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血管瘤样纤维组织细胞瘤14例临床病理学观察 被引量：3
1
作者 杨宝凤 伏利兵 +5 位作者 张楠 姚兴凤 徐佳童 管晓星 王建文 何乐健 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第8期818-823,共6页
目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理特征及分子学改变,分析其诊断、鉴别诊断及预后。方法收集14例AFH的临床、病理及随访资料,并文献复习。结果14例AFH患儿中,男童11例,女童3例;年龄11个... 目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理特征及分子学改变,分析其诊断、鉴别诊断及预后。方法收集14例AFH的临床、病理及随访资料,并文献复习。结果14例AFH患儿中,男童11例,女童3例;年龄11个月~12岁11个月,平均5.9岁。肿瘤位于四肢3例,躯干5例,头颈部5例,颅内1例。镜下肿瘤细胞核呈空泡状,合体样、漩涡状排列,可见纤维性假包膜及淋巴细胞鞘。9例可见假血管腔隙,2例可见钙化,2例核分裂活跃(活跃处11个/10 HPF)。3例镜下见硬化、黏液样间质。免疫表型:desmin(10/14)、EMA(12/14)、CD99(12/14)、SMA(9/12)、ALK(7/8)阳性,Ki67平均增殖指数16%。分子检测EWSR1基因断裂7例、EWSR1-ATF1融合2例、EWSR1-CREB1融合2例。14例患儿平均随访46个月,均无复发、转移。结论AFH是一种交界性或低度恶性肿瘤,儿童患者预后良好,很少复发或转移。诊断及鉴别诊断需要结合临床特点、组织形态、免疫组化及EWSR1、FUS基因检测综合分析。 展开更多
关键词 软组织肿瘤 血管瘤样纤维组织细胞瘤 诊断
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肺实体型血管瘤样纤维组织细胞瘤1例 被引量：8
2
作者 陈琼 李芬 +3 位作者 何林 涂媛 石海鹏 章培 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第6期750-751,共2页
患者男性,46岁,反复咳嗽、咳痰2个月余,加重20天入院,予抗感染、对症治疗后无明显缓解。胸部CT示:左肺下叶支气管腔内见软组织密度影,纵隔内数枚淋巴结肿大,左侧胸腔少量积液。既往吸烟多年。肿瘤标志物未见异常。术中快速冷冻病理诊断... 患者男性,46岁,反复咳嗽、咳痰2个月余,加重20天入院,予抗感染、对症治疗后无明显缓解。胸部CT示:左肺下叶支气管腔内见软组织密度影,纵隔内数枚淋巴结肿大,左侧胸腔少量积液。既往吸烟多年。肿瘤标志物未见异常。术中快速冷冻病理诊断为肺软组织肿瘤。临床考虑恶性可能性大,遂行左肺下叶切除+区域淋巴结清扫术。 展开更多
关键词 血管瘤样纤维组织细胞瘤 实体型 鉴别诊断
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肺部血管瘤样纤维组织细胞瘤1例并文献复习 被引量：10
3
作者 郭琦 余英豪 曲利娟 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第1期67-69,共3页
目的探讨肺部血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及预后。方法对1例AFH进行光镜观察、免疫组化染色并复习相关文献,分析其临床病理学特点。结果肿瘤周围可见不完整纤维性... 目的探讨肺部血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及预后。方法对1例AFH进行光镜观察、免疫组化染色并复习相关文献,分析其临床病理学特点。结果肿瘤周围可见不完整纤维性假包膜,小淋巴细胞和浆细胞不等量浸润,在肿瘤周围形成淋巴组织套;肿瘤内见散在无内皮衬附的假血管腔结构;肿瘤细胞呈漩涡状、束状、席纹状排列,核梭形至卵圆形,有一定异型性,罕见核分裂象和坏死。免疫表型:肿瘤细胞EMA、CD68、CD99、Calponin和vimentin均呈弥漫阳性,Ki-67增殖指数为5%。病理诊断:右肺上叶肿物AFH。结论发生于肺部的AFH较罕见,易误诊,需与炎性肌纤维母细胞肿瘤、滤泡树突细胞肉瘤、梭形细胞癌和异位脑膜瘤鉴别,AFH预后良好。 展开更多
关键词 肺肿瘤 血管瘤样纤维组织细胞瘤 病理学诊断 鉴别诊断
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血管瘤样纤维组织细胞瘤1例报道并文献复习 被引量：4
4
作者 胡维维 赖日权 +2 位作者 李广民 周小丽 梁英锐 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 2003年第3期330-331,共2页
关键词 血管瘤样纤维组织细胞瘤 文献复习 软组织肿瘤 临床特点 病理学
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血管瘤样纤维组织细胞瘤1例治疗及体会
5
作者 羊书勇 张建设 《实用口腔医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第1期119-121,共3页
血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)是一种少见的肿瘤,不易诊断。作者所在单位成功治疗了1例AFH病例。回顾其诊断和治疗过程,笔者认为AFH手术治疗需适度扩大范围,辅助以放疗有利于提高治愈率。
关键词 血管瘤样纤维组织细胞瘤 治疗
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血管瘤样纤维组织细胞瘤3例临床病理分析 被引量：5
6
作者 吴露 武世伍 +2 位作者 柴大敏 马莉 陶仪声 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第2期207-209,共3页
目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例AFH的临床病理学特征、免疫表型及分子学检测,并复习相关文献。结果 3例患者均为女性,年龄47~63岁;主要表... 目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例AFH的临床病理学特征、免疫表型及分子学检测,并复习相关文献。结果 3例患者均为女性,年龄47~63岁;主要表现为皮下或真皮缓慢生长的无痛性肿块,2例位于腹股沟区,1例位于前臂。眼观:灰白色结节,长径1.0~2.0 cm,切面呈灰白色,局灶点状灰红色,囊实性。镜检:增生的组织细胞样细胞、肌样细胞和上皮样细胞呈多结节状生长,3例均可见假血管样腔隙,2例有较厚的纤维性假包膜及周围见淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫表型:CD68、vimentin及SMA均阳性,2例CD99、EMA阳性,CD34、desmin、CK、CD45、S-100及HMB-45均阴性,Ki-67增殖指数0~15%。分子病理:FISH法检测t(22q12)(EWSR1)阳性。结论 AFH属于较为少见的中间型(偶有转移性)肿瘤,好发于儿童和青少年,发生的位置较表浅,临床特征不明显,常被误诊为血管瘤或血肿。病理形态学特征为该病的主要诊断依据,免疫组化标记及分子检测有助于诊断及鉴别诊断。治疗方法以局部适当扩大切除为主,术后密切随访,一般预后良好。 展开更多
关键词 血管瘤样纤维组织细胞瘤 免疫表型 EWSR1基因
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肺血管瘤样纤维组织细胞瘤18F-FDG PET/CT显像1例 被引量：2
7
作者 漆婉玲 徐荣 +2 位作者 骆柘璜 邵明岩 廖凤翔 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2022年第8期795-796,共2页
1病例简介女,57岁,主诉:无明显诱因下出现咳嗽半年,呈阵发性干咳,时有胸闷、气急,活动后加重1周。自行服中药,咳嗽稍缓解,但仍反复发作。实验室检查:白细胞计数7.6×10^(9)/L,铁蛋白346 ng/ml,癌胚抗原3.45 ng/ml。胸部CT(图1A~C)示... 1病例简介女,57岁,主诉:无明显诱因下出现咳嗽半年,呈阵发性干咳,时有胸闷、气急,活动后加重1周。自行服中药,咳嗽稍缓解,但仍反复发作。实验室检查:白细胞计数7.6×10^(9)/L,铁蛋白346 ng/ml,癌胚抗原3.45 ng/ml。胸部CT(图1A~C)示:右肺中叶中央型肺癌并阻塞性肺不张。F-FDG PET/CT(图1D~F)示:右肺中叶支气管腔近端结节影,代谢明显增高;右侧肺门及纵隔(4R区)多个稍大淋巴结影,代谢轻度增高,考虑为中央型肺癌并淋巴结转移。 展开更多
关键词 血管瘤样纤维组织细胞瘤 正电子发射断层显像术 体层摄影术 X线计算机 氟脱氧葡萄糖F18 病例报告
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血管瘤样纤维组织细胞瘤6例临床病理分析 被引量：5
8
作者 武彤彤 胡维维 +1 位作者 杨清绪 赖日权 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第7期761-764,共4页
目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AnFH)临床病理特征与鉴别诊断。方法采用免疫组化SP法对6例AnFH进行染色,并复习相关文献。结果 6例AnFH中女性4例,男性2例;年龄7～60岁,中位年龄23.5岁;病变位于下肢4... 目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AnFH)临床病理特征与鉴别诊断。方法采用免疫组化SP法对6例AnFH进行染色,并复习相关文献。结果 6例AnFH中女性4例,男性2例;年龄7～60岁,中位年龄23.5岁;病变位于下肢4例,上肢1例,背部1例。肿瘤直径0.8～3.5 cm,切面灰白色、灰红棕色,5例见小囊腔,囊内含血性,呈血肿样或血管瘤样。镜下见细胞样细胞和肌样细胞呈结节状增生,瘤细胞大小相对一致,核椭圆,空泡状,分化好;假血管瘤样腔隙,囊腔内充满红细胞,但囊壁缺乏血管内皮细胞;瘤结外围被致密纤维组织包绕,伴淋巴细胞和浆细胞浸润,偶见具有生发中心的淋巴滤泡形成。免疫表型:vimentin阳性,5例desmin、CD99和CD68阳性,2例EMA阳性,而CK、S-100蛋白、CD34、Myogenin、HMB-45、CD21、CD23和CD35均阴性。4例随访6个月～4年,仅1例复发,未发生转移,患者均健在。结论AnFH为较少见的低度恶性肿瘤,多见于儿童和青少年。病理诊断时若形态缺乏扩张的假血管样腔隙时易与其他肿瘤混淆,如动脉瘤性纤维组织细胞瘤、未分化多形性肉瘤、淋巴结转移性癌、滤泡树突状细胞肉瘤等。熟悉其形态特征,对避免误诊为其它类似病变具有重要的意义。 展开更多
关键词 纤维组织细胞瘤 血管瘤样 病理学 外科 免疫组织化学
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血管瘤样纤维组织细胞瘤 被引量：1
9
作者 马东来 方凯 刘洁 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第1期11-12,共2页
报告1例血管瘤样纤维组织细胞瘤。患者女,24岁。因左胫前出现无痛性紫红色皮下结节4年就诊。皮损组织病理检查:真皮下层可见肿瘤细胞团块,肿瘤主要由成纤维细胞样细胞和组织细胞样细胞组成,在肿瘤团块中可见数处不规则出血性裂隙和囊腔... 报告1例血管瘤样纤维组织细胞瘤。患者女,24岁。因左胫前出现无痛性紫红色皮下结节4年就诊。皮损组织病理检查:真皮下层可见肿瘤细胞团块,肿瘤主要由成纤维细胞样细胞和组织细胞样细胞组成,在肿瘤团块中可见数处不规则出血性裂隙和囊腔,但管周无内皮细胞。免疫组化染色示肿瘤细胞波形蛋白(vimentin)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、上皮膜蛋白(EMA)和CD68阳性,而结蛋白(desmin)、S-100蛋白、CD31、CD34和Ⅷ因子相关抗原均阴性。结合临床表现、组织病理改变和免疫组化染色,诊断为血管瘤样纤维组织细胞瘤。 展开更多
关键词 组织细胞瘤 纤维 血管瘤样
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右侧眼眶血管瘤样纤维组织细胞瘤突破前颅底侵犯额部1例 被引量：1
10
作者 黄文鹏 李莉明 +3 位作者 刘晨晨 张会霞 肖晓燕 高剑波 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2023年第4期336-337,共2页
1病例简介男,21岁,主诉:右眼痛、视物模糊1年余,偶有同侧头痛、头晕。专科检查:右眼视力1.0,右眼上睑无红肿,晶体透明,玻璃体轻度混浊,眼球运动正常,无复视。体格检查未见明显异常。实验室检查:肿瘤异常糖链蛋白152.41μm^(2)(正常值0~... 1病例简介男,21岁,主诉:右眼痛、视物模糊1年余,偶有同侧头痛、头晕。专科检查:右眼视力1.0,右眼上睑无红肿,晶体透明,玻璃体轻度混浊,眼球运动正常,无复视。体格检查未见明显异常。实验室检查:肿瘤异常糖链蛋白152.41μm^(2)(正常值0~121μm^(2))。CT检查提示右侧眼眶内占位,与上直肌分界不清,跨右侧眶上壁生长(图1A~C)。MRI检查提示右侧眼眶上方象限颅眶沟通占位性病变,侵犯右侧额窦(图1D~G)。行右眼眼眶-颅脑沟通性肿瘤切除术,术中见肿物位于右侧眼眶内,呈灰白色,质韧,大小约2.5 cm×2.0 cm×1.0 cm,边界不清,与周围组织粘连,向上生长,前颅底骨质部分破坏,局部受压变薄。基因检测提示发生EWSR1基因断裂。术后病理见图1H;免疫组化检查:上皮膜抗原(+),CD34(脉管+),Ki-67(1%+),CD99(+),结蛋白(+),CD68(+)。结合病理形态、免疫组化及EWSR1基因断裂检测结果符合血管瘤样纤维组织细胞瘤(myxoid angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)。 展开更多
关键词 纤维组织细胞瘤 软组织肿瘤 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像 病例报告
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肺部实性型血管瘤样纤维组织细胞瘤2例并文献复习 被引量：6
11
作者 陈金平 周新成 +1 位作者 殷宪刚 葛荣 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期219-221,共3页
目的探讨实性型血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理特点、免疫表型、分子遗传学改变、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例实性型AFH的临床病理学特点、免疫表型等,并复习相关文献。采用荧光原位杂... 目的探讨实性型血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理特点、免疫表型、分子遗传学改变、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例实性型AFH的临床病理学特点、免疫表型等,并复习相关文献。采用荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)技术检测EWSR1基因融合情况。结果 2例患者男女各1例,年龄分别为55、65岁,临床除偶尔干咳外,无其他明显症状。患者均为CT检查时偶然发现,肿瘤分别位于右肺中叶及右肺下叶。眼观:肿瘤最大径为0. 8、1. 5 cm,境界清楚,切面灰白色、灰黄色或灰红色,质实。镜检:瘤细胞呈组织细胞样,实性片状排列,均有较厚的纤维性假包膜及周围淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫表型:2例均表达vimentin、CD99、EMA、CD68,均不表达S-100蛋白、CKpan、CD34、CD31、SMA、CD35、CD21、CD30。2例均部分表达desmin。FISH检测EWSR1呈阳性。结论实性型AFH是AFH的亚型之一,属于交界性病变,其诊断主要依靠病理学形态,结合免疫表型和EWSR1基因检测有助于诊断及鉴别诊断。 展开更多
关键词 纤维组织细胞瘤 EWSR1基因 免疫组织化学 FISH
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血管瘤样纤维组织细胞瘤1例报道并文献复习 被引量：3
12
作者 程文德 聂鸿 +2 位作者 王伟源 陈艳芬 莫超华 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第7期773-775,共3页
目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fi-brous histiocytoma,AFH)的临床病理特征、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断要点。方法对1例AFH进行组织学及免疫组化观察和文献复习。结果 AFH好发于儿童及青少年,多见于四肢,其次为躯干,... 目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fi-brous histiocytoma,AFH)的临床病理特征、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断要点。方法对1例AFH进行组织学及免疫组化观察和文献复习。结果 AFH好发于儿童及青少年,多见于四肢,其次为躯干,头颈部。组织学显示组织样细胞、肌样细胞、上皮样细胞多结节状增生;假血管瘤样腔隙;厚的纤维性假包膜及包膜内淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组化显示vimentin、CD68在上皮样细胞及梭形细胞中呈弥漫阳性表达,desmin散在阳性表达,CD34、HMB-45、CKpan、lysozyme及FⅧRAg一致阴性。肿瘤彻底切除,随访半年未发现复发及转移。结论 AFH是一种罕见的中间型恶性肿瘤。根据典型的组织学形态特征、免疫组化及基因重排检测有助于诊断及鉴别诊断。局部适当扩大切除,术后密切随访是主要处理原则。 展开更多
关键词 纤维组织细胞瘤 临床病理 免疫表型
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肝、肺多发性上皮样血管内皮瘤并肝血管周上皮样细胞分化的肿瘤1例
13
作者 李锦豪 李霄 +1 位作者 唐锦玲 潘敏鸿 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第3期418-420,共3页
上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)是一种低度恶性血管源性肿瘤,可多脏器同时受累。肝、肺多发EHE并肝血管周上皮样细胞分化的肿瘤术前易误诊为转移,当穿刺活检与临床表现不相符时,需仔细充分取材,以免误、漏诊。
关键词 上皮样血管内皮瘤 血管周上皮样细胞分化的肿瘤 免疫组织化学 荧光原位杂交 病例报道
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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床特征及预后分析 被引量：1
14
作者 王洪波 王秀娟 郭新红 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第1期108-113,共6页
目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)患者的临床特征及预后影响因素。方法:回顾性分析2011至2021年在新疆医科大学第一附属医院血液病中心诊治的42例AITL患者临床资料,使用Kaplan-Meier方法计算患者生存率及无进展生存率,log-r... 目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)患者的临床特征及预后影响因素。方法:回顾性分析2011至2021年在新疆医科大学第一附属医院血液病中心诊治的42例AITL患者临床资料,使用Kaplan-Meier方法计算患者生存率及无进展生存率,log-rank方法进行组间比较。结果:42例患者以老年人为主,中位发病年龄66(22-80)岁,其中25例为男性。38例Ann Arbor分期III-IV期,23例伴有B组症状,34例IPI中高危及高危。起病临床表现以无痛性淋巴结肿大为主(31例),可伴多浆膜腔积液(24例)、发热(17例)、皮疹(11例)和贫血(15例)。18例病理组织活检显示EBV阳性,28例Ki-67≥40%,6例伴发EBV血症。42例患者中位生存时间为12(1-121)个月,3年预估生存率为37.6%,无进展生存率为26.1%。单因素分析结果显示,白介素-6升高、合并多浆膜腔积液的患者生存率更低。结论:AITL起病时临床表现多样,侵袭性高,预后差,常规化疗远期预后不佳。高白介素-6水平、伴有多浆膜腔积液是影响患者预后的不良因素。 展开更多
关键词 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 临床特征 预后 多浆膜腔积液 白介素-6
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血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤(附4例报告)
15
作者 向理科 米粲 +1 位作者 李圆圆 罗子国 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 1991年第3期243-245,共3页
4例血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤(AMFH)进行了光镜和α_1-AT、α_1-ACT和覆因子免疫组织化学研究,其中一例进行了电镜观察.光镜和电镜见AMFH由多种瘤细胞组成,并见到原始间叶细胞过渡为不同分化的各种瘤细胞.组织特征是脉管瘤伴恶性纤维... 4例血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤(AMFH)进行了光镜和α_1-AT、α_1-ACT和覆因子免疫组织化学研究,其中一例进行了电镜观察.光镜和电镜见AMFH由多种瘤细胞组成,并见到原始间叶细胞过渡为不同分化的各种瘤细胞.组织特征是脉管瘤伴恶性纤维组织细胞瘤. 展开更多
关键词 纤维瘤 血管瘤样 原始间叶细胞
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散发性与von Hippel-Lindau综合征相关性颅内血管母细胞瘤的临床特征与生存结局分析
16
作者 徐立新 刘玄石 +1 位作者 肖新如 张鸿祺 《中国脑血管病杂志》 北大核心 2025年第7期439-452,共14页
目的探讨散发性与von Hippel-Lindau(VHL)综合征相关性颅内血管母细胞瘤(IC-HB)的临床特征、手术疗效及预后差异。方法回顾性连续纳入2014年4月至2024年1月在首都医科大学宣武医院神经外科接受显微神经外科手术治疗、术后病理确诊为IC-H... 目的探讨散发性与von Hippel-Lindau(VHL)综合征相关性颅内血管母细胞瘤(IC-HB)的临床特征、手术疗效及预后差异。方法回顾性连续纳入2014年4月至2024年1月在首都医科大学宣武医院神经外科接受显微神经外科手术治疗、术后病理确诊为IC-HB的患者。收集患者的临床资料及影像学资料,包括人口学资料(性别、年龄)、术前临床表现(无症状、头痛、头晕、眩晕或失平衡、视物模糊或视乳头水肿、恶心呕吐、其他症状)、症状数量、病灶类型(实性或囊实性)、病灶大小(体积、最长径、前后径、上下径、左右径)、病灶位置(小脑区:小脑半球、小脑蚓部;脑干区:延髓、四脑室;颅底区:脑桥小脑角区、颈静脉孔区、岩骨斜坡区)、Karnofsky功能状态(KPS)评分(术前、术后KPS评分;KPS评分>70分和≤70分)、手术信息及随访资料。依据既往病史、家族史及VHL基因检测结果,根据是否合并VHL综合征将患者分为散发性IC-HB组与VHL综合征相关性IC-HB组。比较散发性IC-HB与VHL综合征相关性IC-HB患者的临床特征、手术及随访情况的差异。术后KPS改善定义为术后6个月随访时KPS评分较术前增加>0分,未改善定义为术后6个月随访时KPS评分较术前无变化(KPS不变)或下降>0分(KPS加重)。生存结局包括术后复发(术区或术区邻近区域出现新的异常强化结节,并在随访中呈持续性进展,需结合影像增强特征、临床表现及再次手术后经病理检测确诊复发)、术后KPS改善、死亡(患者在随访期间因任何原因死亡)。使用Firth惩罚最大似然Logistic回归模型进行影响IC-HB患者术后KPS改善的单因素分析,纳入单因素分析中P<0.05的变量并根据临床重要性及统计模型可行性将符合条件的变量纳入多因素Logistic回归模型,以识别IC-HB患者术后KPS改善的独立影响因素。采用Cox比例风险回归模型分析两组患者的生存结局。采用Kaplan-Meier生存曲线分析法评估两组患者的无复发生存率,组间比较采用Log-rank检验。针对散发性IC-HB与VHL综合征相关性IC-HB两个亚组,分别进行单因素和多因素Logistic回归分析,以探讨各亚组术后KPS改善的独立影响因素。结果共纳入82例IC-HB患者,男41例,女41例,年龄11~73岁,平均(42±15)岁。其中散发性IC-HB组68例,VHL综合征相关性IC-HB组14例;术后KPS改善患者39例,术后KPS未改善患者43例。(1)临床特征:VHL综合征相关性IC-HB组患者的发病年龄早于散发性IC-HB组患者[(35±14)岁比(44±15)岁,P=0.044],VHL综合征相关性IC-HB患者的病灶更易累及脑干及邻近重要结构(延髓区占比为8/14),而散发性IC-HB多见于小脑半球[70.6%(48/68)],两组病灶位置在小脑区、颅底区、脑干区3个区域分布的差异有统计学意义(P=0.015);余两组临床及影像学资料差异均无统计学意义(均P>0.05)。(2)治疗方案及随访情况:所有患者均接受显微镜下全切手术,22例经股动脉行术前造影,其中4例行术前部分栓塞。39例术后KPS改善,33例术后KPS不变,10例术后KPS加重,两组术前术后KPS评分变化差异无统计学意义(P=0.707)。VHL综合征相关性IC-HB组患者术后复发率高于散发性IC-HB组患者[4/14比5.9%(4/68),P=0.026],但两组病死率差异无统计学意义(P=0.999)。(3)术后KPS改善的影响因素分析:单因素Logistic回归分析结果显示,术前无症状(OR=0.05,95%CI:0.00~0.39,P=0.002),术前出现头晕(OR=2.62,95%CI:1.09~6.47,P=0.031)、眩晕或失平衡(OR=3.60,95%CI:1.04~15.45,P=0.043)、恶心呕吐(OR=4.49,95%CI:1.65~13.53,P=0.003)症状,术前症状数量(OR=2.27,95%CI:1.46~3.86,P<0.01),术前KPS评分≤70分(OR=7.65,95%CI:1.60~74.47,P=0.009)与术后KPS改善有关。多因素Logistic回归分析结果显示,仅术前症状数量是IC-HB患者术后KPS改善的独立影响因素(OR=2.44,95%CI:1.04~6.32,P=0.049)。(4)生存结局:Cox回归分析结果显示,术后复发、KPS改善及死亡在VHL综合征相关性IC-HB患者与散发性IC-HB患者间差异均无统计学意义(复发:HR=4.88,95%CI:0.97~24.69,P=0.055;术后KPS改善:HR=0.60,95%CI:0.25~1.43,P=0.246;死亡:P=0.999)。Kaplan-Meier生存曲线显示,两组患者的无复发生存率差异无统计学意义(P=0.053)。(5)亚组分析:在散发性IC-HB患者中,多因素Logistic回归分析结果显示,术前症状数量为术后KPS改善的影响因素(OR=1.97,95%CI:1.14~3.68,P=0.021)。而对于VHL综合征相关性IC-HB患者,由于样本量较少,无法提供可靠的参数估计。结论与散发性IC-HB比较,VHL综合征相关性IC-HB患者复发风险更高;术前症状数量有助于指导IC-HB患者的生存结局评估。 展开更多
关键词 血管母细胞瘤 颅内肿瘤 von Hippel-Lindau病 神经外科手术 影响因素分析
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所谓血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤的黏液样亚型:21例临床病理分析 被引量：14
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作者 Schaefer I M Fletcher C D +1 位作者 陈远钦 余英豪 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第10期1130-1130,共1页
血管瘤样“恶性纤维组织细胞瘤（AMFH）”是种分化不确定的中间型肿瘤，大多数发生于年轻人的四肢，具有显著黏液样基质的病例并不常见。作者从一组414例的AMFH中筛选出21例伴有显著黏液样基质的肿瘤（黏液样成分〉肿瘤成分的60％），... 血管瘤样“恶性纤维组织细胞瘤（AMFH）”是种分化不确定的中间型肿瘤，大多数发生于年轻人的四肢，具有显著黏液样基质的病例并不常见。作者从一组414例的AMFH中筛选出21例伴有显著黏液样基质的肿瘤（黏液样成分〉肿瘤成分的60％），分析其临床病理特点及随访情况，部分病例进行荧光原位杂交检测。21例患者女性13例，男性8例，发病年龄2～51岁（中位年龄17岁）。肿瘤位于四肢14例、躯干4例以及上肢肩带处3例，累及皮下或深部软组织，界限清楚，中位直径2．5cm（范围1～8cm）。 展开更多
关键词 恶性纤维组织细胞瘤 临床病理特点 血管瘤样 黏液样 病理分析 中间型肿瘤 亚型 原位杂交检测
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表现为靶样损害的动脉瘤样纤维组织细胞瘤 被引量：4
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作者 赵梦洁 朱里 +3 位作者 钱悦 陶娟 黄长征 陈思远 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第1期39-41,共3页
报告1例临床表现为靶样损害的动脉瘤样纤维组织细胞瘤。患者女,60岁。因左大腿内侧结节1个月余就诊。皮肤科检查:左大腿内侧可见一直径约1 cm,黑褐色结节,边缘环绕紫红色晕,无触痛。皮损手术全切行组织病理检查示表皮角化过度,表皮突下... 报告1例临床表现为靶样损害的动脉瘤样纤维组织细胞瘤。患者女,60岁。因左大腿内侧结节1个月余就诊。皮肤科检查:左大腿内侧可见一直径约1 cm,黑褐色结节,边缘环绕紫红色晕,无触痛。皮损手术全切行组织病理检查示表皮角化过度,表皮突下延,基底层色素增加,真皮浅中部增生的纤维组织细胞及胶原纤维形成境界清楚的团块,其内可见血窦样结构,但无血管内皮细胞,并可见含铁血黄素沉积,无细胞异形性,普鲁士蓝染色阳性。免疫组化肿瘤细胞不表达Ⅷ因子、CD34、CD31、S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白(desmin)、细胞角蛋白(CK)和CD68,而波形蛋白(vimentin)阳性表达。结合临床诊断表现为靶样损害的动脉瘤样纤维组织细胞瘤。术后随访6个月余未见复发或转移。 展开更多
关键词 动脉瘤样纤维组织细胞瘤 靶样损害
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动脉瘤样纤维组织细胞瘤 被引量：3
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作者 杨卫国 洪浩 +4 位作者 梁智 林海波 刘飞 吴艳 李家文 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第5期282-284,共3页
报告1例皮肤动脉瘤样纤维组织细胞瘤。患者男,44岁。左下肢结节2年余,无明显自觉症状,结合病史、皮损特点、组织病理和免疫组化检查,确诊为该病。
关键词 纤维组织细胞瘤 动脉瘤样
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动脉瘤样纤维组织细胞瘤 被引量：9
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作者 耿松梅 王俊民 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第7期448-450,共3页
动脉瘤样纤维组织细胞瘤是皮肤纤维瘤的一种少见异型,组织病理特征为在纤维组织细胞瘤结构中出现含有血液的腔隙。其在临床上易误诊为黑素瘤、血管瘤等,因而鉴别诊断具有重要意义。
关键词 纤维组织细胞瘤 动脉瘤样
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