目的：探讨对伴有肋骨侵入椎管的Ⅰ型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧后凸（neurofibromatosis kyphoscoliosis type 1，NFK-1）患者行单纯后路矫形手术的安全性和早期临床治疗效果。方法：2003年2月-2013年4月共收治8例伴肋骨侵入椎管的...目的：探讨对伴有肋骨侵入椎管的Ⅰ型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧后凸（neurofibromatosis kyphoscoliosis type 1，NFK-1）患者行单纯后路矫形手术的安全性和早期临床治疗效果。方法：2003年2月-2013年4月共收治8例伴肋骨侵入椎管的Ⅰ型神经纤维瘤病患者，男6例，女2例；年龄7-24岁，平均12.9岁。所有病例肋骨侵入椎管内节段均在侧凸顶点附近1个椎体节段，术前肋骨椎管占位比平均32.86%。其中7例接受单纯后路矫形融合术，1例接受生长棒矫形，均未对突入椎管内肋骨进行直接干预。回顾性分析患者术前、术后及随访时的X线片、CT、脊髓造影后CT（CTM）或MRI，对侧后凸Cobb角、躯干偏移等参数进行测量和分析；同时复习病历，记录围手术期的并发症。结果：手术时间平均为3.3h，术中出血量平均为460ml。固定节段平均为10.1个节段。手术前后胸段冠状面Cobb角分别为67.00°和34.38°，平均矫形率为48.7%。矢状面Cobb角分别为62.50°和31.25°，平均矫形率为49.9%。平均随访时间22.9个月，末次随访时主胸弯冠状面Cobb角及矢状面Cobb角分别为35.75°和33.38°。手术前、后及随访时冠状面躯干平衡分别为35.88mm、15.63mm和14.00mm；矢状位躯干平衡分别为35.13mm、18.13mm和15.50mm。手术前、后椎体旋转度分别为2.25°和1.88°，顶椎偏距分别为49.38mm和35.81mm。7例患者术后复查CT肋骨椎管占位比由术前33.36%减小为术后26.57%；2例肋骨位置未见明显变化，5例肋骨不同程度复位。2例患者术前有胸痛症状，术后胸痛症状均缓解；1例术前右下肢巴氏征（＋）、踝阵挛（＋），术后3个月随访病理征转阴性，无神经系统并发症。结论：对于无神经损害症状伴有肋骨侵入椎管内的Ⅰ型神经纤维瘤病脊柱侧后凸患者，对胸段脊柱直接矫形是安全、有效的。展开更多
目的探讨Ⅰ型神经纤维瘤病伴重度脊柱侧后凸畸形的临床特征、诊疗策略及预后。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院收治的1例20岁女性Ⅰ型神经纤维瘤病伴脊柱侧后凸畸形患者的临床资料,结合《Ⅰ型神经纤维瘤病临床诊疗专家共...目的探讨Ⅰ型神经纤维瘤病伴重度脊柱侧后凸畸形的临床特征、诊疗策略及预后。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院收治的1例20岁女性Ⅰ型神经纤维瘤病伴脊柱侧后凸畸形患者的临床资料,结合《Ⅰ型神经纤维瘤病临床诊疗专家共识(2021版)》的诊断标准,总结其临床表现、影像学特征及分阶段手术治疗效果。同时,以“neurofibromatosis type 1 AND spinal deformity”及“Ⅰ型神经纤维瘤病和脊柱侧后凸畸形”为关键词,检索PubMed、Web of Science数据库及万方数据库、中国知网,筛选2010—2023年符合纳入排除标准的相关文献,归纳总结诊疗要点及预后特征。结果患者为20岁女性,自幼全身散布咖啡牛奶斑(≥6处),背部有10 cm×10 cm丛状神经纤维瘤,腋窝及腹股沟区多发皮下结节。脊柱侧后凸病程11年,影像学显示Cobb角145°,伴椎体扇形变及肋骨扭曲。双下肢肌力Ⅳ级,踝阵挛阳性。经过头颅-骨盆牵引(halo-gravity traction,HGT),Cobb角为85°,实施后路经椎弓根截骨矫形术(pedicle subtraction osteotomy,PSO)与全椎弓根螺钉固定术,术后脊柱在冠状面和矢状面上保持良好平衡。随访2年,患者症状显著改善。共纳入2010—2023年公开发表的文献5篇进行分析,涉及117例伴脊柱侧后凸畸形的Ⅰ型神经纤维瘤病患者,这些患者均具有丛状神经纤维瘤。脊柱筛查间隔尚未达成共识,手术多采用后路截骨结合椎弓根固定,而丛状神经纤维瘤常采用切除和椎板切除术。前后关节融合术对营养不良性颈椎后凸畸形的矫正效果最佳。结论Ⅰ型神经纤维瘤病伴脊柱侧后凸畸形的治疗需遵循“牵引-截骨矫形-神经功能保护”的综合策略。PSO联合全椎弓根固定能够有效矫正畸形并维持脊柱稳定性,多学科协作与术中神经电生理监测是减少并发症的关键。展开更多
目的:评估双生长棒技术治疗早发性1型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧凸的临床疗效。方法:回顾性研究2010年5月~2014年3月于我科接受双生长棒技术治疗的8例早发性1型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧凸患者(男2例,女6例),平均年龄为7.4±...目的:评估双生长棒技术治疗早发性1型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧凸的临床疗效。方法:回顾性研究2010年5月~2014年3月于我科接受双生长棒技术治疗的8例早发性1型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧凸患者(男2例,女6例),平均年龄为7.4±1.4岁(5~9岁)。通过复习病历,对患者年龄、撑开次数及并发症进行记录;同时对影像学资料进行测量分析。测量指标包括侧凸主弯Cobb角、胸后凸、腰前凸、T1-S1长度,对畸形的矫正情况以及脊柱、胸廓的生长指标(Campbell′s space available for lung ratio,SAL)进行评估。结果:所有患者平均随访时间为36.9±13.5个月(24~64个月)。8例患者共接受41次手术,其中33次为撑开手术,平均每位患者经历4.1次撑开手术。冠状面主弯Cobb角术前为75.4°±26.4°,术后矫正至31.6°±10.8°,末次随访时为30.9°±11.4°。T1-S1长度从术前的30.0±4.4cm增至术后的35.1±4.0cm,末次随访时为39.9±3.5cm,平均年增长率为1.66±0.43cm/y。术前SAL为0.92±0.10,术后改善至0.99±0.02,末次随访时为1.00±0.05。有3例患者发生了5例次并发症,主要为内固定相关并发症(4例次);无感染以及神经系统并发症发生。结论:双生长棒技术治疗早发性1型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧凸安全有效,可有效地控制脊柱畸形的进展,保留脊柱的生长潜能,同时可以在一定程度上矫正患者的胸廓畸形,总体并发症发生率并无明显增高。展开更多
目的:观察Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸(neurofibromatosis type 1 scoliosis,NF1-S)中椎弓根异常的发生率,并比较其在营养不良型和非营养不良型NF1-S患者中的差异。方法:基于CT图像测量30例营养不良型和30例非营养不良型NF1-S患者的椎弓...目的:观察Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸(neurofibromatosis type 1 scoliosis,NF1-S)中椎弓根异常的发生率,并比较其在营养不良型和非营养不良型NF1-S患者中的差异。方法:基于CT图像测量30例营养不良型和30例非营养不良型NF1-S患者的椎弓根,并根据椎弓根最宽平面的最窄距离将这些椎弓根分为5种类型:A型,松质骨通道>4mm;B型,松质骨通道2~4mm;C型,松质骨通道<2mm且皮质骨通道≥2mm;D型,皮质骨通道<2mm且椎弓根存在;E型,椎弓根缺如。B、C、D和E型定义为异常。比较异常椎弓根在不同分型NF1-S患者中的发生率情况及其在侧凸弧范围内的分布情况。结果:NF1-S患者中异常椎弓根的发生率为67.5%(1376/2040),其中B型39.6%(807/2040),C型22.3%(455/2040),D型3.6%(74/2040),E型2.0%(40/2040)。侧凸弧范围内异常椎弓根发生率高达75.3%(975/1294),占全部异常椎弓根的70.9%(975/1376)。对于侧凸弧范围内,营养不良型NF1-S异常椎弓根发生率显著高于非营养不良型(83.3%vs.66.7%,P<0.05)。结论:NF1-S患者异常椎弓根主要集中于侧凸弧范围内,且营养不良型异常椎弓根发生率显著高于非营养不良型。展开更多
文摘目的：探讨对伴有肋骨侵入椎管的Ⅰ型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧后凸（neurofibromatosis kyphoscoliosis type 1，NFK-1）患者行单纯后路矫形手术的安全性和早期临床治疗效果。方法：2003年2月-2013年4月共收治8例伴肋骨侵入椎管的Ⅰ型神经纤维瘤病患者，男6例，女2例；年龄7-24岁，平均12.9岁。所有病例肋骨侵入椎管内节段均在侧凸顶点附近1个椎体节段，术前肋骨椎管占位比平均32.86%。其中7例接受单纯后路矫形融合术，1例接受生长棒矫形，均未对突入椎管内肋骨进行直接干预。回顾性分析患者术前、术后及随访时的X线片、CT、脊髓造影后CT（CTM）或MRI，对侧后凸Cobb角、躯干偏移等参数进行测量和分析；同时复习病历，记录围手术期的并发症。结果：手术时间平均为3.3h，术中出血量平均为460ml。固定节段平均为10.1个节段。手术前后胸段冠状面Cobb角分别为67.00°和34.38°，平均矫形率为48.7%。矢状面Cobb角分别为62.50°和31.25°，平均矫形率为49.9%。平均随访时间22.9个月，末次随访时主胸弯冠状面Cobb角及矢状面Cobb角分别为35.75°和33.38°。手术前、后及随访时冠状面躯干平衡分别为35.88mm、15.63mm和14.00mm；矢状位躯干平衡分别为35.13mm、18.13mm和15.50mm。手术前、后椎体旋转度分别为2.25°和1.88°，顶椎偏距分别为49.38mm和35.81mm。7例患者术后复查CT肋骨椎管占位比由术前33.36%减小为术后26.57%；2例肋骨位置未见明显变化，5例肋骨不同程度复位。2例患者术前有胸痛症状，术后胸痛症状均缓解；1例术前右下肢巴氏征（＋）、踝阵挛（＋），术后3个月随访病理征转阴性，无神经系统并发症。结论：对于无神经损害症状伴有肋骨侵入椎管内的Ⅰ型神经纤维瘤病脊柱侧后凸患者，对胸段脊柱直接矫形是安全、有效的。
文摘目的探讨Ⅰ型神经纤维瘤病伴重度脊柱侧后凸畸形的临床特征、诊疗策略及预后。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院收治的1例20岁女性Ⅰ型神经纤维瘤病伴脊柱侧后凸畸形患者的临床资料,结合《Ⅰ型神经纤维瘤病临床诊疗专家共识(2021版)》的诊断标准,总结其临床表现、影像学特征及分阶段手术治疗效果。同时,以“neurofibromatosis type 1 AND spinal deformity”及“Ⅰ型神经纤维瘤病和脊柱侧后凸畸形”为关键词,检索PubMed、Web of Science数据库及万方数据库、中国知网,筛选2010—2023年符合纳入排除标准的相关文献,归纳总结诊疗要点及预后特征。结果患者为20岁女性,自幼全身散布咖啡牛奶斑(≥6处),背部有10 cm×10 cm丛状神经纤维瘤,腋窝及腹股沟区多发皮下结节。脊柱侧后凸病程11年,影像学显示Cobb角145°,伴椎体扇形变及肋骨扭曲。双下肢肌力Ⅳ级,踝阵挛阳性。经过头颅-骨盆牵引(halo-gravity traction,HGT),Cobb角为85°,实施后路经椎弓根截骨矫形术(pedicle subtraction osteotomy,PSO)与全椎弓根螺钉固定术,术后脊柱在冠状面和矢状面上保持良好平衡。随访2年,患者症状显著改善。共纳入2010—2023年公开发表的文献5篇进行分析,涉及117例伴脊柱侧后凸畸形的Ⅰ型神经纤维瘤病患者,这些患者均具有丛状神经纤维瘤。脊柱筛查间隔尚未达成共识,手术多采用后路截骨结合椎弓根固定,而丛状神经纤维瘤常采用切除和椎板切除术。前后关节融合术对营养不良性颈椎后凸畸形的矫正效果最佳。结论Ⅰ型神经纤维瘤病伴脊柱侧后凸畸形的治疗需遵循“牵引-截骨矫形-神经功能保护”的综合策略。PSO联合全椎弓根固定能够有效矫正畸形并维持脊柱稳定性,多学科协作与术中神经电生理监测是减少并发症的关键。
文摘目的:评估双生长棒技术治疗早发性1型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧凸的临床疗效。方法:回顾性研究2010年5月~2014年3月于我科接受双生长棒技术治疗的8例早发性1型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧凸患者(男2例,女6例),平均年龄为7.4±1.4岁(5~9岁)。通过复习病历,对患者年龄、撑开次数及并发症进行记录;同时对影像学资料进行测量分析。测量指标包括侧凸主弯Cobb角、胸后凸、腰前凸、T1-S1长度,对畸形的矫正情况以及脊柱、胸廓的生长指标(Campbell′s space available for lung ratio,SAL)进行评估。结果:所有患者平均随访时间为36.9±13.5个月(24~64个月)。8例患者共接受41次手术,其中33次为撑开手术,平均每位患者经历4.1次撑开手术。冠状面主弯Cobb角术前为75.4°±26.4°,术后矫正至31.6°±10.8°,末次随访时为30.9°±11.4°。T1-S1长度从术前的30.0±4.4cm增至术后的35.1±4.0cm,末次随访时为39.9±3.5cm,平均年增长率为1.66±0.43cm/y。术前SAL为0.92±0.10,术后改善至0.99±0.02,末次随访时为1.00±0.05。有3例患者发生了5例次并发症,主要为内固定相关并发症(4例次);无感染以及神经系统并发症发生。结论:双生长棒技术治疗早发性1型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧凸安全有效,可有效地控制脊柱畸形的进展,保留脊柱的生长潜能,同时可以在一定程度上矫正患者的胸廓畸形,总体并发症发生率并无明显增高。
文摘目的:观察Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸(neurofibromatosis type 1 scoliosis,NF1-S)中椎弓根异常的发生率,并比较其在营养不良型和非营养不良型NF1-S患者中的差异。方法:基于CT图像测量30例营养不良型和30例非营养不良型NF1-S患者的椎弓根,并根据椎弓根最宽平面的最窄距离将这些椎弓根分为5种类型:A型,松质骨通道>4mm;B型,松质骨通道2~4mm;C型,松质骨通道<2mm且皮质骨通道≥2mm;D型,皮质骨通道<2mm且椎弓根存在;E型,椎弓根缺如。B、C、D和E型定义为异常。比较异常椎弓根在不同分型NF1-S患者中的发生率情况及其在侧凸弧范围内的分布情况。结果:NF1-S患者中异常椎弓根的发生率为67.5%(1376/2040),其中B型39.6%(807/2040),C型22.3%(455/2040),D型3.6%(74/2040),E型2.0%(40/2040)。侧凸弧范围内异常椎弓根发生率高达75.3%(975/1294),占全部异常椎弓根的70.9%(975/1376)。对于侧凸弧范围内,营养不良型NF1-S异常椎弓根发生率显著高于非营养不良型(83.3%vs.66.7%,P<0.05)。结论:NF1-S患者异常椎弓根主要集中于侧凸弧范围内,且营养不良型异常椎弓根发生率显著高于非营养不良型。
