子宫内膜异位症患者血浆血管性血友病因子裂解蛋白酶水平与病情严重程度和预后的相关性

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作者 徐珂 张明哲 +1 位作者 王明阳 刘颂 《实用医学杂志》 北大核心 2025年第2期238-243,共6页

目的 探究子宫内膜异位症(EMS)患者血浆血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)水平与病情严重程度的关系及其对预后的预测价值。方法 回顾性选取2019年1月至2022年12月医院诊治的EMS患者130例。采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测其血浆ADAM... 目的 探究子宫内膜异位症(EMS)患者血浆血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)水平与病情严重程度的关系及其对预后的预测价值。方法 回顾性选取2019年1月至2022年12月医院诊治的EMS患者130例。采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测其血浆ADAMTS13水平,并分析其与美国生育协会(r-AFS)分期、子宫内膜异位症健康状况量表(EHP-30)评分的相关性。记录1年预后情况,logistic回归分析预后不良的危险因素。绘制受试者工作特征曲线(ROC)评估血浆ADAMTS13水平对EMS患者复发的预测价值。结果 EMS患者血浆ADAMTS13水平随r-AFS分期增加而显著下降,与EHP-30评分呈负相关(P <0.001)。低血浆ADAMTS13水平、盆腔病变位置双侧、高r-AFS分期为预后不良的独立危险因素(均P <0.05)。血浆ADAMTS13水平的计算曲线下面积(AUC)为0.889(截断值13.315,敏感度0.931,特异度0.690)。结论 血浆ADAMTS13水平与EMS病情严重程度呈负相关,且是EMS预后不良的独立危险因素,对EMS患者预后具有一定预测价值。 展开更多

关键词 子宫内膜异位症 血浆血管性血友病因子裂解蛋白酶水平 r-AFS分期 预后

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血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)单克隆抗体的鉴定以及生物学功能的研究 被引量：3

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作者 马珍妮 凌婧 +4 位作者 沈飞 谢丽倩 殷杰 苏健 阮长耿 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第4期1104-1109,共6页

目的:构建并鉴定血管血友病因子裂解酶(ADAMTS13)单克隆抗体,并研究其生物学功能。方法:利用真核表达的重组血浆金属蛋白酶ADAMTS13截断型蛋白(ADAMTS13-T7)纯品免疫BALB/c小鼠,经标准单克隆抗体技术制备单克隆抗体。用ELISA方法鉴定单... 目的:构建并鉴定血管血友病因子裂解酶(ADAMTS13)单克隆抗体,并研究其生物学功能。方法:利用真核表达的重组血浆金属蛋白酶ADAMTS13截断型蛋白(ADAMTS13-T7)纯品免疫BALB/c小鼠,经标准单克隆抗体技术制备单克隆抗体。用ELISA方法鉴定单克隆抗体的特异性;应用免疫印迹技术确定单克隆抗体与全长ADAMTS13的识别能力;观察单克隆抗体对ADAMTS13水解v WF的影响。结果:最终获得6株抗ADAMTS13的单克隆抗体,克隆号分别为1G11、2F11、6G3、9E1、10A8、10B4。经ELISA鉴定,纯化后的单克隆抗体1G11和2F11的效价最高,与截断型ADAMTS13-T7蛋白结合能力比较,明显高于全长ADAMTS13蛋白。Western blotting结果显示,6个单克隆抗体都能与全长ADAMTS13结合,其中1G11和2F11条带最亮。功能实验表明,在变性条件下1G11和2F11能够明显抑制ADAMTS13水解v WF,并随着单克隆抗体浓度的增加而抑制作用增强。结论:成功获得针对ADAMTS13的单克隆抗体,其中两株为抑制性功能抗体。 展开更多

关键词 血管性血友病因子裂解蛋白酶 血管性血友病因子 单克隆抗体

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血浆vWF和ADAMTS-13在评估VSD患儿术后血管内皮损伤及预后中的应用价值 被引量：5

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作者 王欣怡 张琼文 +3 位作者 沈永明 刘军锋 李文正 贾克刚 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第1期189-196,共8页

目的:动态观察先天性心脏病室间隔缺损(VSD)患儿围手术期血浆中血管性血友病因子(v WF)、血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS-13)水平和活性变化,探讨VSD患儿血浆v WF抗原(v WF:Ag)和ADAMTS-13活性(ADAMTS-13:AC)对评估血管内皮损伤及... 目的:动态观察先天性心脏病室间隔缺损(VSD)患儿围手术期血浆中血管性血友病因子(v WF)、血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS-13)水平和活性变化,探讨VSD患儿血浆v WF抗原(v WF:Ag)和ADAMTS-13活性(ADAMTS-13:AC)对评估血管内皮损伤及预后的应用价值。方法:在这项横断面研究中,收集2018年9月至2019年3月期间于泰达国际心血管病医院行手术治疗的VSD患儿74例为观察组,其中单纯VSD 28例,VSD合并肺动脉高压32例,VSD合并心脏瓣膜病14例。收集同期于天津市儿童医院体检的健康儿童31例为对照组。记录患儿入院时各项生化指标,并分别留取患儿入院时、心脏手术后当天、术后1 d的外周静脉血浆,检测v WF:Ag、v WF活性(v WF:AC)、ADAMTS-13抗原(ADAMTS-13:Ag)、ADAMTS-13:AC的水平。结果:观察组术前v WF:Ag、v WF:AC水平明显低于对照组(均P<0.001),术后当天、术后1 d均持续明显升高(P<0.001)。观察组术前ADAMTS-13:Ag水平明显高于对照组(P<0.001),术后当天较术前明显下降(P<0.001),术后1 d较术后当天明显上升(P=0.033)。观察组术前ADAMTS-13:AC水平明显低于对照组(P=0.015),术后当天较术前明显下降(P=0.037),术后1 d较术后当天有所上升但差异无统计学意义(P=0.051)。3个亚组术后v WF、ADAMTS-13水平与观察组整体变化趋势基本相同。术后当天及术后1 d v WF:Ag/ADAMTS-13:AC比值在血管内皮损伤中具有较高诊断价值(AUC=0.80,P<0.001;AUC=0.93,P<0.001)。术前v WF和ADAMTS-13水平及相关基线指标均与术后感染、出血、血栓形成等事件无相关性。结论:VSD患儿术前v WF:Ag、v WF:AC和ADAMTS-13:AC水平较低,而ADAMTS-13:Ag水平较高;术后v WF:Ag、v WF:AC水平上升,ADAMTS-13:Ag水平下降。术后v WF:Ag/ADAMTS-13:AC比值在评价血管内皮损伤中有较高诊断价值;术前v WF和ADAMTS-13水平与围手术期临床事件的发生无相关性。 展开更多

关键词 先天性心脏病 室间隔缺损 血管性血友病因子 血管性血友病因子裂解蛋白酶

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慢性阻塞性肺疾病患者血浆ADAMTS-13变化及其与血栓前状态关系 被引量：7

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作者 蒋玉洁 曾勉 +3 位作者 许元文 何婉媚 陈瑞滔 李斌 《中山大学学报（医学科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2014年第2期256-260,共5页

【目的】探讨慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS-13)水平及其与COPD血栓前状态、炎症反应的关系。【方法】采用酶联免疫吸附法(ELISA)测定67例在我院呼吸内科门诊及住院COPD患者(其中40例AECOPD,27例稳定期COPD)... 【目的】探讨慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS-13)水平及其与COPD血栓前状态、炎症反应的关系。【方法】采用酶联免疫吸附法(ELISA)测定67例在我院呼吸内科门诊及住院COPD患者(其中40例AECOPD,27例稳定期COPD)、21例健康对照者(11例吸烟健康者,10例非吸烟健康者)入组当天外周血血管性血友病因子(vWF)和ADAMTS-13水平,白介素6(IL-6)水平及血栓前状态的各指标(D-二聚体、纤维蛋白原)。【结果】AECOPD组、稳定期COPD组、吸烟健康组及非吸烟健康组血浆vWF水平分别为(12.5±1.9)、(9.8±1.5)、(5.5±1.9)及(3.8±1.3)pg/mL,呈依次下降趋势,协方差分析示各组间差异有统计学意义(P<0.001);血浆ADAMTS-13水平分别为(261±59)、(396±74)、(668±138)及(913±131)ng/mL,呈依次上升趋势,协方差分析示各组间差异有统计学意义(P<0.001)。多重线性回归分析显示血浆ADAMTS-13与血浆vWF(偏相关系数-0.661,P<0.001)、D-二聚体(偏相关系数-0.357,P=0.028)、纤维蛋白原(偏相关系数-0.402,P=0.004)及IL-6(偏相关系数-0.275,P=0.001)均呈负相关。【结论】COPD患者血浆ADAMTS-13水平下降,全身炎症反应和吸烟可能是其原因之一,血浆ADAMTS-13水平下降或许是COPD患者血栓前状态形成的机制之一。 展开更多

关键词 慢性阻塞性肺疾病 血栓前状态 血管性血友病因子裂解蛋白酶 炎症反应

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急性髓系白血病中ADAMTS13活性和vWF的水平变化及其意义 被引量：6

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作者 张文娟 韩悦 +8 位作者 马珍妮 王倩 唐雅琼 王杰 苏健 孙爱宁 王兆钺 阮长耿 吴德沛 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第6期1503-1507,共5页

本研究观察血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性和血管性血友病因子(v WF)抗原在急性髓系白血病(AML)患者治疗前后的变化情况,探讨相关的临床意义。收集73例初治AML患者缓解前后的血浆标本,荧光标记v WF73底物荧光共振能量转移试... 本研究观察血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性和血管性血友病因子(v WF)抗原在急性髓系白血病(AML)患者治疗前后的变化情况,探讨相关的临床意义。收集73例初治AML患者缓解前后的血浆标本,荧光标记v WF73底物荧光共振能量转移试验(FRETS-v WF73)检测患者血浆中的ADAMTS13活性,以ELISA试剂盒检测v WF抗原量。结果表明,初治AML患者治疗缓解前的ADAMTS13活性明显低于正常对照组:(63.3±25.5)%vs(105.1±37.7)%,(P<0.01);v WF抗原则高于正常对照组(226.6±127.0)%vs(111.4±39.7)%,(P<0.01)。经标准诱导化疗后缓解期患者的ADAMTS13活性明显高于治疗前组(P<0.01),与正常对照组比较无显著差异;v WF抗原则明显低于治疗前组(P<0.01),但仍高于正常对照组(P<0.05)。初治AML患者治疗前合并感染者的ADAMTS13活性明显低于无感染组:(52.2±20.6)%vs(73.9±24.7)%,(P<0.01);感染组v WF抗原明显高于无感染组:(262.2±135.7)%vs(193.8±110.2)%,(P<0.05)。伴弥散性血管内凝血(DIC)者的ADAMTS13活性明显低于无DIC组:(42.0±14.5)%vs(73.4±22.7)%,(P<0.01);DIC患者的v WF抗原明显高于无DIC组:(274.2±140.0)%vs(204.7±115.5)%,(P<0.05)。结论:初治AML患者治疗前伴有ADAMTS13活性的降低和v WF的升高,以合并感染和DIC的患者表现最显著。ADAMTS13和v WF在肿瘤的发生发展,炎症和DIC的形成过程中起一定作用。 展开更多

关键词 血管性血友病因子裂解蛋白酶 血管性血友病因子 急性髓系白血病 感染 弥散性血管内凝血

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恶性血液肿瘤中ADAMTS13活性与TSP1水平改变 被引量：4

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作者 孙彩凤 赵霞 +4 位作者 韩芳 贾琦 王椋 鲁光 丁慧芳 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第5期1294-1298,共5页

目的:观察血管性血友病因子裂解蛋白酶(von Willebrand factor cleaving protease,ADAMTS13)活性、血管性血友病因子(von Willebrand factor,v WF)及凝血酶敏感蛋白1(thrombospondin 1,TSP1)水平在恶性血液肿瘤患者治疗前后的变化,并探... 目的:观察血管性血友病因子裂解蛋白酶(von Willebrand factor cleaving protease,ADAMTS13)活性、血管性血友病因子(von Willebrand factor,v WF)及凝血酶敏感蛋白1(thrombospondin 1,TSP1)水平在恶性血液肿瘤患者治疗前后的变化,并探讨其相关的临床意义。方法:收集82例恶性血液肿瘤(包括20例急性白血病,48例恶性淋巴瘤,14例多发性骨髓瘤)患者和45例与之匹配的健康对照者的血浆标本,用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测2组血浆中的v WF抗原和TSP1水平,用残余胶原结合试验(R-CBA)检测2组血浆中的ADAMTS13活性水平。结果:初发恶性血液肿瘤患者血浆中ADAMTS13活性(71.48±19.62)%明显低于正常对照组(92.31±21.82)%(P<0.05);v WF抗原水平和TSP1水平高于正常对照组(P<0.05)。初发组血浆中ADAMTS13活性(71.48±19.62)%低于治疗后缓解组(89.84±20.70)%(P<0.05);初发组v WF抗原水平高于治疗后缓解组(P<0.05)。在82例初发恶性血液肿瘤中有25例合并感染,治疗前合并感染者的ADAMTS13活性(49.80±18.44)%明显低于无感染组(73.82±21.41)%(P<0.05);感染组v WF抗原水平与TSP1水平明显高于无感染组(P<0.05)。治疗过程中有8例发生了血栓事件,发生血栓事件的患者血浆中ADAMTS13活性较无血栓组明显降低(P<0.05);8例急性早幼粒细胞白血病中有1例合并弥散性血管内凝血。结论:恶性血液肿瘤患者中ADAMTS13活性降低和TSP1水平升高,而发生感染及血栓事件的恶性血液肿瘤患者中ADAMTS13活性进一步降低。检测恶性血液肿瘤患者血浆中的ADAMTS13活性和TSP1水平有可能更好地预防感染及血栓事件的发生。 展开更多

关键词 恶性血液肿瘤 血管性血友病因子 凝血酶敏感蛋白1 血管性血友病因子裂解蛋白酶

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ADAMTS13在血栓前疾病状态中的水平及其相关因素分析 被引量：3

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作者 孙彩凤 刘国强 +4 位作者 赵霞 韩芳 徐敏 邢健 刘娟 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第4期1125-1131,共7页

目的:检测血栓前状态病例血浆中血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)的活性水平并探讨其临床意义,同时分析ADAMTS13与血管性血友病因子(v WF)、凝血酶敏感蛋白1(TSP1)、C-反应蛋白(CRP)、肌酐等生化指标和血压等因素是否存在一定的相... 目的:检测血栓前状态病例血浆中血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)的活性水平并探讨其临床意义,同时分析ADAMTS13与血管性血友病因子(v WF)、凝血酶敏感蛋白1(TSP1)、C-反应蛋白(CRP)、肌酐等生化指标和血压等因素是否存在一定的相关性。方法:用残余胶原结合试验(R-CBA)检测病例组(急性早幼粒细胞白血病、恶性肿瘤、败血症等患者共260例)及50例正常对照组血浆中ADAMTS13的活性,ELISA试剂盒检测两组血浆中TSP1和v WF蛋白水平,同时对病例组血浆CRP、肌酐等生化指标和血压水平等与ADAMTS13活性关系进行相关性分析。结果:病例组血浆中ADAMTS13活性均显著低于正常对照组(P<0.05),TSP1及v WF蛋白水平均高于对照组(P<0.05);相关性分析发现,ADAMTS13活性与TSP1、肌酐、血糖、血压、D-二聚体及CRP呈负相关(r=-0.25至r=-0.54,P<0.05),与血脂、血型、血小板数目、血红蛋白无明显相关性(P>0.05)。结论:血栓前状态病例血浆中ADMATS13活性降低,提示ADAMTS13的减少与血栓前状态疾病的发病相关。检测血浆中ADAMTS13的活性有助于对血栓前疾病的诊断。 展开更多

关键词 血栓前状态 血管性血友病因子裂解蛋白酶 血管性血友病因子 相关性

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肝移植术后血小板减少的诊断与治疗 被引量：2

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作者 蔡涛 曹经琳 +1 位作者 窦剑 曾强 《器官移植》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期964-969,共6页

血小板减少是肝移植术后常见的并发症之一,其病理生理机制包括血小板生成不足、血小板消耗增多等,严重影响肝移植受者的预后。肝移植术前肝炎病毒感染、术中缺血损伤、术后使用免疫抑制药等多种因素都可能导致肝移植术后血小板减少,尽... 血小板减少是肝移植术后常见的并发症之一,其病理生理机制包括血小板生成不足、血小板消耗增多等,严重影响肝移植受者的预后。肝移植术前肝炎病毒感染、术中缺血损伤、术后使用免疫抑制药等多种因素都可能导致肝移植术后血小板减少,尽早发现和有效治疗肝移植术后血小板减少是目前的研究热点。本文结合现有文献资料,从血小板减少的定义、病理生理机制、危险因素、治疗及预防等方面展开综述,探讨肝移植术后血小板减少发生发展及相关诊治策略,旨在优化现有治疗方案,降低移植术后血小板减少发生的风险,改善肝移植受者预后。 展开更多

关键词 血小板减少 肝移植 血小板生成素 血管性血友病因子裂解蛋白酶13 脾功能亢进 边缘供者 感染 免疫抑制药

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61例血栓性血小板减少性紫癜患者的临床分析 被引量：14

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作者 石茂静 高伟波 +1 位作者 黄文凤 朱继红 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第1期210-214,共5页

目的:对61例血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的临床特征、诊断、治疗及转归进行分析总结,提高临床诊治水平。方法:回顾性分析北京大学人民医院2004年1月至2019年3月收治的61例TTP患者的临床资料,观察... 目的:对61例血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的临床特征、诊断、治疗及转归进行分析总结,提高临床诊治水平。方法:回顾性分析北京大学人民医院2004年1月至2019年3月收治的61例TTP患者的临床资料,观察这些患者的临床表现、血常规、溶血指标及血管性血友病因子裂解酶(von Willebrand factor-cleaving protease,vWF-cp,又称ADAMTS13)。根据离院时的结局分为存活组与死亡组,比较两组患者的临床特点、中性粒细胞-淋巴细胞比值(neutrophil to lymphocyte ratio,NLR)和血浆置换的差异。计算PLASMIC评分,与ADAMTS13分组比较,判断PLASMIC评分预测ADAMTS13的准确性。结果:61例TTP患者中,男性22例,女性39例,平均年龄(48±17)岁。五联征表现者48例,仅有三联征者9例,其余4例无神经精神症状。死亡27例(44.3%),存活34例(55.7%)。61例TTP患者的血小板(12.9±9.5)×109/L,血红蛋白(66.5±20.7)g/L,外周血破碎红细胞3%(2%,7%),血浆游离血红蛋白升高为360(200,457)mg/L,乳酸脱氢酶1508(811,2134)U/L,出凝血方面基本正常。30例患者的ADAMTS13值49.0(40.8,61.3)μg/L,10例患者ADAMTS活性<5%,其余21例未查。PLASMIC评分为6~7分者58例,5分者2例,4分者1例。PLASMIC预测ADAMTS13减少或活性降低的灵敏度高达97.5%。死亡组NLR较存活组高,但二者差异无统计学意义(P>0.05)。死亡组血浆置换(plasma exchange,PEX)总量和次数均较存活组显著减少,二者差异有统计学意义(P<0.05)。两组患者在糖皮质激素、人免疫球蛋白治疗方面差异无统计学意义(P>0.05)。结论:PEX能明显提高TTP患者存活率。PLASMIC评分可方便、快捷地预测ADAMTS13活性降低的可能性,利于TTP的及早诊断和PEX治疗。NLR可反映全身炎症过程,但在TTP中的意义有待进一步研究。 展开更多

关键词 血栓性血小板减少性紫癜 血管性血友病因子裂解酶 血浆置换

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获得性血栓性血小板减少性紫癜16例临床分析 被引量：3

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作者 潘玉夏 杨琳 +5 位作者 田金满 尚银涛 王兴哲 王茜 苏金明 罗建民 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2015年第33期4119-4122,共4页

目的总结获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床表现、实验室检查、治疗及转归。方法选取2013年1月—2014年12月河北医科大学第二医院收治的所有获得性TTP患者16例为研究对象。回顾性分析患者的临床表现、实验室检查资料、血浆... 目的总结获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床表现、实验室检查、治疗及转归。方法选取2013年1月—2014年12月河北医科大学第二医院收治的所有获得性TTP患者16例为研究对象。回顾性分析患者的临床表现、实验室检查资料、血浆血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS 13)活性及其抑制物检查结果、治疗方法及疗效。结果 16例患者中,5例(31.3%)有典型的"五联征"。所有患者有不同程度的微血管病性溶血性贫血和血小板计数(PLT)减少。14例患者行外周血涂片检查,10例可见破碎红细胞,6例破碎红细胞>1%。15例患者乳酸脱氢酶(LDH)升高,所有患者间接胆红素(DBIL)升高。16例患者ADAMTS 13活性均减低,其中15例ADAMTS 13活性<10%;ADAMTS 13抑制物检测结果均为阳性。16例患者中,2例于治疗前死亡,1例放弃治疗,其余13例给予血浆置换(PE)联合糖皮质激素治疗,其中2例于治疗开始24 h内死亡,11例患者治疗有效。结论获得性TTP诊断主要依靠临床特征,包括微血管病性溶血性贫血、PLT减少、神经系统异常、肾功能异常、发热,ADAMTS 13活性重度减低及其抑制物阳性是诊断获得性TTP的重要实验室依据,尽早开始PE治疗,同时联合免疫抑制剂治疗是获得性TTP抢救成功的关键。 展开更多

关键词 紫癜 血栓性血小板减少性 血管性血友病因子裂解蛋白酶 血浆置换

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血栓性血小板减少性紫癜14例临床分析 被引量：2

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作者 王艳 张敬宇 +2 位作者 牛志云 林凤茹 周建辉 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第2期407-411,共5页

为了提高对血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的认识,对14例TTP患者的临床表现、实验室特点、治疗和转归等资料进行了回顾性分析。结果表明:在14例TTP患者中,7例有诱发因素(妊娠4例和感染3例;1例为系统性红斑狼疮,1例为造血干细胞移植后患者)... 为了提高对血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的认识,对14例TTP患者的临床表现、实验室特点、治疗和转归等资料进行了回顾性分析。结果表明:在14例TTP患者中,7例有诱发因素(妊娠4例和感染3例;1例为系统性红斑狼疮,1例为造血干细胞移植后患者)。14例患者在起病时或病程中均有不同程度的神经精神症状、Coombs试验阴性的溶血性贫血和血小板减低;8例患者有不同程度的不规则发热,以中等度发热为主;8例患者有肾脏损害,均出现蛋白尿,其中4例合并肾功能异常;在14例患者中13例血浆血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性明显减低(均低于10%),其中12例患者同时存在ADAMTS13抑制物。经过血浆置换、肾上腺糖皮质激素和利妥昔单克隆抗体等治疗后,12例患者完全缓解,但8例2年复发,2例死亡。结论:TTP是由于血小板性微血栓形成而造成全身多系统、多脏器功能障碍的一种血栓性微血管病,临床过程凶险,死亡率极高,早期诊断和以血浆置换为主要手段的早期治疗可大大改善患者的预后。 展开更多

关键词 血栓性血小板减少性紫癜 血管性血友病因子裂解酶 血浆置换

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获得性血栓性血小板减少性紫癜患者的临床特征分析 被引量：3

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作者 贺阳 金钧 +1 位作者 王俊 杨海飞 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2019年第36期4460-4464,共5页

背景获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)发病机制尚不明确,病死率极高,因此了解获得性TTP的临床特征有助于帮助医务工作者早诊断、早治疗,降低其病死率。目的分析获得性TTP患者的临床特征、治疗策略及转归。方法回顾性分析2007年1月-201... 背景获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)发病机制尚不明确,病死率极高,因此了解获得性TTP的临床特征有助于帮助医务工作者早诊断、早治疗,降低其病死率。目的分析获得性TTP患者的临床特征、治疗策略及转归。方法回顾性分析2007年1月-2017年7月在苏州大学附属第一医院住院的符合纳入标准的82例获得性TTP患者的临床资料,包括发病诱因、临床表现、实验室指标、人血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS 13)活性和抑制物测定情况、治疗及转归。结果患者发病的诱因分类中,以无明显诱因多见(68.29%),其次依次为感染(10.98%),其中2例系统性红斑狼疮、1例红皮病、1例银屑病、1例舍格伦综合征)、自身免疫性疾病(6.10%)、分娩诱发(6.10%)。临床表现:血小板减少症中以皮肤瘀点瘀斑(58.54%)、血尿(29.27%)为主,微血管病变性溶血性贫血中以贫血貌(100.00%)、皮肤及巩膜黄染(43.90%)为主,神经精神症状中以昏迷((34.15%)、抽搐(26.83%)为主,肾功能损害中以蛋白尿(68.29%)为主,发热占54.88%;出现"五联征"的有19例(23.17%)。82例患者均进行ADAMTS 13活性检测,其中65例患者ADAMTS 13活性<10%,抑制物阳性者38例。82例TTP患者中54例治疗好转后出院(有效组),28例患者死亡(死亡组)。死亡组患者体温、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、血清总胆红素、血清肌酐、血清尿素氮高于有效组,开始行血浆置换(PE)的时间长于有效组,PE次数少于有效组(P<0.05)。结论获得性TTP患者的诊断依赖临床资料综合分析。血浆ADAMTS 13活性检测有助于获得性TTP的临床诊断。PE疗效较好,联合糖皮质激素和免疫抑制剂可进一步降低病死率及复发率。 展开更多

关键词 紫癜 血栓性血小板减少性 人血管性血友病因子裂解蛋白酶 血浆置换 治疗 疾病特征

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ADAMTS13的结构、功能及其与TTP诊疗的关系 被引量：5

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作者 王倩 韩悦 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第4期1157-1161,共5页

血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)是一种能够特异性裂解血管性血友病因子(vWF)的血浆金属蛋白酶,严重的ADAMTS13活性缺失可导致特发性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的发生。本文简要综述了ADAMTS13的结构和功能及其与TTP的发病机制... 血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)是一种能够特异性裂解血管性血友病因子(vWF)的血浆金属蛋白酶,严重的ADAMTS13活性缺失可导致特发性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的发生。本文简要综述了ADAMTS13的结构和功能及其与TTP的发病机制、诊断和治疗之间的关系。 展开更多

关键词 血管性血友病因子裂解蛋白酶 血栓性血小板减少性紫癜 血管性血友病因子 ADAMTS13

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酶与疾病关系的研究进展

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作者 江青东 王艳玲 +1 位作者 杨国宇 周小果 《上海畜牧兽医通讯》 2004年第6期2-4,共3页

关键词 酶 疾病 蛋白质因子 类胰蛋白酶 抑丝酶 血管性血友病因子裂解酶 动物

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