骨髓增生异常综合征合并贝赫切特综合征的机制及治疗研究进展

1

作者 付慧 余建 《浙江大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第1期131-139,共9页

骨髓增生异常综合征是克隆性造血组织肿瘤,表现为慢性血细胞减少症伴细胞形态发育异常,易进展为骨髓衰竭或急性髓系白血病。贝赫切特综合征是一类特殊的系统性血管炎,主要表现为复发性口腔溃疡、皮肤损害、眼部炎症等。近年来,骨髓增生... 骨髓增生异常综合征是克隆性造血组织肿瘤,表现为慢性血细胞减少症伴细胞形态发育异常,易进展为骨髓衰竭或急性髓系白血病。贝赫切特综合征是一类特殊的系统性血管炎,主要表现为复发性口腔溃疡、皮肤损害、眼部炎症等。近年来,骨髓增生异常综合征合并贝赫切特综合征的病例报道增多,提示两者之间存在潜在的病理联系。免疫细胞的异常激活、细胞因子的异常分泌以及细胞遗传学改变等可能在骨髓增生异常综合征合并贝赫切特综合征的发病机制中起重要作用。目前,骨髓增生异常综合征合并贝赫切特综合征的治疗策略主要基于个体化原则,包括免疫抑制治疗、细胞毒性药物治疗、靶向治疗及造血干细胞移植等。然而,由于病例报道较少及机制研究不足,治疗方案的选择仍需探讨。本文综述了骨髓增生异常综合征与贝赫切特综合征的关联性及其机制,总结了相关治疗进展,以期为该类患者的临床管理和相关机制的进一步研究提供参考。 展开更多

关键词 骨髓增生异常综合征 贝赫切特综合征 遗传 免疫 治疗 综述

在线阅读 下载PDF 职称材料

47,XXX/48,XXX,+8合并贝赫切特综合征1例报告及文献复习 被引量：3

2

作者 李辛 程青 +5 位作者 丁宇 李娟 殷蕾 周云芳 王秀敏 王剑 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第5期355-358,共4页

目的分析临床罕见的47XXX/48XXX+8合并贝赫切特综合征患者的临床特征和诊断、治疗。方法回顾1例47XXX/48XXX+8合并贝赫切特综合征患者的临床资料,染色体核型分析及基因分析结果,并复习相关文献。结果患儿,女,11岁女性,反复发热6年余并... 目的分析临床罕见的47XXX/48XXX+8合并贝赫切特综合征患者的临床特征和诊断、治疗。方法回顾1例47XXX/48XXX+8合并贝赫切特综合征患者的临床资料,染色体核型分析及基因分析结果,并复习相关文献。结果患儿,女,11岁女性,反复发热6年余并伴有反复口腔溃疡及外阴溃疡,临床诊断为贝赫切特综合征;集合全基因芯片扫描及外周血染色体核型分析结果,患儿染色体核型为为47,XXX[12]/48,XXX,+8[18]。结论染色体核型分析与基因分析在诊断疾病上有着相互补充的作用。8号染色体上可能存在贝赫切特综合征相关致病基因的基因剂量增加效应。 展开更多

关键词 双三体综合征 8三体综合征 贝赫切特综合征

在线阅读 下载PDF 职称材料

HLA-B51基因与贝赫切特综合征临床特征 被引量：1

3

作者 冷晓梅 陈建 +5 位作者 唐福林 张奉春 曾小峰 甘晓丹 史艳萍 董怡 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2003年第2期217-217,共1页

贝赫切特综合征(Behcet syndrome,BS)是一种以血管炎为基础病变的慢性多系统免疫性疾病.除感染和免疫因素外,BS的病因与HLA-B5及其亚型HLA-B51有很大的相关性,其相对危险度在不同种族之间有较大的差异,为1.5～16.本文旨在比较HLA-B51阳... 贝赫切特综合征(Behcet syndrome,BS)是一种以血管炎为基础病变的慢性多系统免疫性疾病.除感染和免疫因素外,BS的病因与HLA-B5及其亚型HLA-B51有很大的相关性,其相对危险度在不同种族之间有较大的差异,为1.5～16.本文旨在比较HLA-B51阳性和阴性的BS患者的临床特征,分析HLA-B51与疾病临床表现的相关性. 展开更多

关键词 贝赫切特综合征 HLA-B51基因 临床特征

在线阅读 下载PDF 职称材料

肠道贝赫切特综合征的临床病理 被引量：2

4

作者 肖雨 周炜洵 +2 位作者 王维斌 梁智勇 刘彤华 《协和医学杂志》 2012年第1期56-60,共5页

目的观察肠道贝赫切特综合征(Behcet syndrome,BS,又称白塞病)的临床病理学表现,建立肠道BS初步的病理诊断标准。方法采用传统组织病理学观察方法,对北京协和医院收治的行回结肠切除术的2例肠道BS标本进行肉眼观察及HE染色切片显微镜下... 目的观察肠道贝赫切特综合征(Behcet syndrome,BS,又称白塞病)的临床病理学表现,建立肠道BS初步的病理诊断标准。方法采用传统组织病理学观察方法,对北京协和医院收治的行回结肠切除术的2例肠道BS标本进行肉眼观察及HE染色切片显微镜下观察。结果两例肠道BS标本共同的临床病理学特点是:(1)均符合国际公认的BS诊断标准;(2)均由于难治性肠道出血行手术切除;(3)肠道溃疡均位于回盲部,多发性,垂直于肠腔长轴,溃疡周围黏膜水肿;(4)显微镜下均可观察到溃疡下方非坏死性小血管炎。结论肠道BS需要在系统性BS确诊或高度可疑情况下除外其他疾病后,结合典型的结肠镜和显微镜下表现作出诊断。 展开更多

关键词 肠道贝赫切特综合征 炎性肠病 病理诊断

在线阅读 下载PDF 职称材料

慢性进展型神经白塞综合征临床特点分析 被引量：2

5

作者 陆翠 蔡勇 +4 位作者 赵迎春 张鹏 薛冬梅 周水阳 陈晟 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2019年第6期437-442,共6页

目的总结慢性进展型神经白塞综合征的临床特征。方法回顾分析2018年5月24日收治的1例慢性进展型神经白塞综合征患者的诊断与治疗经过;并以neuro Behcet’s syndrome、neuro Behcet’s disease、chronic progressive,以及白塞、神经白塞... 目的总结慢性进展型神经白塞综合征的临床特征。方法回顾分析2018年5月24日收治的1例慢性进展型神经白塞综合征患者的诊断与治疗经过;并以neuro Behcet’s syndrome、neuro Behcet’s disease、chronic progressive,以及白塞、神经白塞、慢性进展为中英文检索词,"AND"为检索策略,计算机检索1980年1月1日至2018年12月1日美国国立医学图书馆生物医学信息检索系统(PubMed)和中国知网中国知识基础设施工程(CNKI)、万方数据库中慢性进展型神经白塞综合征相关临床研究和病例报告,总结其社会人口学、临床表现、实验室和影像学特点,以及治疗原则及预后。结果共检索14篇国外文献计122例患者,结合本文病例,共纳入123例患者。分析结果显示,慢性进展型神经白塞综合征好发于中年男性,高峰发病年龄45~47岁,呈慢性病程;表现为共济失调、假性延髓麻痹和认知功能障碍;脑脊液白细胞介素-6水平升高为其特异性实验室指标,脑干萎缩是特征性影像学改变;治疗原则以糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗为主,多预后不良。结论慢性进展型神经白塞综合征是白塞综合征的少见亚型,易误诊或漏诊,临床表现不典型,脑脊液和MRI检查对明确诊断具有重要提示意义,病残率和病死率较高。 展开更多

关键词 贝赫切特综合征 中枢神经系统 弥散磁共振成像 白细胞介素6

在线阅读 下载PDF 职称材料

白塞病合并头臂干假性动脉瘤和胸壁静脉曲张1例

6

作者 任丽臣 李军 张永高 《中国临床医学影像杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第7期531-532,共2页

病例女,36岁,主诉胸闷伴呼吸困难12 h,加重3 h。患者12 h前夜间休息时突发胸闷,伴呼吸困难、咳嗽、咳痰,以黄色黏液痰为主,继之出现晕厥、意识不清1次,持续时间约20 min。胸部DR示升主动脉瘤可能,胸部CT示升主动脉异常,夹层可能性大,心... 病例女,36岁,主诉胸闷伴呼吸困难12 h,加重3 h。患者12 h前夜间休息时突发胸闷,伴呼吸困难、咳嗽、咳痰,以黄色黏液痰为主,继之出现晕厥、意识不清1次,持续时间约20 min。胸部DR示升主动脉瘤可能,胸部CT示升主动脉异常,夹层可能性大,心包少量积液。3 h前上述症状再发。6月前因反复性口腔溃疡就诊于当地医院,诊断为“白塞病”。 展开更多

关键词 贝赫切特综合征 动脉瘤 假性 静脉曲张 体层摄影术 X线计算机

在线阅读 下载PDF 职称材料

成人肠白塞病临床特征和内镜特点分析 被引量：10

7

作者 张定国 林湫泠 +2 位作者 王立生 师瑞月 姚君 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2013年第6期660-662,共3页

目的探讨成人肠白塞病的临床特征及内镜特点,提高对此病的认识,减少误诊。方法回顾性分析我院2000年1月—2012年6月收治的17例肠白塞病患者的病历资料。结果肠白塞病患者临床表现以腹痛、腹泻、便血或黑便等为主,消化道出血、肠穿孔是... 目的探讨成人肠白塞病的临床特征及内镜特点,提高对此病的认识,减少误诊。方法回顾性分析我院2000年1月—2012年6月收治的17例肠白塞病患者的病历资料。结果肠白塞病患者临床表现以腹痛、腹泻、便血或黑便等为主,消化道出血、肠穿孔是较常见的并发症,内镜表现以回盲部溃疡多见。结论肠白塞病的消化道表现缺乏特异性,需详细询问患者病史并进行仔细的体格检查;临床上有反复口腔溃疡、外生殖器溃疡、皮肤损害患者如出现消化道症状应考虑到本病的可能,尽早行内镜检查,减少误诊。 展开更多

关键词 肠白塞病 贝赫切特综合征 临床特征 内窥镜

在线阅读 下载PDF 职称材料

霉酚酸酯治疗白塞病的初步观察 被引量：3

8

作者 韩星海 戴生明 +1 位作者 施冶青 孟济明 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2002年第2期146-146,152,162,共3页

关键词 贝赫切特综合征 霉酚酸酯 白塞病 药物治疗

在线阅读 下载PDF 职称材料

神经白塞病的临床症状和影像学及脑脊液分析 被引量：3

9

作者 李健 罗影 +3 位作者 刘春娜 刘新宇 李熙东 刘媛媛 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2014年第15期1798-1800,共3页

目的分析神经白塞病（NBD）的临床症状、影像学特征及脑脊液成分改变情况,探讨该病早期诊断及预后评估的方法。方法回顾性分析本院2006—2012年收治的15例NBD患者的临床症状、神经系统损害表现、影像学特点、脑脊液检查结果、其他实验... 目的分析神经白塞病（NBD）的临床症状、影像学特征及脑脊液成分改变情况,探讨该病早期诊断及预后评估的方法。方法回顾性分析本院2006—2012年收治的15例NBD患者的临床症状、神经系统损害表现、影像学特点、脑脊液检查结果、其他实验室检查结果、治疗及预后情况。结果 15例NBD患者均有白塞病的基本临床表现,出现神经系统症状的时间在确定白塞病后8个月-12.5年,平均4.4年。其中单纯中枢神经系统损害12例,周围神经损害2例,两者同时合并者1例。颅脑MRI显示,病灶部位分别为半球9例（60%）,脑干6例（40%）,小脑4例（27%）,丘脑2例（13%）,脊髓2例（13%）。7例脑脊液检查显示：抗髓鞘因子（AMSF）、白介素6（IL-6）水平均升高;5例寡克隆区带（OB）阳性;5例髓鞘碱性蛋白水平（0.58-16.45 nmol/L）升高。其他实验室检查如红细胞沉降率（20-78 mm/h）和C反应蛋白（CRP）水平（5.2~36.2 mg/L）明显增高。15例患者给予泼尼松加环磷酰胺治疗后均好转出院;随访8例,其中5例治疗过程中反复缓解-复发,2例无复发,1例脑干损害死亡。结论 NBD临床表现无特异性,可发生在中枢神经系统的任何部位,影像学改变有助于临床诊断,脑脊液AMSF、IL-6及血清CRP水平检测有助于早期诊断及鉴别诊断。 展开更多

关键词 贝赫切特综合征 症状和体征 磁共振成像 脑脊液 诊断

在线阅读 下载PDF 职称材料

白塞病胶囊内镜检查5例 被引量：2

10

作者 黄勍 王雪梅 +2 位作者 刘玉兰 冯桂建 尤鹏 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2016年第2期366-369,共4页

白塞病（Behcet’s disease,BD）是一种原因不明的慢性多血管炎症性疾病,主要表现为反复口腔溃疡生殖器溃疡眼部损害及皮肤损害,并可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等。白塞病累及消化道称为胃肠型白塞病,文献多称肠... 白塞病（Behcet’s disease,BD）是一种原因不明的慢性多血管炎症性疾病,主要表现为反复口腔溃疡生殖器溃疡眼部损害及皮肤损害,并可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等。白塞病累及消化道称为胃肠型白塞病,文献多称肠白塞病,全消化道均可受累。 展开更多

关键词 胶囊内窥镜检查 贝赫切特综合征 肠疾病 CROHN病

在线阅读 下载PDF 职称材料

英夫利昔单抗治疗肠白塞病二例并文献复习 被引量：4

11

作者 陈志涵 林禾 高飞 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2014年第36期4350-4352,共3页

白塞病又称贝赫切特病(BD),是一种慢性全身性血管炎性疾病。白塞病常累及胃肠道,即肠白塞病,患者常出现胃肠道溃疡、出血、穿孔等。英夫利昔单抗(IFX)是单克隆肿瘤坏死因子α(TNF-α)拮抗剂,在多种炎性疾病中得到广泛应用。本文结合2例... 白塞病又称贝赫切特病(BD),是一种慢性全身性血管炎性疾病。白塞病常累及胃肠道,即肠白塞病,患者常出现胃肠道溃疡、出血、穿孔等。英夫利昔单抗(IFX)是单克隆肿瘤坏死因子α(TNF-α)拮抗剂,在多种炎性疾病中得到广泛应用。本文结合2例肠白塞病患者的诊治过程,分析IFX治疗肠白塞病的有效性和安全性。 展开更多

关键词 贝赫切特综合征 肿瘤坏死因子Α 英夫利昔单抗

在线阅读 下载PDF 职称材料

超声心动图误诊白塞病的临床分析 被引量：2

12

作者 李嵘娟 蒲利红 +4 位作者 王月丽 宋砾 谢谨捷 朱恩军 杨娅 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2019年第11期1648-1651,共4页

目的分析超声心动图将白塞病误诊为主动脉瓣感染性心内膜炎患者的声像图特征及误诊原因。方法回顾性分析我院临床诊断白塞病累及心血管系统患者资料,总结其临床及超声表现。结果 12例白塞病患者中,9例为心脏术前患者,3例为心脏术后患者... 目的分析超声心动图将白塞病误诊为主动脉瓣感染性心内膜炎患者的声像图特征及误诊原因。方法回顾性分析我院临床诊断白塞病累及心血管系统患者资料,总结其临床及超声表现。结果 12例白塞病患者中,9例为心脏术前患者,3例为心脏术后患者。9例心脏术前患者均表现为重度主动脉瓣反流,其中3例合并主动脉瓣周脓肿、4例合并主动脉瓣赘生物形成、2例合并主动脉瓣周脓肿及赘生物形成;3例心脏术后患者表现为主动脉瓣人工瓣瓣周漏,其中1例主动脉瓣人工瓣赘生物形成、1例瓣周脓肿、1例人工瓣瓣周脓肿及赘生物形成。结论伴有赘生物、瓣周脓肿等声像图表现的白塞病合并主动脉瓣关闭不全单纯依靠超声诊断较为困难,如果患者合并口、眼、生殖器等特征性器官损害应提示心脏白塞病可能性。 展开更多

关键词 超声心动描记术 贝赫切特综合征 心内膜炎 细菌性 主动脉瓣关闭不全

在线阅读 下载PDF 职称材料

发热、多变的皮疹及消化道出血一例分析 被引量：2

13

作者 舒静 何强 +1 位作者 陈芳 莫鑫 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2020年第8期985-988,共4页

白塞病是一种累及多系统、多器官的全身性疾病,基本病理改变为免疫复合物介导的血管炎,可以累及任何大小和类型的血管,临床表现多样而复杂,病情呈反复发作和缓解的交替过程,而实验室检查结果无特异性,早期诊断极其困难。儿童白塞病早期... 白塞病是一种累及多系统、多器官的全身性疾病,基本病理改变为免疫复合物介导的血管炎,可以累及任何大小和类型的血管,临床表现多样而复杂,病情呈反复发作和缓解的交替过程,而实验室检查结果无特异性,早期诊断极其困难。儿童白塞病早期临床症状不典型,特异性强,病情可在短期内迅速进展。本文对1例白塞病患儿的病情演变、诊疗过程进行回顾分析,并进行相关文献复习,使临床医生提高对本病的认识,尽快正确诊断,以便早期开展疾病管理,防治急危重症。 展开更多

关键词 贝赫切特综合征 儿童 皮疹 消化道出血 病例报告

在线阅读 下载PDF 职称材料

周彩云教授分期辨治白塞病的临证经验 被引量：2

14

作者 王鑫 张羽 +3 位作者 吕行 李诗雨 李南南 周彩云 《世界中医药》 CAS 2021年第9期1477-1481,共5页

白塞病是一种以血管炎为基本病理改变的慢性全身性炎症疾病,病变可累及多系统,病情复杂,缠绵难愈。周彩云教授主张中西医结合治疗白塞病,提出了分期辨治的治疗原则,认为"湿热毒邪内蕴、热毒伤络"为本病病机关键,急性活动期关... 白塞病是一种以血管炎为基本病理改变的慢性全身性炎症疾病,病变可累及多系统,病情复杂,缠绵难愈。周彩云教授主张中西医结合治疗白塞病,提出了分期辨治的治疗原则,认为"湿热毒邪内蕴、热毒伤络"为本病病机关键,急性活动期关键病机为"湿热毒邪内蕴、热毒伤络",治疗应以清热解毒、凉血护络为大法,可兼以清热利湿;间歇期病机特点为"脾气亏虚、湿热毒余邪内蕴、络脉受损",治疗应益气健脾,兼清热解毒利湿、凉血护络。 展开更多

关键词 白塞病 分期辨治 周彩云 经验 贝赫切特综合征 中医药 急性活动期 间歇期

在线阅读 下载PDF 职称材料

全葡萄膜炎合并口腔、外阴溃疡误诊为白塞病2例分析及文献复习 被引量：2

15

作者 王昱 杨柳 张卓莉 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2016年第5期910-914,共5页

对于表现为口腔溃疡、外阴溃疡和葡萄膜炎的患者,风湿科医生很容易考虑白塞病的诊断,但是并非很多风湿科医生了解获得性免疫缺陷综合征（acquired immune deficiency syndrome,AIDS）也可以出现类似的表现。

关键词 葡萄膜炎 溃疡 贝赫切特综合征 获得性免疫缺陷综合征

在线阅读 下载PDF 职称材料

白塞病致多发肺动脉瘤及血栓形成1例 被引量：1

16

作者 孙占国 韩福刚 +2 位作者 唐光才 武艳君 吕亚萍 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2007年第10期1583-1583,共1页

关键词 贝赫切特综合征 肺动脉瘤 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像

在线阅读 下载PDF 职称材料

加强炎性动脉瘤的认识与鉴别 被引量：1

17

作者 蔡青 邵壮 +1 位作者 全振涛 高洁 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2021年第9期961-966,共6页

炎性动脉瘤是指一类与动脉炎症疾病相关的动脉瘤,多由风湿免疫性疾病所致。炎性动脉瘤发生率低,症状隐匿,治疗方法与动脉粥样硬化及创伤等导致的动脉瘤迥异,故病因诊断和鉴别诊断尤为重要。临床遇到年轻的动脉瘤患者伴发热、贫血、乏力... 炎性动脉瘤是指一类与动脉炎症疾病相关的动脉瘤,多由风湿免疫性疾病所致。炎性动脉瘤发生率低,症状隐匿,治疗方法与动脉粥样硬化及创伤等导致的动脉瘤迥异,故病因诊断和鉴别诊断尤为重要。临床遇到年轻的动脉瘤患者伴发热、贫血、乏力、体重下降等非特异性表现及临床炎性指标如红细胞沉降率、CRP等增高时,应高度警惕炎性动脉瘤可能。本文系统介绍了风湿免疫性疾病并发炎性动脉瘤的概念和发病情况,以备临床医师查阅、参考。 展开更多

关键词 动脉瘤 炎性动脉瘤 系统性血管炎 TAKAYASU动脉炎 贝赫切特综合征

在线阅读 下载PDF 职称材料

反复左侧肢体无力一年

18

作者 林楠 王琳 +1 位作者 李宏杰 崔丽英 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2015年第11期926-928,共3页

病历摘要患者男性,34岁,主因反复左侧肢体无力1年余,于2015年3月25日入院。患者自2013年9月无明显诱因突发左下肢无力、踩地不实感和行走不稳,伴头晕,症状持续存在。外院头部MRI检查显示右侧丘脑长T1、长T2信号,以＂脑血管病＂治疗数日... 病历摘要患者男性,34岁,主因反复左侧肢体无力1年余,于2015年3月25日入院。患者自2013年9月无明显诱因突发左下肢无力、踩地不实感和行走不稳,伴头晕,症状持续存在。外院头部MRI检查显示右侧丘脑长T1、长T2信号,以＂脑血管病＂治疗数日（具体方案不详）后症状逐渐缓解,但遗留行走缓慢。至2013年底逐渐出现类似脑梗死表现,如言语模糊、饮水呛咳,伴记忆力减退、性格暴躁、懒散等精神症状,每次发作需经数日甚至数周方自行缓解; 展开更多

关键词 贝赫切特综合征 病例报告

在线阅读 下载PDF 职称材料

白塞病神经系统受累临床及免疫学特征分析 被引量：5

19

作者 毛玉景 刘田 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2021年第6期511-518,共8页

目的探讨神经白塞病(NBD)临床特点及免疫学类型,分析相关危险因素。方法选择2013年1月至2019年1月经北京大学人民医院风湿免疫科确诊的神经白塞病患者共33例,采集其临床特征、各项免疫学指标(红细胞沉降率、C-反应蛋白、免疫球蛋白、补... 目的探讨神经白塞病(NBD)临床特点及免疫学类型,分析相关危险因素。方法选择2013年1月至2019年1月经北京大学人民医院风湿免疫科确诊的神经白塞病患者共33例,采集其临床特征、各项免疫学指标(红细胞沉降率、C-反应蛋白、免疫球蛋白、补体C3和C4)以及影像学和脑脊液指标,并与非神经白塞病患者(41例)发病特点进行比较;采用单因素和多因素前进法Logistic回归分析神经白塞病危险因素。结果与非神经白塞病患者相比,神经白塞病患者消化系统病变发生率(χ2=8.545,P=0.003)、血清C3(t=2.391,P=0.020)和C4(t=3.583,P=0.001)水平明显升高,其余各项指标组间差异无统计学意义(均P>0.05)。中枢神经系统实质型病变者占69.70%(23/33)、非实质型15.15%(5/33)、混合型6.06%(2/33),病变部位主要分布于脑干[18.18%(6/33)]、大脑半球[51.52%(17/33)]、小脑[9.09%(3/33)]或脑膜[12.12%(4/33)];周围神经系统病变者仅占9.09%(3/33)。糖皮质激素为主要治疗药物,危重症可行激素冲击疗法(3例)或联合生物制剂治疗(5例);除1例因颅内感染死亡,其余患者病情完全缓解21例、部分缓解7例、复发4例。Logistic回归分析,消化系统病变(OR=4.373,95%CI:1.309~14.614;P=0.017)和血清C4水平升高(OR=1.009,95%CI:1.000~1.018;P=0.043)为神经白塞病危险因素。结论神经白塞病主要累及脑实质,临床表现复杂多样,激素联合免疫抑制剂或生物制剂治疗有效。临床表现为消化系统病变和血清补体C4水平升高的白塞病患者更易进展为神经白塞病。 展开更多

关键词 贝赫切特综合征 神经系统 变态反应和免疫学 危险因素 LOGISTIC模型

在线阅读 下载PDF 职称材料

肠白塞病一例诊治并文献复习 被引量：2

20

作者 刘辉 刘秀鹏 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2012年第23期2681-2684,共4页

本文通过总结1例典型成人肠白塞病患者的临床资料并复习相关文献,对肠白塞病的临床特点、诊断、治疗进展等方面进行讨论,以提高对本病的认识,做到早发现、早治疗,减少漏诊、误诊及各种并发症的发生。

关键词 贝赫切特综合征 口腔溃疡 眼-口-生殖器三联综合征 血管炎

在线阅读 下载PDF 职称材料