的多个环节起作用,使其... 重症肌无力的治疗已进入靶向治疗时代。不同靶向疗法在重症肌无力致病机制的不同环节发挥作用。使用减少致病性自身抗体产生的免疫疗法才能长期稳定控制重症肌无力症状。糖皮质激素在自身抗体产生和免疫网络调节的多个环节起作用,使其成为重症肌无力治疗的基础。重症肌无力已有明确的治疗目标。在治疗达标过程的不同阶段,可单独使用激素,亦可与传统的免疫抑制剂或靶向疗法合用,通过评估是否具备传统激素升级策略治疗获益的特征,实施以激素为基础、以治疗达标为导向的个体化治疗方案,获得更好的长期疗效。 展开更多
关键词 重症肌无力 糖皮质激素类 治疗达标(非MeSH词) 综述
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