遗传性凝血因子X缺乏症1例

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作者 赵晓明 盛光耀 +1 位作者 王颖超 杨亚梅 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2010年第1期39-39,共1页

关键词 因子X缺乏症 遗传性 凝血 自发性出血 出血性疾病 加压包扎 出血不止 足月顺产

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妊娠合并遗传性凝血因子VII缺乏1例 被引量：1

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作者 李芮冰 张蔓莉 +2 位作者 叶明侠 王成彬 卢彦平 《发育医学电子杂志》 2014年第4期242-243,共2页

患者女，汉族，23岁，孕4产1，末次月经2013年4月3日，预产期2014年1月10日。因孕39周见红伴不规律宫缩，瘢痕子宫，2014年1月4日在当地医院行术前检查时发现凝血功能异常，凝血酶原时间41.4秒（11～15秒），国际标准化比值3.45，建议... 患者女，汉族，23岁，孕4产1，末次月经2013年4月3日，预产期2014年1月10日。因孕39周见红伴不规律宫缩，瘢痕子宫，2014年1月4日在当地医院行术前检查时发现凝血功能异常，凝血酶原时间41.4秒（11～15秒），国际标准化比值3.45，建议转上级医院治疗，遂转诊到保定市医院，因当地医疗条件有限，于2014年1月5日转入本院。追问病史，患者无牙龈出血、鼻出血及皮肤瘀点瘀斑等其他出血情况。既往月经量正常，无肝炎、结核、肾炎等疾病，无抗凝药物摄入史，无误服鼠药史，无输血史。2009年剖宫产1子，体健，当时患者凝血功能不详，术中出血情况不详，但未输血。父母健在，非近亲结婚，家族成员否认遗传性疾病家族史。 展开更多

关键词 凝血因子 遗传性 VII

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1例遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症家系基因突变分析 被引量：2

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作者 郭跃丽 孔万仲 +3 位作者 万菁 蔡文品 陈孟权 奚经巧 《临床检验杂志》 CAS 2020年第2期104-107,共4页

目的对1例姑表近亲结婚的遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺陷症家系进行实验室表型诊断和基因突变检测,以期寻找致病基因并初步探讨其分子发病机制。方法检测先证者及其相关家系成员(共3代8人)的血浆凝血酶原时间(PT)、FⅦ活性(FⅦ:C)、FⅦ抗原(... 目的对1例姑表近亲结婚的遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺陷症家系进行实验室表型诊断和基因突变检测,以期寻找致病基因并初步探讨其分子发病机制。方法检测先证者及其相关家系成员(共3代8人)的血浆凝血酶原时间(PT)、FⅦ活性(FⅦ:C)、FⅦ抗原(FⅦ:Ag)等指标。采用DNA直接测序法对先证者F7基因9个外显子及其侧翼序列、5'和3'非翻译区进行片段扩增测序,发现突变位点后用反向测序予以证实,并检测家系成员相应的突变位点区域。采用ClustalW软件分析氨基酸序列保守性,用PROVEAN、Pyolphen和Mutation Taster等在线生物信息学软件预测突变位点对蛋白质功能可能存在的潜在影响。利用Swiss-pdb Viewer软件分析FⅦ蛋白模型野生型和突变型局部空间构型及分子间作用力的变化。结果先证者PT为31.2 s,明显延长;FⅦ:C和FⅦ:Ag分别为4%和6%,较健康人对照降低;先证者母亲、父亲、大姐、二姐和哥哥PT值均稍延长,FⅦ:C和FⅦ:Ag均下降至健康人对照的一半左右。基因检测结果显示先证者F7基因第8外显子存在c.1224 T>G纯合错义突变导致p.His348Gln,其母亲、父亲、大姐、二姐和哥哥均存在c.1224 T>G杂合错义突变。His348位点在同源物种中高度保守;生物信息学软件预测显示该突变位点会影响蛋白质功能;蛋白质模型分析显示,该突变位点可导致His348和Thr359以及Gly360之间形成的氢键数目减少,可影响蛋白质结构的稳定性。结论先证者的F7基因存在c.1224 T>G纯合错义突变导致p.His348Gln,该突变位点分别来自其近亲婚配的父母,并与其FⅦ水平降低有关。 展开更多

关键词 凝血因子Ⅶ缺陷症 遗传性 生物信息学 模型分析

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获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症7例临床分析 被引量：1

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作者 芮红兵 林珺芳 +1 位作者 薜原 卓光生 《中国实用医药》 2008年第27期93-94,共2页

关键词 维生素K依赖性凝血因子 凝血因子缺乏症 临床分析 获得性 维生素K缺乏 凝血因子异常 不明原因出血 凝血因子Ⅱ

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获得性凝血因子Ⅴ缺乏症1例 被引量：1

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作者 陈丹霞 张誉艺 +1 位作者 张小刚 翟晓波 《中国医药导报》 CAS 2022年第15期175-178,共4页

本文报道了1例腹腔镜胆囊切除术后患者凝血功能异常,发生两次腹腔大出血,第二次腹腔大出血凝血因子检查显示凝血因子Ⅴ活性为0.7%,Ⅴ抗体为8.0 BU,并确诊为获得性凝血因子Ⅴ缺乏症。经查阅文献后分析了该患者发生获得性凝血因子Ⅴ缺乏... 本文报道了1例腹腔镜胆囊切除术后患者凝血功能异常,发生两次腹腔大出血,第二次腹腔大出血凝血因子检查显示凝血因子Ⅴ活性为0.7%,Ⅴ抗体为8.0 BU,并确诊为获得性凝血因子Ⅴ缺乏症。经查阅文献后分析了该患者发生获得性凝血因子Ⅴ缺乏的原因,可能与感染、输血浆及抗生素的使用相关,通过血浆置换与免疫抑制治疗,患者凝血功能逐渐恢复正常。本文对获得性凝血因子Ⅴ缺乏症的治疗方案进行文献查阅,为临床医生的诊断和处理提供思路。 展开更多

关键词 获得性凝血因子Ⅴ缺乏症 抗菌药物 血浆置换 免疫抑制治疗

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遗传性联合凝血因子Ⅴ和Ⅷ缺乏1例并文献复习

6

作者 魏红媛 姜春俊 +3 位作者 沈琳 孔鑫篧 肖志坚 王玉华 《临床检验杂志》 CAS 2022年第7期557-558,共2页

罕见遗传性出血性疾病(rare inherited bleeding disorders,RBD)是一组异质性疾病,约占所有遗传性凝血因子缺陷的3%~5%[1],包括遗传性纤维蛋白原缺乏症、凝血酶原缺乏症、凝血因子(F)Ⅴ缺乏症、FⅤ和FⅧ联合缺乏症、FⅦ缺乏症、FⅩ缺... 罕见遗传性出血性疾病(rare inherited bleeding disorders,RBD)是一组异质性疾病,约占所有遗传性凝血因子缺陷的3%~5%[1],包括遗传性纤维蛋白原缺乏症、凝血酶原缺乏症、凝血因子(F)Ⅴ缺乏症、FⅤ和FⅧ联合缺乏症、FⅦ缺乏症、FⅩ缺乏症、FⅪ缺乏症、FⅩⅢ缺乏症以及维生素K依赖性凝血因子缺乏[1-2]。2021年9月我院收治了1例遗传性FⅤ和FⅧ联合缺乏的病例,现报道如下。 展开更多

关键词 遗传性凝血因子联合缺乏 凝血因子Ⅴ 凝血因子Ⅷ

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8例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患儿的护理 被引量：1

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作者 王锦云 孙艳萍 《当代护士（下旬刊）》 2014年第5期69-70,共2页

总结了8例幼儿及学龄前儿童因误服灭鼠药而引起的获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的治疗和护理。主要包括患儿在住院期间的心理疏导、出血护理、用药护理及出院指导等。认为医护人员应对此病提高认识,对儿童不明原因的反复多部位出... 总结了8例幼儿及学龄前儿童因误服灭鼠药而引起的获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的治疗和护理。主要包括患儿在住院期间的心理疏导、出血护理、用药护理及出院指导等。认为医护人员应对此病提高认识,对儿童不明原因的反复多部位出血应详细询问病史、明确病因,早诊断、早治疗,以取得满意疗效。 展开更多

关键词 获得性 维生素K依赖性 凝血因子缺乏症 儿童 灭鼠药 护理

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凝血因子缺乏症合并喉梗阻抢救成功1例报告

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作者 孙玉蕊 张延平 +2 位作者 李丽娜 张宗霖 叶丽萍 《山东医药》 CAS 北大核心 2009年第30期63-63,共1页

关键词 凝血因子缺乏症 喉梗阻 抢救 呼吸困难 间接喉镜检查 咽旁间隙感染 患者不配合 张口受限

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遗传性因子V缺乏症的基因研究

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作者 侯丽虹 杨林花 +1 位作者 刘秀娥 谢飞 《山西临床医药》 2002年第4期243-245,共3页

研究一个遗传性凝血因子 (FV)缺乏症重型患者的基因缺陷。方法 :采用 RT- PCR及 PCR技术 ,对先证者FV c DNA序列全长和基因组 DNA中第 11和第 13外显子的序列进行了 PCR扩增 ,PCR产物回收纯化后直接测序。结果 :对先证者 FV基因组 DNA... 研究一个遗传性凝血因子 (FV)缺乏症重型患者的基因缺陷。方法 :采用 RT- PCR及 PCR技术 ,对先证者FV c DNA序列全长和基因组 DNA中第 11和第 13外显子的序列进行了 PCR扩增 ,PCR产物回收纯化后直接测序。结果 :对先证者 FV基因组 DNA的部分序列的 PCR扩增 ,经 DNA测序 ,发现有两个基因突变位点 ,其中 2 86 3G→ A为中性多态性位点 ,另一个 336 6 C→ G为同义突变。对先证者 FV c DNA序列全长进行分段扩增均未见目的条带。结论 :推测先证者 FV缺乏可能为 FV基因某种新的突变导致 m RNA不稳定或转录调控异常所致。 展开更多

关键词 凝血因子Ⅴ 基因突变 遗传性FV缺乏症 PCR技术

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先天性凝血因子缺乏症1例

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作者 冯义 从秀丽 +3 位作者 赵辉 李洪强 杨仁池 季林祥 《罕少疾病杂志》 2003年第2期60-60,共1页

关键词 先天性凝血因子ⅩⅢ缺乏症 诊断 治疗 病例报告

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1例家族性凝血因子Ⅺ缺乏症基因突变及家系调查 被引量：1

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作者 汪洋 薛敏 +6 位作者 王小兵 郑文宏 赵水明 齐龙旺 李国保 姜雯 李振江 《临床检验杂志》 CAS CSCD 2018年第12期947-950,共4页

目的分析1例凝血因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症家系的基因缺陷。方法检测先证者及其家系成员的活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)及FⅪ活性,PCR扩增家系成员中FⅪ基因,通过直接测序法分析FXI基因突变。结果患儿家系中7位成员APTT显著延... 目的分析1例凝血因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症家系的基因缺陷。方法检测先证者及其家系成员的活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)及FⅪ活性,PCR扩增家系成员中FⅪ基因,通过直接测序法分析FXI基因突变。结果患儿家系中7位成员APTT显著延长,FⅪ活性明显下降。先证者及多个家系成员中发现FⅪ基因第8号外显子有一c.841C>T(p.Gln263stop)无义突变。还发现3个多态性位点,分别是第8呈外显子c.801A>G(p.Thr249Thr)同义突变,第15号外显子c.1812G>T(p.Arg586Arg)及c.1839G>A(p.Glu595Glu)同义突变。结论 c.841C>T(p.Gln263stop)杂合突变是导致此家系FⅪ缺乏的基因发病机制。 展开更多

关键词 凝血因子Ⅺ缺乏症 遗传性 基因 突变 家系

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1例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症临床分析及护理 被引量：1

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作者 丁美容 《护理学杂志》 2011年第10期46-47,共2页

对1例换瓣术后患获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症病因进行分析,提出重视换瓣术后患者的出血症状,做好出院指导、健康教育和跟踪随访有利于进一步提高患者的生存质量。

关键词 瓣膜置换 维生素K 获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症 凝血因子 华法林 生存质量 护理

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1例遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症患者的家系表型及基因突变分析

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作者 唐兰艳 周伟杰 +2 位作者 罗美玲 向利群 林发全 《山东医药》 CAS 2021年第24期44-49,共6页

目的分析1例遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺陷症的家系表型及基因突变情况。方法选取先证者及其父母、妹妹为研究对象,分析该家系表型及基因突变情况。(1)家系表型分析:在IL-ALC TOP700血凝分析仪上采用凝固法检测先证者及其父母亲、妹妹的凝... 目的分析1例遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺陷症的家系表型及基因突变情况。方法选取先证者及其父母、妹妹为研究对象,分析该家系表型及基因突变情况。(1)家系表型分析:在IL-ALC TOP700血凝分析仪上采用凝固法检测先证者及其父母亲、妹妹的凝血酶原时间(PT)、PT纠正试验、国际标准化比值(INR)、凝血酶原活动度(PTA)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(FIB)、因子Ⅱ活性(FⅡ:C)、因子Ⅴ活性(FⅤ:C)、因子Ⅶ活性(FⅦ:C)和因子Ⅹ活性(FⅩ:C),采用ELISA法检测先证者及其父母亲、妹妹的FⅦ抗原(FⅦ:Ag);在HITACHI 7600-020型生化分析仪上采用酶法检测先证者及其父母亲、妹妹的肝功能与肾功能。(2)基因突变分析:采用高通量测序检测FⅦ(FⅦ)基因外显子及侧翼序列突变并以Sanger测序验证上述突变位点;ClustalX2.1软件分析突变氨基酸的保守性;生物信息学软件预测突变氨基酸是否有害;SWISS-MODEL建立蛋白模型,并用PyMOL软件分析突变氨基酸对蛋白结构的影响。结果 (1)家系实验室表型分析结果:先证者PT延长(49.00 s,能被健康人混合血浆完全纠正),INR增高(3.86),PTA下降(10%),FⅦ:C降低(0.60%),其他指标均正常;先证者父亲FⅦ:C降低(42.70%),其余指标均正常;先证者母亲FⅦ:C降低(29.70%),其余指标均正常;先证者妹妹所有指标均正常。(2)基因突变分析结果:测序结果显示先证者FⅦ基因第8外显子发生c. 722C>A(p. Thr241Asn)杂合错义突变和FⅦ基因第7内含子发生c. 681+1G>T杂合剪接位点突变,先证者父亲携带p. Thr241Asn杂合错义突变,先证者母亲携带c. 681+1G>T杂合剪接位点突变,先证者妹妹为野生型;保守性分析表明,Thr241残基保守性较低;生物信息学软件分析显示,p. Thr241Asn突变可能为有害突变或影响FⅦ蛋白功能;蛋白建模显示,突变型FⅦ蛋白发生了较大的折叠及空间构象变化。结论先证者及其父母FⅦ:C均降低,尤以先证者FⅦ:C降低最为显著,先证者妹妹FⅦ:C正常;先证者发生FⅦ基因第8外显子p. Thr241Asn杂合错义突变与FⅦ基因第7内含子c. 681+1G>T杂合剪接位点突变,先证者父亲携带p. Thr241Asn杂合错义突变,先证者母亲携带c. 681+1G>T杂合剪接位点突变,先证者妹妹为野生型。 展开更多

关键词 凝血因子Ⅶ 遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症 家系表型 基因突变 复合杂合子

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姊妹复合凝血因子Ⅷ、Ⅹ缺乏症二例

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作者 李树友 张剑白 +5 位作者 孙玲娣 汪吉梅 孙秀荣 辛晓敏 许淑华 毕莉 《中国小儿血液》 CAS 1996年第5期221-222,共2页

姊妹复合凝血因子Ⅷ、Ⅹ缺乏症二例李树友，张剑白，孙玲娣，汪吉梅，孙秀荣哈尔滨医科大学附属第一医院辛晓敏，许淑华，毕莉（检验科）复合凝血因子缺乏症是由两种以上凝血因子活性同时减低引起的一种出血性疾病，临床上极为少见［１... 姊妹复合凝血因子Ⅷ、Ⅹ缺乏症二例李树友，张剑白，孙玲娣，汪吉梅，孙秀荣哈尔滨医科大学附属第一医院辛晓敏，许淑华，毕莉（检验科）复合凝血因子缺乏症是由两种以上凝血因子活性同时减低引起的一种出血性疾病，临床上极为少见［１］。Ⅷ因子缺乏症为伴性隐性遗传性疾... 展开更多

关键词 凝血因子缺乏症 家族史 病例报告 儿童

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老年获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者35例临床分析 被引量：2

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作者 柯勇 《山东医药》 CAS 北大核心 2016年第25期95-97,共3页

目的探讨老年获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症(ADVKCF)患者的临床特征及治疗方法。方法对收治的35例ADVKCF老年患者的临床特点、病因、治疗方法和实验室检查结果进行分析,并与20例查体健康的老年人作比较。结果 ADVKCF老年患者均有... 目的探讨老年获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症(ADVKCF)患者的临床特征及治疗方法。方法对收治的35例ADVKCF老年患者的临床特点、病因、治疗方法和实验室检查结果进行分析,并与20例查体健康的老年人作比较。结果 ADVKCF老年患者均有出血症状,最常见出血症状为血尿;其血红蛋白降低,凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间延长,国际标准化比例增高,与正常老年者比较有统计学差异(P均<0.05);患者病因多为灭鼠剂中毒,滴注维生素K_1、口服维生素K_4治疗后上述凝血指标均明显改善(P均<0.05)。结论老年ADVKCF患者临床均表现为不同程度的自发性出血,维生素K治疗有显著疗效。 展开更多

关键词 维生素K缺乏症 老年人 凝血因子 灭鼠剂中毒

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凝血因子Ⅷ缺乏症研究现状

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作者 肖吉英 于洁 《儿科药学杂志》 CAS 2015年第12期49-52,共4页

凝血因子ⅩⅢ（FⅩⅢ）缺乏症是一种十分罕见的出血性疾病,发病率仅为1/2 000 000,占出血性疾病的6%,可分为遗传性和获得性两种类型。遗传性FⅩⅢ缺乏症为一种常染色体隐性遗传病,主要是由于FⅧ-A和（或）FⅩⅢ-B基因的缺陷所致,发病率... 凝血因子ⅩⅢ（FⅩⅢ）缺乏症是一种十分罕见的出血性疾病,发病率仅为1/2 000 000,占出血性疾病的6%,可分为遗传性和获得性两种类型。遗传性FⅩⅢ缺乏症为一种常染色体隐性遗传病,主要是由于FⅧ-A和（或）FⅩⅢ-B基因的缺陷所致,发病率约为1/3 000 000,目前全世界大约有500例相关报道,而获得性FⅩⅢ缺乏症国际上有正式文献报道的病例有38例。遗传性FⅩⅢ缺乏症临床主要表现为反复、大范围、自发性严重出血，死亡病例接近50％，儿科医师应高度关注该病。 展开更多

关键词 缺乏症 凝血因子ⅩⅢ出血性疾病 活性水平 抑制物 基因突变 冷沉淀 推荐剂量 冠状动脉硬化 颅内出血

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维生素K依赖性凝血因子缺乏症一例报告

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作者 汤德骥 郎亚民 梁毅 《浙江大学学报（医学版）》 CAS 1983年第5期274-274,271,共2页

病例报告患者男,47岁,住院号136,379。因左侧膝关节肿痛3天、齿龈出血1天,于1981年7月26日入院。入院前11天患者有腹泻,大便一天5～6次,烂便,无脓血,伴食欲减退。先自服黄连素4天(每次0.2g,一天3次)。

关键词 合霉素 消旋氯霉素 氯霉素 缺乏症 营养缺乏病 维生素 凝血因子 试管法 凝血时间 出血症状 正常血清 食欲减退 双香豆素

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维生素K缺乏症——凝血功能异常（外源性凝血因子缺陷）的判定 被引量：2

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作者 李春昌 《中国社区医师》 2014年第23期37-38,共2页

【病历摘要】 患者，女，22岁。为求体形完美，采用缩食方法减肥。控制每日进食极少量的低脂饮食，坚持半年有余，减肥取得效果，但是，自感全身无力，精神欠佳。特别是近1周来，发现鼻出血、牙龈出血，而且四肢皮肤相继出现皮肤紫斑... 【病历摘要】 患者，女，22岁。为求体形完美，采用缩食方法减肥。控制每日进食极少量的低脂饮食，坚持半年有余，减肥取得效果，但是，自感全身无力，精神欠佳。特别是近1周来，发现鼻出血、牙龈出血，而且四肢皮肤相继出现皮肤紫斑。前日月经来潮，经血很多，心理恐惧，特就医求治。 展开更多

关键词 外源性凝血因子 维生素K缺乏症 凝血功能异常 缺陷 低脂饮食 全身无力 牙龈出血 皮肤紫斑

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凝血因子Ⅶ基因突变的检测 被引量：3

19

作者 吴玉水 朱晓辉 +4 位作者 程烽 方国安 林青 何菊英 朱忠勇 《临床检验杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第1期29-30,共2页

目的 为检测福建省福州市一个遗传性凝血因子缺乏症先证者的因子Ⅶ基因突变类型。方法 采有ＰＣＲ结合限制性内切酶ＨｇｉＣＩ，以先证者及其母亲的 ＦⅦ基因片进行分析。结果表明先证者的 ＦⅦ基因为 Ｃ３２９Ｇ纯合子，其母亲为杂合... 目的 为检测福建省福州市一个遗传性凝血因子缺乏症先证者的因子Ⅶ基因突变类型。方法 采有ＰＣＲ结合限制性内切酶ＨｇｉＣＩ，以先证者及其母亲的 ＦⅦ基因片进行分析。结果表明先证者的 ＦⅦ基因为 Ｃ３２９Ｇ纯合子，其母亲为杂合子。结论　该家系为ＦⅦ基因存在Ｃ３２９Ｇ突变的第２个遗传性因子Ⅶ缺乏症家系。 展开更多

关键词 凝血因子Ⅶ 凝血因子Ⅶ缺乏症 错义突变 基因突变

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血浆凝血因子ⅩⅢ抗原及活性的测定 被引量：3

20

作者 段宝华 王鸿利 +3 位作者 王学锋 胡翊群 谢爽 王振义 《临床检验杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第6期437-439,共3页

目的　建立血浆F抗原及活性定量测定的方法。方法　对 4 6例正常人及两个遗传性F缺陷症家系部分成员采用双抗体夹心法检测F抗原 ,生物素化戊胺测定F活性 ,以F标准品建立标准曲线。结果　 3例患者FA :Ag均为 0 % ,FB :Ag... 目的　建立血浆F抗原及活性定量测定的方法。方法　对 4 6例正常人及两个遗传性F缺陷症家系部分成员采用双抗体夹心法检测F抗原 ,生物素化戊胺测定F活性 ,以F标准品建立标准曲线。结果　 3例患者FA :Ag均为 0 % ,FB :Ag分别为正常人的 78.4 6 %、6 6 .4 3%、5 7.2 9%。 4 6例正常人血浆F活性F∶C平均值为 86 .34%± 17.98% ,范围在5 6 .5 %～ 16 5 .17%之间 ,3例患者为 0 % ,家系中杂合子范围为 2 9.6 0 %～ 10 4 .86 %。结论　双抗体夹心法和生物素标记法均为简捷、灵敏而且特异的F测定方法。 展开更多

关键词 凝血因子Ⅷ 抗原活性 遗传性FⅧ缺陷症 双抗体夹心法 生物素标记法

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