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基线细胞外容积对免疫球蛋白轻链型淀粉样变心肌病治疗后心脏缓解的预测价值
1
作者
芦阳
黎婧怡
+3 位作者
郭玉博
王怡宁
李剑
田庄
《中国循环杂志》
北大核心
2025年第6期583-590,共8页
目的:探讨心脏磁共振成像(CMR)测量的基线细胞外容积(ECV)在预测免疫球蛋白轻链型淀粉样变心肌病(AL-CA)治疗后心脏缓解中的价值。方法:回顾性纳入2020年5月至2023年3月在北京协和医院确诊为AL-CA的患者40例。所有患者均接受CMR测量基线...
目的:探讨心脏磁共振成像(CMR)测量的基线细胞外容积(ECV)在预测免疫球蛋白轻链型淀粉样变心肌病(AL-CA)治疗后心脏缓解中的价值。方法:回顾性纳入2020年5月至2023年3月在北京协和医院确诊为AL-CA的患者40例。所有患者均接受CMR测量基线ECV和其他相关参数。依据治疗后N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)的变化来评估心脏缓解程度:NT-proBNP≤350 pg/ml为完全缓解;NT-proBNP较基线下降>60%且没有达到完全缓解标准为很好的部分缓解;NT-proBNP较基线下降31%~60%且没有达到很好的部分缓解标准为部分缓解;NT-proBNP较基线下降≤30%为无缓解。分别将出现首次心脏缓解(包括部分缓解、很好的部分缓解或完全缓解)和出现最佳心脏缓解(包括部分缓解、很好的部分缓解或完全缓解)作为研究终点。按照随访结束时是否出现心脏缓解将患者分为心脏缓解组(n=24,包括部分缓解7例、很好的部分缓解14例、完全缓解3例)与未缓解组(n=16)。采用Cox比例风险回归模型探索基线ECV对心脏缓解的影响。通过Kaplan-Meier法及log-rank检验判断和比较不同基线ECV患者的心脏缓解概率和时间差异。结果:在全部40例患者中,男性28例(70%),平均年龄(58±8)岁。λ型AL-CA患者32例(80%)。中位随访568(155,1049)d期间,15例在治疗后60 d时出现心脏部分缓解,3例可达到很好的部分缓解;治疗后720 d至随访结束,共3例达到完全缓解。多因素Cox分析显示,基线ECV(HR=0.937,95%CI:0.879~0.999,P=0.045)和达雷妥尤单抗治疗方案(HR=3.279,95%CI:1.098~9.796,P=0.033)是首次心脏缓解的独立预测因素。对于最佳心脏缓解,基线ECV(HR=0.931,95%CI:0.867~1.000,P=0.048)和达雷妥尤单抗一线治疗方案(HR=3.132,95%CI:1.052~9.319,P=0.040)同样也是独立预测因素。Kaplan-Meier曲线显示,与基线≥54%患者比,基线ECV<54%患者更早获得首次心脏缓解(log-rankP=0.014);与基线ECV≥55%患者比,基线ECV<55%患者更可能达到最佳心脏缓解(log-rank P=0.006)。结论:由CMR测量的基线ECV可作为AL-CA患者治疗后心脏缓解的独立预测指标,较低的基线ECV水平与更快和更好的心脏缓解相关。达雷妥尤单抗一线治疗方案显示出更佳的心脏缓解效果。
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关键词
轻链
型
淀粉样变
心肌
病
心脏磁共振成像
细胞外容积分数
心脏缓解
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职称材料
心肌淀粉样变的诊疗进展
被引量：
10
2
作者
杨洪
李瑞(综述)
+1 位作者
汪道文
王红(审校)
《中国循环杂志》
CSCD
北大核心
2022年第6期652-656,共5页
心肌淀粉样变(CA)是淀粉样蛋白沉积并引起器官结构和功能障碍的一组疾病,其自然病程、累积器官和治疗随淀粉样蛋白来源的不同而有较大变化,主要有轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)和转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变(ATTR-CA)2类。前者源于异常...
心肌淀粉样变(CA)是淀粉样蛋白沉积并引起器官结构和功能障碍的一组疾病,其自然病程、累积器官和治疗随淀粉样蛋白来源的不同而有较大变化,主要有轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)和转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变(ATTR-CA)2类。前者源于异常免疫球蛋白轻链,常累及心脏和肾脏;后者源自肝脏合成的转甲状腺素蛋白,又分为基因突变型(ATTRm-CA)和野生型(ATTRwt-CA),除心脏外,也累及软组织及周围神经。CA的临床主要表现为左心室不大、射血分数保留的心力衰竭,且心脏受累及程度与患者预后具有显著相关性。组织活检是诊断CA,尤其是AL-CA的金标准。无创影像学技术是早期发现和诊断CA的重要手段,尤其心脏核素显像已被用于诊断ATTR-CA。CA的治疗包括心力衰竭的对症处理,以及靶向治疗淀粉样蛋白的产生过程。
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关键词
轻链型心肌淀粉样变
转甲状腺素蛋白
型
心肌
淀粉样变
超声二维应变
心脏磁共振成像
^(99)Tc^(m)-PYP核素显像
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职称材料
题名
基线细胞外容积对免疫球蛋白轻链型淀粉样变心肌病治疗后心脏缓解的预测价值
1
作者
芦阳
黎婧怡
郭玉博
王怡宁
李剑
田庄
机构
中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科
中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科
中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科
中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院国际医疗部
出处
《中国循环杂志》
北大核心
2025年第6期583-590,共8页
基金
雄安新区科技创新专项(2023XAGG0069)。
文摘
目的:探讨心脏磁共振成像(CMR)测量的基线细胞外容积(ECV)在预测免疫球蛋白轻链型淀粉样变心肌病(AL-CA)治疗后心脏缓解中的价值。方法:回顾性纳入2020年5月至2023年3月在北京协和医院确诊为AL-CA的患者40例。所有患者均接受CMR测量基线ECV和其他相关参数。依据治疗后N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)的变化来评估心脏缓解程度:NT-proBNP≤350 pg/ml为完全缓解;NT-proBNP较基线下降>60%且没有达到完全缓解标准为很好的部分缓解;NT-proBNP较基线下降31%~60%且没有达到很好的部分缓解标准为部分缓解;NT-proBNP较基线下降≤30%为无缓解。分别将出现首次心脏缓解(包括部分缓解、很好的部分缓解或完全缓解)和出现最佳心脏缓解(包括部分缓解、很好的部分缓解或完全缓解)作为研究终点。按照随访结束时是否出现心脏缓解将患者分为心脏缓解组(n=24,包括部分缓解7例、很好的部分缓解14例、完全缓解3例)与未缓解组(n=16)。采用Cox比例风险回归模型探索基线ECV对心脏缓解的影响。通过Kaplan-Meier法及log-rank检验判断和比较不同基线ECV患者的心脏缓解概率和时间差异。结果:在全部40例患者中,男性28例(70%),平均年龄(58±8)岁。λ型AL-CA患者32例(80%)。中位随访568(155,1049)d期间,15例在治疗后60 d时出现心脏部分缓解,3例可达到很好的部分缓解;治疗后720 d至随访结束,共3例达到完全缓解。多因素Cox分析显示,基线ECV(HR=0.937,95%CI:0.879~0.999,P=0.045)和达雷妥尤单抗治疗方案(HR=3.279,95%CI:1.098~9.796,P=0.033)是首次心脏缓解的独立预测因素。对于最佳心脏缓解,基线ECV(HR=0.931,95%CI:0.867~1.000,P=0.048)和达雷妥尤单抗一线治疗方案(HR=3.132,95%CI:1.052~9.319,P=0.040)同样也是独立预测因素。Kaplan-Meier曲线显示,与基线≥54%患者比,基线ECV<54%患者更早获得首次心脏缓解(log-rankP=0.014);与基线ECV≥55%患者比,基线ECV<55%患者更可能达到最佳心脏缓解(log-rank P=0.006)。结论:由CMR测量的基线ECV可作为AL-CA患者治疗后心脏缓解的独立预测指标,较低的基线ECV水平与更快和更好的心脏缓解相关。达雷妥尤单抗一线治疗方案显示出更佳的心脏缓解效果。
关键词
轻链
型
淀粉样变
心肌
病
心脏磁共振成像
细胞外容积分数
心脏缓解
Keywords
light chain cardiac amyloidosis
cardiac magnetic resonance
extracellular volume fraction
cardiac response
分类号
R54 [医药卫生—心血管疾病]
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职称材料
题名
心肌淀粉样变的诊疗进展
被引量：
10
2
作者
杨洪
李瑞(综述)
汪道文
王红(审校)
机构
华中科技大学同济医学院附属同济医院心血管内科
出处
《中国循环杂志》
CSCD
北大核心
2022年第6期652-656,共5页
文摘
心肌淀粉样变(CA)是淀粉样蛋白沉积并引起器官结构和功能障碍的一组疾病,其自然病程、累积器官和治疗随淀粉样蛋白来源的不同而有较大变化,主要有轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)和转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变(ATTR-CA)2类。前者源于异常免疫球蛋白轻链,常累及心脏和肾脏;后者源自肝脏合成的转甲状腺素蛋白,又分为基因突变型(ATTRm-CA)和野生型(ATTRwt-CA),除心脏外,也累及软组织及周围神经。CA的临床主要表现为左心室不大、射血分数保留的心力衰竭,且心脏受累及程度与患者预后具有显著相关性。组织活检是诊断CA,尤其是AL-CA的金标准。无创影像学技术是早期发现和诊断CA的重要手段,尤其心脏核素显像已被用于诊断ATTR-CA。CA的治疗包括心力衰竭的对症处理,以及靶向治疗淀粉样蛋白的产生过程。
关键词
轻链型心肌淀粉样变
转甲状腺素蛋白
型
心肌
淀粉样变
超声二维应变
心脏磁共振成像
^(99)Tc^(m)-PYP核素显像
分类号
R54 [医药卫生—心血管疾病]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
基线细胞外容积对免疫球蛋白轻链型淀粉样变心肌病治疗后心脏缓解的预测价值
芦阳
黎婧怡
郭玉博
王怡宁
李剑
田庄
《中国循环杂志》
北大核心
2025
0
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职称材料
2
心肌淀粉样变的诊疗进展
杨洪
李瑞(综述)
汪道文
王红(审校)
《中国循环杂志》
CSCD
北大核心
2022
10
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已选择
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