血管免疫母细胞淋巴结病样T细胞淋巴瘤1例动态临床病理观察 被引量：1

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作者 庄严阵 陈佩琼 杨萌霓 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 2004年第1期74-78,共5页

目的　探讨血管免疫母细胞淋巴结病样T细胞淋巴瘤 (AILD TCL)的临床病理学特点和鉴别诊断要点。方法　对 1例AILD TCL病程的不同时期进行临床病理学观察与免疫组织化学检测。结果　病变早期淋巴结表现为多形性细胞 (中、小淋巴细胞、嗜... 目的　探讨血管免疫母细胞淋巴结病样T细胞淋巴瘤 (AILD TCL)的临床病理学特点和鉴别诊断要点。方法　对 1例AILD TCL病程的不同时期进行临床病理学观察与免疫组织化学检测。结果　病变早期淋巴结表现为多形性细胞 (中、小淋巴细胞、嗜酸性细胞、浆细胞、免疫母细胞及组织细胞 )浸润伴分支状毛细血管后小静脉的明显增生而导致正常结构的部分破坏 ,细胞无明显异型。病变中期出现散在分布的胞质透明、紧密排列的免疫母细胞簇 ,细胞中度异型。病变后期 ,免疫母细胞成簇或弥漫分布 ,细胞异型性大 ,核分裂象易见。免疫组化标记示淋巴结内弥漫性浸润的细胞胞质表达CD3、CD4 5RO、CD4、CD8,增生的滤泡树突细胞表达CD2 1,CD2 3阳性的中心细胞稀少。结论　AILD TCL是一种发展快、预后差的周围T细胞淋巴瘤 。 展开更多

关键词 血管免疫母细胞淋巴结病样 T细胞淋巴瘤 动态分析 临床症状 病理观察

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淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤-血管免疫母细胞型临床病理特征和预后因素分析

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作者 贺娟 王星宇 +8 位作者 何鸿 王立鑫 谭艳梅 李源鑫 黄颖 余快 赵敏 谢涛 李丹 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第7期895-903,共9页

目的:探讨淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤-血管免疫母细胞型(nodal T-follicular helper cell lymphoma,angioimmunoblastic-type,nTFHL-AI)临床病理特征和预后因素。方法:回顾性分析63例nTFHL-AI患者临床信息,利用免疫组化(immuno⁃histoche... 目的:探讨淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤-血管免疫母细胞型(nodal T-follicular helper cell lymphoma,angioimmunoblastic-type,nTFHL-AI)临床病理特征和预后因素。方法:回顾性分析63例nTFHL-AI患者临床信息,利用免疫组化(immuno⁃histochemistry,IHC)、原位杂交(in situ hybridization,ISH)和抗原受体基因重排评估nTFHL-AI临床病理特征。使用Cox比例风险回归模型评估预后因素。结果:免疫染色提示CD4阳性肿瘤细胞例数明显超过CD8(66%vs.5%)。Epstein-Barr病毒(Epstein-Barr virus,EBV)编码的小RNA(EBV-encoded small RNA,EBER)阳性患者比EBER阴性患者更易表达CXCL13(P=0.006)。5年总体生存期(overall survival,OS)和无进展生存期(progression-free survival,PFS)分别为31%和16%。CXCL13阳性组OS和PFS显著优于CXCL13阴性组(P=0.003、P=0.040)。相反,BCL6阳性表达与较差的OS和PFS相关(P=0.026、P=0.044),EBER阴性也与较差的OS和PFS相关(P=0.013、P=0.047)。多因素分析表明EBER阴性是OS和PFS独立不良预后因素(P=0.001、P=0.003)。结论:CXCL13阳性预示nTFHL-AI患者预后良好,而BCL6阳性和EBER阴性与患者预后不良相关,并且EBER阴性是患者预后的独立危险因素。 展开更多

关键词 淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤-血管免疫母细胞型 滤泡辅助T细胞表型 Epstein-Barr病毒编码的小RNA 预后

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血管免疫母细胞性淋巴结病15例临床病理分析 被引量：7

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作者 纪祥瑞 姜天福 +1 位作者 姜青梅 王宏义 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 1996年第3期218-220,共3页

分析１５例血管免疫母细胞性淋巴结病，认为小剂量强的松可用于诊断性治疗；提出将该病分为Ｂ免疫母细胞型、Ｔ免疫母细胞型及Ｂ和Ｔ免疫母细胞混合型３个组织学亚型；认为该病预后可能与诊断早晚、治疗用药是否恰当及时有关。

关键词 血管免疫母细胞 淋巴结病 病理学

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免疫母细胞性淋巴结病样T细胞淋巴瘤伴皮肤损害1例

4

作者 汪晨 陈其洁 +2 位作者 邹铭西 张晶 程福祥 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1995年第2期107-109,共3页

免疫母细胞性淋巴结病样Ｔ细胞淋巴瘤（ＩＢＬ－ＴＣ）是特殊类型的周围Ｔ细胞淋巴瘤。临床特征为发热；淋巴结、肝脾肿大；皮疹及高γ球蛋白血症。皮疹呈多种形态，随其发展主要为二型：丘疹结节型和红皮病型。淋巴结病理示淋巴结结构... 免疫母细胞性淋巴结病样Ｔ细胞淋巴瘤（ＩＢＬ－ＴＣ）是特殊类型的周围Ｔ细胞淋巴瘤。临床特征为发热；淋巴结、肝脾肿大；皮疹及高γ球蛋白血症。皮疹呈多种形态，随其发展主要为二型：丘疹结节型和红皮病型。淋巴结病理示淋巴结结构破坏，有异形淋巴样细胞、免疫母细胞和浆细胞样的所谓淡染细胞（ｐａｌｅｃｅｌｌｓ）浸润。免疫学示Ｔ细胞标记。 展开更多

关键词 免疫母细胞性 淋巴结病样 T细胞淋巴瘤 皮肤病

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血管性免疫母细胞淋巴结病的间期细胞遗传学研究

5

作者 张颜明 Brigitte Schlegelberger 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 1995年第2期185-190,共6页

为了检测血管性免疫母细胞淋巴结病(AILD)中常见的+3和+X染色体畸变的发生率以及含有上述二种畸变的畸变细胞率,运用间斯细胞遗传学技术对经过染色体分析的36例AILD德国病人进行了重新检查。原位杂交采用生物素标记的第3号和X染色体着... 为了检测血管性免疫母细胞淋巴结病(AILD)中常见的+3和+X染色体畸变的发生率以及含有上述二种畸变的畸变细胞率,运用间斯细胞遗传学技术对经过染色体分析的36例AILD德国病人进行了重新检查。原位杂交采用生物素标记的第3号和X染色体着丝粒特异性随体DNA探针。实验发现在28例(77.8％)和12例(33.4％)AILD中分别含有+3及+X畸变,染色体分析中发现的单个细胞性+3大多数来源于异常克隆。含有+3和+X的畸变细胞率分别为4.5％和8.2％,远较染色体分析结果为低。结合细胞遗传学染色体分析结果,实验发现在32例(89％)AILD中存在染色体畸变,其中17例(47％)有多达4个克隆的多克隆畸变。实验结果充分显示间期细胞遗传学技术在检测染色体数目畸变方面比传统的染色体分析敏感;+3和+X是AILD的极为特征性的染色体畸变,而含有+3和+X的恶性肿瘤细胞仅占极少数,其与病理学检查结果相一致。 展开更多

关键词 血管性免疫母细胞淋巴结病 外周T细胞淋巴瘤 原位杂交 染色体畸变

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血管免疫母细胞淋巴结病1例

6

作者 姜亿一 《中国医学影像技术》 CSCD 2004年第7期1132-1132,共1页

关键词 计算机断层摄影术 血管免疫母细胞性淋巴结病

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血管免疫母细胞性淋巴结病(附5例报告)

7

作者 寇兰 汤孝优 楼方定 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 1991年第3期242-243,共2页

血管免疫母细胞性淋巴结病(AILD)是一种较少见而性质不清的全身性淋巴结病,七十年代中间期由Frizzera等最先命名.临床上以发热、皮肤损害、全身淋巴结及肝脾肿大为主要特征,个别病例伴溶血.病理特点主要以淋巴结结构破坏、大量免疫母细... 血管免疫母细胞性淋巴结病(AILD)是一种较少见而性质不清的全身性淋巴结病,七十年代中间期由Frizzera等最先命名.临床上以发热、皮肤损害、全身淋巴结及肝脾肿大为主要特征,个别病例伴溶血.病理特点主要以淋巴结结构破坏、大量免疫母细胞增生、小血管呈树枝样增生及细胞PAS染色阳性反应为特征.我院近年来收治5例,现报告如下. 展开更多

关键词 淋巴结病 免疫母细胞性

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血管免疫母细胞性淋巴结病/淋巴瘤的回顾性分析 被引量：1

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作者 刘宁娜 袁勇 +3 位作者 贺清波 梁爱琳 王小敏 王军 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 2003年第5期468-471,共4页

目的　探讨血管免疫母细胞性淋巴结病 (AILD)和血管免疫母细胞性淋巴瘤 (AITL)的临床及病理学特征 ,以及 p5 3蛋白在AILD和AITL中表达的临床意义。方法　对原诊断AILD 9例和AITL 9例重新复查病理切片及临床资料 ,采用免疫组织化学S P法 ... 目的　探讨血管免疫母细胞性淋巴结病 (AILD)和血管免疫母细胞性淋巴瘤 (AITL)的临床及病理学特征 ,以及 p5 3蛋白在AILD和AITL中表达的临床意义。方法　对原诊断AILD 9例和AITL 9例重新复查病理切片及临床资料 ,采用免疫组织化学S P法 ,对复验后的病例进行免疫表型标记及 p5 3蛋白检测。 结果　AILD的误诊率 5 / 9,AITL的误诊率 5 / 9。AILD 4例中p5 3阳性表达 1例 ,AITL 7例中 p5 3阳性表达 5例。 结论　误诊的最主要原因是对AILD和AITL的诊断标准掌握不够准确 ,它们与一些有类似形态结构肿瘤的主要区别在于有高度增生的分支状小血管 ,呈弥漫性分布。在AILD和AITL的鉴别诊断中 ,p5 3可作为一个重要的免疫学指标。 展开更多

关键词 血管免疫 母细胞性 淋巴结病 淋巴瘤 回顾性分析 蛋白质P53

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淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤伴B细胞克隆性增生10例临床病理特征分析

9

作者 王玥 郭亮 +1 位作者 金春卉 曲丽梅 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第10期1068-1074,共7页

目的探讨淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤血管免疫母细胞型(nodal follicular helper T cell lymphoma,angioimmunoblastic-type,nTFHL-AI)伴B细胞克隆性增生的临床病理学特征、免疫表型、分子特征、治疗及预后。方法收集10例nTFHL-AI伴B细... 目的探讨淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤血管免疫母细胞型(nodal follicular helper T cell lymphoma,angioimmunoblastic-type,nTFHL-AI)伴B细胞克隆性增生的临床病理学特征、免疫表型、分子特征、治疗及预后。方法收集10例nTFHL-AI伴B细胞克隆性增生患者的临床病理资料,分别行HE、免疫组化和基因重排检测,并复习相关文献。结果10例患者中男性5例,女性5例,中位年龄73岁。临床表现以全身淋巴结肿大、脾肿大及B症状为主;Ann Arbor分期:Ⅳ期8例,Ⅰ+Ⅱ期2例。实验室检查以β2微球蛋白和乳酸脱氢酶(LDH)升高,血红蛋白、红细胞和血小板减少为主,血浆EBV核酸定量阳性8例。镜下均可见典型结节状聚集或散在的透明细胞、分枝状高内皮血管及增生杂乱“风吹”状的滤泡树突网。肿瘤细胞背景中嗜酸性粒细胞浸润0~5个/HPF 7例,5~10个/HPF 2例,>50个/HPF 1例。浆细胞含量≤5%6例,浆细胞含量10%和20%各1例,浆细胞含量较多(30%)2例。组织细胞明显增生7例。见RS样大细胞1例。背景中含大量B细胞5例,含少量B细胞5例。10例患者均表达T细胞标志物,滤泡辅助性T细胞标志物CD10、BCL6、CXCL13和PD-1同时阳性6例,BCL6、CXCL13和PD-1同时阳性10例。EBER原位杂交阳性8例。10例患者均检测到TCR基因重排和IG基因重排阳性。所有患者诊断后均行化疗,其中3例疾病进展死亡。结论伴B细胞克隆性增生nTFHL-AI中,B细胞的克隆性增生与EBV是否感染及感染细胞的数量无关,同时浆细胞增生提示预后不良。 展开更多

关键词 淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤 血管免疫母细胞型 单克隆B细胞增生 EBV感染 肿瘤微环境 预后

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免疫母细胞性淋巴结病1例报告

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作者 林云 云武 《海南医学院学报》 CAS 1997年第4期170-170,179,共2页

关键词 淋巴结病 免疫母细胞性 AILD 临床分析

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血管免疫母细胞性淋巴结病2例报道

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作者 唐宗山 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 1996年第1期79-80,共2页

血管免疫母细胞性淋巴结病２例报道第一医院内科唐宗山中图分类号Ｒ５９３血管免疫母细胞性淋巴结病（ＡＩＬＤ），是一种少见的免疫性淋巴样增生性疾病，作者碰到２例，现报道如下。１临床资料例１，男性，５５岁，因腹股沟淋巴结肿大... 血管免疫母细胞性淋巴结病２例报道第一医院内科唐宗山中图分类号Ｒ５９３血管免疫母细胞性淋巴结病（ＡＩＬＤ），是一种少见的免疫性淋巴样增生性疾病，作者碰到２例，现报道如下。１临床资料例１，男性，５５岁，因腹股沟淋巴结肿大１年半，左颈部淋巴结肿大５月，心悸... 展开更多

关键词 血管淋巴结病 免疫细胞性

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血管免疫母细胞淋巴结病的胸部X线表现

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作者 严洪珍 纪树义 王泰安 《中国医学科学院学报》 1986年第6期473-475,共3页

血管免疫母细胞淋巴结病自1974年首次报道以来,已引起人们的注意。由于该病易累及肺和胸膜,胸部X线检查常有阳性发现。现将我们经外周淋巴结活检证实的8例有关胸部X线表现报道如下。

关键词 血管免疫母细胞淋巴结病 胸部X线表现

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15例血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤的临床病理、免疫组织化学及分子分析 被引量：5

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作者 任雅丽 洪蕾 +2 位作者 农琳 张爽 李挺 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2008年第4期352-357,共6页

目的:对血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)的组织病理学、特征性免疫标记、抗原受体基因重排及EB病毒(EBV)感染情况进行全面认识及评价。方法:选择具有淋巴结结构破坏、分支状高内皮血管增生、多形性细胞浸润和/或透明异型T淋巴细胞增生... 目的:对血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)的组织病理学、特征性免疫标记、抗原受体基因重排及EB病毒(EBV)感染情况进行全面认识及评价。方法:选择具有淋巴结结构破坏、分支状高内皮血管增生、多形性细胞浸润和/或透明异型T淋巴细胞增生的15例典型AITL病例,进行临床和组织学特点分析,行CD3、CD20、CD4、CD21、CXCL13、CD10和BCL6免疫组化染色,PCR分析免疫球蛋白重链(IgH)及T细胞受体(TCR)基因重排,原位杂交检测EBV。结果:组织学检查示8例滤泡萎缩、6例滤泡消失、1例滤泡增生,病变位于滤泡间。8例伴有片状透明细胞聚集,4例伴有大型淋巴细胞,5例富于上皮样组织细胞,CD20染色示4例伴有大B细胞增生,CD21染色显示11例(73.3%)滤泡外滤泡树状突细胞(FDC)网络,部分有围绕血管分布的趋势。CXCL13的阳性率为73.3%,CD10的阳性率为6.7%,TCRγ的重排阳性为6/15(40%),均为单克隆;IgH的重排阳性为7/15(46.7%),其中5例单克隆,2例寡克隆。EBV阳性率为8/15(53.3%)。伴大B细胞增生的4例中,3例EBV阳性。结论:AITL在临床和病理学上的表现异常复杂多样,深入认识这些多样性、合理应用及正确评价免疫标记和分子技术可以提高诊断准确率。 展开更多

关键词 淋巴瘤 T细胞 外周 免疫母细胞淋巴结病 基因重排 原位杂交 爱泼斯坦巴尔病毒感染

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PD-1在T细胞淋巴瘤和反应性淋巴样病变中的表达:在淋巴瘤和病毒性淋巴结炎中的染色特点具有潜在的重叠性 被引量：5

14

作者 樊祥山 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第1期124-124,共1页

关键词 外周T细胞淋巴瘤 淋巴组织反应性增生 病变类型 病毒性淋巴结炎 重叠性 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 PD-1 淋巴样

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血管免疫母细胞　巴结病研究进展

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作者 余剑平 王丕龙 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 1999年第3期328-330,共3页

关键词 淋巴结病 AILD 血管免疫 母细胞

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18例血管免疫母T细胞性淋巴瘤临床病理特征与诊断 被引量：4

16

作者 袁小瑜 陈方平 +3 位作者 毕丹东 赵谢兰 何琼琼 李群 《中南大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2009年第6期523-526,共4页

目的:探讨血管免疫母T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)的临床特征和病理表现,为本病的诊断提供依据。方法:回顾分析2002年7月至2007年9月中南大学湘雅医院明确诊断的18例AITL患者的临床和病理资料,其中男9例,女9例... 目的:探讨血管免疫母T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)的临床特征和病理表现,为本病的诊断提供依据。方法:回顾分析2002年7月至2007年9月中南大学湘雅医院明确诊断的18例AITL患者的临床和病理资料,其中男9例,女9例,发病年龄从14～70岁。结果:AI-TL主要表现为淋巴结肿大、发热、脾大和皮疹,伴有多克隆性高球蛋白血症和其他血液学异常如白细胞升高、Coombs试验阳性,常累及骨髓,具有特征性的病理组织学表现,免疫组织化学实验显示B-淋巴细胞趋化因子CXCL13阳性率为93.3%。结论:反复多次淋巴结等部位的活检有助于本病确诊,病理组织学检查结合免疫组织化学分型如CXCL13等具有重要的诊断和鉴别诊断意义。 展开更多

关键词 淋巴瘤 T细胞 外周 免疫母细胞淋巴结病 病理诊断 CXCL13

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淋巴结原发上皮样血管内皮瘤1例及文献复习 被引量：6

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作者 甘梅富 吴影 +1 位作者 余心如 陈汉松 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 2004年第3期335-338,共4页

目的　探讨淋巴结原发上皮样血管内皮瘤的诊断及鉴别诊断。方法　 1例淋巴结原发上皮样血管内皮瘤进行HE切片、组织化学、免疫组化等观察 ,并复习文献进行讨论。结果　光镜下肿瘤细胞呈多角形或类圆形上皮样 ,无明显核分裂象 ,组织结构... 目的　探讨淋巴结原发上皮样血管内皮瘤的诊断及鉴别诊断。方法　 1例淋巴结原发上皮样血管内皮瘤进行HE切片、组织化学、免疫组化等观察 ,并复习文献进行讨论。结果　光镜下肿瘤细胞呈多角形或类圆形上皮样 ,无明显核分裂象 ,组织结构多种 ,呈单个细胞条索、实性巢状及管腔样结构排列 ,瘤细胞形成小的细胞内管腔 ,见胞质内空泡 ,并见红细胞 ,此特征为细胞原始管腔结构。玻璃样间质。网状纤维染色显示血管腔隙结构。肿瘤细胞表达Vim、CD31、FⅧRAg ,少数细胞表达CD34。结论　淋巴结原发上皮样血管内皮瘤是极少见的低度恶性血管性肿瘤 ,可出现多种组织结构 ,有一定的特征性。应与转移性癌、转移性恶性黑色素瘤、上皮样血管肉瘤、上皮样血管瘤。 展开更多

关键词 淋巴结原发上皮样血管内皮瘤 诊断 鉴别诊断 组织化学 免疫组化

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儿童原发性免疫缺陷病患者EBV转化的B淋巴母细胞系的建立及应用 被引量：1

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作者 刘玮 蒋利萍 +3 位作者 谢娜 周超 战玉助 周玉 《细胞与分子免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第8期727-728,共2页

目的:建立原发性免疫缺陷病人外周血永生化B细胞系,保存原发性免疫缺陷病人特有的基因组资源,为进一步研究原发性免疫缺陷病提供丰富实验材料。方法:采用密度梯度离心法分离PBMC,加入环孢菌素A、EB病毒共培养以转化外周血淋巴细胞。结果... 目的:建立原发性免疫缺陷病人外周血永生化B细胞系,保存原发性免疫缺陷病人特有的基因组资源,为进一步研究原发性免疫缺陷病提供丰富实验材料。方法:采用密度梯度离心法分离PBMC,加入环孢菌素A、EB病毒共培养以转化外周血淋巴细胞。结果:成功建立14例原发性免疫缺陷病人外周血永生化B细胞系,建株成功率100%;对已建立的永生细胞株冻存和复苏,成功率为100%;转化前后制备细胞染色体和G显带核型分析无明显改变。结论:经EB病毒成功转化外周血B淋巴细胞为永生细胞株,为进一步开展原发性免疫缺陷病的基础研究提供了资料。 展开更多

关键词 原发性免疫缺陷病 EBV 淋巴母细胞样细胞系

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31例血管免疫母T细胞淋巴瘤临床分析 被引量：3

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作者 王彦艳 吕艳芳 庄永志 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2014年第10期659-661,共3页

目的:探讨血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)的发病情况、临床特点、诊断及治疗。方法:回顾性分析哈尔滨医科大学附属肿瘤医院1995年1月至2008年1月哈尔滨医科大学附属肿瘤医院收治的31例AITL患者的临床及随访资料,分析其发病情况、临床特征... 目的:探讨血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)的发病情况、临床特点、诊断及治疗。方法:回顾性分析哈尔滨医科大学附属肿瘤医院1995年1月至2008年1月哈尔滨医科大学附属肿瘤医院收治的31例AITL患者的临床及随访资料,分析其发病情况、临床特征、诊断及不同治疗方案对有效率的影响。结果:31例完全缓解率(CR)为54.8%,部分缓解率为(PR)16.1%,总有效率为(70.9%),中位生存时间27.3个月,5年总生存率为35%,CHOP(CTX VCR ADM PDN)组和COP(CTX VCR PDN)组有效率分别为76.5%和75%,无显著差异(P>0.05)。结论:AITL临床表现多样且无特异性,其首发部位广泛,化疗对本病有效率较高。COP化疗方案与CHOP疗效相似且不良反应小,值得推荐。 展开更多

关键词 非霍奇金淋巴瘤 血管免疫母细胞性淋巴瘤病 T细胞 化疗

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骨原发性巨细胞血管母细胞瘤临床病理学观察 被引量：2

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作者 邵睿 刘绮颖 王坚 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第1期36-39,共4页

目的探讨骨原发性巨细胞血管母细胞瘤（giant cell angioblastoma,GCAB）的临床特点、影像学表现、病理学形态、免疫表型及其鉴别诊断。方法对3例骨原发性GCAB的临床资料、影像学表现、病理学形态和免疫表型进行回顾性分析。结果2例为... 目的探讨骨原发性巨细胞血管母细胞瘤（giant cell angioblastoma,GCAB）的临床特点、影像学表现、病理学形态、免疫表型及其鉴别诊断。方法对3例骨原发性GCAB的临床资料、影像学表现、病理学形态和免疫表型进行回顾性分析。结果2例为成年女性,1例为男童。病变分别位于第2腰椎、左股骨远端和左手第3~5掌骨。患者均以局部骨疼痛就诊,其中2例伴活动受限,2例伴周围软组织肿胀。影像学显示为骨质破坏,2例累及邻近软组织。低倍镜下见组织由丛状增生的不规则形血管瘤样结节组成,结节之间为纤维结缔组织。高倍镜下,血管瘤样结节由增生的小血管和周围的胖梭形周皮细胞组成,后者可呈同心圆状围绕小血管,结节内可见散在的破骨样巨细胞。免疫表型：结节内小血管内皮细胞表达CD31和CD34,其周围的周皮细胞表达α-SMA和vimentin,破骨样巨细胞表达KP-1。结论 GCAB属于局部侵袭性的中间型血管内皮瘤。除周围软组织外,少数病例可原发于骨内,并可发生于成人。GCAB需与慢性肉芽肿性炎症、丛状纤维组织细胞瘤、簇状血管瘤和卡波西型血管内皮瘤等鉴别。 展开更多

关键词 骨肿瘤 血管母细胞瘤 破骨样巨细胞 免疫组织化学

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