目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL)侵犯骨髓的病理特征。方法回顾性分析32例AITL侵犯骨髓的临床病理特征,采用免疫组化EnVision法和流式细胞术检测AITL相关免疫标记,通过T系基因重排分析T...目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL)侵犯骨髓的病理特征。方法回顾性分析32例AITL侵犯骨髓的临床病理特征,采用免疫组化EnVision法和流式细胞术检测AITL相关免疫标记,通过T系基因重排分析T细胞克隆性。结果肿瘤细胞浸润模式主要以结节状(20/32,62.5%)、间质性或小簇状(10/32,31.3%)为主,结节成分较杂,可呈“肉芽肿样改变”;肿瘤细胞主要为小至中等大小淋巴细胞,异型不明显,少数病例可出现明显浆细胞增生。19例行免疫组化染色,CD4阳性T细胞较少,平均为8.4%;滤泡辅助T细胞(T follicular helper cells,TFH)相关免疫组化标记阳性率分别为:CD10(7/14,50.0%)、BCL6(6/19,31.6%)、PD-1(13/19,68.4%)、CXCL13(13/19,68.4%),大部分病例肿瘤细胞PD-1和CXCL13同时阳性,且阳性细胞数量较少(均<1%)。24例行流式细胞术检测,其中22例均一致性表达胞质CD3(cCD3)、CD5、CD4、CD2,均不同程度表达CD10,部分病例胞膜CD3(sCD3)表达缺失(12/22,54.5%),部分病例CD7表达缺失(8/22,36.4%);2例未发现异常T细胞。基因重排:7例行T系基因重排检测,其中3例TCR重排阳性。结论AITL侵犯骨髓的肿瘤细胞比例较低且异型性小,容易漏诊及误诊,当骨髓中出现细胞成分较杂的淋巴细胞灶,提示AITL侵犯骨髓。流式细胞术发现表型异常T细胞(CD4和CD10双阳性),强烈提示AITL侵犯骨髓。AITL侵犯骨髓的诊断应综合考虑骨髓活检、流式细胞术及基因重排等检查结果。展开更多
本研究旨在探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL)的治疗和预后因素。收集23例AITL患者的临床资料,回顾性分析患者临床特征、实验室指标、患者的生存和预后因素。结果表明,23例AITL患者的中位年龄6...本研究旨在探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL)的治疗和预后因素。收集23例AITL患者的临床资料,回顾性分析患者临床特征、实验室指标、患者的生存和预后因素。结果表明,23例AITL患者的中位年龄62岁,国际预后指数(IPI)评分为中高危/高危21例(91.3%),14例患者(60.9%)存在结外侵犯,5例(21.7%)患者合并自身免疫性疾病。治疗总体反应率为68.2%,3年及5年生存率分别为38.3%和28.7%。化疗联合造血干细胞移植能够改善年轻患者预后,免疫抑制剂对于复发难治患者是可供选择的治疗方案。年龄大于65岁、IPI评分、血清乳酸脱氢酶(LDH)水平、淋巴结受累数目、近期疗效、纤维蛋白原水平、β2微球蛋白水平、骨髓是否受累为预后相关因子。多因素分析显示,LDH水平、β2微球蛋白水平及骨髓受累是影响患者生存的独立危险因素。IPI、T细胞淋巴瘤预后指数、修改的T细胞淋巴瘤预后指数的危险分层均可作为判断预后的指标。结论:AITL好发于老年患者,具有高度侵袭性,合并自身免疫功能异常,易感染,预后差,年轻、一般情况较好患者初始强化治疗有可能获益,大剂量化疗联合自体造血干细胞移植对年轻患者是可供选择的治疗方法,免疫抑制剂可作为复发难治患者治疗选择。展开更多
文摘本研究旨在探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL)的治疗和预后因素。收集23例AITL患者的临床资料,回顾性分析患者临床特征、实验室指标、患者的生存和预后因素。结果表明,23例AITL患者的中位年龄62岁,国际预后指数(IPI)评分为中高危/高危21例(91.3%),14例患者(60.9%)存在结外侵犯,5例(21.7%)患者合并自身免疫性疾病。治疗总体反应率为68.2%,3年及5年生存率分别为38.3%和28.7%。化疗联合造血干细胞移植能够改善年轻患者预后,免疫抑制剂对于复发难治患者是可供选择的治疗方案。年龄大于65岁、IPI评分、血清乳酸脱氢酶(LDH)水平、淋巴结受累数目、近期疗效、纤维蛋白原水平、β2微球蛋白水平、骨髓是否受累为预后相关因子。多因素分析显示,LDH水平、β2微球蛋白水平及骨髓受累是影响患者生存的独立危险因素。IPI、T细胞淋巴瘤预后指数、修改的T细胞淋巴瘤预后指数的危险分层均可作为判断预后的指标。结论:AITL好发于老年患者,具有高度侵袭性,合并自身免疫功能异常,易感染,预后差,年轻、一般情况较好患者初始强化治疗有可能获益,大剂量化疗联合自体造血干细胞移植对年轻患者是可供选择的治疗方法,免疫抑制剂可作为复发难治患者治疗选择。
