目的测定脓毒症患儿白介素1受体1(IL-1R1)、活性蛋白C(APC)、降钙素原(PCT)表达水平,探讨其判断脓毒症严重程度的临床价值。方法选取2015年河北省儿童医院重症监护室收治的脓毒症患儿66例,根据诊断标准,其中脓毒症38例(脓毒症组),严重...目的测定脓毒症患儿白介素1受体1(IL-1R1)、活性蛋白C(APC)、降钙素原(PCT)表达水平,探讨其判断脓毒症严重程度的临床价值。方法选取2015年河北省儿童医院重症监护室收治的脓毒症患儿66例,根据诊断标准,其中脓毒症38例(脓毒症组),严重脓毒症28例(严重脓毒症组)。另选取同期体检健康儿童30例作为对照组。检测比较脓毒症组及严重脓毒症组入院24 h时、对照组体检时血清IL-1R1、APC、PCT表达水平;并采用受试者工作特征(ROC)曲线评价入院24 h时IL-1R1、APC、PCT判断脓毒症严重程度的价值。结果 3组入院24 h时IL-1R1、APC、PCT表达水平比较,差异均有统计学意义(P<0.05);其中脓毒症组IL-1R1、PCT水平高于对照组,APC水平低于对照组;严重脓毒症组IL-1R1水平高于对照组,APC水平低于对照组,高于脓毒症组,PCT水平高于对照组和脓毒症组(P<0.05)。入院24 h IL-1R1判断脓毒症患儿发生严重脓毒症的ROC曲线下面积(AUC)为0.597,与AUC=0.500比较,差异无统计学意义(P=0.198);入院24 h APC判断脓毒症患儿发生严重脓毒症的AUC为0.686,与AUC=0.500比较,差异有统计学意义(P=0.013);入院24 h PCT判断脓毒症患儿发生严重脓毒症的AUC为0.817,与AUC=0.500比较,差异有统计学意义(P<0.001)。入院24 h三者联合判断脓毒症患儿发生严重脓毒症的AUC为0.834,与AUC=0.500比较,差异有统计学意义(P<0.001)。结论脓毒症及严重脓毒症患儿血清IL-1R1、PCT、APC水平较正常儿童存在差异。PCT及三者联合判断脓毒症严重程度的价值较高,可以作为判断病情的参考指标。展开更多
目的报道硫酸羟氯喹治疗肺表面活性蛋白C基因(SFTPC)突变致婴儿间质性肺病的疗效,提高对该病诊断和治疗的认识。方法总结分析1例SFTPC突变致婴儿间质性肺病的临床特点、诊断过程和硫酸羟氯喹的疗效,并进行文献复习。结果患儿女,2月龄,因...目的报道硫酸羟氯喹治疗肺表面活性蛋白C基因(SFTPC)突变致婴儿间质性肺病的疗效,提高对该病诊断和治疗的认识。方法总结分析1例SFTPC突变致婴儿间质性肺病的临床特点、诊断过程和硫酸羟氯喹的疗效,并进行文献复习。结果患儿女,2月龄,因"生后反复咳嗽伴气促2个月"于2015年9月9日就诊。患儿在新生儿期即发生呼吸窘迫,持续无法离氧。影像学示肺部渗出,病原学检查均阴性,常规抗感染治疗无效,否认肺部疾病家族史。基因检测发现SFTPC基因外显子4有1个杂合错义突变位点(c.T337C:p.Y113H),目前尚无报道。患儿13月龄时开始硫酸羟氯喹治疗,治疗6个月后,呼吸窘迫、生长发育情况和胸部CT影像学表现明显改善。在Pub Med、Web of Science、中国知网、维普数据库和万方数据库中检索SFTPC基因突变的间质性肺病,检索时间均从建库至2016年12月1日,共检索到相关文献12篇,均为英文文献。总结包括本文1例患儿在内的51例SFTPC基因突变致间质性肺病病例使用硫酸羟氯喹的治疗情况,随访0.3~15.8年,其中单用硫酸羟氯喹治疗的有12例,均取得良好疗效,未提及或未发现药物不良反应;全身糖皮质激素合用硫酸羟氯喹治疗39例,33例(84.6%)有效,2例(5.1%)无改善,4例(10.3%)恶化(1例死亡)。结论对于SFTPC基因突变的婴儿间质性肺病,早期发现和早期诊断很重要,及早使用硫酸羟氯喹治疗可以改善临床症状、体征和生长发育情况,减少终末肺的发生。展开更多
文摘目的测定脓毒症患儿白介素1受体1(IL-1R1)、活性蛋白C(APC)、降钙素原(PCT)表达水平,探讨其判断脓毒症严重程度的临床价值。方法选取2015年河北省儿童医院重症监护室收治的脓毒症患儿66例,根据诊断标准,其中脓毒症38例(脓毒症组),严重脓毒症28例(严重脓毒症组)。另选取同期体检健康儿童30例作为对照组。检测比较脓毒症组及严重脓毒症组入院24 h时、对照组体检时血清IL-1R1、APC、PCT表达水平;并采用受试者工作特征(ROC)曲线评价入院24 h时IL-1R1、APC、PCT判断脓毒症严重程度的价值。结果 3组入院24 h时IL-1R1、APC、PCT表达水平比较,差异均有统计学意义(P<0.05);其中脓毒症组IL-1R1、PCT水平高于对照组,APC水平低于对照组;严重脓毒症组IL-1R1水平高于对照组,APC水平低于对照组,高于脓毒症组,PCT水平高于对照组和脓毒症组(P<0.05)。入院24 h IL-1R1判断脓毒症患儿发生严重脓毒症的ROC曲线下面积(AUC)为0.597,与AUC=0.500比较,差异无统计学意义(P=0.198);入院24 h APC判断脓毒症患儿发生严重脓毒症的AUC为0.686,与AUC=0.500比较,差异有统计学意义(P=0.013);入院24 h PCT判断脓毒症患儿发生严重脓毒症的AUC为0.817,与AUC=0.500比较,差异有统计学意义(P<0.001)。入院24 h三者联合判断脓毒症患儿发生严重脓毒症的AUC为0.834,与AUC=0.500比较,差异有统计学意义(P<0.001)。结论脓毒症及严重脓毒症患儿血清IL-1R1、PCT、APC水平较正常儿童存在差异。PCT及三者联合判断脓毒症严重程度的价值较高,可以作为判断病情的参考指标。
文摘目的报道硫酸羟氯喹治疗肺表面活性蛋白C基因(SFTPC)突变致婴儿间质性肺病的疗效,提高对该病诊断和治疗的认识。方法总结分析1例SFTPC突变致婴儿间质性肺病的临床特点、诊断过程和硫酸羟氯喹的疗效,并进行文献复习。结果患儿女,2月龄,因"生后反复咳嗽伴气促2个月"于2015年9月9日就诊。患儿在新生儿期即发生呼吸窘迫,持续无法离氧。影像学示肺部渗出,病原学检查均阴性,常规抗感染治疗无效,否认肺部疾病家族史。基因检测发现SFTPC基因外显子4有1个杂合错义突变位点(c.T337C:p.Y113H),目前尚无报道。患儿13月龄时开始硫酸羟氯喹治疗,治疗6个月后,呼吸窘迫、生长发育情况和胸部CT影像学表现明显改善。在Pub Med、Web of Science、中国知网、维普数据库和万方数据库中检索SFTPC基因突变的间质性肺病,检索时间均从建库至2016年12月1日,共检索到相关文献12篇,均为英文文献。总结包括本文1例患儿在内的51例SFTPC基因突变致间质性肺病病例使用硫酸羟氯喹的治疗情况,随访0.3~15.8年,其中单用硫酸羟氯喹治疗的有12例,均取得良好疗效,未提及或未发现药物不良反应;全身糖皮质激素合用硫酸羟氯喹治疗39例,33例(84.6%)有效,2例(5.1%)无改善,4例(10.3%)恶化(1例死亡)。结论对于SFTPC基因突变的婴儿间质性肺病,早期发现和早期诊断很重要,及早使用硫酸羟氯喹治疗可以改善临床症状、体征和生长发育情况,减少终末肺的发生。
