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早期漏诊的经导管主动脉瓣置换术后轻链型心肌淀粉样变性一例
1
作者 田佳 苏利芳 +2 位作者 刘畅畅 周庆 汪雁博 《中华老年心脑血管病杂志》 北大核心 2025年第8期1104-1105,共2页
经导管主动脉瓣置换术(transcatheter aortic valve replacement, TAVR)在重度主动脉瓣狭窄(aortic stenosis, AS)患者中已经广泛应用。然而,此类患者的临床症状常与老年退行性变化或瓣膜病相重叠,极易掩盖潜在的系统性疾病如心肌淀粉... 经导管主动脉瓣置换术(transcatheter aortic valve replacement, TAVR)在重度主动脉瓣狭窄(aortic stenosis, AS)患者中已经广泛应用。然而,此类患者的临床症状常与老年退行性变化或瓣膜病相重叠,极易掩盖潜在的系统性疾病如心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis, CA)。本病例报道1例TAVR术后因早期症状不典型而漏诊的CA,旨在提示临床医师重视术后非特异性症状的深入评估,以期提高早期识别率。1临床资料患者女性,67岁,既往高血压病史8年,近1年出现不明原因低血压,已停用降压药物。因间断胸闷、气短1年于2023年6月23日第1次入院。 展开更多
关键词 淀粉样变性 主动脉瓣狭窄 经导管主动脉瓣置换 漏诊 心肌病
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免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性临床分析 被引量：6
2
作者 王立明 田颖 +1 位作者 赵蕾 杨新春 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2020年第27期3474-3478,共5页
背景免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)进展快、病死率高,但目前对其临床特点认识不足。目的总结AL-CA患者临床资料,提高临床认知。方法回顾性分析2012年1月-2016年12月于首都医科大学附属北京朝阳医院住院并诊断为AL-CA的43例患... 背景免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)进展快、病死率高,但目前对其临床特点认识不足。目的总结AL-CA患者临床资料,提高临床认知。方法回顾性分析2012年1月-2016年12月于首都医科大学附属北京朝阳医院住院并诊断为AL-CA的43例患者的一般资料、临床症状和体征、实验室检查、十二导联心电图、超声心动图、心脏核磁共振成像、病理组织活检及治疗策略。结果 AL-CA患者平均发病年龄(59±10)岁,且多见于男性〔32例(74.4%)〕,轻链分型以λ型为主〔30例(69.8%)〕,25例(58.1%)合并多发性骨髓瘤。患者入院症状各异,临床表现主要以胸闷气促〔18例(41.9%)〕、下肢水肿〔9例(20.9%)〕及乏力〔9例(20.9%)〕等表现多见。实验室检查多见B型利钠肽(BNP)〔3 474(1 079,7 040) ng/L〕及心肌肌钙蛋白I(cTnI)〔0.21(0.06,1.47)μg/L〕升高,部分合并血红蛋白下降〔13例(30.2%)〕及血肌酐〔32例(74.4%)〕升高。十二导联心电图表现依次为假性病理性Q波12例(27.9%)、肢体导联低电压11例(25.6%)及胸前导联R波递增不良6例(14.0%),可出现节律异常及传导阻滞。超声心动图表现为心房增大34例(79.1%)、心室壁增厚35例(81.4%)及心肌闪烁样回声或毛玻璃样改变8例(18.6%),合并舒张及收缩功能受限21例(48.8%),合并心包积液19例(44.2%)。心脏核磁共振成像心室壁钆延迟强化阳性率高(4/4)。病理组织活检以骨髓活检最为普及〔60.6%(20/33)〕,但肾穿活检阳性率高(5/6)。大部分患者接受化疗〔38例(88.4%)〕,最常用方案为地塞米松+硼替佐米或地塞米松+环磷酰胺+硼替佐米。结论本组AL-CA患者临床表现没有特异性,实验室检查多见BNP及c TnI升高,心电图可见肢体导联低电压或假性病理性Q波,超声心动图表现同心性左心室肥大或心肌闪烁样回声,心脏核磁共振成像出现钆延迟强化影像,心外组织活检以肾穿刺活检阳性率高。 展开更多
关键词 淀粉样变性 心肌 肌钙蛋白 超声心动描记术 压力 活组织检查
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轻链型和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性临床特征的比较 被引量：2
3
作者 陈少敏 林璋 +2 位作者 陈宝霞 李璞 冯新恒 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2024年第7期688-694,共7页
目的:比较轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性(ATTR-CA)的临床特征。方法:回顾性收集2011年1月至2023年10月在北京大学第三医院住院确诊的AL-CA患者35例(AL-CA组)和ATTR-CA患者21例(ATTR-CA组)。比较两组临床... 目的:比较轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性(ATTR-CA)的临床特征。方法:回顾性收集2011年1月至2023年10月在北京大学第三医院住院确诊的AL-CA患者35例(AL-CA组)和ATTR-CA患者21例(ATTR-CA组)。比较两组临床表现、心电图、超声心动图和心脏磁共振成像(CMR)结果的差异。结果:与ATTR-CA组相比,AL-CA组男性比例较低(90.5%vs.54.3%,P=0.005),合并高血压的患者比例较高(9.5%vs.42.9%,P=0.009)。临床表现方面,AL-CA组水肿、蛋白尿、肾功能不全和浆膜腔积液较多见,血红蛋白和血浆白蛋白水平较低,而ATTR-CA组肢体麻木的发生率较高(P均<0.05)。心电图方面,AL-CA组的肢体导联低电压的发生率(57.1%vs.28.6%,P=0.038)高于ATTR-CA组,传导阻滞的发生率(14.3%vs.61.9%,P=0.001)低于ATTR-CA组。AL-CA组从首发症状到确诊时间较ATTR-CA组短[6.0(2.0,15.0)个月vs.35.0(14.0,56.5)个月,P=0.002]。AL-CA组与ATTR-CA组的超声心动图指标室间隔厚度分别为(13.3±2.0)mm vs(.15.7±2.2)mm(P=0.001);左心室质量分别为(198.4±67.8)g vs.(246.6±53.5)g(P=0.009);CMR指标室间隔厚度分别为(16.0±2.1)mm vs.(18.9±3.8)mm(P=0.033);左心室质量分别为(132.9±45.3)g vs.(194.7±50.8)g(P=0.011),AL-CA组左心室壁增厚程度较ATTR-CA组轻,但AL-CA组NYHA心功能分级Ⅲ~Ⅳ级患者的比例较高(48.6%vs.19.0%,P=0.027),N末端B型利钠肽原和心肌肌钙蛋白T水平较高(P均<0.05),1年生存率较低(65.7%vs.100%,P=0.001)。结论:AL-CA和ATTR-CA的临床特征和心电图表现不同。AL-CA左心室壁增厚程度虽然不及ATTR-CA显著,但心功能及预后更差。 展开更多
关键词 浸润性心肌病 轻链型心肌淀粉样变性 转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性
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以OMBA为首发症状的轻链型淀粉样变性1例
4
作者 张静睿 孟鑫 +5 位作者 马俊 李欣雨 徐柯 王买全 蔺栋鹏 王永功 《口腔医学研究》 北大核心 2025年第10期912-915,共4页
系统性轻链型(systemic light-chain,AL)淀粉样变性(amyloidosis)是一种与克隆性浆细胞异常增殖相关的恶性疾病,其特征是产生错误折叠和不稳定的免疫球蛋白轻链,导致多系统淀粉样蛋白沉积,进而发展为器官功能障碍并最终衰竭。口腔黏膜... 系统性轻链型(systemic light-chain,AL)淀粉样变性(amyloidosis)是一种与克隆性浆细胞异常增殖相关的恶性疾病,其特征是产生错误折叠和不稳定的免疫球蛋白轻链,导致多系统淀粉样蛋白沉积,进而发展为器官功能障碍并最终衰竭。口腔黏膜大疱样淀粉样变性(oral mucosal bullous amyloidosis,OMBA)是指淀粉样变性累及皮肤及口腔黏膜,表现为大疱样病损的一种罕见临床表现,通常以吞咽困难为首发症状,且容易与口腔大疱样黏膜病混肴,导致误诊或漏诊。本文报告了河南省人民医院口腔颌面外科诊治的1例以口腔黏膜大疱样病损为主要表现的AL型淀粉样变性1例,并结合文献讨论其临床特点、诊断及治疗策略,旨在提高口腔科医师对这一罕见病症的认识,减少漏诊和误诊的发生。 展开更多
关键词 轻链型淀粉样变性 口腔黏膜大疱样淀粉样变性 诊断策略
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自体干细胞移植治疗系统性轻链型淀粉样变性的历史、现状与未来
5
作者 刘梦楠 黄湘华 《医学研究与战创伤救治》 北大核心 2025年第6期561-566,共6页
系统性轻链(AL)型淀粉样变性是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,整体预后不良。自体干细胞移植(ASCT)作为AL型淀粉样变性的重要治疗策略之一,在改善患者预后方面具有显著优势。文章系统回顾了ASCT治疗AL型淀粉样变性的发展历程,深入探讨了... 系统性轻链(AL)型淀粉样变性是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,整体预后不良。自体干细胞移植(ASCT)作为AL型淀粉样变性的重要治疗策略之一,在改善患者预后方面具有显著优势。文章系统回顾了ASCT治疗AL型淀粉样变性的发展历程,深入探讨了移植标准、移植前诱导方案、移植后巩固和维持治疗以及移植远期疗效等关键临床问题,并对新型药物时代的ASCT的地位、复发难治性患者中ASCT的治疗价值等未来研究方向进行了展望,以期提高对ASCT在治疗AL型淀粉样变性中的认识。 展开更多
关键词 自体干细胞移植 系统性轻链型淀粉样变性 诱导治疗
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基线细胞外容积对免疫球蛋白轻链型淀粉样变心肌病治疗后心脏缓解的预测价值
6
作者 芦阳 黎婧怡 +3 位作者 郭玉博 王怡宁 李剑 田庄 《中国循环杂志》 北大核心 2025年第6期583-590,共8页
目的:探讨心脏磁共振成像(CMR)测量的基线细胞外容积(ECV)在预测免疫球蛋白轻链型淀粉样变心肌病(AL-CA)治疗后心脏缓解中的价值。方法:回顾性纳入2020年5月至2023年3月在北京协和医院确诊为AL-CA的患者40例。所有患者均接受CMR测量基线... 目的:探讨心脏磁共振成像(CMR)测量的基线细胞外容积(ECV)在预测免疫球蛋白轻链型淀粉样变心肌病(AL-CA)治疗后心脏缓解中的价值。方法:回顾性纳入2020年5月至2023年3月在北京协和医院确诊为AL-CA的患者40例。所有患者均接受CMR测量基线ECV和其他相关参数。依据治疗后N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)的变化来评估心脏缓解程度:NT-proBNP≤350 pg/ml为完全缓解;NT-proBNP较基线下降>60%且没有达到完全缓解标准为很好的部分缓解;NT-proBNP较基线下降31%~60%且没有达到很好的部分缓解标准为部分缓解;NT-proBNP较基线下降≤30%为无缓解。分别将出现首次心脏缓解(包括部分缓解、很好的部分缓解或完全缓解)和出现最佳心脏缓解(包括部分缓解、很好的部分缓解或完全缓解)作为研究终点。按照随访结束时是否出现心脏缓解将患者分为心脏缓解组(n=24,包括部分缓解7例、很好的部分缓解14例、完全缓解3例)与未缓解组(n=16)。采用Cox比例风险回归模型探索基线ECV对心脏缓解的影响。通过Kaplan-Meier法及log-rank检验判断和比较不同基线ECV患者的心脏缓解概率和时间差异。结果:在全部40例患者中,男性28例(70%),平均年龄(58±8)岁。λ型AL-CA患者32例(80%)。中位随访568(155,1049)d期间,15例在治疗后60 d时出现心脏部分缓解,3例可达到很好的部分缓解;治疗后720 d至随访结束,共3例达到完全缓解。多因素Cox分析显示,基线ECV(HR=0.937,95%CI:0.879~0.999,P=0.045)和达雷妥尤单抗治疗方案(HR=3.279,95%CI:1.098~9.796,P=0.033)是首次心脏缓解的独立预测因素。对于最佳心脏缓解,基线ECV(HR=0.931,95%CI:0.867~1.000,P=0.048)和达雷妥尤单抗一线治疗方案(HR=3.132,95%CI:1.052~9.319,P=0.040)同样也是独立预测因素。Kaplan-Meier曲线显示,与基线≥54%患者比,基线ECV<54%患者更早获得首次心脏缓解(log-rankP=0.014);与基线ECV≥55%患者比,基线ECV<55%患者更可能达到最佳心脏缓解(log-rank P=0.006)。结论:由CMR测量的基线ECV可作为AL-CA患者治疗后心脏缓解的独立预测指标,较低的基线ECV水平与更快和更好的心脏缓解相关。达雷妥尤单抗一线治疗方案显示出更佳的心脏缓解效果。 展开更多
关键词 轻链型淀粉样变心肌病 心脏磁共振成像 细胞外容积分数 心脏缓解
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混合型心肌淀粉样变一例及文献回顾
7
作者 邵兴慧 姚晶 《中国循环杂志》 北大核心 2025年第4期388-391,共4页
本文报道了一例罕见的混合型心肌淀粉样变病例。患者66岁女性,因反复晕厥就诊,初诊为梗阻性肥厚型心肌病。随着病情进展,出现多系统受累表现。最终通过心内膜心肌活检确诊为系统性轻链(AL)-λ型和转甲状腺素蛋白型(ATTR)的混合型心肌淀... 本文报道了一例罕见的混合型心肌淀粉样变病例。患者66岁女性,因反复晕厥就诊,初诊为梗阻性肥厚型心肌病。随着病情进展,出现多系统受累表现。最终通过心内膜心肌活检确诊为系统性轻链(AL)-λ型和转甲状腺素蛋白型(ATTR)的混合型心肌淀粉样变,以AL-λ型为主。文章回顾了心肌淀粉样变的临床表现、诊断方法和治疗原则,并讨论了混合型淀粉样变的罕见性及其诊断挑战。本例提示临床医师在面对进行性心力衰竭患者时,应保持高度警惕,考虑淀粉样变性可能,并强调了心内膜心肌活检在诊断中的重要性。 展开更多
关键词 心肌淀粉样变 系统性轻链型淀粉样变 转甲状腺素蛋白型淀粉样变 心内膜心肌活检
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转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变性患者的临床特点和预后分析 被引量：2
8
作者 阳巧 杨洪 +3 位作者 李瑞 马飞 刘玉建 王红 《中国心血管杂志》 北大核心 2024年第5期425-431,共7页
目的分析转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变性(ATTR-CA)患者的临床特点和预后。方法单中心、回顾性研究。连续纳入2018年8月至2023年6月于华中科技大学同济医学院附属同济医院确诊的ATTR-CA患者24例,分析临床、超声心动图和心脏磁共振成像特... 目的分析转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变性(ATTR-CA)患者的临床特点和预后。方法单中心、回顾性研究。连续纳入2018年8月至2023年6月于华中科技大学同济医学院附属同济医院确诊的ATTR-CA患者24例,分析临床、超声心动图和心脏磁共振成像特点,同时进行随访评估预后。结果24例患者平均年龄(61.7±8.8)岁,其中男性18例(75.0%),从症状发作至明确诊断的中位时间为13(9,33)个月。首诊症状中以心脏症状如胸闷气促等就诊11例(45.8%),其他表现为头晕和(或)晕厥6例(25.0%)、腹泻3例(12.5%)、肢体障碍2例(8.3%)、腰痛1例(4.2%)及视物模糊1例(4.2%),8例(33.3%)首诊科室非心血管内科。心电图表现多样,以不同类型传导阻滞多见(54.2%)。超声心动图提示,平均左心室射血分数(LVEF)47.9%±12.4%,13例(54.2%)患者LVEF<50%;21例(87.5%)左心室增厚,平均室间隔厚度(17.3±5.1)mm,平均左心室后壁厚度(15.5±3.9)mm;19例(79.2%)右心室增厚、双心房增大及心包积液;17例(70.8%)限制性舒张功能障碍;左心室整体纵向应变(GLS)减低,中位值-9.1%(-12.0%,-7.2%),21例(87.5%)有“心尖应变保留”特点。心脏磁共振成像以双心室钆延迟强化、T1值和细胞外体积分数升高为主要表现。截至2023年11月1日,中位随访时间24(15,37)个月,8例(33.3%)患者死亡,中位生存时间38个月。根据英国国家淀粉样变性中心(NAC)分期,Ⅰ期10例(41.7%)、Ⅱ期12例(50.0%)和Ⅲ期2例(8.3%)。NACⅠ期患者生存时间长于NACⅡ~Ⅲ期患者[log-rank(Mantel-Cox),χ^(2)=4.051,P=0.044]。结论ATTR-CA患者临床异质性高,总体预后欠佳,NACⅡ~Ⅲ期患者预后最差。 展开更多
关键词 转甲状腺素蛋白 心肌淀粉样变性 射血分数保留的心力衰竭 预后
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超声心动图在鉴别诊断心肌淀粉样变性两种主要分型中的意义
9
作者 樊翀 裴磊磊 +3 位作者 杨春 张涛 朱雯瑾 王顺 《西安交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期789-793,共5页
目的研究超声心动图在鉴别诊断心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)两种主要分型——转甲状腺素蛋白型(ATTR)和免疫球蛋白轻链型(AL)中的价值。方法回顾性分析2021年11月至2024年1月西安交通大学第一附属医院确诊的50例CA患者超声... 目的研究超声心动图在鉴别诊断心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)两种主要分型——转甲状腺素蛋白型(ATTR)和免疫球蛋白轻链型(AL)中的价值。方法回顾性分析2021年11月至2024年1月西安交通大学第一附属医院确诊的50例CA患者超声心动图参数,其中ATTR型6例,AL型44例,用t检验和χ2检验筛选出可能鉴别两种分型的参数,用受试者操作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC曲线)分析这些参数对两种分型的鉴别诊断能力。结果ATTR组和AL组患者的一般情况、整体平均纵向应变值(global longitudinal strain,GLS)、心尖段平均应变与基底段平均应变的比值、射血分数与GLS比值(EFSR)、左室心肌最厚处厚度、左室壁相对厚度、房室瓣是否增厚、双房是否增大差异均无统计学意义(P>0.05)。ATTR组房间隔厚度大于AL组(P<0.05),ATTR组E/e’(频谱多普勒舒张早期峰值流速/组织多普勒频舒张早期峰值流速)比值大于AL组(P<0.05)。ROC曲线分析显示,房间隔厚度、E/e’鉴别两种分型的曲线下面积分别为0.891(95%CI:0.792~0.991),0.826(95%CI:0.698~0.955),两者联合诊断的灵敏度100.00%,特异度95.24%。结论超声心动图参数E/e’比值、房间隔厚度可能对鉴别诊断CA患者两种主要分型具有一定的临床意义。 展开更多
关键词 心肌淀粉样变性(CA) 转甲状腺素蛋白 免疫球蛋白轻链 斑点追踪成像
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普乐沙福联合G-CSF在系统性轻链型淀粉样变性行自体外周血干细胞移植中的应用
10
作者 董艳 艾燕 杨洪霞 《医学研究与战创伤救治》 CAS 北大核心 2024年第1期69-71,共3页
目的分析普乐沙福联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF)对系统性轻链型淀粉样变性(AL型淀粉样变性)行自体外周血干细胞移植(ASCT)中的有效性及安全性。方法选择2022年11月至2023年10月在某医院国家肾脏疾病临床医学研究中心使用普乐沙福联合G-... 目的分析普乐沙福联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF)对系统性轻链型淀粉样变性(AL型淀粉样变性)行自体外周血干细胞移植(ASCT)中的有效性及安全性。方法选择2022年11月至2023年10月在某医院国家肾脏疾病临床医学研究中心使用普乐沙福联合G-CSF动员方案进行ASCT的32例AL型淀粉样变性患者,分析其基线临床资料、干细胞采集、造血重建、动员相关不良反应情况。结果32例AL型淀粉样变性患者使用普乐沙福联合G-CSF动员3~5 d后,采集前CD34+细胞计数及采集物CD34+细胞数分别为106.00(80.25,180.25)个/μL和(6.73±3.62)×10^(6)/kg;32例患者中有31例第1天采集合格,21例患者第1天采集优良,32例患者均采集成功,单次采集合格率96.88%,单次采集优良率65.63%,采集成功率100%;粒系植入中位时间9(9,10)d,血小板植入中位时间10(9,11)d,粒缺中位时长5(4,5)d,32例患者均顺利完成造血重建;动员相关不良反应情况为腹痛腹泻17例(53.13%)、骨骼肌肉酸痛10例(31.25%)、恶心呕吐5例(15.63%)、面部发麻2例(6.25%)、胸闷1例(3.13%),均为1、2级,对症处理后快速缓解,轻微可控。结论普乐沙福联合G-CSF动员方案应用于AL型淀粉样变性行ASCT是安全有效的。 展开更多
关键词 系统性轻链型淀粉样变性 自体外周血干细胞移植 普乐沙福
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基于心脏磁共振特征追踪技术的心肌应变评估心肌淀粉样变性患者的预后 被引量：1
11
作者 刘佳 李玮 +7 位作者 马为 王智 奈日乐 赵凯 何江凯 徐莎莎 连健秀 邱建星 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 北大核心 2024年第2期180-185,共6页
目的:探讨基于心脏磁共振特征追踪(CMR?FT)技术的左心室心肌应变评估心肌淀粉样变性(CA)患者预后的可行性。方法:回顾性分析我院确诊并行CMR检查的33例轻链型CA患者,使用CVI42软件测量左心室整体和各节段(基底段、中间段、心尖段)水平... 目的:探讨基于心脏磁共振特征追踪(CMR?FT)技术的左心室心肌应变评估心肌淀粉样变性(CA)患者预后的可行性。方法:回顾性分析我院确诊并行CMR检查的33例轻链型CA患者,使用CVI42软件测量左心室整体和各节段(基底段、中间段、心尖段)水平的3D径向应变(RS)、周向应变(CS)、纵向应变(LS),通过随访生存时间,比较两组患者的预后结果。结果:Kaplan-Meier生存曲线表明RS_(Basal)、RS_(Mid)、CS_(Basal)绝对值降低,患者预后较差(χ^(2)=8.177,8.386,8.386;P=0.004,0.004,0.003)。结论:CMR-FT技术用于左心室的心肌应变,特别是RS_(Basal)、RS_(Mid)、CS_(Basal)对于评估CA患者的预后存在临床价值。 展开更多
关键词 心脏磁共振 特征追踪 心肌应变 心肌淀粉样变性 预后
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心脏MR组织追踪技术定量评估心肌淀粉样变性患者心肌应变 被引量：2
12
作者 何江凯 崔晨 +7 位作者 马为 王智 刘佳 李玮 赵凯 奈日乐 徐莎莎 邱建星 《中国介入影像与治疗学》 北大核心 2024年第1期42-47,共6页
目的观察利用心脏MR组织追踪(CMR-TT)技术定量评估心肌淀粉样变性(CA)患者心肌应变的可行性。方法对20例免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA,A组)、20例转甲状腺素蛋白型CA(ATTR-CA,B组)患者及20名健康受试者(C组)采集心脏MRI,以CMR... 目的观察利用心脏MR组织追踪(CMR-TT)技术定量评估心肌淀粉样变性(CA)患者心肌应变的可行性。方法对20例免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA,A组)、20例转甲状腺素蛋白型CA(ATTR-CA,B组)患者及20名健康受试者(C组)采集心脏MRI,以CMR-TT技术获得心肌应变参数;比较3组间左心室心功能参数差异,以及左心室各节段及整体心肌应变参数的差异,包括3D纵向应变(LS)、3D径向应变(RS)及3D圆周应变(CS)。结果A、B组左心室心功能参数与C组差异均有统计学意义(P均<0.01),而A与B组间左心室心功能参数差异均无统计学意义(P均>0.05)。除心尖段RS(P=0.81)外,A、B组应变参数均低于C组(P均<0.01),而A与B组间应变参数差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论CMR-TT技术可用于定量评估CA患者左心室心肌应变。 展开更多
关键词 心肌 淀粉样变性 磁共振成像 组织追踪技术
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心脏磁共振鉴别两种常见类型心肌淀粉样变性的初步探索 被引量：9
13
作者 廖旋 曾牧 +1 位作者 张嘉敏 刘军 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2021年第9期30-35,共6页
目的初步探究心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)在鉴别两种常见类型心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)中的作用。材料与方法回顾性分析经病理确诊的、并行CMR检查的CA 57例,并将其分为免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(c... 目的初步探究心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)在鉴别两种常见类型心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)中的作用。材料与方法回顾性分析经病理确诊的、并行CMR检查的CA 57例,并将其分为免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(cardiac light-chain amyloidosis,AL-CA)(37例)、转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变性(cardiac transthyretin-related amyloidosis,ATTR-CA)(20例)两组,通过评估两组的延迟强化特点及范围(late gadolinium enhancement,LGE)、细胞外容积(extracellular volume,ECV)、左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)、整体和各水平(基底段、中间段、心尖段)的3D左心室径向应变率(radial strain rate,RS)、轴向应变率(circumferential strain rate,CS)、纵向应变率(longitudinal strain rate,LS)等功能参数,从而了解两组在形态、功能及组织特征方面的差异。结果(1)ATTR-CA组在右心室LGE(χ^(2)=12.10,P<0.01)、心房LGE(χ^(2)=16.34,P<0.01)、透壁性LGE(χ^(2)=12.98,P<0.01)、QALE(query amyloid late enhancement)评分(χ^(2)=128.50,P<0.01)均高于AL-CA组,差别有统计学意义(P均<0.05),而在心内膜下LGE两组间差异无统计学意义(χ^(2)=0.07,P=0.79)。(2)ATTR-CA组在基底段ECV值(t=-2.51,P=0.02)、中间段ECV值(t=-2.13,P=0.04)、平均ECV值(t=-2.15,P=0.04)均高于AL-CA组,差异有统计学意义(P均<0.05),在心尖段ECV值两组差异无统计学意义(t=-1.47,P=0.15)。(3)ATTR-CA组的左室心肌整体(t=2.97,P<0.01)及基底段(t=3.43,P<0.01)、中间段(U=200.50,P<0.01)、心尖段(t=2.38,P=0.02)LS均高于AL-CA组,差异有统计学意义(P均<0.05)。AL-CA和ATTR-CA的左室心肌整体(U=243.50,P=0.06)及基底段(U=315.00,P=0.53)、中间段(U=294.50,P=0.32)、心尖段(U=254.5,P=0.09)RS差异无统计学意义,AL-CA和ATTR-CA的左室心肌整体(t=1.45,P=0.15)及基底段(t=0.52,P=0.60)、中间段(t=1.02,P=0.31)、心尖段(t=1.70,P=0.09)CS差异亦无统计学意义,两组在相对心尖纵向应变(relative apical sparing of longitudinal strain,RAS-LS)之间亦差异无统计学意义(U=254.5,P=0.09)。结论CMR在CA分型中存在一定价值,ATTR-CA在LGE范围、QALE评分以及ECV值均高于AL-CA,但左室心肌整体和各节段LS却高于AL-CA。 展开更多
关键词 心脏磁共振 心肌淀粉样变性 分型 免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性 转甲状腺素蛋白型淀粉样变性 心肌应变
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超声心动图诊断模型在鉴别心肌淀粉样变性与其他原因所致心肌肥厚中的应用 被引量：11
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作者 杨帆 黄竞舟 +3 位作者 王智 范芳芳 龚艳君 洪涛 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2021年第2期136-141,共6页
目的采用LASSO回归整合多种超声参数建立诊断模型,探讨其对心肌淀粉样变性(CA)与其他心肌肥厚疾病的鉴别诊断价值。资料与方法纳入11例CA左心室增厚、27例非CA左心室增厚以及22例心肌正常的受试者(对照组)。比较3组间左心室舒张末期内... 目的采用LASSO回归整合多种超声参数建立诊断模型,探讨其对心肌淀粉样变性(CA)与其他心肌肥厚疾病的鉴别诊断价值。资料与方法纳入11例CA左心室增厚、27例非CA左心室增厚以及22例心肌正常的受试者(对照组)。比较3组间左心室舒张末期内径、左心室收缩末期内径、左心房前后径、左心室射血分数(LVEF)、左心室室壁厚度、E/e’、E/A等超声参数的差异。通过LASSO回归建立积分模型,采用受试者工作特征(ROC)曲线评价其对CA和非CA左心室增厚的鉴别诊断效能。结果与非CA左心室增厚组及对照组比较,CA左心室增厚组的左心室舒张末期内径较小[(39±3)mm比(44±6)mm、(46±4)mm],LVEF较低[56.0%(50.5%,65.2%)比65.6%(61.6%,74.7%)、68.8%(64.2%,72.8%)],E/e'较高[18.9(15.0,27.2)比13.3(9.1,17.2)、9.4(8.4,11.5)],差异均有统计学意义(P均<0.05)。将上述常规超声心动图参数纳入LASSO回归建立积分模型,鉴别CA左心室增厚和非CA左心室增厚的ROC曲线下面积为1.000(95%CI 1.000~1.000),最佳阈值为-0.702,特异度、敏感度均为100%。结论通过LASSO回归建立的超声积分模型可鉴别CA与非CA左心室肥厚。 展开更多
关键词 淀粉样变性 心肌疾病 超声心动描记术 多普勒 彩色 LASSO回归 诊断 鉴别
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二维斑点追踪成像评价心脏淀粉样变性与肥厚型心肌病左心室内膜下及外膜下心肌应变比较 被引量：10
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作者 张晶 詹莹 +3 位作者 任卫东 郑松 刘爽 潘福治 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2014年第1期36-40,44,共6页
目的探讨斑点追踪成像评价心脏淀粉样变性(CA)与肥厚型心肌病(HCM)患者左心室内膜下和外膜下心肌收缩功能的价值。资料与方法 25例CA患者、20例HCM患者及27例健康志愿者分别行超声心动图检查,应用Qlab 8.1软件测量左心室各节段内膜下、... 目的探讨斑点追踪成像评价心脏淀粉样变性(CA)与肥厚型心肌病(HCM)患者左心室内膜下和外膜下心肌收缩功能的价值。资料与方法 25例CA患者、20例HCM患者及27例健康志愿者分别行超声心动图检查,应用Qlab 8.1软件测量左心室各节段内膜下、外膜下及平面整体心肌收缩期纵向应变峰值(LS),计算左心室整体内膜下、外膜下及平面整体心肌LS;HCM组心肌节段分为HCM非肥厚节段组和HCM肥厚节段组,比较CA组与HCM肥厚节段组心肌各应变指标的差异,并比较相应指标的诊断效能。结果①与对照组比较,CA组及HCM组各水平及左心室整体内膜下、外膜下、平面整体心肌LS减低(P<0.001);与HCM组比较,CA组基底段及整体内膜下、外膜下、平面整体心肌LS、中间段外膜下心肌LS减低(P<0.05)。②与HCM肥厚节段组比较,HCM非肥厚节段组心肌应变值稍高(P<0.01);CA组病变心肌应变值差异均无统计学意义(P>0.05),左心室平均内膜下心肌LS/整体心肌LS比例明显增高(P<0.001)。③以左心室平均内膜下心肌LS/整体心肌LS>1.050作为判断CA和HCM病变心肌的临界值,其敏感度为96%,特异度为72%。结论 CA和HCM患者左心室纵向内膜下、外膜下及平面整体心肌收缩期功能均受损,CA以内膜下心肌为著,HCM以肥厚节段为著,CA左心室平均内膜下心肌LS/整体心肌LS高于HCM,可以为临床提供一定的参考价值。 展开更多
关键词 淀粉样变性 心肌病 肥厚性 超声心动描记术 斑点追踪成像 心室功能 左 心肌应变 诊断 鉴别
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左室长轴收缩期峰值应变在原发性心脏淀粉样变性与肥厚型心肌病诊断中的价值 被引量：5
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作者 张璐 王叶 +7 位作者 程流泉 王晶 周肖 刘淼 张威 章明 张波 智光 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2014年第5期609-616,共8页
目的分利用速度向量成像(VVI)技术比较原发性心脏淀粉样变性(AL-CA)及肥厚型心肌病(HCM)患者左室各节段以及室壁的内膜(ENDO)、中层(MYO)、外膜下(EPI)心肌长轴收缩期峰值应变(LSsys)的差异。方法入选20例经过组织活检证实的AL-CA患者,2... 目的分利用速度向量成像(VVI)技术比较原发性心脏淀粉样变性(AL-CA)及肥厚型心肌病(HCM)患者左室各节段以及室壁的内膜(ENDO)、中层(MYO)、外膜下(EPI)心肌长轴收缩期峰值应变(LSsys)的差异。方法入选20例经过组织活检证实的AL-CA患者,20例非对称性HCM患者以及年龄匹配的20例健康人作为对照组,收集临床资料并分别进行常规二维心脏超声检查和VVI技术分析。常规二维超声用于评价左室壁厚度、左房室腔大小以及收缩舒张功能。VVI技术用于分析左室各节段以及各室壁的ENDO、MYO、EPI心肌LSsys特征。AL-CA和HCM患者还进行了心脏核磁共振(CMR)以评价其心肌延迟强化(LGE)特征。结果 AL-CA和HCM两组在临床症状、体征上相似,而且两组左室壁厚度、左房内径、E/A比值、室间隔E/e'比值以及颗粒样回声的比例上均高于正常对照组。AL-CA组左室各节段及室壁ENDO LSsys较HCM和正常对照组均明显减低,且内外膜LSsys之差(ENDO-EPI LSsys)在AL-CA组各个室壁均较正常对照组明显减低,而HCM组各节段LSsys及各室壁ENDO-EPI LSsys变异性大,各室壁显示出明显的不均一性。LGE同样显示出与AL-CA和HCM室壁ENDO-EPI LSsys一致的特征:AL-CA组以各室壁心内膜下弥漫性延迟强化为特征,而HCM以区域性分布的多发斑片状延迟强化为特征。结论 ALCA以左室心内膜下各节段LSsys以及各室壁ENDO-EPI LSsys均明显减低为特征;而HCM节段和室壁变化变性大。因此,VVI技术可以为鉴别AL-CA与HCM提供帮助。 展开更多
关键词 原发性心脏淀粉样变性 肥厚型心肌病 超声心动图 速度向量成像 心肌应变 心脏核磁
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CMR特征追踪成像在鉴别心脏淀粉样变性亚型中的价值研究 被引量：2
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作者 庄白燕 李爽 +2 位作者 王辉 张宏凯 徐磊 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期23-29,62,共8页
目的利用心脏磁共振特征追踪(cardiovascular magnetic resonance-feature tracking,CMR-FT)成像获得心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)不同亚型患者的左心室整体及各区域层面的心肌应力值,探讨其在CA分型中的价值。材料与方法回... 目的利用心脏磁共振特征追踪(cardiovascular magnetic resonance-feature tracking,CMR-FT)成像获得心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)不同亚型患者的左心室整体及各区域层面的心肌应力值,探讨其在CA分型中的价值。材料与方法回顾性连续纳入有心内膜活检的CA患者,并根据免疫组化、血清免疫固定电泳和Tcm-DPD/HMDP/PYP闪烁成像,将患者分为20例免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变性(immunoglobulin light chain cardiac amyloidosis,AL-CA)组和22例转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性(transthyretin cardiac amyloidosi,ATTR-CA)组。通过评估ATTR-CA组和AL-CA组患者延迟强化的类型和范围,反映组织特征学差异。通过CMR-FT技术得到左心室整体(2D和3D)以及各心肌层面[心外膜下(epicardial,epi)和心内膜下(endocardial,endo)]径向、周向和纵向应力,分析各参数的组间差异。用受试者工作特征曲线分析应力参数在鉴别两种CA类型中的准确性。结果与ATTR-CA组相比,AL-CA组的患者左心室射血分数略低,左心室舒张末期容积相对较小,但差异无统计学意义。校正体表面积后,ATTR-CA组的左室心肌质量略高于AL-CA组[左室心肌质量指数:(106.38±29.79)mL/m^(2)vs.(100.04±36.73)mL/m^(2)]。ATTR-CA型患者的延迟强化较多弥漫分布(60%),AL-CA型患者的左室心肌延迟强化多分布于endo。ATTR-CA组的3D左室心肌整体径向应力(12.96%±5.21%vs.16.58%±4.39%)、2D左室心肌整体纵向应力(-6.70%±1.94%vs.-7.87%±1.70%)、epi左室整体周向应力(global circumferential strain-epicardial,GCSepi)(-8.41%±2.78%vs.-10.51%±3.10%)及epi左室整体纵向应力(global longitudinal strain-epicardial,GLSepi)(-6.49%±2.03%vs.-8.15%±1.86%)的绝对值均低于AL-CA组(P值均<0.05)。GCSepi和GLSepi鉴别两种类型CA的准确性最高,AUC值均为0.705。logistic回归分析发现GLSepi是鉴别不同亚型的独立因素(OR=1.60,P=0.021)。结论CMR-FT成像在CA患者中可以提供有关心肌功能和应力的有价值信息,并且能够区分ATTR-CA和AL-CA这两种常见亚型。ATTR-CA的左室心肌应力低于AL-CA。 展开更多
关键词 心脏淀粉样变性 免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变性 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性 分型 心肌应力 心脏磁共振特征追踪 磁共振成像
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纹理分析用于心肌淀粉样变性和肥厚型心肌病鉴别诊断的可行性研究 被引量：8
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作者 江舒 张古沐阳 +3 位作者 王怡宁 孙昊 薛华丹 金征宇 《放射学实践》 北大核心 2017年第12期1225-1228,共4页
目的:评价磁共振成像结合纹理分析技术对心肌淀粉样变性与肥厚型心肌病的鉴别诊断价值。方法:经心内膜活检证实的心肌淀粉样变性轻链型(CA)患者18例及经临床确诊的肥厚型心肌病患者18例,均采用3.0T MR标准化扫描获得电影序列图像,使用Te... 目的:评价磁共振成像结合纹理分析技术对心肌淀粉样变性与肥厚型心肌病的鉴别诊断价值。方法:经心内膜活检证实的心肌淀粉样变性轻链型(CA)患者18例及经临床确诊的肥厚型心肌病患者18例,均采用3.0T MR标准化扫描获得电影序列图像,使用TexRad软件对所有患者左心室中段两腔短轴位图像进行取样分析,选择不同的空间缩放因子(SSF,取值为0和2~6),获得在不同纹理过滤尺度下代表纹理特征的5个参数值(包括均值、标准差、峰度、偏度、熵值),采用Mann-Whitney U检验进行组间比较,并使用ROC曲线评估各参数的诊断效能。结果:心肌淀粉样变性和肥厚型心肌病的熵值、峰度和偏度间的差异均有统计学意义(P<0.05)。诊断心肌淀粉样变性ROC曲线分析结果显示,SSF=3时取熵值≥2.68,诊断淀粉样变性的曲线下面积最大(0.87),诊断敏度87.2%,特异度为90.9%、符合率为88.0%。结论:纹理分析可用于心肌淀粉样变性和肥厚型心肌病的鉴别诊断,相比传统鉴别方法具有无需使用对比剂且缩短检查时间的优势。 展开更多
关键词 纹理分析 磁共振成像 淀粉样变性 肥厚型心肌病
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以反复外阴溃疡为突出表现的轻链型淀粉样变性误诊一例 被引量：1
19
作者 毛婷 廖伟华 +1 位作者 杨珍珍 周晖 《放射学实践》 CSCD 北大核心 2023年第5期667-669,共3页
病例资料 患者,女,60岁,因“反复外阴溃疡8年,胸闷气促2年,间断便血4个月”于2022年2月1日至我院就诊。患者8年前反复出现外阴溃疡。2年前患者无明显诱因出现胸闷、气促不适,于当地医院诊断为“冠心病”,给予药物治疗,仍有胸闷不适。4... 病例资料 患者,女,60岁,因“反复外阴溃疡8年,胸闷气促2年,间断便血4个月”于2022年2月1日至我院就诊。患者8年前反复出现外阴溃疡。2年前患者无明显诱因出现胸闷、气促不适,于当地医院诊断为“冠心病”,给予药物治疗,仍有胸闷不适。4个月前患者无明显诱因出现便血,同时发现伴有反复口腔溃疡,于当地医院就诊,肠镜提示“结肠慢性炎症、多发溃疡”,病理示“可见坏死物”,经内科治疗后,患者消化道症状好转出院。 展开更多
关键词 系统性轻链型淀粉样变性 心脏淀粉样变性 磁共振成像 溃疡
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免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变性的心脏磁共振纵向弛豫时间定量1例及文献回顾
20
作者 张旻 崔亚东 +1 位作者 罗晓捷 陈敏 《磁共振成像》 CAS CSCD 2017年第8期572-577,共6页
目的探讨心脏淀粉样变性磁共振纵向弛豫时间定量成像(T1 mapping)与其临床特点,提高对该病的认识。材料与方法分析北京医院1例心脏淀粉样变性患者的临床资料及心脏磁共振T1 mapping成像特点,并复习相关文献。结果患者慢性心功能不全一年... 目的探讨心脏淀粉样变性磁共振纵向弛豫时间定量成像(T1 mapping)与其临床特点,提高对该病的认识。材料与方法分析北京医院1例心脏淀粉样变性患者的临床资料及心脏磁共振T1 mapping成像特点,并复习相关文献。结果患者慢性心功能不全一年,反复出现心衰,生活自理能力明显下降,阵发性夜间呼吸困难,心功能纽约心脏病协会分级(New York Heart Association,NYHA) Ⅲ级;超声心动检查诊断为非对称性肥厚型非梗阻性心肌病;患者心衰加重入院,超声心动可见左心房血栓,胸片显示心衰肺水肿,两侧胸腔积液;心脏磁共振成像显示患者心肌不对称增厚,室间隔中间段增厚显著,心肌运动弥漫减弱,延迟扫描心腔对比剂廓清迅速,心腔呈暗血池,左心室心肌呈弥漫心内膜下异常强化;T1 mapping显示心肌T1时间延长,细胞外容积显著增高;心脏外组织(舌体)活检显示,黏膜下血管壁显著增厚,可见大量均质粉染无定形物质沉积,刚果红染色呈阳性,偏光镜下呈双折射苹果绿,病变符合淀粉样变性。本例病变与文献报道的免疫蛋白轻链型淀粉样变性心脏受累表现一致。结论心肌淀粉样变性主要表现为心肌肥厚、左心室舒张及收缩功能不全;心脏磁共振相关成像新技术的心肌淀粉样变性表现具有特征性,在临床诊断及评价上起重要作用。 展开更多
关键词 心肌疾病 淀粉样变性 心脏磁共振 免疫球蛋白轻链 纵向弛豫时间定量成像
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