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轻链型和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性临床特征的比较被引量：2: 1; 作者陈少敏林璋 +2 位作者陈宝霞李璞冯新恒《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2024年第7期688-694,共7页; 目的:比较轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性(ATTR-CA)的临床特征。方法:回顾性收集2011年1月至2023年10月在北京大学第三医院住院确诊的AL-CA患者35例(AL-CA组)和ATTR-CA患者21例(ATTR-CA组)。比较两组临床... 展开更多; 关键词浸润性心肌病轻链型心肌淀粉样变性转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性; 在线阅读下载PDF 职称材料

转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病一家系遗传学分析: 2; 作者杨鹏丽刘志煜 +4 位作者郑颖颖张文静王蕴哲肖丽莉刘刚琼《郑州大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2024年第4期582-586,共5页; 目的:探讨转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)的遗传学特征。方法:对1例以心肌肥厚所致心力衰竭为主要临床特征的ATTR-CM先证者的临床表型进行分析,通过高通量测序分析转甲状腺素蛋白(TTR)基因突变情况并进行Sanger测序验证。结果:... 展开更多; 关键词转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病转甲状腺素蛋白基因突变; 在线阅读下载PDF 职称材料

混合型心肌淀粉样变一例及文献回顾: 3; 作者邵兴慧姚晶《中国循环杂志》北大核心 2025年第4期388-391,共4页; 本文报道了一例罕见的混合型心肌淀粉样变病例。患者66岁女性,因反复晕厥就诊,初诊为梗阻性肥厚型心肌病。随着病情进展,出现多系统受累表现。最终通过心内膜心肌活检确诊为系统性轻链(AL)-λ型和转甲状腺素蛋白型(ATTR)的混合型心肌淀... 展开更多; 关键词心肌淀粉样变系统性轻链型淀粉样变转甲状腺素蛋白型淀粉样变心内膜心肌活检; 在线阅读下载PDF 职称材料

转甲状腺素蛋白相关心肌淀粉样变的认识及诊断进展被引量：8: 4; 作者李莹莹王华杨杰孚《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2018年第8期826-829,共4页; 淀粉样变性是淀粉样蛋白异常沉积引起的一组疾病。不同分型的心肌淀粉样变预后及治疗差别很大。转甲状腺素蛋白(TTR)相关心肌淀粉样变是近年来研究热点,随着认识的不断深入,诊断手段也不断发展,特别是无创技术的发展,比如心脏磁共振成... 展开更多; 关键词转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变; 在线阅读下载PDF 职称材料

重度主动脉瓣狭窄合并转甲状腺素蛋白型心脏淀粉样变的诊治现状: 5; 作者赵小涵张慧平《中国心血管杂志》 2025年第4期439-443,共5页; 主动脉瓣狭窄(AS)与转甲状腺素蛋白型心脏淀粉样变(ATTR-CA)均好发于老年人,且临床表现相似,导致ATTR-CA在AS患者中易被漏诊。随着诊断技术进步,AS合并ATTR-CA(AS-ATTR)的检出率上升,但其预后较单纯AS或ATTR-CA更差。本文对AS-ATTR的诊... 展开更多; 关键词主动脉瓣狭窄心脏淀粉样变转甲状腺素蛋白型心脏淀粉样变诊断治疗; 在线阅读下载PDF 职称材料

心脏磁共振鉴别两种常见类型心肌淀粉样变性的初步探索被引量：8: 6; 作者廖旋曾牧 +1 位作者张嘉敏刘军《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2021年第9期30-35,共6页; 目的初步探究心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)在鉴别两种常见类型心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)中的作用。材料与方法回顾性分析经病理确诊的、并行CMR检查的CA 57例,并将其分为免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(c... 展开更多; 关键词心脏磁共振心肌淀粉样变性分型免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性转甲状腺素蛋白型淀粉样变性心肌应变; 在线阅读下载PDF 职称材料

FAP患者心脏组织淀粉样变形成机制分析被引量：1: 7; 作者宋林 Mitsuharu Ueda +4 位作者段红茹马玉株倪敏孙续国 Yukio Ando 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第7期739-741,745,共4页; 目的探讨转甲状腺素蛋白(transthyretin,TTR)在家族性淀粉样变多发性神经性损害(familial amyloidotic polyneuropathy,FAP)中的淀粉样变形成机制。方法 (1)利用质量分析装置法(matrix assisted laser desorption ionisation time-of-fl... 展开更多; 关键词心肌淀粉样变家族性淀粉样变多发性神经损害刚果红转甲状腺素蛋白; 在线阅读下载PDF 职称材料

心肌淀粉样变的诊疗进展被引量：10: 8; 作者杨洪李瑞(综述) +1 位作者汪道文王红(审校) 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2022年第6期652-656,共5页; 心肌淀粉样变(CA)是淀粉样蛋白沉积并引起器官结构和功能障碍的一组疾病,其自然病程、累积器官和治疗随淀粉样蛋白来源的不同而有较大变化,主要有轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)和转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变(ATTR-CA)2类。前者源于异常... 展开更多; 关键词轻链型心肌淀粉样变转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变超声二维应变心脏磁共振成像 ^(99)Tc^(m)-PYP核素显像; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名轻链型和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性临床特征的比较被引量：2: 1; 作者陈少敏林璋陈宝霞李璞冯新恒; 机构北京大学第三医院、心内科、国家卫生健康委心血管分子生物学与调节肽重点实验室福建省老年医院老年医学科; 出处《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2024年第7期688-694,共7页; 基金福建省自然科学基金资助项目(2022J01434) 北京大学第三医院临床队列建设项目(BYSYDL 2023009)。; 文摘目的:比较轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性(ATTR-CA)的临床特征。方法:回顾性收集2011年1月至2023年10月在北京大学第三医院住院确诊的AL-CA患者35例(AL-CA组)和ATTR-CA患者21例(ATTR-CA组)。比较两组临床表现、心电图、超声心动图和心脏磁共振成像(CMR)结果的差异。结果:与ATTR-CA组相比,AL-CA组男性比例较低(90.5%vs.54.3%,P=0.005),合并高血压的患者比例较高(9.5%vs.42.9%,P=0.009)。临床表现方面,AL-CA组水肿、蛋白尿、肾功能不全和浆膜腔积液较多见,血红蛋白和血浆白蛋白水平较低,而ATTR-CA组肢体麻木的发生率较高(P均<0.05)。心电图方面,AL-CA组的肢体导联低电压的发生率(57.1%vs.28.6%,P=0.038)高于ATTR-CA组,传导阻滞的发生率(14.3%vs.61.9%,P=0.001)低于ATTR-CA组。AL-CA组从首发症状到确诊时间较ATTR-CA组短[6.0(2.0,15.0)个月vs.35.0(14.0,56.5)个月,P=0.002]。AL-CA组与ATTR-CA组的超声心动图指标室间隔厚度分别为(13.3±2.0)mm vs(.15.7±2.2)mm(P=0.001);左心室质量分别为(198.4±67.8)g vs.(246.6±53.5)g(P=0.009);CMR指标室间隔厚度分别为(16.0±2.1)mm vs.(18.9±3.8)mm(P=0.033);左心室质量分别为(132.9±45.3)g vs.(194.7±50.8)g(P=0.011),AL-CA组左心室壁增厚程度较ATTR-CA组轻,但AL-CA组NYHA心功能分级Ⅲ~Ⅳ级患者的比例较高(48.6%vs.19.0%,P=0.027),N末端B型利钠肽原和心肌肌钙蛋白T水平较高(P均<0.05),1年生存率较低(65.7%vs.100%,P=0.001)。结论:AL-CA和ATTR-CA的临床特征和心电图表现不同。AL-CA左心室壁增厚程度虽然不及ATTR-CA显著,但心功能及预后更差。; 关键词浸润性心肌病轻链型心肌淀粉样变性转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性; Keywords infiltrative cardiomyopathy light chain cardiac amyloidosis transthyretin cardiac amyloidosis; 分类号 R54 [医药卫生—心血管疾病]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病一家系遗传学分析: 2; 作者杨鹏丽刘志煜郑颖颖张文静王蕴哲肖丽莉刘刚琼; 机构郑州大学第一附属医院心血管内科; 出处《郑州大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2024年第4期582-586,共5页; 基金河南省中青年卫生健康科技创新杰出青年人才培养项目(YXKC2021041)。; 文摘目的:探讨转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)的遗传学特征。方法:对1例以心肌肥厚所致心力衰竭为主要临床特征的ATTR-CM先证者的临床表型进行分析,通过高通量测序分析转甲状腺素蛋白(TTR)基因突变情况并进行Sanger测序验证。结果:先证者发病年龄较早,临床症状复杂。先证者及其妹妹、侄子、女儿4人存在TTR基因c.A163G(p.Lys55Glu)杂合突变。结论:本研究发现了TTR基因c.A163G(p.Lys55Glu)突变导致的ATTR-CM,异常TTR沉积主要累及心脏,症状复杂且不典型。; 关键词转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病转甲状腺素蛋白基因突变; Keywords transthyretin amyloid cardiomyopathy transthyretin gene mutation; 分类号 R541.8 [医药卫生—心血管疾病]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名混合型心肌淀粉样变一例及文献回顾: 3; 作者邵兴慧姚晶; 机构中国医学科学院首都医科大学附属北京安贞医院心内科; 出处《中国循环杂志》北大核心 2025年第4期388-391,共4页; 文摘本文报道了一例罕见的混合型心肌淀粉样变病例。患者66岁女性,因反复晕厥就诊,初诊为梗阻性肥厚型心肌病。随着病情进展,出现多系统受累表现。最终通过心内膜心肌活检确诊为系统性轻链(AL)-λ型和转甲状腺素蛋白型(ATTR)的混合型心肌淀粉样变,以AL-λ型为主。文章回顾了心肌淀粉样变的临床表现、诊断方法和治疗原则,并讨论了混合型淀粉样变的罕见性及其诊断挑战。本例提示临床医师在面对进行性心力衰竭患者时,应保持高度警惕,考虑淀粉样变性可能,并强调了心内膜心肌活检在诊断中的重要性。; 关键词心肌淀粉样变系统性轻链型淀粉样变转甲状腺素蛋白型淀粉样变心内膜心肌活检; Keywords cardiac amyloidosis light chain transthyretin amyloidosis transthyretin amyoldosis endomyocardial biopsy; 分类号 R54 [医药卫生—心血管疾病]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名转甲状腺素蛋白相关心肌淀粉样变的认识及诊断进展被引量：8: 4; 作者李莹莹王华杨杰孚; 机构北京医院心内科; 出处《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2018年第8期826-829,共4页; 文摘淀粉样变性是淀粉样蛋白异常沉积引起的一组疾病。不同分型的心肌淀粉样变预后及治疗差别很大。转甲状腺素蛋白(TTR)相关心肌淀粉样变是近年来研究热点,随着认识的不断深入,诊断手段也不断发展,特别是无创技术的发展,比如心脏磁共振成像、放射性核素显影等,为疾病的早期诊断提供可能。; 关键词转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变; 分类号 R54 [医药卫生—心血管疾病]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名重度主动脉瓣狭窄合并转甲状腺素蛋白型心脏淀粉样变的诊治现状: 5; 作者赵小涵张慧平; 机构北京医院心内科、国家老年医学中心、北京协和医学院中国医学科学院; 出处《中国心血管杂志》 2025年第4期439-443,共5页; 基金中国医学科学院中央级公益性科研院所基本科研业务费(2024-JKCS-04)。; 文摘主动脉瓣狭窄(AS)与转甲状腺素蛋白型心脏淀粉样变(ATTR-CA)均好发于老年人,且临床表现相似,导致ATTR-CA在AS患者中易被漏诊。随着诊断技术进步,AS合并ATTR-CA(AS-ATTR)的检出率上升,但其预后较单纯AS或ATTR-CA更差。本文对AS-ATTR的诊疗现状进行综述,重点探讨AS-ATTR的诊断策略与新技术的应用。; 关键词主动脉瓣狭窄心脏淀粉样变转甲状腺素蛋白型心脏淀粉样变诊断治疗; Keywords Aortic stenosis Cardiac amyloidosis Transthyretin carcliac amyloidosis; 分类号 R541.4 [医药卫生]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名心脏磁共振鉴别两种常见类型心肌淀粉样变性的初步探索被引量：8: 6; 作者廖旋曾牧张嘉敏刘军; 机构中南大学湘雅二医院放射科; 出处《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2021年第9期30-35,共6页; 文摘目的初步探究心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)在鉴别两种常见类型心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)中的作用。材料与方法回顾性分析经病理确诊的、并行CMR检查的CA 57例,并将其分为免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(cardiac light-chain amyloidosis,AL-CA)(37例)、转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变性(cardiac transthyretin-related amyloidosis,ATTR-CA)(20例)两组,通过评估两组的延迟强化特点及范围(late gadolinium enhancement,LGE)、细胞外容积(extracellular volume,ECV)、左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)、整体和各水平(基底段、中间段、心尖段)的3D左心室径向应变率(radial strain rate,RS)、轴向应变率(circumferential strain rate,CS)、纵向应变率(longitudinal strain rate,LS)等功能参数,从而了解两组在形态、功能及组织特征方面的差异。结果(1)ATTR-CA组在右心室LGE(χ^(2)=12.10,P<0.01)、心房LGE(χ^(2)=16.34,P<0.01)、透壁性LGE(χ^(2)=12.98,P<0.01)、QALE(query amyloid late enhancement)评分(χ^(2)=128.50,P<0.01)均高于AL-CA组,差别有统计学意义(P均<0.05),而在心内膜下LGE两组间差异无统计学意义(χ^(2)=0.07,P=0.79)。(2)ATTR-CA组在基底段ECV值(t=-2.51,P=0.02)、中间段ECV值(t=-2.13,P=0.04)、平均ECV值(t=-2.15,P=0.04)均高于AL-CA组,差异有统计学意义(P均<0.05),在心尖段ECV值两组差异无统计学意义(t=-1.47,P=0.15)。(3)ATTR-CA组的左室心肌整体(t=2.97,P<0.01)及基底段(t=3.43,P<0.01)、中间段(U=200.50,P<0.01)、心尖段(t=2.38,P=0.02)LS均高于AL-CA组,差异有统计学意义(P均<0.05)。AL-CA和ATTR-CA的左室心肌整体(U=243.50,P=0.06)及基底段(U=315.00,P=0.53)、中间段(U=294.50,P=0.32)、心尖段(U=254.5,P=0.09)RS差异无统计学意义,AL-CA和ATTR-CA的左室心肌整体(t=1.45,P=0.15)及基底段(t=0.52,P=0.60)、中间段(t=1.02,P=0.31)、心尖段(t=1.70,P=0.09)CS差异亦无统计学意义,两组在相对心尖纵向应变(relative apical sparing of longitudinal strain,RAS-LS)之间亦差异无统计学意义(U=254.5,P=0.09)。结论CMR在CA分型中存在一定价值,ATTR-CA在LGE范围、QALE评分以及ECV值均高于AL-CA,但左室心肌整体和各节段LS却高于AL-CA。; 关键词心脏磁共振心肌淀粉样变性分型免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性转甲状腺素蛋白型淀粉样变性心肌应变; Keywords cardiac magnetic resonance cardiac amyloidosis typing light-chain amyloidosis transthyretin-related amyloidosis strain; 分类号 R445.2 [医药卫生—影像医学与核医学] R542.2 [医药卫生—心血管疾病]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名FAP患者心脏组织淀粉样变形成机制分析被引量：1: 7; 作者宋林 Mitsuharu Ueda 段红茹马玉株倪敏孙续国 Yukio Ando; 机构天津医科大学医学检验学院日本熊本大学医学检验系; 出处《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第7期739-741,745,共4页; 基金国家自然科学基金资助(30973157); 文摘目的探讨转甲状腺素蛋白(transthyretin,TTR)在家族性淀粉样变多发性神经性损害(familial amyloidotic polyneuropathy,FAP)中的淀粉样变形成机制。方法 (1)利用质量分析装置法(matrix assisted laser desorption ionisation time-of-flight massspectrometry,MALDI-TOF/MS)测定TTR基因突变类型。(2)刚果红染色(Congo red,CR)结合偏振光显微镜检查鉴定心脏组织是否发生淀粉样变沉积。(3)免疫组化染色鉴定淀粉样变沉积蛋白类型。(4)组织形态学分析确定TTR淀粉样变沉积程度及其分布特点。结果 (1)MALDI-TOF/MS分析结果说明基因突变类型为ATTRVal30Met。(2)FAP患者心脏组织CR染色与偏振光显微镜检查确定淀粉样变沉积阳性,且心肌纤维间隙存有明显淀粉样变沉积。(3)免疫组化染色结果显示淀粉样变沉积前蛋白为TTR。结论 FAP ATTRVal30Met患者心肌间隙与疏松间质处,淀粉样变沉积明显,提示机体内TTR的载体运输或蛋白化学修饰等因素在淀粉样变形成机制中,可能具有重要作用。; 关键词心肌淀粉样变家族性淀粉样变多发性神经损害刚果红转甲状腺素蛋白; Keywords cardiac muscle amyloid familial amyloidotic polyneuropathy Congo red transthyretin; 分类号 R364 [医药卫生—病理学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名心肌淀粉样变的诊疗进展被引量：10: 8; 作者杨洪李瑞(综述) 汪道文王红(审校); 机构华中科技大学同济医学院附属同济医院心血管内科; 出处《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2022年第6期652-656,共5页; 文摘心肌淀粉样变(CA)是淀粉样蛋白沉积并引起器官结构和功能障碍的一组疾病,其自然病程、累积器官和治疗随淀粉样蛋白来源的不同而有较大变化,主要有轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)和转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变(ATTR-CA)2类。前者源于异常免疫球蛋白轻链,常累及心脏和肾脏;后者源自肝脏合成的转甲状腺素蛋白,又分为基因突变型(ATTRm-CA)和野生型(ATTRwt-CA),除心脏外,也累及软组织及周围神经。CA的临床主要表现为左心室不大、射血分数保留的心力衰竭,且心脏受累及程度与患者预后具有显著相关性。组织活检是诊断CA,尤其是AL-CA的金标准。无创影像学技术是早期发现和诊断CA的重要手段,尤其心脏核素显像已被用于诊断ATTR-CA。CA的治疗包括心力衰竭的对症处理,以及靶向治疗淀粉样蛋白的产生过程。; 关键词轻链型心肌淀粉样变转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变超声二维应变心脏磁共振成像 ^(99)Tc^(m)-PYP核素显像; 分类号 R54 [医药卫生—心血管疾病]; 在线阅读下载PDF 职称材料

	题名	作者	出处	发文年	被引量	操作
1	轻链型和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性临床特征的比较	陈少敏林璋陈宝霞李璞冯新恒	《中国循环杂志》 CSCD 北大核心	2024	2	在线阅读下载PDF 职称材料
2	转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病一家系遗传学分析	杨鹏丽刘志煜郑颖颖张文静王蕴哲肖丽莉刘刚琼	《郑州大学学报（医学版）》 CAS 北大核心	2024	0	在线阅读下载PDF 职称材料
3	混合型心肌淀粉样变一例及文献回顾	邵兴慧姚晶	《中国循环杂志》北大核心	2025	0	在线阅读下载PDF 职称材料
4	转甲状腺素蛋白相关心肌淀粉样变的认识及诊断进展	李莹莹王华杨杰孚	《中国循环杂志》 CSCD 北大核心	2018	8	在线阅读下载PDF 职称材料
5	重度主动脉瓣狭窄合并转甲状腺素蛋白型心脏淀粉样变的诊治现状	赵小涵张慧平	《中国心血管杂志》	2025		在线阅读下载PDF 职称材料
6	心脏磁共振鉴别两种常见类型心肌淀粉样变性的初步探索	廖旋曾牧张嘉敏刘军	《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心	2021	8	在线阅读下载PDF 职称材料
7	FAP患者心脏组织淀粉样变形成机制分析	宋林 Mitsuharu Ueda 段红茹马玉株倪敏孙续国 Yukio Ando	《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心	2011	1	在线阅读下载PDF 职称材料
8	心肌淀粉样变的诊疗进展	杨洪李瑞(综述) 汪道文王红(审校)	《中国循环杂志》 CSCD 北大核心	2022	10	在线阅读下载PDF 职称材料