沙海汶教授中医辨治假肥大型进行性肌营养不良症经验 被引量：6

1

作者 熊禄 沙力 《环球中医药》 CAS 2014年第1期50-51,共2页

假肥大型进行性肌营养不良症是难治性遗传性肌病，沙海汶教授提出本病属中医痿证范畴，同时又与小儿五迟五软证密不可分的观点。沙教授认为肾精不足在本病发病中起关键作用，因此病机重点在于脾肾两脏。治病必求其本，确立健脾补肾，益... 假肥大型进行性肌营养不良症是难治性遗传性肌病，沙海汶教授提出本病属中医痿证范畴，同时又与小儿五迟五软证密不可分的观点。沙教授认为肾精不足在本病发病中起关键作用，因此病机重点在于脾肾两脏。治病必求其本，确立健脾补肾，益气养血治本之法，以及活血、化瘀、通络等治标之法的治疗原则。确立复痿汤作为治疗进行性肌营养不良症的基本方，随证加减，组方中善用马钱子。沙教授认为运用马钱子治疗进行性肌营养不良症时必须与大剂量补益药同时使用，使马钱子更具明显的通利关节作用，用量控制为0．3～0．6g，临床未发现毒副反应。 展开更多

关键词 进行性肌营养不良症 沙海汶 临床经验

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别嘌呤醇治疗进行性肌营养不良疗效观察 被引量：1

2

作者 黄绍平 陈征起 +2 位作者 杨翠 何娟 刘海燕 《西安医科大学学报》 CAS CSCD 2000年第5期493-493,495,共2页

关键词 进行性肌营养不良 药物治疗 别嘌呤醇 疗效

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进行性肌营养不良误诊为病毒性肝炎1例报告 被引量：2

3

作者 杨铂 王小利 汪明明 《山东医药》 CAS 北大核心 2011年第17期15-15,共1页

患儿男,3岁。因偶尔查体发现转氨酶升高半个月于2010年3月入济南市传染病医院就诊。患儿无食欲、体力下降,未诉心慌、胸闷,无肝病、心肌病家族史。查体：皮肤巩膜无黄染,未见皮疹,浅表淋巴结无肿大,心肺听诊无异常,腹平坦,无压痛、反跳... 患儿男,3岁。因偶尔查体发现转氨酶升高半个月于2010年3月入济南市传染病医院就诊。患儿无食欲、体力下降,未诉心慌、胸闷,无肝病、心肌病家族史。查体：皮肤巩膜无黄染,未见皮疹,浅表淋巴结无肿大,心肺听诊无异常,腹平坦,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未触及,下肢腓肠肌肥大,无肌张力减弱或增强,肌力5级。 展开更多

关键词 进行性肌营养不良 病毒性肝炎 误诊 转氨酶升高 浅表淋巴结 腓肠肌肥大 医院就诊 心肺听诊

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国医大师李济仁治疗进行性肌营养不良验案举隅 被引量：13

4

作者 李振怡 舒春 李艳 《中医药临床杂志》 2012年第5期385-387,共3页

进行性肌营养不良属中医学痿证范畴,为疑难病。国医大师李济仁教授对痿证理论与临床治疗多有创新,他认为痿证的病因不外乎"虚"与"邪",而以虚为主,辨证分为成人实痿、儿童实痿、成人虚痿、儿童虚痿,治疗以补益肝肾,... 进行性肌营养不良属中医学痿证范畴,为疑难病。国医大师李济仁教授对痿证理论与临床治疗多有创新,他认为痿证的病因不外乎"虚"与"邪",而以虚为主,辨证分为成人实痿、儿童实痿、成人虚痿、儿童虚痿,治疗以补益肝肾,舒筋活络为主。 展开更多

关键词 进行性肌营养不良 痿证 中药疗法 李济仁 国医大师 名医经验

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中西医对进行性肌营养不良的研究概况 被引量：2

5

作者 黄永强 章文平 景晓南 《江西中医药》 2002年第3期57-58,共2页

关键词 进行性肌营养不良 中西医结合疗法 研究

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中国一进行性肌营养不良家系相关致病基因Dystrophin突变检测结果分析

6

作者 田莉 张凌 +3 位作者 杜戎 朱元洲 柯琴梅 祝建芳 《山东医药》 CAS 2013年第34期1-3,共3页

目的探讨进行性肌营养不良(DMD)家系相关致病基因Dystrophin基因突变情况。方法收集一个DMD家系的临床资料,采用聚合酶链反应及直接测序法对此家系成员进行Dystrophin基因突变检测,同时对140例家系外健康对照者的该基因位点进行限制性... 目的探讨进行性肌营养不良(DMD)家系相关致病基因Dystrophin基因突变情况。方法收集一个DMD家系的临床资料,采用聚合酶链反应及直接测序法对此家系成员进行Dystrophin基因突变检测,同时对140例家系外健康对照者的该基因位点进行限制性核酸内切酶分析(PELP)。结果在DMD家系中先证者(DMD患者1例)发现了一个纯合变异基因,即Dystrophin基因59号外显子上发现一个错义变异(G9017A),导致代表精氨酸的2937位密码子转变为为谷氨酰胺(R2937Q)。在健康对照者中未发现此位点的变异。结论在一个中国DMD家系先证者的Dystrophin基因上发现了一个尚未报道的基因突变位点。 展开更多

关键词 进行性肌营养不良 抗肌萎缩蛋白基因 基因突变

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脐血干细胞移植治疗进行性肌营养不良的手术配合 被引量：1

7

作者 翟琦 《护理学杂志》 2011年第12期52-53,共2页

对4例进行性肌营养不良的患儿行脐血干细胞移植手术。结果手术均顺利完成。提出手术室护士熟悉脐血干细胞移植术的手术步骤,术前对患儿皮肤的评估,及术中所需特殊物品的准备,密切关注移植手术进展和病情的观察,是手术顺利进行的保证。

关键词 进行性肌营养不良 脐血干细胞移植术 手术中护理

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进行性肌营养不良症辨治心得 被引量：3

8

作者 宋秋云 《江西中医药》 2004年第8期39-40,共2页

关键词 进行性肌营养不良症 辨证论治

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进行性肌营养不良的病毒载体治疗进展

9

作者 徐青青 李梅 《儿科药学杂志》 CAS 2013年第5期51-54,共4页

进行性肌营养不良（Progressivemusculardystrophy）是一种缓慢进行性加重的以肌无力和肌萎缩为特点的遗传性肌肉病变。杜氏肌营养不良（Duchennemusculardystrophy，DMD）为最常见的一种类型，是一种致死性的X-连锁遗传疾病，由编码肌... 进行性肌营养不良（Progressivemusculardystrophy）是一种缓慢进行性加重的以肌无力和肌萎缩为特点的遗传性肌肉病变。杜氏肌营养不良（Duchennemusculardystrophy，DMD）为最常见的一种类型，是一种致死性的X-连锁遗传疾病，由编码肌营养不良蛋白的基因突变所致。该病目前无特效治疗方法，糖皮质激素被临床证实可延缓疾病进展，近年来基因治疗成为新的研究热点。本文就与基因治疗密切相关的病毒载体研究进行综述。 展开更多

关键词 进行性肌营养不良 病毒载体 载体治疗 杜氏肌营养不良 肌营养不良蛋白 基因治疗 进行性加重 糖皮质激素

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进行性肌营养不良1例报告

10

作者 卢宏柱 昌晓军 +1 位作者 伍晓红 叶尚文 《罕少疾病杂志》 2001年第2期63-64,共2页

关键词 进行性肌营养不良 病例报告 临床表现

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IVIM扩散加权成像技术在进行性肌营养不良中的应用价值 被引量：6

11

作者 丁宁宁 周丽 +3 位作者 屈婷婷 卞益同 刘本寅 杨健 《西安交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2018年第1期140-145,共6页

目的探讨体素内不相干运动扩散加权成像(IVIM-DWI)技术在进行性肌营养不良(PMD)中的应用价值。方法对7例经肌肉活检证实的进行性肌营养不良(4例贝氏肌营养不良,3例肢带型肌营养不良)患者进行双侧大腿轴位T_1WI、T_2STIR和IVIM-DWI扫描,... 目的探讨体素内不相干运动扩散加权成像(IVIM-DWI)技术在进行性肌营养不良(PMD)中的应用价值。方法对7例经肌肉活检证实的进行性肌营养不良(4例贝氏肌营养不良,3例肢带型肌营养不良)患者进行双侧大腿轴位T_1WI、T_2STIR和IVIM-DWI扫描,经后处理分析和测量得到IVIM参数值:快速弥散系数(Fast ADC值)、慢速弥散系数(Slow ADC值)、快速弥散分数(Ff值),并通过T1加权成像和改良的Mercuri分级评分法,对骨骼肌脂肪浸润程度进行0~5分的6级评分。采用单因素方差分析比较PMD患者中脂肪浸润肌肉、水肿肌肉、未受累肌肉各组间IVIM参数差异,并分析不同程度脂肪浸润肌肉间的IVIM参数差异。结果 PMD患者中脂肪浸润肌肉、水肿肌肉及未受累肌肉的Slow ADC值分别0.75±0.39、1.14±0.19、1.00±0.11(10^(-3) mm^2/s),差异具有统计学意义(P<0.05),3组Fast ADC值分别约7.14±6.51、13.56±9.67、4.02±1.89(10^(-3) mm^2/s),差异具有统计学意义(P<0.05)。各组Ff值差异无统计学意义(P>0.05)。按照改良的Mercuri分级评分将未受累肌肉和脂肪浸润肌肉分为3组:轻度脂肪浸润(0~1分)、中度脂肪浸润(2~3分)、重度脂肪浸润(4~5分),3组Slow ADC值分别1.00±0.11、0.98±0.17、0.50±0.29(10^(-3) mm^2/s),重度脂肪浸润组与另2组差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论 IVIMDWI技术可用于定量评估肌肉水分子扩散及微血管灌注情况,对PMD患者的脂肪浸润及水肿肌肉进行定量分析,其中Slow ADC值能反应肌肉脂肪浸润的程度。 展开更多

关键词 进行性肌营养不良 扩散加权成像 体素内不相干运动成像 磁共振成像

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机械性吸-呼气技术联合振动排痰机促进进行性肌营养不良症合并肺部感染患者痰液引流的护理 被引量：13

12

作者 杨经玉 万娜 贾燕瑞 《护士进修杂志》 2015年第5期456-457,共2页

进行性肌营养不良症（progressive muscular dystrophy ，PMD）是一组遗传性肌肉变性疾病，临床特征主要为缓慢进行性加重的对称性肌肉无力和萎缩，无感觉障碍；电生理表现主要为肌源性损害、神经传导速度正常［1］，目前尚无有效的根... 进行性肌营养不良症（progressive muscular dystrophy ，PMD）是一组遗传性肌肉变性疾病，临床特征主要为缓慢进行性加重的对称性肌肉无力和萎缩，无感觉障碍；电生理表现主要为肌源性损害、神经传导速度正常［1］，目前尚无有效的根治方法。有效的咳嗽是气道清除分泌物的重要功能之一，其他手段如松动痰液、稀释痰液等，都需要通过咳嗽来实现分泌物的排出。通常，可以将咳嗽分为刺激、吸气、收缩（屏气）和咳出四期［2］。神经肌肉疾病造成的呼吸肌无力，可影响咳嗽的收缩期和排出期，最终导致无效的呼吸峰流速、分泌物黏稠和气道阻力上升［3］，咳嗽能力下降，增加呼吸道感染的风险，并且重复的肺部感染又增加了慢性肺损伤的风险。我院于2013年4月收治1例进行性肌营养不良症伴肺部感染致气管切开的患者，仅通过痰液引流，即实现了患者顺利脱机，现将护理报告如下。 展开更多

关键词 机械性吸-呼气技术 振动排痰机 进行性肌营养不良症 肺部感染 护理

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Duchenne型进行性肌营养不良症药物治疗研究进展 被引量：5

13

作者 李竹 肖农 《儿科药学杂志》 CAS 2018年第9期49-52,共4页

Duchenne型肌营养不良症（duchenne muscular dystrophy,DMD）是一组基因缺陷导致的肌肉疾病,在活产男婴中的发病率为1/5 000~1/3 500,是儿童进行性肌营养不良疾病中最常见的一种类型,临床主要表现为运动发育迟缓、腓肠肌假性肥大、关... Duchenne型肌营养不良症（duchenne muscular dystrophy,DMD）是一组基因缺陷导致的肌肉疾病,在活产男婴中的发病率为1/5 000~1/3 500,是儿童进行性肌营养不良疾病中最常见的一种类型,临床主要表现为运动发育迟缓、腓肠肌假性肥大、关节挛缩、活动受限、进行性肌力减退、步行困难,8~14岁失去步行能力,最终多于30岁因呼吸循环衰竭而死亡[1-2]。目前该病尚无根治方法,主要通过康复干预、药物治疗、心肺功能管理等手段延长患者生存期。因此,药物治疗一直是研究热点。 展开更多

关键词 DUCHENNE型肌营养不良症 进行性肌营养不良症 药物治疗 运动发育迟缓 呼吸循环衰竭 肌肉疾病 基因缺陷 主要表现

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心肌病诊治进展 进行性肌营养不良性心肌病 被引量：2

14

作者 赵德安 姜媛 王树春 《山东医药》 CAS 北大核心 2000年第9期39-40,共2页

关键词 进行性肌营养不良性心肌病 病因 诊断 治疗

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易误诊为乙型病毒性肝炎的进行性肌营养不良 被引量：1

15

作者 徐国民 杨晓晋 《临床误诊误治》 2002年第3期200-200,共1页

关键词 进行性肌营养不良 诊断 误诊 乙型肝炎

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假肥大型进行性肌营养不良2个核心家系DMD基因分析

16

作者 李美蓉 路卯 毋晋萍 《山西医科大学学报》 CAS 2013年第4期278-280,326,327,共5页

目的对临床疑诊Duchenne/Becker肌营养不良患儿进行基因诊断,同时进行携带者筛查。方法收集先证者及其家系成员的临床资料,采用多重连接依赖的探针扩增(MLPA)方法对患儿及其母亲的DMD基因进行突变检测。结果确诊2例患儿均为DMD基因的缺... 目的对临床疑诊Duchenne/Becker肌营养不良患儿进行基因诊断,同时进行携带者筛查。方法收集先证者及其家系成员的临床资料,采用多重连接依赖的探针扩增(MLPA)方法对患儿及其母亲的DMD基因进行突变检测。结果确诊2例患儿均为DMD基因的缺失突变,母亲为携带者。先证者1为DMD基因45-47号外显子缺失,其母亲为45-47号外显子的杂合缺失突变;先证者2为DMD基因20-34号外显子缺失,其母亲为20-34号外显子的杂合缺失突变。结论MLPA进行DMD基因检测是确诊Duchenne/Becker肌营养不良的快速方法,同时可进行携带者筛查,为遗传咨询提供准确信息。 展开更多

关键词 假肥大型进行性肌营养不良DMD BMD DMD基因 基因缺失

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补中益气汤加减治疗进行性肌营养不良1则

17

作者 韩琪荣 高雯 +1 位作者 王伟军 杨旭红 《国医论坛》 2022年第3期58-59,共2页

文章介绍杨旭红教授运用补中益气汤加减治疗进行性肌营养不良患儿的案例1则。该病归属于中医“痿证”,辨证为脾肾亏虚证。治宜健脾益气、补肾强筋,方选补中益汤加减,效果良好。

关键词 进行性肌营养不良 肌酸激酶 乳酸脱氢酶 补中益气汤 医案医话

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1例哈萨克族小儿进行性肌营养不良 被引量：1

18

作者 陈曦 邵群星 方文萍 《罕少疾病杂志》 2006年第4期57-57,共1页

关键词 进行性肌营养不良

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先天性进行性肌营养不良1例报告

19

作者 张肇 《中国罕少见病杂志》 1995年第2期46-47,共2页

患者男，5岁。因逐渐不能行走1年．加重2个月而就诊。患儿为第二胎足月顺产。4岁前发育正常，可独立行走、上楼梯。近1年来逐渐出现下肢无力。步行摇摆，容易倾跌。近半年来上楼梯困难，翻身站立时要用手支起成俯跑位方能达于直立位置。... 患者男，5岁。因逐渐不能行走1年．加重2个月而就诊。患儿为第二胎足月顺产。4岁前发育正常，可独立行走、上楼梯。近1年来逐渐出现下肢无力。步行摇摆，容易倾跌。近半年来上楼梯困难，翻身站立时要用手支起成俯跑位方能达于直立位置。2个月前不能平地行走，双足下垂。家庭史：姐，6岁。1年前亦发现走路不稳，但尚可平地行走，手扶拦扦可上楼梯。父母体健。体查：体重16kg，平卧位，眼脸无下垂，眼球转动正常。 展开更多

关键词 先天性进行性肌营养不良 肌电图 遗传性家族性疾病 诊断

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12例进行性肌营养不良症家系调查和中西医结合治疗观察　　

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作者 李效华 《罕少疾病杂志》 2000年第4期22-23,共2页

关键词 进行性肌营养不良症 中西医结合治疗

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