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白芍总苷对糖尿病大鼠肾组织氧化应激的影响 被引量：32
1
作者 方芳 吴永贵 +4 位作者 董婧 任克军 齐向明 梁超 张炜 《中国药理学与毒理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第3期199-204,共6页
目的探讨白芍总苷(TGP)对糖尿病肾病的治疗作用及其可能的作用机制。方法采用链佐星(STZ)诱导大鼠糖尿病模型。大鼠随机分为对照组、糖尿病模型组、TGP组(50,100和200mg.kg-1,ig,每天1次,共8周)。8周后检测肾组织总抗氧化能力(T-AOC)、... 目的探讨白芍总苷(TGP)对糖尿病肾病的治疗作用及其可能的作用机制。方法采用链佐星(STZ)诱导大鼠糖尿病模型。大鼠随机分为对照组、糖尿病模型组、TGP组(50,100和200mg.kg-1,ig,每天1次,共8周)。8周后检测肾组织总抗氧化能力(T-AOC)、超氧化物歧化酶(SOD)、过氧化氢酶(CAT)和谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-PX)活性,应用Western蛋白印迹法检测肾组织硝基酪氨酸(NT)蛋白的表达,免疫组化方法检测肾组织转化生长因子β1(TGFβ1)蛋白的表达。结果与对照组相比,模型组肾组织T-AOC,SOD和CAT活性明显降低;TGP200mg.kg-1给药组T-AOC,SOD和CAT活性明显高于模型组。模型组肾组织NT蛋白表达较对照组增加3.4倍,给予TGP50,100和200mg.kg-18周可分别使肾组织NT蛋白表达下降41.2%,43.8%和57.5%。模型组肾组织TGFβ1蛋白表达明显高于对照组,TGP50,100和200mg.kg-1组TGFβ1蛋白表达明显低于模型组。结论糖尿病大鼠肾脏存在氧化应激反应,TGP抗糖尿病肾病的作用可能与其抗氧化活性有关。 展开更多
关键词 白芍药 葡糖苷类 糖尿病肾病 氧化性 应激 硝基酪氨酸 转化生长因子Β1
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Myozyme对一例依赖呼吸机辅助通气的晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者疗效研究 被引量：4
2
作者 杨娟 冯伟勋 +8 位作者 操基清 王艳云 李亚勤 黄石标 罗燕君 刘焯霖 孙毅明 刘振华 张成 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2014年第5期411-415,共5页
目的观察Myozyme对依赖呼吸机辅助通气的晚期晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者的治疗效果。方法参照药品说明书要求,对1例晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者进行Myozyme治疗,剂量20 mg/kg(1次/2～4周),连续治疗6次,末次给药距首次给药间隔4个月;首次给... 目的观察Myozyme对依赖呼吸机辅助通气的晚期晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者的治疗效果。方法参照药品说明书要求,对1例晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者进行Myozyme治疗,剂量20 mg/kg(1次/2～4周),连续治疗6次,末次给药距首次给药间隔4个月;首次给药前须经静脉注射地塞米松5 mg预处理。随访16个月,记录每日运动功能、脱机时间和呼吸机参数变化。结果患者对Myozyme耐受良好,治疗期间未发生药物不良反应。首次给药第2天肩部压痛感即减轻,随着治疗时间的延长和给药次数的增加,脱机时间延长,原地踏步速度增快和时间延长、双上肢上举力量增加、自主呼吸下行走距离增加和时间延长。疗效评价显示,以治疗7个月时(停药后3个月)疗效最佳,至8个月时(停药后4个月)降至治疗前水平;肩部压痛感最先改善,也最快回复至治疗前水平。结论 Myozyme对依赖呼吸机辅助通气的晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者有一定疗效。 展开更多
关键词 α葡糖苷酶类 糖原贮积病Ⅱ型 通气机 机械
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七例晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者临床特征及基因突变分析 被引量：1
3
作者 杨娟 操基清 +8 位作者 刘振华 詹益鑫 梁颖茵 莫桂玲 李亚勤 孙毅明 李敏子 利婧 张成 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2014年第5期405-410,共6页
目的分析4个家系7例晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者之临床特点和基因型,以提高对该病的认识。方法收集患者临床资料,并行酸性α-葡糖苷酶(GAA)基因突变分析。结果 7例患者分别来自4个家系,年龄13～31岁、发病年龄6～17岁、初诊年龄12～29岁... 目的分析4个家系7例晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者之临床特点和基因型,以提高对该病的认识。方法收集患者临床资料,并行酸性α-葡糖苷酶(GAA)基因突变分析。结果 7例患者分别来自4个家系,年龄13～31岁、发病年龄6～17岁、初诊年龄12～29岁、明确诊断年龄12～30岁;首发症状为肢带肌萎缩、无力,酸性α-葡糖苷酶活性0～5.27 nmol/(mg·h)。GAA基因突变分析共发现14种突变,其中2种为新突变位点(Q81X和c.1355_1356delC)、2种假缺陷等位基因位点(G576S和E689K)、8种多态性位点和2种已知的致病突变位点(W746C和D645E)。结论中国大陆地区对糖原贮积病Ⅱ型之诊断时间存在明显的延误,提高医务人员的认识和理解将有助于改善患者预后。在明确诊断糖原贮积病Ⅱ型或判断预后时,应结合临床病史、酸性α-葡糖苷酶活性检测和GAA基因突变分析。糖原贮积病Ⅱ型之临床表型具有异质性,在GAA基因型相同的情况下,同一家系的不同个体间可存在疾病进程和严重程度的差异。 展开更多
关键词 糖原贮积病Ⅱ型 α葡糖苷酶类 基因 突变
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对《糖原贮积病Ⅱ型诊断及治疗专家共识》的解读 被引量：3
4
作者 关鸿志 崔丽英 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2014年第5期378-381,共4页
糖原贮积病Ⅱ型是一种罕见的进展性溶酶体贮积病,由位于第17号染色体上的酸性α-葡糖苷酶(GAA)基因突变所致,呈常染色体隐性遗传。明确诊断依靠肌肉组织活检、血清α-葡糖苷酶活性检测和GAA基因突变分析。2006年以来,人重组α-葡糖苷酶... 糖原贮积病Ⅱ型是一种罕见的进展性溶酶体贮积病,由位于第17号染色体上的酸性α-葡糖苷酶(GAA)基因突变所致,呈常染色体隐性遗传。明确诊断依靠肌肉组织活检、血清α-葡糖苷酶活性检测和GAA基因突变分析。2006年以来,人重组α-葡糖苷酶用于该病的治疗,使患者预后显著改善。2013年《糖原贮积病Ⅱ型诊断及治疗专家共识》在《中华医学杂志》发表,有助于提高国内相关专科医师对该病的认识以及诊断与治疗水平。 展开更多
关键词 糖原贮积病Ⅱ型 α葡糖苷酶类 参考标准 综述
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糖原贮积病Ⅱ型基因诊断与治疗进展 被引量：3
5
作者 张成 杨娟 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2014年第5期386-392,共7页
糖原贮积病Ⅱ型是一种罕见的常染色体隐性遗传性代谢性肌病,以进行性加重的骨骼肌萎缩、无力为特征,依靠临床病史、酸性α-葡糖苷酶(GAA)活性检测和GAA基因突变分析可以明确诊断。早期诊断可使患者在疾病早期即获得具有针对性的治疗和护... 糖原贮积病Ⅱ型是一种罕见的常染色体隐性遗传性代谢性肌病,以进行性加重的骨骼肌萎缩、无力为特征,依靠临床病史、酸性α-葡糖苷酶(GAA)活性检测和GAA基因突变分析可以明确诊断。早期诊断可使患者在疾病早期即获得具有针对性的治疗和护理,改善预后和提高生活质量。本文拟就该病基因诊断和治疗进展进行概述。 展开更多
关键词 糖原贮积病Ⅱ型 α葡糖苷酸类 综述
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晚发型糖原贮积病Ⅱ型临床、肌肉组织病理学及分子生物学特征分析 被引量：1
6
作者 吴世陶 刘方 +2 位作者 石伟伟 张敏 刘恒方 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2021年第6期466-472,共7页
目的总结晚发型糖原贮积病Ⅱ型(GSDⅡ)的临床表现、肌肉组织病理学和分子生物学特征。方法与结果选择2013年1月至2020年1月在郑州大学第五附属医院诊断与治疗的5例晚发型GSDⅡ型患者,临床主要表现为抬头无力、四肢近端肌无力、肌张力降... 目的总结晚发型糖原贮积病Ⅱ型(GSDⅡ)的临床表现、肌肉组织病理学和分子生物学特征。方法与结果选择2013年1月至2020年1月在郑州大学第五附属医院诊断与治疗的5例晚发型GSDⅡ型患者,临床主要表现为抬头无力、四肢近端肌无力、肌张力降低、不耐受疲劳和呼吸困难,酸性α葡糖苷酶(GAA)活性均明显降低。5例患者肌肉组织HE染色显示多数肌纤维内可见大小不一、数量不等、形态不规则的空泡样变性;改良Gomori三色染色可见空泡内有大量蓝紫色颗粒沉积;高碘酸-雪夫染色显示4例空泡内糖原成分增多,1例空泡内糖原成分流失。GAA基因检测显示,5例患者共检出9个变异位点,4例为复合杂合突变,分别来源于父亲和母亲,分别为c.13201322delGAT(p.Met440del)缺失突变、c.2331G>C(p.Thr777Thr)同义突变、c.2237G>A(p.Trp746^(*))无义突变、c.877G>A(p.Gly293Arg)错义突变、c.2238G>C(p.Trp746Cys)错义突变、c.784G>A(p.Glu262Lys)错义突变、c.2014C>T(p.Arg672Trp)错义突变和c.2332-2A>G剪切突变;1例为c.1432G>A(p.Gly478Arg)纯合突变,来源于母亲。其中,c.2331G>C、c.1432G>A和c.2332-2A>G系国内外首次报道。结论晚发型GSDⅡ型患者临床表现主要为四肢近端肌无力和呼吸困难,血清GAA酶活性明显下降,肌肉组织病理学具有特征性,GAA基因变异主要为复合杂合突变,其中,c.2331G>C、c.1432G>A和c.2332-2A>G为新发变异,扩展了GAA基因变异谱。 展开更多
关键词 糖原贮积病Ⅱ型 晚发性障碍 α葡糖苷酶类 病理学 分子生物学 基因 突变
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晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者呼吸功能临床研究 被引量：4
7
作者 金巍娜 阙呈立 +6 位作者 唐海燕 黄昱 王朝霞 刘潇 吕鹤 张巍 袁云 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2014年第5期399-404,共6页
研究背景晚发型糖原贮积病Ⅱ型(又称Pompe病)是一种主要累及骨骼肌的全身性遗传代谢性疾病,由溶酶体内酸性α-葡糖苷酶活性缺乏所致。呼吸衰竭是主要死亡原因。方法对11例经酶学、肌肉病理检查和基因突变分析证实的晚发型Pompe病患者进... 研究背景晚发型糖原贮积病Ⅱ型(又称Pompe病)是一种主要累及骨骼肌的全身性遗传代谢性疾病,由溶酶体内酸性α-葡糖苷酶活性缺乏所致。呼吸衰竭是主要死亡原因。方法对11例经酶学、肌肉病理检查和基因突变分析证实的晚发型Pompe病患者进行立卧位用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气量(FEV1)、最大吸气压(MIP)、最大呼气压(MEP)和咳嗽峰流速(CPF)测试,与预测值进行对比并计算立位至卧位FVC变化(△FVC)百分比,分析呼吸功能与发病年龄、病程、运动功能、α-葡糖苷酶活性之间的关联性。结果 11例患者均存在肺功能异常,其中立位FVC和FEV1下降者各10例、△FVC下降者8例、MIP下降者11例、MEP下降者10例、CPF下降者10例;卧立位FEV1/FVC均于正常值范围。相关分析显示,立位FVC和△FVC与患者发病年龄、病程、运动功能、α-葡糖苷酶活性不存在关联性。结论呼吸功能障碍在晚发型Pompe病中较为常见。呼吸功能障碍主要表现为限制型通气障碍,以吸气肌无力突出。 展开更多
关键词 糖原贮积病Ⅱ型 α葡糖苷酶类 呼吸功能试验
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作用于不同靶点的抗乙型肝炎病毒天然药物的研究进展 被引量：1
8
作者 李沿涛 许瑞安 崔秀灵 《中国药理学与毒理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第5期702-705,共4页
乙型肝炎病毒(HBV)是导致乙型肝炎的严重致病因子之一,属于DNA病毒,具有较强的复制增殖能力和典型的病毒感染过程。具有抗HBV作用的天然药物作用机制往往与核苷类药物不同,抑制HBV增殖的作用靶点主要集中在HBV转录过程中的启动子及其与... 乙型肝炎病毒(HBV)是导致乙型肝炎的严重致病因子之一,属于DNA病毒,具有较强的复制增殖能力和典型的病毒感染过程。具有抗HBV作用的天然药物作用机制往往与核苷类药物不同,抑制HBV增殖的作用靶点主要集中在HBV转录过程中的启动子及其与HBV启动子结合的肝细胞核因子、HBV成熟组装过程中的热激同源蛋白70和α葡糖苷酶以及DNA损伤修复过程中的重要激酶ATM等。本文介绍了HBV的生物学特征和HBV感染过程,并且以天然药物抑制HBV增殖的不同靶点为阐述依据,介绍相关天然药物的研究进展。 展开更多
关键词 肝炎病毒 乙型 天然产物 肝细胞核因子类 HSP70热激蛋白质类 α葡糖苷酶类
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