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肝肾血管周上皮样细胞肿瘤CT表现
1
作者 张媛媛 王思奎 +5 位作者 张红燕 练延帮 潘元威 卢振威 高剑波 董军强 《中国介入影像与治疗学》 北大核心 2025年第4期251-254,共4页
目的观察肝肾血管周上皮样细胞瘤(PEComa)CT表现。方法回顾性分析经手术病理证实的18例肝PEComa及5例肾PEComa,观察其术前CT表现。结果23例均为单发病灶,主要CT表现包括低/稍低密度(23/23,100%)、形态不规则(16/23,69.57%)、边界清晰(17... 目的观察肝肾血管周上皮样细胞瘤(PEComa)CT表现。方法回顾性分析经手术病理证实的18例肝PEComa及5例肾PEComa,观察其术前CT表现。结果23例均为单发病灶,主要CT表现包括低/稍低密度(23/23,100%)、形态不规则(16/23,69.57%)、边界清晰(17/23,73.91%)、无包膜(21/23,91.30%)及增强后强化(21/23,91.30%)。18例肝PEComa中,13例密度均匀(13/18,72.22%),5例(5/18,27.78%)密度不均匀且见脂肪成分(5/5,100%)及血管增粗(4/580.00%)、少见出血坏死(1/5,20.00%)及钙化(0/5,0),增强后多表现为快进快出(16/18,88.89%)。5例肾PEcoma均呈不均匀密度、内见脂肪成分(5/5,100%),少见出血坏死(1/5,20.00%)、血管进入(1/5,20.00%)及钙化(0/5,0);增强后可呈快进快出(2/5,40.00%)、渐进性强化(1/5,20.00%)或无强化(2/5,40.00%)。结论肝肾PEComaCT表现具有一定特征性。 展开更多
关键词 肝肿瘤 肾肿瘤 血管周上皮样细胞肿瘤 体层摄影术 X线计算机
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肝、肺多发性上皮样血管内皮瘤并肝血管周上皮样细胞分化的肿瘤1例
2
作者 李锦豪 李霄 +1 位作者 唐锦玲 潘敏鸿 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第3期418-420,共3页
上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)是一种低度恶性血管源性肿瘤,可多脏器同时受累。肝、肺多发EHE并肝血管周上皮样细胞分化的肿瘤术前易误诊为转移,当穿刺活检与临床表现不相符时,需仔细充分取材,以免误、漏诊。
关键词 上皮样血管内皮瘤 血管周上皮样细胞分化的肿瘤 免疫组织化学 荧光原位杂交 病例报道
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女性生殖系统TFE3易位性血管周上皮样细胞肿瘤1例
3
作者 谷瑀晴 刘从容 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第2期270-273,共4页
血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)起源于血管周上皮样细胞,是一种罕见的间叶性肿瘤,女性生殖系统PEComa约占非特指性PEComa的1/4。由于其临床表现及影像学表现特异性低,需密切结合组织学特征和免疫表... 血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)起源于血管周上皮样细胞,是一种罕见的间叶性肿瘤,女性生殖系统PEComa约占非特指性PEComa的1/4。由于其临床表现及影像学表现特异性低,需密切结合组织学特征和免疫表型才能获得准确诊断。该文对1例伴有转录因子E3(transcription factor E3,TFE3)易位的女性生殖系统PEComa进行回顾性分析并复习相关文献,探讨其病理特点、鉴别诊断要点及临床预后,以加深病理医师对该病的认识。 展开更多
关键词 女性生殖系统 血管周上皮样细胞肿瘤 TFE3 病例报道
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肠系膜恶性血管周上皮样细胞肿瘤1例
4
作者 邝俊杰 付强 +1 位作者 李彦 段庆红 《中国临床医学影像杂志》 北大核心 2025年第5期373-374,共2页
病例 女,54岁,腹部疼痛2天就诊。查体:腹部平软,全腹无压痛、反跳痛、肌紧张及其他不适。实验室检查:碱性磷酸酶157.20 U/L,γ-谷氨酰基转移酶86.60 U/L,葡萄糖7.32 mmol/L,C反应蛋白5.75 mg/L;中性粒细胞计数7.79×10^(9)L^(-1),... 病例 女,54岁,腹部疼痛2天就诊。查体:腹部平软,全腹无压痛、反跳痛、肌紧张及其他不适。实验室检查:碱性磷酸酶157.20 U/L,γ-谷氨酰基转移酶86.60 U/L,葡萄糖7.32 mmol/L,C反应蛋白5.75 mg/L;中性粒细胞计数7.79×10^(9)L^(-1),中性粒细胞百分比79.8%;肿瘤标记物及糖类抗原CA72-4 6.5 IU/mL。超声检查:左上腹见一低回声肿块,界限清楚,边缘尚规则,大小约66 mm×38 mm,内部回声尚均匀(图1),CDFI:其内见点状血流信号(图2)。 展开更多
关键词 血管周上皮样细胞肿瘤 肠系膜 超声检查 体层摄影术 X线计算机
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肝血管周上皮样细胞瘤临床及CT表现:与肝癌及肝腺瘤对比
5
作者 史素素 万璐 +2 位作者 娄纪刚 王正洋 高剑波 《中国医学影像技术》 北大核心 2025年第6期938-942,共5页
目的与肝癌及肝腺瘤对比,观察肝血管周上皮样细胞瘤(PEComa)临床及CT表现。方法回顾性分析30例肝PEComa及肝癌、肝腺瘤各31例,与肝癌及肝腺瘤对比,观察肝PEComa临床及CT表现。结果肝PEComa组患者性别、年龄、症状,以及肝炎、肝硬化及甲... 目的与肝癌及肝腺瘤对比,观察肝血管周上皮样细胞瘤(PEComa)临床及CT表现。方法回顾性分析30例肝PEComa及肝癌、肝腺瘤各31例,与肝癌及肝腺瘤对比,观察肝PEComa临床及CT表现。结果肝PEComa组患者性别、年龄、症状,以及肝炎、肝硬化及甲胎蛋白(AFP)阳性占比均与肝癌组差异有统计学意义(P均<0.05),患者性别及年龄与肝腺瘤组差异亦均有统计学意义(P均<0.05)。肝PEComa组脂肪及畸形血管占比,强化方式、动脉期和静脉期对比增强率(CER)均与肝癌组差异有统计学意义(P均<0.05);脂肪、包膜及畸形血管占比,以及强化方式、动脉期和静脉期CER亦均与肝腺瘤组差异有统计学意义(P均<0.05)。结论相比肝癌及肝腺瘤,肝PEComa多为良性且好发于女性,其CT表现具有一定特征性,有助于鉴别。 展开更多
关键词 肝肿瘤 血管周上皮样细胞肿瘤 体层摄影术 X线计算机
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儿童腹壁血管周上皮样细胞瘤1例及文献复习
6
作者 张宇 王凡 潘江 《临床小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第9期883-885,共3页
血管周上皮样细胞瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)是一种多见于成人的间叶型肿瘤, 儿童少见。由于该病临床表现缺少特异性, 确诊依赖于病理及免疫组化检查, 因而术前诊断困难, 容易漏诊、误诊。本文结合文献报道1例儿... 血管周上皮样细胞瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)是一种多见于成人的间叶型肿瘤, 儿童少见。由于该病临床表现缺少特异性, 确诊依赖于病理及免疫组化检查, 因而术前诊断困难, 容易漏诊、误诊。本文结合文献报道1例儿童腹壁血管周上皮样细胞瘤的临床特点及治疗经验, 为临床诊疗工作提供参考。 展开更多
关键词 血管周上皮样细胞肿瘤 腹壁 诊断 治疗 儿童
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女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析
7
作者 贾静 孙亦雯 +3 位作者 石新兰 李振强 潘美霖 赵亮 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第7期755-758,共4页
目的 探讨女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法 收集4例女性生殖道PEComa患者的临床资料,观察其组织形态学特点,采用免疫组化EnVision两步法染色,应用F... 目的 探讨女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法 收集4例女性生殖道PEComa患者的临床资料,观察其组织形态学特点,采用免疫组化EnVision两步法染色,应用FISH检测TFE3基因重排,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 4例患者均不伴结节性硬化综合征,病变分别位于子宫颈、宫体和阴道残端。肿瘤主要由上皮样细胞排列呈实性片、巢和束状,瘤细胞胞质丰富、透明或嗜酸性、颗粒状,细胞核异型性轻微或显著,核分裂象多少不等。部分病例可见肿瘤性坏死、多核瘤巨细胞和横纹肌样细胞等。免疫表型:3例手术标本中HMB-45、Melan A、MiTF、TFE3、desmin、SMA和h-caldesmon均阳性,S-100和SOX10均阴性。1例会诊病例的HMB-45、MelanA、desmin和SMA均阳性,S-100阴性。3例FISH检测TFE3基因无断裂重排。结论 女性生殖道PEComa易误诊,结合其典型的组织学、免疫表型和分子遗传学特征,有助于提高诊断准确性。 展开更多
关键词 血管周上皮样细胞肿瘤 女性生殖道 临床病理特征 免疫组织化学 FISH
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肝脏非特异性血管周上皮样细胞肿瘤:附1例报告(英文) 被引量：3
8
作者 张晓刚 王林 +5 位作者 蒋依娜 万真 李文智 姚春和 耿智敏 吕毅 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2014年第1期1-4,共4页
血管周上皮样细胞分化的肿瘤是一组罕见的和血管关系密切的间叶肿瘤,组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞的特征,联合表达黑色素瘤抗体和肌源性抗体。尽管已有相关病例的报道,如良性血管平滑肌脂肪瘤,但对于其起源及分型仍有争议,... 血管周上皮样细胞分化的肿瘤是一组罕见的和血管关系密切的间叶肿瘤,组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞的特征,联合表达黑色素瘤抗体和肌源性抗体。尽管已有相关病例的报道,如良性血管平滑肌脂肪瘤,但对于其起源及分型仍有争议,需深入探讨。我们报道一例肝脏非特异性血管周上皮样细胞肿瘤,具有不同于一般良性肝脏血管平滑肌脂肪瘤的病理学及免疫组织化学特点。肝脏非特异性血管周上皮样细胞肿瘤可以被新定义为一种具有"潜在恶性风险"或"低度恶性"生物学行为的罕见肿瘤,需收集相关病例及进行长期随访,进一步研究此类肿瘤的生物学行为,更新肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的病理分型。 展开更多
关键词 血管平滑肌脂肪瘤 肝脏非特异性血管周上皮样细胞肿瘤 血管周上皮样细胞肿瘤
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伴有TFE3扩增的宫颈血管周上皮样细胞肿瘤 被引量：14
9
作者 刘飞飞 饶秋 +2 位作者 张仁亚 李岩 周晓军 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第12期1361-1363,共3页
目的探讨伴有TFE3扩增的子宫颈血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell neoplasm,PEComa)的病理学特征、鉴别诊断及生物学行为。方法对1例伴有TFE3扩增的子宫颈PEComa进行光镜观察、免疫组化染色及荧光原位杂交(fluorescen... 目的探讨伴有TFE3扩增的子宫颈血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell neoplasm,PEComa)的病理学特征、鉴别诊断及生物学行为。方法对1例伴有TFE3扩增的子宫颈PEComa进行光镜观察、免疫组化染色及荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测,追踪随访患者预后,并复习相关文献。结果该例PEComa浸润性生长,呈巢状或片状排列,瘤细胞呈上皮样改变,可见灶性坏死。瘤细胞表达TFE3和HMB-45,TFE3基因出现多倍体扩增,未见易位发生。患者第一次术后2个月肿瘤复发,术后5个月盆腔淋巴结转移。结论伴有TFE3扩增的子宫颈PEComa具有侵袭性生物学行为,预后更差,需与其他形态学相似的肿瘤相鉴别。 展开更多
关键词 子宫颈肿瘤 血管周上皮样细胞肿瘤 TFE3扩增 小眼畸形相关转录因子 免疫组织化学 荧光原位杂交
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子宫血管周上皮样细胞肿瘤2例报道及文献复习 被引量：8
10
作者 张淑红 陆鸣 +2 位作者 张晓琰 郑媛媛 黄受方 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第6期729-731,共3页
关键词 子宫肿瘤 血管周上皮样细胞肿瘤 免疫表型
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子宫血管周上皮样细胞肿瘤2例 被引量：6
11
作者 罗家寿 罗雪珍 +3 位作者 黄雯 朱瑾 曹斌融 陈晓军 《实用妇产科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第7期558-559,共2页
例1，患者，23岁，未婚。因急性左下腹痛1天于2011年10月5日急诊入院。患者平素月经规则，既往体健，否认性生活史。妇科检查：左侧附件区触及约直径10cm包块，压痛明显。B超检查示：子宫左侧弱回声区，大小108mm×101mm×95mm... 例1，患者，23岁，未婚。因急性左下腹痛1天于2011年10月5日急诊入院。患者平素月经规则，既往体健，否认性生活史。妇科检查：左侧附件区触及约直径10cm包块，压痛明显。B超检查示：子宫左侧弱回声区，大小108mm×101mm×95mm，部分呈中等回声，周边见彩色血流，提示子宫左侧囊性为主混合块，附件来源可能。肿瘤标志物血清学检测均在正常范围内。术前诊断：腹痛待查，左侧卵巢囊肿蒂扭转可能。 展开更多
关键词 血管周上皮样细胞肿瘤 子宫 卵巢囊肿蒂扭转 左下腹痛 血清学检测 肿瘤标志物 急诊入院 妇科检查
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肝脏血管周上皮样细胞瘤的CT及MR表现 被引量：6
12
作者 孙娜娜 徐青 +1 位作者 刘希胜 王建伟 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2014年第12期1757-1760,共4页
目的 ：分析肝脏血管周上皮样细胞瘤的多排螺旋CT及MR表现,提高对本病的认识及影像诊断水平。方法 ：回顾性分析经病理证实的13例肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床资料、螺旋CT及MR表现。患者均行CT平扫及双期增强扫描,其中3例同时行1.5T M... 目的 ：分析肝脏血管周上皮样细胞瘤的多排螺旋CT及MR表现,提高对本病的认识及影像诊断水平。方法 ：回顾性分析经病理证实的13例肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床资料、螺旋CT及MR表现。患者均行CT平扫及双期增强扫描,其中3例同时行1.5T MR平扫及多期增强扫描。结果：13例均为女性,10例为单发,3例为多发。10例单发病灶分别位于肝右叶7例,肝左叶2例,尾状叶1例。肿瘤境界清楚,椭圆形或类圆形,少数呈不规则形或浅分叶状;单发者直径约2.0-9.5 cm,多发者直径约1.0-5.3 cm。9例可见瘤体内含有脂肪成分,4例未见明显脂肪成分。CT平扫呈等低密度,脂肪组织轻中度强化,除脂肪外实质成分增强后动静脉期呈明显持续强化,瘤体内见迂曲血管影,延迟后肿瘤呈稍低密度。MR平扫肿瘤呈稍长T1稍长T2信号,DWI高信号,增强特征较CT类似。结论：含脂肪及血管结构的肝脏血管周上皮样细胞瘤有一定的特征性CT影像表现;未见明显脂肪成分的肝脏血管周上皮样细胞瘤缺乏特征性影像学表现,确诊依赖组织病理学。 展开更多
关键词 肝脏 血管周上皮样细胞瘤 体层摄影术 X线计算机 磁共振
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妇科具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤3例临床病理分析 被引量：4
13
作者 叶海燕 陈建国 +2 位作者 罗东兰 蒋洲梅 钱德英 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2011年第10期1834-1837,共4页
目的:探讨妇科具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(tumours showing perivascular epithelioid cell differentiation,PEComas)的临床病理特点、鉴别诊断及其预后。方法:对1998年以来我院妇科收治的形态学上有PEComas特征加做免疫组化后确... 目的:探讨妇科具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(tumours showing perivascular epithelioid cell differentiation,PEComas)的临床病理特点、鉴别诊断及其预后。方法:对1998年以来我院妇科收治的形态学上有PEComas特征加做免疫组化后确定属于PEComas的病例进行回顾性病理形态学分析、免疫组织化学染色及病例随访。结果:共3例PEComas家族的病例,发生于子宫2例,阴道1例。临床表现未发现伴有结节性硬化综合征(tuberous sclerosis complex,TSC)相关症状的病例。免疫组织化学染色:3例病例都表达至少1种黑色素细胞标记,HMB45表达均阳性。上皮样细胞和梭形细胞均表达。除MiTF阳性定位是在细胞核外,其余抗体均定位于胞浆。3例病例分别随访26、22及10个月均无病生存。结论:妇科PEComa具有PEComas家族的形态学和免疫组化特征,但需与多种肿瘤鉴别,其严格的恶性标准尚需更多的病例和随访资料来证实。 展开更多
关键词 妇科 血管周上皮样细胞分化的肿瘤 临床表现 病理形态 免疫组化 随访
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肝脏血管周上皮样肿瘤7例报告并文献复习 被引量：8
14
作者 赵园园 徐恩伟 李静 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2015年第22期1100-1102,共3页
目的：探讨肝脏血管周上皮样肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法：复习山西省肿瘤医院自2008年3月到2015年3月诊治的肝脏7例标本,观察其组织病理学形态及免疫组化结果,并复习相关文献.结果：7例患者平均发病年龄51.5岁（范围41... 目的：探讨肝脏血管周上皮样肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法：复习山西省肿瘤医院自2008年3月到2015年3月诊治的肝脏7例标本,观察其组织病理学形态及免疫组化结果,并复习相关文献.结果：7例患者平均发病年龄51.5岁（范围41-56岁）,男性2例,女性5例.其中经典型2例,肌细胞为主型3例,脂肪细胞为主型2例.免疫组织化学染色显示：7例病例HMB45均为阳性,6例阳性SMA及VIM,5例阳性Melan A,2例结蛋白阳性,Ki-67平均阳性指数为1.3%（范围0-5%）, TFE3均为阴性.结论：原发性肝脏血管上皮样肿瘤是一种肝脏罕见肿瘤,应提高对其认识和诊疗水平,术后应长期密切随访.免疫组织化学染色标记HMB 45、Melan A和SMA对于肝脏PEComa的诊断具有帮助作用。 展开更多
关键词 肝脏肿瘤 血管周上皮样肿瘤 免疫组化
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妊娠合并双肾巨大错构瘤及子宫血管周上皮样瘤剖宫产分娩1例报告 被引量：4
15
作者 吉梅 林流芳 +3 位作者 刘玉环 徐明娟 陈于 贺茜 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2012年第5期577-579,共3页
1病例资料患者,女,28岁,G1P0。因＂停经30＋5周,肉眼血尿伴阴道少量流血3 d＂于2011年3月28日入院。患者末次月经2010年8月25日,预产期2011年6月2日。孕4周左右曾因腰部不适在外院行腹部CT,提示双肾巨大错构瘤,直径约10 cm,未特殊处理。... 1病例资料患者,女,28岁,G1P0。因＂停经30＋5周,肉眼血尿伴阴道少量流血3 d＂于2011年3月28日入院。患者末次月经2010年8月25日,预产期2011年6月2日。孕4周左右曾因腰部不适在外院行腹部CT,提示双肾巨大错构瘤,直径约10 cm,未特殊处理。2011年3月25日开始无明显诱因出现肉眼血尿,伴有腰酸腰痛,故来我院就诊。 展开更多
关键词 妊娠 巨大肾错构瘤 子宫血管周上皮样肿瘤
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4例胃肠道血管周上皮样细胞肿瘤临床病理学分析 被引量：9
16
作者 李燕 石怀银 韦立新 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第1期58-61,共4页
目的 探讨胃肠道血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）的临床及病理学特点。方法回顾性复习4例胃肠道原发血管周上皮样细胞肿瘤的病理切片及临床资料，选取典型蜡块做相关的免疫组化染色，抗体包括黑... 目的 探讨胃肠道血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）的临床及病理学特点。方法回顾性复习4例胃肠道原发血管周上皮样细胞肿瘤的病理切片及临床资料，选取典型蜡块做相关的免疫组化染色，抗体包括黑色素相关抗原HMB45、melan—A、肌源性标记抗原SMA、desmin，以及vimentin、CgA、CK、S-100、CD117、CD34。结果4例PECo—mas中男性3例，女性1例，年龄分别为36、38、42及45岁。其中2例位于升结肠，1例位于降结肠，1例位于乙状结肠。肿瘤大小4．5～10cm，境界清楚，切面灰白色，质地均匀，局部可见出血。镜检：肿瘤细胞呈上皮样排列，细胞质丰富，透亮或嗜酸性颗粒状，细胞核空泡状，有明显的核仁，间质富于毛细血管、血窦以及厚壁血管。细胞异型性小，个别病例局部可见轻-中度异型性，分裂象0～3个／10HPF。免疫组化结果：肿瘤弥漫表达HMB45（4／4），弥漫或片状表达vimentin（4／4）、SMA（4／4）以及desmin（3／4）。CgA、Syn、CK、S-100、CD117、CD10及CD34均阴性。4例患者行局部肠管及肿瘤切除，术后随访8、15、32及36个月均无复发和肿瘤转移。结论胃肠道PEComa少见，为低度恶性潜能肿瘤，形态类似于软组织和其他部位的同类肿瘤，手术切除为首选治疗。 展开更多
关键词 血管周上皮样细胞肿瘤 胃肠肿瘤 预后
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子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤一例报道并文献复习 被引量：4
17
作者 郑永飞 郑海澜 +1 位作者 汪晟 黄丹江 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2021年第18期2364-2367,共4页
子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种罕见的妇科肿瘤,术前易误诊。本文通过回顾性分析1例诊断为子宫颈恶性PEComa患者的临床资料、影像学表现及病理特点,结合目前子宫恶性PEComa的研究进展进行文献复习,以提高广大医务工作者对... 子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种罕见的妇科肿瘤,术前易误诊。本文通过回顾性分析1例诊断为子宫颈恶性PEComa患者的临床资料、影像学表现及病理特点,结合目前子宫恶性PEComa的研究进展进行文献复习,以提高广大医务工作者对该疾病的认识。 展开更多
关键词 血管周上皮样细胞肿瘤 子宫 恶性肿瘤 病例报告
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儿童肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤1例 被引量：3
18
作者 王亚男 陈晓曦 +3 位作者 钱堃 曾珍 王星宇 张体江 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2018年第11期1671-1671,共1页
图1 肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤 A.CT平扫见肝左叶类圆形混杂密度团块,内见少量点状高密度影;B.CT增强扫描动脉期明显强化,肿块内见多支纡曲的血管影;C.CT增强扫描静脉期肿块强化减弱;D.病理图(HE,×100)患儿男,12岁,因“发现上腹... 图1 肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤 A.CT平扫见肝左叶类圆形混杂密度团块,内见少量点状高密度影;B.CT增强扫描动脉期明显强化,肿块内见多支纡曲的血管影;C.CT增强扫描静脉期肿块强化减弱;D.病理图(HE,×100)患儿男,12岁,因“发现上腹部包块5个月”就诊。查体:上腹部触及包块,质地硬,与周围组织界限欠清,局部无压痛。实验室检查:铁蛋白稍增高(343.2μg/L),AFP(-)。CT检查:平扫见肝左叶约90 mm×93 mm×72 mm混杂密度团块,内见点状钙化(图1A);增强扫描示肿块呈不均匀强化,动脉期可见多发强化血管影(图1B),静脉期强化减弱(图1C)。CT提示:肝脏恶性肿瘤,肝母细胞瘤或肉瘤可能性大。行肝脏肿块切除+胆囊切除+肝脏活检术,术中见质地较软的肿块横跨于肝左、右叶及肝门部,部分在肝外,表面覆盖假性包膜,血供丰富,通过多支血管与肝脏相连接。免疫组化:Melanpma(HMB45)(+),Ki-67(2%+),平滑肌肌动蛋白(血管+),CD56(+)。术后病理诊断(图1D):肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤(perivasculareepithelioid cell tumor,PEComa)。讨论 PEComa是一种罕见的、起源于间叶组织的肿瘤,好发于肾脏、子宫,多见于成年女性,多通过体检发现或因肿物过大出现压迫症状而就诊。大部分肝脏PEComa的生物学行为表现为良性,表现为恶性者罕见;本例为儿童恶性肝脏PEComa,更为罕见。病理学上PEComa由单形性血管周上皮样细胞构成,包括平滑肌、血管及脂肪3种成分,也可以其中一种成分为主;免疫组化示肌细胞(平滑肌肌动蛋白、肌特异性肌动蛋白)和黑色素生成标志物(melanA)阳性对诊断最具意义。肝脏PEComa的CT表现为类圆形低或稍低密度肿块,内含多种成分时如脂肪、出血等可表现密度不均,罕见钙化,本例肿块内见点状钙化;增强CT肿块可见“快进快出”或“渐进性”强化,典型者肿块内或边缘见粗大强化血管影。本例为儿童,且肿块内未见脂肪成分,主要需与肝母细胞瘤相鉴别,后者肿块较大,恶性程度高,可通过血液和淋巴途径广泛转移,且AFP水平多升高。 展开更多
关键词 血管周上皮样细胞瘤 肿瘤 体层摄影术 X线计算机
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子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤1例并文献复习 被引量：12
19
作者 伍健 李媛 贺玉洁 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第3期333-336,共4页
目的探讨子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumors,PEComa)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用免疫组化SP法对1例子宫体恶性PEComa进行免疫组化标记并复习相关文献。结果患者扪及下腹部巨大肿块... 目的探讨子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumors,PEComa)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用免疫组化SP法对1例子宫体恶性PEComa进行免疫组化标记并复习相关文献。结果患者扪及下腹部巨大肿块6个月,手术切除后11个月复发,CT示中下腹一巨大低-高密度混杂肿块。眼观:原发和术后复发肿瘤均体积巨大,切面为灰黄、灰红色,边界不清,质脆伴坏死。镜检:瘤细胞呈上皮样,胞质嗜酸性至透明,细胞异型性明显,可见明显核仁,未见核分裂。免疫组化:vimentin、HMB-45和Melan-A均(),PNL2(),Ki-67增殖指数约3%,EMA、CK(AE1/AE3)、S-100、CD10、desmin、SMA和MSA均(-)。结论子宫体恶性PEComa十分罕见,需与子宫体恶性黑色素瘤、上皮样平滑肌肿瘤和横纹肌肉瘤相鉴别。 展开更多
关键词 子宫体肿瘤 血管周上皮样细胞肿瘤 恶性
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子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例 被引量：2
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作者 李新敏 古雅丽 +2 位作者 张瑶 陈慧萍 李文才 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第6期756-757,共2页
患者,68岁,以“阴道不规则出血3个月”为主诉,月经规律4~5天/30天,56岁绝经。3个月前阴道出血,量少;3天前阴道出血增多,因症状持续存在而就诊。彩超示:子宫后位,长径38 mm,前后径28 mm,横径35 mm,内膜厚3 mm,轮廓清晰,形态正常,肌层回... 患者,68岁,以“阴道不规则出血3个月”为主诉,月经规律4~5天/30天,56岁绝经。3个月前阴道出血,量少;3天前阴道出血增多,因症状持续存在而就诊。彩超示:子宫后位,长径38 mm,前后径28 mm,横径35 mm,内膜厚3 mm,轮廓清晰,形态正常,肌层回声不均。子宫宫底部可见大小21 mm×15 mm×20 mm稍强回声团,边界欠清,压迫内膜,其与宫腔分界不清,周边及内部可见丰富血流信号。入院查糖类抗原125、糖类抗原19-9、人附睾蛋白4、甲胎蛋白和癌胚抗原等指标均正常。全麻下腹腔镜行全子宫切除术+双侧附件切除术。 展开更多
关键词 血管周上皮样细胞肿瘤 子宫 临床病理特征 免疫组织化学
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