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散发性与von Hippel-Lindau综合征相关性颅内血管母细胞瘤的临床特征与生存结局分析
1
作者 徐立新 刘玄石 +1 位作者 肖新如 张鸿祺 《中国脑血管病杂志》 北大核心 2025年第7期439-452,共14页
目的探讨散发性与von Hippel-Lindau(VHL)综合征相关性颅内血管母细胞瘤(IC-HB)的临床特征、手术疗效及预后差异。方法回顾性连续纳入2014年4月至2024年1月在首都医科大学宣武医院神经外科接受显微神经外科手术治疗、术后病理确诊为IC-H... 目的探讨散发性与von Hippel-Lindau(VHL)综合征相关性颅内血管母细胞瘤(IC-HB)的临床特征、手术疗效及预后差异。方法回顾性连续纳入2014年4月至2024年1月在首都医科大学宣武医院神经外科接受显微神经外科手术治疗、术后病理确诊为IC-HB的患者。收集患者的临床资料及影像学资料,包括人口学资料(性别、年龄)、术前临床表现(无症状、头痛、头晕、眩晕或失平衡、视物模糊或视乳头水肿、恶心呕吐、其他症状)、症状数量、病灶类型(实性或囊实性)、病灶大小(体积、最长径、前后径、上下径、左右径)、病灶位置(小脑区:小脑半球、小脑蚓部;脑干区:延髓、四脑室;颅底区:脑桥小脑角区、颈静脉孔区、岩骨斜坡区)、Karnofsky功能状态(KPS)评分(术前、术后KPS评分;KPS评分>70分和≤70分)、手术信息及随访资料。依据既往病史、家族史及VHL基因检测结果,根据是否合并VHL综合征将患者分为散发性IC-HB组与VHL综合征相关性IC-HB组。比较散发性IC-HB与VHL综合征相关性IC-HB患者的临床特征、手术及随访情况的差异。术后KPS改善定义为术后6个月随访时KPS评分较术前增加>0分,未改善定义为术后6个月随访时KPS评分较术前无变化(KPS不变)或下降>0分(KPS加重)。生存结局包括术后复发(术区或术区邻近区域出现新的异常强化结节,并在随访中呈持续性进展,需结合影像增强特征、临床表现及再次手术后经病理检测确诊复发)、术后KPS改善、死亡(患者在随访期间因任何原因死亡)。使用Firth惩罚最大似然Logistic回归模型进行影响IC-HB患者术后KPS改善的单因素分析,纳入单因素分析中P<0.05的变量并根据临床重要性及统计模型可行性将符合条件的变量纳入多因素Logistic回归模型,以识别IC-HB患者术后KPS改善的独立影响因素。采用Cox比例风险回归模型分析两组患者的生存结局。采用Kaplan-Meier生存曲线分析法评估两组患者的无复发生存率,组间比较采用Log-rank检验。针对散发性IC-HB与VHL综合征相关性IC-HB两个亚组,分别进行单因素和多因素Logistic回归分析,以探讨各亚组术后KPS改善的独立影响因素。结果共纳入82例IC-HB患者,男41例,女41例,年龄11~73岁,平均(42±15)岁。其中散发性IC-HB组68例,VHL综合征相关性IC-HB组14例;术后KPS改善患者39例,术后KPS未改善患者43例。(1)临床特征:VHL综合征相关性IC-HB组患者的发病年龄早于散发性IC-HB组患者[(35±14)岁比(44±15)岁,P=0.044],VHL综合征相关性IC-HB患者的病灶更易累及脑干及邻近重要结构(延髓区占比为8/14),而散发性IC-HB多见于小脑半球[70.6%(48/68)],两组病灶位置在小脑区、颅底区、脑干区3个区域分布的差异有统计学意义(P=0.015);余两组临床及影像学资料差异均无统计学意义(均P>0.05)。(2)治疗方案及随访情况:所有患者均接受显微镜下全切手术,22例经股动脉行术前造影,其中4例行术前部分栓塞。39例术后KPS改善,33例术后KPS不变,10例术后KPS加重,两组术前术后KPS评分变化差异无统计学意义(P=0.707)。VHL综合征相关性IC-HB组患者术后复发率高于散发性IC-HB组患者[4/14比5.9%(4/68),P=0.026],但两组病死率差异无统计学意义(P=0.999)。(3)术后KPS改善的影响因素分析:单因素Logistic回归分析结果显示,术前无症状(OR=0.05,95%CI:0.00~0.39,P=0.002),术前出现头晕(OR=2.62,95%CI:1.09~6.47,P=0.031)、眩晕或失平衡(OR=3.60,95%CI:1.04~15.45,P=0.043)、恶心呕吐(OR=4.49,95%CI:1.65~13.53,P=0.003)症状,术前症状数量(OR=2.27,95%CI:1.46~3.86,P<0.01),术前KPS评分≤70分(OR=7.65,95%CI:1.60~74.47,P=0.009)与术后KPS改善有关。多因素Logistic回归分析结果显示,仅术前症状数量是IC-HB患者术后KPS改善的独立影响因素(OR=2.44,95%CI:1.04~6.32,P=0.049)。(4)生存结局:Cox回归分析结果显示,术后复发、KPS改善及死亡在VHL综合征相关性IC-HB患者与散发性IC-HB患者间差异均无统计学意义(复发:HR=4.88,95%CI:0.97~24.69,P=0.055;术后KPS改善:HR=0.60,95%CI:0.25~1.43,P=0.246;死亡:P=0.999)。Kaplan-Meier生存曲线显示,两组患者的无复发生存率差异无统计学意义(P=0.053)。(5)亚组分析:在散发性IC-HB患者中,多因素Logistic回归分析结果显示,术前症状数量为术后KPS改善的影响因素(OR=1.97,95%CI:1.14~3.68,P=0.021)。而对于VHL综合征相关性IC-HB患者,由于样本量较少,无法提供可靠的参数估计。结论与散发性IC-HB比较,VHL综合征相关性IC-HB患者复发风险更高;术前症状数量有助于指导IC-HB患者的生存结局评估。 展开更多
关键词 血管母细胞瘤 颅内肿瘤 von Hippel-Lindau病 神经外科手术 影响因素分析
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MRI在脑干血管母细胞瘤的诊断价值
2
作者 勾素华 李主镜 +1 位作者 陈炳祥 郑莉 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 2006年第2期77-79,共3页
目的：分析脑干血管母细胞瘤的MRI表现特点，讨论MRI诊断价值及鉴别诊断。材料和方法：经手术和病理证实7例，其中男性2例，女性5例，年龄19～45岁，平均28．7岁；均经MRI平扫及增强扫描。结果：7例脑干血管母细胞瘤1例位于延髓，2例位... 目的：分析脑干血管母细胞瘤的MRI表现特点，讨论MRI诊断价值及鉴别诊断。材料和方法：经手术和病理证实7例，其中男性2例，女性5例，年龄19～45岁，平均28．7岁；均经MRI平扫及增强扫描。结果：7例脑干血管母细胞瘤1例位于延髓，2例位于延髓与脑桥交界处，4例位于脑桥。6例为单发囊性，呈大囊小结节，囊液呈长T1长T2信号，瘤结节呈不规则形，T1WI为稍低或等信号强度，T1WI呈较高信号强度。瘤旁无水肿或水肿较轻。增强扫描瘤结节明显强化，部分囊壁呈环形强化。1例为实质性，T1WI呈中等偏低信号，T1WI呈中等偏高信号，增强扫描肿瘤显著增强。肿瘤实质内及肿瘤旁可见迂曲的血管流空影。结论：MRI对脑干血管母细胞瘤的诊断具有较高的准确性，尤其是增强扫描对定性诊断及鉴别诊断具有重要价值。 展开更多
关键词 脑干 脑肿瘤 血管母细胞瘤 磁共振成像 脑干血管母细胞瘤
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小脑血管母细胞瘤MRI特征探讨 被引量：20
3
作者 何闯 郑伟 +5 位作者 方宏洋 叶伦 冉艮龙 任丽 刘云 吴东波 《中国临床医学影像杂志》 CAS 北大核心 2011年第8期564-567,共4页
目的:探讨小脑血管母细胞瘤的MRI表现,以提高小脑血管母细胞瘤术前MRI的诊断正确率。方法:对经手术及病理证实21例小脑血管母细胞瘤患者的MRI资料进行回顾性分析。所有病例均行MRI平扫、增强扫描、液体衰减反转恢复成像(FLAIR)。结果:... 目的:探讨小脑血管母细胞瘤的MRI表现,以提高小脑血管母细胞瘤术前MRI的诊断正确率。方法:对经手术及病理证实21例小脑血管母细胞瘤患者的MRI资料进行回顾性分析。所有病例均行MRI平扫、增强扫描、液体衰减反转恢复成像(FLAIR)。结果:右侧小脑半球8例,左侧小脑半球7例,小脑蚓部3例,小脑扁桃体区3例。囊性型18例(85.7%),其中囊性内壁光整,囊液呈长T1、长T2信号,FLAIR上呈稍等、稍高信号。实性成分呈等T2、等T1信号,FLAIR呈稍高、等信号。强化后囊壁未见强化10例,囊壁强化8例,2例强化后结节与邻近囊壁衔接处可见"尾巴"征,瘤体实质部分均明显强化,6例瘤体周围水肿。实质型3例(14.2%),实质肿瘤呈稍长混杂T2、等T1信号,T2WI上均未见流空血管信号影,2例瘤体周围水肿。结论:本研究将小脑血管母细胞瘤MRI表现分为多囊型、单囊型、大囊小结节型、囊旁结节型、单发实质型及多发实质型。充分了解小脑血管母细胞瘤MRI的不同表现形式,以提高小脑血管母细胞瘤术前诊断的正确率。 展开更多
关键词 血管母细胞瘤 小脑肿瘤 磁共振成像
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血管母细胞瘤40例临床病理分析 被引量：22
4
作者 周春辉 郝卓芳 +2 位作者 廖德贵 陆光明 黄世章 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第1期60-62,66,共4页
目的探讨血管母细胞瘤临床病理学特征、影像学特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法应用HE染色和免疫组化标记等方法对40例血管母细胞瘤进行病理学特征观察,同时分析其CT和MRI影像学特点。结果40例血管母细胞瘤临床表现主要为头晕、头... 目的探讨血管母细胞瘤临床病理学特征、影像学特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法应用HE染色和免疫组化标记等方法对40例血管母细胞瘤进行病理学特征观察,同时分析其CT和MRI影像学特点。结果40例血管母细胞瘤临床表现主要为头晕、头痛、呕吐、视乳头水肿、共济失调等。CT和MRI检查示颅内界限尚清的囊实性病变,内有壁结节,增强扫描后囊性部分无强化,附壁结节明显强化。组织学检查肿瘤主要由两种成分构成:即不同成熟阶段的毛细血管和毛细血管网之间丰富的间质细胞。免疫组化肿瘤组织中的血管内皮细胞均表达CD34和FⅧRAg,间质细胞大多表达S-100,少数表达NSE,血管内皮细胞和间质细胞均表达vimentin,而一般不表达GFAP、EMA和p53,Ki-67表达较低或不表达。结论血管母细胞瘤主要由不同成熟阶段的毛细血管和来源未定的肿瘤性间质细胞构成。其影像学表现具有一定的特异性。血管母细胞瘤须注意与毛细胞型星形细胞瘤、血管瘤型脑膜瘤、转移性肾癌等鉴别。 展开更多
关键词 血管母细胞瘤/病理学 免疫组织化学 影像学
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DWI及ADC值鉴别后颅窝实质型血管母细胞瘤与其它富血供肿瘤的价值 被引量：28
5
作者 黄兴涛 柳彬 +4 位作者 刘传 李琦 谭炜 罗亚西 陈永权 《放射学实践》 北大核心 2015年第4期319-322,共4页
目的:探讨磁共振扩散加权成像(DWI)及表观扩散系数(ADC)在鉴别后颅窝实质型血管母细胞瘤与其它富血供肿瘤中的应用价值。方法:经手术病理证实的15例后颅窝实质型血管母细胞瘤患者和28例其它富血供肿瘤(包括髓母细胞瘤5例,脑膜瘤5例,听... 目的:探讨磁共振扩散加权成像(DWI)及表观扩散系数(ADC)在鉴别后颅窝实质型血管母细胞瘤与其它富血供肿瘤中的应用价值。方法:经手术病理证实的15例后颅窝实质型血管母细胞瘤患者和28例其它富血供肿瘤(包括髓母细胞瘤5例,脑膜瘤5例,听神经瘤4例,室管膜瘤3例,转移瘤3例,淋巴瘤3例,间变型少突胶质细胞瘤1例,毛细胞型星形细胞瘤1例,间变性星形细胞瘤1例,胶质母细胞瘤1例,脉络膜乳头状瘤1例)患者,术前行MRI平扫、增强扫描和DWI检查,评估所有肿瘤病灶的DWI信号并测量ADC值,采用独立样本t检验对两组结果进行比较,并绘制受试者工作特征(ROC)曲线,评价ADC值对后颅窝实质型血管母细胞瘤的诊断效能。结果:15例后颅窝实质型血管母细胞瘤中,13例于DWI上呈低信号,2例呈等信号,平均ADC值为(2.06±0.46)×10-3 mm2/s;28例后颅窝其它富血供肿瘤中,18例于DWI上呈高信号,6例呈等信号,4例呈低信号,平均ADC值为(0.97±0.28)×10-3 mm2/s;两组中肿瘤的ADC值差异有统计学意义(t=8.373,P=0.000);ROC曲线下面积为0.979(P=0.000),以ADC值1.520×10-3 mm2/s作为阈值,诊断后颅窝实质型血管母细胞瘤的敏感度和特异度分别为93.3%和92.9%。结论:DWI及ADC值有助于鉴别后颅窝实质型血管母细胞瘤与其它富血供肿瘤,在实质型血管母细胞瘤的MRI检查中,DWI应作为一种重要的鉴别手段而纳入常规。 展开更多
关键词 磁共振成像 扩散加权成像 表观扩散系数 血管母细胞瘤 脑肿瘤
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DWI和SWI在颅后窝实质性血管母细胞瘤的诊断价值 被引量：17
6
作者 王晓冬 程敬亮 +2 位作者 孙梦恬 赵珊珊 宋承汝 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 北大核心 2014年第2期116-120,共5页
目的:探讨DWI和SWI在颅后窝实质性血管母细胞瘤的诊断价值,提高对该病的诊断水平。方法:回顾性分析经手术病理证实的19例颅后窝实质性血管母细胞瘤共计27个病灶的MR表现与临床资料。结果:15例单发,位于小脑半球6个,小脑上蚓部3个,下蚓部... 目的:探讨DWI和SWI在颅后窝实质性血管母细胞瘤的诊断价值,提高对该病的诊断水平。方法:回顾性分析经手术病理证实的19例颅后窝实质性血管母细胞瘤共计27个病灶的MR表现与临床资料。结果:15例单发,位于小脑半球6个,小脑上蚓部3个,下蚓部4个,第四脑室底2个。4例多发,12个病灶,位于小脑半球8个,延髓背侧2个,第四脑室1个,上段颈髓1个。肿瘤表现为均匀或不均匀稍等、长T1及混杂长T2信号,DWI(b=1000s/mm2)为低信号,ADC图为高信号,ADC均值为1.985×10-3 mm2/s。17个病灶内部或周边见流空血管,21个病灶周围可见不同程度水肿,SWI序列3个病灶内部或周边可见回流静脉影,4个病灶周边见低信号含铁血黄素环。增强扫描所有肿瘤呈均匀或不均匀明显强化。结论:颅后窝实质性血管母细胞瘤的DWI和SWI表现具有一定特征性,DWI低信号,ADC值升高,SWI上回流静脉、周边含铁血黄素沉积环的显示有助于明确诊断,但不典型实质性血管母细胞瘤需同成人髓母细胞瘤、脑动静脉畸形、脑膜瘤等疾病鉴别。 展开更多
关键词 颅后窝 实质性血管母细胞瘤 磁共振成像
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颅内血管母细胞瘤MRI影像分析 被引量：12
7
作者 刘方颖 张雪林 +1 位作者 商健彪 张玉忠 《中国临床医学影像杂志》 CAS 北大核心 2005年第10期544-546,共3页
目的:分析血管母细胞瘤的MRI影像特征。材料与方法:32例经手术病理证实的颅内血管母细胞瘤,均行MRI检查。结果:肿瘤发生于小脑者占88%。囊性者23例,除1例囊腔与结节大小相近外,均表现为大囊、小结节,壁结节邻近软脑膜并异常对比强化;实... 目的:分析血管母细胞瘤的MRI影像特征。材料与方法:32例经手术病理证实的颅内血管母细胞瘤,均行MRI检查。结果:肿瘤发生于小脑者占88%。囊性者23例,除1例囊腔与结节大小相近外,均表现为大囊、小结节,壁结节邻近软脑膜并异常对比强化;实性者9例,除1例轻度不均匀强化外,其余8例实质部分均匀或不均匀显著强化.2例实质内见囊变区。14例肿瘤实质部分见血管流空信号影,10例瘤周见异常强化的血管影,5例为多灶病例,10例瘤周轻-中度水肿。结论:多数血管母细胞瘤的MRI表现具有一定的特征性,有利于病变的定性诊断。 展开更多
关键词 血管母细胞瘤 脑肿瘤 磁共振成像
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血管内栓塞联合显微手术治疗颅后窝实质性血管母细胞瘤 被引量：9
8
作者 曾少建 舒航 +5 位作者 陈光忠 詹升全 周德祥 李昭杰 林晓风 周东 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2010年第24期4559-4561,共3页
目的:探讨术前血管内栓塞治疗对颅后窝实质性血管母细胞瘤手术切除的价值。方法:18例经头颅MRI或CT诊断的颅后窝实质性血管母细胞瘤,术前全部行全脑血管DSA造影,并应用电解弹簧圈或Glubran胶进行术前栓塞治疗。17例于栓塞后3d内行手术切... 目的:探讨术前血管内栓塞治疗对颅后窝实质性血管母细胞瘤手术切除的价值。方法:18例经头颅MRI或CT诊断的颅后窝实质性血管母细胞瘤,术前全部行全脑血管DSA造影,并应用电解弹簧圈或Glubran胶进行术前栓塞治疗。17例于栓塞后3d内行手术切除,1例进行观察。结果:18例病变均位于后颅窝。脑血管造影提示单纯由小脑后下动脉供血的3例,由双侧小脑上动脉供血的5例,由小脑后下动脉、小脑上动脉及小脑前下动脉等多条供血的10例。单纯应用电解弹簧圈进行栓塞治疗3例,单纯应用Glubran胶进行栓塞治疗5例,两者联合应用栓塞者10例。17例栓塞后均顺利实施病灶显微镜下全切除,17例均未出现并发症,术中平均出血(400±60)mL。1例因肿瘤体积缩小及瘤体坏死,进行随访观察。结论:对颅后窝实质性血管母细胞瘤术前血管内栓塞治疗可使肿瘤切除更为容易,临近正常结构不易损伤,手术时间缩短,术中出血明显减少,手术病残率降低。 展开更多
关键词 血管母细胞瘤 血管内栓塞 显微外科技术 治疗
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后颅窝血管母细胞瘤的影像学和治疗特点:59例临床分析 被引量：6
9
作者 刘佳 姜勇 +4 位作者 吴鹏飞 李龙 李连祥 李志鹏 景治涛 《中国医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2016年第4期371-374,共4页
回顾性分析59例血管母细胞瘤患者的临床资料,其中囊性血管母细胞瘤41例,实性血管母细胞瘤18例,比较二者的影像学表现、手术方法以及预后。囊性与实性血管母细胞瘤有各自的影像学以及手术治疗特点,实性血管母细胞瘤手术难度更大,手术疗效... 回顾性分析59例血管母细胞瘤患者的临床资料,其中囊性血管母细胞瘤41例,实性血管母细胞瘤18例,比较二者的影像学表现、手术方法以及预后。囊性与实性血管母细胞瘤有各自的影像学以及手术治疗特点,实性血管母细胞瘤手术难度更大,手术疗效差,手术风险极高。 展开更多
关键词 血管母细胞瘤 影像 治疗
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灌注加权成像鉴别诊断毛细胞型星形细胞瘤和血管母细胞瘤 被引量：9
10
作者 陈潭辉 佘德君 +2 位作者 曹代荣 邢振 杨谢峰 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2016年第1期17-20,共4页
目的探讨PWI对毛细胞型星形细胞瘤(PA)和血管母细胞瘤(HB)的鉴别诊断价值。方法回顾分析经手术病理证实的26例PA与16例HB患者的常规MR平扫、PWI及增强扫描资料。计算PA和HB瘤体的相对脑血容量(rCBV)、信号强度-时间曲线的相对信号恢复率... 目的探讨PWI对毛细胞型星形细胞瘤(PA)和血管母细胞瘤(HB)的鉴别诊断价值。方法回顾分析经手术病理证实的26例PA与16例HB患者的常规MR平扫、PWI及增强扫描资料。计算PA和HB瘤体的相对脑血容量(rCBV)、信号强度-时间曲线的相对信号恢复率(rPSR)。采用独立样本t检验、Z检验及ROC曲线进行统计学分析。结果 PA的rCBV值明显低于HB(1.79±0.99,8.69±2.66),rPSR值明显高于HB(0.99±0.25,0.48±0.28),差异均有统计学意义(P均<0.01)。当rCBV值>3.95或rPSR值≤0.71诊断HB时,rCBV值较rPSR的准确率高[100%(42/42)、88.10%(37/42)]。rCBV和rPSR的曲线下面积分别为1.00、0.90(Z=1.995,P<0.05)。结论 PWI有助于PA和HB的鉴别诊断。 展开更多
关键词 毛细胞型星形细胞瘤 血管母细胞瘤 磁共振成像 诊断显像
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后颅窝、椎管内多发性血管母细胞瘤及von Hippel-Lindau病MRI表现 被引量：12
11
作者 张帆 张雪林 +2 位作者 邱士军 昌仁民 徐昕明 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2008年第10期1543-1546,共4页
目的观察后颅窝及椎管内多发性血管母细胞瘤的MRI表现。方法回顾性分析经术后病理证实的5例多发性血管母细胞瘤的MRI表现,结合文献分析其影像特征。结果5例血管母细胞瘤患者中2例有明确家族史。MRI共发现32个强化瘤体,其中小脑4个,延髓7... 目的观察后颅窝及椎管内多发性血管母细胞瘤的MRI表现。方法回顾性分析经术后病理证实的5例多发性血管母细胞瘤的MRI表现,结合文献分析其影像特征。结果5例血管母细胞瘤患者中2例有明确家族史。MRI共发现32个强化瘤体,其中小脑4个,延髓7个,颈髓10个,胸髓4个,腰髓7个;10个瘤体为单纯结节无囊变,22个伴有囊变,实性瘤体直径范围0.4～1.5 cm,平均直径0.58 cm。结论椎管内血管母细胞瘤MRI表现大多与发生在小脑半球的"大囊小结节"类似,因血供极丰富而强化明显,增强扫描有助于与其他椎管内肿瘤相鉴别。 展开更多
关键词 血管母细胞瘤 磁共振成像
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颅内血管母细胞瘤脑血管造影及血管内栓塞治疗 被引量：7
12
作者 舒航 陈光忠 +5 位作者 李昭杰 詹升全 曾少建 林晓风 周东 唐凯 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2009年第23期4007-4009,共3页
目的:探讨血管母细胞瘤血管造影表现及栓塞治疗的应用价值。方法:16例经病理或头颅MRI诊断的血管母细胞瘤患者,术前全部行全脑血管DSA造影,并应用电解弹簧圈或Glubran胶进行术前栓塞治疗。15例于栓塞后3 d内行手术切除,1例进行观察。结... 目的:探讨血管母细胞瘤血管造影表现及栓塞治疗的应用价值。方法:16例经病理或头颅MRI诊断的血管母细胞瘤患者,术前全部行全脑血管DSA造影,并应用电解弹簧圈或Glubran胶进行术前栓塞治疗。15例于栓塞后3 d内行手术切除,1例进行观察。结果:16例病变均位于后颅窝。脑血管造影提示单纯由小脑后下动脉供血的3例,由双侧小脑上动脉供血的4例。由小脑后下动脉、小脑上动脉及小脑前下动脉等多条供血的9例。单纯应用电解弹簧圈进行栓塞治疗3例,单纯应用Glubran胶进行栓塞治疗5例,二者联合应用栓塞者8例。15例病灶显微镜下全切,术中平均出血(350±60)mL。1例因肿瘤体积缩小及瘤体坏死,进行观察随访。结论:血管母细胞瘤主要由小脑上动脉、小脑前下动脉和小脑后下动脉单独或联合供血。应用电解弹簧圈或Glubran胶进行栓塞治疗有利于减少术中出血及提高手术安全性。单纯栓塞治疗有可能成为血管母细胞瘤治疗的一种方式。 展开更多
关键词 血管母细胞瘤 脑血管造影 栓塞治疗
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家族性与非家族性血管母细胞瘤的临床病理对比分析 被引量：5
13
作者 于士柱 杨露春 +2 位作者 张景全 管欣琴 安同岭 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 1996年第6期334-337,共4页
目的探讨家族性血管母细胞瘤（ＨＢ）遗传学特征及其临床病理表现与非家族性ＨＢ有无差异。方法对５７例ＨＢ进行家系调查，长期随访及临床病理资料分析。结果本组１１例（１９．３％）为家族性发病，呈常染色体显性遗传。与非家族性Ｈ... 目的探讨家族性血管母细胞瘤（ＨＢ）遗传学特征及其临床病理表现与非家族性ＨＢ有无差异。方法对５７例ＨＢ进行家系调查，长期随访及临床病理资料分析。结果本组１１例（１９．３％）为家族性发病，呈常染色体显性遗传。与非家族性ＨＢ比较，家族性ＨＢ术前病程短，肿瘤体积小，常呈多灶性，复发与再复发率高（Ｐ＜０．０５～０．０１）。性别比例、发病年龄、复发与再复发间隔时间及大体与组织学表现，两组间无显著性差异（Ｐ＞０．０５）。结论家族性与非家族性ＨＢ的主要差异为：术前病程、肿瘤体积、病灶多少及复发与再复发率的不同，对家族性病例术中必须注意全部切除所有病灶，并对其家庭成员进行系统检查。 展开更多
关键词 血管母细胞瘤 血管肿瘤 家族性 病理学
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肾散发性血管母细胞瘤的MSCT表现与病理对照 被引量：7
14
作者 张丽红 王林省 +1 位作者 吴涛 方松林 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2016年第11期1788-1789,共2页
肾脏散发性血管母细胞瘤（renal sporadic hemangioblastoma,RSH）是一种罕见的良性血管源性肿瘤,目前鲜见对该病的报道。因对其认识不足,术前易被误诊为肾透明细胞癌而使患者接受不必要的根治性手术。本研究通过分析5例RSH患者的MSCT资... 肾脏散发性血管母细胞瘤（renal sporadic hemangioblastoma,RSH）是一种罕见的良性血管源性肿瘤,目前鲜见对该病的报道。因对其认识不足,术前易被误诊为肾透明细胞癌而使患者接受不必要的根治性手术。本研究通过分析5例RSH患者的MSCT资料,并与病理结果对照,以期提高对该病的诊断水平。 展开更多
关键词 肾脏 血管母细胞瘤 体层摄影术 X线计算机
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脑血管母细胞瘤的CT和MRI诊断 被引量：3
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作者 孙清荣 王文献 +2 位作者 刘士辰 张东 陈垦 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2001年第7期857-859,共3页
目的　分析血管母细胞瘤的CT、MRI影像特征及鉴别诊断。方法　 3 0例经手术病理证实的血管母细胞瘤 ,19例行CT检查 ,11例MRI检查。结果　 2 5例病灶位于幕下 ,5例位于幕上。单发 2 8例 ,多发 2例。囊结节型 2 2例 ,囊肿型 5例 ,实质肿... 目的　分析血管母细胞瘤的CT、MRI影像特征及鉴别诊断。方法　 3 0例经手术病理证实的血管母细胞瘤 ,19例行CT检查 ,11例MRI检查。结果　 2 5例病灶位于幕下 ,5例位于幕上。单发 2 8例 ,多发 2例。囊结节型 2 2例 ,囊肿型 5例 ,实质肿块或混合型 3例。CT平扫表现球形低密度影 ,囊腔壁结节和实质肿块均呈等密度或稍高于囊液密度。MRI示T1WI高于囊液信号 ,T2 WI呈稍高或等信号。壁结节和实质肿块明显强化 ,强化密度曲线呈速升缓降型 ,MRI信号增强率升高并可见流空信号。结论　血管母细胞瘤有特征性CT和MRI表现 ,CT动态增强扫描。 展开更多
关键词 血管母细胞瘤 成像 脑肿瘤 CT NMR
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中枢神经系统血管母细胞瘤术前栓塞 被引量：4
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作者 王巍 张晓龙 +2 位作者 黄祥龙 冯晓源 徐启武 《介入放射学杂志》 CSCD 2003年第3期211-213,共3页
目的　探讨术前栓塞对中枢神经系统血管母细胞瘤手术切除的作用。方法　 11例经CT、MRI及DSA检查诊断为中枢神经系统血管母细胞瘤患者 ,8例病变位于小脑 ,1例位于延髓 ,2例位于脊髓胸段内。手术切除前均在局麻下经微导管行供血动脉PVA... 目的　探讨术前栓塞对中枢神经系统血管母细胞瘤手术切除的作用。方法　 11例经CT、MRI及DSA检查诊断为中枢神经系统血管母细胞瘤患者 ,8例病变位于小脑 ,1例位于延髓 ,2例位于脊髓胸段内。手术切除前均在局麻下经微导管行供血动脉PVA颗粒栓塞。栓塞后均行手术切除肿瘤。结果　微导管均到达供血动脉 ,注入适量直径为 2 5 0～ 3 5 0 μmPVA颗粒后 ,6例完全栓塞 ,肿瘤血管和肿瘤染色完全消失 ;5例大部栓塞 ,肿瘤血管和肿瘤染色仅存小部分。 11例栓塞后均顺利实施肿瘤手术切除。与既往未栓塞的病例相比较 ,行术前栓塞的病例手术时肿瘤界限清楚 ,术中出血减少 ,手术视野清晰 ,不易误伤邻近正常结构 ,容易分块切除 ,手术时间缩短 ,6例完全栓塞者表现尤为显著。 11例手术均未出现并发症。结论　术前栓塞对血管母细胞瘤手术切除可使肿瘤切除更为容易 ,临近正常结构不易损伤 ,手术时间缩短 ,术中出血明显减少 。 展开更多
关键词 中枢神经系统肿瘤 血管母细胞瘤 术前 介入治疗 PVA颗粒 影像学检查 微导管技术
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吲哚菁绿荧光造影术在高颈段脊髓血管母细胞瘤手术中的初步应用 被引量：4
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作者 刘俊 肖爵贤 +4 位作者 吕世刚 沈亚徐 祝新根 蒋秋华 程祖珏 《中国脊柱脊髓杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期86-89,共4页
脊髓血管母细胞瘤是一种高度血管化的良性肿瘤,首选手术治疗,肿瘤全切者可达根治。但是手术中易出现难以控制的出血,造成视野不清,盲目地切瘤和止血容易造成脊髓严重损伤。神经外科医师一直致力于寻找最安全切除脊髓血管母细胞瘤手术的... 脊髓血管母细胞瘤是一种高度血管化的良性肿瘤,首选手术治疗,肿瘤全切者可达根治。但是手术中易出现难以控制的出血,造成视野不清,盲目地切瘤和止血容易造成脊髓严重损伤。神经外科医师一直致力于寻找最安全切除脊髓血管母细胞瘤手术的辅助工具,包括术前数字减影血管造影（digital subtraction angiography,DSA）、 展开更多
关键词 颈段 吲哚菁绿 荧光造影 SUBTRACTION 辅助工具 血管母细胞瘤 供血动脉 手术时间 血管化 引流静脉
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扩散加权成像及表观弥散系数在后颅窝实质型血管母细胞瘤鉴别诊断中的应用价值 被引量：4
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作者 郝正梅 郑梦龙 +3 位作者 马新星 胡春洪 邢建明 朱鸿飞 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2019年第6期756-760,共5页
目的探讨磁共振扩散加权成像(DWI)和表观弥散系数(ADC)在后颅窝实质型血管母细胞瘤诊断与鉴别诊断中的价值。方法回顾性分析经手术病理证实的15例后颅窝实质型血管母细胞瘤和58例后颅窝其他实质型富血供肿瘤(包括脑膜瘤23例、髓母细胞瘤... 目的探讨磁共振扩散加权成像(DWI)和表观弥散系数(ADC)在后颅窝实质型血管母细胞瘤诊断与鉴别诊断中的价值。方法回顾性分析经手术病理证实的15例后颅窝实质型血管母细胞瘤和58例后颅窝其他实质型富血供肿瘤(包括脑膜瘤23例、髓母细胞瘤5例、听神经瘤8例、血管周细胞瘤4例、淋巴瘤5例、转移瘤9例、星形胶质细胞瘤3例、脉络丛乳头状瘤1例)患者的临床资料,所有患者均行横断位DWI成像,分别测量肿瘤实质病灶区及邻近正常小脑白质区域的平均ADC值,计算两者的比值即标准化ADC值。采用独立样本t检验对两组肿瘤的平均ADC值及标准化ADC值进行比较,使用受试者工作特性曲线(ROC)对标准化ADC值进行诊断效能分析。结果15例后颅窝实质型血管母细胞瘤中,12例DWI呈低信号,3例呈等信号,ADC图呈等或高信号,平均ADC值为(1.881±0.445)×10^-3 mm^2/s,标准化ADC值为2.70±0.62;58例后颅窝其他实质型富血供肿瘤中,51例DWI呈高信号,3例呈等信号,4例呈低信号,平均ADC值为(0.771±0.202)×10^-3 mm^2/s,标准化ADC值为1.17±0.33。两组肿瘤相比,后颅窝实质型血管母细胞瘤ADC值及标准化ADC值均明显高于后颅窝其他实质型富血供肿瘤,差异有统计学意义(t=9.419,P<0.001;t=9.184,P<0.001),标准化ADC值取1.89作为诊断后颅窝实质型血管母细胞瘤的阈值时,其敏感度及特异度分别为100%、96.6%,ROC曲线下面积为0.989。结论ADC值及标准化ADC值在后颅窝实质型血管母细胞瘤与其他实质型富血供肿瘤鉴别诊断中具有重要价值。 展开更多
关键词 磁共振成像 扩散加权成像 表观扩散系数 实质型血管母细胞瘤
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后颅窝实质性血管母细胞瘤的诊断和治疗 被引量：16
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作者 周良辅 杜固宏 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 1999年第1期25-26,共2页
目的探讨后颅窝实质性血管母细胞瘤（ＰＦＳＨｓ）的诊断和治疗。方法回顾性分析经外科手术和病理证实的２２例资料。结果仅１３／２２获术前确诊。肿瘤全切２０例，手术死亡２例。２０例随访２个月至８年（平均２年），Ｋａｎｏｆｓ... 目的探讨后颅窝实质性血管母细胞瘤（ＰＦＳＨｓ）的诊断和治疗。方法回顾性分析经外科手术和病理证实的２２例资料。结果仅１３／２２获术前确诊。肿瘤全切２０例，手术死亡２例。２０例随访２个月至８年（平均２年），Ｋａｎｏｆｓｋｙ评分：８０分１５例，６０～７０分１例，死亡４例。结论ＭＲＩ和ＤＳＡ是术前诊断ＰＦＳＨｓ的主要方法，ＰＦＳＨｓ仍是神经外科较难处理的肿瘤，术中应用特殊的显微外科技术和提高操作技巧可提高手术疗效。 展开更多
关键词 血管母细胞瘤 后颅窝 脑肿瘤 诊断 治疗
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散发性肾脏血管母细胞瘤1例并文献复习 被引量：4
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作者 康锶鹏 姚丽青 +1 位作者 郑智勇 齐兴峰 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第7期786-788,共3页
目的探讨散发性肾脏血管母细胞瘤(haemangioblastoma,HB)的临床病理学特征。方法对1例肾脏HB进行光镜观察及免疫组化标记,并复习相关文献。结果 HB由肿瘤性间质细胞和丰富的毛细血管构成,间质细胞卵圆形或多角形,胞质丰富、空泡状,核圆... 目的探讨散发性肾脏血管母细胞瘤(haemangioblastoma,HB)的临床病理学特征。方法对1例肾脏HB进行光镜观察及免疫组化标记,并复习相关文献。结果 HB由肿瘤性间质细胞和丰富的毛细血管构成,间质细胞卵圆形或多角形,胞质丰富、空泡状,核圆形、卵圆形,呈透明细胞形态,部分间质细胞胞质内见脂质空泡,核分裂象罕见。免疫表型:间质细胞vimentin、血管内皮生长因子(vascularendothelialgrowthfactor,VEGF)、Inhibin-α、S-100蛋白均阳性,CKpan呈灶阳性,Ki-67增殖指数约1%,CD34、FⅧRAg、CD31、HMB-45、Syn、CD56、CgA、NSE、desmin、EMA、D2-40均阴性。结论 HB是一种多见于中枢神经系统的良性肿瘤,罕见于肾脏,易误诊,对其识别非常重要,可以避免临床过度治疗。 展开更多
关键词 肾脏肿瘤 血管母细胞瘤 临床病理特征
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