2例遗传性异常纤维蛋白原血症分子致病机制研究 被引量：1

1

作者 王敏 陈天平 +5 位作者 江傲霜 朱成琳 韦楠 朱丽娟 屈丽君 刘洪军 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第1期187-192,共6页

目的:对两个遗传性异常纤维蛋白原血症家系进行基因分析,探讨分子发病机制。方法:检测先证者及其家系成员凝血相关指标。用PCR法扩增纤维蛋白原FGA、FGB、FGG外显子及其侧翼序列,测序寻找突变位点;用SIFT、PolyPhen2、LRT、ReVe、Mutati... 目的:对两个遗传性异常纤维蛋白原血症家系进行基因分析,探讨分子发病机制。方法:检测先证者及其家系成员凝血相关指标。用PCR法扩增纤维蛋白原FGA、FGB、FGG外显子及其侧翼序列,测序寻找突变位点;用SIFT、PolyPhen2、LRT、ReVe、MutationTaster、phyloP、phastCons生物信息学软件预测突变位点功能;用PyMOL和Clustal X分析变异蛋白质结构及氨基酸保守性。结果:家系1先证者凝血酶时间(TT)为37.00 s,纤维蛋白原活性(Fg∶C)降低至0.52 g/L;家系2先证者TT为20.30 s,Fg∶C低于正常范围,为1.00 g/L。基因分析结果显示,家系1先证者FGA基因存在c.80T>C杂合突变,导致27位苯丙氨酸突变为丝氨酸(Phe27Ser);家系2先证者FGG基因存在c.1007T>A杂合突变,导致336位甲硫氨酸突变为赖氨酸(Met336Lys)。生物信息学软件预测分析提示两个变异均为有害变异;PyMOL突变模型提示,家系1先证者Aα链Phe27Ser和家系2先证者γ链Met336Lys,引起空间结构改变,导致蛋白稳定性降低;Clustal X结果显示,Aα链Phe27和γ链Met336在同源物种间高度保守。结论:FGA基因c.80T>C及FGG基因c.1007T>A杂合突变,均为致病性变异,引起遗传性异常纤维蛋白原血症。 展开更多

关键词 FGA基因 FGG基因 遗传性异常纤维蛋白原血症 纤维蛋白原 基因突变

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1例Aα链Arg16突变所致遗传性异常纤维蛋白原血症家系研究 被引量：3

2

作者 张永鲁 刘淑媛 +3 位作者 张长林 陶晓燕 彭晓晓 孔蕴源 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第5期1514-1517,共4页

目的:1例遗传性异常纤维蛋白原血症家系的表型及基因型分析。方法:用血凝仪检测凝血指标,Clauss法检测纤维蛋白原活性,血浆蛋白电泳检测纤维蛋白原含量,Native-PAGE检测血浆纤维蛋白原及其片段分布,应用PCR扩增纤维蛋白原基因FGA、FGB和... 目的:1例遗传性异常纤维蛋白原血症家系的表型及基因型分析。方法:用血凝仪检测凝血指标,Clauss法检测纤维蛋白原活性,血浆蛋白电泳检测纤维蛋白原含量,Native-PAGE检测血浆纤维蛋白原及其片段分布,应用PCR扩增纤维蛋白原基因FGA、FGB和FGC所有外显子及其侧翼序列,PCR产物纯化后直接测序并进行基因分析。结果:先证者APTT正常,PT、TT明显延长;纤维蛋白原含量正常而活性降低,先证者姊妹及其女儿的检测结果与之相似,患者配偶所有指标均正常。基因分析显示,先证者纤维蛋白原FGA基因2号外显子g1233一a杂合碱基改变(密码子CGT→CAT),导致了Arg16His错义突变,该突变来源于父系。结论:该错义突变是导致遗传性异常纤维蛋白原血症的原因。 展开更多

关键词 遗传性异常纤维蛋白原血症 Aα链Arg16突变 凝血酶时间 纤维蛋白原

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纤维蛋白原Ββ-链复合杂合突变导致的遗传性无纤维蛋白原血症 被引量：2

3

作者 方怡 王鸿利 +6 位作者 王学锋 傅启华 王文斌 谢爽 周荣富 戴菁 王振义 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2005年第6期1086-1089,共4页

遗传性无纤维蛋白原血症是一种由于纤维蛋白原基因缺陷所致常染色体隐性遗传病。为了对1例遗传性无纤维蛋白原血症家系进行表型和基因型分析,采集了该家系三代10人外周血,吸取上层血浆用血凝仪检测活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶... 遗传性无纤维蛋白原血症是一种由于纤维蛋白原基因缺陷所致常染色体隐性遗传病。为了对1例遗传性无纤维蛋白原血症家系进行表型和基因型分析,采集了该家系三代10人外周血,吸取上层血浆用血凝仪检测活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)和凝血酶时间(TT);纤维蛋白原(Fg)含量分别用Clauss法和免疫比浊法进行检测;以常规酚氯仿法抽提家系所有成员外周血基因组DNA,PCR扩增Fg基因FGA、FGB和FGG所有外显子及其侧翼序列和启动子区,PCR产物纯化后直接测序以检测基因突变。102例健康献血者作为正常对照。结果表明:先证者表型诊断为无纤维蛋白原血症;基因型呈FgΒβ链Arg17stop和Gly347Arg复合杂合突变,前者来源于母系,后者来源于父系。结论:FgΒβ链Arg17stop和Gly347Arg复合杂合突变是引起该家系先证者产生无纤维蛋白原血症的原因。 展开更多

关键词 无纤维蛋白原血症 纤维蛋白原 基因突变

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遗传性无纤维蛋白原血症1例临床及基因分析 被引量：1

4

作者 张兴道 曹海燕 +1 位作者 原新慧 李宇宁 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第12期920-923,共4页

目的探讨遗传性无纤维蛋白原血症的临床特点及遗传学特征.方法回顾分析1例遗传性无纤维蛋白原血症患儿的临床资料,并复习相关文献.结果男性患儿,出生后脐带间断渗血20天.全外显子测序发现FGA基因上存在2个杂合突变c.744delG、c.364+1G&g... 目的探讨遗传性无纤维蛋白原血症的临床特点及遗传学特征.方法回顾分析1例遗传性无纤维蛋白原血症患儿的临床资料,并复习相关文献.结果男性患儿,出生后脐带间断渗血20天.全外显子测序发现FGA基因上存在2个杂合突变c.744delG、c.364+1G>C,确诊为遗传性无纤维蛋白原血症.结论遗传性无纤维蛋白原血症罕见,全外显子测序有助于早期确诊. 展开更多

关键词 遗传性无纤维蛋白原血症 FGA基因 基因突变

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先天性异常纤维蛋白原血症家系调查及输血 被引量：3

5

作者 廖湘成 张珊珊 +7 位作者 阳子骥 朱春丽 黄惠妮 罗瑞献 李思娜 谢慧琼 黎海澜 莫柱宁 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第5期1469-1474,共6页

目的:对1例先天性异常纤维蛋白原血症患者进行家系调查,并分析其出血与血栓风险及输血策略。方法:全自动血凝仪检测先证者及家系成员的凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间,纤维蛋白原活性和抗原分别用Clauss法和PT演... 目的:对1例先天性异常纤维蛋白原血症患者进行家系调查,并分析其出血与血栓风险及输血策略。方法:全自动血凝仪检测先证者及家系成员的凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间,纤维蛋白原活性和抗原分别用Clauss法和PT演算法进行检测。对先证者及家系成员进行血栓弹力图分析。采集先证者及其家系成员外周血标本,用PCR法扩增纤维蛋白原基因FGA、FGB和FGG的所有外显子及其侧翼序列并测序,寻找基因突变。结果:先证者的PT、活化部分凝血活酶时间正常,凝血酶时间轻度延长,纤维蛋白原活性水平降低(Clauss法);先证者姑姑、儿子和女儿的纤维蛋白原均存在不同程度降低;血栓弹力图结果提示,先证者及其家系成员(先证者儿子除外)的纤维蛋白原功能基本正常;基因分析结果发现,先证者及其子女、姑姑FGA基因2号外显子均存在6233位G/A(p.AαArg35His)杂合突变,此外家系中还发现2个多态性位点,分别是FGA基因g.9308A/G(p.AαThr331Ala)多态性和FGB基因g.12628G/A(p.BβArg478Iys)多态性;患者产前2 h输注10单位冷沉淀预防出血,生产过程及产后无明显出血。结论:FGA基因6233位G/A(p.AαArg35His)杂合突变是该先天性异常纤维蛋白原血症家系致病的生物遗传学基础。 展开更多

关键词 异常纤维蛋白原血症 FGA基因 基因突变 家系 输血

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一个新的FGA突变导致的遗传性无纤维蛋白原血症家族的分析 被引量：1

6

作者 薛峰 葛菁 +5 位作者 顾东生 杜伟廷 隋涛 赵海丰 张磊 杨仁池 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2009年第4期1021-1025,共5页

遗传性无纤维蛋白原血症是一种以血液中纤维蛋白原完全缺乏为特征的遗传性出血性疾病,是一种常染色体隐性遗传病。为了对1个遗传性无纤维蛋白原血症家族成员进行凝血功能检查及基因分析,采集了该家族3代6人的外周血,应用全自动血凝仪检... 遗传性无纤维蛋白原血症是一种以血液中纤维蛋白原完全缺乏为特征的遗传性出血性疾病,是一种常染色体隐性遗传病。为了对1个遗传性无纤维蛋白原血症家族成员进行凝血功能检查及基因分析,采集了该家族3代6人的外周血,应用全自动血凝仪检测活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)及纤维蛋白原(FG,Clauss法),并应用免疫比浊法测定纤维蛋白原抗原。以DNA提取试剂盒提取先证者及其他家族成员DNA,应用PCR法扩增FGA、FGB及FGG基因编码区、侧翼序列及启动子区。通过直接DNA测序方法检测基因突变。结果表明:先证者的父母为3代近亲。先证者FGA基因发现为纯合突变c.934-935insA,造成蛋白序列改变p.Ser312fsX42。先证者父母、祖母、外祖母及姑母均为该突变的杂合子携带者。该突变为国际上首次报道。结论:FGAc.934-935insA纯合突变是先证者发病的原因,该突变是1个新的FGA突变。 展开更多

关键词 无纤维蛋白原血症 纤维蛋白原 基因突变

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新型FGG基因突变导致遗传性纤维蛋白原缺陷症的研究 被引量：8

7

作者 王甜甜 邵静茹 +5 位作者 王杰 程彦 张雪芹 房云海 姚成芳 张心声 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第2期586-590,共5页

目的:对临床发现的1例遗传性纤维蛋白原缺陷症患者及其家属进行凝血相关指标检测和基因型分析,并探讨可能的分子发病机制。方法:采集先证者及其家属共4人的外周血,检测凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、... 目的:对临床发现的1例遗传性纤维蛋白原缺陷症患者及其家属进行凝血相关指标检测和基因型分析,并探讨可能的分子发病机制。方法:采集先证者及其家属共4人的外周血,检测凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(Fg)、D-二聚体及8项凝血因子指标。对编码纤维蛋白原3条肽链的FGA、FGB和FGG基因的所有外显子和侧翼序列进行测序并进行生物信息学分析。结果:先证者及其长姐的8项凝血因子中FⅤ、FⅧ稍高,TT明显延长,Fg明显降低;测序结果显示FGG基因存在c.901C>T杂合突变。生物信息学分析显示,突变改变了原有的蛋白结构,减少了氢键数目。结论:纤维蛋白原γ链c.901C>T杂合突变是引起该家系遗传性纤维蛋白原缺陷的主要原因,该突变是首次在国内外报道。 展开更多

关键词 遗传性纤维蛋白原缺陷症 基因杂合突变 建模分析 家系分析

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蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症的临床特征及危险因素分析 被引量：14

8

作者 黄茂娟 王亚萍 庄伟煌 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第2期583-587,共5页

目的:探讨蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症(low fibrinogenemia,LF)的临床特征及危险因素。方法:回顾性分析2015年1月至2018年10月于福建医科大学附属第二医院住院期间应用蛇毒血凝酶发生低纤维蛋白原血症57例患者(LF组)的临床资料,选取... 目的:探讨蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症(low fibrinogenemia,LF)的临床特征及危险因素。方法:回顾性分析2015年1月至2018年10月于福建医科大学附属第二医院住院期间应用蛇毒血凝酶发生低纤维蛋白原血症57例患者(LF组)的临床资料,选取同期应用蛇毒血凝酶未发生低纤维蛋白原血症的60例患者作为对照组。比较两组患者的临床特征,并进行单因素及多因素分析。结果:LF组患者低纤维蛋白原血症发生于用药后(5.4±1.1)d,主要表现为手术或创伤部位渗血、纤维蛋白原(Fib)降至0.694±0.211 g/L、D-二聚体升至4.468±1.442μg/ml,停药后(3.9±0.6)d Fib恢复正常。2组在年龄、性别、原患疾病、蛇毒来源、疗程、合并肝肾功能不全和给药途径方面比较差异有统计学意义(均P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,年龄(P=0.007,OR=11.248)、疗程(P<0.001,OR=72.104)和给药途径(P=0.049,OR=13.389)为发生低纤维蛋白原血症的高危因素。结论:应用蛇毒血凝酶应警惕低纤维蛋白原血症的发生。老年、疗程长、静脉给药可增加低纤维蛋白原血症的发病风险。 展开更多

关键词 蛇毒血凝酶 低纤维蛋白原血症 疾病特征 危险因素

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肝移植受者围手术期应用替加环素预防感染的效果及低纤维蛋白原血症发生情况 被引量：4

9

作者 徐静 赵圆圆 +3 位作者 陈知水 杨博 陈栋 魏来 《器官移植》 CAS CSCD 北大核心 2023年第2期241-247,共7页

目的探讨肝移植受者围手术期使用替加环素预防感染的效果及低纤维蛋白原血症发生情况。方法回顾性分析40例使用替加环素进行预防感染的肝移植受者的临床资料,分析受者感染事件和供者来源感染事件发生情况;分析替加环素治疗时、结束时及... 目的探讨肝移植受者围手术期使用替加环素预防感染的效果及低纤维蛋白原血症发生情况。方法回顾性分析40例使用替加环素进行预防感染的肝移植受者的临床资料,分析受者感染事件和供者来源感染事件发生情况;分析替加环素治疗时、结束时及治疗结束后(7±2)d受者临床指标变化情况;总结低纤维蛋白原血症的发生及治疗情况。结果40例肝移植受者中,2例受者发生感染,分别为黑曲霉和巨细胞病毒感染,均不属于替加环素抗菌谱所覆盖的范围,调整抗感染方案后感染情况控制良好。9例供肝相关培养阳性,但均未发展为供者来源性感染事件。40例受者均于术后2周左右肝功能恢复良好出院,其中6例于术后2~4 d出现低纤维蛋白原血症伴凝血功能障碍,而转氨酶、胆红素、感染相关指标术后逐步下降,白蛋白水平稳定,予以补充人纤维蛋白原及凝血酶原复合物,凝血功能好转,但纤维蛋白原水平持续下降。停用替加环素后,纤维蛋白原水平逐渐恢复至正常,考虑可能为替加环素相关药物不良反应。结论肝移植受者围手术期使用包含替加环素在内的预防感染方案可以降低敏感细菌导致的感染发生率,但药物使用期间需密切关注低纤维蛋白原血症的发生。 展开更多

关键词 肝移植 感染 替加环素 低纤维蛋白原血症 药物不良反应 多重耐药菌 供者来源性感染 凝血功能障碍

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高胆固醇血症患者血小板功能、血液流变学及纤维蛋白原的变化 被引量：3

10

作者 尹松梅 谢双锋 +3 位作者 聂大年 马丽萍 冯坚红 徐立卓 《实用医学杂志》 CAS 2001年第6期486-487,共2页

目的 :观察高胆固醇血症患者血小板功能、血液流变学及纤维蛋白原的变化。方法 :选择 2 8例高胆固醇血症患者和正常健康对照者 2 5例 ,分别测定血小板聚集功能 (PAG)、血小板粘附功能 (PAD)、血液流变学 [包括全血高切、低切粘度、血浆... 目的 :观察高胆固醇血症患者血小板功能、血液流变学及纤维蛋白原的变化。方法 :选择 2 8例高胆固醇血症患者和正常健康对照者 2 5例 ,分别测定血小板聚集功能 (PAG)、血小板粘附功能 (PAD)、血液流变学 [包括全血高切、低切粘度、血浆粘度、血沉 (ESR)、红细胞压积 (Hct) ]及纤维蛋白原 (FIB)。结果 :高胆固醇血症患者PAG、PAD、全血高切粘度、全血低切粘度、血浆粘度、ESR及FIB均明显高于正常人。结论 :高胆固醇血症患者处于多种危险因素并存的状态 ,为避免血栓形成需要尽早进行多方面的综合治疗。 展开更多

关键词 高胆固醇血症 血小板功能 血液流变学 纤维蛋白原

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替加环素致低纤维蛋白原血症与血药浓度的相关性 被引量：3

11

作者 金路 罗雪梅 +2 位作者 杨晓璇 朱怀军 葛卫红 《医药导报》 CAS 北大核心 2023年第1期103-106,共4页

目的评估替加环素致低纤维蛋白原血症是否与浓度有相关性,并确定造成该不良反应发生的浓度阈值。方法回顾性分析2019年4月—2021年4月使用替加环素的患者,记录其用药后血药浓度监测结果和用药前后纤维蛋白原值及其他临床指标,按设定的... 目的评估替加环素致低纤维蛋白原血症是否与浓度有相关性,并确定造成该不良反应发生的浓度阈值。方法回顾性分析2019年4月—2021年4月使用替加环素的患者,记录其用药后血药浓度监测结果和用药前后纤维蛋白原值及其他临床指标,按设定的标准将患者分为不良反应(ADR)组49例,对照组74例。分析两组患者替加环素的血药浓度值差异,通过受试者工作特征曲线(ROC)获得发生ADR的浓度折点。结果ADR组和对照组年龄、性别、替加环素剂量、疗程等临床特征均差异无统计学意义;替加环素谷浓度(C_(min))、峰浓度(C_(max))和24 h浓度-时间曲线下面积(AUC_(0-24 h))均差异有统计学意义(均P<0.001)。通过ROC曲线得到替加环素导致低纤维蛋白原血症的折点为C_(min)=0.775μg·mL^(-1),AUC_(0-24 h)=28.38μg·h·mL^(-1)。结论替加环素血药浓度与导致低纤维蛋白原血症有关。临床在应用替加环素治疗重症感染时,一方面要考虑疗效,另一方面也不能忽视替加环素可能导致的不良反应,有必要定期进行血药浓度监测。 展开更多

关键词 替加环素 浓度-毒性关系 低纤维蛋白原血症 治疗药物监测

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蚓激酶治疗心肌梗死合并高纤维蛋白原血症43例疗效观察 被引量：9

12

作者 高颖 秦明照 《首都医科大学学报》 CAS 1999年第4期264-265,共2页

用蚓激酶治疗心肌梗死合并高纤维蛋白原血症４３ 例，分别于用药前、用药后测定血纤维蛋白原。发现用蚓激酶２ 周后，血纤维蛋白原质量浓度明显下降〔（４ ．３３ ±１ ．０９） ｇ／Ｌ〕，与用药前〔（５ ．３４ ±０ ．８９）... 用蚓激酶治疗心肌梗死合并高纤维蛋白原血症４３ 例，分别于用药前、用药后测定血纤维蛋白原。发现用蚓激酶２ 周后，血纤维蛋白原质量浓度明显下降〔（４ ．３３ ±１ ．０９） ｇ／Ｌ〕，与用药前〔（５ ．３４ ±０ ．８９） ｇ／Ｌ〕相比有显著性差异（ Ｐ＜ ０ ．０５） 。用药３ 周后纤维蛋白原进一步降低〔（３ ．７１ ±０ ．４８） ｇ／Ｌ〕，与用药前和用药后２ 周相比均有显著性差异（ 均Ｐ＜ ０ ．０５） 。用药后２ 周和３ 周，蚓激酶组与对照组相比亦有显著性差异（ 均Ｐ＜ ０ ．０５） ，且无明显不良反应。结果提示蚓激酶治疗高纤维蛋白原血症有一定疗效，可以考虑做为冠心病的预防用药。 展开更多

关键词 纤维蛋白原血症 蚓激酶胶囊 心肌梗死 药物疗法

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原发性低纤维蛋白原血症合并妊娠1例 被引量：3

13

作者 王永学 金力 《实用妇产科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第4期318-318,共1页

1病例报告患者,21岁,G1P0。因停经15周,外院行人工流产术前检查发现凝血功能异常,于2009年2月18日转诊我院。平素月经规律,经期5天,周期35天,月经量多,末次月经为2008年11月4日,停经50天查尿HCG（＋）。入院前1周出现自发性阴道流血3次... 1病例报告患者,21岁,G1P0。因停经15周,外院行人工流产术前检查发现凝血功能异常,于2009年2月18日转诊我院。平素月经规律,经期5天,周期35天,月经量多,末次月经为2008年11月4日,停经50天查尿HCG（＋）。入院前1周出现自发性阴道流血3次，量少，暗褐色。近期出现刷牙时牙龈出血。既往皮肤破损处止血时间长，不易止血；无血尿、黑便，无鼻衄等症状。无肝炎病史，无输血史，近期未服用药物。 展开更多

关键词 纤维蛋白原血症 合并妊娠 原发性 凝血功能异常 止血时间 2009年 病例报告 术前检查

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一例血凝酶制剂致低纤维蛋白原血症患者的药学监护 被引量：4

14

作者 羊波 石大伟 郑造乾 《中国临床药理学与治疗学》 CAS CSCD 2018年第8期932-936,共5页

目的:探讨蛇毒血凝酶制剂在肝硬化患者应用中的药学监护。方法:临床药师参与一例肝硬化伴低纤维蛋白原血症患者的治疗,根据国家药品不良反应监测中心的评价标准进行药学评价,判断为蛇毒血凝酶制剂所致不良反应,建议避免使用相关药物并... 目的:探讨蛇毒血凝酶制剂在肝硬化患者应用中的药学监护。方法:临床药师参与一例肝硬化伴低纤维蛋白原血症患者的治疗,根据国家药品不良反应监测中心的评价标准进行药学评价,判断为蛇毒血凝酶制剂所致不良反应,建议避免使用相关药物并对该患者进行药学监护。结果:临床药师利用专业知识提供合理化用药建议,被临床医生接纳,及时有效地处理药物不良反应,使患者得到有效治疗后顺利出院。结论:临床药师参与肝硬化患者的治疗过程,开展药学服务,可提供合理、有效的用药建议以确保患者用药安全。 展开更多

关键词 血凝酶 肝硬化 低纤维蛋白原血症 药学监护

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高纤维蛋白原血症 被引量：7

15

作者 李瑞霞 张艳林 曹勇军 《中国卒中杂志》 2009年第8期664-669,共6页

纤维蛋白原（Fibrinogen，Fg）又称凝血因子I，是由肝细胞合成并分泌的一种糖基化蛋白，其半衰期为3～4d，80％存在于血浆中，正常血浆含量为2～4g／L。目前研究大都将空腹血浆纤维蛋白原水平〉4．0g／L者称为高纤维蛋白原血症（Hypeffi... 纤维蛋白原（Fibrinogen，Fg）又称凝血因子I，是由肝细胞合成并分泌的一种糖基化蛋白，其半衰期为3～4d，80％存在于血浆中，正常血浆含量为2～4g／L。目前研究大都将空腹血浆纤维蛋白原水平〉4．0g／L者称为高纤维蛋白原血症（Hypeffibrinogenemia）。在各种病理状态下，血浆纤维蛋白原的异常升高会增加血液黏度、促进血小板聚集、参与调控与炎症细胞、内皮细胞以及其他蛋白质的结合，通过改变血液流变学、损伤血管内皮、介导炎症反应以及参与血栓形成等多种途径参与机体多种疾病的病理过程。 展开更多

关键词 高纤维蛋白原血症 动脉粥样硬化 血管疾病 神经变性疾病

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托珠单抗治疗儿童血管炎致低纤维蛋白原血症1例报告及文献复习 被引量：1

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作者 凌加云 何庭艳 +4 位作者 翁若航 杨芝 夏宇 罗颖 杨军 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第9期691-694,共4页

目的探讨托珠单抗(TCZ)导致风湿免疫性疾病患者低纤维蛋白原血症的风险及安全性。方法回顾分析1例以TCZ治疗血管炎致低纤维蛋白原血症患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,男,12岁。表现为四肢痛性红斑样皮疹,伴下肢肿痛及活动受限... 目的探讨托珠单抗(TCZ)导致风湿免疫性疾病患者低纤维蛋白原血症的风险及安全性。方法回顾分析1例以TCZ治疗血管炎致低纤维蛋白原血症患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,男,12岁。表现为四肢痛性红斑样皮疹,伴下肢肿痛及活动受限,皮肤病理示血管炎样改变。患儿应用泼尼松及环磷酰胺治疗效果欠佳,加用TCZ治疗2周后即出现低纤维蛋白原血症,停用TCZ 6周后纤维蛋白原上升,期间出现2次极少量咯血。国外文献报道,TCZ治疗者的手术出血风险更高。TCZ导致低纤维蛋白原血症可能与药物引起细胞因子不平衡以及继发凝血因子ⅩⅢ缺乏有关。结论TCZ治疗可引起低纤维蛋白原血症,甚至继发严重出血;治疗过程应监测凝血功能,尤其纤维蛋白原水平和凝血因子ⅩⅢ活性。 展开更多

关键词 血管炎 托珠单抗 低纤维蛋白原血症 凝血因子ⅩⅢ 出血

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冷纤维蛋白原血症研究进展

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作者 李莹洁 王再兴 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第9期613-615,共3页

低温时能产生沉淀的血清蛋白或蛋白复合物称为冷蛋白。冷纤维蛋白原低温时可在中、小血管发生沉淀使其闭塞,导致冷纤维蛋白原血症(CF)。该病临床识别较难,症状可累及多系统。该文对其发病机制、病理生理学、临床表现、诊断和治疗等方面... 低温时能产生沉淀的血清蛋白或蛋白复合物称为冷蛋白。冷纤维蛋白原低温时可在中、小血管发生沉淀使其闭塞,导致冷纤维蛋白原血症(CF)。该病临床识别较难,症状可累及多系统。该文对其发病机制、病理生理学、临床表现、诊断和治疗等方面研究进展作一综述。 展开更多

关键词 冷纤维蛋白原血症 冷纤维蛋白原 血管炎

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血尿酸与纤维蛋白原Bβ链7个位点基因多态性及其功能表达的关系 被引量：3

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作者 元小冬 张楠楠 +2 位作者 王淑娟 李静 邓红亮 《中华老年心脑血管病杂志》 CAS 2015年第2期141-145,共5页

目的研究尿酸与纤维蛋白原(fibrinogen,Fib)Bβ链-1420G/A、-993C/T、1689T/G、BsmAIG/C、I6I/D、345C/T和HinfIA/C位点的基因多态性及其血浆Fib和聚合功能表达的关系。方法选取开滦集团离退休职工940例,均抽取清晨空腹静脉血测定血生... 目的研究尿酸与纤维蛋白原(fibrinogen,Fib)Bβ链-1420G/A、-993C/T、1689T/G、BsmAIG/C、I6I/D、345C/T和HinfIA/C位点的基因多态性及其血浆Fib和聚合功能表达的关系。方法选取开滦集团离退休职工940例,均抽取清晨空腹静脉血测定血生化、尿酸、血浆Fib,以及纤维蛋白单体聚合速率(FMPV)、最大吸光度(Amax)和FMPV/Amax等反映Fib聚合功能的指标,并检测Fib Bβ链7个位点的基因多态性。依据尿酸值将人群分为高尿酸血症组111例和正常尿酸组829例,分析尿酸异常与血浆Fib相关指标的关系。结果高尿酸血症组-1420GG型、-993CC型、1689TT型、BsmAIGG型、HinfIAC+CC型人群FMPV/Amax明显低于正常尿酸组,I6II型、345CC型人群Fib、FMPV、Amax、FMPV/Amax明显低于正常尿酸组(P<0.05);以尿酸为因变量的多元逐步回归分析,依次筛选出男性、VLDL-C、肌酐、体质量指数、尿素、血糖、高血压及FMPV/Amax等指标(P<0.05,P<0.01)。结论高尿酸作为缺血性脑血管病的重要危险因素,并非仅通过影响血浆Fib系统发挥作用,而可能还与高脂血症、血糖异常以及引发的特殊类型慢性炎性反应共同参与其发病的结果。 展开更多

关键词 尿酸 纤维蛋白原 高尿酸血症 基因型 高脂血症 高血糖症

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一种高血浆纤维蛋白原动物模型的建立 被引量：1

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作者 周斌 张俊平 +1 位作者 胡振林 钱定华 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 1999年第1期57-58,共2页

纤维蛋白原是一种急性应激蛋白质，在机体的凝血机制中发挥核心作用。近年来流行病学研究表明，高水平血浆纤维蛋白原是一个重要、独立的心脑血管疾病危险因素［１］。为深入研究高水平血浆纤维蛋白原的致病机制，并寻找有效防治药物，... 纤维蛋白原是一种急性应激蛋白质，在机体的凝血机制中发挥核心作用。近年来流行病学研究表明，高水平血浆纤维蛋白原是一个重要、独立的心脑血管疾病危险因素［１］。为深入研究高水平血浆纤维蛋白原的致病机制，并寻找有效防治药物，我们建立了一种小鼠高血浆纤维蛋白原... 展开更多

关键词 纤维蛋白原 动物模型 高脂血症

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微粒化非诺贝特对高脂血症患者血脂及纤维蛋白原的影响 被引量：1

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作者 尹晓隽 薛锦彤 +1 位作者 杨立新 孙国举 《河南医科大学学报》 2000年第2期152-153,共2页

目的 :观察微粒化非诺贝特调脂作用及对血浆纤维蛋白原的影响。方法 :76例原发性高脂血症患者给予微粒化非诺贝特 2 0 0mg ,1次 /d ,疗程 8周。结果 :治疗 8周后血清甘油三酯、胆固醇、低密度脂蛋白、血浆纤维蛋白原显著低于治疗前水平 ... 目的 :观察微粒化非诺贝特调脂作用及对血浆纤维蛋白原的影响。方法 :76例原发性高脂血症患者给予微粒化非诺贝特 2 0 0mg ,1次 /d ,疗程 8周。结果 :治疗 8周后血清甘油三酯、胆固醇、低密度脂蛋白、血浆纤维蛋白原显著低于治疗前水平 (P <0 .0 1或P <0 .0 5 ) ,高密度脂蛋白显著升高 (P <0 .0 5 )。结论 :微粒化非诺贝特能有效降低高血脂 ,对降低纤维蛋白原也有一定作用。 展开更多

关键词 微粒化非诺贝特 高脂血症 纤维蛋白原 血脂

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