检索结果-维普期刊中文期刊服务平台

1型进行性家族性肝内胆汁淤积症患儿的护理被引量：3: 1; 作者陈潇张玉侠《护理学杂志》 CSCD 2017年第7期25-27,共3页; 总结1例1型进行性家族性肝内胆汁淤积症患儿的护理,护理要点包括瘙痒的护理,饮食管理,用药护理,疲乏的护理,健康教育及心理护理等。患儿住院10 d,病情稳定出院。; 关键词肝内胆汁淤积症进行性家族性常染色体隐性遗传疾病护理; 在线阅读下载PDF 职称材料

进行性家族性肝内胆汁淤积症治疗进展: 2; 作者白慧旎李蜀媛詹学《儿科药学杂志》 2025年第4期58-62,共5页; 进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC)是一组异质性、常染色体隐性遗传疾病,由胆汁酸转运缺陷引起[1]。通常在婴儿期起病,病情进展迅速,可在婴儿期至青少年期进展为肝衰竭或肝硬化,甚至死... 展开更多; 关键词胆汁酸转运缺陷进行性家族性肝内胆汁淤积症; 在线阅读下载PDF 职称材料

MDR3基因与家族性肝内胆汁淤积症被引量：5: 3; 作者陈浩浩钱叶本《肝胆外科杂志》 2011年第4期317-319,共3页; 肝细胞是高度极化的细胞，其胞膜主要分为基底膜和毛细胆管膜2个部分。肝细胞基底膜与血液直接接触，通过基底膜转运蛋白的介导，从血液中摄取胆盐和各种有机离子进入肝细胞内。肝细胞毛细胆管膜相互连接形成毛细胆管腔，; 关键词多耐药糖蛋白3 家族性肝内胆汁淤积; 在线阅读下载PDF 职称材料

174例妊娠期肝内胆汁淤积症的护理: 4; 作者张蕊蕊《浙江临床医学》 1999年第2期133-133,139,共2页; 妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)是一种妊娠期特发性疾病，可以引起早产、胎儿窘迫、死胎、新生儿死亡及产后出血等。我院于1998年1月至l998年12月收治174例ICP产妇，现将临床情况与护理报告如下。; 关键词妊娠期肝内胆汁淤积症护理特发性临床情况新生儿死亡性疾病早产 ICP; 在线阅读下载PDF 职称材料

顶端钠依赖性胆酸转运体表达调控及在胆汁淤积性疾病发病中作用的研究进展被引量：5: 5; 作者常壮鹏邵云云 +3 位作者程瑶刘俊瑾樊磊侯锐钢《山东医药》 CAS 2018年第23期104-107,共4页; 胆汁淤积性疾病以胆汁酸在肝脏或血液中浓度异常升高为主要特征,最终可导致肝纤维化甚至肝硬化的发生。位于回肠末端的顶端钠依赖性胆酸转运体(ASBT)是负责胆汁酸肠道重吸收的关键转运体,其在肠道的表达与功能受到胆汁酸受体法尼醇X受体... 展开更多; 关键词顶端钠依赖性胆酸转运体胆汁淤积性疾病法尼醇X受体进行性家族性肝内胆汁淤积1型妊娠性肝内胆汁淤积原发性硬化性胆管炎; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名1型进行性家族性肝内胆汁淤积症患儿的护理被引量：3: 1; 作者陈潇张玉侠; 机构复旦大学护理学院复旦大学附属儿科医院护理部; 出处《护理学杂志》 CSCD 2017年第7期25-27,共3页; 文摘总结1例1型进行性家族性肝内胆汁淤积症患儿的护理,护理要点包括瘙痒的护理,饮食管理,用药护理,疲乏的护理,健康教育及心理护理等。患儿住院10 d,病情稳定出院。; 关键词肝内胆汁淤积症进行性家族性常染色体隐性遗传疾病护理; 分类号 R473.72 [医药卫生—护理学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名进行性家族性肝内胆汁淤积症治疗进展: 2; 作者白慧旎李蜀媛詹学; 机构重庆医科大学附属儿童医院; 出处《儿科药学杂志》 2025年第4期58-62,共5页; 文摘进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC)是一组异质性、常染色体隐性遗传疾病,由胆汁酸转运缺陷引起[1]。通常在婴儿期起病,病情进展迅速,可在婴儿期至青少年期进展为肝衰竭或肝硬化,甚至死亡。目前对于PFIC的认识不断加深,根据致病基因的不同进行分型,主要有ATP8B1基因突变引起的PFIC-1型、ABCB11基因突变引起的PFIC-2型、ABCB4基因突变引起的PFIC-3型、TJP2基因突变引起的PFIC-4型、NR1H4基因突变引起的PFIC-5型以及MYO5B基因突变引起的PFIC-6型。; 关键词胆汁酸转运缺陷进行性家族性肝内胆汁淤积症; 分类号 R725.7 [医药卫生]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名MDR3基因与家族性肝内胆汁淤积症被引量：5: 3; 作者陈浩浩钱叶本; 机构安徽医科大学第一附属医院肝脏外科; 出处《肝胆外科杂志》 2011年第4期317-319,共3页; 文摘肝细胞是高度极化的细胞，其胞膜主要分为基底膜和毛细胆管膜2个部分。肝细胞基底膜与血液直接接触，通过基底膜转运蛋白的介导，从血液中摄取胆盐和各种有机离子进入肝细胞内。肝细胞毛细胆管膜相互连接形成毛细胆管腔，; 关键词多耐药糖蛋白3 家族性肝内胆汁淤积; 分类号 R575 [医药卫生—消化系统]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名174例妊娠期肝内胆汁淤积症的护理: 4; 作者张蕊蕊; 机构浙江省湖州市妇幼保健医院; 出处《浙江临床医学》 1999年第2期133-133,139,共2页; 文摘妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)是一种妊娠期特发性疾病，可以引起早产、胎儿窘迫、死胎、新生儿死亡及产后出血等。我院于1998年1月至l998年12月收治174例ICP产妇，现将临床情况与护理报告如下。; 关键词妊娠期肝内胆汁淤积症护理特发性临床情况新生儿死亡性疾病早产 ICP; 分类号 R714.255 [医药卫生—妇产科学] R473 [医药卫生—护理学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名顶端钠依赖性胆酸转运体表达调控及在胆汁淤积性疾病发病中作用的研究进展被引量：5: 5; 作者常壮鹏邵云云程瑶刘俊瑾樊磊侯锐钢; 机构山西医科大学药学院山西医科大学第二医院; 出处《山东医药》 CAS 2018年第23期104-107,共4页; 基金山西省卫生和计划生育委员会科研项目(2015046) 山西省科技攻关项目(2014ZD0102); 文摘胆汁淤积性疾病以胆汁酸在肝脏或血液中浓度异常升高为主要特征,最终可导致肝纤维化甚至肝硬化的发生。位于回肠末端的顶端钠依赖性胆酸转运体(ASBT)是负责胆汁酸肠道重吸收的关键转运体,其在肠道的表达与功能受到胆汁酸受体法尼醇X受体(FXR)的精密调控。在小鼠、人类与兔回肠中FXR可通过多条通路抑制ASBT的表达并促进胆汁酸的排出。然而,在大鼠体内关于FXR对ASBT的调控仍存在争议。常见胆汁淤积性疾病如进行性家族性肝内胆汁淤积1型(PFIC-1)、妊娠性肝内胆汁淤积(ICP)、原发性硬化性胆管炎(PSC)的发生均与ASBT存在直接或间接的联系:家族性肝内胆汁淤积相关蛋白1对FXR及下游靶点ASBT等蛋白的影响可能是PFIC-1患者发生胆汁淤积的基础;ICP的发病可能与ASBT蛋白表达与功能的异常有关;抑制ASBT的表达可延缓PSC的病程进展。; 关键词顶端钠依赖性胆酸转运体胆汁淤积性疾病法尼醇X受体进行性家族性肝内胆汁淤积1型妊娠性肝内胆汁淤积原发性硬化性胆管炎; 分类号 R575.6 [医药卫生—消化系统]; 在线阅读下载PDF 职称材料

	题名	作者	出处	发文年	被引量	操作
1	1型进行性家族性肝内胆汁淤积症患儿的护理	陈潇张玉侠	《护理学杂志》 CSCD	2017	3	在线阅读下载PDF 职称材料
2	进行性家族性肝内胆汁淤积症治疗进展	白慧旎李蜀媛詹学	《儿科药学杂志》	2025		在线阅读下载PDF 职称材料
3	MDR3基因与家族性肝内胆汁淤积症	陈浩浩钱叶本	《肝胆外科杂志》	2011	5	在线阅读下载PDF 职称材料
4	174例妊娠期肝内胆汁淤积症的护理	张蕊蕊	《浙江临床医学》	1999	0	在线阅读下载PDF 职称材料
5	顶端钠依赖性胆酸转运体表达调控及在胆汁淤积性疾病发病中作用的研究进展	常壮鹏邵云云程瑶刘俊瑾樊磊侯锐钢	《山东医药》 CAS	2018	5	在线阅读下载PDF 职称材料