背景与目的:原发性肾上腺血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B-cell lymphoma,IVLBCL)是一种罕见的高侵袭性淋巴瘤,目前对其仍缺乏充分认识。本研究旨在探讨肾上腺IVLBCL的临床病理学特征、分子遗传学特征及预后。方法:收集复旦...背景与目的:原发性肾上腺血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B-cell lymphoma,IVLBCL)是一种罕见的高侵袭性淋巴瘤,目前对其仍缺乏充分认识。本研究旨在探讨肾上腺IVLBCL的临床病理学特征、分子遗传学特征及预后。方法:收集复旦大学附属肿瘤医院病理科2012—2023年诊断的肾上腺IVLBCL病例,回顾性分析其临床及组织病理学特征、免疫表型、治疗和预后,并采用靶向二代测序(next-generation sequencing,NGS)技术探讨其分子遗传学特点。本研究已通过复旦大学附属肿瘤医院伦理委员会审查(伦理编号:050432-4-2307E)。结果:5例肾上腺IVLBCL患者均为男性,中位年龄为52岁(年龄范围50~82岁)。2例因低热而就诊,1例表现为腹痛,1例为体检发现,1例未获得相关信息。外周血检查示2例有血清乳酸脱氢酶升高,2例出现肾上腺功能异常。影像学检查显示,肾上腺增大或占位性病变伴氟代脱氧葡萄糖(fluorodeoxyglucose,FDG)摄取增高;其中4例累及双侧肾上腺,1例累及右侧肾上腺。显微镜下可见异型大淋巴细胞局限于血管腔内,部分病例血管腔内见纤维素性坏死。免疫组织化学染色显示,所有(5/5)病例的肿瘤细胞CD20阳性,Ki-67增殖指数均较高(>80%),80%(4/5)病例呈非生发中心B细胞样(non-germinal-center B-cell-like,non-GCB)表型,100%(4/4)呈MYC/BCL2双表达;血管内皮细胞标志物染色显示,肿瘤细胞绝大多数位于血管内。3例患者获得治疗和随访信息,其中1例仅接受手术切除的患者确诊后5个月死亡,1例经手术切除后接受R-CHOP方案治疗的患者获得完全缓解,1例穿刺活检确诊后接受R-CHOP方案治疗的患者获得部分缓解;1年总生存率为66.7%,总生存期为5~87个月。1例行NGS检测,结果显示,MYD88 V217F、TP53、CDH1、ARID1B、MSH3、MLH3、PTPRK、CD22和FLCN等基因错义突变。结论:肾上腺IVLBCL发病率低,好发于中老年男性,本组病例以non-GCB为主且常伴MYC/BCL2双表达,并存在MYD88非L265P突变。肾上腺IVLBCL由于其临床症状多样化且缺乏特异性导致早期确诊困难,积累更多病例深入了解其临床病理学特征及分子遗传学特征,有助于早期诊断、及时治疗并改善患者预后,为深入认识疾病发生、发展机制、探索治疗靶点提供理论基础。展开更多
目的:探讨原发于前列腺的血管内大B细胞淋巴瘤(Intravascular large B cell lymphoma,IVLBCL)的临床病理特征及治疗效果。方法:对1例原发于前列腺的IVLBCL进行组织学观察、免疫组化染色检测和临床随访,并复习了文献报道的6例前列腺IVLBC...目的:探讨原发于前列腺的血管内大B细胞淋巴瘤(Intravascular large B cell lymphoma,IVLBCL)的临床病理特征及治疗效果。方法:对1例原发于前列腺的IVLBCL进行组织学观察、免疫组化染色检测和临床随访,并复习了文献报道的6例前列腺IVLBCL。结果:IVLBCL累及前列腺的患者中位年龄为68岁,患者常出现下尿路阻塞症状,体检发现前列腺肥大。前列腺组织病理活检发现前列腺间质小血管内异形的淋巴样细胞增生。免疫组化染色结果显示瘤细胞表达B细胞标记物CD20和CD79α,细胞增殖核抗原Ki67阳性率较高。患者在确诊为前列腺血IVLBCL后,接受CHOP化疗或联合利妥昔单抗治疗效果较好。结论:仅累及前列腺的IVLBL患者经手术切除前列腺并结合药物化疗预后较好。展开更多
目的探讨肺原发性血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B-cell lymphoma,IVLBCL)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例肺IVLBCL,采用HE及免疫组化EnVision两步法染色观察组织学特征及免疫表型,并进行文献复习。结果...目的探讨肺原发性血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B-cell lymphoma,IVLBCL)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例肺IVLBCL,采用HE及免疫组化EnVision两步法染色观察组织学特征及免疫表型,并进行文献复习。结果2例患者年龄分别为67、69岁,胸部CT均表现为弥漫性磨玻璃影。镜下见瘤细胞位于肺泡间隔毛细血管腔内,瘤细胞大,核仁明显。血管内皮标记CD31、CD34均阳性,血管腔内肿瘤细胞表达B细胞标记CD20、CD79a及PAX5。结论肺原发性IVLBCL临床罕见,预后差;充分认识其临床病理特点,有助于减少误、漏诊,改善患者的预后。展开更多
患者女性,65岁。右下肢皮肤斑块伴破溃,遂于2010年6月做皮肤活检,诊断为血管内大B细胞淋巴瘤（intravas-cular large B cell lymphoma,IVLBCL）。实验室检查：WBC5.85×10^9/L,Hb 122 g/L,Plt 88×10^9/L,分叶核细胞0.71,杆状...患者女性,65岁。右下肢皮肤斑块伴破溃,遂于2010年6月做皮肤活检,诊断为血管内大B细胞淋巴瘤（intravas-cular large B cell lymphoma,IVLBCL）。实验室检查：WBC5.85×10^9/L,Hb 122 g/L,Plt 88×10^9/L,分叶核细胞0.71,杆状核细胞0.01,淋巴细胞0.28,变异淋巴细胞0.02,晚幼红细胞3个/100个有核细胞。展开更多
血管内大B细胞淋巴瘤（intravascular large B cell lymphoma，IVLBCL）是弥漫性大B细胞淋巴瘤的一个罕见的亚型，本病发病率低，一般在尸检中发现，国内仅报告十余例。血管内大B细胞淋巴瘤临床表现多样，没有明显特异性，极易导致漏诊...血管内大B细胞淋巴瘤（intravascular large B cell lymphoma，IVLBCL）是弥漫性大B细胞淋巴瘤的一个罕见的亚型，本病发病率低，一般在尸检中发现，国内仅报告十余例。血管内大B细胞淋巴瘤临床表现多样，没有明显特异性，极易导致漏诊或误诊，本病具有高度侵袭性，对化疗不敏感，延误诊断对患者危害极大。组织病理检查和基因分析对IVLBCL诊断具有重要价值。现将我院近期确诊2例患者报告如下，以提高医生在临床工作中对本病的重视。展开更多
文摘目的:探讨原发于前列腺的血管内大B细胞淋巴瘤(Intravascular large B cell lymphoma,IVLBCL)的临床病理特征及治疗效果。方法:对1例原发于前列腺的IVLBCL进行组织学观察、免疫组化染色检测和临床随访,并复习了文献报道的6例前列腺IVLBCL。结果:IVLBCL累及前列腺的患者中位年龄为68岁,患者常出现下尿路阻塞症状,体检发现前列腺肥大。前列腺组织病理活检发现前列腺间质小血管内异形的淋巴样细胞增生。免疫组化染色结果显示瘤细胞表达B细胞标记物CD20和CD79α,细胞增殖核抗原Ki67阳性率较高。患者在确诊为前列腺血IVLBCL后,接受CHOP化疗或联合利妥昔单抗治疗效果较好。结论:仅累及前列腺的IVLBL患者经手术切除前列腺并结合药物化疗预后较好。
文摘目的探讨肺原发性血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B-cell lymphoma,IVLBCL)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例肺IVLBCL,采用HE及免疫组化EnVision两步法染色观察组织学特征及免疫表型,并进行文献复习。结果2例患者年龄分别为67、69岁,胸部CT均表现为弥漫性磨玻璃影。镜下见瘤细胞位于肺泡间隔毛细血管腔内,瘤细胞大,核仁明显。血管内皮标记CD31、CD34均阳性,血管腔内肿瘤细胞表达B细胞标记CD20、CD79a及PAX5。结论肺原发性IVLBCL临床罕见,预后差;充分认识其临床病理特点,有助于减少误、漏诊,改善患者的预后。
文摘患者女性,65岁。右下肢皮肤斑块伴破溃,遂于2010年6月做皮肤活检,诊断为血管内大B细胞淋巴瘤（intravas-cular large B cell lymphoma,IVLBCL）。实验室检查：WBC5.85×10^9/L,Hb 122 g/L,Plt 88×10^9/L,分叶核细胞0.71,杆状核细胞0.01,淋巴细胞0.28,变异淋巴细胞0.02,晚幼红细胞3个/100个有核细胞。
文摘血管内大B细胞淋巴瘤（intravascular large B cell lymphoma，IVLBCL）是弥漫性大B细胞淋巴瘤的一个罕见的亚型，本病发病率低，一般在尸检中发现，国内仅报告十余例。血管内大B细胞淋巴瘤临床表现多样，没有明显特异性，极易导致漏诊或误诊，本病具有高度侵袭性，对化疗不敏感，延误诊断对患者危害极大。组织病理检查和基因分析对IVLBCL诊断具有重要价值。现将我院近期确诊2例患者报告如下，以提高医生在临床工作中对本病的重视。
