郎格罕组织细胞增生症1例报告 被引量：1

1

作者 吴国明 钱桂生 张萍 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2001年第4期497-498,共2页

关键词 郎格罕组织细胞增生症 病因 病理 诊断 治疗 少见病

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β-地中海贫血合并郎格罕组织细胞增生症1例报告

2

作者 苏庸春 徐酉华 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 1999年第3期311-311,共1页

关键词 Β-地中海贫血 并发症 郎格罕组织细胞增生症 诊断 治疗

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郎格罕氏组织细胞增生症的电镜研究 被引量：4

3

作者 郑晓刚 陈旭东 +2 位作者 姜少军 陆珍凤 周晓军 《电子显微学报》 CAS CSCD 2006年第3期250-253,共4页

目的:探讨郎格罕氏组织细胞增生症(LCH)的超微病理特点,提供Birbeck颗粒来源的线索。方法:结合光镜、免疫组化及临床资料,对2例LCH进行了超微结构观察。结果:朗格罕组织细胞胞浆内可见棒状、网球拍状Birbeck颗粒,这些细胞免疫组化CD1a... 目的:探讨郎格罕氏组织细胞增生症(LCH)的超微病理特点,提供Birbeck颗粒来源的线索。方法:结合光镜、免疫组化及临床资料,对2例LCH进行了超微结构观察。结果:朗格罕组织细胞胞浆内可见棒状、网球拍状Birbeck颗粒,这些细胞免疫组化CD1a阳性。结论:LCH的诊断须见到典型的郎格罕氏细胞(Langerhans cell,LC)LC细胞,电镜下找到Birbeck颗粒,或CD1a(O10)阳性。Birbeck颗粒可与细胞膜相连续,细胞膜凹陷可在胞质内形成Birbeck颗粒。 展开更多

关键词 郎格罕氏组织细胞增生症 电镜 Birbeck颗粒

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郎格罕细胞组织细胞增生症肺部病变临床特点分析 被引量：15

4

作者 刘嵘 陈静 +3 位作者 师小东 王天有 李君惠 马丽娟 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第9期531-532,552,共3页

为探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿肺部病变临床特点 ,对20例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿进行分析 ,其中男12例 ,女8例 ;就诊年龄4个月～6岁6个月。结果显示20例患儿均具有间质性肺损害 ,但出现呼吸道症状者仅占57%。有阵发性... 为探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿肺部病变临床特点 ,对20例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿进行分析 ,其中男12例 ,女8例 ;就诊年龄4个月～6岁6个月。结果显示20例患儿均具有间质性肺损害 ,但出现呼吸道症状者仅占57%。有阵发性咳嗽11例 ,气促、呼吸衰竭1例 ,反复呼吸道感染1例 ,无咯血、气胸、紫绀者 ;肺部体征有呼吸音粗糙6例 ,肺部罗音1例 ;活动期患儿可有血气和肺功能异常 ;X线异常多出现在呼吸道症状之前 ,其中双肺纹理粗多11例 ,肺门影增粗模糊2例 ,网点状阴影10例 ,片状影10例 ,肺囊泡5例 ,毛玻璃样1例 ,肺气肿1例 ,胸膜增厚1例 ,胸腺肿大2例。提示胸部高分辨率CT扫描有利于早期发现LCH的肺部改变 ;早期、全身。 展开更多

关键词 郎格罕细胞组织细胞增生症 肺部病变 临床特点 小儿 诊断

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郎格罕氏组织细胞增生症的诊断与治疗 被引量：2

5

作者 郑漪 郑传经 +3 位作者 余佳宁 李怀玉 付国杰 郭来成 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2003年第3期206-209,共4页

目的:总结郎格罕氏组织细胞增生症(LCH)的诊断与治疗经验。方法:根据临床表现、X线、皮疹印片、皮疹和淋巴结活检,分析26例LCH的临床资料。结果:勒雪氏病(LS)18例,韩雪柯氏综合征(HSC)4例,骨嗜酸细胞肉芽肿(EGB)4例。诊断后给予放、化疗... 目的:总结郎格罕氏组织细胞增生症(LCH)的诊断与治疗经验。方法:根据临床表现、X线、皮疹印片、皮疹和淋巴结活检,分析26例LCH的临床资料。结果:勒雪氏病(LS)18例,韩雪柯氏综合征(HSC)4例,骨嗜酸细胞肉芽肿(EGB)4例。诊断后给予放、化疗。1例尚未治疗即死亡,1例治疗中病情加重而死亡,6例放弃治疗失访,3例治疗不久尚未好转即放弃失访,9例治疗好转出院后失访,6例完成疗程无复发。结论:重视临床表现、特征性皮疹和皮疹印片,充分认识典型X线片有助于早期诊断。LS、HSC和多发骨损害的EGB联合化疗,单发EGB手术或放疗可改善预后。长春新碱(V),足叶乙甙(E),强的松(P)联合化疗效果好,不良反应轻。 展开更多

关键词 郎格罕氏组织细胞增生症 皮疹印片 化学治疗

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郎格罕细胞组织细胞增生症──韩－薛－柯病22例分析 被引量：3

6

作者 张定国 应大明 +2 位作者 孙东信 陈仁贵 张苏苏 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1994年第3期118-120,共3页

报道２２例韩－薛－柯病，着重就该病典型的三联征（骨质缺损、突眼、尿崩症）和皮疹等进行了介绍和分析，并对郎格罕细胞组织细胞增生症的命名进行了历史回顾。此外还就该病病因、发病机理进行了探讨，指出该病可能系机体免疫功能失调... 报道２２例韩－薛－柯病，着重就该病典型的三联征（骨质缺损、突眼、尿崩症）和皮疹等进行了介绍和分析，并对郎格罕细胞组织细胞增生症的命名进行了历史回顾。此外还就该病病因、发病机理进行了探讨，指出该病可能系机体免疫功能失调性疾病。 展开更多

关键词 郎格罕细胞 组织细胞增生 增生症X

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小儿郎格罕细胞组织细胞增生症32例临床分析 被引量：8

7

作者 高巧娣 陆凤娟 +2 位作者 吴长根 马伴吟 吴玥 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第2期94-97,共4页

关键词 郎格罕细胞组织细胞增生症 HISTIOCYTOSIS 临床分析 朗格罕细胞组织细胞增生症 2003年2月 小儿 1997年 树突状细胞 1990年 回顾性分析 现代分类 cell 细胞浸润 器官组织 确诊依据 发病机制 临床特点 LCH WHO 病理性 病灶内

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儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症83例临床分析 被引量：4

8

作者 吴鹏 方拥军 +4 位作者 何璐璐 芮耀耀 周莉 黄婕 王亚萍 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2015年第1期86-89,共4页

目的:了解儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床特点及预后。方法:回顾性分析了83例儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床特点及治疗经过,并进行了随访。结果:83例儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症中男女比例为1.6∶1,年龄小于2岁41例,多... 目的:了解儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床特点及预后。方法:回顾性分析了83例儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床特点及治疗经过,并进行了随访。结果:83例儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症中男女比例为1.6∶1,年龄小于2岁41例,多器官受累34例,受累器官功能(主要指肝功能、肺功能、骨髓功能)损害者共27例,中位随访时间为39个月,失访2例,死亡7例。分组治疗中A、B两组(无脏器功能异常)未发生死亡病例,而C组(有脏器功能异常)共死亡7例;A、B两组的无事件生存率亦高于C组(P<0.05)。结论:按照临床特征分组治疗可大大改善儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症的预后,但多脏器功能损害的疗效还有待提高。 展开更多

关键词 郎格罕斯细胞组织细胞增生症 儿童 临床分析

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儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症免疫功能检测意义 被引量：4

9

作者 宋爱琴 庞秀英 +4 位作者 卢愿 李学荣 赵艳霞 仲任 孙立荣 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第8期735-737,共3页

目的了解郎格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿治疗前后细胞和体液免疫功能状态。方法将30例LCH患儿按Lavin-Osband法分为3组。采用流式细胞仪检测LCH患儿及26例正常对照组儿童外周血CD3+、CD4+、CD8+、CD3-CD(16+56)+、CD19+含量,采用... 目的了解郎格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿治疗前后细胞和体液免疫功能状态。方法将30例LCH患儿按Lavin-Osband法分为3组。采用流式细胞仪检测LCH患儿及26例正常对照组儿童外周血CD3+、CD4+、CD8+、CD3-CD(16+56)+、CD19+含量,采用特定蛋白分析仪检测患儿及正常对照儿童血清IgA、IgM、IgG含量。结果三组LCH患儿确诊时,各组间CD3+、CD19+差异均无统计学意义(P均>0.05),Ⅲ组LCH患儿CD4+/CD8+、CD3-CD(16+56)+低于其他组,差异均有统计学意义(P均<0.05);LCH患儿确诊时各组间血清Ig与正常对照组比较差异均无统计学意义(P均>0.05);Ⅱ组和Ⅲ组LCH患儿治疗6个月时CD4+/CD8+分别低于治疗前,差异均有统计学意义(P均<0.05);LCH患儿治疗前后CD3-CD(16+56)+、CD19+比较,差异均无统计学意义(P均>0.05)。LCH患儿治疗前后血清Ig比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论LCH患儿发病时存在细胞免疫功能降低,与病情轻重有关;体液免疫功能无明显改变。LCH患儿化疗后可出现细胞免疫功能紊乱加重。检测LCH患儿的免疫功能,可为免疫调节治疗提供客观依据。 展开更多

关键词 郎格罕斯细胞组织细胞增生症 免疫功能 儿童

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颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的CT征象分析 被引量：6

10

作者 庞超楠 刘晓光 袁慧书 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2009年第6期1072-1074,共3页

目的观察颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的CT表现及其演变过程。方法回顾分析33例经病理证实的颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症及其中14例随访病例的CT表现。结果33例共34个病灶,病变以同时累及椎骨的前、后部结构最常见。全部病例均表现... 目的观察颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的CT表现及其演变过程。方法回顾分析33例经病理证实的颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症及其中14例随访病例的CT表现。结果33例共34个病灶,病变以同时累及椎骨的前、后部结构最常见。全部病例均表现为不同程度的溶骨性骨质破坏,椎体有不同形态及程度的压缩,骨皮质不完整及软组织肿块形成。21个病灶有膨胀性改变,9个病灶骨皮质增厚,4个病灶周围骨质硬化,8个病灶有相邻椎骨的骨侵犯。随访病例CT表现为病灶范围缩小、骨密度增高,周围软组织肿块缩小或消失,病灶周围出现骨质硬化、骨皮质增厚,压缩椎体的高度有一定程度恢复。结论颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的CT表现具有多样性,其表现与病变发展的不同时期有关,具有一定特征性,对该病的诊断具有较大帮助。 展开更多

关键词 颈椎 郎格罕细胞组织细胞增生症 体层摄影术 X线计算机

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儿童脊柱郎格罕细胞组织细胞增生症化疗前后影像学特点分析 被引量：4

11

作者 曹琪 李东辉 +2 位作者 彭芸 段晓岷 孙国强 《放射学实践》 北大核心 2010年第12期1388-1391,共4页

目的：分析和探讨儿童脊柱郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）化疗前后的影像学特点和转归。方法：回顾性分析2003年-2008年确诊为LCH的44例小儿脊柱病变影像学资料,其中男22例,女22例,发病年龄6个月-13岁,平均年龄3.5岁,化疗随访时间4-7... 目的：分析和探讨儿童脊柱郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）化疗前后的影像学特点和转归。方法：回顾性分析2003年-2008年确诊为LCH的44例小儿脊柱病变影像学资料,其中男22例,女22例,发病年龄6个月-13岁,平均年龄3.5岁,化疗随访时间4-75个月。所有病例均行平片及CT检查,其中5例行MRI检查。结果：LCH中累及单块椎体13例（29%）,累及多块椎体31例（71%）;胸椎受累33例（75%）。所有病例中椎弓受累15例（34.1%）,横突受累7例（15.9%）。化疗前椎体呈膨胀性溶骨性破坏33例,骨破坏病灶周围见骨质硬化边4例,椎体变扁呈广泛溶骨性破坏7例,椎体周围软组织浸润18例;化疗后骨破坏病变修复或累及范围减小24例,病变范围无变化15例,病变范围增大5例,软组织浸润吸收14例。结论：LCH脊柱病变具有多样性,常见多个椎体受累,并可伴有附件破坏以及软组织浸润。通过规范化疗,大部分病例（39/44）能够控制,多数病变（24/44）好转,少部分病例（5/44）对化疗不敏感。通过CT及MRI检查能够敏感地观察骨质破坏区范围,周围软组织情况,可对病程预后评估。 展开更多

关键词 郎格罕细胞组织细胞增生症 脊柱 儿童 体层摄影术 X线计算机

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伴发中枢性尿崩症的郎格罕细胞组织细胞增生症3例 被引量：2

12

作者 钱晓文 李军 +4 位作者 陆凤娟 高怡瑾 陆洪芬 翟晓文 王宏胜 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2008年第3期234-236,共3页

关键词 郎格罕细胞组织细胞增生症 中枢性尿崩症 HISTIOCYTOSIS 中枢神经系统 伴发 cell 青少年 LCH

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儿童郎格罕细胞组织细胞增生症颅内侵犯的MRI表现 被引量：1

13

作者 郑鹤琳 蔡金华 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2013年第22期2482-2485,共4页

目的探讨儿童郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis, LCH）颅内侵犯的MRI表现特点。方法回顾性分析2007年12月至2013年4月我院15例经手术或穿刺活检证实的LCH，其中男性11例，女性4例，年龄1～13岁，病例均行头颅... 目的探讨儿童郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis, LCH）颅内侵犯的MRI表现特点。方法回顾性分析2007年12月至2013年4月我院15例经手术或穿刺活检证实的LCH，其中男性11例，女性4例，年龄1～13岁，病例均行头颅、垂体MR平扫及增强扫描，重点观察病灶部位、形态、信号表现及强化情况。结果下丘脑垂体病变10例（66.7%），表现为垂体后叶T1WI高信号消失及垂体柄增粗和强化。脑硬膜肿块2例，脉络丛肿块1例，主要表现为T1WI等或稍低信号、T2WI低信号，增强后显著强化。脑实质病变5例（其中3例合并下丘脑垂体病变），主要累及小脑齿状核及基底节，呈对称性斑片状稍长T1稍长T2信号，强化不明显。结论LCH颅内病变的部位、形态及信号表现多样，下丘脑垂体受累最为多见，T2WI低信号及增强后显著强化是LCH轴外肿块的特征。 展开更多

关键词 郎格罕细胞组织细胞增生症 中枢神经系统 磁共振成像

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中枢神经系统受累的郎格罕斯细胞组织细胞增生症诊治进展 被引量：1

14

作者 张莉 郑胡镛 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第4期389-392,共4页

胃郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种少见的单核巨噬系统疾病,临床表现多样,可有多脏器受累,但其中枢神经系统合并症相对少见。国内外对其诊断及治疗标准仍不统一。该文回顾及总结中枢神经系统受累... 胃郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种少见的单核巨噬系统疾病,临床表现多样,可有多脏器受累,但其中枢神经系统合并症相对少见。国内外对其诊断及治疗标准仍不统一。该文回顾及总结中枢神经系统受累LCH患者的磁共振成像(MRI)特点、神经病理学变化、临床表现、危险因素以及一些治疗经验,以提高临床医师对LCH患者中枢神经系统合并症的认识。 展开更多

关键词 郎格罕斯细胞组织细胞增生症 中枢神经系统 儿童

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郎格罕细胞组织细胞增生症误诊分析

15

作者 杨引 《中国全科医学》 CAS CSCD 1998年第3期192-192,共1页

关键词 郎格罕细胞 组织细胞增生 误诊 诊断

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郎格罕细胞组织细胞增生症12例分型及误诊分析

16

作者 邹丽萍 常海英 王秀芳 《河南医科大学学报》 1994年第2期180-181,共2页

郎格罕细胞组织细胞增生症１２例分型及误诊分析邹丽萍，常海英，王秀芳（河南医科大学第三附属医院儿内科郑州４５００５２洛阳轴承厂职工医院儿科洛阳４７１０００）关键词郎格罕细胞；诊断；误诊分析郎格罕细胞组织细胞增生症（ＬＣ... 郎格罕细胞组织细胞增生症１２例分型及误诊分析邹丽萍，常海英，王秀芳（河南医科大学第三附属医院儿内科郑州４５００５２洛阳轴承厂职工医院儿科洛阳４７１０００）关键词郎格罕细胞；诊断；误诊分析郎格罕细胞组织细胞增生症（ＬＣＨ）原称组织细胞增生症Ｘ（ＨＸ），... 展开更多

关键词 郎格罕细胞 增生症 诊断 误诊

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郎格罕细胞组织细胞增生症43例临床分析 被引量：6

17

作者 陈艳波 刘华 +1 位作者 王华 张孔 《实用医学杂志》 CAS 2004年第8期935-937,共3页

目的 :分析不同分型和年龄组郎格罕细胞组织细胞增生症 (LCH )的临床特点、治疗和预后 ,比较常用检查方法的诊断价值。探讨分型分级对治疗和预后的意义。方法 :对 1990年 1月至 2 0 0 2年 12月 13年两间医院收治的 43例LCH分型分级进行... 目的 :分析不同分型和年龄组郎格罕细胞组织细胞增生症 (LCH )的临床特点、治疗和预后 ,比较常用检查方法的诊断价值。探讨分型分级对治疗和预后的意义。方法 :对 1990年 1月至 2 0 0 2年 12月 13年两间医院收治的 43例LCH分型分级进行回顾性分析。结果 :年龄最小 6个月 ,最大 65岁 ,男女比例 2 3∶1。主要症状为发热、皮疹、骨损害、突眼、尿崩、耳溢脓等 ,不同分型组在器官受累范围和程度指标上有明显不同 ,≤ 2岁组在受累器官数、功能受损例数、疗效和死亡构成比指标上和其它组比较差异有显著意义 (P <0 0 5 )。按分型分级给予不同方案化疗 3 1例 ,2 5例有效 ( 81% )。结论 :LCH临床表现复杂多样 ,成人表现不典型 ,容易误诊。诊断依靠病理活检。提高诊断率的关键在于加深对LCH特点的认识和多部位多例次的活检。国际组织细胞学会LCH分型分级对于选择合理的治疗方案、判断预后有指导意义 。 展开更多

关键词 郎格罕细胞 组织细胞增生症 LCH 组织细胞学 并发症

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以噬血细胞综合征为首发表现的儿童郎格罕细胞组织细胞增生症2例报告 被引量：1

18

作者 张秀菊 赵艳霞 +4 位作者 仲任 孙立荣 庞秀英 李学荣 卢愿 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第6期513-514,共2页

郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhan＇s cell histiocytosis，LCH）是一组病因不明，以郎格罕细胞为主的组织细胞在单核巨噬细胞系统广泛增殖、浸润为基本病理特征的疾病。此类细胞为良性，但生物学行为呈浸润生长，可累及骨与多个器... 郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhan＇s cell histiocytosis，LCH）是一组病因不明，以郎格罕细胞为主的组织细胞在单核巨噬细胞系统广泛增殖、浸润为基本病理特征的疾病。此类细胞为良性，但生物学行为呈浸润生长，可累及骨与多个器官，好发于婴幼儿及儿童。此类疾病临床表现多变，可从单一骨病变到许多脏器广泛受累。以噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）为首发症状的LCH临床少见，我科曾收治2例，现报告如下。 展开更多

关键词 噬血细胞综合征 首发表现 儿童 郎格罕细胞组织细胞增生症

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郎格罕氏细胞组织细胞增生症1例 被引量：2

19

作者 高松 孙玉芝 《中国医学影像学杂志》 CSCD 2002年第1期74-74,共1页

关键词 轻度 组织细胞增生症 郎格罕氏细胞 全身 结节 保肝治疗 胆管引流 DB 异常 简介

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郎格罕细胞组织细胞增生症31例临床分析 被引量：1

20

作者 张广民 俞发舟 《安徽医科大学学报》 CAS 1996年第6期494-495,共2页

对１０年来我院３１例郎格罕细胞组织细胞增生症进行临床分析。发病年龄９６．８％都在婴幼儿期，男多于女。临床特点以发热、皮疹、骨损害、突眼、尿崩等表现为主。皮疹及皮疹印片对诊断起重要作用。治疗应采用联合化疗为主，总疗程２... 对１０年来我院３１例郎格罕细胞组织细胞增生症进行临床分析。发病年龄９６．８％都在婴幼儿期，男多于女。临床特点以发热、皮疹、骨损害、突眼、尿崩等表现为主。皮疹及皮疹印片对诊断起重要作用。治疗应采用联合化疗为主，总疗程２～３年。 展开更多

关键词 组织细胞增多症 郎格罕细胞 临床分析 儿童

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