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1型进行性家族性肝内胆汁淤积症患儿的护理被引量：3: 1; 作者陈潇张玉侠《护理学杂志》 CSCD 2017年第7期25-27,共3页; 总结1例1型进行性家族性肝内胆汁淤积症患儿的护理,护理要点包括瘙痒的护理,饮食管理,用药护理,疲乏的护理,健康教育及心理护理等。患儿住院10 d,病情稳定出院。; 关键词肝内胆汁淤积症进行性家族性常染色体隐性遗传疾病护理; 在线阅读下载PDF 职称材料

进行性家族性肝内胆汁淤积症治疗进展: 2; 作者白慧旎李蜀媛詹学《儿科药学杂志》 2025年第4期58-62,共5页; 进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC)是一组异质性、常染色体隐性遗传疾病,由胆汁酸转运缺陷引起[1]。通常在婴儿期起病,病情进展迅速,可在婴儿期至青少年期进展为肝衰竭或肝硬化,甚至死... 展开更多; 关键词胆汁酸转运缺陷进行性家族性肝内胆汁淤积症; 在线阅读下载PDF 职称材料

家族性进行性色素沉着过度症1例(附家系报道): 3; 作者陈秋霞史建强李顺凡《岭南皮肤性病科杂志》 2007年第3期179-180,共2页; 家族性进行性色素沉着过度症(fam ilial progressive hyperpigmentation,FPH)是一种罕见的疾病。笔者报告1家系家族性进行性色素沉着过度症,先证者颜面、四肢、躯干见泛发性黑褐色斑,组织病理符合家族性进行性色素沉着过度症病理改变,... 展开更多; 关键词家族性进行性色素沉着过度症家系; 在线阅读下载PDF 职称材料

顶端钠依赖性胆酸转运体表达调控及在胆汁淤积性疾病发病中作用的研究进展被引量：5: 4; 作者常壮鹏邵云云 +3 位作者程瑶刘俊瑾樊磊侯锐钢《山东医药》 CAS 2018年第23期104-107,共4页; 胆汁淤积性疾病以胆汁酸在肝脏或血液中浓度异常升高为主要特征,最终可导致肝纤维化甚至肝硬化的发生。位于回肠末端的顶端钠依赖性胆酸转运体(ASBT)是负责胆汁酸肠道重吸收的关键转运体,其在肠道的表达与功能受到胆汁酸受体法尼醇X受体... 展开更多; 关键词顶端钠依赖性胆酸转运体胆汁淤积性疾病法尼醇X受体进行性家族性肝内胆汁淤积1型妊娠性肝内胆汁淤积原发性硬化性胆管炎; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名1型进行性家族性肝内胆汁淤积症患儿的护理被引量：3: 1; 作者陈潇张玉侠; 机构复旦大学护理学院复旦大学附属儿科医院护理部; 出处《护理学杂志》 CSCD 2017年第7期25-27,共3页; 文摘总结1例1型进行性家族性肝内胆汁淤积症患儿的护理,护理要点包括瘙痒的护理,饮食管理,用药护理,疲乏的护理,健康教育及心理护理等。患儿住院10 d,病情稳定出院。; 关键词肝内胆汁淤积症进行性家族性常染色体隐性遗传疾病护理; 分类号 R473.72 [医药卫生—护理学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名进行性家族性肝内胆汁淤积症治疗进展: 2; 作者白慧旎李蜀媛詹学; 机构重庆医科大学附属儿童医院; 出处《儿科药学杂志》 2025年第4期58-62,共5页; 文摘进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC)是一组异质性、常染色体隐性遗传疾病,由胆汁酸转运缺陷引起[1]。通常在婴儿期起病,病情进展迅速,可在婴儿期至青少年期进展为肝衰竭或肝硬化,甚至死亡。目前对于PFIC的认识不断加深,根据致病基因的不同进行分型,主要有ATP8B1基因突变引起的PFIC-1型、ABCB11基因突变引起的PFIC-2型、ABCB4基因突变引起的PFIC-3型、TJP2基因突变引起的PFIC-4型、NR1H4基因突变引起的PFIC-5型以及MYO5B基因突变引起的PFIC-6型。; 关键词胆汁酸转运缺陷进行性家族性肝内胆汁淤积症; 分类号 R725.7 [医药卫生]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名家族性进行性色素沉着过度症1例(附家系报道): 3; 作者陈秋霞史建强李顺凡; 机构广东医学院附属医院皮肤科; 出处《岭南皮肤性病科杂志》 2007年第3期179-180,共2页; 文摘家族性进行性色素沉着过度症(fam ilial progressive hyperpigmentation,FPH)是一种罕见的疾病。笔者报告1家系家族性进行性色素沉着过度症,先证者颜面、四肢、躯干见泛发性黑褐色斑,组织病理符合家族性进行性色素沉着过度症病理改变,其家系中先证者母亲及其哥哥和妹妹同患该病。; 关键词家族性进行性色素沉着过度症家系; 分类号 R758.5 [医药卫生—皮肤病学与性病学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名顶端钠依赖性胆酸转运体表达调控及在胆汁淤积性疾病发病中作用的研究进展被引量：5: 4; 作者常壮鹏邵云云程瑶刘俊瑾樊磊侯锐钢; 机构山西医科大学药学院山西医科大学第二医院; 出处《山东医药》 CAS 2018年第23期104-107,共4页; 基金山西省卫生和计划生育委员会科研项目(2015046) 山西省科技攻关项目(2014ZD0102); 文摘胆汁淤积性疾病以胆汁酸在肝脏或血液中浓度异常升高为主要特征,最终可导致肝纤维化甚至肝硬化的发生。位于回肠末端的顶端钠依赖性胆酸转运体(ASBT)是负责胆汁酸肠道重吸收的关键转运体,其在肠道的表达与功能受到胆汁酸受体法尼醇X受体(FXR)的精密调控。在小鼠、人类与兔回肠中FXR可通过多条通路抑制ASBT的表达并促进胆汁酸的排出。然而,在大鼠体内关于FXR对ASBT的调控仍存在争议。常见胆汁淤积性疾病如进行性家族性肝内胆汁淤积1型(PFIC-1)、妊娠性肝内胆汁淤积(ICP)、原发性硬化性胆管炎(PSC)的发生均与ASBT存在直接或间接的联系:家族性肝内胆汁淤积相关蛋白1对FXR及下游靶点ASBT等蛋白的影响可能是PFIC-1患者发生胆汁淤积的基础;ICP的发病可能与ASBT蛋白表达与功能的异常有关;抑制ASBT的表达可延缓PSC的病程进展。; 关键词顶端钠依赖性胆酸转运体胆汁淤积性疾病法尼醇X受体进行性家族性肝内胆汁淤积1型妊娠性肝内胆汁淤积原发性硬化性胆管炎; 分类号 R575.6 [医药卫生—消化系统]; 在线阅读下载PDF 职称材料

	题名	作者	出处	发文年	被引量	操作
1	1型进行性家族性肝内胆汁淤积症患儿的护理	陈潇张玉侠	《护理学杂志》 CSCD	2017	3	在线阅读下载PDF 职称材料
2	进行性家族性肝内胆汁淤积症治疗进展	白慧旎李蜀媛詹学	《儿科药学杂志》	2025		在线阅读下载PDF 职称材料
3	家族性进行性色素沉着过度症1例(附家系报道)	陈秋霞史建强李顺凡	《岭南皮肤性病科杂志》	2007	0	在线阅读下载PDF 职称材料
4	顶端钠依赖性胆酸转运体表达调控及在胆汁淤积性疾病发病中作用的研究进展	常壮鹏邵云云程瑶刘俊瑾樊磊侯锐钢	《山东医药》 CAS	2018	5	在线阅读下载PDF 职称材料