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难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗进展
1
作者 泥永安 孙立荣 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第10期798-802,共5页
郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种炎症性髓系肿瘤,目前治疗依危险度分层化疗,但存在疾病再激活率高、难治性病例多等难点。难治性LCH目前无标准治疗方案,以核苷类似物化疗为主,但高强度治疗伴随高并发症风险;靶向治疗起效快但易复... 郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种炎症性髓系肿瘤,目前治疗依危险度分层化疗,但存在疾病再激活率高、难治性病例多等难点。难治性LCH目前无标准治疗方案,以核苷类似物化疗为主,但高强度治疗伴随高并发症风险;靶向治疗起效快但易复发,联合治疗策略及优化疗程仍需进一步研究。未来,随着对LCH发病机制的深入研究以及更多新型治疗方法的探索,有望进一步提高难治性LCH的治疗效果,改善患者的预后。 展开更多
关键词 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 化疗 难治性 靶向治疗 儿童
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1例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及甲状腺^(18)F-FDG PET/CT表现
2
作者 温昕 王观筠 杨吉刚 《中国医学影像技术》 北大核心 2025年第6期1023-1024,共2页
患儿男,12岁,颈部肿大3年余;既往诊断为“甲状腺功能减退”并经对症治疗未见显效;无特殊家族病史。查体:甲状腺Ⅲ度肿大;颈部淋巴结肿大。实验室检查:促甲状腺素5.88 mIU/L。颈部超声:甲状腺显著肿大,甲状腺实质回声弥漫性降低,见条索... 患儿男,12岁,颈部肿大3年余;既往诊断为“甲状腺功能减退”并经对症治疗未见显效;无特殊家族病史。查体:甲状腺Ⅲ度肿大;颈部淋巴结肿大。实验室检查:促甲状腺素5.88 mIU/L。颈部超声:甲状腺显著肿大,甲状腺实质回声弥漫性降低,见条索状强回声,部分呈结节状;颈部双侧多发淋巴结肿大。 展开更多
关键词 组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 甲状腺 正电子发射断层显像和计算机体层摄影术
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骨朗格汉斯组织细胞增生症八例并文献复习
3
作者 毕娅 吴丹丹 +2 位作者 余方颖 方圳鸿 黄波 《中国医学科学院学报》 北大核心 2025年第2期325-332,共8页
骨朗格汉斯组织细胞增生症是一种原因未明的以CD1a^(+)、CD207^(+)树突状细胞在组织中大量积累为特征的肿瘤属性罕见疾病,发病高峰年龄为1~4岁,发病率为(4~6)/100万,成人发病率为(1~2)/100万。由于其发病率低,临床表现多种多样,影像学... 骨朗格汉斯组织细胞增生症是一种原因未明的以CD1a^(+)、CD207^(+)树突状细胞在组织中大量积累为特征的肿瘤属性罕见疾病,发病高峰年龄为1~4岁,发病率为(4~6)/100万,成人发病率为(1~2)/100万。由于其发病率低,临床表现多种多样,影像学表现无明显特异性,为该类肿瘤的明确诊断及早期治疗带来挑战。本文报道8例骨朗格汉斯组织细胞增生症,同时回顾近5年国内外相关文献,对骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床特点、病理特征、诊断、治疗及预后进行总结。 展开更多
关键词 骨朗格汉斯组织细胞增生症 诊断 治疗 免疫组织化学
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弥漫性大B细胞淋巴瘤合并朗格汉斯组织细胞增生症1例
4
作者 张雯洁 张启科 +2 位作者 冯友繁 汪琪琪 魏小芳 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2024年第10期538-540,共3页
患者女性,63岁。因“发现腹股沟区占位性病变”2022年2月就诊于甘肃省人民医院,无发热、乏力、盗汗、消瘦,无咳嗽、咳痰、胸闷、气短。既往有慢性乙型肝炎、肺结节病史。体格检查:双侧颈部、腋窝、腹股沟区可触及多发肿大淋巴结,约1.0 c... 患者女性,63岁。因“发现腹股沟区占位性病变”2022年2月就诊于甘肃省人民医院,无发热、乏力、盗汗、消瘦,无咳嗽、咳痰、胸闷、气短。既往有慢性乙型肝炎、肺结节病史。体格检查:双侧颈部、腋窝、腹股沟区可触及多发肿大淋巴结,约1.0 cm×1.5 cm,无压痛,心肺无异常体征,肝脾不大。实验室检查示血沉增快,乙肝DNA定量阴性,余未见异常。PET-CT(图1)示:鼻咽顶后壁、右侧口咽璧软组织增厚,SUVmax15.48;双肺多发结节状密度增高影,直径2~17 mm不等,SUV_(max)2.21;双侧颈部Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ区及左锁骨区、双侧腋窝多发增大淋巴结,最大直径为1.4 cm×0.7 cm,SUV_(max)4.03。 展开更多
关键词 弥漫性大B细胞淋巴瘤 朗格汉斯组织细胞增生症 造血干细胞移植
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骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理及免疫组化研究 被引量：3
5
作者 刘惠敏 何金 +4 位作者 李玉莉 余宏宇 孙静 夏春燕 葛军辉 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2004年第6期646-648,共3页
目的?探讨骨郎格汉斯细胞(LC)组织细胞增生症(Langerhanscellhistocytosis,LCH)的病理形态学特征、免疫表 型、临床特点及鉴别诊断。方法:应用H-E染色和免疫组化ABC法标记CD1a、S-100蛋白、CD68、Ki67、P53共5种抗体,检测 25例骨LCH标... 目的?探讨骨郎格汉斯细胞(LC)组织细胞增生症(Langerhanscellhistocytosis,LCH)的病理形态学特征、免疫表 型、临床特点及鉴别诊断。方法:应用H-E染色和免疫组化ABC法标记CD1a、S-100蛋白、CD68、Ki67、P53共5种抗体,检测 25例骨LCH标本。结果:25例骨LCH形态学分为4种改变,即典型LC、单核细胞样LC、多核巨细胞型LC及大细胞型LC。 25例标本免疫组化标记结果:CD1a和S-100蛋白均为阳性表达,CD68表达阳性20例(80%),P53表达阳性仅2例(20%), Ki67增生指数平均为11%。结论:CD1a和S-100蛋白标记对LCH诊断有重要价值。典型的LC细胞(咖啡豆核)是LCH诊 断的特征性细胞。LCH需与恶性淋巴瘤和骨髓炎等相鉴别。 展开更多
关键词 骨郎格汉斯细胞 组织细胞增生症 病理 免疫组化
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改良LCH-Ⅲ方案治疗郎格汉斯细胞组织细胞增生症临床观察 被引量：2
6
作者 郑敏翠 蒋小梅 +6 位作者 李婉丽 杨海霞 吴攀 张本山 罗春华 曹励之 俞燕 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第10期976-978,共3页
目的观察国际组织细胞协会制定的LCH-Ⅲ方案的治疗效果,提高儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效。方法 36例LCH患儿均经临床、实验室检查及活组织病理检查确诊,按疾病严重程度分为多系统高危险度(Ⅰ组)、多系统低危险度(Ⅱ组)... 目的观察国际组织细胞协会制定的LCH-Ⅲ方案的治疗效果,提高儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效。方法 36例LCH患儿均经临床、实验室检查及活组织病理检查确诊,按疾病严重程度分为多系统高危险度(Ⅰ组)、多系统低危险度(Ⅱ组)及单系统多发和局限性特殊部位累及(Ⅲ组)3组,采用改良LCH-Ⅲ方案分别以不同化疗强度治疗,按国际组织细胞协会疗效标准进行评价。结果Ⅰ组14例,Ⅱ组10例,Ⅲ组12例。化疗结束时完全缓解50.00%,好转33.33%。随访33例,复发4例(均为Ⅰ组),其中2例原方案再治疗缓解,2例放弃治疗死亡。另1例缓解期死于感染。目前持续缓解中14例,占38.89%。其中Ⅰ组2例(14.29%),Ⅱ组8例(80.00%),Ⅲ组4例(33.33%)。结论改良LCH-Ⅲ方案疗效显著,多系统低危险度组(Ⅱ组)预后较好,多系统高危险度(Ⅰ组)患儿中有缓解后复发,复发患儿原方案治疗仍可能获缓解。 展开更多
关键词 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 儿童 治疗
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婴儿期结节性硬化症合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例报告 被引量：1
7
作者 陈芬 孙岩 罗新辉 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期46-49,共4页
目的探讨结节性硬化症(TSC)合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH),并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断。方法回顾分析1例婴儿期诊断为TSC和LCH,且继发HLH患儿的临床资料。结果男性,1岁4个月,维吾尔族,生后4个月起病,以婴儿... 目的探讨结节性硬化症(TSC)合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH),并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断。方法回顾分析1例婴儿期诊断为TSC和LCH,且继发HLH患儿的临床资料。结果男性,1岁4个月,维吾尔族,生后4个月起病,以婴儿痉挛为首发症状,1岁时基因检测证实TSC2基因3-10号外显子杂合缺失,确诊为TSC的同时,患儿出现全身皮疹、发热、肝脾肿大和骨质缺损,经皮肤活检确诊为LCH,且又并发HLH。结论TSC合并LCH并继发HLH罕见,临床表现复杂,需要鉴别。 展开更多
关键词 结节性硬化症 郎格汉斯细胞组织细胞增多症 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
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两种方案治疗182例郎格汉斯细胞组织细胞增生症的历史对照研究
8
作者 富洋 王宏胜 +5 位作者 钱晓文 苗慧 朱晓华 俞懿 陆凤娟 翟晓文 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第2期87-92,共6页
目的比较复旦大学附属儿科医院(我院)CHFU-LCH 2006方案(简称2006方案)和CHFU-LCH 2012方案(简称2012方案)治疗郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿的疗效和不良反应。方法 2006年1月1日至2012年11月31日在我院接受2006方案治疗的LCH... 目的比较复旦大学附属儿科医院(我院)CHFU-LCH 2006方案(简称2006方案)和CHFU-LCH 2012方案(简称2012方案)治疗郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿的疗效和不良反应。方法 2006年1月1日至2012年11月31日在我院接受2006方案治疗的LCH初治患儿纳入2006组,2012年12月1日至2015年12月31日在我院接受2012方案治疗的LCH初治患儿纳入2012组。两组均经病理确诊LCH,排除治疗6周内自动终止治疗者。每组进一步分为单系统LCH(SS-LCH)和多系统LCH(MS-LCH)亚组。所有患儿随访至2017年3月31日。治疗有效为无活动性病变或活动性病变好转。以Kaplan-Meier法计算5年预计总生存率(OS)和无病生存率(EFS)。不良反应根据WHO急性和亚急性毒性反应分级标准分为0~4级。比较两组治疗6和12周有效率,恶化、复发和死亡情况,5年预计OS、EFS和不良反应发生情况。结果 96例患儿进入2006组,男64例,女32例,中位年龄3.4岁,中位随访时间6.9年;86例患儿进入2012组,男59例,女27例,中位年龄2.9岁,中位随访时间4.0年。两组性别、诊断年龄、临床分型和危险器官受累(RO+)情况差异无统计学意义。(1)2006组和2012组比较,SS-LCH、MS-LCH亚组治疗6、12周,有效率和复发率差异均无统计学意义。(2)2006组和2012组MS-LCH亚组分别有4例和5例退出方案,转入其他挽救方案,分别有5例和4例死亡。(3)两组MSLCH患儿共93例,其中<2岁5年预计EFS和OS均明显低于≥2岁患儿[EFS:(41.9±8.1)%vs(62.6±7.5)%,OS:(80.8±6.2)%vs(98.0±2.0)%],P均<0.05;RO+患儿5年预计EFS和OS低于RO-患儿[EFS:(37.4±8.0)%vs(66.0±7.3)%,OS:(80.4±6.3)%vs(98.0±2.0)%],P均<0.05;RO-患儿<2岁和≥2岁5年预计EFS和OS差异无统计学意义;6周治疗无效患儿5年预计EFS低于6周治疗有效患儿[(33.1±7.9)%vs(70.8±7.2)%],P<0.05。(4)2006组和2012组SS-LCH亚组5年预计EFS分别为(84.8±5.3)%和(86.7±5.6)%,5年预计OS均为100%;MS-LCH亚组5年预计EFS分别为(50.0±7.1)%和(53.2±10.0)%,5年预计OS分别为(90.0±4.1)%和(90.6±4.5)%;差异均无统计学意义。(5)2006组MS-LCH亚组化疗相关3/4级不良反应发生率(50.0%,25/50)高于2012组(23.3%,10/43),P=0.008 0。结论 CHFULCH 2012方案与2006方案疗效未发现有差别,化疗相关严重不良反应较轻,MS-LCH的5年EFS仍不满意。RO+和治疗6周反应情况是MS-LCH的重要预后影响因素。 展开更多
关键词 组织细胞增生症 郎格汉斯细胞 儿童 治疗
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成人郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告及文献复习
9
作者 温泉 王园园 +1 位作者 司鹤南 田亚萍 《吉林大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2016年第5期985-987,I0004,F0003,共5页
目的:探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床和病理特征,为其诊治提供参考。方法:回顾性分析1例LCH患者的临床表现,结合皮肤组织病理检查、影像学检查及随访资料,总结本病例特点,并复习相关文献。结果:该例患者相继出现多囊肺、皮... 目的:探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床和病理特征,为其诊治提供参考。方法:回顾性分析1例LCH患者的临床表现,结合皮肤组织病理检查、影像学检查及随访资料,总结本病例特点,并复习相关文献。结果:该例患者相继出现多囊肺、皮肤溃疡、尿崩和泌乳等典型症状。皮肤病理学检查发现真皮内密集分布的单个核细胞浸润,免疫组织化学染色CD1a(+)。随访7年,最终因心肺功能衰竭死亡。结论:LCH临床表现多种多样,确诊需要结合临床症状、病理和影像学等方法。成人LCH患者多系统重要器官受累提示预后不良。 展开更多
关键词 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 CD1A 尿崩症 免疫组织化学
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颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例
10
作者 唐晓松 张伟国 王毅 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2005年第12期1950-1950,共1页
关键词 颅骨 组织细胞增多症 郎格汉斯细胞
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肢体软组织朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析 被引量：9
11
作者 马遇庆 苗娜 +2 位作者 张巍 王朝夫 王坚 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第3期370-372,共3页
目的探讨肢体软组织朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特征和鉴别诊断。方法对1例发生于肢体软组织内的LCH进行光镜观察、免疫组织化学标记和EBV检测,并复习文献。结果患者女性,20岁,因左下... 目的探讨肢体软组织朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特征和鉴别诊断。方法对1例发生于肢体软组织内的LCH进行光镜观察、免疫组织化学标记和EBV检测,并复习文献。结果患者女性,20岁,因左下肢肿痛1个月余就诊。体检显示肿物位于左大腿中下段,大小约12 cm×8 cm×6 cm。术前影像学检查考虑为血管瘤伴出血及周围软组织炎,临床考虑为肉瘤。术中见肿物位于肌肉与韧带之间,紧邻骨膜。镜下肿瘤呈浸润性生长,由大量增生的朗格汉斯细胞所组成,呈结节状、巢状和片状分布于横纹肌、韧带和脂肪组织之间,间质背景中可见较多的嗜酸性粒细胞浸润,并伴有嗜酸性微脓肿形成,另见少量散在的多核巨细胞。免疫组化标记显示,朗格汉斯细胞强阳性表达S-100蛋白和CD1a。EBER原位杂交呈阴性。结论 LCH可表现为肢体软组织内的局限性病变,如不了解可被误诊为小圆细胞性肉瘤,因此熟悉LCH的形态特征非常重要,特别是在术中冷冻切片会诊中。 展开更多
关键词 组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 软组织肿瘤 免疫组化
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伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症的手术治疗 被引量：8
12
作者 李晶 王孝宾 +4 位作者 吕国华 王冰 李亚伟 卢畅 康意军 《中国脊柱脊髓杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第11期995-1000,共6页
目的 ：总结伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的手术治疗效果。方法：2005年1月-2012年12月共有14例伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症患者在我科接受手术治疗。其中女性6例,男性8例,年龄2-16岁,平... 目的 ：总结伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的手术治疗效果。方法：2005年1月-2012年12月共有14例伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症患者在我科接受手术治疗。其中女性6例,男性8例,年龄2-16岁,平均9.1岁。均表现为不同程度的腰背痛,同时合并有进行性神经功能损害。术前神经功能评估Frankel B级2例,C级9例,D级3例。病变节段：T3 2例,T4 1例,T8 3例,T11 2例,T12 1例,L1 3例,L2 1例,L3 1例。2006年及以前的早期病例（n=7）采取前后路联合手术,先行后路椎弓根螺钉固定,然后前路切除病变椎体及椎管内病变组织,植入同种异体骨块行椎体间融合;2007年及以后的病例（n=7）改为一期后路手术,椎弓根螺钉固定以后行椎管减压清除椎管内病变组织,并椎板重建、后外侧横突间融合,但保留病变椎体。结果：术中组织病理学检查均确诊为朗格汉斯组织细胞增生症。前后路联合手术组的手术时间为330±122min（240-410min）,术中出血量为933±370ml（620-1700ml）;一期后路手术组的手术时间为157±87min（90-210min）,术中出血量为523±222ml（375-710ml）。一期后路手术组患者的手术时间和出血量均低于前后路联合手术组,差异有统计学意义（P=0.000,P=0.041）。前后路联合手术组并发症发生率为42.9%（3/7）,均为前路手术入路相关并发症,其中左侧肋间神经痛1例,使用非甾体类药物治疗2周后缓解;左侧胸腔积液2例,留置胸腔闭式引流1周后治愈。一期后路手术组无并发症发生。术后2-12周所有患者的神经功能均恢复至Frankel E级。所有患者随访24-64个月,平均40.8个月。随访期间无内固定松动、断裂、融合失败发生,前后路联合手术组无复发病例,后路手术组未见保留的病变椎体进展。结论：对于伴有神经功能损害的儿童LCH,前后路联合手术和一期后路手术均能获得满意的临床效果。一期后路手术能够避免前路开胸并发症,保留的病变椎体没有进展。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 儿童脊柱 胸腰椎 神经损害 手术效果
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理 被引量：17
13
作者 纪小龙 尹彤 申明识 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 2000年第2期154-155,共2页
关键词 组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 临床病理
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儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症26例临床分析 被引量：5
14
作者 宋爱琴 李学荣 +4 位作者 庞秀英 卢愿 仲任 赵艳霞 孙立荣 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第5期431-434,共4页
目的提高对儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床特点的认识,探讨应用改良LCH-Ⅲ方案治疗的有效性和安全性。方法 26例LCH患儿均在确诊前完善必要的实验室检查、皮疹印片或组织病理检查,按Lavin-Osband法进行分级和分型。轻型者仅... 目的提高对儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床特点的认识,探讨应用改良LCH-Ⅲ方案治疗的有效性和安全性。方法 26例LCH患儿均在确诊前完善必要的实验室检查、皮疹印片或组织病理检查,按Lavin-Osband法进行分级和分型。轻型者仅行局部治疗,其余病例共分为3组,分别按照改良LCH-Ⅲ方案进行化疗。结果 LCH病变可累及多个系统和脏器,可伴有不同程度功能障碍。26例患儿中,4例采用局部治疗,22例采用改良LCH-Ⅲ方案治疗(其中1例先采用局部治疗,病情进展再用此方案),6周时总有效率为72.7%,18个月时总有效率为86.4%。中位随访期36个月(24～50个月),治愈15例,稳定6例,进展或恶化3例,死亡2例。结论 LCH确诊时临床表现多样,病情轻重不一。改良LCH-Ⅲ方案可针对LCH临床分型和分级进行分层治疗,疗效满意,不良反应及治疗相关并发症少,值得临床推广应用。 展开更多
关键词 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 化疗 儿童
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JLSG方案治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症 被引量：7
15
作者 黄俊彬 薛红漫 +1 位作者 陈岩岩 黄科 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第1期146-149,共4页
本研究观察以JLSG(Japan Langerhans Cell Histiocytosis Study Group,JLSG)方案为基础治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(MS-LCH)的疗效。采用回顾性分析法分析2004年10月至2011年10月在本科确诊为LCH的11例患儿的临床特点,总... 本研究观察以JLSG(Japan Langerhans Cell Histiocytosis Study Group,JLSG)方案为基础治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(MS-LCH)的疗效。采用回顾性分析法分析2004年10月至2011年10月在本科确诊为LCH的11例患儿的临床特点,总结JLSG方案治疗的效果及转归。在11例LCH患儿中男8例,女3例,中位年龄3岁(3个月-6.5岁);单系统LCH(SS-LCH)1例,MS-LCH 10例。在MS-LCH中,累及高危器官5例。采用JLSG方案进行治疗。结果显示,诱导6周反应好者4例,停药后随访5-20个月无复发;诱导6周部分反应者3例,1例停药后随访19个月无复发,1例维持治疗中,1例放弃治疗;诱导6周无反应或疾病进展,采用挽救方案治疗4例,2例停药后随访2-20个月无复发,1例维持治疗中,1例改用其他化疗方案。结论:采用JLSG方案治疗MS-LCH能够获得较好的疗效,对于初始诱导6周无反应和疾病进展的LCH患儿,及时更换挽救方案亦可获得较好疗效。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 组织细胞增多病 JLSG方案 儿童
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CT诊断肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 被引量：8
16
作者 高凯波 吴坚 +1 位作者 胡罗健 赵绍宏 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2016年第5期741-744,共4页
目的探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现。方法回顾性分析10例经病理证实PLCH患者的临床资料及CT影像资料,分析病变的分布、大小和形态等CT特征。结果单系统(SS)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)7例,其中早期1例,中晚期6例... 目的探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现。方法回顾性分析10例经病理证实PLCH患者的临床资料及CT影像资料,分析病变的分布、大小和形态等CT特征。结果单系统(SS)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)7例,其中早期1例,中晚期6例;多系统(MS)LCH 3例,其中早期1例,中晚期2例。10例病变均呈弥漫、对称性分布,并以中上肺野分布为主。2例早期PLCH患者CT表现以多发小叶中央性结节为主,并见厚壁或薄壁空洞结节;8例中晚期患者,CT表现以囊腔为主,为圆形或类圆形囊腔、形态多样的融合囊腔合并/不合并少量结节、空洞结节,其中2例融合性囊腔形成肺大疱,并破裂产生气胸。结论双侧中上肺野多发小叶中心性分布结节、空洞结节,合并囊腔,特别是形态多样的囊腔为PLCH的CT特征表现。 展开更多
关键词 组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 肺 体层摄影术 X线计算机
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郎格罕细胞组织细胞增生症──韩－薛－柯病22例分析 被引量：3
17
作者 张定国 应大明 +2 位作者 孙东信 陈仁贵 张苏苏 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1994年第3期118-120,共3页
报道２２例韩－薛－柯病，着重就该病典型的三联征（骨质缺损、突眼、尿崩症）和皮疹等进行了介绍和分析，并对郎格罕细胞组织细胞增生症的命名进行了历史回顾。此外还就该病病因、发病机理进行了探讨，指出该病可能系机体免疫功能失调... 报道２２例韩－薛－柯病，着重就该病典型的三联征（骨质缺损、突眼、尿崩症）和皮疹等进行了介绍和分析，并对郎格罕细胞组织细胞增生症的命名进行了历史回顾。此外还就该病病因、发病机理进行了探讨，指出该病可能系机体免疫功能失调性疾病。 展开更多
关键词 郎格罕细胞 组织细胞增生 增生症X
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郎格罕氏组织细胞增生症的电镜研究 被引量：4
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作者 郑晓刚 陈旭东 +2 位作者 姜少军 陆珍凤 周晓军 《电子显微学报》 CAS CSCD 2006年第3期250-253,共4页
目的:探讨郎格罕氏组织细胞增生症(LCH)的超微病理特点,提供Birbeck颗粒来源的线索。方法:结合光镜、免疫组化及临床资料,对2例LCH进行了超微结构观察。结果:朗格罕组织细胞胞浆内可见棒状、网球拍状Birbeck颗粒,这些细胞免疫组化CD1a... 目的:探讨郎格罕氏组织细胞增生症(LCH)的超微病理特点,提供Birbeck颗粒来源的线索。方法:结合光镜、免疫组化及临床资料,对2例LCH进行了超微结构观察。结果:朗格罕组织细胞胞浆内可见棒状、网球拍状Birbeck颗粒,这些细胞免疫组化CD1a阳性。结论:LCH的诊断须见到典型的郎格罕氏细胞(Langerhans cell,LC)LC细胞,电镜下找到Birbeck颗粒,或CD1a(O10)阳性。Birbeck颗粒可与细胞膜相连续,细胞膜凹陷可在胞质内形成Birbeck颗粒。 展开更多
关键词 郎格罕氏组织细胞增生症 电镜 Birbeck颗粒
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应用影像组学鉴别儿童颞骨胆脂瘤与朗格汉斯组织细胞增生症 被引量：5
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作者 刘静 段博 +2 位作者 钟水军 乔中伟 许政敏 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2022年第3期509-512,共4页
目的比较颞骨胆脂瘤和颞骨朗格汉斯组织细胞增生症影像组学特征,为早期确诊提供参考。方法回顾性分析2016年1月至2020年12月在复旦大学附属儿科医院治疗的颞骨胆脂瘤及颞骨朗格汉斯组织细胞增生症患儿的临床资料,利用影像组学特征分析17... 目的比较颞骨胆脂瘤和颞骨朗格汉斯组织细胞增生症影像组学特征,为早期确诊提供参考。方法回顾性分析2016年1月至2020年12月在复旦大学附属儿科医院治疗的颞骨胆脂瘤及颞骨朗格汉斯组织细胞增生症患儿的临床资料,利用影像组学特征分析17例(17耳)颞骨胆脂瘤和13例(13耳)颞骨朗格汉斯组织细胞增生症的患儿影像学资料。结果有3种相关系数较大的影像组学稳定特征:相关性的信息量度(Informational Measure of Correlation,IMC),粗度(Coarseness),小区域重点(SmallAreaEmphasis,SAE)。朗格汉斯组织细胞增生症CT体素IMC和胆脂瘤有明显区别。朗格汉斯组织细胞增生症的Coarseness、SAE要明显高于胆脂瘤。结论影像组学特征分析可以作为颞骨病变鉴别诊断的重要辅助手段。IMC,Coarseness,SAE可以作为鉴别颞骨胆脂瘤和颞骨朗格汉斯组织细胞增生症的重要特征,为早期诊断提供重要线索。 展开更多
关键词 颞骨胆脂瘤 颞骨朗格汉斯组织细胞增生症 影像组学 儿童
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成人脊柱朗格汉斯组织细胞增生症的影像学表现 被引量：8
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作者 张立华 姜亮 +3 位作者 许翔宇 袁慧书 刘晓光 刘忠军 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2017年第9期1392-1396,共5页
目的探讨成人脊柱朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的影像学表现。方法对29例成人脊柱LCH的影像表现进行分析,评估病变数目、部位、骨破坏形式、椎旁及椎管内情况、MRI信号及增强特点。结果 29例患者脊柱病变48处,其中颈椎26处、胸椎17处、... 目的探讨成人脊柱朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的影像学表现。方法对29例成人脊柱LCH的影像表现进行分析,评估病变数目、部位、骨破坏形式、椎旁及椎管内情况、MRI信号及增强特点。结果 29例患者脊柱病变48处,其中颈椎26处、胸椎17处、腰骶椎5处;11例累及脊柱多节段。骨破坏累及椎体15例(15/29,51.72%),椎体和附件均累及14例(14/29,48.28%);34.48%(10/29)伴硬化边,13.79%(4/29)伴邻近骨硬化;75.86%(22/29)病变突破骨皮质;48.28%(14/29)合并椎体压缩,其中7例(7/29,24.13%)表现为扁平椎。T2WI呈等或低信号占57.89%(11/19),高信号占31.58%(6/19),混杂信号占10.53%(2/19);增强扫描94.12%(16/17)呈明显强化,5.88%(1/17)呈轻度强化。结论成人LCH好发于颈椎;骨破坏以椎体为主;可累及多个脊柱节段、呈连续或跳跃分布,扁平椎不少见、骨破坏周围的骨硬化对提示诊断有一定帮助。 展开更多
关键词 脊柱 成年人 组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像
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