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输血依赖性地中海贫血患儿血浆代谢谱分析
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作者 刘小兰 李文忠 +6 位作者 张倩 王雪梅 周裕儒 吴承高 熊思敏 乐爱平 张长林 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期525-531,共7页
目的:探讨输血依赖性地中海贫血(TDT)患儿血浆代谢组学特征,揭示TDT患儿代谢模式的改变。方法:选取2021年在赣州市妇幼保健院定期输血的23例TDT患儿,同时选取同期体检的健康儿童11例作为对照组。比较TDT患儿与对照组常规指标的差异,随... 目的:探讨输血依赖性地中海贫血(TDT)患儿血浆代谢组学特征,揭示TDT患儿代谢模式的改变。方法:选取2021年在赣州市妇幼保健院定期输血的23例TDT患儿,同时选取同期体检的健康儿童11例作为对照组。比较TDT患儿与对照组常规指标的差异,随后采用液相色谱-质谱联用技术检测TDT患儿及对照组血浆样本的代谢物组成。建立OPLS-DA模型,对检测出的代谢物进行差异性分析,通过差异代谢物进而分析两组间存在的差异代谢通路。结果:常规指标检验结果显示,TDT患儿较健康对照儿童铁蛋白、胆红素、总胆汁酸、葡萄糖、甘油三酯等指标均显著升高,血红蛋白、总胆固醇均显著降低(均P<0.05);而乳酸脱氢酶差异无统计学意义(P>0.05)。与对照组相比,在TDT患儿中共鉴定出190种差异代谢物(VIP>1)。其中,有168种化合物显著升高,包括精氨酸、脯氨酸及甘胆酸等;有22种化合物显著下降,包括肉豆蔻酸、桐酸、棕榈酸和亚油酸等。代谢通路分析结果显示,TDT对患儿的代谢影响主要集中于氨基酸代谢的上调和脂类代谢下调。结论:与健康对照组相比,TDT患儿氨基酸代谢和脂类代谢显著改变。这一发现有助于优化TDT患儿的治疗选择,为临床治疗提供了新的思路。 展开更多
关键词 输血依赖性地中海贫血 儿童 代谢
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长期输血的重型β地中海贫血患儿RH因子与临床输血有效性研究 被引量:7
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作者 伍昌林 王小华 +4 位作者 何建安 顾大勇 党鑫堂 朱奕 邵超鹏 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第6期1657-1661,共5页
目的:探讨长期输血的重型β地中海贫血(地中海贫血)患儿不规则抗体的产生情况及其与患儿RH因子基因型和地中海贫血基因突变位点之间的关联性,为地中海贫血患儿临床安全有效输血治疗提供新的实验依据。方法:收集246例在本院定期输血的重... 目的:探讨长期输血的重型β地中海贫血(地中海贫血)患儿不规则抗体的产生情况及其与患儿RH因子基因型和地中海贫血基因突变位点之间的关联性,为地中海贫血患儿临床安全有效输血治疗提供新的实验依据。方法:收集246例在本院定期输血的重型β地中海贫血患儿外周血,抽提基因组DNA,运用PCR-SSP法检测患儿Rh因子(C/c、E/e)的基因型,用血型血清学方法筛选不规则抗体并鉴定它们的抗体类型,PCR体外扩增结合DNA芯片反向点杂交技术分析患儿的地中海贫血基因型。结果:246例患儿RH因子基因型主要为Ce/Ce(143/246,58.1%)、CE/ce(59/246,24%)、c E/c E(14/246,5.7%)、Ce/ce(12/246,4.9%);不规则抗体的阳性率为7.7%(19/246),其中抗-E 7例(7/19),抗-c 5例(5/19),抗-C 2例(2/19),抗-E/抗-c 2例(2/19),抗-e 1例(1/19),抗-D抗体2例(2/19);19例不规则抗体阳性患儿中,RH因子的基因分型为:Ce/Ce 11例(11/19),CE/ce 2例(2/19),c E/c E 2例(2/19),Ce/ce 2例(2/19),c E/ce 2例(2/19);19例不规则抗体阳性患儿地中海贫血基因突变位点分别为:CD41-42M 13例(13/19),CD71-72M 2例(2/19),IVS-II654M 3例(3/19),-28M 1例(1/19)。结论:长期输血治疗的地中海贫血患儿不规则抗体的产生与RH因子的基因型、患儿的地中海贫血基因突变位点可能具有关联性,本研究对于有效预防地中海贫血患儿红细胞同种免疫反应,提高其临床输血的有效性与安全性具有一定的意义。 展开更多
关键词 中图分类号 R556. 61重型β地中海贫血 RH因子 基因分型 基因突变 安全输血
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去白细胞输血对地中海贫血患儿细胞免疫功能的影响 被引量:7
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作者 刘文达 袁青 +1 位作者 廖思红 王云辉 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2010年第19期3554-3555,共2页
目的:探讨滤出白细胞的红细胞(滤白)输注对预防重型地中海贫血患者非溶血性发热性输血反应(FNHTR)的意义及其对患者细胞免疫功能的影响。方法:68例重型β地中海贫血患者根据患者自己的要求以及患者的经济情况等分为如下两种治疗:32人输... 目的:探讨滤出白细胞的红细胞(滤白)输注对预防重型地中海贫血患者非溶血性发热性输血反应(FNHTR)的意义及其对患者细胞免疫功能的影响。方法:68例重型β地中海贫血患者根据患者自己的要求以及患者的经济情况等分为如下两种治疗:32人输注悬浮红细胞,36人输注滤出白细胞的红细胞。对治疗后的FNHTR发生率进行统计学分析,同时对两组患者治疗前后的T细胞亚群、NK细胞活性及红细胞C3b受体(RBC-C3bR)花环率进行检测及统计学处理。结果:滤白治疗组FNHTR的发生率明显低于悬红治疗组患者(P<0.001);两组患者的细胞免疫功能在治疗前差异无显著性,滤白组治疗后细胞免疫功能(T4、T4/T8、NK细胞活性、RBC-C3bR花环率)均明显高于对照组(P<0.01或P<0.05)。结论:去白细胞输血可降低同种异体输血反应的发生率,改善机体的细胞免疫功能,在一定程度上降低机体免疫功能的破坏,对于有条件的地中海贫血患者是重要的输血治疗措施。 展开更多
关键词 地中海贫血 输血 细胞免疫
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海南地中海贫血输血患儿不规则抗体检测 被引量:6
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作者 徐春柳 蔡兴权 +1 位作者 陈德娟 吴巨峰 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第1期243-247,共5页
目的:了解海南地区长期输血的地中海贫血患儿不规则抗体阳性率及抗体特异性并分析其产生原因。方法:采用微柱凝胶法对在本院接受输血治疗的49例地中海贫血患儿进行不规则抗体筛查,对抗体筛查阳性标本进行抗体特异性鉴定。结果:14例患儿... 目的:了解海南地区长期输血的地中海贫血患儿不规则抗体阳性率及抗体特异性并分析其产生原因。方法:采用微柱凝胶法对在本院接受输血治疗的49例地中海贫血患儿进行不规则抗体筛查,对抗体筛查阳性标本进行抗体特异性鉴定。结果:14例患儿出现抗体筛查阳性,抗体特异性鉴定检出Rh血型抗体11例,不规则抗体和自身抗体同时存在1例,抗-JK^a和抗-JK^b各1例。男、女性抗体筛查阳性率分别为16.1%(5/31)和50.0%(9/18),女性抗体筛查阳性率高于男性。汉、黎族抗体筛查阳性率分别为18.4%(7/38)和63.6%(7/11),黎族抗体筛查阳性率高于汉族。开始治疗时间在出生-6月龄、6月龄-1岁和1岁以上出现抗体筛查阳性的例数和百分比分别为3例(15.8%)、3例(20.0%)和8例(53.3%)。α地中海贫血3例抗体筛查均阴性、β地中海贫血抗体筛查阳性4例(14.8%)、αβ混合型地中海贫血抗体筛查阳性9例(60.0%)、未明确地中海贫血类型的抗体筛查阳性1例(25.0%),αβ混合型地中海贫血患儿输血后抗体筛查阳性率最高。以上差异均有统计学意义(P<0.05)。但从ABO血型来比较抗体筛查阳性率之间的关系显示,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:地中海贫血患儿长期输血后产生抗体大多属于Rh同种抗体;混合型地中海贫血患儿更易产生抗体;黎族抗体筛查阳性率高于汉族,这可能是由黎汉族之间存在的血型基因差异导致。 展开更多
关键词 重型地中海贫血患儿 长期输血 不规则抗体筛查 抗体特异性鉴定
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β地中海贫血伴寒冷凝集素综合征患者的输血(附1例报告) 被引量:1
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作者 韦延勇 李如飞 +1 位作者 黄宗干 黄尤奎 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 1995年第2期131-132,共2页
β地中海贫血伴寒冷凝集素综合征患者的输血(附1例报告)第一医院韦延勇,李如飞,黄宗干,黄尤奎中图分类号R556.9寒冷凝集素可存在于正常人血清中,但其效价不高,在4℃以下才有活性,无临床意义 ̄[1]。在某些病理情况下... β地中海贫血伴寒冷凝集素综合征患者的输血(附1例报告)第一医院韦延勇,李如飞,黄宗干,黄尤奎中图分类号R556.9寒冷凝集素可存在于正常人血清中,但其效价不高,在4℃以下才有活性,无临床意义 ̄[1]。在某些病理情况下(如自身免疫性溶血性贫血、淋巴系统... 展开更多
关键词 Β地中海贫血 寒冷凝集素 综合征 输血疗法
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α-地中海贫血基因突变(HBA2:c.355A>T)1例
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作者 何云英 郭晓玲 宋春林 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2015年第24期3987-3987,共1页
患者女,25岁孕妇,孕12^+周,因例行产检入我科。体查:无特殊体貌,无肝脾肿大。既往体健,偶有轻度贫血,无输血史。家族中无特殊遗传病史。血常规:RBC 4.84×10^12/L,Hb 128 g/L,HCT 0.393,MCV 81.2 fL,MCH 26.4pg,
关键词 Α-地中海贫血 基因突变 肝脾肿大 轻度贫血 遗传病史 输血 血常规 HCT
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妊娠合并重度α-地中海贫血1例
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作者 杨霄 曾蔚越 《实用妇产科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第4期245-246,共2页
关键词 Α-地中海贫血 妊娠 末次月经 胎动消失 输血治疗 自然分娩 死因不明 新生儿
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继发于地中海贫血的血色病一例
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作者 李晏 《放射学实践》 2012年第2期221-222,共2页
病例资料 患者,男,64岁。乏力、面色苍白十余年,2006年确诊为β型地中海贫血,随后曾多次住院输血治疗。近来患者诉头晕、乏力,活动后气促、心悸,偶有胸闷,无发热、咳嗽,无腹胀、腹痛、无头痛等,精神可,胃纳一般,大、小便正常。
关键词 β型地中海贫血 血色病 继发 活动后气促 病例资料 面色苍白 输血治疗 多次住院
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