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菊形团形成的胶质神经元肿瘤4例临床病理分析
1
作者 张颖 王晓颖 +3 位作者 张晨冉 王瑞芬 乔萌 王立峰 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第3期390-393,共4页
目的探讨菊形团形成的胶质神经元肿瘤(rosette-forming glioneuronal tumour,RGNT)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法收集4例RGNT的临床资料,行HE、免疫组化EnVision两步法染色,其中1例行RNA测序,并复习相关文献。结果4例RGNT患者年... 目的探讨菊形团形成的胶质神经元肿瘤(rosette-forming glioneuronal tumour,RGNT)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法收集4例RGNT的临床资料,行HE、免疫组化EnVision两步法染色,其中1例行RNA测序,并复习相关文献。结果4例RGNT患者年龄8~22岁,平均15.5岁,肿瘤最大径1.2~5.7 cm。镜下见肿瘤表现为双相结构,包括分化良好的神经细胞形成的菊形团区域和由胶质成分构成的毛细胞星形细胞瘤样区域。免疫表型:Syn在菊形团区域呈阳性,GFAP在毛细胞星形细胞瘤样区域呈阳性。1例患者行RNA测序,结果示FGFR1基因p.K656E突变和PIK3CA基因p.E545A突变。结论RGNT相对少见,组织学和免疫表型具有特征性,其准确诊断对治疗和判断预后具有重要意义。 展开更多
关键词 胶质神经元肿瘤 菊形团形成 FGFR1 PIK3CA 诊断
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伴多层菊形团形成的胚胎性肿瘤9例临床病理特征
2
作者 范冲竹 魏雪敏 +3 位作者 张振斌 史涛 李智 李海南 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第5期497-502,共6页
目的探讨伴多层菊形团形成的胚胎性肿瘤(embryonal tumor with multilayered rosettes,ETMR)的临床病理学特征及分子特征。方法收集9例ETMR的临床资料及生存随访数据,采用免疫组化EnVision两步法检测Syn、LIN28A、vimentin、GFAP、Olig2... 目的探讨伴多层菊形团形成的胚胎性肿瘤(embryonal tumor with multilayered rosettes,ETMR)的临床病理学特征及分子特征。方法收集9例ETMR的临床资料及生存随访数据,采用免疫组化EnVision两步法检测Syn、LIN28A、vimentin、GFAP、Olig2、S-100、INI1、H3K27me3及Ki67等表达,使用FISH检测C19MC基因,并复习相关文献。结果9例ETMR中男性6例,女性3例,男女比为2∶1;幕上7例,幕下2例,其中位于脑干者影像学表现类似弥漫性内生型桥脑胶质瘤(diffuse intrinsic pontine glioma,DIPG)。组织学形态表现为伴广泛神经毡和真性菊形团的胚胎性肿瘤4例,室管膜母细胞瘤3例,髓上皮瘤2例。免疫表型:LIN28A、Syn、vimentin均阳性,GFAP、CK不同程度阳性,BRG1、INI1和H3K27me3均表达保留,Ki67增殖指数为40%~70%。8例FISH检测出C19MC基因扩增。4例全切肿瘤,2例部分切除肿瘤,1例手术活检,2例手术方式不详;7例手术后辅助治疗。4例发生脑脊膜播散,但无颅外转移。随访时间0~36个月,总生存期36个月,中位生存期10个月,8例死亡。结论ETMR多发生于大脑半球,少数病例可发生于脑干并表现为DIPG的影像学特点,组织学形态多样,基因变异以C19MC基因扩增常见;肿瘤生物学行为高度侵袭性,预后极差,组织学形态联合LIN28A免疫组化检测及C19MC基因检测有助于诊断及鉴别诊断。 展开更多
关键词 伴多层菊形团形成的胚胎性肿瘤 LIN28A C19MC 预后
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小脑半球菊形团形成的胶质神经元肿瘤一例 被引量：1
3
作者 李政晓 刘显旺 +3 位作者 孙嘉晨 刘苏卫 任铁柱 周俊林 《放射学实践》 CSCD 北大核心 2022年第9期1187-1188,共2页
病例资料患者,男,25岁,因无明显诱因出现阵发性头痛1周入院,查体无异常。MRI检查:右侧小脑半球可见类圆形囊实性混杂信号占位,大小约5.2 cm×3.9 cm×3.7 cm,界清,病灶以囊性成分为主,与脑脊液信号相仿(图1a),实性成分呈T_(1)W... 病例资料患者,男,25岁,因无明显诱因出现阵发性头痛1周入院,查体无异常。MRI检查:右侧小脑半球可见类圆形囊实性混杂信号占位,大小约5.2 cm×3.9 cm×3.7 cm,界清,病灶以囊性成分为主,与脑脊液信号相仿(图1a),实性成分呈T_(1)WI稍低信号,T_(2)WI稍高信号(图1b),T_(2)-FLAIR及DWI呈等、稍低信号(图1c、d),增强扫描实性成分呈不均匀性、片絮状强化(图1e)。 展开更多
关键词 小脑肿瘤 胶质神经元肿瘤 菊形团形成 磁共振成像
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胚胎发育不良神经上皮瘤和第四脑室形成菊形团结构的胶质神经元肿瘤临床病理分析 被引量：3
4
作者 马小梅 刘惠敏 +2 位作者 何金 朱维健 徐毅 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第9期1020-1022,共3页
目的探讨胚胎发育不良神经上皮瘤（dysembryoplas—ticneuroepithelialtumour，DNT）和第四脑室形成菊形团结构的胶质神经元肿瘤（rosette—formingglioneuronaltumor，RGNT）的临床病理学特点。方法回顾性分析5例DNT和3例RGNT患者的临... 目的探讨胚胎发育不良神经上皮瘤（dysembryoplas—ticneuroepithelialtumour，DNT）和第四脑室形成菊形团结构的胶质神经元肿瘤（rosette—formingglioneuronaltumor，RGNT）的临床病理学特点。方法回顾性分析5例DNT和3例RGNT患者的临床、影像学和病理学资料，并随访。结果患者年龄13～41岁，平均21．5岁，男女比为1：1，临床表现有癫痫、头晕、突眼等，MRI检查示DNT病变位于颞叶，RGNT病变均位于第四脑室，5例DNTT1加权低信号，T2加权高信号，3例RGNT的T1、T2加权呈混杂信号。组织学：5例有特征性的胶质神经元结构，病理诊断为DNT；3例第四脑室肿瘤有特异性菊形团结构，并有典型的毛细胞星形细胞和Rosenthal纤维，病理诊断为RGNT。8例免疫表型：GFAP和Syn不同胶质成分阳性。结论RGNT是WHO（2007）中枢神经系统肿瘤新提出的肿瘤，与DNT在临床、影像学和病理学上有异同。 展开更多
关键词 胚胎发育不良性神经上皮瘤 第四脑室形成菊形团结构的胶质神经元肿瘤 免疫组织化学
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