检索结果-维普期刊中文期刊服务平台

基线细胞外容积对免疫球蛋白轻链型淀粉样变心肌病治疗后心脏缓解的预测价值: 1; 作者芦阳黎婧怡 +3 位作者郭玉博王怡宁李剑田庄《中国循环杂志》北大核心 2025年第6期583-590,共8页; 目的:探讨心脏磁共振成像(CMR)测量的基线细胞外容积(ECV)在预测免疫球蛋白轻链型淀粉样变心肌病(AL-CA)治疗后心脏缓解中的价值。方法:回顾性纳入2020年5月至2023年3月在北京协和医院确诊为AL-CA的患者40例。所有患者均接受CMR测量基线... 展开更多; 关键词轻链型淀粉样变心肌病心脏磁共振成像细胞外容积分数心脏缓解; 在线阅读下载PDF 职称材料

混合型心肌淀粉样变一例及文献回顾: 2; 作者邵兴慧姚晶《中国循环杂志》北大核心 2025年第4期388-391,共4页; 本文报道了一例罕见的混合型心肌淀粉样变病例。患者66岁女性,因反复晕厥就诊,初诊为梗阻性肥厚型心肌病。随着病情进展,出现多系统受累表现。最终通过心内膜心肌活检确诊为系统性轻链(AL)-λ型和转甲状腺素蛋白型(ATTR)的混合型心肌淀... 展开更多; 关键词心肌淀粉样变系统性轻链型淀粉样变转甲状腺素蛋白型淀粉样变心内膜心肌活检; 在线阅读下载PDF 职称材料

轻链型和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性临床特征的比较被引量：2: 3; 作者陈少敏林璋 +2 位作者陈宝霞李璞冯新恒《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2024年第7期688-694,共7页; 目的:比较轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性(ATTR-CA)的临床特征。方法:回顾性收集2011年1月至2023年10月在北京大学第三医院住院确诊的AL-CA患者35例(AL-CA组)和ATTR-CA患者21例(ATTR-CA组)。比较两组临床... 展开更多; 关键词浸润性心肌病轻链型心肌淀粉样变性转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性; 在线阅读下载PDF 职称材料

肾轻链沉积病和轻链型淀粉样变的电镜及免疫电镜研究被引量：8: 4; 作者王素霞邹万忠 +3 位作者王梅谢燕玲柴立军汤秀英《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2003年第6期576-580,共5页; 目的 :探讨电镜及免疫电镜方法在肾轻链沉积病 (lightchaindepositiondisease,LCDD)和轻链型淀粉样变(amyloid ,AL)诊断中的作用。方法 :对我院 1 994年 1月至 2 0 0 2年 2月间的肾活检病例进行电镜观察 ,对疑为LCDD及早期AL的病例进行... 展开更多; 关键词肾轻链沉积病轻链型淀粉样变电镜免疫电镜肾疾病; 在线阅读下载PDF 职称材料

心肌淀粉样变的诊疗进展被引量：10: 5; 作者杨洪李瑞(综述) +1 位作者汪道文王红(审校) 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2022年第6期652-656,共5页; 心肌淀粉样变(CA)是淀粉样蛋白沉积并引起器官结构和功能障碍的一组疾病,其自然病程、累积器官和治疗随淀粉样蛋白来源的不同而有较大变化,主要有轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)和转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变(ATTR-CA)2类。前者源于异常... 展开更多; 关键词轻链型心肌淀粉样变转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变超声二维应变心脏磁共振成像 ^(99)Tc^(m)-PYP核素显像; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名基线细胞外容积对免疫球蛋白轻链型淀粉样变心肌病治疗后心脏缓解的预测价值: 1; 作者芦阳黎婧怡郭玉博王怡宁李剑田庄; 机构中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院国际医疗部; 出处《中国循环杂志》北大核心 2025年第6期583-590,共8页; 基金雄安新区科技创新专项(2023XAGG0069)。; 文摘目的:探讨心脏磁共振成像(CMR)测量的基线细胞外容积(ECV)在预测免疫球蛋白轻链型淀粉样变心肌病(AL-CA)治疗后心脏缓解中的价值。方法:回顾性纳入2020年5月至2023年3月在北京协和医院确诊为AL-CA的患者40例。所有患者均接受CMR测量基线ECV和其他相关参数。依据治疗后N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)的变化来评估心脏缓解程度:NT-proBNP≤350 pg/ml为完全缓解;NT-proBNP较基线下降>60%且没有达到完全缓解标准为很好的部分缓解;NT-proBNP较基线下降31%~60%且没有达到很好的部分缓解标准为部分缓解;NT-proBNP较基线下降≤30%为无缓解。分别将出现首次心脏缓解(包括部分缓解、很好的部分缓解或完全缓解)和出现最佳心脏缓解(包括部分缓解、很好的部分缓解或完全缓解)作为研究终点。按照随访结束时是否出现心脏缓解将患者分为心脏缓解组(n=24,包括部分缓解7例、很好的部分缓解14例、完全缓解3例)与未缓解组(n=16)。采用Cox比例风险回归模型探索基线ECV对心脏缓解的影响。通过Kaplan-Meier法及log-rank检验判断和比较不同基线ECV患者的心脏缓解概率和时间差异。结果:在全部40例患者中,男性28例(70%),平均年龄(58±8)岁。λ型AL-CA患者32例(80%)。中位随访568(155,1049)d期间,15例在治疗后60 d时出现心脏部分缓解,3例可达到很好的部分缓解;治疗后720 d至随访结束,共3例达到完全缓解。多因素Cox分析显示,基线ECV(HR=0.937,95%CI:0.879~0.999,P=0.045)和达雷妥尤单抗治疗方案(HR=3.279,95%CI:1.098~9.796,P=0.033)是首次心脏缓解的独立预测因素。对于最佳心脏缓解,基线ECV(HR=0.931,95%CI:0.867~1.000,P=0.048)和达雷妥尤单抗一线治疗方案(HR=3.132,95%CI:1.052~9.319,P=0.040)同样也是独立预测因素。Kaplan-Meier曲线显示,与基线≥54%患者比,基线ECV<54%患者更早获得首次心脏缓解(log-rankP=0.014);与基线ECV≥55%患者比,基线ECV<55%患者更可能达到最佳心脏缓解(log-rank P=0.006)。结论:由CMR测量的基线ECV可作为AL-CA患者治疗后心脏缓解的独立预测指标,较低的基线ECV水平与更快和更好的心脏缓解相关。达雷妥尤单抗一线治疗方案显示出更佳的心脏缓解效果。; 关键词轻链型淀粉样变心肌病心脏磁共振成像细胞外容积分数心脏缓解; Keywords light chain cardiac amyloidosis cardiac magnetic resonance extracellular volume fraction cardiac response; 分类号 R54 [医药卫生—心血管疾病]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名混合型心肌淀粉样变一例及文献回顾: 2; 作者邵兴慧姚晶; 机构中国医学科学院首都医科大学附属北京安贞医院心内科; 出处《中国循环杂志》北大核心 2025年第4期388-391,共4页; 文摘本文报道了一例罕见的混合型心肌淀粉样变病例。患者66岁女性,因反复晕厥就诊,初诊为梗阻性肥厚型心肌病。随着病情进展,出现多系统受累表现。最终通过心内膜心肌活检确诊为系统性轻链(AL)-λ型和转甲状腺素蛋白型(ATTR)的混合型心肌淀粉样变,以AL-λ型为主。文章回顾了心肌淀粉样变的临床表现、诊断方法和治疗原则,并讨论了混合型淀粉样变的罕见性及其诊断挑战。本例提示临床医师在面对进行性心力衰竭患者时,应保持高度警惕,考虑淀粉样变性可能,并强调了心内膜心肌活检在诊断中的重要性。; 关键词心肌淀粉样变系统性轻链型淀粉样变转甲状腺素蛋白型淀粉样变心内膜心肌活检; Keywords cardiac amyloidosis light chain transthyretin amyloidosis transthyretin amyoldosis endomyocardial biopsy; 分类号 R54 [医药卫生—心血管疾病]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名轻链型和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性临床特征的比较被引量：2: 3; 作者陈少敏林璋陈宝霞李璞冯新恒; 机构北京大学第三医院、心内科、国家卫生健康委心血管分子生物学与调节肽重点实验室福建省老年医院老年医学科; 出处《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2024年第7期688-694,共7页; 基金福建省自然科学基金资助项目(2022J01434) 北京大学第三医院临床队列建设项目(BYSYDL 2023009)。; 文摘目的:比较轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性(ATTR-CA)的临床特征。方法:回顾性收集2011年1月至2023年10月在北京大学第三医院住院确诊的AL-CA患者35例(AL-CA组)和ATTR-CA患者21例(ATTR-CA组)。比较两组临床表现、心电图、超声心动图和心脏磁共振成像(CMR)结果的差异。结果:与ATTR-CA组相比,AL-CA组男性比例较低(90.5%vs.54.3%,P=0.005),合并高血压的患者比例较高(9.5%vs.42.9%,P=0.009)。临床表现方面,AL-CA组水肿、蛋白尿、肾功能不全和浆膜腔积液较多见,血红蛋白和血浆白蛋白水平较低,而ATTR-CA组肢体麻木的发生率较高(P均<0.05)。心电图方面,AL-CA组的肢体导联低电压的发生率(57.1%vs.28.6%,P=0.038)高于ATTR-CA组,传导阻滞的发生率(14.3%vs.61.9%,P=0.001)低于ATTR-CA组。AL-CA组从首发症状到确诊时间较ATTR-CA组短[6.0(2.0,15.0)个月vs.35.0(14.0,56.5)个月,P=0.002]。AL-CA组与ATTR-CA组的超声心动图指标室间隔厚度分别为(13.3±2.0)mm vs(.15.7±2.2)mm(P=0.001);左心室质量分别为(198.4±67.8)g vs.(246.6±53.5)g(P=0.009);CMR指标室间隔厚度分别为(16.0±2.1)mm vs.(18.9±3.8)mm(P=0.033);左心室质量分别为(132.9±45.3)g vs.(194.7±50.8)g(P=0.011),AL-CA组左心室壁增厚程度较ATTR-CA组轻,但AL-CA组NYHA心功能分级Ⅲ~Ⅳ级患者的比例较高(48.6%vs.19.0%,P=0.027),N末端B型利钠肽原和心肌肌钙蛋白T水平较高(P均<0.05),1年生存率较低(65.7%vs.100%,P=0.001)。结论:AL-CA和ATTR-CA的临床特征和心电图表现不同。AL-CA左心室壁增厚程度虽然不及ATTR-CA显著,但心功能及预后更差。; 关键词浸润性心肌病轻链型心肌淀粉样变性转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性; Keywords infiltrative cardiomyopathy light chain cardiac amyloidosis transthyretin cardiac amyloidosis; 分类号 R54 [医药卫生—心血管疾病]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名肾轻链沉积病和轻链型淀粉样变的电镜及免疫电镜研究被引量：8: 4; 作者王素霞邹万忠王梅谢燕玲柴立军汤秀英; 机构北京大学第一医院电镜室北京大学基础医学院病理学系北京大学第一医院肾内科; 出处《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2003年第6期576-580,共5页; 文摘目的 :探讨电镜及免疫电镜方法在肾轻链沉积病 (lightchaindepositiondisease,LCDD)和轻链型淀粉样变(amyloid ,AL)诊断中的作用。方法 :对我院 1 994年 1月至 2 0 0 2年 2月间的肾活检病例进行电镜观察 ,对疑为LCDD及早期AL的病例进行轻链 (κ、λ)的免疫电镜标记。结果 :6例符合LCDD的诊断 ,36例符合AL的诊断。LCDD电镜下可见肾小管基底膜外侧、肾小球基底膜内侧、鲍曼囊外侧及小血管壁的点状、颗粒状电子致密物质沉积 ,其中 2例早期病例表现颗粒状物质节段性分布 ;免疫电镜标记 ,颗粒状物质被单种轻链标记 ,其中κ轻链 4例 ,λ轻链 2例。AL电镜下可见肾小球系膜区、毛细血管壁及小动脉壁的纤维物质分布 ,其中 1 5例早期病例表现系膜区或 /及毛细血管壁的纤维结构呈节段性分布 ;1 5例早期AL的免疫电镜标记结果 ,纤维结构被单种轻链标记 ,其中κ轻链 4例 ,λ轻链 1 1例。结论 :肾脏LCDD及早期AL的诊断需依赖于电镜检查。; 关键词肾轻链沉积病轻链型淀粉样变电镜免疫电镜肾疾病; Keywords Kidney diseases/pathol Immunoglobulins, light chain Microscopy, electron Microscopy,immunoelectron; 分类号 R692 [医药卫生—泌尿科学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名心肌淀粉样变的诊疗进展被引量：10: 5; 作者杨洪李瑞(综述) 汪道文王红(审校); 机构华中科技大学同济医学院附属同济医院心血管内科; 出处《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2022年第6期652-656,共5页; 文摘心肌淀粉样变(CA)是淀粉样蛋白沉积并引起器官结构和功能障碍的一组疾病,其自然病程、累积器官和治疗随淀粉样蛋白来源的不同而有较大变化,主要有轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)和转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变(ATTR-CA)2类。前者源于异常免疫球蛋白轻链,常累及心脏和肾脏;后者源自肝脏合成的转甲状腺素蛋白,又分为基因突变型(ATTRm-CA)和野生型(ATTRwt-CA),除心脏外,也累及软组织及周围神经。CA的临床主要表现为左心室不大、射血分数保留的心力衰竭,且心脏受累及程度与患者预后具有显著相关性。组织活检是诊断CA,尤其是AL-CA的金标准。无创影像学技术是早期发现和诊断CA的重要手段,尤其心脏核素显像已被用于诊断ATTR-CA。CA的治疗包括心力衰竭的对症处理,以及靶向治疗淀粉样蛋白的产生过程。; 关键词轻链型心肌淀粉样变转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变超声二维应变心脏磁共振成像 ^(99)Tc^(m)-PYP核素显像; 分类号 R54 [医药卫生—心血管疾病]; 在线阅读下载PDF 职称材料

	题名	作者	出处	发文年	被引量	操作
1	基线细胞外容积对免疫球蛋白轻链型淀粉样变心肌病治疗后心脏缓解的预测价值	芦阳黎婧怡郭玉博王怡宁李剑田庄	《中国循环杂志》北大核心	2025	0	在线阅读下载PDF 职称材料
2	混合型心肌淀粉样变一例及文献回顾	邵兴慧姚晶	《中国循环杂志》北大核心	2025	0	在线阅读下载PDF 职称材料
3	轻链型和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性临床特征的比较	陈少敏林璋陈宝霞李璞冯新恒	《中国循环杂志》 CSCD 北大核心	2024	2	在线阅读下载PDF 职称材料
4	肾轻链沉积病和轻链型淀粉样变的电镜及免疫电镜研究	王素霞邹万忠王梅谢燕玲柴立军汤秀英	《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心	2003	8	在线阅读下载PDF 职称材料
5	心肌淀粉样变的诊疗进展	杨洪李瑞(综述) 汪道文王红(审校)	《中国循环杂志》 CSCD 北大核心	2022	10	在线阅读下载PDF 职称材料