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肾小球薄基底膜病及遗传性肾炎的超微病理诊断 被引量:7
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作者 张泰和 周晓军 +1 位作者 马捷 陆珍凤 《电子显微学报》 CAS CSCD 2000年第6期758-765,共8页
电镜检查在肾活检诊断中具有重要作用 ,它与常规组织学观察及免疫组化检查一起构成了各种肾小球疾病诊断的基础。本文重点介绍肾小球薄基底膜病和遗传性肾炎两种较常见于学龄前儿童而又易被忽视的肾脏病 ,这两种遗传性肾小球病各有其病... 电镜检查在肾活检诊断中具有重要作用 ,它与常规组织学观察及免疫组化检查一起构成了各种肾小球疾病诊断的基础。本文重点介绍肾小球薄基底膜病和遗传性肾炎两种较常见于学龄前儿童而又易被忽视的肾脏病 ,这两种遗传性肾小球病各有其病变特征和发病规律 ,其中电镜检查是诊断和鉴别诊断这两种肾脏病的最为重要的手段。 展开更多
关键词 电镜 肾小基底膜 遗传性 超微病理 诊断
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常见遗传性肾小球疾病的研究进展 被引量:7
2
作者 何威 夏正坤 高春林 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2015年第3期308-312,共5页
遗传性肾小球疾病是肾病领域的重要组成部分。近年来,遗传性肾小球疾病发病率高,预后较差,因此对于遗传性肾小球疾病的研究具有重要的意义。遗传性肾小球疾病包括Alport综合征(alport syndrome,AS)、遗传性肾病综合征、薄基膜肾病等。... 遗传性肾小球疾病是肾病领域的重要组成部分。近年来,遗传性肾小球疾病发病率高,预后较差,因此对于遗传性肾小球疾病的研究具有重要的意义。遗传性肾小球疾病包括Alport综合征(alport syndrome,AS)、遗传性肾病综合征、薄基膜肾病等。文中主要就AS和遗传性肾病综合征的发病机制、临床特点、诊断及治疗作一综述。 展开更多
关键词 遗传性肾小疾病 ALPORT综合征 遗传性病综合征
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肾小球基底膜发育及相关疾病的研究进展
3
作者 蔡玥 黄文彦 《中国病理生理杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第8期1517-1521,共5页
肾小球是位于肾皮质的球形毛细血管簇,血液经肾小球滤过形成原尿。其中,肾小球滤过屏障起重要作用,是位于循环系统和鲍曼囊之间由肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)、鲍曼囊脏层上皮细胞(即足细胞)、足细胞裂孔膜、肾小... 肾小球是位于肾皮质的球形毛细血管簇,血液经肾小球滤过形成原尿。其中,肾小球滤过屏障起重要作用,是位于循环系统和鲍曼囊之间由肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)、鲍曼囊脏层上皮细胞(即足细胞)、足细胞裂孔膜、肾小球毛细血管内皮细胞和内皮细胞表面膜共同构成的有机整体,将血液与尿液分隔开,在阻碍血浆蛋白(主要是白蛋白和免疫球蛋白)通过的同时,确保水和构成初级滤液的小溶质有效滤过。 展开更多
关键词 肾小基底膜 发育 肾小疾病
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原发性肾小球基底膜相关肾病遗传背景与诊治
4
作者 匡新宇 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第12期894-898,共5页
肾小球基底膜(GBM)是构成肾小球滤过屏障的重要组成成分,各种编码GBM相关蛋白基因变异可能导致GBM结构和功能异常从而引起多种原发性肾小球疾病,如Alport综合征、皮尔森综合征等,临床上对GBM相关疾病认识不足极易导致误诊和漏诊。文章... 肾小球基底膜(GBM)是构成肾小球滤过屏障的重要组成成分,各种编码GBM相关蛋白基因变异可能导致GBM结构和功能异常从而引起多种原发性肾小球疾病,如Alport综合征、皮尔森综合征等,临床上对GBM相关疾病认识不足极易导致误诊和漏诊。文章阐述了原发性GBM的遗传背景及其相关疾病的诊疗进展,以提高临床医师对该类疾病的认识。 展开更多
关键词 肾小基底膜 遗传背景 疾病 儿童
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小儿肾小球疾病与尿中来自肾小球基底膜的蛋白(摘要)
5
作者 陈香美 《白求恩医科大学学报》 1984年第1期62-62,共1页
分析尿蛋白的组成成分,可以推测肾脏病变的部位及程度。但是,大部分学者仅对尿中来自于血浆的蛋白进行了分析,而很少对来自于肾脏组织的蛋白进行分析。为此,作者利用同种异体肾,分离出肾小球基底膜(GBM),将GBM经胰蛋白酶消化,使之成为... 分析尿蛋白的组成成分,可以推测肾脏病变的部位及程度。但是,大部分学者仅对尿中来自于血浆的蛋白进行了分析,而很少对来自于肾脏组织的蛋白进行分析。为此,作者利用同种异体肾,分离出肾小球基底膜(GBM),将GBM经胰蛋白酶消化,使之成为可溶性GBM(Tr—GBM)再从Tr—GBM中,采取coA—琼脂糖凝胶方法提取了肾小球基底膜糖蛋白(Tr—GBM—GP)。 展开更多
关键词 膜性 微小病变 增殖性 弥漫性膜性肾小 疾病 基底膜 单位 肾小 蛋白
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抗肾小球基底膜病及其免疫发病机制的研究进展 被引量:3
6
作者 崔昭 赵明辉 《郑州大学学报(医学版)》 CAS 北大核心 2008年第1期10-13,共4页
关键词 肾小基底膜 自身免疫性疾病 靶器官
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微波-光波技术在肾小球基底膜染色中的应用 被引量:1
7
作者 苏红 黄勇 胡海霞 《实用医学杂志》 CAS 2008年第4期554-554,共1页
众所周知,肾活检技术对肾脏疾病的诊断、治疗和预后判断具有重要意义。其中肾小球基底膜PAS染色显示出的变化不仅可作为肾病变诊断的重要依据,还可以观察病变损害的程度以及病变进展或疗效。近年来我们根据微波/光波辐射原理对肾脏... 众所周知,肾活检技术对肾脏疾病的诊断、治疗和预后判断具有重要意义。其中肾小球基底膜PAS染色显示出的变化不仅可作为肾病变诊断的重要依据,还可以观察病变损害的程度以及病变进展或疗效。近年来我们根据微波/光波辐射原理对肾脏基底膜进行PAS染色,获得了比传统染色更好的效果,现报告如下。 展开更多
关键词 肾小基底膜 PAS染色 光波 微波 病变诊断 疾病 活检技术 预后判断
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中国移植肾系统性疾病肾损害复发临床诊疗指南 被引量:1
8
作者 中华医学会器官移植学分会 于峰 +3 位作者 赵洪雯 秦燕 廖贵益 文吉秋 《器官移植》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期846-862,共17页
原发病复发是影响移植肾近期和远期存活的重要原因,越来越受到重视。系统性疾病肾损害在肾脏移植术后均有可能复发,并不同程度损伤移植肾。随着对系统性疾病肾损害发病机制的深入认识,移植肾系统性疾病肾损害复发的诊治水平也在逐渐提... 原发病复发是影响移植肾近期和远期存活的重要原因,越来越受到重视。系统性疾病肾损害在肾脏移植术后均有可能复发,并不同程度损伤移植肾。随着对系统性疾病肾损害发病机制的深入认识,移植肾系统性疾病肾损害复发的诊治水平也在逐渐提升。中华医学会器官移植学分会组织器官移植专家,充分阅读、分析和总结目前国际和国内的文献,在《慢性移植肾功能不全诊疗技术规范(2019版)》的基础上,对系统性疾病肾损害复发的危险因素、预防措施、治疗措施及预后等内容,依据推荐评估、发展和评价分级方法对证据质量和建议强度进行客观评估,制定《中国移植肾系统性疾病肾损害复发临床诊疗指南》,在本指南中对相应临床问题提出推荐意见,以更好地保障和促进移植肾脏和受者的长期存活。 展开更多
关键词 脏移植 系统性疾病损害 复发 狼疮性 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎 肾小基底膜 免疫蛋白轻链淀粉样变性 原发性高草酸尿症
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Alport综合征患者肾小球基底膜超微结构改变与层粘连蛋白的异常分布 被引量:1
9
作者 黄巍 王晨 +3 位作者 郑欣 鄂洁 王素霞 刘刚 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2009年第6期630-634,共5页
目的:观测Alport综合征患者肾小球基底膜(GBM)超微结构改变与GBM上层粘连蛋白α1(lamininα1)和α5(lamininα5)分布的关系。方法:1998年1月至2008年7月在北京大学第一医院经肾活检病理确诊为Alport综合征的患者20例,另外选择6例肾肿瘤... 目的:观测Alport综合征患者肾小球基底膜(GBM)超微结构改变与GBM上层粘连蛋白α1(lamininα1)和α5(lamininα5)分布的关系。方法:1998年1月至2008年7月在北京大学第一医院经肾活检病理确诊为Alport综合征的患者20例,另外选择6例肾肿瘤切除术后患者的正常肾组织作为对照。在透射电镜下测量GBM厚度以及增厚和撕裂的范围。对肾组织石蜡切片进行lamininα1、lamininα5免疫组织化学染色,对其在GBM的分布进行半定量评分:0分为0%,1分为≤25%,2分为25%~50%,3分为50%~75%,4分为≥75%。结果:透射电镜下观察Alport综合征患者的GBM均出现不同程度的增厚和撕裂分层。免疫组织化学显示,正常对照组的lamininα1主要在肾小球系膜区,GBM无显色;lamininα5则沿着GBM均匀显色。Alport患者的lamininα1在肾小球系膜区的分布低于对照组,主要在GBM上显色;lamininα5在GBM上的分布低于对照组;GBM上lamininα1与lamininα5半定量评分呈高度负相关(r=-0.83,P<0.001)。GBM增厚及撕裂范围与lamininα1的半定量评分均呈正相关(分别为r=0.76,P<0.001;r=0.56,P=0.015),与lamininα5的半定量评分均呈负相关(分别为r=-0.59,P=0.010;r=-0.53,P=0.025)。结论:Alport综合征患者GBM中异常分布的lamininα1和lamininα5与GBM增厚和撕裂的超微病理改变有关。 展开更多
关键词 遗传性 肾小基底膜 层粘连蛋白
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肾小球基底膜和肾小管基底膜所致实验性肾炎发病机理的探讨(摘要)
10
作者 陈香美 冯修普 《吉林大学学报(医学版)》 CAS 1984年第4期451-451,共1页
为了探讨人类某些类型肾炎的肾小球病变和间质病变的病因和发病机理问题,本实验制备了人和猪的肾小球基底膜(GBM)和肾小管基底膜(TBM),对其抗原性进行了研究。同时利用GBM和TBM分别对家兔进行免疫,成功地建立了实验性肾炎模型。通过抗... 为了探讨人类某些类型肾炎的肾小球病变和间质病变的病因和发病机理问题,本实验制备了人和猪的肾小球基底膜(GBM)和肾小管基底膜(TBM),对其抗原性进行了研究。同时利用GBM和TBM分别对家兔进行免疫,成功地建立了实验性肾炎模型。通过抗原鉴定,氨基酸组成和中性糖分析、抗体效价测定、尿蛋白测定、血清总补体值测定、免疫荧光。 展开更多
关键词 基底膜 间质病变 GBM TBM 肾小 单位 肾小 疾病 实验性 发病机理
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pCol(24-38)诱导抗肾小球基底膜肾病大鼠模型的建立
11
作者 谭小猛 王亭亭 +4 位作者 胡杰 杨峰 张涵 孙脊峰 杨洁 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期238-242,共5页
目的以含大鼠Ⅳ型胶原α3链的非胶原区[α3(Ⅳ)NC1]的多肽pCol(24-38)作为抗原建立抗肾小球基底膜(GBM)病大鼠模型,研究抗GBM病的发病机制。方法选择雄性WKY大鼠20只(8~10周龄),体重120~150g,随机分为对照组和抗GBM病模型组,每组10只... 目的以含大鼠Ⅳ型胶原α3链的非胶原区[α3(Ⅳ)NC1]的多肽pCol(24-38)作为抗原建立抗肾小球基底膜(GBM)病大鼠模型,研究抗GBM病的发病机制。方法选择雄性WKY大鼠20只(8~10周龄),体重120~150g,随机分为对照组和抗GBM病模型组,每组10只。抗GBM病模型组使用多肽pCol(24-38)作为抗原,对照组使用多肽pCol(38-52)作为抗原,两组均用完全弗氏佐剂乳化后,于大鼠背部皮下三点注射免疫。免疫后每周定时收集24h尿,测尿蛋白含量,所有动物在免疫后49d处死,取血清,采用肌氨酸氧化酶法检测血清肌酐,脲酶法检测尿素氮浓度,并用间接ELISA法检测血清抗pCol(24-38)抗体相对滴度。取肾脏组织,一部分石蜡切片后行PAS染色及免疫组化染色,另一部分经OCT包埋冷冻切片后用直接免疫荧光法检测IgG在肾小球的沉积情况。结果与对照组比较,抗GBM病模型组的24h尿蛋白含量自第4周开始明显升高[(52.27±10.50)mg/24h vs.(4.87±0.64)mg/24h,P<0.001],之后逐渐上升,至第7周,抗GBM病模型组的24h尿蛋白含量仍明显高于对照组[(255.80±9.79)mg/24h vs.(5.78±0.39)mg/24h,P<0.001];抗GBM病模型组血清肌酐水平[(145.3±22.60)μmol/L vs.(36.81±2.21)μmol/L,P<0.001]、尿素氮水平[(26.59±5.01)mmol/L vs.(6.92±0.27)mmol/L,P<0.001]均明显升高;抗GBM病模型组的循环抗pCol(24-38)IgG抗体水平明显高于对照组[(1.59±0.18) vs.(0.09±0.01),P<0.05]。抗GBM病模型组PAS染色可见肾小球硬化,弥漫性新月体形成,免疫组化染色可见肾小球有明显的巨噬细胞浸润,荧光染色可见IgG在GBM呈明显线性沉积;而对照组PAS染色未见异常肾小球,免疫组化染色未见巨噬细胞浸润,荧光染色在GBM上未发现IgG沉积。结论使用多肽pCol(24-38)作为抗原免疫WKY大鼠能成功构建抗GBM病动物模型。该抗原制备方法简单,对于设计新的抗GBM病的治疗策略有重要价值。 展开更多
关键词 肾小基底膜疾病 肾小 血尿素氮 pCol(24-38)
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肾基底膜六胺银染色方法的改进 被引量:1
12
作者 辛榕 卞修武 张树辉 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2000年第12期1210-1211,共2页
目的 改进基底膜染色效果 ,提高肾小球疾病的正确诊断水平。方法 运用改良六胺银染色方法。结果 以高温低浓度下之切片 ,肾基底膜结构层次清晰 ,染色效果最好。结论 本方法染色效果优于传统的六胺银染色法 ,改进了基底膜染色效果 。
关键词 肾小疾病 基底膜 六胺银染色 诊断
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转化生长因子-β和肾小球滤过屏障 被引量:5
13
作者 王滚 杨波 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2015年第3期501-504,共4页
蛋白尿与肾小球硬化、间质纤维化和慢性肾脏病的进展紧密相关,并且它能够独立性地预测临床预后不佳。研究发现许多药物能够减少蛋白尿,但这对肾功能有长期性保护作用。尽管广泛使用减少蛋白尿的药物,但肾脏疾病进展至终末期仍很常见。... 蛋白尿与肾小球硬化、间质纤维化和慢性肾脏病的进展紧密相关,并且它能够独立性地预测临床预后不佳。研究发现许多药物能够减少蛋白尿,但这对肾功能有长期性保护作用。尽管广泛使用减少蛋白尿的药物,但肾脏疾病进展至终末期仍很常见。传统上对蛋白尿发病机制的理解主要集中在肾性高血压,有效的治疗主要针对肾素-血管紧张素系统降低肾小球滤过压。 展开更多
关键词 肾小滤过屏障 内皮细胞 性高血压 肾小系膜细胞 基底膜 疾病 生长因子 细胞凋亡 功能损害 细胞外基质成分
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Nephrin在肾脏疾病中的研究进展
14
作者 张少宁 庄永泽 《实用医学杂志》 CAS 2006年第6期727-729,共3页
关键词 NEPHRIN 疾病 硫酸乙酰肝素蛋白多糖 肾小基底膜 滤过屏障 Ⅳ型胶原 足细胞 GBM 高度分化 整合素
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特发性膜性肾病发病机制的研究进展 被引量:28
15
作者 张晓婷 刘东伟 刘章锁 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2016年第4期670-672,共3页
膜性肾病(MN)是引起成人肾病综合征最常见的原因之一。其病理表现以肾小球基底膜外脏层上皮细胞下免疫复合物(IC)形成伴肾小球基底膜(GBM)弥漫性增厚为特点。病因未明者称为特发性膜性肾病(IMN),约占80%,另有20%是由感染、肿瘤... 膜性肾病(MN)是引起成人肾病综合征最常见的原因之一。其病理表现以肾小球基底膜外脏层上皮细胞下免疫复合物(IC)形成伴肾小球基底膜(GBM)弥漫性增厚为特点。病因未明者称为特发性膜性肾病(IMN),约占80%,另有20%是由感染、肿瘤、药物、自身免疫性疾病等因素引起,称继发性膜性肾病(SMN)。 展开更多
关键词 膜性 肾小基底膜 弥漫性增厚 自身免疫性疾病 上皮细胞 靶抗原 免疫复合物 发病机制 抗体滴度 裂孔隔膜
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小儿慢性肾功能衰竭81例临床分析 被引量:3
16
作者 邓会英 高岩 《实用医学杂志》 CAS 2005年第7期709-710,共2页
目的:探讨小儿慢性肾功能衰竭(C R F)的临床特点。方法:对81例C R F小儿病例进行临床分析。结果:慢性肾小球疾病仍为小儿C R F的首要病因占59.3%,遗传性肾脏病和先天畸形次之占23.5%;遗传性肾脏病和先天畸形最小年龄为3d,肾小球疾病年... 目的:探讨小儿慢性肾功能衰竭(C R F)的临床特点。方法:对81例C R F小儿病例进行临床分析。结果:慢性肾小球疾病仍为小儿C R F的首要病因占59.3%,遗传性肾脏病和先天畸形次之占23.5%;遗传性肾脏病和先天畸形最小年龄为3d,肾小球疾病年龄最小为2岁,部分C R F患儿症状呈非特异性。结论:慢性肾小球疾病仍为小儿C R F的首要病因。定期尿筛查,监测早期肾功能有利于C R F的早期诊断与早期干预。 展开更多
关键词 慢性功能衰竭 临床分析 慢性肾小疾病 遗传性脏病 先天畸形 CRF 早期功能 临床特点 小儿病例 非特异性 早期干预 早期诊断 尿筛查 病因 年龄
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第22届北京国际小儿肾脏病学术研讨会通知
17
《中国循证儿科杂志》 CSCD 2012年第2期112-112,共1页
第22届北京国际小儿肾脏病学术研讨会定于2012年6月20-24日在北京举行。北京大学第一医院儿科肾脏病专业组自1983年起已成功举办了21届全国儿科肾脏病学习班。本届研讨会将采用讲座与临床-病理讨论(CPC)相结合的授课形式,邀请了国际... 第22届北京国际小儿肾脏病学术研讨会定于2012年6月20-24日在北京举行。北京大学第一医院儿科肾脏病专业组自1983年起已成功举办了21届全国儿科肾脏病学习班。本届研讨会将采用讲座与临床-病理讨论(CPC)相结合的授课形式,邀请了国际知名专家、学者授课交流,以提高儿科。肾脏病临床诊断技术为目的,重点讲授近年来儿童肾小球疾病、肾小管间质性’肾炎、遗传性肾脏病等肾脏疾病在基础研究、临床诊治及发病机制方面的新进展。欢迎广大学员自带病例参与交流。结业授予国家继续教育I类学分。 展开更多
关键词 北京大学第一医院 遗传性脏病 学术研讨会 国际 小儿 临床诊断技术 授课形式 肾小疾病
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中国Alport综合征临床特征 被引量:5
18
作者 王芳 丁洁 +1 位作者 俞礼霞 杨霁云 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第10期601-604,共4页
为分析和总结我国Alport综合征(AS)患者临床特征 ,选取我院确诊为AS的患者77例(男55例 ,女22例),以其尿液、肾功能、纯音测听、眼裂隙灯和眼底检查以及肾穿刺组织的常规检查作为临床表型资料进行分析和总结 ;并对74/77例患者进行了皮肤... 为分析和总结我国Alport综合征(AS)患者临床特征 ,选取我院确诊为AS的患者77例(男55例 ,女22例),以其尿液、肾功能、纯音测听、眼裂隙灯和眼底检查以及肾穿刺组织的常规检查作为临床表型资料进行分析和总结 ;并对74/77例患者进行了皮肤基底膜Ⅳ型胶原α5链免疫荧光学检查 ;对34/77例进行肾穿刺活组织检查。结果显示AS在16岁以前发病占92% ,其中10岁以前占68% ;首发症状以血尿并蛋白尿多见 ,占93.5 %的患者均有血尿 ,部分伴发作性肉眼血尿 ;85.7 %的患者伴有蛋白尿 ,且达肾病水平蛋白尿者为31.8 % ;感音神经性耳聋的男性患者发病率较国外报道高(分别为68 %和55 %) ,而在女性患者却相对较低(7 %和45 %) ;眼部病变发生率与国外报道类似。肾活检组织光镜下的病理变化以轻度系膜增生性肾小球肾炎多见(18/29例 ,62.1%) ;常规免疫荧光学染色多为IgM沉积(9/24例);52例男性患者皮肤基底膜中α5(IV)链染色49例阴性 ,3例阳性 ,女性患者中21例呈间断阳性 ,1例呈阳性 ;绝大多数患者(70/77例)有血尿或终末期肾脏病家族史 ;60%患者属于青少年型AS ,且男性患者在儿童期便可出现肾功能下降。提示我国AS有以下临床特征 :起病多在16岁以前 ,尤以10岁以前居多 ;血尿伴蛋白尿为常见首发症状 ;蛋白尿的发生率高且较重 ;男性患? 展开更多
关键词 中国 ALPORT综合征 临床特征 遗传性肾小球基底膜疾病 皮肤基底膜Ⅳ型胶原 临床表型
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