期刊文献+
任意字段
题名或关键词
题名
关键词
文摘
作者
第一作者
机构
刊名
分类号
参考文献
作者简介
基金资助
栏目信息
共找到8篇文章
< 1 >
每页显示 20 50 100
已选择0条
导出题录 引用分析
参考文献
引证文献
 统计分析
检索结果
已选文献
显示方式：
自体干细胞移植治疗系统性轻链型淀粉样变性的历史、现状与未来
1
作者 刘梦楠 黄湘华 《医学研究与战创伤救治》 北大核心 2025年第6期561-566,共6页
系统性轻链(AL)型淀粉样变性是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,整体预后不良。自体干细胞移植(ASCT)作为AL型淀粉样变性的重要治疗策略之一,在改善患者预后方面具有显著优势。文章系统回顾了ASCT治疗AL型淀粉样变性的发展历程,深入探讨了... 系统性轻链(AL)型淀粉样变性是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,整体预后不良。自体干细胞移植(ASCT)作为AL型淀粉样变性的重要治疗策略之一,在改善患者预后方面具有显著优势。文章系统回顾了ASCT治疗AL型淀粉样变性的发展历程,深入探讨了移植标准、移植前诱导方案、移植后巩固和维持治疗以及移植远期疗效等关键临床问题,并对新型药物时代的ASCT的地位、复发难治性患者中ASCT的治疗价值等未来研究方向进行了展望,以期提高对ASCT在治疗AL型淀粉样变性中的认识。 展开更多
关键词 自体干细胞移植 系统性轻链型淀粉样变性 诱导治疗
在线阅读 下载PDF
普乐沙福联合G-CSF在系统性轻链型淀粉样变性行自体外周血干细胞移植中的应用
2
作者 董艳 艾燕 杨洪霞 《医学研究与战创伤救治》 CAS 北大核心 2024年第1期69-71,共3页
目的分析普乐沙福联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF)对系统性轻链型淀粉样变性(AL型淀粉样变性)行自体外周血干细胞移植(ASCT)中的有效性及安全性。方法选择2022年11月至2023年10月在某医院国家肾脏疾病临床医学研究中心使用普乐沙福联合G-... 目的分析普乐沙福联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF)对系统性轻链型淀粉样变性(AL型淀粉样变性)行自体外周血干细胞移植(ASCT)中的有效性及安全性。方法选择2022年11月至2023年10月在某医院国家肾脏疾病临床医学研究中心使用普乐沙福联合G-CSF动员方案进行ASCT的32例AL型淀粉样变性患者,分析其基线临床资料、干细胞采集、造血重建、动员相关不良反应情况。结果32例AL型淀粉样变性患者使用普乐沙福联合G-CSF动员3~5 d后,采集前CD34+细胞计数及采集物CD34+细胞数分别为106.00(80.25,180.25)个/μL和(6.73±3.62)×10^(6)/kg;32例患者中有31例第1天采集合格,21例患者第1天采集优良,32例患者均采集成功,单次采集合格率96.88%,单次采集优良率65.63%,采集成功率100%;粒系植入中位时间9(9,10)d,血小板植入中位时间10(9,11)d,粒缺中位时长5(4,5)d,32例患者均顺利完成造血重建;动员相关不良反应情况为腹痛腹泻17例(53.13%)、骨骼肌肉酸痛10例(31.25%)、恶心呕吐5例(15.63%)、面部发麻2例(6.25%)、胸闷1例(3.13%),均为1、2级,对症处理后快速缓解,轻微可控。结论普乐沙福联合G-CSF动员方案应用于AL型淀粉样变性行ASCT是安全有效的。 展开更多
关键词 系统性轻链型淀粉样变性 自体外周血干细胞移植 普乐沙福
在线阅读 下载PDF
以反复外阴溃疡为突出表现的轻链型淀粉样变性误诊一例 被引量：1
3
作者 毛婷 廖伟华 +1 位作者 杨珍珍 周晖 《放射学实践》 CSCD 北大核心 2023年第5期667-669,共3页
病例资料 患者,女,60岁,因“反复外阴溃疡8年,胸闷气促2年,间断便血4个月”于2022年2月1日至我院就诊。患者8年前反复出现外阴溃疡。2年前患者无明显诱因出现胸闷、气促不适,于当地医院诊断为“冠心病”,给予药物治疗,仍有胸闷不适。4... 病例资料 患者,女,60岁,因“反复外阴溃疡8年,胸闷气促2年,间断便血4个月”于2022年2月1日至我院就诊。患者8年前反复出现外阴溃疡。2年前患者无明显诱因出现胸闷、气促不适,于当地医院诊断为“冠心病”,给予药物治疗,仍有胸闷不适。4个月前患者无明显诱因出现便血,同时发现伴有反复口腔溃疡,于当地医院就诊,肠镜提示“结肠慢性炎症、多发溃疡”,病理示“可见坏死物”,经内科治疗后,患者消化道症状好转出院。 展开更多
关键词 系统性轻链型淀粉样变性 心脏淀粉样变性 磁共振成像 溃疡
在线阅读 下载PDF
轻链型和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性临床特征的比较 被引量：2
4
作者 陈少敏 林璋 +2 位作者 陈宝霞 李璞 冯新恒 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2024年第7期688-694,共7页
目的:比较轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性(ATTR-CA)的临床特征。方法:回顾性收集2011年1月至2023年10月在北京大学第三医院住院确诊的AL-CA患者35例(AL-CA组)和ATTR-CA患者21例(ATTR-CA组)。比较两组临床... 目的:比较轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性(ATTR-CA)的临床特征。方法:回顾性收集2011年1月至2023年10月在北京大学第三医院住院确诊的AL-CA患者35例(AL-CA组)和ATTR-CA患者21例(ATTR-CA组)。比较两组临床表现、心电图、超声心动图和心脏磁共振成像(CMR)结果的差异。结果:与ATTR-CA组相比,AL-CA组男性比例较低(90.5%vs.54.3%,P=0.005),合并高血压的患者比例较高(9.5%vs.42.9%,P=0.009)。临床表现方面,AL-CA组水肿、蛋白尿、肾功能不全和浆膜腔积液较多见,血红蛋白和血浆白蛋白水平较低,而ATTR-CA组肢体麻木的发生率较高(P均<0.05)。心电图方面,AL-CA组的肢体导联低电压的发生率(57.1%vs.28.6%,P=0.038)高于ATTR-CA组,传导阻滞的发生率(14.3%vs.61.9%,P=0.001)低于ATTR-CA组。AL-CA组从首发症状到确诊时间较ATTR-CA组短[6.0(2.0,15.0)个月vs.35.0(14.0,56.5)个月,P=0.002]。AL-CA组与ATTR-CA组的超声心动图指标室间隔厚度分别为(13.3±2.0)mm vs(.15.7±2.2)mm(P=0.001);左心室质量分别为(198.4±67.8)g vs.(246.6±53.5)g(P=0.009);CMR指标室间隔厚度分别为(16.0±2.1)mm vs.(18.9±3.8)mm(P=0.033);左心室质量分别为(132.9±45.3)g vs.(194.7±50.8)g(P=0.011),AL-CA组左心室壁增厚程度较ATTR-CA组轻,但AL-CA组NYHA心功能分级Ⅲ~Ⅳ级患者的比例较高(48.6%vs.19.0%,P=0.027),N末端B型利钠肽原和心肌肌钙蛋白T水平较高(P均<0.05),1年生存率较低(65.7%vs.100%,P=0.001)。结论:AL-CA和ATTR-CA的临床特征和心电图表现不同。AL-CA左心室壁增厚程度虽然不及ATTR-CA显著,但心功能及预后更差。 展开更多
关键词 浸润性心肌病 轻链型心肌淀粉样变性 转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性
在线阅读 下载PDF
心脏磁共振鉴别两种常见类型心肌淀粉样变性的初步探索 被引量：8
5
作者 廖旋 曾牧 +1 位作者 张嘉敏 刘军 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2021年第9期30-35,共6页
目的初步探究心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)在鉴别两种常见类型心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)中的作用。材料与方法回顾性分析经病理确诊的、并行CMR检查的CA 57例,并将其分为免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(c... 目的初步探究心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)在鉴别两种常见类型心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)中的作用。材料与方法回顾性分析经病理确诊的、并行CMR检查的CA 57例,并将其分为免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(cardiac light-chain amyloidosis,AL-CA)(37例)、转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变性(cardiac transthyretin-related amyloidosis,ATTR-CA)(20例)两组,通过评估两组的延迟强化特点及范围(late gadolinium enhancement,LGE)、细胞外容积(extracellular volume,ECV)、左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)、整体和各水平(基底段、中间段、心尖段)的3D左心室径向应变率(radial strain rate,RS)、轴向应变率(circumferential strain rate,CS)、纵向应变率(longitudinal strain rate,LS)等功能参数,从而了解两组在形态、功能及组织特征方面的差异。结果(1)ATTR-CA组在右心室LGE(χ^(2)=12.10,P<0.01)、心房LGE(χ^(2)=16.34,P<0.01)、透壁性LGE(χ^(2)=12.98,P<0.01)、QALE(query amyloid late enhancement)评分(χ^(2)=128.50,P<0.01)均高于AL-CA组,差别有统计学意义(P均<0.05),而在心内膜下LGE两组间差异无统计学意义(χ^(2)=0.07,P=0.79)。(2)ATTR-CA组在基底段ECV值(t=-2.51,P=0.02)、中间段ECV值(t=-2.13,P=0.04)、平均ECV值(t=-2.15,P=0.04)均高于AL-CA组,差异有统计学意义(P均<0.05),在心尖段ECV值两组差异无统计学意义(t=-1.47,P=0.15)。(3)ATTR-CA组的左室心肌整体(t=2.97,P<0.01)及基底段(t=3.43,P<0.01)、中间段(U=200.50,P<0.01)、心尖段(t=2.38,P=0.02)LS均高于AL-CA组,差异有统计学意义(P均<0.05)。AL-CA和ATTR-CA的左室心肌整体(U=243.50,P=0.06)及基底段(U=315.00,P=0.53)、中间段(U=294.50,P=0.32)、心尖段(U=254.5,P=0.09)RS差异无统计学意义,AL-CA和ATTR-CA的左室心肌整体(t=1.45,P=0.15)及基底段(t=0.52,P=0.60)、中间段(t=1.02,P=0.31)、心尖段(t=1.70,P=0.09)CS差异亦无统计学意义,两组在相对心尖纵向应变(relative apical sparing of longitudinal strain,RAS-LS)之间亦差异无统计学意义(U=254.5,P=0.09)。结论CMR在CA分型中存在一定价值,ATTR-CA在LGE范围、QALE评分以及ECV值均高于AL-CA,但左室心肌整体和各节段LS却高于AL-CA。 展开更多
关键词 心脏磁共振 心肌淀粉样变性 分型 免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性 转甲状腺素蛋白型淀粉样变性 心肌应变
在线阅读 下载PDF
特殊形态浆细胞在浆细胞相关疾病诊断中的应用价值
6
作者 霍虹 王默 +4 位作者 宗红 马国斌 李莎 吕娟 赵燕田 《中国医学前沿杂志(电子版)》 北大核心 2025年第5期76-81,共6页
目的 探讨特殊形态浆细胞在浆细胞病及相关疾病诊断中的应用价值。方法 收集首都医科大学附属北京朝阳医院2017年1月1日至2022年2月28日确诊的具有特殊浆细胞形态的多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)病例2例,明确诊断轻链型淀粉样变性... 目的 探讨特殊形态浆细胞在浆细胞病及相关疾病诊断中的应用价值。方法 收集首都医科大学附属北京朝阳医院2017年1月1日至2022年2月28日确诊的具有特殊浆细胞形态的多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)病例2例,明确诊断轻链型淀粉样变性病例14例,明确华氏巨球蛋白血症病例8例的临床资料。收集患者骨髓涂片标本,在油镜下观察骨髓瘤细胞、轻链型淀粉样变性浆细胞,以及淋巴样浆细胞的胞体、胞核、染色质、胞浆等方面的形态学特点,比较性分析三者的形态学差异。结果 2例MM患者浆细胞形态特殊,体积小、均一性强,均似幼淋巴细胞样。轻链型淀粉样变性浆细胞胞体多数偏小,边缘不整,胞浆量偏少至丰富,核仁不清;华氏巨球蛋白血症淋巴样浆细胞形态呈淋巴样,胞浆呈浆细胞样改变。结论 对于特殊形态浆细胞相关疾病的诊断,细胞形态学需借助临床体征与M蛋白检测、骨髓活检、流式细胞术、细胞遗传学等综合判断,实现疾病的诊断及鉴别诊断。 展开更多
关键词 形态学 多发性骨髓瘤 轻链型淀粉样变性 华氏巨球蛋白血症
在线阅读 下载PDF
CD138磁珠分选结合间期荧光原位杂交在浆细胞病遗传学诊断中的应用价值 被引量：4
7
作者 梅建刚 李翰卿 +2 位作者 曹红琴 邵靓婧 翟勇平 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第5期1437-1442,共6页
目的:通过CD138磁珠分选(MACS)结合间期荧光原位杂交(I-FISH)技术研究浆细胞病的细胞遗传学特征,阐明MACS-FISH在浆细胞病遗传学诊断中的应用价值,以及探讨我国浆细胞病FISH检测标准化的问题。方法:收集初诊浆细胞病患者232例,其中MM 20... 目的:通过CD138磁珠分选(MACS)结合间期荧光原位杂交(I-FISH)技术研究浆细胞病的细胞遗传学特征,阐明MACS-FISH在浆细胞病遗传学诊断中的应用价值,以及探讨我国浆细胞病FISH检测标准化的问题。方法:收集初诊浆细胞病患者232例,其中MM 203例,AL淀粉样变性24例,意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)5例。应用MACS-FISH检测浆细胞病的细胞遗传学异常。比较染色体核型分析、常规间期FISH(C-FISH)与MACS-FISH细胞遗传学异常检出率的差异。按骨髓浆细胞比例分组,比较C-FISH与MACS-FISH的检测敏感性。分析C-FISH、MACS-FISH异常阳性细胞率与浆细胞比例的相关性,以及比较C-FISH和MACS-FISH克隆大小的检出差异。结果:MACS-FISH检出MM、AL淀粉样变性、MGUS的细胞遗传学异常的发生率为分别为85.9%、62.5%和60%。应用染色体核型分析和C-FISH检出MM细胞遗传学异常的发生率分别为20.0%和64.7%,均显著低于MACS-FISH(P<0.001)。MACS-FISH检出14q32异位、del(14q32)、t(11;14)、+17p13和并存2种及≧3种细胞遗传学异常的阳性率均显著高于C-FISH检测结果(P<0.05)。当骨髓浆细胞比例≦5%时,MACS-FISH的阳性检出率显著高于C-FISH(P=0.001),且MACS-FISH在不同浆细胞比例分组的阳性检出率均无统计学差异;而C-FISH在浆细胞比例≦5%时的阳性检出率显著低于其余3组(P=0.013,P=0.001,P<0.001)。C-FISH组各遗传学异常和MACS-FISH组中+1q21、14q32异位的阳性细胞率与浆细胞比例呈显著正相关(P<0.05)。MACSFISH组各种细胞遗传学异常的克隆大小显著大于C-FISH组(P<0.001)。结论:MACS-FISH可以显著提高浆细胞病细胞遗传学异常的检出率,能更好的反映浆细胞病的细胞遗传学异常发生情况及其克隆大小。MACS-FISH可推荐作为国内浆细胞病遗传学诊断的标准方法,用于MM和SMM的危险分层,以及MGUS、AL淀粉样变性的遗传学诊断和研究。 展开更多
关键词 浆细胞病 多发性骨髓瘤 系统性轻链型淀粉样变性 磁珠分选 荧光原位杂交 细胞遗传学
在线阅读 下载PDF
以腹泻为主要表现的POEMS综合征1例报告
8
作者 钱小溪 谢菁菁 于顾然 《海军军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2022年第8期979-980,共2页
1病例资料患者男,62岁,因“腹泻2年,加重1个月”于2021年9月4日入院。2年前无明显诱因出现腹泻,每天2~3次,腹痛时发作。2年间患者体重下降15 kg,多次发生晕厥,于外院诊断为慢性肠炎、体位性低血压,予对症治疗后未见好转。1个月前出现腹... 1病例资料患者男,62岁,因“腹泻2年,加重1个月”于2021年9月4日入院。2年前无明显诱因出现腹泻,每天2~3次,腹痛时发作。2年间患者体重下降15 kg,多次发生晕厥,于外院诊断为慢性肠炎、体位性低血压,予对症治疗后未见好转。1个月前出现腹泻次数增多伴头晕,遂至南京中医药大学附属医院就诊,以“腹泻”收住入院。入院时见:患者腹泻腹痛,头晕,四肢乏力,双足底疼痛伴活动不利,双下肢轻度浮肿。 展开更多
关键词 POEMS综合征 腹泻 周围神经病 系统性轻链型淀粉样变性
在线阅读 下载PDF
已选择0条
导出题录 引用分析
参考文献
引证文献
 统计分析
检索结果
已选文献
上一页 1 下一页 到第 页
关于我们 | 版权声明 | 联系我们 | 帮助中心| 意见反馈
主办单位：上海市教育委员会
技术支持：重庆维普资讯有限公司
渝公网安备 50019002500403号
使用帮助 返回顶部