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进行性视锥视杆细胞营养不良一家系被引量：1: 1; 作者马利肖《眼科研究》 CSCD 北大核心 2008年第6期472-472,共1页; 关键词营养不良视杆细胞家系视锥进行性遗传性视网膜疾病遗传异质性进展型; 在线阅读下载PDF 职称材料

视锥视杆细胞营养不良患者脉络膜和视网膜血流的异常变化被引量：1: 2; 作者陶天畅王蕾 +4 位作者崇伟华张芷萌代贺华许静李根林《眼科新进展》 CAS 北大核心 2018年第5期444-447,共4页; 目的观察视锥视杆细胞营养不良(cone-rod dystrophy,CRD)患者的眼动脉、视网膜中央动脉和睫状后动脉血流参数的变化特征。方法选择临床诊断为CRD的患者[CRD组50例(100眼)]和正常人[对照组90名(180眼)],应用彩色多普勒血流成像技术(color... 展开更多; 关键词视锥视杆细胞营养不良眼动脉视网膜中央动脉睫状后动脉彩色多普勒血流成像; 在线阅读下载PDF 职称材料

先天性视锥视杆细胞营养不良症患者血清脂质浓度的变化被引量：1: 3; 作者王蕾陶天畅 +1 位作者崇伟华李根林《眼科新进展》 CAS 北大核心 2018年第7期647-650,共4页; 目的分析先天性视锥视杆细胞营养不良症(cone-rod dystrophy,CORD)患者血清脂质浓度变化情况。方法采用回顾性序列病例研究方法 ,选取临床诊断为CORD的患者50例作为CORD组,选取52位正常人作为正常对照组,按盲法由专业技术人员测量两组... 展开更多; 关键词视锥视杆细胞营养不良血清浓度水平低密度脂蛋白胆固醇高密度脂蛋白胆固醇甘油三酯总胆固醇; 在线阅读下载PDF 职称材料

ABCA4在视网膜退行性疾病中的作用及治疗被引量：1: 4; 作者江冰周宏灏《中国临床药理学与治疗学》 CAS CSCD 2009年第11期1201-1207,共7页; ABCA4是三磷酸腺苷结合盒转运体亚家族ABCA中的一员,在脊椎动物的视锥和视杆细胞中表达。ABCA4,又被称为辐射蛋白和ABCR,分为两个区域,每个区域有跨膜区、糖基化胞外域和核苷酸结合结构域各一个。ABCA4的基因编码区有超过500个的突变,... 展开更多; 关键词 ABCA4 Stargardt’s病视锥-视杆细胞营养不良视网膜色素变性视网膜退行性疾病; 在线阅读下载PDF 职称材料

视网膜色素变性发病机制及治疗进展被引量：9: 5; 作者闻思敏邵毅周琼《眼科新进展》 CAS 北大核心 2020年第3期279-283,289,共6页; 视网膜色素变性(retintis pigmentosa,RP)是指以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性、退行性的疾病,RP是主要的致盲性眼病。其遗传方式包括X连锁遗传、常染色体隐性或者显性遗传,也有散发。临床表现为典型的三联征骨... 展开更多; 关键词视网膜色素变性视网膜营养不良视锥-视杆营养不良基因表型 RP亚型; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名进行性视锥视杆细胞营养不良一家系被引量：1: 1; 作者马利肖; 机构河北省邢台眼科医院眼科; 出处《眼科研究》 CSCD 北大核心 2008年第6期472-472,共1页; 关键词营养不良视杆细胞家系视锥进行性遗传性视网膜疾病遗传异质性进展型; 分类号 R774.1 [医药卫生—眼科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名视锥视杆细胞营养不良患者脉络膜和视网膜血流的异常变化被引量：1: 2; 作者陶天畅王蕾崇伟华张芷萌代贺华许静李根林; 机构首都医科大学附属北京同仁医院; 出处《眼科新进展》 CAS 北大核心 2018年第5期444-447,共4页; 基金国家自然科学基金资助(编号:81271046) 北京市自然科学基金项目暨北京市教育委员会科技发展计划重点项目(编号:KZ201510025025); 文摘目的观察视锥视杆细胞营养不良(cone-rod dystrophy,CRD)患者的眼动脉、视网膜中央动脉和睫状后动脉血流参数的变化特征。方法选择临床诊断为CRD的患者[CRD组50例(100眼)]和正常人[对照组90名(180眼)],应用彩色多普勒血流成像技术(color doppler flow imaging,CDI)检测其眼动脉、视网膜中央动脉和睫状后动脉的收缩期峰速(peak systolic velocity,PSV)、舒张末期流速(end diastolic velocity,EDV)、时间平均最大流速(time-averaged maximum velocity,TAMV)、脉动指数(pulsatility index,PI)和阻力指数(resistance index,RI)。将CRD组与对照组的各项参数进行比较。结果 CRD组患者的眼动脉TAMV为(14.29±3.88)cm·s^(-1),与对照组(12.44±3.64)cm·s^(-1)相比明显上升,差异有统计学意义(P<0.05);PI为1.75±0.42,与对照组(2.02±0.71)相比明显下降,差异有统计学意义(P<0.05)。CRD组患者的视网膜中央动脉PSV、EDV、TAMV、PI、RI分别为(4.60±1.29)cm·s^(-1)、(1.61±0.41)cm·s^(-1)、(2.59±0.67)cm·s^(-1)、1.11±0.31、0.63±0.10,与对照组[(10.82±2.97)cm·s^(-1)、(3.28±1.11)cm·s^(-1)、(5.50±2.06)cm·s^(-1)、1.48±0.49、0.71±0.08]相比均显著降低,差异均有统计学意义(均为P<0.05)。CRD患者的睫状后动脉PSV、EDV、TAMV、PI、RI分别为(7.36±2.18)cm·s^(-1)、(2.28±0.82)cm·s^(-1)、(3.99±1.22)cm·s^(-1)、1.28±0.37、0.68±0.09,与对照组[(11.61±3.41)cm·s^(-1)、(3.34±1.25)cm·s^(-1)、(5.83±1.91)cm·s^(-1)、1.49±0.43、0.70±0.09]相比均明显降低,差异均有统计学意义(均为P<0.05)。结论 CRD患者眼动脉、视网膜中央动脉及睫状后动脉血流参数的异常改变提示眼部血液供应与CRD的病理过程可能存在关联性,具体机制值得进一步探讨。; 关键词视锥视杆细胞营养不良眼动脉视网膜中央动脉睫状后动脉彩色多普勒血流成像; Keywords cone-rod dystrophy ophthalmic artery central retinal artery posterior ciliary artery color doppler flow imaging; 分类号 R774.1 [医药卫生—眼科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名先天性视锥视杆细胞营养不良症患者血清脂质浓度的变化被引量：1: 3; 作者王蕾陶天畅崇伟华李根林; 机构首都医科大学附属北京同仁医院; 出处《眼科新进展》 CAS 北大核心 2018年第7期647-650,共4页; 基金国家自然科学基金资助(编号:81271046) 北京市自然科学基金项目暨北京市教育委员会科技发展计划重点项目(编号:KZ201510025025)。; 文摘目的分析先天性视锥视杆细胞营养不良症(cone-rod dystrophy,CORD)患者血清脂质浓度变化情况。方法采用回顾性序列病例研究方法 ,选取临床诊断为CORD的患者50例作为CORD组,选取52位正常人作为正常对照组,按盲法由专业技术人员测量两组血清中低密度脂蛋白胆固醇(low-density lipoprotein cholesterol,LDL-C)、高密度脂蛋白胆固醇(high-density lipoprotein cholesterol,HDL-C)、甘油三酯(triglycerides,TG)、总胆固醇(total cholesterol,TC)含量,并对两组测量结果进行比较,分析CORD患者体内血清脂质浓度的变化情况。结果 50例CORD患者中血脂水平异常者占48.00%,其中高TG血症者占54.17%,高TC血症者占12.50%,混合型高脂血症者占25.00%,低HDL-C血症者占8.33%。CORD患者中血清TG浓度[(1.874±1.745)mmol·L^(-1)]和TC浓度[(4.719±0.746)mmol·L^(-1)]与正常对照组[(0.848±0.316)mmol·L^(-1)]和[(4.098±0.596)mmol·L^(-1)]相比均显著升高,差异均有统计学意义(t=-4.171、-4.657,均为P=0.000);HDL-C浓度[(1.138±0.290)mmol·L^(-1)]与正常对照组[(1.386±0.226)mmol·L^(-1)]相比显著下降,差异均有统计学意义(t=4.817,P=0.000);LDL-C浓度[(2.579±0.541)mmol·L^(-1)]与正常对照组[(2.408±0.551)mmol·L^(-1)]相比差异无统计学意义(t=^(-1).584,P=0.116)。结论 CORD患者血清TG和TC浓度升高、HDL-C浓度降低,这可能与CORD的发病相关。; 关键词视锥视杆细胞营养不良血清浓度水平低密度脂蛋白胆固醇高密度脂蛋白胆固醇甘油三酯总胆固醇; Keywords cone-rod dystrophy serum concentration level low-density lipoprotein cholesterol high-density lipoprotein cholesterol triglycerides total cholesterol; 分类号 R774.1 [医药卫生—眼科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名ABCA4在视网膜退行性疾病中的作用及治疗被引量：1: 4; 作者江冰周宏灏; 机构中南大学临床药理研究所中南大学湘雅二医院眼科; 出处《中国临床药理学与治疗学》 CAS CSCD 2009年第11期1201-1207,共7页; 基金国家自然科学基金资助项目(30901834) 教育部青年教师基金资助项目(20090162120023) 湖南省科技厅资助项目(2008FJ3130); 文摘 ABCA4是三磷酸腺苷结合盒转运体亚家族ABCA中的一员,在脊椎动物的视锥和视杆细胞中表达。ABCA4,又被称为辐射蛋白和ABCR,分为两个区域,每个区域有跨膜区、糖基化胞外域和核苷酸结合结构域各一个。ABCA4的基因编码区有超过500个的突变,这些突变与常染色体隐性遗传的视网膜退行性疾病谱相关,包括Star-gardt’s黄斑退变、视锥-视杆细胞营养不良和视网膜色素变性的一个亚型等。对ABCA4的多项研究显示,ABCA4的作用是作为视黄基磷脂酰乙醇胺的转运体,在光激发后,将光感受器上的有活性的视黄醛衍生物转运掉。通过对ABCA4遗传和分子学的了解,使得治疗Stargardt’s病和ABCA4相关的其他视网膜退行性疾病逐渐成为可能。; 关键词 ABCA4 Stargardt’s病视锥-视杆细胞营养不良视网膜色素变性视网膜退行性疾病; Keywords ABCA4 Stragardt＇ s disease cone-rod dystrophy retinitis pigmentosa retinal degenera-tive disease; 分类号 R968 [医药卫生—药理学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名视网膜色素变性发病机制及治疗进展被引量：9: 5; 作者闻思敏邵毅周琼; 机构南昌大学第一附属医院眼科; 出处《眼科新进展》 CAS 北大核心 2020年第3期279-283,289,共6页; 基金国家自然科学基金资助(编号81660158,81160118,81160148,81460092,81400372,81400424) 江西省自然科学基金重大项目(编号2016ACB21017) +3 种基金江西省学位与研究生教育教学改革研究项目(编号JXYJG-2018-013)。; 文摘视网膜色素变性(retintis pigmentosa,RP)是指以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性、退行性的疾病,RP是主要的致盲性眼病。其遗传方式包括X连锁遗传、常染色体隐性或者显性遗传,也有散发。临床表现为典型的三联征骨细胞样色素沉着、视网膜血管缩窄和视盘蜡样苍白。RP具有高度的基因异质性(多个突变位点引起同一疾病)及表型异质性。本文对RP的发病机制和治疗方法进行简要综述。; 关键词视网膜色素变性视网膜营养不良视锥-视杆营养不良基因表型 RP亚型; Keywords retinitis pigmentosa retinal dystrophy retinal cone-rod malnutrition genetic phenotype RP subtype; 分类号 R774.1 [医药卫生—眼科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

	题名	作者	出处	发文年	被引量	操作
1	进行性视锥视杆细胞营养不良一家系	马利肖	《眼科研究》 CSCD 北大核心	2008	1	在线阅读下载PDF 职称材料
2	视锥视杆细胞营养不良患者脉络膜和视网膜血流的异常变化	陶天畅王蕾崇伟华张芷萌代贺华许静李根林	《眼科新进展》 CAS 北大核心	2018	1	在线阅读下载PDF 职称材料
3	先天性视锥视杆细胞营养不良症患者血清脂质浓度的变化	王蕾陶天畅崇伟华李根林	《眼科新进展》 CAS 北大核心	2018	1	在线阅读下载PDF 职称材料
4	ABCA4在视网膜退行性疾病中的作用及治疗	江冰周宏灏	《中国临床药理学与治疗学》 CAS CSCD	2009	1	在线阅读下载PDF 职称材料
5	视网膜色素变性发病机制及治疗进展	闻思敏邵毅周琼	《眼科新进展》 CAS 北大核心	2020	9	在线阅读下载PDF 职称材料