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获得性血栓性血小板减少性紫癜的研究进展
被引量：
11
1
作者
贾茜
何杨
阮长耿
《中国实验血液学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2018年第4期1230-1234,共5页
目的:血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一组急性、潜在和危及生命的血栓性微血管疾病。该病诊断主要通过其临床表现如血小板减少症、微血管病性溶血性贫血,此外,血管性血友病因子(vWF)的切割蛋白酶ADAMTS13活性低于10%是一项国际认可的诊...
目的:血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一组急性、潜在和危及生命的血栓性微血管疾病。该病诊断主要通过其临床表现如血小板减少症、微血管病性溶血性贫血,此外,血管性血友病因子(vWF)的切割蛋白酶ADAMTS13活性低于10%是一项国际认可的诊断标准。临床上TTP的准确诊断和尽早的初始治疗能显著提高患者生存率。该病主要通过血浆输注或置换、糖皮质激素治疗以增加ADAMTS13活性;以及清除或抑制ADAMTS13抗体。抑制vWF-血小板相互作用、重组人ADAMTS13的应用,以及减少人中性粒细胞肽释放等措施,有望成为TTP治疗的新策略。本文就TTP的发病机制、诊断及治疗研究最新进展进行简要阐述。
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关键词
血栓性
血小板减少性紫癜
金属蛋白酶
血栓性微血管疾病
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职称材料
产后溶血性尿毒症综合征诊治进展
被引量：
5
2
作者
彭雪
吴钊
彭冰
《实用妇产科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2017年第8期579-582,共4页
产后溶血性尿毒症综合征(PHUS)属于血栓性微血管疾病,是非典型溶血性尿毒症综合征中的一种,主要临床表现为产后10周内发生不可逆急性肾功能衰竭伴血小板减少、微血管病性贫血,临床罕见,预后较差,少数病例发生于妊娠晚期。目前研究认为...
产后溶血性尿毒症综合征(PHUS)属于血栓性微血管疾病,是非典型溶血性尿毒症综合征中的一种,主要临床表现为产后10周内发生不可逆急性肾功能衰竭伴血小板减少、微血管病性贫血,临床罕见,预后较差,少数病例发生于妊娠晚期。目前研究认为其发病的病理生理机制为原发性或继发性补体系统调节异常。早期诊断和及时治疗可以明显改善患者预后,但其诊断与鉴别诊断较为困难,目前仍以临床诊断为主,并应尽快启动诊断性治疗,特异性基因和分子检测有助于明确诊断。血液透析、血浆置换仍然是PHUS首选的治疗方法,而针对病因的特异性补体抑制剂可用于该病的长期治疗。
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关键词
产后溶血性尿毒症综合征
血栓性微血管疾病
补体旁路途径
诊断
治疗
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题名
获得性血栓性血小板减少性紫癜的研究进展
被引量：
11
1
作者
贾茜
何杨
阮长耿
机构
苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所
出处
《中国实验血液学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2018年第4期1230-1234,共5页
文摘
目的:血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一组急性、潜在和危及生命的血栓性微血管疾病。该病诊断主要通过其临床表现如血小板减少症、微血管病性溶血性贫血,此外,血管性血友病因子(vWF)的切割蛋白酶ADAMTS13活性低于10%是一项国际认可的诊断标准。临床上TTP的准确诊断和尽早的初始治疗能显著提高患者生存率。该病主要通过血浆输注或置换、糖皮质激素治疗以增加ADAMTS13活性;以及清除或抑制ADAMTS13抗体。抑制vWF-血小板相互作用、重组人ADAMTS13的应用,以及减少人中性粒细胞肽释放等措施,有望成为TTP治疗的新策略。本文就TTP的发病机制、诊断及治疗研究最新进展进行简要阐述。
关键词
血栓性
血小板减少性紫癜
金属蛋白酶
血栓性微血管疾病
Keywords
thrombotic thrombocytopenic purpura
metalloproteinase
thrombotic microangiopathy
分类号
R733.7 [医药卫生—肿瘤]
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职称材料
题名
产后溶血性尿毒症综合征诊治进展
被引量：
5
2
作者
彭雪
吴钊
彭冰
机构
四川大学华西第二医院出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室
四川省医学科学院四川省人民医院
出处
《实用妇产科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2017年第8期579-582,共4页
文摘
产后溶血性尿毒症综合征(PHUS)属于血栓性微血管疾病,是非典型溶血性尿毒症综合征中的一种,主要临床表现为产后10周内发生不可逆急性肾功能衰竭伴血小板减少、微血管病性贫血,临床罕见,预后较差,少数病例发生于妊娠晚期。目前研究认为其发病的病理生理机制为原发性或继发性补体系统调节异常。早期诊断和及时治疗可以明显改善患者预后,但其诊断与鉴别诊断较为困难,目前仍以临床诊断为主,并应尽快启动诊断性治疗,特异性基因和分子检测有助于明确诊断。血液透析、血浆置换仍然是PHUS首选的治疗方法,而针对病因的特异性补体抑制剂可用于该病的长期治疗。
关键词
产后溶血性尿毒症综合征
血栓性微血管疾病
补体旁路途径
诊断
治疗
分类号
R714.7 [医药卫生—妇产科学]
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题名
作者
出处
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1
获得性血栓性血小板减少性紫癜的研究进展
贾茜
何杨
阮长耿
《中国实验血液学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2018
11
在线阅读
下载PDF
职称材料
2
产后溶血性尿毒症综合征诊治进展
彭雪
吴钊
彭冰
《实用妇产科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2017
5
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