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运动神经元病的腓肠神经病理形态和定量分析: 1; 作者徐敏李存江 +5 位作者宋珏娴卢岩王敏刘璐笪宇威贾建平《中国康复理论与实践》 CSCD 2009年第1期15-16,I0001,共3页; 目的探讨运动神经元病(MND)的腓肠神经活检病理改变。方法对22例肌萎缩侧索硬化患者进行腓肠神经活检,并采集横断面病理图像,进行定量形态学分析。结果腓肠神经可见有髓纤维密度减低,以大纤维减少为主,薄髓纤维增多。结论MND患者的感觉... 展开更多; 关键词运动神经元病腓肠神经神经病变病理; 在线阅读下载PDF 职称材料

运动神经元病体外器官模型的建立被引量：1: 2; 作者刁增艳沈扬 +5 位作者樊东升郑梅崔金琰孙阿萍宋德懋范少光《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2005年第2期134-138,共5页; 目的:利用微孔膜器官型脊髓组织片培养的方法,加入适当剂量的线粒体功能抑制剂丙二酸钠,造成选择性运动神经元数目减少从而建立肌萎缩侧索硬化症 (ALS)的体外器官模型。方法:取出生后 6天的SD乳鼠的腰段脊髓冠状切片后将脊髓片置于微孔... 展开更多; 关键词运动神经元病体外肌萎缩侧索硬化症神经元数目免疫组化方法线粒体功能神经元计数 moL/L 中间神经元 mol/L 脊髓片冠状切片腰段脊髓 SD乳鼠继续培养病理模型可重复性发病机制器官型微孔膜统计学酸钠组织片; 在线阅读下载PDF 职称材料

SOD1基因突变合并SMN1基因异常重复所致运动神经元病1例被引量：1: 3; 作者刘丽丽陈涓涓 +2 位作者吴军林志坚胡俊《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第3期151-154,共4页; 报告1例由SOD1基因p.F64L(c.195T>A)突变合并SMN1基因异常重复导致的进行性肌萎缩患者的临床、病理及基因特点。收集患者临床及影像学资料。对患者左侧腓肠肌进行组织病理检查。通过二代测序+Sanger测序检测患者全外显子,利用多重连... 展开更多; 关键词运动神经元病肌萎缩侧索硬化 SOD1 SMN 病理; 在线阅读下载PDF 职称材料

运动神经元疾病误诊为脊髓型颈椎病分析(附八例报告): 4; 作者林振宗于万胜《吉林大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2003年第5期572-572,共1页; 关键词运动神经元疾病误诊诊断脊髓型颈椎病病因病理预后; 在线阅读下载PDF 职称材料

抗运动神经元抗体对培养的鼠神经元的杀伤作用被引量：1: 5; 作者高扬李月魁 +2 位作者林嘉友李莉万选才《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 1998年第4期296-302,共7页; 目的研究抗运动神经元抗体在运动神经元病发病机制中的作用。方法应用抗运动神经元抗体作用于体外培养的大鼠神经元。结果观察到抗运动神经元抗体对体外培养的大鼠神经元具有明显的细胞毒作用。将anti-SMN(1:50)加入培养的细胞中,24... 展开更多; 关键词运动神经元病运动神经元抗体病理学; 在线阅读下载PDF 职称材料

肯尼迪病一家系临床特点及分子遗传学研究被引量：3: 6; 作者欧阳志远宋水江 +2 位作者刘建仁张宝荣吴鼎文《浙江大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2011年第5期555-558,共4页; 目的:报道一经基因诊断的肯尼迪病家系,探讨其临床特征和分子机制。方法:收集肯尼迪病患者家系的临床资料,用基因分析的方法,明确家系先证者雄激素受体(AR)基因第1号外显子CAG序列的重复数。结果:该家系有4例患者,临床特征为男性成年期... 展开更多; 关键词运动神经元病/病理生理学受体雄激素肌萎缩肌萎缩脊髓性延髓外显子基因; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名运动神经元病的腓肠神经病理形态和定量分析: 1; 作者徐敏李存江宋珏娴卢岩王敏刘璐笪宇威贾建平; 机构首都医科大学宣武医院神经内科; 出处《中国康复理论与实践》 CSCD 2009年第1期15-16,I0001,共3页; 文摘目的探讨运动神经元病(MND)的腓肠神经活检病理改变。方法对22例肌萎缩侧索硬化患者进行腓肠神经活检,并采集横断面病理图像,进行定量形态学分析。结果腓肠神经可见有髓纤维密度减低,以大纤维减少为主,薄髓纤维增多。结论MND患者的感觉神经病理形态学存在异常。; 关键词运动神经元病腓肠神经神经病变病理; Keywords motor neuron disease sural nerve neuropathy pathology; 分类号 R746.9 [医药卫生—神经病学与精神病学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名运动神经元病体外器官模型的建立被引量：1: 2; 作者刁增艳沈扬樊东升郑梅崔金琰孙阿萍宋德懋范少光; 机构北京大学第三医院神经内科北京大学基础医学院生理学系; 出处《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2005年第2期134-138,共5页; 基金由国家高技术研究发展计划专项经费资助 (2001AA217161)~~; 文摘目的:利用微孔膜器官型脊髓组织片培养的方法,加入适当剂量的线粒体功能抑制剂丙二酸钠,造成选择性运动神经元数目减少从而建立肌萎缩侧索硬化症 (ALS)的体外器官模型。方法:取出生后 6天的SD乳鼠的腰段脊髓冠状切片后将脊髓片置于微孔膜上进行培养,首先经丙二酸钠量效检测确定最佳丙二酸钠剂量。在培养第 3天时加入适量的丙二酸钠,维持此浓度继续培养至第 15天时结束培养,并利用免疫组化方法行运动神经元及中间神经元计数。结果:经丙二酸钠量效检测后确定 2mmol/L为最佳加入剂量 (存活率为 75%,P<0. 01)。造模实验结果显示,对照组的脊髓片内的运动神经元数目为每半侧 ( 15 29±1. 70 )个,丙二酸钠组为每半侧 ( 11. 00±2. 45)个, 两组比较差异有统计学意义(P<0. 01);两组中间神经元的数目略有减少,但两组间差异无统计学意义。结论:利用微孔膜进行器官型脊髓片培养并加入 2mmol/L丙二酸钠造成的此病理模型符合运动神经元病患者的特点,可重复性强,适用于ALS的发病机制、治疗等方面的研究。; 关键词运动神经元病体外肌萎缩侧索硬化症神经元数目免疫组化方法线粒体功能神经元计数 moL/L 中间神经元 mol/L 脊髓片冠状切片腰段脊髓 SD乳鼠继续培养病理模型可重复性发病机制器官型微孔膜统计学酸钠组织片; Keywords Amyotrophic lateral sclerosis Organ culture Spinal cord Motor neurons; 分类号 R744.8 [医药卫生—神经病学与精神病学] R285.5 [医药卫生—中药学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名SOD1基因突变合并SMN1基因异常重复所致运动神经元病1例被引量：1: 3; 作者刘丽丽陈涓涓吴军林志坚胡俊; 机构北京大学深圳医院; 出处《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第3期151-154,共4页; 文摘报告1例由SOD1基因p.F64L(c.195T>A)突变合并SMN1基因异常重复导致的进行性肌萎缩患者的临床、病理及基因特点。收集患者临床及影像学资料。对患者左侧腓肠肌进行组织病理检查。通过二代测序+Sanger测序检测患者全外显子,利用多重连接探针扩增技术检测SMN1基因。患者男,53岁,因“肌肉萎缩伴乏力不适2年”入院。双侧小腿核磁提示双侧腓肠肌水肿。肌肉病理检查呈神经源性改变。基因结果提示该患者SOD1基因存在一处杂合突变p.F64L,SMN1基因8号外显子区域异常重复变异。SOD1基因p.F64L突变合并SMN1基因异常重复可引起运动神经元病进行性肌萎缩型,临床医生需重视基因检测在散发性运动神经元病患者诊断中的应用。; 关键词运动神经元病肌萎缩侧索硬化 SOD1 SMN 病理; Keywords Motor neuron disease Amyotrophic lateral sclerosis SOD1 SMN Pathology; 分类号 R744.8 [医药卫生—神经病学与精神病学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名运动神经元疾病误诊为脊髓型颈椎病分析(附八例报告): 4; 作者林振宗于万胜; 机构福建省厦门中山医院骨科; 出处《吉林大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2003年第5期572-572,共1页; 关键词运动神经元疾病误诊诊断脊髓型颈椎病病因病理预后; 分类号 R744.8 [医药卫生—神经病学与精神病学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名抗运动神经元抗体对培养的鼠神经元的杀伤作用被引量：1: 5; 作者高扬李月魁林嘉友李莉万选才; 机构中国医学科学院中国协和医科大学基础医学研究所; 出处《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 1998年第4期296-302,共7页; 基金中国医学科学院科学基金重点项目(931012); 文摘目的研究抗运动神经元抗体在运动神经元病发病机制中的作用。方法应用抗运动神经元抗体作用于体外培养的大鼠神经元。结果观察到抗运动神经元抗体对体外培养的大鼠神经元具有明显的细胞毒作用。将anti-SMN(1:50)加入培养的细胞中,24h后有31%～41%神经元死亡,48h后有50%～67%神经元死亡,72h后有90%以上神经元死亡。该细胞毒作用不依赖补体参与,强度与抗体浓度呈正相关。AchE组化染色发现anti-SMN对胆碱能神经元有选择性损伤作用,随暴露于抗体时间延长,AchE阳性神经元明显减少。CaBP免疫组化结果显示,CaBP阳性细胞在加入抗体48h达高峰,此后迅速下降,大部分阳性细胞在72h后死亡。结论 antiSMN抗体对胆碱能神经元有选择性细胞毒性作用,其机制可能与神经元内Ca^(2+)浓度的改变有关。; 关键词运动神经元病运动神经元抗体病理学; Keywords motor neuron disease antibody agaist motoneuron calbindin-D_(28k); 分类号 R744.802 [医药卫生—神经病学与精神病学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名肯尼迪病一家系临床特点及分子遗传学研究被引量：3: 6; 作者欧阳志远宋水江刘建仁张宝荣吴鼎文; 机构浙江大学医学院附属第二医院神经科浙江大学医学院附属儿童医院遗传代谢病科; 出处《浙江大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2011年第5期555-558,共4页; 基金浙江省医药卫生科技计划项目(N20100763); 文摘目的:报道一经基因诊断的肯尼迪病家系,探讨其临床特征和分子机制。方法:收集肯尼迪病患者家系的临床资料,用基因分析的方法,明确家系先证者雄激素受体(AR)基因第1号外显子CAG序列的重复数。结果:该家系有4例患者,临床特征为男性成年期发病,进行性四肢近端肌肉无力、萎缩,可伴乳房女性化、性功能减退,先证者经AR基因检测CAG重复数为51次,肌电图显示感觉、运动神经均受累,血清甘油三酯增高。结论:雄激素受体基因检测是诊断该病最可靠的方法,对怀疑为肯尼迪病的患者均应进行基因诊断。; 关键词运动神经元病/病理生理学受体雄激素肌萎缩肌萎缩脊髓性延髓外显子基因; Keywords Motor neuron disease/physiopathol Receptors,androgen Muscular atrophy Muscular atrophy,spinal Medulla oblongata Exons Genes; 分类号 R744 [医药卫生—神经病学与精神病学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

	题名	作者	出处	发文年	被引量	操作
1	运动神经元病的腓肠神经病理形态和定量分析	徐敏李存江宋珏娴卢岩王敏刘璐笪宇威贾建平	《中国康复理论与实践》 CSCD	2009	0	在线阅读下载PDF 职称材料
2	运动神经元病体外器官模型的建立	刁增艳沈扬樊东升郑梅崔金琰孙阿萍宋德懋范少光	《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心	2005	1	在线阅读下载PDF 职称材料
3	SOD1基因突变合并SMN1基因异常重复所致运动神经元病1例	刘丽丽陈涓涓吴军林志坚胡俊	《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心	2022	1	在线阅读下载PDF 职称材料
4	运动神经元疾病误诊为脊髓型颈椎病分析(附八例报告)	林振宗于万胜	《吉林大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心	2003	0	在线阅读下载PDF 职称材料
5	抗运动神经元抗体对培养的鼠神经元的杀伤作用	高扬李月魁林嘉友李莉万选才	《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心	1998	1	在线阅读下载PDF 职称材料
6	肯尼迪病一家系临床特点及分子遗传学研究	欧阳志远宋水江刘建仁张宝荣吴鼎文	《浙江大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心	2011	3	在线阅读下载PDF 职称材料