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视神经脊髓炎谱系障碍妊娠后并发产后出血及凝血功能障碍1例报告
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作者 孙毅 张倩倩 林琳 《复旦学报(医学版)》 北大核心 2025年第3期466-469,共4页
视神经脊髓炎谱系障碍(neuromyelitis optic spectrum disease,NMOSD)是一种自身免疫性神经系统疾病,其特征是复发性视神经炎和纵向广泛横行性脊髓炎。NMOSD患者妊娠后易发生不良妊娠结局、分娩期并发症、NMOSD复发和致残。本文通过分析... 视神经脊髓炎谱系障碍(neuromyelitis optic spectrum disease,NMOSD)是一种自身免疫性神经系统疾病,其特征是复发性视神经炎和纵向广泛横行性脊髓炎。NMOSD患者妊娠后易发生不良妊娠结局、分娩期并发症、NMOSD复发和致残。本文通过分析1例NMOSD患者妊娠及分娩期间病情加重、发生产后出血伴凝血功能障碍,最终抢救成功的案例,提出分娩期间积极给予类固醇激素及丙种球蛋白是控制病情的有效方案,同时快速补充凝血因子,及时纠正凝血功能以避免不良结局,总结了该类患者孕期保健及分娩相关风险,为管理流程的优化提供经验。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系障碍(nmosd) 凝血功能障碍 产后出血 妊娠
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基于低频振幅和局部一致性的视神经脊髓炎谱系疾病认知功能障碍的静息态脑功能成像研究 被引量:5
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作者 杨洋 芮钱芸 +4 位作者 陈祥 韩舒婷 吴晓娟 薛群 李勇刚 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2022年第4期62-68,共7页
目的探究伴认知功能障碍的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)患者静息态脑功能低频振幅(amplitude of low frequency fluctuation,ALFF)及局部一致性(regional homogeneity,ReHo)的改变。材料与方法... 目的探究伴认知功能障碍的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)患者静息态脑功能低频振幅(amplitude of low frequency fluctuation,ALFF)及局部一致性(regional homogeneity,ReHo)的改变。材料与方法前瞻性招募34名NMOSD患者及39名健康对照者进行静息态磁共振扫描及神经心理学评估,将患者根据认知评估划分为认知障碍组(n=16)及认知保留组(n=18),采用ALFF及ReHo分析探究认知障碍组、认知保留组患者及健康对照三组间自发性脑活动的差异。基于MATLAB的DPABI软件进行数据分析处理,采用两两对比的独立样本t检验对3组受试者的ALFF及ReHo脑图进行组间比较,提取差异脑区的ALFF及ReHo值与NMOSD患者的临床资料及认知分数进行相关性分析。结果认知障碍组左侧尾状核及海马旁回ALFF值显著高于认知保留组,左侧尾状核ALFF值显著高于健康对照组,左侧中扣带回ReHo值显著低于健康对照组(GRF校正,体素水平P<0.001,团块水平P<0.05)。差异脑区的平均ALFF值、平均ReHo值与NMOSD患者多项认知测试分数显著相关,左侧尾状核、海马旁回的ALFF值与患者的复发次数呈正相关(P<0.05)。结论左侧海马旁回、尾状核及中扣带回的自发活动异常可能参与了NMOSD患者认知功能下降的神经机制。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 认知功能障碍 静息态功能磁共振成像 低频振幅 局部一致性
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视神经脊髓炎谱系疾病事件相关电位研究
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作者 周嫔婷 曾秋明 +1 位作者 杨欢 董晓华 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第9期523-528,共6页
目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)认知功能损害的神经电生理特点,加深对NMOSD的理解,从而为更好地管理NMOSD患者提供理论依据。方法本研究共纳入13例NMOSD患者(NMOSD组)及13名年龄、性别、... 目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)认知功能损害的神经电生理特点,加深对NMOSD的理解,从而为更好地管理NMOSD患者提供理论依据。方法本研究共纳入13例NMOSD患者(NMOSD组)及13名年龄、性别、受教育程度相匹配的健康对照者(对照组),采用听觉Oddball模式进行事件相关电位(event-related potential,ERP)检测,分别记录Cz、Fz及Pz处的N1,P2,N2,P3波及失匹配负波(mismatch negativity,MMN),对两组间的各成分峰潜伏期及基线-峰波幅进行对比研究。结果与对照组相比,NMOSD患者所有记录点的P3潜伏期[NMOSD组:Fz(346.15±19.56)ms,Cz(340.23±17.13)ms,Pz(339.62±24.37)ms;对照组:Fz(310.38±17.52)ms,Cz(312.31±16.20)ms,Pz(320.54±20.35)ms;P<0.05]及Fz、Cz记录点的N2潜伏期[NMOSD组:Fz(238.23±36.55)ms,Cz(226.85±28.45)ms;对照组:Fz(207.31±13.43)ms,Cz(206.23±19.12)ms;P<0.05]均延长,Cz记录点的P3波幅显著下降[NMOSD组(11.05±5.78)μV,对照组(20.39±9.50)μV;P<0.05]。而两组间各记录点的N1、P2及MMN的潜伏期、波幅无统计学差异(P>0.05)。结论NMOSD患者存在ERPs异常,其中内源性成分(N2及P3)显著异常,而外源性成分(N1及P2)无明显改变,表明ERPs可作为检测NMOSD患者认知功能损害的有效客观手段。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 事件相关电位 认知障碍 N2 P3 失匹配负波
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主动和被动吸烟对多发性硬化和视神经脊髓炎临床病程的影响
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作者 瞿凤玲 周晴晴 +4 位作者 丰硕 李瑞 陶春蓉 胡伟 刘新峰 《中国科学技术大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期18-24,I0007,I0008,共9页
目的:主动吸烟和被动吸烟是常见的环境危险因素,但它们对多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)复发和残疾进展的影响尚无确切结论。多发性硬化和视神经脊髓炎是两种常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,本研究旨在调查主动和被动吸烟... 目的:主动吸烟和被动吸烟是常见的环境危险因素,但它们对多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)复发和残疾进展的影响尚无确切结论。多发性硬化和视神经脊髓炎是两种常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,本研究旨在调查主动和被动吸烟对这两种疾病复发和残疾进展的影响。方法:这是一项回顾性队列研究,患者来自四个中心。人口统计学和临床数据从临床数据库中提取,而涉及日常生活中环境暴露、复发和残疾进展的数据通过电话随访访谈获得。Cox比例风险回归模型用于评估复发的影响,多因素线性回归模型用于评估残疾进展。使用Kaplan-Meier生存曲线估计首次发作后五年内患者的复发情况。结果:本研究共纳入130名MS患者和318名NMOSD患者,女性分别占60%和79.6%。有主动吸烟史的MS患者复发风险更高,在控制协变量后,这种关联变得临界显著(aHR=1.52,95%CI=1.00,2.31;p=0.052)。每天吸烟超过10支的患者和每天吸烟少于10支的患者之间复发风险没有统计学差异(aHR=0.96,95%CI=0.63,1.47;p=0.859)。然而,与从未接触过被动吸烟的患者相比,接触被动吸烟与MS复发风险降低相关(aHR=0.75,95%CI=0.56,1.00;p=0.044)。主动吸烟/被动吸烟与NMOSD复发风险之间没有关联,但有吸烟史的患者扩展残疾状态评分EDSS(aβ=-0.20,95%CI=-0.38,-0.01;p=0.036)和多发性硬化严重程度评分MSSS(aβ=-0.23,95%CI=-0.44,-0.03;p=0.028)的年度进展率较低。结论:我们的研究表明,主动吸烟会增加MS的复发风险,并对患者残疾进展有负面影响,应鼓励患者发病后戒烟。 展开更多
关键词 吸烟 复发 残疾 多发性硬化症 视神经脊髓炎谱系障碍
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中枢神经系统脱髓鞘疾病患者APOE基因多态性与认知功能的关系 被引量:11
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作者 曹萌 徐竹 +5 位作者 贺电 邵冰 吴钦华 牟茂 蒙延筱 楚兰 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第2期90-94,共5页
目的观察中枢神经系统脱髓鞘病患者载脂蛋白基因E(apolipoprotein E,APOE)多态性与其认知功能的关系。方法收集CNS脱髓鞘病患者56例,其中包括多发性硬化(mutiple sclerosis,MS)8例,视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optical spectrum... 目的观察中枢神经系统脱髓鞘病患者载脂蛋白基因E(apolipoprotein E,APOE)多态性与其认知功能的关系。方法收集CNS脱髓鞘病患者56例,其中包括多发性硬化(mutiple sclerosis,MS)8例,视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optical spectrum disorders,NMOSD)46例,临床孤立综合征(clinically isolated syndrome,CIS)2例。对所有患者进行APOE基因分型检测、蒙特利尔认知评估量表(Montreal cognitive assessment,Mo CA)评分、扩展残疾状态量表(expanded disability status scale,EDSS)评分。将MOCA评分<26分纳为CI组,MOCA评分≥26分纳为CP组。结果中枢神经系统脱髓鞘疾病患出现认知功能障碍率为53.57%,CI组与CP组间年龄、性别及病程差异无统计学意义(P>0.05),受教育年限组间差异有统计学意义(P<0.05)。CI组与CP组间APOE各基因型和等位基因比较,差异无统计学意义(P>0.05)。APOEε4基因阳性组和APOEε4基因阴性组年龄、性别、受教育年限、EDSS评分差异无统计学意义,各认知域间视空间和注意力差异具有统计学意义(P<0.05)。受教育年限是中枢神经系统脱髓鞘疾病患者认知功能障碍的危险因素(P<0.01)。结论中枢神经系统脱髓鞘疾病存在认知功能受损,APOEε4基因阳性的患者较APOEε4基因阴性的患者在视空间和注意力方面受损更严重。受教育年限是中枢神经系统脱髓鞘疾病患者认知功能障碍的危险因素。认知障碍与病程长短及残疾功能之间无明显相关性。 展开更多
关键词 中枢神经系统脱髓鞘疾病 多发性硬化 视神经脊髓炎谱系疾病 认知功能障碍 APOE基因
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PD-1/PD-L1通路在自身免疫性眼病中作用的研究进展 被引量:2
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作者 杨辰玲 周慧芳 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2022年第1期107-112,共6页
自身免疫性眼病是一类由自身免疫反应引起的炎症性眼病,主要包括自身免疫性葡萄膜炎、甲状腺相关眼病、干燥综合征相关型干眼症、视神经脊髓炎谱系障碍等。这类疾病发病机制复杂,可累及眼表、眼内和眼眶。传统治疗方法主要包括糖皮质激... 自身免疫性眼病是一类由自身免疫反应引起的炎症性眼病,主要包括自身免疫性葡萄膜炎、甲状腺相关眼病、干燥综合征相关型干眼症、视神经脊髓炎谱系障碍等。这类疾病发病机制复杂,可累及眼表、眼内和眼眶。传统治疗方法主要包括糖皮质激素治疗和免疫抑制剂治疗,其有效率低且不良反应较大,因此需要对自身免疫性眼病发病机制做更加深入的研究以期寻找到治疗靶点进行对因治疗。程序性死亡蛋白-1 (programmed death 1,PD-1)已被证实与许多自身免疫性疾病相关,它与程序性死亡蛋白配体1 (programmed death ligand 1,PD-L1)组成的信号通路对于调节免疫反应起关键作用。PD-1/PD-L1通路的失活可能导致自身免疫性T细胞的异常活化,从而导致自身免疫性疾病的发生发展。该综述系统总结了现阶段已研究发现的PD-1/PD-L1通路的免疫调节机制,以及其在自身免疫性眼病中的作用,并对未来靶向治疗的潜在可能提出展望。 展开更多
关键词 自身免疫性眼病 程序性死亡蛋白-1 程序性死亡蛋白配体1 自身免疫性葡萄膜炎 甲状腺相关眼病 干燥综合征 视神经脊髓炎谱系障碍
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