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《法国遗传性血小板疾病中心血小板无力症患者急诊管理共识建议》解读: 1; 作者郑佳廖静 +1 位作者蓬青梅杨大双《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2024年第4期230-231,共2页; 《法国遗传性血小板疾病中心血小板无力症患者急诊管理共识建议》是法国遗传性血小板疾病中心、法国急诊医学会、患者协会代表和Orphanet专家小组合作编写,由法国急诊医学会2023年06月发表于《Orphanet罕见病杂志》。该共识对血小板无力... 展开更多; 关键词血小板无力症急诊管理共识; 在线阅读下载PDF 职称材料

血小板无力症患者出血机制的初探被引量：2: 2; 作者方希敏李原 +2 位作者钱江潮周海霞王菊香《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2008年第2期69-70,84,共3页; 目的探讨血小板无力症(glanzmann’s thrombasthenia,GT)患者血小板聚集功能异常的可能机制。方法采用流式细胞仪检测血小板糖蛋白Ⅱb(GPⅡb,CD41)/Ⅲa(GPⅢa,CD61)含量,并通过血小板聚集试验、血小板黏附试验、血块收缩试验对血小板功... 展开更多; 关键词血小板无力症血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa 血小板聚集; 在线阅读下载PDF 职称材料

血小板无力症1例并文献复习: 3; 作者王艳张敬宇林凤茹《临床荟萃》 CAS 2014年第11期1302-1305,F0002,共5页; 1病例摘要患者男,41岁,汉族,已婚,农民。主因间断皮肤瘀点、瘀斑34年,持续鼻出血半个月于2012年7月11日入院。患者34年前无明显诱因出现皮肤自发性瘀点、瘀斑,以四肢和胸腹部皮肤为著,当时曾就诊于省内多家省级医院,检测血小板和凝血... 展开更多; 关键词血小板无力症鼻出血; 在线阅读下载PDF 职称材料

1例卵巢黄体破裂合并血小板无力症的抢救护理: 4; 作者房海燕《当代护士（下旬刊）》 2010年第4期139-140,共2页; 卵巢黄体破裂合并血小板无力症临床比较罕见,本科于2009年9月收入了一例卵巢黄体破裂合并血小板无力症患者,经过积极的抢救和围术期精心的护理,患者预期出院,现将护理体会报告如下。1临床资料患者,女,27岁,因无明显诱因剧烈下腹痛14h,... 展开更多; 关键词卵巢黄体血小板无力症急救护理; 在线阅读下载PDF 职称材料

血小板无力症发病机制研究进展被引量：5: 5; 作者甘芳宴屈晨雪《临床检验杂志》 CAS 2019年第9期686-690,共5页; 血小板无力症是一种遗传性血小板型出血性疾病,其发病机制是由ITGA2B或ITGB3基因突变导致GPⅡb/Ⅲa复合物数量或结构异常,引起血小板聚集功能障碍。GPⅡb或GPⅢa不同结构域突变对GPⅡb/Ⅲa的生物合成、转运及功能等的影响各异。该文总... 展开更多; 关键词血小板无力症发病机制基因突变晶体结构; 在线阅读下载PDF 职称材料

1例血小板无力症的分子发病机制研究: 6; 作者高丙晶龚岩 +4 位作者屈晨雪由然苗林子陆遥李涛《临床检验杂志》 CAS 2019年第9期680-685,共6页; 目的探讨1例血小板无力症患儿的发病原因,阐明其致病机制。方法收集1例血小板无力症患儿外周血,通过基因测序技术明确致病基因位点;采用PCR定点突变方法制备突变质粒,转染中国仓鼠卵巢上皮细胞(CHO-K1),构建体外真核表达系统。用免疫印... 展开更多; 关键词 ITGA2B ITGB3 血小板无力症基因突变; 在线阅读下载PDF 职称材料

血小板无力症1例报告: 7; 作者顾艳《中国小儿血液》 2005年第5期230-230,共1页; 关键词血小板无力症入院查体患儿父母无血缘关系 P105 轻度贫血皮肤粘膜肺呼吸音神经系统 RBC2; 在线阅读下载PDF 职称材料

一例血小板无力症的治疗护理: 8; 作者庞东梅逯秀玲《护士进修杂志》北大核心 2004年第9期864-864,共1页; 关键词血小板无力症治疗护理; 在线阅读下载PDF 职称材料

妇产科手术合并出血性疾病附4例临床分析: 9; 作者陆勇娟王玮李秀松《中国罕少疾病杂志》 1998年第3期4-6,共3页; 目的：总结妇产科手术合并出血性疾病的临床特点及治疗方法。方法：对4例妇产科手术合并出血性疾病进行回顾性分析。血友病B、血管性假血友病、血小板无力症、X因子缺乏症各1例。结果：4例不同原因的出血性疾病行妇产科手术．经应用血... 展开更多; 关键词出血性疾病妇产科手术临床分析血管性假血友病血小板无力症回顾性分析治疗方法临床特点血友病B 手术成功冷沉淀物 PPSB 不同原因阴道出血腹腔血肿替代疗法再次出血阴道残端手术后缺乏症 X因子治疗后可能性; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名《法国遗传性血小板疾病中心血小板无力症患者急诊管理共识建议》解读: 1; 作者郑佳廖静蓬青梅杨大双; 机构四川省医学科学院·四川省人民医院儿科; 出处《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2024年第4期230-231,共2页; 文摘《法国遗传性血小板疾病中心血小板无力症患者急诊管理共识建议》是法国遗传性血小板疾病中心、法国急诊医学会、患者协会代表和Orphanet专家小组合作编写,由法国急诊医学会2023年06月发表于《Orphanet罕见病杂志》。该共识对血小板无力症(GT)患者可能出现的紧急情况、转运、麻醉相关风险和预防措施、联合用药及疫苗接种、器官和组织捐献等方面提出急诊管理意见。现针对该共识核心要点进行解读,旨在方便临床医务人员了解GT的急诊管理,也希望能为我国制定GT诊疗共识提供参考。; 关键词血小板无力症急诊管理共识; 分类号 R725.5 [医药卫生—儿科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名血小板无力症患者出血机制的初探被引量：2: 2; 作者方希敏李原钱江潮周海霞王菊香; 机构温州医学院附属儿童医院儿童血液科; 出处《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2008年第2期69-70,84,共3页; 文摘目的探讨血小板无力症(glanzmann’s thrombasthenia,GT)患者血小板聚集功能异常的可能机制。方法采用流式细胞仪检测血小板糖蛋白Ⅱb(GPⅡb,CD41)/Ⅲa(GPⅢa,CD61)含量,并通过血小板聚集试验、血小板黏附试验、血块收缩试验对血小板功能的检测。结果GT患者血小板糖蛋白Ⅱb(GPⅡb,CD41)/Ⅲa(GPⅢa,CD61)含量明显低于正常,血小板聚集试验、血小板粘附试验、血块收缩试验明显较正常低下,出血时间较正常明显延长。结论血小板GPⅡb/Ⅲa量的减少及功能障碍是导致血小板无力原因,可能机制与其相关基因突变有关。; 关键词血小板无力症血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa 血小板聚集; Keywords Thrombasthenia, Glanzmann＇ s Glycoprotein Ⅱ b/Ⅲa Adherence Platelet; 分类号 R725.5 [医药卫生—儿科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名血小板无力症1例并文献复习: 3; 作者王艳张敬宇林凤茹; 机构河北医科大学第二医院血液内科; 出处《临床荟萃》 CAS 2014年第11期1302-1305,F0002,共5页; 文摘 1病例摘要患者男,41岁,汉族,已婚,农民。主因间断皮肤瘀点、瘀斑34年,持续鼻出血半个月于2012年7月11日入院。患者34年前无明显诱因出现皮肤自发性瘀点、瘀斑,以四肢和胸腹部皮肤为著,当时曾就诊于省内多家省级医院,检测血小板和凝血指标等均正常,未能明确诊断。; 关键词血小板无力症鼻出血; 分类号 R558.1 [医药卫生—血液循环系统疾病]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名1例卵巢黄体破裂合并血小板无力症的抢救护理: 4; 作者房海燕; 机构山东省淄博市中心医院; 出处《当代护士（下旬刊）》 2010年第4期139-140,共2页; 文摘卵巢黄体破裂合并血小板无力症临床比较罕见,本科于2009年9月收入了一例卵巢黄体破裂合并血小板无力症患者,经过积极的抢救和围术期精心的护理,患者预期出院,现将护理体会报告如下。1临床资料患者,女,27岁,因无明显诱因剧烈下腹痛14h,伴头晕、恶心、; 关键词卵巢黄体血小板无力症急救护理; 分类号 R473.71 [医药卫生—护理学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名血小板无力症发病机制研究进展被引量：5: 5; 作者甘芳宴屈晨雪; 机构北京大学第一医院检验科; 出处《临床检验杂志》 CAS 2019年第9期686-690,共5页; 文摘血小板无力症是一种遗传性血小板型出血性疾病,其发病机制是由ITGA2B或ITGB3基因突变导致GPⅡb/Ⅲa复合物数量或结构异常,引起血小板聚集功能障碍。GPⅡb或GPⅢa不同结构域突变对GPⅡb/Ⅲa的生物合成、转运及功能等的影响各异。该文总结血小板GPⅡb和GPⅢa的晶体结构与功能的关系,可为今后GT发病机制的预测提供一种思路。; 关键词血小板无力症发病机制基因突变晶体结构; 分类号 R446 [医药卫生—诊断学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名1例血小板无力症的分子发病机制研究: 6; 作者高丙晶龚岩屈晨雪由然苗林子陆遥李涛; 机构北京大学第一医院检验科; 出处《临床检验杂志》 CAS 2019年第9期680-685,共6页; 文摘目的探讨1例血小板无力症患儿的发病原因,阐明其致病机制。方法收集1例血小板无力症患儿外周血,通过基因测序技术明确致病基因位点;采用PCR定点突变方法制备突变质粒,转染中国仓鼠卵巢上皮细胞(CHO-K1),构建体外真核表达系统。用免疫印迹法检测突变型CHO-K1细胞中血小板αⅡb和β3蛋白的合成;流式细胞术检测突变型CHO-K1细胞膜和胞质αⅡb和β3表达水平;免疫荧光显微镜观察突变型CHO-K1中αⅡb和β3的表达及分布。结果该患儿为Ⅱ型血小板无力症。基因测序发现ITGB3基因存在2个突变,且尚未被报道。ITGB3 c.1495 T>C错义突变导致β3蛋白亚基第499号半胱氨酸被精氨酸代替(p.C499R);ITGB3 c.1728 delC移码突变导致β3蛋白亚基第577号丝氨酸开始的氨基酸合成发生改变,并在改变之后的第92个氨基酸终止。免疫印迹法结果为突变型CHO-K1细胞裂解液中均检测到αⅡb和β3一级结构的合成表达。流式细胞术检测结果为突变型CHO-K1细胞表面及胞内β3表达量缺如;荧光显微镜检测结果为突变型CHO-K1细胞未见β3蛋白亚基的分布。结论ITGB3 c.1495 T>C和c.1728delC突变是该患儿的发病原因,这2个突变并未影响血小板膜β3蛋白亚基一级结构合成,但影响其高级结构的表达和形成。; 关键词 ITGA2B ITGB3 血小板无力症基因突变; Keywords ITGA2B ITGB3 Glanzmann′s thrombasthenia gene mutation; 分类号 R446 [医药卫生—诊断学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名血小板无力症1例报告: 7; 作者顾艳; 机构山东大学山东省立医院小儿血液科; 出处《中国小儿血液》 2005年第5期230-230,共1页; 关键词血小板无力症入院查体患儿父母无血缘关系 P105 轻度贫血皮肤粘膜肺呼吸音神经系统 RBC2; 分类号 R725.5 [医药卫生—儿科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名一例血小板无力症的治疗护理: 8; 作者庞东梅逯秀玲; 机构中国医学科学院血液学研究所血液病医院; 出处《护士进修杂志》北大核心 2004年第9期864-864,共1页; 关键词血小板无力症治疗护理; 分类号 R5581 [医药卫生—血液循环系统疾病]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名妇产科手术合并出血性疾病附4例临床分析: 9; 作者陆勇娟王玮李秀松; 机构上海第二医科大学附属瑞金医院妇产科上海第二医科大学附属瑞金医院血液科; 出处《中国罕少疾病杂志》 1998年第3期4-6,共3页; 文摘目的：总结妇产科手术合并出血性疾病的临床特点及治疗方法。方法：对4例妇产科手术合并出血性疾病进行回顾性分析。血友病B、血管性假血友病、血小板无力症、X因子缺乏症各1例。结果：4例不同原因的出血性疾病行妇产科手术．经应用血小板．PPSB及冷沉淀物后．手术成功。然在手术后10天左右两例患者出现阴道出血，一例出现腹腔血肿．经治疗后痊愈。结论：妇产科手术合并出血性疾病应用替代疗法，预后很好。需注意手术后10天左右阴道残端及腹腔内伤口再次出血的可能性。; 关键词出血性疾病妇产科手术临床分析血管性假血友病血小板无力症回顾性分析治疗方法临床特点血友病B 手术成功冷沉淀物 PPSB 不同原因阴道出血腹腔血肿替代疗法再次出血阴道残端手术后缺乏症 X因子治疗后可能性; 分类号 R554 [医药卫生—血液循环系统疾病] R713 [医药卫生—妇产科学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

	题名	作者	出处	发文年	被引量	操作
1	《法国遗传性血小板疾病中心血小板无力症患者急诊管理共识建议》解读	郑佳廖静蓬青梅杨大双	《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS	2024	0	在线阅读下载PDF 职称材料
2	血小板无力症患者出血机制的初探	方希敏李原钱江潮周海霞王菊香	《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS	2008	2	在线阅读下载PDF 职称材料
3	血小板无力症1例并文献复习	王艳张敬宇林凤茹	《临床荟萃》 CAS	2014	0	在线阅读下载PDF 职称材料
4	1例卵巢黄体破裂合并血小板无力症的抢救护理	房海燕	《当代护士（下旬刊）》	2010	0	在线阅读下载PDF 职称材料
5	血小板无力症发病机制研究进展	甘芳宴屈晨雪	《临床检验杂志》 CAS	2019	5	在线阅读下载PDF 职称材料
6	1例血小板无力症的分子发病机制研究	高丙晶龚岩屈晨雪由然苗林子陆遥李涛	《临床检验杂志》 CAS	2019	0	在线阅读下载PDF 职称材料
7	血小板无力症1例报告	顾艳	《中国小儿血液》	2005	0	在线阅读下载PDF 职称材料
8	一例血小板无力症的治疗护理	庞东梅逯秀玲	《护士进修杂志》北大核心	2004	0	在线阅读下载PDF 职称材料
9	妇产科手术合并出血性疾病附4例临床分析	陆勇娟王玮李秀松	《中国罕少疾病杂志》	1998	0	在线阅读下载PDF 职称材料