双重膜滤过式血浆置换治疗伴呼吸衰竭的视神经脊髓炎谱系疾病的疗效评价

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作者 张赛 陈希 曾涛 《中山大学学报(医学科学版)》 北大核心 2025年第1期154-160,共7页

【目的】探讨以呼吸衰竭为主要临床表现的视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)患者的临床特点和影像学特征。回顾分析初始双重膜滤过式血浆置换治疗在伴有呼吸衰竭的NMOSD急性发作中的应用。【方法】回顾分析本中心NMOSD患者,选取出现中枢性呼... 【目的】探讨以呼吸衰竭为主要临床表现的视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)患者的临床特点和影像学特征。回顾分析初始双重膜滤过式血浆置换治疗在伴有呼吸衰竭的NMOSD急性发作中的应用。【方法】回顾分析本中心NMOSD患者,选取出现中枢性呼吸衰竭的患者。观察每例患者急性重症发作在双重膜滤过式血浆置换治疗后半年内NMOSD的拓展残疾状态量表评分(EDSS)。【结果】对纳入的6例患者的临床资料进行回顾性分析。经核磁共振成像证实,本组患者脱髓鞘病灶可广泛累及延髓或(及)高颈段脊髓。本组患者以双重膜滤过式血浆置换作为初始治疗,临床症状明显好转,顺利脱离呼吸机,EDSS评分显著降低(P<0.001)。【结论】NMOSD脱髓鞘病灶累及延髓及高颈段脊髓可导致危及生命的呼吸衰竭,早期双重膜滤过式血浆置换是安全有效的治疗方法。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 呼吸衰竭 双重膜滤过式血浆置换 延髓 高颈段脊髓

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视神经脊髓炎谱系障碍妊娠后并发产后出血及凝血功能障碍1例报告

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作者 孙毅 张倩倩 林琳 《复旦学报(医学版)》 北大核心 2025年第3期466-469,共4页

视神经脊髓炎谱系障碍(neuromyelitis optic spectrum disease,NMOSD)是一种自身免疫性神经系统疾病,其特征是复发性视神经炎和纵向广泛横行性脊髓炎。NMOSD患者妊娠后易发生不良妊娠结局、分娩期并发症、NMOSD复发和致残。本文通过分析... 视神经脊髓炎谱系障碍(neuromyelitis optic spectrum disease,NMOSD)是一种自身免疫性神经系统疾病,其特征是复发性视神经炎和纵向广泛横行性脊髓炎。NMOSD患者妊娠后易发生不良妊娠结局、分娩期并发症、NMOSD复发和致残。本文通过分析1例NMOSD患者妊娠及分娩期间病情加重、发生产后出血伴凝血功能障碍,最终抢救成功的案例,提出分娩期间积极给予类固醇激素及丙种球蛋白是控制病情的有效方案,同时快速补充凝血因子,及时纠正凝血功能以避免不良结局,总结了该类患者孕期保健及分娩相关风险,为管理流程的优化提供经验。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD) 凝血功能障碍 产后出血 妊娠

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1例青少年难治性视神经脊髓炎谱系疾病的诊治

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作者 郑诺 陈曼 +1 位作者 张冬丽 刘晓鸣 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第4期301-305,共5页

探讨奥法妥木单抗(OFA)治疗难治性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的可行性和有效性。患儿,女,15岁,血清水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性多次复发的NMOSD,曾先后给予静脉注射甲基泼尼松龙琥珀酸钠、免疫球蛋白、利妥昔单抗(RTX),并口服... 探讨奥法妥木单抗(OFA)治疗难治性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的可行性和有效性。患儿,女,15岁,血清水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性多次复发的NMOSD,曾先后给予静脉注射甲基泼尼松龙琥珀酸钠、免疫球蛋白、利妥昔单抗(RTX),并口服醋酸泼尼松、吗替麦考酚酯治疗5年,9个月前开始间隔接受4剂OFA治疗(20 mg,皮下注射),观察患儿在OFA治疗的9个月期间NMOSD是否复发,血清AQP4-IgG抗体滴度,外周血B细胞水平以及头颅和脊髓MRI变化。患儿在OFA治疗的9个月期间症状稳定,无复发,血清AQP4-IgG滴度下降,复查头颅及脊髓MRI病灶减少,无新发病灶,耐受性好,无过敏反应或继发感染,除B细胞完全耗竭,未发现淋巴细胞减少或低丙种球蛋白血症。对于难治性NMOSD或其他免疫治疗不耐受的患儿,皮下注射OFA可能是一种安全有效的替代治疗。 展开更多

关键词 奥法妥木单抗 水通道蛋白4抗体 视神经脊髓炎谱系疾病 难治性

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补体调节因子与视神经脊髓炎谱系疾病的研究进展

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作者 韩梦雨 金明 《海南医学院学报》 CAS 北大核心 2024年第16期1276-1280,共5页

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种获得性、异质性神经眼科交叉性罕见免疫性疾病,特异性高发于视神经和脊髓等中枢神经系统部位,有严重的致残致盲性。虽然补体在NMOSD发病中的重要性已被证实,但膜补体调节因子在NMOSD发病机制中的关键... 视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种获得性、异质性神经眼科交叉性罕见免疫性疾病,特异性高发于视神经和脊髓等中枢神经系统部位,有严重的致残致盲性。虽然补体在NMOSD发病中的重要性已被证实,但膜补体调节因子在NMOSD发病机制中的关键调控作用尚不完全清楚,论述其在NMOSD发病中的生理和病理作用,可能成为解释NMOSD中枢发病的重要原因之一。本文重点回顾近些年来与NMOSD发病相关的补体调节因子CD46、CD55和CD59的研究进展,试图分析、综述补体调节因子在NMOSD发病机制中的作用现状及未来发展前景。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 补体调节因子 CD46 CD55 CD59

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早发型与晚发型视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特点分析

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作者 栗菲 刘婷 +5 位作者 杨逸昊 林慧霞 童婧怡 黎宗军 梁斌基 李其富 《海南医学院学报》 CAS 北大核心 2024年第2期100-105,共6页

目的:分析早发型(EO-NMOSDs)与晚发型视神经脊髓炎谱系疾病患者(LO-NMOSDs)不同的临床特征。方法:纳入2015年1月至2022年12月海南医学院第一附属医院收治的51例首次在我院确诊的视神经脊髓炎谱系疾病患者,根据发病年龄是否≥50岁分为EO-... 目的:分析早发型(EO-NMOSDs)与晚发型视神经脊髓炎谱系疾病患者(LO-NMOSDs)不同的临床特征。方法:纳入2015年1月至2022年12月海南医学院第一附属医院收治的51例首次在我院确诊的视神经脊髓炎谱系疾病患者,根据发病年龄是否≥50岁分为EO-NMOSDs组22例和LO-NMOSDs组29例。统计分析两组患者的基本资料、扩展残疾状态量表(EDSS)评分、血和脑脊液化验指标。结果:两组间在人口学特征、临床特征及血清AQP-4抗体阳性率方面均无统计学意义(均P>0.05),在甘油三酯、低密度脂蛋白、载脂蛋白A、载脂蛋白B和脂蛋白a上有统计学差异(分别为P=0.010、P=0.048、P=0.014、P=0.061、P=0.001),以及脑脊液乳酸脱氢酶、微量蛋白定量和EDSS评分有统计学差异(分别为P=0.018、P=0.034、P=0.025),其中LO-NMOSDs脑脊液微量蛋白定量的水平与患者残疾程度有一定的相关性(r=0.52,P<0.03)。结论:LO-NMOSDs与EO-NMOSDs组患者具有相似的人口统计学特征、血清AQP-4抗体阳性率及临床特征,但与EO-NMOSDs相比,LO-NMOSDs组患者易患有脂质代谢异常,脑脊液中有较高的微量蛋白以及更易致残,并且在LO-NMOSDs中,脑脊液微量蛋白越高,患者的致残状况越重。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 晚发型 脑脊液微蛋白定量 EDSS评分

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水通道蛋白4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病的防复发治疗

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作者 郭守刚 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期593-596,共4页

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种自身免疫介导的主要以视神经炎和横贯性脊髓炎为特征的中枢神经系统疾病。NMOSD的发病主要由水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体引起,具有高复发、高致残的... 视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种自身免疫介导的主要以视神经炎和横贯性脊髓炎为特征的中枢神经系统疾病。NMOSD的发病主要由水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体引起,具有高复发、高致残的特点,每次复发都可能导致神经损伤和残疾逐步累积,因此应尽早使用有效的预防复发的药物,从而减少复发率、改善患者的长期预后。目前,随着对NMOSD致病机制的研究不断深入,新兴治疗靶点单克隆抗体药物不断涌现。本文主要就AQP4抗体阳性的NMOSD的慢性期防复发治疗展开综述。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白4 靶向药物

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MOG抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病临床和影像学特点 被引量：9

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作者 姚海燕 黄清梅 +7 位作者 邱伟 徐辉明 刘天妮 杨华才 陈百铿 刘思 高聪 龙友明 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第11期646-650,共5页

目的探讨血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)患者的临床和影像学特点。方法收集NMOSD患者57例、多发性硬化(multip... 目的探讨血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)患者的临床和影像学特点。方法收集NMOSD患者57例、多发性硬化(multiple sclerosis, MS)患者29例,回顾性分析MOG抗体阳性的NMOSD患者的临床和影像学特点。结果 9/57(15.8%)NMOSD患者血清MOG抗体阳性,其中1例患者血清MOG与水通道蛋白-4(aquaporin-4, AQP4)抗体双阳性,2/29(6.9%)MS患者血清MOG抗体阳性,两组患者MOG抗体阳性率差异无统计学意义(P>0.05)。MOG抗体阳性NMOSD患者男女比例为1:7,平均起病年龄为(41.4±11.5)岁,与MOG抗体阴性组以及AQP4抗体阳性组相比差异无统计学意义(P>0.05)。MOG抗体阳性NMOSD组、MOG抗体阴性NMOSD组的病程均比AQP4抗体阳性NMOSD组短,差异有统计学意义(P均<0.05),但MOG抗体阳性NMOSD组与MOG抗体阴性NMOSD组比较差异无统计学意义(P>0.05)。三组患者均以复发为主,平均复发次数比较差异无统计学意义(P>0.05)。MOG抗体阳性NMOSD患者出现视神经炎比例为62.5%,AQP4抗体阳性组比例为43.5%,两者差异无统计学意义(P>0.05)。三组患者颅内病灶的形态以及部位均无统计学差异(P>0.05)。MOG抗体阳性NMOSD患者多为单发长节段脊髓病灶,脊髓病灶数量比MOG抗体阴性组和AQP4抗体阳性组更少,但三组单个脊髓病灶所对应的中位椎体数相近,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 MOG抗体阳性的NMOSD患者女性比例更高,以复发为主,病程较短,易合并视神经炎,影像学表现与AQP4抗体阳性的NMOSD相比无明显特异性。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 临床特点 磁共振成像

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托珠单抗治疗难治性视神经脊髓炎谱系疾病的疗效与安全性初步观察 被引量：7

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作者 李静 常艳宇 +5 位作者 卢婷婷 钟晓南 方羚 陆正齐 胡学强 邱伟 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第6期368-371,共4页

目的观察托珠单抗治疗难治性视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)的疗效与安全性。方法纳入6例血清水通道蛋白抗体(anti-aquaporin-4 antibody,AQP4-Ig G)阳性且经糖皮质激素联合硫唑嘌呤治疗疗效不佳... 目的观察托珠单抗治疗难治性视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)的疗效与安全性。方法纳入6例血清水通道蛋白抗体(anti-aquaporin-4 antibody,AQP4-Ig G)阳性且经糖皮质激素联合硫唑嘌呤治疗疗效不佳的NMOSD患者,予托珠单抗治疗(8 mg/kg,每个月1次静脉滴注,连续治疗1年以上),前瞻性评估患者的年复发率(annualized relapse rate,ARR)、扩展残疾状态量表评分(expanded disability status scale score,EDSS)及疼痛数字评价量表(numerical rating scales,NAS),评价托珠单抗的疗效及副作用。结果 5例女性和1例男性,年龄34~63岁,病程16~96个月,托珠单抗治疗6~16次,经治疗后平均ARR由1.28±0.58降为0(P<0.05),平均EDSS评分由5.50±2.81降为3.83±3.48(P>0.05),平均NAS评分由5.83±3.06降为2.5±2.07(P<0.05),无严重不良反应发生。结论托珠单抗可改善难治性NMOSD患者的年复发率及神经病理性疼痛,可能是一种治疗难治性NMOSD的有效药物。 展开更多

关键词 托珠单抗 视神经脊髓炎谱系疾病 治疗

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54例视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特点分析及中医证素研究 被引量：7

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作者 王春琛 陈志刚 +5 位作者 李彬 王麟鹏 邢怡 马昕宇 杨清玄 刘银霞 《世界中医药》 CAS 2022年第1期98-103,共6页

目的:探讨54例视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特点及证素证候分析,为阐明该病的中西医病因、诊断和证候间关系提供依据。方法:按照2015年国际视神经脊髓炎诊断小组(IPND)的诊断标准招募54例NMOSD患者,收集资料进行统计分析。四... 目的:探讨54例视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特点及证素证候分析,为阐明该病的中西医病因、诊断和证候间关系提供依据。方法:按照2015年国际视神经脊髓炎诊断小组(IPND)的诊断标准招募54例NMOSD患者,收集资料进行统计分析。四诊信息根据病位和病性证素予以整理并分析其特征。结果:研究对象男女比例为1∶6.7,平均发病年龄(40.13±12.14)岁,AQP4-IgG阳性49例,合并自身免疫疾病抗体阳性的19例;家族史分布情况,肿瘤家族史占9.3%,自身免疫病家族占5.6%;平均发病病程为(3.91±4.60)年,平均发作为(5.91±4.56)次;最常见受累部位为视神经和颈胸髓;神经电生理检查异常18例。中医证素结果显示病位证素分布:脾>肝>肾>三焦>胃;病性实证分布为:湿>痰>血瘀>气滞>寒;虚性分布为:气虚>阴虚>阳虚>血虚>阳亢。结论:缓解期NMOSD患者发病以青中年女性为主,可合并自身免疫疾病,神经系统受累以视神经、视交叉和颈髓、胸髓最常见,周围血AQP4-IgG检测阳性率高,神经电生理诱发电位多异常。中医证素分析提示本病的病位证素在脾、肝、肾,本病的虚性证素多为气虚、阴虚、阳虚,实性证素多为湿、痰、瘀;病性本虚归纳为中焦气虚、肝肾阴虚、脾肾阳虚等,为本病发病基础,其实性证素多有痰湿、血瘀、气滞等兼证。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 神经免疫 中医证素 临床特点 辨证论治 证素 自身免疫 证候分析

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首次检测水通道蛋白-4抗体阴性视神经脊髓炎谱系疾病的临床转归 被引量：4

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作者 周静 崔春平 +5 位作者 李蕊 王婧琪 孙晓渤 卢婷婷 王玉鸽 邱伟 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第6期346-350,共5页

目的分析水通道蛋白-4抗体(aquaporin-4 immunoglobulin G antibodies,AQP4-IgG)阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuro myelitis optica spectrum disorder,NMOSD)患者临床特征、抗体演变以及转归。方法纳入中山大学附属第三医院神经科首... 目的分析水通道蛋白-4抗体(aquaporin-4 immunoglobulin G antibodies,AQP4-IgG)阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuro myelitis optica spectrum disorder,NMOSD)患者临床特征、抗体演变以及转归。方法纳入中山大学附属第三医院神经科首次检测AQP4-IgG阴性的NMOSD患者15例,定期门诊随访,收集临床及实验室检查资料,分析其临床转归。结果15例AQP4-IgG阴性患者平均随诊67个月,以视神经炎(optic neuritis,ON)症状起病最多见(8例)。动态复查血清AQP4-IgG,其中4例(27%)由阴性转为阳性,2例血清不稀释处理时显示极低滴度(滴度为1:1)阳性,9例持续阴性。随访中,1例患者最终修正诊断为多发性硬化,4例诊断为AQP4-IgG阳性NMOSD。AQP4-IgG从阴性转变为阳性的时间节点临床可无复发(1例),但持续阴性患者也出现临床复发(3例)。结论AQP4-IgG阴性NMOSD患者最常累及视神经;临床随访中AQP4-IgG可能发生血清学转变,患者诊断及转归不同。 展开更多

关键词 水通道蛋白4抗体 视神经脊髓炎谱系疾病 生物标记物

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视神经脊髓炎谱系疾病的临床特点及复发影响因素 被引量：7

11

作者 汤超 张刚 秦新月 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2017年第6期963-966,共4页

目的:分析水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性与阴性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特点及复发影响因素。方法:选取2013年1月至2016年10月于我院神经内科诊治并符合2015年IPND制定的诊断标准的NMOSD患者58例,根据AQP4抗体血清学或... 目的:分析水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性与阴性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特点及复发影响因素。方法:选取2013年1月至2016年10月于我院神经内科诊治并符合2015年IPND制定的诊断标准的NMOSD患者58例,根据AQP4抗体血清学或脑脊液结果分为AQP4抗体阳性组与AQP4抗体阴性组,采用卡方检验、Mann-Whitney U检验分析两组患者的临床特点,采用重复测量方差分析及多因素Logistic回归分析进行复发及复发相关因素分析。结果:AQP4抗体阳性组和AQP4抗体阴性组在年发作次数、同时累及颈胸髓、脊髓受累≥6节段差异具统计学意义(P<0.05)。Logistic回归分析显示AQP4抗体阳性(P=0.000,OR=0.137,95%CI=0.087~0.215)、脊髓受累≥6节段(P=0.000,OR=2.369,95%CI=1.899~2.955)与NMOSD发病1年内复发相关;前驱感染(P=0.013,OR=0.438,95%CI=0.347~0.553)、AQP4抗体阳性(P=0.000,OR=2.103,95%CI=1.648~2.683)、脊髓受累≥6节段(P=0.002,OR=2.620,95%CI=2.090~3.284)与NMOSD发病3年内复发相关。结论:AQP4抗体阳性NMOSD患者年发作次数及脊髓受累≥6节段较阴性患者多,而AQP4抗体阴性患者更易同时累及颈胸髓。AQP4抗体阳性及脊髓受累≥6个节段、前驱感染为预测NMOSD复发的独立危险因素。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 AQP4抗体 临床特点 磁共振检查 复发

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调节性B淋巴细胞在视神经脊髓炎谱系疾病患者外周血中的表达和意义 被引量：2

12

作者 何丹 马建华 +3 位作者 马娟 杜磊 张艳 郝晨光 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2023年第20期2513-2517,共5页

背景调节性B淋巴细胞(Breg)是一类具有负向免疫调节作用的细胞,在多种自身免疫性疾病中表达异常,视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)系自身免疫性疾病,目前关于Breg在NMOSD患者外周血中的表达和意义的研究较少。目的研究Breg在NMOSD患者外周... 背景调节性B淋巴细胞(Breg)是一类具有负向免疫调节作用的细胞,在多种自身免疫性疾病中表达异常,视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)系自身免疫性疾病,目前关于Breg在NMOSD患者外周血中的表达和意义的研究较少。目的研究Breg在NMOSD患者外周血中的表达和意义。方法选取2019年6月—2021年12月新疆医科大学第一附属医院神经内科收治的NMOSD患者55例作为NMOSD组,选取同期本院体检正常的健康志愿者50例作为对照组。运用流式细胞仪检测两组研究对象外周血中CD19^(+)CD24^(hi)CD38^(hi) Breg、CD19^(+)CD24^(hi)CD27^(+)Breg的表达。采用酶联免疫吸附测定(ELISA)法检测和比较两组研究对象血清中白介素10(IL-10)、白介素35(IL-35)和转化生长因子β1(TGF-β1)的水平。结果NMOSD组患者CD19^(+)CD24^(hi)CD38^(hi) Breg、CD19^(+)CD24^(hi)CD27^(+)Breg细胞表型比例低于对照组(t=6.235、12.131,P<0.05)。NMOSD组患者IL-10、IL-35、TGF-β1水平均低于对照组(t=4.249、7.316、2.057,P<0.05)。结论Breg及其细胞因子在NMOSD患者中表达下降,提示负性免疫调节在NMOSD疾病的发生和进展中发挥作用。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎 视神经脊髓炎谱系疾病 B淋巴细胞 调节性 细胞因子类 免疫调节 白细胞介素类 淋巴细胞表型 酶联免疫吸附测定

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疼痛抑郁共病对视神经脊髓炎谱系疾病患者生活质量的影响 被引量：3

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作者 张雪 裴丽坚 +3 位作者 徐雁 鲁志龙 宋淑佳 田亚杰 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2022年第6期1023-1027,共5页

目的了解视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者合并疼痛抑郁共病情况、药物治疗比例、治疗效果及其对患者生活质量的影响。方法选取北京协和医院神经内科门诊合并疼痛的NMOSD患者,就诊当天由神经内科医师完成对原发病的评估,由麻醉科医师完... 目的了解视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者合并疼痛抑郁共病情况、药物治疗比例、治疗效果及其对患者生活质量的影响。方法选取北京协和医院神经内科门诊合并疼痛的NMOSD患者,就诊当天由神经内科医师完成对原发病的评估,由麻醉科医师完成对疼痛(简明疼痛评估量表)、抑郁(贝克抑郁量表第2版)及生活质量(健康调查简表-36)的评估。结果共81例患者参与本研究,其中38例(46.9%)合并抑郁纳入共病组,共病组与非共病组患者评估时疼痛严重程度差异无统计学意义[共病组(3.3±3.1)分,非共病组(2.3±2.2)分;P=0.087]。共病组患者简明疼痛评估量表中日常生活、日常工作(P均=0.001)及情绪、与他人关系、生活兴趣(P均<0.001)、行走能力(P=0.004)、睡眠(P=0.016)影响评分均显著高于非共病组,健康调查简表-36中生理功能(P=0.001)及生理职能、身体疼痛、总体健康、活力、社会功能、情感职能、精神健康(P均<0.001)评分均显著低于非共病组。所有患者中仅30.9%接受疼痛治疗药物治疗,疼痛缓解程度(53.6±28.9)%,无患者接受抗抑郁药物治疗。结论NMOSD合并疼痛抑郁共病发生率较高,严重影响生活质量,然而,接受镇痛或抗抑郁药物治疗比例较低,值得引起重视。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 疼痛 抑郁 生活质量

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视神经脊髓炎谱系疾病的免疫治疗策略 被引量：7

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作者 方丽波 刘广志 薛迎红 《中国康复理论与实践》 CSCD 北大核心 2018年第8期987-992,共6页

在遵循循证医学基础上,结合疾病的发病机制及药物的作用机制,本文论述了近年来国内外针对视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的急性期治疗、预防复发治疗及潜在的免疫治疗。急性期治疗以抑制炎性应答,降低水通道蛋白4(AQP4)抗体滴度为主,主要... 在遵循循证医学基础上,结合疾病的发病机制及药物的作用机制,本文论述了近年来国内外针对视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的急性期治疗、预防复发治疗及潜在的免疫治疗。急性期治疗以抑制炎性应答,降低水通道蛋白4(AQP4)抗体滴度为主,主要使用大剂量激素冲击疗法、血浆置换疗法。缓解期治疗以抑制T细胞、B细胞的增殖及去除体内B细胞为主,减少复发次数,主要给予硫唑嘌呤、利妥昔单抗及吗替麦考酚酯等。未来NMOSD的治疗将更趋于靶向性/特异性,其作用机制主要通过阻断致病性AOP4抗体与其抗原的结合,减少致病性AQP4抗体生成,阻断致病性抗体-抗原结合后的下游反应;主要包括aquaporumab、托珠单抗、DNA疫苗、抗CD19单克隆抗体(MEDI-551)、艾库组单抗及贝伐单抗等。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白4 免疫治疗

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1例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎伴视神经脊髓炎谱系疾病病人的护理 被引量：3

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作者 蒋茜 孙蓓 王文文 《护理研究》 北大核心 2019年第7期1256-1259,共4页

总结我院收治的1例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎伴视神经脊髓炎谱系疾病病人的护理体会。

关键词 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 NMDA受体 自身免疫性脑炎 视神经脊髓炎谱系疾病 AQP-4抗体 护理

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视神经脊髓炎谱系疾病患者循环滤泡辅助性T细胞和滤泡调节性T细胞的变化 被引量：2

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作者 赵聪 李宏增 +5 位作者 马超 许波 郭鹏 赵代弟 郭俊 李柱一 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2017年第3期379-383,共5页

目的:探讨循环滤泡辅助性T细胞(cTfh)、循环滤泡调节性T细胞(cTfr)以及cTfh/cTfr比值在视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)病程中的变化及意义。方法:流式细胞术检测15例复发期、16例缓解期NMOSD患者及18例健康对照者的cTfh、cTfr及外周血B细... 目的:探讨循环滤泡辅助性T细胞(cTfh)、循环滤泡调节性T细胞(cTfr)以及cTfh/cTfr比值在视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)病程中的变化及意义。方法:流式细胞术检测15例复发期、16例缓解期NMOSD患者及18例健康对照者的cTfh、cTfr及外周血B细胞比率;酶联免疫吸附试验检测3组受试者血浆IL-21以及患者血浆抗水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)水平。结果:与缓解期患者和健康人相比,复发期患者cTfh和B细胞比率、cTfh/cTfr比值以及IL-21水平均升高,cTfr比率降低;而缓解期患者与健康人的上述指标相比差异无统计学意义。复发期和缓解期患者AQP4-Ab无明显差异。患者的cTfh比率与B细胞比率、血浆IL-21水平呈正相关,而cTfr比率与IL-21水平之间呈负相关。患者cTfh/cTfr比值与B细胞比率和IL-21之间亦呈正相关,但AQP4-Ab水平与cTfh比率、B细胞比率、cTfh/cTfr比值以及IL-21没有相关性。结论:NMOSD患者cTfh和cTfr比率的变化以及cTfh/cTfr比值失衡可能促进机体内体液免疫应答异常活化,从而参与NMOSD的发病。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 滤泡辅助性T细胞 滤泡调节性T细胞 白介素21

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视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征的诊断与治疗(附3例报告) 被引量：6

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作者 张会丽 赵莘瑜 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第7期436-438,共3页

视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disease,NMOSD）临床症状以中重度多见,多于青壮年起病,女性居多,复发率及致残率高,提早干预治疗意义重大。

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 干燥综合征 诊断治疗

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视神经脊髓炎谱系疾病与感染 被引量：1

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作者 侯丹 杨国帅 +2 位作者 郭铁 周锋 余丹 《中南大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2020年第2期181-186,共6页

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)发病机制受遗传和环境因素(包括感染性因素)的共同影响,多种病毒和细菌与NMOSD的发生和发展有关,NMOSD合并细菌性脑膜炎的案例也有报道。不同感染源作用于NMOSD的... 视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)发病机制受遗传和环境因素(包括感染性因素)的共同影响,多种病毒和细菌与NMOSD的发生和发展有关,NMOSD合并细菌性脑膜炎的案例也有报道。不同感染源作用于NMOSD的方式不同,影响和结局也不尽相同,其致病机制包括旁路激活、分子模拟、系统性感染诱发中枢神经系统疾病等。病毒和细菌感染与NMOSD关系密切,建议对NMOSD和精神状态改变的患者行包括腰锥穿刺在内的完整的感染方面的检查。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 细菌 病毒 感染

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以Uhthoff现象为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病1例 被引量：1

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作者 梁慧 徐从杰 +2 位作者 刘涛 吴瑜 胡诗俊 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第11期669-670,共2页

Uhthoff现象(Uhthoff phenomenon, UP)指外部(如洗热水澡、夏天时)或内部(如发热、体育运动)因素导致体温升高而出现短暂的(少于24 h)、刻板的神经功能障碍,可能由温度效应导致神经传导速度短暂减慢甚至阻滞所致[1]。UP最常见于多发性硬... Uhthoff现象(Uhthoff phenomenon, UP)指外部(如洗热水澡、夏天时)或内部(如发热、体育运动)因素导致体温升高而出现短暂的(少于24 h)、刻板的神经功能障碍,可能由温度效应导致神经传导速度短暂减慢甚至阻滞所致[1]。UP最常见于多发性硬化(multiple sclerosis, MS),但仍有可能发生于其他传入通路障碍或视神经病如视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD)[2]。目前国内尚无对NMOSD患者中出现UP的报告。本文报告1例20岁以UP为首发症状的NMOSD患者,旨在提高临床对此现象的重视而及早给予正确的诊治。 展开更多

关键词 Uhthoff现象 视神经脊髓炎谱系 排尿困难 四肢乏力 AQP4

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以急性双侧上睑下垂为临床表现的视神经脊髓炎谱系疾病1例 被引量：1

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作者 徐磊 喻明 +2 位作者 陈小容 李琳琳 熊琴 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第12期752-754,共3页

视神经脊髓炎(neuromyelitis optical,NMO)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病[1]。随着水通道蛋白4(aquaporin 4,AQP4)抗体的发现,2007年WINGERCHUK等[2]提出视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis opt... 视神经脊髓炎(neuromyelitis optical,NMO)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病[1]。随着水通道蛋白4(aquaporin 4,AQP4)抗体的发现,2007年WINGERCHUK等[2]提出视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)概念。回顾文献以急性双侧上睑下垂为临床表现的NMOSD国内尚无报告,现将我院诊治1例报告如下。 展开更多

关键词 上睑下垂 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白4

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